Капиллярная гемангиома у новорожденных лечение: Лечение сосудистых образований у детей

Содержание

Удаление гемангиомы лазером у детей, операция по удалению сосудистой гемангиомы у ребенка

Представляет собой врожденную патологию сосудов. Из всех сосудистых опухолей гемангиома единственная поддается лечению и даже склонна к самостоятельному исчезновению. Единственное исключение — опухоль с увеличенным поглощением тромбоцитов или синдром Казабаха-Меррита.

Врожденная гемангиома встречается примерно у 10% младенцев.

Частота распространения

С уверенностью назвать причины внутриутробного развития гемангиом невозможно. Есть достаточно зарегистрированных случаев рождения детей с патологиями сосудов в нескольких поколениях семей. При этом нельзя утверждать, что у следующего ребёнка также будет диагностирована гемангиома. У девочек они выявляются чаще, чем у мальчиков.

Виды

Сосудистая патология по своему расположению бывает:

  • простая, если затронутые ею сосуды проходят непосредственно в кожном покрове без вовлечения прилегающих тканей;
  • кавернозная, если поврежденные сосуды углублены под кожу и проходят в подкожно-жировой клетчатке;
  • комбинированная, если сосуд проходит и в кожном покрове, и в подкожно-жировой клетчатке.

Как развивается заболевание

Патология проходит три стадии (фазы) развития:

Стадия 1: с первого дня жизни и до 4 месяцев у доношенных младенцев, до полугода — у недоношенных, заключается в проявлении и активном росте.

Стадия 2: образование стабилизируется и перестает активно увеличиваться в размерах. Пятно темнеет и на его поверхности можно заметить сероватый «налет», что становится первым признаком регрессии. Эта стадия занимает от 4 до 6 месяцев у доношенных младенцев.

Стадия 3: размеры гемангиомы сокращаются, она теряет эластичность и полностью исчезает. Проходит с 8–10 месяцев ребенка и позже.

Если патология носит простую клиническую форму и располагается на закрытых участках тела, она может полностью регрессировать самостоятельно. В противном случае для ее полного устранения требуется проводить операцию по удалению гемангиомы у детей. Размеры образования при составлении прогноза значения не имеют.

В среднем 30% гемангиом у детей полностью исчезают к возрасту 1,5 лет, 50% — к возрасту 3 лет. К 7 годам можно говорить о регрессии 70% патологий такого рода, к 9–10 годам — около 90%. Сосудистая патология чувствительна к гормонам, поэтому, как правило, при гормональной перестройке организма, то есть в период пубертата, отмечается ее полное исчезновение.

Какие гемангиомы нуждаются в лечении?

В большинстве случае патология регрессирует самостоятельно, не оставляя после себя каких-либо значимых косметических дефектов.

Но при наличии кавернозных или смешанных гемангиом объемом от 10 см3 может потребоваться лечение. В противном случае после естественной продолжительной регрессии остается избыток кожи, удалить который может только пластический хирург.

Одинаково нецелесообразно при смешанных или кавернозных гемангиомах как прибегать как оперативному хирургическому вмешательству, так и избегать лечения в принципе.

Безотлагательное лечение таких патологий сегодня осталось в прошлом, более предпочтительной остается тактика наблюдения.

Удалению без промедления подлежат сосудистые гемангиомы, расположенные на лице, нарушающие естественные функции организма или угрожающие осложнениями.

Возможные осложнения

  • Некроз тканей.
  • Деформация прилегающий тканей.
  • Появление кровотечений.
  • Заражение сосудов и прилегающих тканей инфекцией.

Современные методы лечения

Сегодня ключевыми требованиями к выбранному методу лечения являются эффективность, безопасность для ребенка и отсутствие выраженных косметических дефектов впоследствии.

Уже при первом визите к врачу устанавливается тип гемангиомы. Если она определяется как кавернозная или смешанная, в последующем требуется контроль в динамике на ультразвуковом исследовании с доплером.

Существует несколько направлений терапии:

  • гормональная — прием преднизолона;
  • бета-адреноблокаторами — введение пропранолола;
  • облучение патологии рентгеновскими лучами.

Лазерное удаление гемангиом предполагает подбор типа лазера для каждой конкретной клинической формы образования. Это важно из-за  того, что один и тот же тип лазера не используется для удаления глубоких подкожных сосудов, пораженных патологий, и поверхностных. Возможен сильный ожог. Сегодня существуют лазеры, генерирующие импульсы для коагуляции подкожных сосудов без повреждения прилегающих тканей.

Коагулируются преимущественно поверхностные сосуды. Удалять сосудистые патологии должен только хирург, квалифицированный как сосудистый с соответствующей подготовкой в сфере лазерной хирургии.

Криодеструкция — доступный и простой способ лечения неосложненных гемангиом. Но после заживления на коже могут оставаться достаточно заметные рубцы, представляющие собой серьезный косметический дефект. По этой же причине хирургическое иссечение так же можно считать менее предпочтительным терапевтическим методом.

В ведущих клиниках Москвы операции по удалению гемангиом лазером у детей — это уже опробованный, эффективный и безопасный способ борьбы с патологией.

Современное лечение ГЕМАНГИОМ У ДЕТЕЙ | #05/99

Гемангиомы у детей — наиболее часто встречающиеся доброкачественные сосудистые опухоли, которые составляют более 50% всех опухолей детского возраста [1, 4, 5, 9, 10, 11, 16].

В отношении морфологической принадлежности этих новообразований можно с уверенностью сделать вывод об опухолевой, а не диспластической природе гемангиом [6, 13, 15].

Рисунок 1. Ребенок с ангиомой до лечения

Многими авторами установлена высокая митотическая активность в клетках опухоли, в то же время отмечена возможность спонтанной регрессии гемангиом, что полностью соответствует опухолевой природе заболевания [6, 10, 14, 17].

Несмотря на свою доброкачественность, гемангиомы отличаются быстрым прогрессирующим ростом. Разрастаясь, они разрушают окружающие ткани и наносят ребенку значительный косметический ущерб. В первую очередь это относится к гемангиомам лица и головы. При локализации гемангиом на веках, ушной раковине, носу, а также на слизистой ротовой полости, помимо косметических проблем, могут возникать чисто физиологические в виде нарушений функций некоторых важных органов (зрение, слух, дыхание). Поэтому можно сказать, что гемангиомам присущи некоторые черты клинически злокачественного течения.

Особенностью течения гемангиом является непредсказуемость их “поведения”; порой небольшая, точечная гемангиома щеки в течение 2-3 недель может превратиться в обширную и глубокую ангиому сложной анатомической локализации (например, гемангиома околоушной области, без тенденции к остановке роста). Расчет на спонтанную регрессию в этих случаях оказывается неоправданным, а потеря времени идет явно не на пользу больному.

Помимо этого, сосудистые опухоли могут изъязвляться, вызывать кровотечения и инфицироваться. Характерная особенность изъязвившихся и нагноившихся гемангиом — продолжительное течение заболевания и отсутствие тенденции к быстрому заживлению язвенных поверхностей.

Отдельного разговора заслуживает спонтанная регрессия гемангиом. По нашим данным, спонтанной регрессии подвергаются около 7-8% простых гемангиом, находящихся на “закрытых” участках тела и только у доношенных детей в возрасте старше одного года. Кавернозные и комбинированные гемангиомы практически не регрессируют.

Надеяться на спонтанную регрессию большой и глубокой ангиомы в области лица у маленького недоношенного ребенка в возрасте до шести месяцев было бы ошибкой!

Процесс течения гемангиом достаточно сложный и требует постоянного внимания, причем чем меньше ребенок, тем внимательнее надо следить за состоянием гемангиомы. Особенно быстрый рост ангиом наблюдается в первое полугодие жизни ребенка, после этого рост замедляется, кроме гемангиом сложной анатомической локализации.

Поскольку в ранний возрастной период прогноз довольно сложен, лечение гемангиом, по нашему мнению, следует начинать как можно раньше, и даже недоношенность ребенка не является противопоказанием к раннему лечению.

Вероятно, универсального метода лечения гемангиом у детей нет и быть не может. И хотя морфологические данные явно свидетельствуют в пользу опухолевой природы ангиом, использование простых и эффективных хирургических и парахирургических методов лечения приводит к положительному результату.

Рисунок 2. После СВЧ-криогенного лечения

Клиника детской хирургии РГМУ за 20 лет накопила опыт лечения 300 тыс. детей с гемангиомами различной локализации и вида.

Но занимаясь проблемой лечения гемангиом, мы столкнулись с группой больных с обширными и глубокими гемангиомами сложной анатомической локализации: лицо, околоушная область и шея.

Эти гемангиомы отличаются определенным своеобразием: бурным ростом опухоли, клинической злокачественностью течения, характеризующейся разным уровнем деструкции окружающих тканей, изъязвлениями, артериальными кровотечениями. Лечение таких гемангиом представляет значительные трудности для хирурга, так как традиционные методы чаще всего оказываются неэффективными.

Поэтому мы решили выделить этих больных в отдельную группу (см. табл.).

Распределение детей с гемангиомами по виду и количеству последних
Вид ангиом Количество больных %
Простые 215500 71,8
Кавернозные 19 500 6,6
Комбинированные 53000 17,7
Смешанные 10500 3,5
Гемангиомы сложной анатомической локализации 1500 0,5
Всего 300000 100

При анализе полученных данных подход к лечению детей с гемангиомами становится вполне очевиден. Наименьшую проблему представляют простые гемангиомы, наибольшую — гемангиомы сложной анатомической локализации, хотя в количественном отношении первые явно преобладают над последними.

Из ныне существующих методов наиболее удачным для лечения простых гемангиом является локальная криодеструкция аппаратом, где в качестве хладоагента применяется жидкий азот (с температурой –1960 С) [3, 8].

Криогенное лечение гемангиом проводится амбулаторно. Специальной подготовки ребенка к лечению не требуется. Метод прост, экономичен, не требует анестезии, абсолютно бескровен. Во время процедуры и после нее нарушений общего состояния ребенка, повышения температуры и патологических реакций не наблюдается.

Оптимальное время криовоздействия — 20-30 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-15 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках.

При множественных гемангиомах, особенно если они были малых и средних размеров, мы проводили криодеструкцию одновременно двух или трех ангиом, но так, чтобы общая площадь криоповреждения не превышала 10 см2.

При локализации гемангиом в местах, наиболее подверженных травмированию, особенно в области промежности и ягодиц, площадь однократного криовоздействия не должна превышать 5 см2.

При крупных и обширных гемангиомах лечение должно проводиться в несколько этапов с интервалами между ними 10-14-21 день. За это время местная реакция в области криовоздействия стихает, и лечение может быть повторено.

Для предупреждения распространения опухолевого процесса и с целью ограничения роста гемангиомы рекомендуется начинать лечение с периферии.

Наиболее выраженный перифокальный отек наблюдается после криовоздействия на гемангиомы лица, век, сгибательных поверхностей, а также слизистой оболочки губ и половых органов. Образование сухой корочки отмечается на третий-четвертый день, эпителизации идет под струпом в течение 2-4 недель.

Успеха при криогенном лечении удается достичь в 100% случаев. Очень важной стороной лечения является получение хороших косметических и эстетических результатов (99,7%) благодаря особенностям регенерации кожи после криогенных вмешательств (органотипическая регенерация). Осложнения при криогенном лечении гемангиом наблюдаются крайне редко, в 0,2% случаев.

Среди общепринятых методик лечения наибольшей популярностью пользуется хирургическое иссечение опухоли с пластикой кожи или без нее.

Рисунок 3. Ребенок с двухсторонней ангиомой до лечения

В 95% случаев клиника отказалась от традиционных хирургических методов лечения гемангиом, отдавая предпочтение эффективным консервативным способам. Причем за 20 лет частота оперативных вмешательств снизилась в 50 раз.

Хирургический способ наиболее целесообразен при локализации гемангиом на “закрытых” участках тела, тогда как при расположении опухолей в области лица и шеи иссечение представляет определенную косметическую проблему.

Оперативный метод лечения целесообразно также использовать при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция в качестве корригирующего метода может быть использована при наличии избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы в случае ее полного спонтанного исчезновения.

Для лечения небольших кавернозных гемангиом лица и кончика носа с успехом применяется склерозирующая терапия. Она основана на принципе асептического воспаления или тромбирования сосудов, возникающих в гемангиоме в результате введения склерозирующих веществ.

Рисунок 4. Тот же ребенок после лечения (локальная гипертермия)

У всех больных для инъекций использовали 70%-ный спирт, отек на месте инъекции исчезал самостоятельно к 5 – 6 дню.

Недостатком инъекционного метода лечения является болезненность и длительность лечения, 76% больных потребовались дополнительные неоднократные инъекции спирта.

Диатермоэлектрокоагуляция применяется значительно реже, лишь при небольших точечных ангиомах, в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, где нельзя воспользоваться другими методами лечения.

Эффективна, особенно в первом полугодии жизни ребенка, гормональная терапия гемангиом по альтернирующей схеме. Данный метод лечения был применен нами у 630 больных.

При подборе больных для кортикостероидной терапии мы руководствовались следующими критериями: сложность, т. е. критичность анатомической локализации; обширность поражения; быстрый рост гемангиом и поражение опухолью различных анатомических областей.

Мы считаем, что гормональной терапии подлежат самые обширные и самые сложные гемангиомы у детей.

Гормональное лечение проводилось преднизолоном по 4-6-8 мг на 1 кг веса ребенка. Суточная доза преднизолона в таблетках делилась на два приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, в 9 часов утра 1/3 дозы. Препарат принимался через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения составляла 28 дней.

Уже после второго или третьего приема преднизолона у большинства больных отмечались признаки регрессии ангиом, побледнение и некоторое уплощение опухоли. А к окончанию курса преднизолонотерапии все гемангиомы уменьшались в объеме, прекращался их рост и на поверхности опухоли появлялись белесоватые островки участков здоровой кожи, которые расчленяли ангиому на все меньшие и меньшие участки. После перерыва в 1-2 месяца, при необходимости, проводили повторные курсы гормонотерапии по той же методике.

Каких-либо осложнений во время лечения преднизолоном и после его отмены мы не наблюдали.

Гормонотерапия является довольно результативным методом лечения ангиом, однако при высокой его эффективности (98%) желаемого косметического результата достичь практически невозможно. Только у 2% детей ангиомы удалось полностью вылечить с помощью гормонотерапии, долечивание гемангиом другими методами позволяет решать лишь косметические проблемы.

Рентгенотерапия гемангиом относится к высокоэффективным методам. Она является весьма результативной, если лечение проводится у детей от 3 до 8 месяцев, так как в этом возрасте чувствительность ангиомной ткани к ионизирующему излучению очень высока, что обеспечивает излечение геманигиом с полным восстановлением нормальной кожи.

Близкофокусная рентгенотерапия применяется для лечения гемангиом таких областей, где другие методы невозможно использовать, например область орбиты, ретробульбарного пространства или простые гемангиомы большой площади.

Разовые очаговые дозы составляли от 0,8 до 1,6 Гр, в зависимости от возраста ребенка. Показанием к прекращению лучевой терапии при ангиомах являлось замедление роста и побледнение гемангиомы, т. е. лечение проводилось до появления симптомов регрессии, аналогичной естественной, после чего облучение прекращалось [7].

При лучевой терапии в дозах, не вызывающих местной реакции, изменения кожи и мягких тканей не развиваются. Надо учитывать, что этот метод лечения все же относительно сложен, и чтобы проявился эффект от лучевой терапии, требуется довольно длительное время.

При лечении кавернозных и комбинированных гемангиом с выраженной подкожной частью, чаще сложной анатомической локализации, следует проводить криоусиление за счет дестабилизации “связанной воды” путем предварительного СВЧ-воздействия на область замораживания. СВЧ-облучение проводится в физиотерапевтическом режиме в течение 3-5 минут, последующая криодеструкция выполняется в упомянутых выше режимах.

На наш взгляд, недоношенность не является противопоказанием к выполнению СВЧ-криодеструкции. В ряде случаев целесообразно проводить СВЧ-криогенное лечение по индивидуальным показаниям, например у новорожденных детей или в случае относительно большого объема опухоли.

Метод СВЧ-криодеструкции позволяет частично или полностью отказаться от хирургического лечения и добиться при этом хорошего результата (98%).

В клинике разработан подход к диагностике обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации, заключающийся в обязательной ангиографии. В результате были выявлены определенные закономерности, объясняющие, на наш взгляд, причину неэффективности лечения подобных опухолей. Оказалось, что через гемангиому проходит питающий ее мощный артериальный ствол, чаще аномального характера, который создает условия для активного роста сосудистой опухоли.

После обязательной ангиографии и эмболизации опухоли проводится лечение. Принимая во внимание преимущественную локализацию опухолей в проекции лицевого нерва, наиболее целесообразно было использовать СВЧ-криогенное вмешательство, так как этот способ гарантировал сохранность лицевого нерва, мимической мускулатуры и контуров лица ребенка.

Вмешательство не сопровождалось кровотечением и не было тяжелым для больного. В течение 5-6 месяцев гемангиома исчезала, оставляя после себя участки атрофированной кожи и атрофические рубцы.

К недостаткам этой методики мы отнесли развитие массивных отеков лица, которые держались до 5-7 дней, а затем исчезали самостоятельно, а также хоть и относительную, но все же хирургическую интервенцию.

Классификация гемангиом, предложенная С. Д. Терновским (1959), на наш взгляд, наиболее рациональна и не потеряла своей значимости [2, 9]
  • Простая гемангиома находится на поверхности кожи
  • Кавернозная располагается под кожей
  • Комбинированная имеет подкожную и кожную части
  • Смешанная состоит из различных тканей (гемлимфангиома, ангиокератома и т. п.)

На рис. 1, 2 представлен ребенок с ангиомой околоушной области до и после лечения (методом СВЧ-криодеструкции).

В последние годы исследуется и не без успеха применяется методика локальной СВЧ-гипертермии обширных и глубоких ангиом околоушной области. Данная методика была реализована у 180 больных. Метод заключается в повышении температуры в опухоли, регистрируемом введением под опухоль датчика в виде иглы. Температура доводится до 43-440С и поддерживается на этом уровне 5-6 минут.

Среди основных преимуществ методики основным является отказ от хирургического вмешательства, отсутствие отеков и возможность быстрой выписки ребенка домой. Косметические вмешательства, если ребенок в таковых будет нуждаться, можно выполнять в более старшем возрасте.

На рис. 3, 4 представлен ребенок с двухсторонней ангиомой сложной локализации до и после лечения (методом локальной гипертермии).

Таким образом, современное лечение гемангиом у детей и использование всего арсенала средств, имеющегося на вооружении в детской хирургии, позволяет добиться полного излечения опухоли с хорошим косметическим результатом. А следовательно, получить не только здорового, но и красивого ребенка!

Литература
1. Баиров Г. А. Хирургия пороков развития у детей. Л., 1968, с. 561-577.
2. Исаков Ю. Ф. Хирургические болезни у детей. М., 1993, с. 519-562.
3. Кандель Э. И. Криохирургия. М., 1974, с. 303.
4. Кондрашин Н. И. Клиника и лечение гемангиом у детей. М., 1963, с. 103.
5. Краковский Н. И., Таранович В. А. Гемангиомы. М., 1974, с. 168.
6. Лебкова Н. П., Кодрян А. А. О гистегенезе и механизме регрессии врожденных гемангиом кожи у детей // Архив патол., 1997, вып. 3. с. 44-50.
7. Свистунова Т. М. Низковольтная рентгенотерапия при гемангиомах у детей. Л., 1974, с. 142.
8. Ситковский Н. Б., Гераськин В. И., Шафранов В. В., Новак М. М. Лечение гемангиом у детей жидким азотом. Киев, 1968, с. 120.
9. Терновский С. Д. Хирургия детского возраста. М., 1959, с. 179-200.
10. Федореев Г. А. Гемангиомы. Л., 1974, с. 192.
11. Demuth R. J., Miller S. H., Keller F. Complications of embolization treatment for problem cavernous hemangiomas // Ann. Plast. Surg. 1984. V. 13. № 2. P. 135-144.
12. Edgerton M. T. Steroid therapy of haemangiomas // Symposium on Vascular Malformations and Melonotic Lesions. Ed. By Williams H. G. St. Louis, C. V. Mosby. 1983. P. 74-83.
13. Enjolras O., Herbretean F. Et al., Hemangiomes et Malformations vasculares superficielles: classification // J. Des Maladies Vasculaires. Paris. 1992. V. 17. № 1. P. 2-19.
14. Fingerhut A. Angiomas of the Smallintestine, Diagnostic and therapeutic problems // Gastroenterol. Clin. Biol. 1978. V. 2. № 12. P. 103-104.
15. Pasyk K. Classification and clinical and histopathological features of hemangiomas and other vascular malformations // Vascular Birthmarks. 1987. P. 1-54.
16. Peck J. E. The treatment of hemangiomas // British Med. J. 1974. V. 2. P. 198-200.
17. Traub E. F. Involution of Haemangiomas // Arch. Pediat. 1933. V. 50. P. 272-278.

Лечение, удаление гемангиомы в Казани — «Центр Дерматология»

У нас очень много очень маленьких, но важных пациентов с такой болезнью как гемангиома, вызванной патологическим разрастанием капилляров в верхних слоях кожи. Это доброкачественная опухоль сосудов, которая может быстро расти, но не перерождается в злокачественную. Детская гемангиома обычно является одиночным образованием, но в 20% случаев на теле ребенка могут развиться две и более сосудистые опухоли.

Лечение гемангиомы в Казани — это наш профиль.
В «Центр Дерматологии» опытные специалисты проводят лечение гемангиом при помощи как медицинских «сосудистых» лазеров, так и с помощью криодеструкции – локальной деструкции патологической ткани с помощью низкой температуры.

В первом случае лазерный луч воздействует на патологически расширенные сосуды, минимально нагревая и не повреждая окружающие ткани, в результате часть кровеносных сосудов гемангиомы «склеиваются», нарушается ее рост, и она постепенно исчезает. Данный способ удаления применяется для небольших поверхностных «капиллярных» гемангиом.

Криодеструкция применяется для удаления более обширных, выступающих над уровнем кожи гемангиом. Метод хорош тем, что не требует дополнительной анестезии. Результат – появление небольшого рубчика на месте гемангиомы и отсутствие системного влияния на организм ребенка. Мы гордимся своими достижениями в борьбе с этой патологией.

Отзывы наших пациентов

Хочу выразить огромную благодарность Наталье Александровне! Очень приятная и милая женщина,так трепетно подошла к нашей проблемке) Были с сынишкой у нее на приеме по поводу гемангиомы,все доходчиво обьяснила и успокоила))) теперь ждем,наблюдаем и дай Бог осенью идем к Владимиру Альфредовичу на удаление)

Хочу выразить благодарность Файзуллину Владимиру Альфредовичу за удаление гемангиомы на голове нашей малышки. Все чётко, ясно. Особого беспокойства ребёнок не испытывал. Рада, что обратились именно к вам!

Лечение гемангиом у детей. Как избежать опасности?

Дети – наша гордость и радость. Они нуждаются в нашей защите. И мы, взрослые, должны сделать все, чтобы обеспечить им полную безопасность. В том числе, и безопасность здоровья.

Как часто Вам приходилось слышать словосочетание младенческая гемангиома? С таким диагнозом рождается 8-10% детей. Это доброкачественная опухоль кровеносных сосудов. Но при своей доброкачественности, она может быть очень опасной.

Гемангиомы бывают разных видов. Основные из них: простая и кавернозная гемангиомы.

Простая гемангиома – пятно красного или багрового цвета, расположенное на поверхности кожи с четкими границами. В основном гладкое, но может и немного выступать над кожей. При надавливании бледнеет, но потом восстанавливает цвет.
Кавернозная гемангиома – пятно под кожей, как правило, красно-синюшного цвета. Похожа на опухоль. При плаче и крике ребенка пятно увеличивается и напрягается.

Почему необходимо удалить гемангиому?

Во-первых, гемангиома может расти, становясь больше с каждым годом. Особенно опасно, нахождение гемангиом вблизи жизненно важных органов.

Во-вторых, эта сосудистая патология очень травмоопасна, и ее повреждение может привести к неприятным последствиям, таким как инфицирование.

Мы не хотим Вас пугать. Просто призываем быть бдительными, ведь именно от Вас зависит здоровье и будущая жизнь Ваших детей. При первых признаках гемангиомы – необходимо обратиться к специалисту – врачу-дематокосметологу, а не просто к педиатру.

Но разве можно лечить такого малыша? – спросите Вы – Неопасно ли это для его здоровья?

Лазерное лечение гемангиом у ребенка

Современная косметология сделала огромный прорыв. И мы с гордостью представляем Вам технологию лазерного лечения гемангиом, которая может использоваться у детей с первого года жизни.

Это эффективная и безопасная методика, которая не требует даже местного обезболивания. Настолько комфортно проходит процедура. И это одно из главных преимуществ лазера в «ЛИНЛАЙН». Другие процедуры нуждаются в местной анестезии, а некоторые из них – даже в общем наркозе.

Лазерный луч воздействует на патологически расширенные сосуды, не нагревая и не повреждая окружающие ткани. Сосудик запаивается и исчезает. Результат – здоровая кожа. Побочные эффекты, такие как рубцы и ожоги - исключены. А это особенно важно, если гемангиома находится на лице.

Уважаемые родители! Не стоит ждать! Если вы подозреваете, что у вашего ребенка есть гемангиома – обратитесь к специалистам уже сегодня. Возможно, вам требуется внимание врача. Это поможет избежать неприятностей в дальнейшем и обеспечить полную безопасность Вашему малышу.

Фото до и после удаления гемангиомы у ребенка

Цены
одного локального участка: лба, носа или подбородка от 2940 ₽ Записаться
Отзывы

Мария (Москва) пишет:

В ноябре 2013г. обратилась в клинику с проблемой - у сына 4 года назад на губе лопнул сосудик.Образовался прыщик фиолетового цвета. Дерматолог в поликлинике сказал, что потребуется пластическая хирургия. При этом сказал что надо тщательно подбирать врача, т.к. могут сделать хуже...Безуспешно искала надежную клинику. Пока не наткнулась на работе на журнал коллеги, где описывались услуги клиники "Линлайн". Нашла сайт в интернете, изучила, позвонила. Приехала на консультацию. Меня сразу же порадовали тем, что наша проблема вполне решаема и ничего необыкновенного в ней нет! На первой процедуре сынуле было страшно, но он быстро понял что это не больно. На второй процедуре ему даже вручили медаль за отвагу ))) и воздушный шарик! Сеансы проходят с перерывом в 3 недели. Пока прошли 2 сеанса, но уже видны большие изменения. Прыщик почти незаметен. Персонал дружелюбный и ласковый! Как девушки на ресепшене, так и врачи. Очень приятно приезжать туда вновь! Спасибо!

Написать свой отзыв | Просмотреть остальные отзывы

 

Access denied

Лечение гемангиом у новорожденных и детей в Минске ✅

Какими бывают гемангиомы у новорожденных и детей?

Профессиональную классификацию упоминать не будем. Для пациентов и их родителей важно понимать, что гемангиомы бывают А) плоскими и Б) объёмными.

А) К первой категории относятся ярко-красные (вплоть до синюшных) пятна по ходу нервных веток, чаще всего тройничного нерва. Обычно опухоль поражает только одну из сторон лица. Сложностью при лечении этих «винных пятен», как правило, обусловлена их значительной площадью и распространением в зону глазницы, на нижние и (или) верхние веки.

Иногда тёмно-синий цвет «винных пятен» большой площади свидетельствует о тотальном поражении мягких тканей лица. Подтверждение тому – неестественный синюшный цвет слизистой щеки со стороны гемангиомы, языка, дужек нёба. С возрастом заболевание таких больных усугубляется истончением верхнего слоя кожи вплоть до кровоточащих трещин с порочным губкообразным выпячиванием мягких тканей со стороны поражения. К сожалению, лечение этих сложных гемангиом бесперспективно.

Критическое состояние мягких тканей лица с прорастанием опухоли во все его слои исключает лечение!

Плоскими бледно-красными гемангиомами бывают так называемые срединные пятна, расположенные под волосами между затылком и шеей, посредине лба, реже с переходом на переносицу. Обычно срединные пятна наследственные, бледнеют самостоятельно, лечения не требуют. С возрастом проявляются лишь при волнении, физической нагрузке и тому подобных причинах. Очень редко встречаются светло-красные гемангиомы огромных площадей с захватом конечностей, туловища и головы. Лечение таких новообразований в зоне хорошего кровоснабжения кожи (лицо, плечи) перспективно. Воздействия на очаги в области груди, спины, ног может увенчаться лишь слабым побледнением гемангиомы.

Б) Спорный, но популярный термин «кавернозная гемангиома» используется при диагностике объёмных гемангиом. Так или иначе, объёмные гемангиомы коварны! При рождении ребёнка или в первые недели его жизни на теле определяются небольшие единичные или множественные красные «бусинки», точки. Как правило, рекомендация от педиатров родителям довольно стандартная: наблюдайте!

Что происходит в процессе наблюдения за объёмными сосудистыми опухолями? Ничего хорошего! Красные точки довольно быстро превращаются в алые бугорочки, растущие быстро с уничтожением соседних мягких тканей. Приведём несколько типичных примеров. Расположенная на лобике или личике красная точка диаметром 1-2 миллиметра, к двум-трём месяцам от рождения младенца превращается в несколько возвышенное красное пятно размером в пять-шесть раз больше. И продолжает расти! Если опухоль прогрессирует на волосистой части головки, красная «шишка» напряжённая, торчит над кожицей на 2-3 мм. Если опухоль на животике или спинке, как правило, кроме подвижного красного очага по периферии просматривается некая «синева», вплоть до очевидных неестественно расширенных подкожных вен. На лице красные «шишки» довольно часто сочетаются с видимыми глазу обширными плоскими сетками неестественно крупных подкожных и внутрикожных сосудов. В этом случае дальнейшее «внимательное наблюдение» приводит не только к фатальному росту очагов гемангиомы, но и к выраженной атрофии исчерченной порочными сосудами кожи, что проявляется очевидной дряблостью, истончением, неестественным оттенком поражённого участка.

Наиболее опасны гемангиомы младенцев в зоне незакрытых родничков, несросшихся костей черепа, в проекции крупных сосудисто-нервных пучков, около глазницы. Опухоль растёт не только наружу, но и внутрь! В этих случаях запущенные результаты порочных «наблюдений» требуют тонкой диагностики и срочного, исключительно стационарного хирургического лечения при участии высоко квалифицированного, решительного детского хирурга.

А ведь младенец развивается активно! При своевременном правильном вмешательстве многие дефекты его органов, в том числе кожи, успешно поддаются лечению и хорошей реабилитации!

Гемангиома - Статьи о здоровье - Новости

Гемангиома - наиболее часто встречающееся у детей новообразование, преимущественно локализующееся на коже. Большинство гемангиом появляются не в момент, а в первые две недели после рождения.

Большинство гемангиом появляются не в момент, а в первые две недели после рождения. Родители могут обнаружить на коже своего ребенка красное пятнышко, напоминающее царапину. Однако, вместо того, чтобы исчезнуть, «царапина» постепенно увеличивается в размерах. Z Гемангиомы в три раза чаще встречаются у девочек. В большинстве случаев гемангиомы не связаны с наследственностью. Около 60% гемангиом располагаются в области головы и шеи, остальная доля опухолей может локализоваться на любом участке тела или во внутренних органах.

Все гемангиомы уменьшаются в размерах, при этом 70% регрессируют без всякого лечения!

В связи с этим, для большинства детей с гемангиомами допустимо только наблюдение, однако в 30% случаев гемангиомы оставляют после себя различные постоянные деформации: избытки кожи, изменения кожного рисунка, объемный рубец, либо остаточные сосуды. Такие остаточные деформации после инволюции гемангиом заставляют некоторых родителей прибегать к выбору того или иного метода лечения для предотвращения дальнейшего роста и ускорения инволюции гемангиом на стадии их роста.

Рост гемангиом и возникающие эстетические проблемы по понятным причинам вызывают беспокойство у родителей. Увеличение гемангиом обычно продолжается до 6-12 месяцев, до того момента, когда сосуды в опухоли перестают расти. В дальнейшем происходит уменьшение количества сосудов и их кровенаполнения. В ярко-красных гемангиомах появляются вкрапления белого и серого цвета, опухоль становится более мягкой по мере снижения в ней кровотока. Большинство гемангиом исчезают в течение достаточно длительного промежутка времени: 5-7 лет. Данный процесс называется регрессией или инволюцией. Нужно отметить, что ни один человек точно не знает, почему появляются гемангиомы, а также, почему происходит их рост, а в дальнейшем регрессия.

Классификация

Капиллярные гемангиомы, имеют основные клиниче­ские формы: поверхностные, подкож­ные и смешанные. В первом случае опухоль ярко-малинового или темно-красного цвета, мелкобугристая, рас­положена на поверхности кожи и имеет четко очерченные границы (рис. 68). Ее характерным признаком является спо­собность менять окраску (бледнеть) при надавливании. Иногда такая гемангио­ма в течение короткого времени из маленького пятна превращается в боль­шую опухоль. Рост происходит глав­ным образом по поверхности и реже в глубину тканей. В случаях подкожного расположения границу опухоли не всегда легко определить, она покрыта неизмененной кожей, через которую иногда просвечивают синеватого цвета сосуды. При смешанной форме значительная часть опухоли располо­жена в подкожной клетчатке, и лишь небольшой участок кожи вовлечен в опухолевый процесс.

Наряду с быстрым ростом нередко можно наблюдать его отсутствие и даже обратное развитие гемангиом. «Самоизлечение» может наступить либо вследствие изъязвления опухоли с последующим замещением ее руб-цовой тканью, либо благодаря облитерации сосудистых полостей и капил­ляров, происходящей спонтанно на протяжении более или менее длитель­ного периода времени.

Кавернозные гемангиомы в настоящее время рассматриваются как след­ствие прогрессирования (развития) врожденных капиллярных, поэтому данный вид гемангиом характерен для детей старше 3 — 5 лет. Имеются ос­нования связывать в ряде случаев появление кавернозных гемангиом с травмой. Чаще всего это ограниченные опухоли, имеющие гладкую или крупнобугристую поверхность. Кавернозные гемангиомы, как и капил­лярные, бывают разных размеров — от мелких, величиной с горошину, до крупных, занимающих обширные участки.

Диагностика

Поверхностные гемангиомы, располагающиеся в пределах кожи, имеют ярко-красный (земляничный) цвет, в отличие от глубоких гемангиом, имеющих синевато-пурпурный оттенок. Многие дети имеют как поверхностный, так и глубокий компоненты, в таком случае гемангиома выглядит как синюшное возвышение с ярко-красным островком в центре.

Подкожно расположенные гемангиомы более сложны в диагностике. В данном случае динамическое наблюдение может способствовать установке правильного диагноза. В сомнительных случаях наилучшей методикой для диагностики гемангиом считается магнитно-резонансная томография (МРТ), по сравнению с компьютерной томографией (КТ), или ультразвуковым исследованием (УЗИ). МРТ дает более точную информацию о размерах, особенностях кровотока в опухоли, при этом ребенок не подвергается лучевой нагрузке. С помощью МРТ можно отличить гемангиомы от сосудистых мальформаций или от других редких опухолей. Большие гемангиомы области головы и шеи лучше также исследовать с помощью МРТ для того, чтобы определить вовлеченность в процесс дыхательных путей, возможные повреждения глазного яблока или редкие аномалии головного мозга.

Лечение или наблюдение?

Существует четыре основных метода лечения больных с гемангиомами:

Динамическое наблюдение - наблюдение за гемангиомами проводится путем периодических осмотров у педиатра. В 70% случаев можно ограничиться только наблюдением за гемангиомами, поскольку в фазу роста они не вызывают серьезных проблем а в последующем постепенно регрессируют в течение 5 лет. Таким образом, большинство больных с гемангиомами могут наблюдаться у педиатра и не нуждаются в осмотре детского дерматолога или пластического хирурга.

Лазерное лечение гемангиом.


Лазерное лечение - принцип действия лазера основан на использовании световой энергии, которая избирательно повреждает кровеносные сосуды гемангиомы. Такие лазеры действуют опосредованно через клетки крови: энергия лазера проникает через кожный покров и поглощается оксигемоглобином красных кровяных телец. В результате нагревания крови происходит повреждение сосудов. После процедуры появляются признаки регрессии гемангиомы, однако спустя несколько недель рост опухоли обычно возобновляется. В связи с этим необходимы повторные процедуры до наступления постоянного эффекта. Лазерная энергия проникает в глубину тканей только на один миллиметр, поэтому указанный метод применим для лечения плоских гемангиом в раннем периоде.

Глубоко расположенные и объемные гемангиомы не могут быть эффективно излечены лазерами, предназначенными для воздействия на поверхностные кровеносные сосуды. Некоторые врачи используют для лечения больных с гемангиомами лазеры со стекловолокном, которые вводятся непосредственно в гемангиому и разрушают сосуды при помощи тепловой энергии. Результат, достигаемый с помощью этого метода лечения, является не стабильным. Такой метод лечения используют отолариногологи в случае расположения гемангиом в дыхательных путях в сочетании с назначением стероидных препаратов.

Хирургическое лечение гемангиом.

Целью оперативного лечения гемангиом является их полное или частичное удаление, либо коррекция деформаций оставленных после инволюции опухоли. Если у ребенка имеется быстрорастущая гемангиома, то у родителей возникает повод для ее немедленного удаления с помощью операции. Наиболее удачное время для хирургического удаления гемангиом до настоящего времени является предметом дискуссии среди детских хирургов.

Одни врачи выбирают активную хирургическую тактику: удаляют гемангиомы на ранних стадиях. Другие доктора считают, что операцию следует отложить до конца фазы инволюции, следовательно, оперативное вмешательство лучше проводить в возрасте 5-7 лет в случае необходимости. Родители должны осознавать, что около 70% гемангиом регрессируют без хирургического вмешательства, и что после операции остаются постоянные рубцы. В связи с этим активная хирургическая позиция может привести к неоправданной операции.

У прооперированных детей останется послеоперационный рубец, который будет выглядеть значительно хуже, чем кожа после естественного рассасывания. Вопрос об оперативном лечении решается индивидуально, учитывая все возможные риски. В некоторых случаях операция является наилучшим методом лечения: например, если ожидаемая деформация покровных тканей после инволюции гемангиомы будет косметически выглядеть хуже, чем рубец после операции.

Время для оперативного лечения гемангиом может быть грубо разделено на четыре фазы:
1. Фаза пролиферации - гемангиома продолжает увеличиваться в размерах, кровеносные сосуды наполнены кровью.
2. Фаза ранней инволюции - гемангиома достигла максимального размера, начинают появляться признаки инволюции, но опухоль до сих пор имеет хорошее кровенаполнение. Если надавить на гемангиому, то она быстро наполняется кровью.
3. Промежуточная инволютивная фаза - кровообращение в гемангиоме минимально, кожа над опухолью имеет сероватый оттенок, консистенция губчатая. При надавливании на гемангиому она также наполняется кровью, однако менее быстро.
4. Фаза поздней инволюции - кровоток в гемангиоме отсутствует, кожа над опухолью телесного цвета, может быть избыток кожи, опухоль губчатой консистенции, при надавливании кровоток не восстанавливается.

Фаза поздней инволюции наиболее благоприятна для проведения хирургического лечения, поскольку в дальнейшем опухоль расти не будет. Операция проходит со сравнительно небольшой кровопотерей, так как гемангиома после инволюции состоит не из сосудов, а из рубцовой ткани. Большинство детей к этому времени достигают возраста 5-7 лет, когда они самостоятельно начинают испытывать психологический дискомфорт из-за остаточных явлений гемангиом (особенно области лица).

Оперативное лечение в фазу пролиферации (роста) может быть выполнено только ограниченному количеству пациентов, у которых имеется небольшие по размерам или грибовидные, а также кровоточащие или изъязвившиеся гемангиомы. Хирургическое лечение в данном случае оправдано потому, что указанные виды гемангиом оставляют после себя значительные избытки кожи или объемные рубцы, которые выглядят значительно хуже послеоперационных рубцов. В некоторых случаях оперативное лечение является крайне нежелательным: большие по объему гемангиомы, при удалении которых в фазу пролиферации возникает высокий риск интраоперационных осложнений. В случаях возможной массивной кровопотери, вероятности повреждения лицевого нерва, либо когда ожидаемый рубец будет заметен, оперативное лечение лучше отложить.

В настоящее время входят в практику операции в фазы ранней и промежуточной инволюции. К этому времени становится ясным, какие возможные деформации останутся после полной инволюции гемангиомы. Плюсом операций в фазу ранней инволюции является то, что родители и пациенты могут не ждать, пока гемангиома окончательно рассосется. Однако родители таких пациентов должны помнить, что для достижения оптимального результата может потребоваться не одна операция. Целью повторных операция является исправление асимметрии и незначительных деформаций. Родители должны понимать, что в результате хирургического лечения всегда остается рубец, поэтому операция должна проводится только в том случае, если ее косметический результат будет лучше, чем остаточные явления после естественного рассасывания опухоли.

Лечение младенческой гемангиомы бета-блокаторами.

Бета-блокаторы произвели революцию в лечении гемангиом.

Младенческая гемангиома (МГ) – наиболее частая опухоль раннего детства со средней частотой встречаемости около 5-10%. Клиническое течение гемангиомы характеризуется спонтанной инволюцией, малой необходимостью в лечении с целью предотвращения обезображивания, функциональных нарушений или изъязвления. В 2008г. было доложено,что пропанолол, неселективный бета-блокатор может быть очень эффективным при лечении МГ. С тех пор было опубликовано более 200 статей относительно эффективности и потенциальной токсичности бета-блокаторов, как системных, так и топических, при лечении МГ. Основываясь на этих данных, бета-блокаторы показывают высокую эффективность и хорошую переносимость, хотя и имеются сообщения о побочных эффектах. При надлежащем контроле за лечением было установлено, что бета-блокаторы доказали свою безопасность и являются лучшей альтернативой системных стероидов

Младенческая гемангиома (МГ) – наиболее частая опухоль раннего детства со средней частотой встречаемости около 5-10%. Большинство МГ подвергается быстрому размножению во время младенчества, особенно в первые недели и месяцы жизни, с последующей медленной инволюцией в течение следующих нескольких лет. Так как инволюция происходит самопроизвольно, большая часть МГ не требует лечения. Клинические характеристики, включающие в себя размер, расположение и подтип (например, сегментарный или с преобладанием дермального компонента), могут предрасполагать к осложнениям, включающим в себя постоянное уродство, изъязвление и функциональные нарушения, ведущие к значимой смертности. Лечение назначается с целью снижения смертности и предотвращению или минимализации осложнений.

До недавнего времени кортикостероиды в различных формах, включая топические, внутриочаговые или наиболее часто системные были основой лечения МГ; однако ответ на терапию варьировал. Кроме того, побочные эффекты системных стероидов, такие как развитие признаков кушингоида, гастроэзофагеальный рефлюкс, гипертензия, задержка роста и повышенная чувствительность к инфекции были главными факторами при принятии решения, стоит ли начинать лечение или нет.

В 2008г. Labreze et al. сообщили о случайном благоприятном наблюдении, что пропранолол, неселективный бета-блокатор был эффективен при лечении 11 пациентов с МГ. С того момента вышло в свет более 200 статей, посвященных использованию бета-блокаторов при МГ – и системных и топических, которые произвели революцию в терапевтическом подходе при данном частом заболевании.

Патогенез МГ

МГ – доброкачественная неоплазия эндотелиальных клеток. На протяжение десятилетий считалось, что сосудистые опухоли были проявлением ангиогенеза, т.е. разветвлением новых кровеносных сосудов от уже существующих. Но последние развивающиеся исследования указывают, что они могут развиваться через васкулогенез – образование кровеносных сосудов из клеток-предшественников. Локальная или системная гипоксемия может быть общим знаменателем при росте гемангиомы. И плацентарные и перинатальные аномалии могут быть потенцирующими факторами, которые вызывают увеличение образования сосудов и, т.о., вносят вклад в развитие МГ.

В последние годы несколько обзорных статей суммировали многие успехи в патогенезе МГ. Эндотелиальный фактор роста сосудов (Vascular endothelial growth factor - VEGF) играет центральную роль в пролиферации гемангиом. Другое заметное понимание процессов – обнаружение того, что клетки предшественницы эндотелиальных клеток МГ имеют фетальный фенотип с возможностью трансформации в адипоциты чаще, чем постнатальный. Хотя еще необходимо большое число работ, раскрытие патогенеза МГ происходит гораздо большими темпами в последние десять лет и в половину быстрее, чем это было до сих пор.

Механизм действия бета-блокаторов при МГ

Точные механизмы действия бета-блокаторов до конца не понятны, но предполагается, что ингибиция роста происходит минимум по 4 механизмам: вазоконстрикция, ингибиция ангио- или васкулогенеза, индукция апоптоза и привлечение в гемангиому эндотелиальных клеток-предшественников. Следует отметить, что бета-адренэргические рецепторы экспрессируются на эндотелиальных клетках МГ, которые в избытке находятся при пролиферативной фазе МГ.

Сосудистый тонус является результатом комплекса взаимодействий различных хемокинов и их соединения с рецепторами на поверхности эндотелиоцитов. Несколько исследований продемонстрировали, что активация бета-адренэргических рецепторов приводит к вазодилятации. Использование бета-блокаторов для уменьшения проявления адреналин-опосредованной активации бета-рецепторов привело к сужению сосудов, что в свою очередь привело к снижению кровотока внутри гемангиомы. Часто в течение нескольких дней или даже часов пропанолол клинически может вызывать заметное изменение цвета, а также плотности МГ.

Активация бета-адренэргических рецепторов ведет к увеличению высвобождения VEGF, что запускает и ангио- и васкулогенез в МГ. Ингибиция этих рецепторов бета-блокаторами приводит к снижению продукции VEGF, тем самым ограничивая пролиферацию клеток сосудов и вероятность полностью прекращая рост.

Бета-адренэргичекие рецепторы также играют роль в апоптозе. Блокада бета-рецепторов показала индукцию апоптоза в культуре эндотелиальных клеток, что вносит свой вклад в эффективность пропранолола при лечении МГ. Дополнительно новейшие публикации сообщают, что бета-блокаторы могут также запускать инволюцию МГ через регуляцию ренин-ангиотензиновой системы. Кроме того, бета-блокаторы могут снижать миграцию эндотелиальных клеток-предшественников, что предотвращает миграцию в зоны, предрасположенные к развитию гемангиомы.

Хотя бета-блокаторы (пока еще) не одобрены FDA для лечения МГ, в более чем 200 статьях сообщается об их использовании более чем на 1200 пациентах. Большинство – это единичные клинические случаи или малые серии с различными клиническими условиями, дозами, длительностью и оценкой результатов. На сегодняшний день имеется одно рандомизированное контролируемое исследование на 40 детях с МГ, которые получали или пропанолол 2мг/кг/ежедневно, разделенный на 3 приема или плацебо. В группе пропранолола дети младше 6 месяцев и дети старше 5 лет показали уменьшение объема, возвышения и улучшение окраски при локализованной или сегментарной МГ с прекрасной переносимостью. Были опубликованы 2 сравнительных исследования пропранолола и кортикостероидов. Первое исследование, ретроспективный обзор, прослеживало 110 пациентов, леченных или пропранололом или кортикостероидами. Пропранолол показал большую клиническую эффективность, чем оральные стероиды с лучшей переносимостью и меньшим количеством нежелательных эффектов, что привело меньшему числу хирургических вмешательств. Во втором исследовании 12 пациентов с МГ, пролеченные пропранололом, ретроспективно совпадали по типу, локализации, размеру и возрасту начала лечения с пролеченными преднизолоном. Пропранолол показал свое превосходство, основанное на серии фотографий, при сравнении с преднизолоном на 1, 2 и 6 месяц лечения. Пациенты из группы пропанолола продемонстрировали хороший или прекрасный ответ на лечение.

Большинство этих статей было включено в 2 систематических обзора, опубликованных в конце 2012. Хотя использовались несколько разные методики, были получены одинаковые результаты, поддерживающие значительную эффективность бета-блокаторов при лечении МГ. Первый обзор оценивал результаты исследований, сравнивающих кортикостероиды и пропранолол. Этот метаанализ показал объединенную частоту откликов на лечение кортикостероидами равную 69% против 97% у пропранолола (p

Относительно большое исследование (42 пациента) сообщило об эффективности пропранолола у пациентов с МГ, которые были вне пролиферативной стадии роста (например, пациенты старше 12 месяцев или с документированным прекращением роста опухоли). Пропранолол в средней дозе 2,1мг/кг/в день показал свою эффективность в снижении клинических проявлений МГ у детей до 10 лет – статистических значимая находка, которая свидетельствует об эффективности пропранолола в инициации инволюции МГ.

Гемангиомы в особых анатомических областях

Поражение некоторых анатомических областей (глазница, дыхательные пути, печень) может вести к нарушению функций. Систематический обзор, сфокусированный на применении пропранолола в периокулярной области, показал эффективность у 96 из 97 пациентов. Метаанализ, рассматривающий применение пропранолола при гемангиоме дыхательных путей, объединил 13 исследований с 36 пациентами и продемонстрировал эффективность при данной локализации; дополнительно была показана большая эффективность по сравнению со стероидами. Несколько случаев сообщили об эффективности пропранолола при гемангиоматозе (в частности, гемангиоме печени). Одно исследование отмечало улучшение у 8 детей с диффузным гемангиоматозом и поражением печени. В случаях, где сердечная недостаточность сочеталась с гипотиреодизмом и была следствием общего процесса, также отмечалось полное излечение.

Изъязвление

Изъязвление, которое является наиболее частым осложнением МГ, может вызывать значительную смертность из-за развития серьезной боли, кровотечения, рубцевания и риска инфекций. Последние исследования на 33 детях с изъязвленной МГ (76% ранее получали лечение без эффекта), которых лечили пропранололом 2-3мг/кг/в день. Полное выздоровление отмечалось в среднем через 5,7 недель, среднее время для достижения контроля за болью заняло 14,5 дней. Тем не менее, у 4 детей возник рецидив после завершения терапии.

Повторный рост

Существуют несколько сообщений о повторном росте или рецидиве после отмены пропранолола. В систематическом обзоре Marqueling et al. наблюдали повторный рост в 17%. Последнее исследование сообщает об этом у 5 из 26 пациентов (19%). Время от прекращения приема лекарства до рецидива варьирует от 0 до 6 месяцев, отмечается рост глубокого компонента большинства МГ. Повторный рост характерен для ранней отмены препарата или продолжительной пролиферативной фазы МГ. Предрасполагающие факторы еще не известны, но проводятся исследования в этом направлении с целью лучшего понимания этих факторов, которые могут выявить детей с повышенным риском рецидива.

Побочные эффекты

Пропранолол длительное время используется у детей при различных состояниях, включая суправентрикулярную тахикардию у новорожденных и младенцев, неонатальный гипертиреодизим и аритмии. Дозы находятся в интервале от 1 до 8 мг/кг/в день. Этот опыт сочетается с тем, что лечение МГ безопасно и пациенты переносят дозы для лечения МГ (1-2 мг/кг/в день) с минимальными побочными явлениями. В последнем систематическом обзоре сообщалось о 371 побочном эффекте среди 1189 пациентов. Хотя этот обзор не дает точных процентов, т.к. исследования не сообщили о них, возможно определить эту частоту. Наиболее частые побочные эффекты: нарушение сна (136 пациентов), акроцианоз (61 пациент), гипотония (39 пациентов, хотя 5 у она была признана «симптоматической»), брадикардия (8 пациентов, 1 – «симптоматическая»), побочные эффекты со стороны дыхательной системы (инфекции, свистящее и стридорозное дыхание – 35 пациентов). Наиболее опасным побочным эффектом пропранолола была симптоматическая гипогликемия, которая отмечалась у 4 пациентов, у одного из которых развились гипогликемические припадки. Блокада бета-рецепторов может вести к гипогликемии из-за снижения гликогенолиза, глюконеогенеза и липолиза. Редкие, но потенциально опасные побочные эффекты могут провоцироваться длительными периодами голодания или плохим аппетитом (например, при острой болезни), что может случиться в любой момент лечения. Частое питание, в том числе и соответствующие ингредиенты, и избегание длительных периодов сна может помочь минимизировать риск.

Начало применения пропранолола

Консенсус по началу применения и наблюдению при приеме пропранолола был опубликован. Для детей младше 2 месяцев рекомендуется короткая госпитализация с целью наблюдения при начале лечения пропранолом. Для детей старше 2 месяцев пропранолол может назначаться и контролироваться амбулаторно. С целью исключения любых реактивных болезней дыхательных путей и болезней сердца, а также с целью определения нормальных показателей ЧСС и АД, проводят тщательный сбор анамнеза и проводят физикальный осмотр Начальная дозировка пропанолола – 0,5 мг/кг/в день, разделенная на 3 приема, дозировка медленно повышается до 2 мг/кг/в день. ЧСС и АД контролируют до и после повышения дозировки через 1 и 2 часа, также как и после назначения начальной дозы. Родители должны быть проинформированы о рисках гипогликемии и им должны быть даны рекомендации по кормлению ребенка каждые 4-6 часов.

Другие бета-блокаторы

Другие бета-блокаторы для лечения МГ находятся в стадии исследования, в т.ч. атенолол, ацебутолол и надолол. Ход сравнительных испытаний эффективности различных веществ с пропранололом уже подготовлен.

Топические бета-блокаторы

Для поверхностных или маленьких МГ, при которых системная терапия может быть не показана, топические бета-блокаторы, особенно тимолол гель, являются доказанной альтернативой. В последних мультицентровых ретроспективных исследованиях продемонстрирована эффективность 0,5-1% тимолола, наносимого 2 раза в день на поверхностную МГ. 72 из 73 пациентов демонстрировали улучшение , средняя продолжительность лечения при этом составляла 3,4 месяца и лечение хорошо переносилось. Однако нужно соблюдать осторожность при использовании топического тимолола из-за его большего потенциала, в 4-10 раз большего чем у пропанолола, а также отсутствия прохождения через печень при чрезкожном попадании в кровоток. На сегодняшний день малое количество тимолола (1 капля 2 раза в день на неповрежденную кожу, покрывающую гемангиому) показало свою эффективность, но точный уровень системной абсорбции не известен. Т.о. должен соблюдаться консервативный и осторожный подход при назначении топического тимолола, пока не появиться дальнейшая информация о потенциальных побочных эффектах.

Пропранолол и другие бета-блокаторы произвели революцию в лечении МГ и открыли новые аспекты патофизиологии и лечения этой болезни. В данный момент пропранолол – неоспоримо эффективный препарат, тем не менее, необходимо пролить свет на механизм действия, подтвердить оптимальную дозу, уточнить продолжительность лечения и его безопасность, а также определить риски повторного роста МГ.

клинические особенности и возможности лечения

Авторы: Н.Ф. Боброва, С. А. Тронина

Капиллярная гемангиома представляет собой доброкачественное новообразование, развивающееся из множества разросшихся мелких капиллярных сосудов, которые по своему строению несколько отличаются от нормальных и поэтому склонны к интенсивному росту, что, в свою очередь, приводит к быстрому увеличению размеров образования. Наблюдается у 10% новорожденных.

Гемангиома может иметь любую локализацию, но наиболее часто располагается в области головы и шеи, в отдельных случаях поражаются жировая клетчатка, костная ткань, наблюдается распространение процесса на внутренние органы. У взрослых лиц гемангиома прогрессирует редко, как правило, она достигает размера 2-3 см и не вызывает дискомфорта.

До сегодняшнего дня не установлены причины образования гемангиом. Научные исследования выявили несколько десятков факторов, которые потенцируют развитие сосудов, формирующих опухоль. К ним относят и женские половые гормоны, что объясняет большую вероятность возникновения данного новообразования у девочек. Также гемангиомы чаще наблюдаются у недоношенных детей, у которых все регуляторные системы незрелые.

Как правило, капиллярная гемангиома является врожденной. Если она расположена на видимых участках тела, то обнаруживается родителями уже в первые дни/недели жизни ребенка. Капиллярные гемангиомы отличаются прежде всего по глубине распространения. Возможно поражение какого-то отдельного участка кожи. В этом случае сосудистое новообразование выглядит как пятно красного цвета с четкими границами, гладкой или мелкобугристой поверхностью, слегка возвышающееся над окружающей здоровой кожей (так называемый клубничный невус; рис. 1).

При надавливании на измененный участок кожи отмечается кратковременное его побледнение вследствие вытеснения крови из сосудов при их сжатии с последующим быстрым возвращением к первоначальному цвету. Когда гемангиома возникает в глубоких тканях, она сопровождается увеличением их объема и появлением опухолевидного образования. Если глубокие узлы локализуются в окологлазничной области и орбите, они могут вызывать деформацию и опущение век вплоть до полного закрытия глазной щели. Глубокие узлы могут сочетаться с поражением кожи в той же зоне. Родители часто отмечают увеличение объема гемангиомы при плаче ребенка, натуживании, что связано с усилением кровенаполнения капилляров, образующих опухоль.

Капиллярные гемангиомы характеризуются определенными стадиями развития. В стадии прогрессирования отмечается увеличение размеров новообразования – площади поражения кожи при поверхностных формах и увеличение объема опухоли при глубоких. По времени первая стадия может продолжаться до 1,5-2 лет жизни ребенка. В стадии регресса (вторая стадия), длящейся 3-5 лет, может наблюдаться прекращение роста гемангиомы и замещение ее объема жировой или фиброзной тканью с различным по степени выраженности уменьшением размеров опухоли. В стадии регресса отмечается стабилизация процесса.

Объективные критерии прогнозирования темпов роста новообразования, увеличения площади поражения участка кожи, окончательного размера глубокого узла опухоли отсутствуют. Есть вероятность полного исчезновения небольших по размеру внутрикожных образований с ростом ребенка. Но достаточно часто гемангиома не только не уменьшается, но и продолжает расти, что при поверхностных новообразованиях грозит распространением на большие участки кожи, представляя собой значительный косметический дефект, а в случаях глубоких узлов в области век и орбиты вследствие деформации и сужения глазной щели, вызывающей окклюзию области зрачка, может приводить к развитию так называемой обскурационной амблиопии – потере зрения в результате зрительной депривации (рис. 3, 5). Нередкими являются случаи, когда прогрессирование опухоли происходит очень быстрыми темпами – с каждой неделей жизни ребенка. В силу указанных факторов даже с учетом исключительно доброкачественного характера капиллярных гемангиом своевременная диагностика и рациональный выбор метода и сроков начала лечения имеют большое значение не только в восстановлении внешнего вида ребенка, но и в создании условий для нормального развития зрения.

Родителям, которые заметили у ребенка появление гемангиомы в области век, следует обратиться за консультацией к офтальмологу. Прежде всего врач должен выяснить, насколько быстро увеличиваются размеры сосудистого пятна или опухолевидного образования. Это позволит специалисту оценить темп его прогрессирования. Важным является и определение глубины поражения, его расположения по отношению к окружающим тканям и структурам. При подозрении на орбитальную локализацию гемангиомы в качестве дополнительных диагностических методов используются ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография, предоставляющие информацию об истинных размерах новообразования, его структуре, особенностях топографии. В некоторых случаях необходимо проведение ангиографии.

Тактика лечения прогрессирующих капиллярных гемангиом периорбитальной и орбитальной локализации зависит прежде всего от их типа и глубины распространения. Для лечения поверхностных внутрикожных образований в настоящее время используются лазерные и криогенные методы. Последний, основанный на принципе глубокого воздействия холодом, вызывает процесс «склеивания» просвета патологических сосудов, формирующих гемангиому, что сопровождается прекращением кровообращения в них и исчезновением опухоли. Его преимущества – лучшая переносимость низких температур окружающими здоровыми тканями, более короткий период лечения, поскольку площадь аппликаций при криодеструкции больше, чем при лазерной коагуляции. В результате на месте гемангиомы формируется плоский рубчик, который мало отличается от окружающих тканей (рис. 2).

Глубокие гемангиомы при их расположении в области век и орбиты, как правило, нуждаются в хирургическом удалении, так как неинвазивные методы, перечисленные выше, не могут воздействовать на новообразование, располагающееся в толще тканей. Современная техника проведения вмешательств на мягких тканях и орбите позволяет осуществлять даже большие по объему операции с минимальной кровопотерей благодаря использованию высокочастотных аппаратов для коагуляции сосудов и аппаратов для сварки мягких тканей. Хирургическое вмешательство обеспечивает полное удаление опухоли под контролем зрения и является действенной профилактикой ее рецидива и продолженного роста. При наличии показаний в связи с быстрым ростом опухоли операция может быть безопасно проведена у детей грудного возраста. Значительным преимуществом своевременно проведенного хирургического лечения является быстрое восстановление правильной анатомии век, устранение вторичного их опущения и деформации – буквально в течение раннего послеоперационного периода (в первую неделю) открывается зрачковая зона, что обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие зрения у ребенка (рис. 4, 6).

При сочетании поверхностного и глубокого поражения методы криодеструкции и хирургического удаления с успехом дополняют друг друга, осуществляясь в виде этапного лечения с выработкой оптимального индивидуального алгоритма с учетом особенностей патологии у конкретного пациента.

При рассмотрении предлагающихся в настоящее время медикаментозных препаратов для лечения капиллярных гемангиом, в частности кортикостероидов и β-блокаторов, следует помнить, что они обладают системным воздействием на организм ребенка, что может неблагоприятно сказаться на его развитии. Кроме того, как показывает практика, обратное развитие опухоли даже в случаях успешного лечения происходит не полностью – она лишь уменьшается в размерах и замещается фиброзной и/или жировой тканью, которую впоследствии приходится удалять хирургическим способом. С учетом этого областью применения медикаментозного лечения могут быть глубоко расположенные, связанные с магистральными сосудами и жизненно важными органами гемангиомы, удаление которых сопряжено с риском для жизни.

Своевременно начатое адекватное лечение капиллярных гемангиом периорбитальной и орбитальной локализации с использованием современной хирургической техники в настоящее время практически во всех случаях обеспечивает полное выздоровление и создание условий для нормального развития зрения ребенка.

 

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 8 (405), квітень 2017 р.

Показания и варианты лечения

Ближний Восток Afr J Ophthalmol. Апрель-июнь 2010 г .; 17 (2): 121–128.

Genie M. Bang

Больница глаза и уха Иллинойского университета, Департамент офтальмологии и визуальных наук, Университет Иллинойса в Чикаго, Чикаго, Иллинойс, США

Пит Сетабутр

Больница глаза и уха Иллинойского университета, Департамент Офтальмология и визуальные науки, Иллинойский университет в Чикаго, Чикаго, Иллинойс, США

Глазная и ушная больница Иллинойского университета, Департамент офтальмологии и визуальных наук, Иллинойский университет в Чикаго, Чикаго, Иллинойс, США

Автор для корреспонденции: ДокторПит Сетабутр, Больница глаза и уха Университета Иллинойса, Отделение офтальмологии и визуальных наук, Университет Иллинойса в Чикаго, комната 3.138, 1855 West Taylor Street, m / c 648, Чикаго, Иллинойс, США. E-mail: [email protected] Авторские права © Ближневосточно-африканский журнал офтальмологии

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитирована.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Капиллярные гемангиомы - это наиболее распространенные периокулярные и орбитальные опухоли у детей, которые обычно возникают в младенчестве. Хотя диагноз часто ставится при клиническом обследовании, различные методы диагностики могут быть полезны при первоначальной оценке и последующем наблюдении. Тесты могут потребоваться для диагностики подозрительных случаев или помощи в дифференциации потенциальных злокачественных опухолей. В подавляющем большинстве случаев эти опухоли претерпевают спонтанную инволюцию без последствий.Однако некоторые периокулярные и орбитальные капиллярные гемангиомы требуют вмешательства для предотвращения серьезных осложнений. Другие опухоли требуют лечения, чтобы уменьшить хирургическое бремя косметического ремонта. Когда необходимо лечение, существует ряд терапевтических возможностей. Поскольку стандарта нет, потенциальные риски и преимущества необходимо обсуждать с семьей, а лечение должно быть индивидуальным в каждом случае. Полное понимание естественной истории опухоли, показаний к лечению и реакции на различные методы лечения является обязательным условием для лечения этого распространенного поражения.

Ключевые слова: Капиллярная гемангиома, веко, орбита, амблиопия, кортикостероиды, синдром Касабаха-Мерритта, пропранолол

ВВЕДЕНИЕ

Капиллярные гемангиомы - самые распространенные опухоли век и орбиты у детей. Эта опухоль имеет множество названий (детская гемангиома, ювенильная гемангиома, гемангиобластома, доброкачественная гемангиоэндотелиома, гипертрофическая гемангиома), но чаще всего ее называют капиллярной гемангиомой. Этот термин наиболее распространен, поскольку он точно описывает структуру капиллярных единиц эндотелиальных клеток. окружены перицитами. 1 , 2

Эти опухоли могут проявляться в виде небольших изолированных очагов или больших масс, которые могут вызывать нарушение зрения, системные эффекты или существовать как часть синдрома. Многие капиллярные гемангиомы можно диагностировать при осмотре, но иногда для выявления может потребоваться ультразвуковое исследование, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография для точного диагноза. Понимание этой опухоли, ее естественного происхождения и показаний к лечению необходимо для лечения опухоли и помощи семье пациента в понимании процесса болезни.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Капиллярные гемангиомы - одни из самых распространенных опухолей у младенцев и наиболее частые опухоли век и глазницы у детей. 1 , 3 Примерно 1 из 10 детей страдает капиллярными гемангиомами различной степени тяжести. 4 Однако гистологические серии не отражают такую ​​высокую распространенность, поскольку многие гемангиомы диагностируются клинически и не требуют биопсии. Обычно они возникают в виде твердых поражений, но до 20 процентов пораженных младенцев имеют множественные поражения. 3 Исторически сложилось так, что вероятность заражения у женщин в три раза выше, чем у мужчин. Капиллярные гемангиомы чаще встречаются у недоношенных или маловесных детей. 1 Значительно увеличилось, примерно в 10 раз, число младенцев, рожденных женщинами, которым во время беременности проводилось исследование ворсинок хориона. 3 Кажется, нет связи между капиллярными гемангиомами и расой, этнической принадлежностью или географическим положением. Нет четкой наследственной закономерности или повышенной заболеваемости среди братьев и сестер.Треть всех гемангиом век и орбитальных капилляров диагностируется во время рождения, и почти все выявляются к шести месяцам. 1

ЕСТЕСТВЕННАЯ ИСТОРИЯ

Точная этиология капиллярных гемангиом остается неясной, но, вероятно, включает комбинацию ангиогенеза и васкулогенеза. Естественная история капиллярных гемангиом хорошо задокументирована за последнее столетие. Склонность этих опухолей к спонтанной инволюции хорошо известна.Капиллярные гемангиомы обычно появляются в течение первых нескольких месяцев жизни, от 33% до 55% присутствуют при рождении. 3 - 6 Некоторые из ранних гемангиом могут проявляться «предвестниками», которые представляют собой крошечные красные макулярные пятна, созданные телеангиэктатическими сосудами в поверхностных слоях кожи. Haik и др. классифицировали гемангиомы на три категории в зависимости от цвета кожи, связанной с гемангиомой: классический поверхностный клубничный невус; подкожные гемангиомы, которые выглядят синеватыми или пурпурными из-за вышележащей непораженной кожи; и глубокие опухоли орбиты, которые проявляются проптозом без видимого изменения цвета кожи. 6 Рутман, однако, описал другую классификацию, классифицируя гемангиомы по степени поражения кожи: клубничный невус, ограниченный поверхностной дермой; поверхностные гемангиомы в сочетании с поражением подкожных тканей; и комбинированное подкожное и глубокое поражение орбиты. 7 Капиллярные гемангиомы обычно проходят «пролиферативную фазу» быстрого роста в течение 3-6 месяцев после первоначального появления. Продолжительность этой пролиферативной фазы варьируется, но обычно происходит в течение первого года жизни.Затем поражение подвергается стабилизации и инволюции. Эта инволюция обычно начинается в центре, прежде чем распространяется на периферию. Большая часть инволюции происходит в возрасте от четырех до семи лет, но было отмечено, что она продолжается до конца первого десятилетия. 1 , 8 Некоторые поверхностные капиллярные гемангиомы могут оставлять некоторые изменения кожи после инволюции, включая фиброзно-жировые остатки или изменения кожи, которые часто имеют косметическое значение. Приблизительно от 20 до 40 процентов пациентов после завершения инволюции будут иметь остаточные изменения кожи. 3 В ранних исследованиях сообщалось, что почти у всех пациентов наблюдали почти полное исчезновение исходной гемангиомы. 9 Тем не менее, важно отметить, что в этих исторических документах наблюдалась естественная история капиллярных гемангиом с минимальным вмешательством, и, несмотря на значительно высокий уровень спонтанной регрессии, большие периокулярные поражения часто вызывали функциональные дефекты, такие как амблиопия, косоглазие и атрофия зрительного нерва. .

КЛИНИЧЕСКАЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ

Haik и др. описали серию случаев, в которых 25% имели классический клубничный невус и подкожную массу, 68% имели голубовато-пурпурную «губчатую» подкожную массу и 7% не имели изменения цвета кожи. или заметно заметной массы, но имел глубокое орбитальное вовлечение. 6 Эти глубокие опухоли без поверхностных доказательств часто требуют дальнейшего диагностического исследования для идентификации. Как упоминалось ранее, Haik 6 и Rootman 7 описали различные классификации капиллярных гемангиом. Эти классификации гемангиом не исключают друг друга, поскольку капиллярные гемангиомы могут присутствовать в любой комбинации в поверхностных, подкожных или глубоких тканях глазницы. Хайк также отметил, что 60% гемангиом орбитальных капилляров были обнаружены на верхней орбите, 16% - на нижней орбите и 2% - на верхнем и нижнем веках. 6 Из 101 пациента в серии случаев у 38 был проптоз в той или иной степени, от легкой (<2,0 мм) до тяжелой (15 мм). 6 Уродство, обнажение роговицы и компрессия зрительного нерва - все это может происходить и часто может ухудшаться во время фазы быстрой пролиферации.

Увеличение капиллярных гемангиом часто наблюдается, когда пациенты плачут. Плач имитирует маневр вальсальвы, который повышает внутригрудное давление и теоретически заставляет дезоксигенированную кровь проникать в капиллярные пространства гемангиомы, вызывая увеличение и углубление цвета.Серия Haik отметила это изменение у 46 из 101 пациента, поэтому, хотя этот признак можно наблюдать, он не является патогномоничным для капиллярных гемангиом. 6

АМБЛИОПИЯ

Наиболее частым глазным осложнением периокулярных капиллярных гемангиом у младенцев является потеря зрения, вызванная амблиопией. В обзорах случаев сообщается от 40 до 60 процентов случаев амблиопии с периокулярными капиллярными гемангиомами. 6 , 8 , 10 Потеря зрения может быть вызвана косоглазием, анизометропией или зрительной недостаточностью.Косоглазие может возникнуть в результате инфильтрации экстраокулярных мышц или механического воздействия опухоли. Вдавливание высокоэластичной склеры и роговицы младенца может вызвать появление высокого цилиндра, что приводит к анизометропической амблиопии, наиболее распространенному типу амблиопии, вызываемой периорбитальными гемангиомами. Астигматические аномалии рефракции были зарегистрированы в 20–46 процентах глаз с периокулярными капиллярными гемангиомами. 11 Более тяжелая депривационная амблиопия может развиться, когда опухоль проникает в веко и закрывает зрительную ось.Астигматизм может проявляться чаще при поражении верхнего века. Астигматизм может быть постоянным в некоторых случаях опухоли с поражением верхнего века. Робб пришел к выводу, что полная окклюзия век, вызывающая депривационную амблиопию, в сочетании с асимметричными аномалиями рефракции приводит к наиболее тяжелой амблиопии. 10 Стигмар пришел к выводу, что чем длиннее была окклюзия зрительной оси, тем тяжелее была амблиопия, сообщая, что у 4 из 51 пациента развилась амблиопия от умеренной до тяжелой уже через 1 месяц окклюзии. 8

Поразительно высокая частота амблиопии в некоторых периокулярных инфантильных гемангиомах может быть связана с началом опухоли в течение первых нескольких месяцев жизни. В многочисленных исследованиях было показано, что маленькие дети могут быть предрасположены к амблиопии с нарушением зрения в первые 7 лет жизни, хотя эта чувствительность, вероятно, наиболее высока в первые месяцы жизни. Модели исследования на животных демонстрируют тяжелую амблиопию уже после 1-4 недель окклюзии оси зрения. 1

Предыдущие исследования обсуждали, есть ли доказанное изменение аномалии рефракции при лечении гемангиомы.Робб предположил, что лечение гемангиом не влияет на нарушение рефракции. 10 Другие исследования показали аналогичные визуальные результаты у пациентов, перенесших консервативное лечение амблиопии с использованием очков и пластырей, по сравнению с теми пациентами, которые прошли лечение гемангиомы, такое как инъекции стероидов, вместе с лечением амблиопии. 12 Schwartz и др. продемонстрировали уменьшение степени анизометропного астигматизма с уменьшением размера капиллярной гемангиомы. 11 Однако они отметили, что у меньшинства пролеченных пациентов может быть остаточная амблиопия, особенно когда лечение началось после 6 месяцев жизни. Schwartz и соавт. выполнили самый большой обзор периорбитальных капиллярных гемангиом и изучили факторы риска амблиопии. 13 Они предположили, что при оценке периокулярной капиллярной гемангиомы размер более 1 см в диаметре является важным предиктором амблиогенеза, и примерно у половины этих пациентов развилась амблиопия.Синдром PHACES (пороки развития задней черепной ямки, гемангиомы, артериальные аномалии, пороки сердца и коарктация аорты, аномалии глаз и аномалии грудины или дефекты вентрального развития) - это редкий нейрокожный синдром, который имеет тяжелые гемангиомы, включая периокулярные гемангиомы. Диффузные гемангиомы и гемангиомы, связанные с синдромом PHACES, чаще вызывают амблиопию. 14

СИСТЕМНЫЕ АССОЦИАЦИИ

Капиллярные гемангиомы связаны с гематологическими, сердечными, респираторными и инфекционными заболеваниями.Большие гемангиомы подвержены поверхностным изъязвлениям и в редких случаях могут вызывать значительное кровотечение или вторично инфицироваться, что приводит к сепсису. 1

Синдром Касабаха-Мерри - редкое, но вызывающее опасение гематологическое отклонение, связанное с обширными капиллярными гемангиомами. Это заболевание было впервые описано в 1940 году и характеризуется захватом тромбоцитов и / или фибриногена и коагулопатией потребления. Сообщалось о множестве случаев, однако это редко связано с изолированными гемангиомами лица.При синдроме Касабаха-Меррита критическая тромбоцитопения возникает из-за секвестрации тромбоцитов в сосудистых каналах опухоли. Клинически видна тромбоцитопеническая пурпура вместе с большими экхимозами вокруг гемангиомы или в других частях тела. Синдром Касабаха-Меррита может привести к внезапному массивному кровотечению с последующим сердечно-сосудистым коллапсом. Лечение этого синдрома состоит из системных стероидов и заместительной тромбоцитарной терапии с частотой ответа 50%. В упорных случаях можно дополнительно лечить лучевой терапией, хирургическим удалением или эмболизацией, однако этот синдром имеет высокий уровень смертности. 1 , 3 Чахоточные коагулопатии, связанные с капиллярными гемангиомами, могут проявляться при потреблении факторов свертывания крови, увеличении времени кровотечения, снижении уровней факторов V и VII, низком уровне фибриногена и повышенном фибролизе.

Микроангиопатическая гемолитическая анемия (MAHA) также описывалась при больших капиллярных гемангиомах периокулярной области, пищеварительного тракта и печени. В MAHA эритроциты разрушаются в результате коагуляции, или разрезаются или фрагментируются под высоким давлением, проталкивая их через аномально маленькие сосуды гемангиомы. 1 Застойная сердечная недостаточность с высоким выбросом может возникнуть у пациентов с большими висцеральными гемангиомами, так как нарушение артериовенозной коммуникации вызывает «короткое замыкание» в системном кровотоке. Затем артериальная кровь шунтируется по системной вене, поскольку это «путь наименьшего сопротивления», и в результате происходит увеличение общего периферического сопротивления. Следовательно, сердечный выброс должен увеличиваться для продолжения перфузии дистальных сосудов, и если младенческое сердце не может компенсировать дилатацию, тахикардию и гипертрофию сердца, может возникнуть застойная сердечная недостаточность. 1 Это осложнение часто приводит к летальному исходу, но редко возникает при изолированных кожных гемангиомах. Чаще сообщается о висцеральных гемангиомах печени, легких, сердца, кишечника, селезенки и костей. Таким образом, при оценке кожных гемангиом важно провести полное обследование младенца и исключить поражение внутренних органов, поскольку поражение внутренних органов может приводить к заболеваемости и смертности от 40% до 80%. 3

Гемангиомы периокулярных капилляров могут возникать одновременно с гемангиомами полости рта, носа, подсвязочного пространства и паратрахеального отдела.Эти гемангиомы могут представлять опасность, сдавливая прилегающую трахею или гортань, вызывая респираторный дистресс и удушье, или могут сдавливать пищевод, что приводит к вторичной аспирации. Из этих гемангиом может возникнуть риск неконтролируемого кровотечения, что может привести к аспирации или массивному кровотечению. 15 Гемангиомы, наблюдаемые при синдроме PHACES, связаны с повышенным риском амблиопии и с большей вероятностью требуют лечения. 15

ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ

В то время как капиллярные гемангиомы в основном могут быть диагностированы путем клинического обследования, некоторые опухоли нелегко отличить.Дифференциальный диагноз включает рабдомиосаркому, лимфангиому, хлорому, нейробластому, орбитальные кисты и целлюлит, поэтому может потребоваться дополнительное диагностическое обследование.

Обычная рентгенография

Обычная рентгенография не особенно полезна при диагностике капиллярных гемангиом. Эти опухоли трудно увидеть или четко идентифицировать на простой пленке. Можно увидеть увеличение мягких тканей, но костные структуры не покажут признаков костной эрозии. Если в процессе развития наблюдается быстрый рост опухоли орбиты, можно увидеть увеличение орбиты.Однако ни один из этих результатов не является диагностическим для капиллярной гемангиомы.

Ультрасонография

Ультрасонография может показать неоднородную массу с переменной отражательной способностью, которая сливается с окружающими орбитальными структурами. С помощью ультразвукового исследования A-scan можно определить области с низкой внутренней отражательной способностью, умеренной отражательной способностью и высокой отражательной способностью. Низкие области представляют собой области плотной гиперклеточной эндотелиальной пролиферации, тогда как умеренные эхо-сигналы представляют собой экстатические сосудистые каналы, а высокая отражательная способность соответствует фиброзным перегородкам, разделяющим дольки опухоли.Поражение орбиты и мониторинг размера опухоли могут быть выполнены с помощью ультразвукового исследования. 1 , 2

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) - еще один метод наблюдения за ростом опухоли. Капиллярные гемангиомы часто выглядят как однородные образования мягких тканей орбиты без разрушения орбитальной кости. Тканевая масса находится в передней части глазницы или в экстракональном пространстве с «пальцевидным» задним расширением. Эта масса может быть четко очерченной или нерегулярной, проникая в окружающие ткани. 1 При использовании контрастного вещества капиллярные гемангиомы могут усиливаться, что помогает идентифицировать границу. Подающие сосуды также можно увидеть с помощью контраста. КТ также можно использовать для просмотра нормальных структур орбиты и оценки взаимосвязи массы опухоли с зрительным нервом, экстраокулярными мышцами и другими структурами орбиты.

Магнитно-резонансная томография

При исследованиях магнитно-резонансной томографии (МРТ) капиллярные гемангиомы могут проявляться в виде четко очерченных плотно дольчатых опухолей.На T1-взвешенной МРТ капиллярная гемангиома имеет промежуточную интенсивность сигнала, но она умеренно гиперинтенсивна на T2-взвешенных изображениях из-за медленного кровотока через сосудистые каналы. Масса опухоли может увеличиваться после инъекции гадолиниевого контраста, поэтому изображения должны иметь подавление жира на изображениях, взвешенных по T1, чтобы лучше визуализировать опухоль. 1 , 3

Ангиография

Ангиография редко используется в качестве диагностического инструмента для капиллярных гемангиом, поскольку венография и артериография технически сложны и не без осложнений.Артериография редко используется в диагностических целях, но может быть полезна в редких случаях для выявления питающих сосудов для возможной перевязки или эмболизации при угрожающих жизни гемангиомах, которые не поддаются лечению менее инвазивными методами. 1 Питающие сосуды могут быть идентифицированы как увеличенная глазная артерия, внутренняя верхнечелюстная артерия или лобная ветвь верхней височной артерии. Опухоль часто дренирует в кавернозный синус через верхнюю офтальмологическую вену.

Биопсия ткани

Хотя капиллярные гемангиомы часто можно диагностировать с помощью менее инвазивных методов, иногда может потребоваться биопсия ткани, особенно в случае проптоза без поверхностного поражения.В этих случаях дифференциальный диагноз может включать другие опухоли в этой возрастной группе, такие как лимфангиома, метастатическая нейробластома или рабдомиосаркома. Поскольку все операции сопряжены с риском инфицирования, кровотечения, диплопии или потери зрения, биопсия предназначена для случаев, которые невозможно диагностировать с помощью менее инвазивных методов.

ТЕРАПИЯ

Показания к терапии

Важно отметить показания к терапии капиллярных гемангиом, поскольку естественным течением этой опухоли является спонтанная инволюция.Визуальные признаки включают окклюзию зрительной оси, амблиогенную анизометропию, компрессию зрительного нерва или значительный проптоз, вызывающий экспозиционную кератопатию. Дерматологические показания к лечению - мацерация и эрозия эпидермиса, вызванные сильной гипертрофией эпидермиса и подкожных тканей. Системные показания для лечения включают: обструктивные (носоглоточное, оральное или подсвязочное расширение, вызывающее обструкцию дыхательных путей), гематологические (тромбоцитопения или гемолитическая анемия) и сердечно-сосудистые (застойная сердечная недостаточность с высоким выбросом). 1

Тщательное обсуждение с семьей является обязательным условием любого лечения. Важно тщательно описать риски и преимущества каждой терапии, включая бдительный мониторинг, окклюзию сосудов, иссечение, облучение, внутриочаговый или системный кортикостероид, интерферон, лазер или недавно введенную терапию пропранололом.

Терапия амблиопии

В нескольких опубликованных отчетах было хорошо задокументировано, что гемангиомы аденексальных капилляров могут привести к тяжелой и постоянной потере зрения. 1 , 8 - 10 Гемангиомы обычно присутствуют при рождении и имеют тенденцию быстро расти в течение фазы, критической для развития зрения, поэтому существует серьезная проблема для глубокой амблиопии. Очень важно следить за этими пациентами на предмет любых изменений в предпочтении фиксации или признаков амблиопии, а также определять, когда начинать вмешательство для лечения гемангиом. Остроту зрения следует оценивать с помощью циклоплегической ретиноскопии не реже одного раза в месяц, пока гемангиома не начнет регрессировать или пока не станут очевидными признаки амблиопии, анизометропии или косоглазия.Когда присутствует астигматизм более 1,50–2,00 D, визуальная ось не видна или поражение начинает быстро расширяться, следует настоятельно рассмотреть вопрос о лечении опухоли. Кроме того, при наличии признаков амблиопии следует наложить пластырь на нормальный глаз и при необходимости назначить оптическую коррекцию. 1

Операция по лечению косоглазия обычно откладывается до завершения лечения амблиопии и появления признаков регресса гемангиомы. При этом уменьшается вероятность геморрагических осложнений и улучшается предсказуемость результатов хирургического вмешательства.Часто в хирургическом вмешательстве нет необходимости, так как косоглазие проходит по мере регресса опухоли. 1

Хирургические варианты

Хирургическое удаление обычно применяется в тех случаях, когда более консервативная терапия неэффективна и необходимо удаление опухоли. Опухоль с высоким содержанием сосудов может значительно повысить риск интраоперационного кровотечения. Хирургическое вмешательство может уменьшить размер опухоли за счет нарушения сосудов, питающих опухоль, сужения и склерозирования мелких сосудистых каналов, или может быть выполнено первичное иссечение всей массы.Исторически были попытки стимулировать естественную инволюцию капиллярных гемангиом путем разрушения мелких сосудистых каналов и стимуляции тромбоза с помощью компрессии, криотерапии, диатермии или инъекции склерозирующих агентов или даже кипячения воды. Эти методы могут ускорить инволюционный процесс, но также могут привести к более выраженным косметическим и функциональным деформациям. 1 , 6

Фактическое удаление опухоли иногда эффективно для небольших опухолей, не поддающихся фармакологической терапии или оставшихся после естественной инволюции.Первичное хирургическое иссечение во время фазы пролиферации или для больших опухолей не идеально, поскольку эти опухоли имеют тенденцию к большей инфильтрации, менее инкапсулированы и несут более высокий риск осложнений, связанных с кровотечением. Если хирургическое удаление абсолютно необходимо, важно получить предоперационную визуализацию, включая МРТ, МРА и, возможно, ангиограмму, чтобы идентифицировать сосудистые каналы опухоли. Поскольку эти большие гемангиомы могут проникать в окружающие структуры, возникает осложнение непреднамеренного удаления окружающих структур глазницы.Хирург также должен быть готов к возможности значительной кровопотери, особенно в педиатрических случаях с ограниченным кровоснабжением, поэтому определение группы крови необходимо. Из-за возможности таких серьезных осложнений хирургическое удаление лучше всего использовать на очень ранней стадии, при небольших повреждениях, или для восстановления остающейся деформации после инволюции опухоли.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может быть эффективной при лечении некоторых капиллярных гемангиом. Микроэмболии могут быть созданы в опухолях из-за низкого уровня радиации, что может ускорить регресс опухоли.Инволюционный ответ обычно наступает через 1-2 недели, и лечение можно повторить для дальнейшего разрешения. Кумулятивные дозы должны контролироваться, так как исторически большие дозы радиации при плохой доставке или экранировании могли вызвать радиационные осложнения для кожи, век, глаз и орбиты. Современные радиологические технологии делают прямое радиологическое повреждение редким, однако радиационно-индуцированная катаракта все еще может возникать при дозе 200-600 рад, если передний сегмент не защищен должным образом. 1

Лазерная терапия

Лазеры на диоксиде углерода, аргоне, неодим-YAG и красителях с накачкой импульсной лампой используются для лечения капиллярных гемангиом. 1 , 3 Было обнаружено, что лазерное лечение более эффективно при ранних и поверхностных поражениях и менее эффективно при более глубоких поражениях орбиты. 1 , 3 , 16 Некоторые врачи добились большего успеха с комбинированной терапией, такой как внутриочаговые стероиды в сочетании с лазерной терапией. Пока не существует определенной системы или метода доставки лазера, специфичного для различных типов гемангиом, и большинство врачей считают, что результаты зависят от пользователя.

Системные кортикостероиды

Зарем и Эдгертон впервые сообщили об использовании системных кортикостероидов для успешного лечения больших капиллярных гемангиом у семи младенцев в 1967 году. 17 Это лечение часто применялось с переменным успехом. Наиболее часто применяемая доза перорального кортикостероида составляет 1-2 мг / кг преднизона в день или 2-4 мг / кг через день. Ответ был различным, но регресс чаще всего отмечается в первые 2 недели лечения. Некоторые отмечают плохой ответ при опухолях орбиты, а также высокую частоту возобновления роста при постепенном снижении дозы или прекращении стероидной терапии, что приводит к увеличению продолжительности лечения стероидами.Такая длительная стероидная терапия вызывает озабоченность по поводу стероидной терапии у младенцев, включая задержку роста, подавление надпочечников, кушингоидные особенности, гипергликемию, замедленное заживление ран, артериальную гипертензию, гипертрофическую кардиомиопатию и восприимчивость к инфекции. 1 , 18

Точный механизм действия системных кортикостероидов является предположительным. Было высказано предположение, что стероиды обладают антианаболическим действием на незрелую сосудистую ткань капиллярных гемангиом. 1 , 17 Другие считают, что механизм действия стероидов может быть вторичным по отношению к сосудосуживающему эффекту, когда кортикостероиды повышают чувствительность сосудов к уже циркулирующим сосудосуживающим агентам, вызывая, таким образом, гипоксию, вызванную сужением, и, как следствие, регресс. Существует также теория фармакологического ингибирования ангиогенеза. В экспериментальных моделях кортикостероиды продемонстрировали снижение скорости и степени роста кровеносных сосудов. 19 Кортикостероиды могут также ингибировать активаторы фибринолиза в стенках сосудов, тем самым увеличивая тенденцию к коагуляции.

Внутриочаговая инъекция кортикостероидов

В связи с системными рисками длительного перорального приема стероидов чаще используется внутриочаговая инъекция кортикостероидов. Недавнее исследование, проведенное членами Американской ассоциации детской офтальмологии и косоглазия, показало, что инъекции стероидов в очаг поражения являются наиболее распространенным лечением, а также наиболее частой начальной терапией. 16 Этот метод позволяет вводить большую дозу лекарства непосредственно в опухоль, сводя к минимуму системную абсорбцию.После первоначальной инъекции обычно требуется одна или две дополнительные инъекции. Внутриочаговая инъекция кортикостероидов была впервые описана при неорбитальных кожных гемангиомах и описана Кушнером в 1979 году для периокулярных поражений. В серии его случаев сообщалось об успешном применении триамцинолона и бетаметазона у 3 из 4 пациентов. 20 Инъекцию проще всего использовать при поражениях передней поверхности, после биопсии или частичного иссечения более глубоких опухолей глазницы. Также были описания методов, включающих субтеноновую инъекцию вместе с инъекцией гемангиомы, с удовлетворительными результатами. 21 Для инъекции внутрь очага поражения Кушнер рекомендует 40 мг ацетата триамцинолона и 6 мг препарата ацетата бетаметазона и фосфата бетаметазона с общим объемом инъекции 1-2 мл. Существует риск потенциальной системной абсорбции при внутриочаговой инъекции, поэтому рекомендуется дозировка в зависимости от веса пациента. Инъекции можно разделить, чтобы учесть несколько мест инъекции и облегчить равномерное распределение, хотя некоторые клиницисты рекомендуют инъекции в одно место, чтобы теоретически снизить тканевое давление и ретроградный кровоток. 22 Кортикостероиды следует вводить под низким давлением при медленном извлечении иглы. Опухоль может увеличиваться из-за приема лекарств и редко кровоточить, что требует легкого давления для гемостаза. Сосуды сетчатки следует исследовать во время и после инъекции для выявления окклюзии центральной артерии сетчатки.

Осложнения от местной терапии кортикостероидами, как сообщается, незначительны и, по-видимому, зависят от частоты, количества и способа введения. Наиболее серьезным осложнением, которого опасаются, является окклюзия центральной артерии сетчатки (CRAO). 23 Было высказано предположение, что повышенная сила от инъекции или давление пальца после процедуры может вызвать ретроградный поток стероидных частиц в центральную артерию сетчатки. Частицы кортикостероидов могут быть в 8 раз больше, чем эритроциты. Сообщалось о случаях двусторонней эмболизации сетчатки после инъекции кортикостероидов гемангиомы правого периокулярного капилляра. 24 Через два дня после инъекции родители заметили, что ребенок визуально невнимателен, а обследование выявило двустороннюю эмболизацию сетчатки с видимыми частицами кортикостероидов на глазном дне.Авторы предположили, что у опухоли были питающие сосуды от обеих глазных артерий, и ретроградный кровоток привел к двустороннему отложению частиц.

Другие осложнения после внутриочаговой инъекции кортикостероидов включают некроз век, подкожные отложения, очаговую гипопигментацию и атрофию жира. Сообщалось о временном угнетении надпочечников и симптомах кушингоида. 24 , 25 Это временное подавление подчеркивает важность предотвращения вакцинации живым аттенуированным вирусом в течение 4 недель до и после инъекций.

Интерферон α

Рекомбинантный интерферон альфа и агент, ингибирующий ангиогенез, успешно использовался в качестве вторичного агента при угрожающих жизни гемангиомах, которые не прошли терапию кортикостероидами. 1 , 18 Оба интерферона альфа-2a и 2b использовались в качестве подкожных инъекций. Дозировка обычно составляет 3 миллиона единиц на квадратный метр площади поверхности тела в день. Ответ на лечение обычно составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Некоторые из немногих распространенных побочных эффектов включают раздражительность, нарушения ферментов печени и нейтропению.Наиболее тревожным побочным эффектом является спастическая диплегия, о которой сообщалось почти у 20 процентов пациентов. Механизм не изучен и потенциально необратим.

Винкристин

Из-за серьезного побочного эффекта спастической диплегии винкристин заменил интерферон α в качестве терапии второй линии для больших капиллярных гемангиом, устойчивых к кортикостероидам. Винкристин является ингибитором микротрубочек, а также иммунодепрессантом, используемым при лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры или хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.Было показано, что он эффективен при лечении синдрома Касабаха-Мерритта с неорбитальными капиллярными гемангиомами. 26 Побочные эффекты включают раздражительность, потерю глубоких сухожильных рефлексов и боль в животе. Винкристин, вводимый внутривенно, требует использования постоянного венозного порта у пациента, поэтому его использование предназначено для капиллярных гемангиом, которые опасны для жизни и не поддаются лечению другими лекарствами.

Циклофосфамид

Об использовании алкилирующего агента для лечения капиллярной гемангиомы впервые сообщил Раш в 1966 году, с последующими отчетами о случаях, подтверждающими эффективность циклофосфамида при угрожающих жизни и устойчивых к кортикостероидам гемангиомах печени. 27 Описанные схемы составляли 10 мг / кг на дозу в течение 3-4 дней внутривенно или перорально в течение 2 или 3 курсов. 18 Циклофосфамид - это алкилирующий агент, который, как полагают, блокирует или уменьшает пролиферацию новых капилляров. Сообщаемые побочные эффекты варьируются от отсутствия до временной миелосупрессии и повышения уровня печеночных ферментов. Серьезные токсические эффекты циклофосфамида, такие как повреждение гонад, геморрагический цистит и вторичные злокачественные новообразования, считаются маловероятными при низких дозах и краткосрочном терапевтическом применении.О циклофосфамиде не сообщалось как о единственном терапевтическом средстве для лечения капиллярной гемангиомы, и его можно рассматривать как подходящую дополнительную терапию, чтобы избежать токсичности длительного лечения интерфероном. 18

Имиквимод

Имиквимод представляет собой модификатор иммунного ответа, который индуцирует выработку цитокинов кератиноцитами и моноцитами, вызывая регрессию многочисленных дерматологических состояний, включая бородавки, поверхностный базально-клеточный рак, плоскоклеточный рак in situ и актинический кератоз.Имиквимод оказался успешным при лечении поверхностных капиллярных гемангиом кожи головы, бровей и лба. Это новый агент с будущим потенциалом, однако его безопасность и эффективность для офтальмологического применения все еще исследуются. 10

Системный пропранолол

Системный пропранолол - это новый метод лечения, введенный Leaute-Labreze в 2008 году. 28 Пропранолол - это неселективный бета-блокатор, который давно используется в педиатрической популяции по кардиологическим показаниям.Leaute-Labreze и др. случайно наблюдали резкое уменьшение размера кожных капиллярных гемангиом у младенца, получавшего пропранолол по показаниям для сердечной деятельности. В последующем отчете они наблюдали улучшение или регресс гемангиом у 31 из 32 пациентов. Один пациент прекратил лечение из-за хрипов. 28 Пропранолол в настоящее время успешно применяется при гемангиомах гортани и периокулярных капилляров. 4 , 28 , 29 Предлагаемая доза пропранолола для перорального приема составляет от 2 до 3 мг / кг / день, разделенная дважды в день и скорректированная с учетом изменений веса во время роста младенца.Бета-блокаторы действительно имеют риск обострения реактивного заболевания дыхательных путей, брадикардии, системной гипотензии и маскировки симптомов гипогликемии у детей грудного возраста. Рекомендуется, чтобы пациент прошел кардиологическое обследование перед лечением и контролировал артериальное давление, частоту сердечных сокращений и уровень сахара в крови в течение первых 24 часов лечения. Авторы обсуждали, что маскировка гипогликемических симптомов действительна для недоношенных или плохо питающихся пациентов, но не вызывает особого беспокойства у пациентов, которые здоровы и нормально питаются.Другие предлагают контролировать жизненно важные функции и уровень глюкозы при титровании пропранолола до последней лечебной дозы. 30 Свистящее дыхание является относительным показанием для прекращения лечения. Точный механизм неселективной бета-блокады при регрессе капиллярных гемангиом в настоящее время полностью не изучен. Предлагаемые механизмы включают вазоконстрикцию, снижение экспрессии фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) и индукцию апоптоза эндотелиальных клеток капилляров. 12 , 31 , 32 Из-за долгой истории использования в детской популяции и относительно низкого риска, некоторые рекомендуют системный пропранолол в качестве лечения первой линии для периокулярных и гортанных гемангиом, требующих лечения. 5

РЕЗЮМЕ

Капиллярные гемангиомы - наиболее частые опухоли у младенцев и самые частые опухоли век и глазницы у детей. Диагноз обычно ставится клинически, хотя иногда используются другие методы диагностики.Большинство опухолей претерпевают спонтанную инволюцию, однако некоторые опухоли требуют вмешательства для предотвращения серьезных осложнений. Другие опухоли требуют лечения для уменьшения хирургической нагрузки по косметическим причинам. Практикующим врачам доступно множество вариантов лечения, и точных стандартов для этих методов лечения не существует. Совсем недавно было обнаружено, что системный пропранолол безопасен и эффективен при лечении гемангиом век и орбиты. Полное понимание естественной истории опухоли, показаний к лечению и реакции на различные методы лечения жизненно важно для правильного лечения этих распространенных поражений.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Хайк Б.Г., Карчиоглу З.А., Гордон Р.А., Печоус Б.П. Капиллярная гемангиома (инфантильная периокулярная гемангиома) Surv Ophthalmol. 1994. 38 (5): 399–426. [PubMed] [Google Scholar] 2. Ивамото Т., Якобец Ф.А. Ультраструктурное сравнение капиллярных и кавернозных гемангиом орбиты. Arch Ophthalmol. 1979; 97: 1144–1153. [PubMed] [Google Scholar] 3.Дроле Б.А., Эстерли Н.Б., Фриден И.Дж. Гемангиомы у детей. N Engl J Med. 1999; 341: 173–181. [PubMed] [Google Scholar] 4. Бакмиллер Л., Дьяменахалли Ю., Рихтер Г. Т.. Пропранолол при гемангиомах дыхательных путей: клинический случай нового лечения. Ларингоскоп. 2009. 119 (10): 2051–2054. [PubMed] [Google Scholar] 5. Denoyelle F, Leboulanger N, Enjolras O и др. Роль пропранолола в терапевтической стратегии детской ларинготрахеальной гемангиомы. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009. 73: 1168–1172. [PubMed] [Google Scholar] 6.Хайк Б.Г., Якобец Ф.А., Эллсуорт Р.М., Джонс И.С. «Капиллярная гемангиома век и глазницы: анализ клинических особенностей и терапевтических результатов в 101 случае». Офтальмология. 1979; 86 (№ 5): 760–792. [PubMed] [Google Scholar] 7. Рутман Дж., Редактор. Заболевания орбиты. Филадельфия: Дж. Б. Липпинкотт; 1988. [Google Scholar] 8. Стигмар Дж., Кроуфорд Дж. С., Уорд К. М., Томсон Г. Г.. Офтальмологические последствия инфантильных гемангиом век и орбиты. Am J Ophthalmol. 1978; 85: 806–813. [PubMed] [Google Scholar] 9.Lister WA. Естественная история клубничных невусов. Ланцет. 1938; 231: 1429–1434. [Google Scholar] 10. Робб Р.М. Нарушения рефракции, связанные с гемангиомами век и орбиты в младенчестве. Am J Ophthalmol. 1977; 83: 52–58. [PubMed] [Google Scholar] 11. Шварц С.Р., Кодси С.Р., Блей Ф. и др. Лечение капиллярных гемангиом, вызывающих рефракционную и окклюзионную амблиопию. J AAPOS. 2007; 11: 577–583. [PubMed] [Google Scholar] 12. Мотвани М.В., Саймон Дж. У., Пикеринг Дж. Д. и др. Инъекции стероидов в сравнении с консервативным лечением анизометропической амблиопии у ювенильной аденксальной гемангиомы.J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1995. 32: 26–28. [PubMed] [Google Scholar] 13. Шварц С.Р., Блей Ф., Цейслер Э. и др. Факторы риска амблиопии у детей с капиллярными гемангиомами век и орбиты. J AAPOS. 2006; 10: 262–268. [PubMed] [Google Scholar] 14. Кроненберг А., Блей Ф., Цейслер Э. и др. Глазные и системные проявления синдрома PHACES (пороки развития задней черепной ямки, гемангиомы, артериальные аномалии, пороки сердца и коарктация аорты, аномалии глаз, а также аномалии грудины или дефекты вентрального развития).J AAPOS. 2005. 9: 169–173. [PubMed] [Google Scholar] 15. Копф А.В., Барт Р.С. Онкологическая конференция № 48: Массивная врожденная гемангиома, приведшая к смерти. J Dermatol Surg Oncol. 1983. 9 (7): 509–512. [PubMed] [Google Scholar] 16. Вассерман Б.Н., Медоу Н.Б., Хома-Палладино М., Хоэн М.Э. Лечение гемангиом периокулярных капилляров. J AAPOS. 2004. 8: 175–181. [PubMed] [Google Scholar] 17. Зарем HA, Edgerton MT. Вызванное разрешение кавернозных гемангиом после терапии преднизолоном. Plast Reconstr Surg. 1967; 39: 76–83.[PubMed] [Google Scholar] 18. Нгуен Дж., Фэй А. Фармакологическая терапия периокулярных инфантильных гемангиом: обзор литературы. Семин офтальмол. 2009. 24 (3): 178–184. [PubMed] [Google Scholar] 19. Argenta LC, Bishop E, Cho KJ, et al. Полное разрешение угрожающей жизни гемангиомы путем эмболизации и кортикостероидов. Plast Reconstr Surg. 1982; 70: 739–744. [PubMed] [Google Scholar] 20. Кушнер Б.Дж. Местная стероидная терапия при гемангиоме придатка. Энн офтальмол. 1979; 11: 1005–1009. [PubMed] [Google Scholar] 21.Фрилинг Р., Аксер-Сигель Р., Бен-Амитаи Д. и др. Внутриочаговое и субтеноновое введение кортикостероидов для лечения рефрактерной периорбитальной и орбитальной капиллярной гемангиомы. Глаз. 2009. 23: 1302–1307. [PubMed] [Google Scholar] 22. Weiss AH, Келли JP. Повторная оценка астигматизма, вызванного гемангиомой периокулярных капилляров, и лечение внутриочаговой инъекцией кортикостероидов. Офтальмология. 2008. 115: 390–397. [PubMed] [Google Scholar] 23. Shorr N, Seiff SR. Окклюзия центральной артерии сетчатки, связанная с периокулярной инъекцией кортикостероидов при ювенильной гемангиоме.Офтальмологическая хирургия. 1986; 17: 229–231. [PubMed] [Google Scholar] 24. Ruttum MS, Abrams GW, Harris GJ, Ellis MK. Двусторонняя эмболизация сетчатки, связанная с внутриочаговой инъекцией кортикостероидов при капиллярной гемангиоме младенчества. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1993; 30: 4–7. [PubMed] [Google Scholar] 25. Weiss AH. Подавление надпочечников после инъекции кортикостероидов при периокулярных гемангиомах. Am J Ophthalmol. 1989; 107: 518–522. [PubMed] [Google Scholar] 26. Хара К., Йошида Т., Кадзиуме Т. и др. Успешное лечение синдрома Касабаха-Мерритта винкристином и диагностика гемангиомы с использованием трехмерной визуализации.Педиатр Гематол Онкол. 2009. 26: 375–380. [PubMed] [Google Scholar] 28. Sans V, Dumas de la Roque E, Berge J и др. Пропранолол при тяжелых детских гемангиомах: отчет о наблюдении. Педиатрия. 2009; 124 (3): e423 – e431. [PubMed] [Google Scholar] 29. Theletsane T, Redfern A, Raynham O, et al. Опасная для жизни детская гемангиома: драматическая реакция на пропранолол. J Eur Acad Dermatol. 2009 [Epub перед печатью] [PubMed] [Google Scholar] 30. Зигфрид EC, Кинан WJ, Аль-Джуреидини С. Подробнее о пропранололе для гемангиом младенчества.N Engl J Med. 2008. 359 (26): 2846–2847. [PubMed] [Google Scholar] 31. Shyu KG, Liou JY, Wang BW и др. Карведилол предотвращает гипертрофию сердца и сверхэкспрессию индуцируемого гипоксией фактора-1альфа и фактора роста эндотелия сосудов в сердце крыс с перегрузкой давлением. J Biomed Sci. 2005; 12: 409–420. [PubMed] [Google Scholar] 32. Соммерс Смит С.К., Смит Д.М. Бета-блокада вызывает апоптоз в культивируемых эндотелиальных клетках капилляров. In vitro Cell Dev Biol Anim. 2002; 38: 298–304. [PubMed] [Google Scholar]

Медицинское обслуживание, хирургическая помощь, консультации

  • Lister WA.Естественное происхождение клубничного неви. Ланцет . 1938. 1: 1429.

  • Bowers RE, Graham EA, Tomlinson KM. Естественное течение клубничного невуса. Арка Дерматол . 1960. 82: 667.

  • Jacobs AH. Гемангиомы клубники; естественное течение нелеченного поражения. Калифорния Мед . 1957, январь, 86 (1): 8-10. [Медлайн].

  • Pratt AG. Родинки у младенцев. AMA Сифилол Arch Derm .1953 г., 67 (3): 302-5. [Медлайн].

  • Zhang L, Lin X, Wang W и др. Уровень циркулирующего фактора роста эндотелия сосудов в дифференциации гемангиомы от пациентов с сосудистой мальформацией. Пласт Реконстр Сург . 2005 июл.116 (1): 200-4. [Медлайн].

  • Zhang L, Lin XX, Qi ZL, et al. [Роль основного фактора роста фибробластов в моче в дифференциации гемангиом от сосудистой мальформации]. Чжунхуа Вай Кэ За Чжи .2006 г. 1. 44 (3): 186-8. [Медлайн].

  • Dubois J, Patriquin HB, Garel L, et al. Гемангиомы мягких тканей у младенцев и детей: диагностика с помощью допплерографии. AJR Ам Дж. Рентгенол . 1998 Июль 171 (1): 247-52. [Медлайн].

  • Марджилет AM, Museles M. Кожные гемангиомы у детей. Диагностика и консервативное лечение. JAMA . 1965, 1. 194 (5): 523-6. [Медлайн].

  • Такахаши К., Малликен Дж. Б., Козакевич Х. П., Роджерс Р.А., Фолкман Дж., Эзековиц Р.А.Клеточные маркеры, позволяющие различать фазы гемангиомы в младенчестве и детстве. Дж Клин Инвест . 1994 июнь 93 (6): 2357-64. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Brooks M. Для пропранолола при детской гемангиоме доступны только «предварительные» руководства. Медицинские новости Medscape. 24 декабря 2012 г. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/776692. Доступ: 8 января 2013 г.

  • Drolet BA, Frommelt PC, Chamlin SL, Haggstrom A, et al.Начало и использование пропранолола при детской гемангиоме: отчет консенсусной конференции. Педиатрия . 2013 Январь 131 (1): 128-40. [Медлайн].

  • Kim HJ, Colombo M, Frieden IJ. Язвенные гемангиомы: клиническая характеристика и ответ на терапию. J Am Acad Dermatol . 2001 июн. 44 (6): 962-72. [Медлайн].

  • Garden JM, Bakus AD, Paller AS. Лечение кожных гемангиом с помощью импульсного лазера на красителе с ламповой накачкой: проспективный анализ. J Педиатр . 1992 апр.120 (4, часть 1): 555-60. [Медлайн].

  • Achauer BM, Chang CJ, Vander Kam VM. Ведение гемангиомы младенчества: обзор 245 пациентов. Пласт Реконстр Сург . 1997 Апрель 99 (5): 1301-8. [Медлайн].

  • Ritter MR, Reinisch J, Friedlander SF, Friedlander M. Миелоидные клетки в детской гемангиоме. Ам Дж. Патол . 2006 Февраль 168 (2): 621-8. [Медлайн].

  • Бишофф Дж.Клетки-предшественники в детской гемангиоме. Дж. Краниофак Сург . 2009 20 марта Дополнение 1: 695-7. [Медлайн].

  • Бэнкс Р. Э., Форбс М. А., Сирлз Дж. И др. Доказательства существования нового связанного с беременностью растворимого варианта рецептора фактора роста эндотелия сосудов, Flt-1. Мол Хум Репрод . 1998 г., 4 (4): 377-86. [Медлайн].

  • Хорниг С., Барлеон Б., Ахмад С., Вуорела П., Ахмед А., Вайх А.А. Высвобождение и комплексообразование растворимого VEGFR-1 из эндотелиальных клеток и биологических жидкостей. Лаб Инвест . 2000 Апрель 80 (4): 443-54. [Медлайн].

  • Бри А.Ф., Зигфрид Э., Сотело-Авила С., Нахасс Г. Инфантильные гемангиомы: предположение о трофобластическом происхождении плаценты. Арка Дерматол . 2001 Май. 137 (5): 573-7. [Медлайн].

  • Бертон Б.К., Шульц С.Дж., Угол В, Бурд Л.И. Повышенная частота гемангиом у младенцев, рожденных после взятия пробы ворсин хориона (CVS). Пренат Диагностика . 1995 15 марта (3): 209-14.[Медлайн].

  • Itinteang T, Чудакова Д.А., Dunne JC, Davis PF, Tan ST. Экспрессия катепсинов B, D и G в детской гемангиоме. Передняя Сургут . 2015 17 июня, 2:26. [Медлайн].

  • de Jong S, Itinteang T, Withers AH, Davis PF, Tan ST. Играет ли гипоксия роль в детской гемангиоме? Arch Dermatol Res . 2016 май. 308 (4): 219-27. [Медлайн].

  • Клейнман М.Э., Грейвс М.Р., Чургин С.С. и др.У детей с гемангиомой увеличивается количество медиаторов переноса стволовых клеток и клеток-предшественников, вызванных гипоксией. Артериосклер Тромб Vasc Biol . 2007 декабря 27 (12): 2664-70. [Медлайн].

  • Джиннин М., Медичи Д., Парк Л. и др. Подавление NFAT-зависимой экспрессии VEGFR1 и конститутивной передачи сигналов VEGFR2 при детской гемангиоме. Нат Мед . 2008 14 ноября (11): 1236-46. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хан З.А., Босколо Э., Пикард А. и др.Мультипотенциальные стволовые клетки воспроизводят инфантильную гемангиому человека у иммунодефицитных мышей. Дж Клин Инвест . 2008 июл.118 (7): 2592-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Yu Y, Flint AF, Mulliken JB, Wu JK, Bischoff J. Эндотелиальные клетки-предшественники в детской гемангиоме. Кровь . 2004 15 февраля. 103 (4): 1373-5. [Медлайн].

  • Amaya CN, Bryan BA. Обогащение факторов репрограммирования эмбриональных стволовых клеток Oct4, Nanog, Myc и Sox2 в доброкачественных и злокачественных опухолях сосудов. BMC Clin Pathol . 2015 26 сен. 15:18. [Медлайн].

  • Малликен JB. Обновленная информация о сосудистых аномалиях. В кн .: Материалы международного семинара по сосудистым аномалиям. 21-24 июня 2008 г.

  • Yu Y, Fuhr J, Boye E, et al. Мезенхимальные стволовые клетки и адипогенез при инволюции гемангиомы. Стволовые клетки . 24 июня 2006 г. (6): 1605-12. [Медлайн].

  • Блей Ф., Вальтер Дж., Орлов С.Дж., Марчук Д.А. Семейная сегрегация гемангиом и сосудистых мальформаций как аутосомно-доминантный признак. Арка Дерматол . 1998 июн. 134 (6): 718-22. [Медлайн].

  • Хидано А., Накадзима С. Самые ранние черты клубники у новорожденных. Br J Дерматол . 1972, август 87 (2): 138-44. [Медлайн].

  • Амрок С.М., Вайцман М. Расходящиеся расовые тенденции в диагнозах неонатальной детской гемангиомы, 1979-2006 гг. Педиатр дерматол . 2013 июл-авг. 30 (4): 493-4. [Медлайн].

  • Амир Дж., Мецкер А., Криклер Р., Рейснер Ш.Гемангиома клубники у недоношенных детей. Педиатр дерматол . 1986 Сентябрь 3 (4): 331-2. [Медлайн].

  • Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, et al. Проспективное исследование инфантильных гемангиом: демографические, пренатальные и перинатальные характеристики. J Педиатр . 2007 Март 150 (3): 291-4. [Медлайн].

  • Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, et al. Младенцы с синдромом Касабаха-Мерритта не имеют «настоящих» гемангиом. J Педиатр .1997 Apr.130 (4): 631-40. [Медлайн].

  • Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE. Тромбоцитопеническая коагулопатия (феномен Касабаха-Мерритта) связана с капозиформной гемангиоэндотелиомой, а не с обычной детской гемангиомой. Пласт Реконстр Сург . 1997 ноябрь 100 (6): 1377-86. [Медлайн].

  • Томсон Х.Г., Ланиган М. Нос Сирано: клинический обзор гемангиом кончика носа. Пласт Реконстр Сург .1979 Февраль 63 (2): 155-60. [Медлайн].

  • Frieden IJ, Reese V, Cohen D. Синдром PHACE. Связь пороков развития задней черепной ямки головного мозга, гемангиом, артериальных аномалий, коарктации аорты и пороков сердца, а также аномалий глаз. Арка Дерматол . 1996 г., 132 (3): 307-11. [Медлайн].

  • Girard C, Bigorre M, Guillot B, Bessis D. Синдром таза. Арка Дерматол . 2006 июль 142 (7): 884-8. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Метри Д., Хейер Г., Хесс С., Гарсон М., Хаггстром А., Фроммелт П. и др.Консенсусное заявление о диагностических критериях синдрома PHACE. Педиатрия . 2009 ноябрь 124 (5): 1447-56. [Медлайн].

  • Tanner JL, Dechert MP, Frieden IJ. Расти с гемангиомой лица: родители и ребенок справляются и адаптируются. Педиатрия . 1998, март 101 (3, часть 1): 446-52. [Медлайн].

  • Лю LS, Sowa A, Antaya RJ. Обучение лиц, осуществляющих уход, естественной истории детских гемангиом. Акта Педиатр .2015 Январь 104 (1): 9-11. [Медлайн].

  • Ванер М., Суен Дж. Естественное течение гемангиом. Гемангиомы и сосудистые мальформации головы и шеи . 1999. 13-45.

  • Бун Л.М., Энжолрас О., Малликен Дж. Б. Врожденная гемангиома: признаки ускоренной инволюции. J Педиатр . 1996, март 128 (3): 329-35. [Медлайн].

  • Finn MC, Glowacki J, Mulliken JB. Врожденные поражения сосудов: клиническое применение новой классификации. J Педиатр Хирургия . 1983 г., 18 (6): 894-900. [Медлайн].

  • Малликен Дж. Б., Марлер Дж. Дж., Берроуз П. Е., Козакевич Л. П.. Ретикулярная инфантильная гемангиома конечности может быть связана с вентрально-каудальными аномалиями, рефрактерным изъязвлением и сердечной перегрузкой. Педиатр дерматол . 2007 июль-август. 24 (4): 356-62. [Медлайн].

  • Suh KY, Frieden IJ. Инфантильные гемангиомы с минимальным или задержанным ростом: серия ретроспективных случаев. Арка Дерматол . 2010 сен. 146 (9): 971-6. [Медлайн].

  • Maguiness SM, Hoffman WY, McCalmont TH, Frieden IJ. Раннее изменение цвета младенческой гемангиомы на белый цвет: признак надвигающейся язвы. Арка Дерматол . 2010 ноябрь 146 (11): 1235-9. [Медлайн].

  • Коннелли Э.А., Виера М., Прайс С., Уонер М. Сегментарная гемангиома младенчества, осложненная опасным для жизни артериальным кровотечением. Педиатр дерматол . 2009 июль-авг.26 (4): 469-72. [Медлайн].

  • Metz BJ, Rubenstein MC, Levy ML, Metry DW. Реакция язвенных гемангиом промежности младенцев на гель бекаплермина, рекомбинантный человеческий фактор роста тромбоцитов. Арка Дерматол . 2004 Июль 140 (7): 867-70. [Медлайн].

  • Каплан М, Паллер АС. Клиническая жемчужина: использование самоклеящихся компрессионных бинтов при лечении гемангиом конечностей. J Am Acad Dermatol . 1995, 32 января (1): 117-8.[Медлайн].

  • Морелли Дж. Г., Тан О. Т., Йон Дж. Дж., Уэстон В. Л.. Лечение язвенных гемангиом младенческого возраста. Arch Pediatr Adolesc Med . 1994 Октябрь 148 (10): 1104-5. [Медлайн].

  • Орлов С.Дж., Исакофф М.С., Блей Ф. Повышенный риск симптоматических гемангиом дыхательных путей в сочетании с кожными гемангиомами в «бородах». J Педиатр . 1997 Октябрь 131 (4): 643-6. [Медлайн].

  • Ceisler EJ, Santos L, Blei F.Периокулярные гемангиомы: что должен знать каждый врач. Педиатр дерматол . 2004 янв-фев. 21 (1): 1-9. [Медлайн].

  • Эстерли NB. Синдром Касабаха-Мерритта у младенцев. J Am Acad Dermatol . 1983 г., 8 (4): 504-13. [Медлайн].

  • Ersoy S, Mancini AJ. Гемифациальная инфантильная гемангиома с внутричерепным распространением: редкое явление. Педиатр дерматол . 2005 июль-август. 22 (4): 309-13. [Медлайн].

  • Huang SA, Tu HM, Harney JW, et al.Тяжелый гипотиреоз, вызванный йодтирониндейодиназой 3 типа, при инфантильных гемангиомах. N Engl J Med . 2000 20 июля. 343 (3): 185-9. [Медлайн].

  • Конрад Д., Эллис Г., Перлман К. Спонтанная регрессия тяжелого приобретенного инфантильного гипотиреоза, связанного с множественными гемангиомами печени. Педиатрия . 2003 декабрь 112 (6, часть 1): 1424-6. [Медлайн].

  • Хо Дж, Кендрик В., Дьюи Д., Пакод Д. Новое понимание патофизиологии тяжелого гипотиреоза у младенца с множественными гемангиомами печени. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2005 Май. 18 (5): 511-4. [Медлайн].

  • North PE, Waner M, Mizeracki A, et al. Уникальный микрососудистый фенотип, присущий ювенильным гемангиомам и плаценте человека. Арка Дерматол . 2001 Май. 137 (5): 559-70. [Медлайн].

  • Mulliken JB, Glowacki J. Гемангиомы и сосудистые мальформации у младенцев и детей: классификация, основанная на характеристиках эндотелия. Пласт Реконстр Сург .1982 Март 69 (3): 412-22. [Медлайн].

  • Накаяма Х. Клинические и гистологические исследования классификации и естественного протекания марки клубники. Дж Дерматол . 1981, 8 августа (4): 277-91. [Медлайн].

  • Frieden IJ, Eichenfield LF, Esterly NB, Geronemus R, Mallory SB. Рекомендации по уходу за младенческими гемангиомами. Комитет по рекомендациям / результатам Американской академии дерматологии. J Am Acad Dermatol . 1997 окт.37 (4): 631-7. [Медлайн].

  • Price CJ, Lattouf C, Baum B, McLeod M, Schachner LA, Duarte AM, et al. Пропранолол против кортикостероидов при инфантильных гемангиомах: многоцентровый ретроспективный анализ. Арка Дерматол . 2011 декабрь 147 (12): 1371-6. [Медлайн].

  • Leaute-Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T., Boralevi F, Thambo JB, Taieb A. Пропранолол для тяжелых гемангиом младенчества. N Engl J Med . 2008, 12 июня. 358 (24): 2649-51.[Медлайн].

  • Siegfried EC, Keenan WJ, Al-Jureidini S. Подробнее о пропранололе при гемангиомах младенчества. N Engl J Med . 25 декабря 2008 г. 359 (26): 2846; ответ автора 2846-7. [Медлайн].

  • Saint-Jean M, Leaute-Labreze C, Mazereeuw-Hautier J, et al. Пропранолол для лечения язвенных детских гемангиом. J Am Acad Dermatol . 2011 Май. 64 (5): 827-32. [Медлайн].

  • Hermans DJ, van Beynum IM, Schultze Kool LJ, van de Kerkhof PC, Wijnen MH, van der Vleuten CJ.Пропранолол, очень многообещающее средство для лечения язв при инфантильных гемангиомах: исследование 20 случаев с подобранным историческим контролем. J Am Acad Dermatol . 2011 Май. 64 (5): 833-8. [Медлайн].

  • Léauté-Labrèze C, Voisard JJ, Moore N. Oral Propranolol for Infantile Hemangioma. N Engl J Med . 2015 16 июля. 373 (3): 284-5. [Медлайн].

  • Поэтке М, Филипп С, Берлиен Х.П. Импульсный лазер на красителе с ламповой накачкой для гемангиом в младенчестве: лечение поверхностных и смешанных гемангиом. Арка Дерматол . 2000 Май. 136 (5): 628-32. [Медлайн].

  • Дэвид Л. Р., Малек М. М., Аргента, LC. Эффективность импульсной лазерной терапии на красителях для лечения изъязвленных гемангиом: обзор 78 пациентов. Br Дж Пласт Сург . 2003 июн. 56 (4): 317-27. [Медлайн].

  • Chinnadurai S, Sathe NA, Surawicz T. Лазерное лечение детской гемангиомы: систематический обзор. Лазеры Surg Med . 2016 Март 48 (3): 221-33. [Медлайн].

  • Sie KC, McGill T, Healy GB. Подсвязочная гемангиома: десятилетний опыт работы с углекислотным лазером. Энн Отол Ринол Ларингол . 1994 марта 103 (3): 167-72. [Медлайн].

  • Burstein FD, Simms C, Cohen SR, Williams JK, Paschal M. Внутриочаговая лазерная терапия обширных гемангиом у 100 последовательных педиатрических пациентов. Энн Пласт Сург . 2000 Февраль 44 (2): 188-94. [Медлайн].

  • Лаубах Х.Дж., Андерсон Р.Р., Люгер Т., Манштейн Д.Фракционный фототермолиз при инволютивной детской гемангиоме. Арка Дерматол . 2009 Июль 145 (7): 748-50. [Медлайн].

  • Coulie J, Coyette M, Moniotte S, Bataille AC, Boon LM. Устраняет ли пропранолол необходимость хирургического вмешательства при лечении детской гемангиомы? Пласт Реконстр Сург . 2015 октябрь 136 (4 доп.): 154. [Медлайн].

  • [Руководство] Кровчук Д.П., Фриден И.Дж., Манчини А.Дж., Дарроу Д.Х., Блей Ф., Грин А.К. и др.Руководство по клинической практике лечения детских гемангиом. Педиатрия . 143 (1) января 2019 г .: [Medline].

  • Филлипс Д. Рекомендация AAP призывает к немедленному лечению инфантильных гемангиом. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/5. 24 декабря 2018 г .; Дата обращения: 6 февраля 2019 г.

  • Hemangeol [вкладыш в упаковке]. Парсиппани, Нью-Джерси: Pierre Fabre Pharmaceuticals, Inc., 2014 г.

  • Папа Е, Чаккиттакандийил А.Гель тимолол для местного применения при инфантильных гемангиомах: пилотное исследование. Арка Дерматол . 2010 май. 146 (5): 564-5. [Медлайн].

  • Khunger N, Pahwa M. Резкий ответ на местный лосьон с тимололом при большой гемифациальной детской гемангиоме, связанной с синдромом PHACE. Br J Дерматол . 2011 Апрель 164 (4): 886-8. [Медлайн].

  • Bigorre M, Van Kien AK, Valette H. Бета-блокирующий агент для лечения детской гемангиомы. Пласт Реконстр Сург .2009 июн. 123 (6): 195e-6e. [Медлайн].

  • Truong MT, Chang KW, Berk DR, Heerema-McKenney A, Bruckner AL. Пропранолол для лечения детской гемангиомы подсвязочного пространства и средостения, угрожающей жизни. J Педиатр . 2010 Февраль 156 (2): 335-8. [Медлайн].

  • Перкинс Дж.А., Чен Б.С., Зальцман Б., Мэннинг С.К., Парих С.Р. Терапия пропранололом для уменьшения количества инвазивных процедур назальной детской гемангиомы. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg .2014 20 февраля. [Medline].

  • Harding A. Пропранолол, связанный с уменьшением потребности в лечении инвазивной гемангиомы. Medscape [сериал онлайн]. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/821133. Доступ: 3 марта 2014 г.

  • Sommers Smith SK, Smith DM. Бета-блокада вызывает апоптоз в культивируемых эндотелиальных клетках капилляров. In vitro Cell Dev Biol Anim . 2002 Май. 38 (5): 298-304. [Медлайн].

  • Данарти Р., Аривибово Л., Радионо С., Будиянто А.Тимолола малеат 0,5% для местного применения при детской гемангиоме: его эффективность по сравнению со сверхпотентными кортикостероидами для местного применения - опыт одного центра в 278 случаях. Дерматология . 2016 г. 3 сентября [Medline].

  • Greenberger S, Boscolo E, Adini I, Mulliken JB, Bischoff J. Кортикостероидное подавление VEGF-A в стволовых клетках, полученных из детской гемангиомы. N Engl J Med . 18 марта 2010 г. 362 (11): 1005-13. [Медлайн].

  • Садан Н., Волах Б.Лечение гемангиом младенцев высокими дозами преднизона. J Педиатр . 1996 Январь 128 (1): 141-6. [Медлайн].

  • Tamayo L, Ortiz DM, Orozco-Covarrubias L, et al. Терапевтическая эффективность интерферона альфа-2b у младенцев с гигантскими гемангиомами, угрожающими жизни. Арка Дерматол . 1997 декабрь 133 (12): 1567-71. [Медлайн].

  • Ricketts RR, Hatley RM, Corden BJ, Sabio H, Howell CG. Интерферон-альфа-2а для лечения сложных гемангиом младенчества и детства. Энн Сург . 1994 июн. 219 (6): 605-12; обсуждение 612-4. [Медлайн].

  • Barlow CF, Priebe CJ, Mulliken JB, et al. Спастическая диплегия как осложнение лечения гемангиом младенчества интерфероном альфа-2а. J Педиатр . 1998, март 132 (3, часть 1): 527-30. [Медлайн].

  • Dubois J, Hershon L, Carmant L, Belanger S, Leclerc JM, David M. Профиль токсичности интерферона альфа-2b у детей: проспективная оценка. J Педиатр .1999 декабрь 135 (6): 782-5. [Медлайн].

  • Мишо А.П., Бауман Н.М., Берк Д.К., Маналигод Дж.М., Смит Р.Дж. Спастическая диплегия и другие двигательные нарушения у младенцев, получающих интерферон-альфа. Ларингоскоп . 2004 июль 114 (7): 1231-6. [Медлайн].

  • Валлийский О., Олазаран З., Гомес М., Салас Дж., Берман Б. Лечение инфантильных гемангиом кратковременным применением крема имиквимод 5%. J Am Acad Dermatol . 2004 Октябрь, 51 (4): 639-42.[Медлайн].

  • Hazen PG, Carney JF, Engstrom CW, Turgeon KL, Reep MD, Tanphaichitr A. Пролиферирующая гемангиома младенчества: успешное лечение 5% кремом имиквимода для местного применения. Педиатр дерматол . 2005 май-июнь. 22 (3): 254-6. [Медлайн].

  • McCuaig CC, Dubois J, Powell J, Belleville C, David M, Rousseau E. Фаза II, открытое исследование эффективности и безопасности имиквимода при лечении поверхностной и смешанной детской гемангиомы. Педиатр дерматол . 2009 март-апрель. 26 (2): 203-12. [Медлайн].

  • Гемангиома: больше, чем родинка

    Получить необходимое обслуживание легко.

    Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.

    Если у вашего ребенка родинка красная или пурпурная или она появляется в первые несколько месяцев жизни, у него может быть гемангиома.

    Гемангиомы - это скопления ненормально растущих кровеносных сосудов. Они часто появляются на лице или шее, но могут образовываться на любом участке тела. Хотя большинство гемангиом появляется в течение первых шести месяцев жизни, одна треть присутствует при рождении.

    Хорошая новость заключается в том, что многие гемангиомы начинают исчезать к 5 годам, и большинство из них проходят самостоятельно к тому времени, когда ребенку исполняется 10 лет.

    Типы гемангиом

    Гемангиомы считаются доброкачественными опухолями. Эти отметины являются наиболее распространенным типом доброкачественного роста кожи.Гемангиомы имеют тенденцию расти в течение первых шести месяцев, прежде чем они начнут сокращаться.

    Гемангиомы различаются по типу:

    • Капиллярные гемангиомы образуются в верхнем или внешнем слоях кожи. Их часто называют «клубничные родинки».
    • Кавернозные гемангиомы образуются в более глубоких слоях кожи или вокруг глаз.
    • Смешанные гемангиомы включают капиллярные и кавернозные гемангиомы в одном образовании.

    Кто подвержен риску гемангиомы?

    Гемангиомы появляются чаще у определенных групп населения.Их:

    • В три раза чаще у девочек
    • Чаще встречается при многоплодных родах
    • Чаще встречается у недоношенных детей и младенцев с низкой массой тела
    Хорошая новость заключается в том, что многие гемангиомы начинают исчезать к 5 годам, и большинство проходят сами по себе к тому времени, когда ребенку исполняется 10 лет.

    Симптомы, осложнения и диагностика

    Большинство гемангиом не вызывают никаких симптомов, кроме выпуклых красных или красновато-пурпурных бугорков на коже.В некоторых случаях кровеносные сосуды можно увидеть прямо под кожей. Вы можете заметить пятно на лице или шее вашего ребенка, которое растет и меняет цвет.

    Гемангиомы на глазу или рядом с ним могут вызывать проблемы со зрением и влиять на развитие глаза. Эти условия включают:

    • Амблиопия, при которой «ленивый глаз» или один глаз становится слабее другого. Это состояние может развиться, если гемангиома большая.
    • Глаукома, которая может возникнуть, если гемангиома расположена на самом глазу
    • Потеря зрения и проблемы с зрительным нервом, которые могут произойти, если гемангиома находится в глазнице

    Гемангиомы, расположенные в других частях тела, также могут вызывать осложнения.Если гемангиома:

    • Развивается на органе и может повлиять на его функции
    • Находится рядом с дыхательными путями, это может повлиять на дыхание
    • Находится возле нервов или суставов, может мешать движению
    • Начинает кровотечение, может быть трудно остановить кровотечение

    В большинстве случаев врачи диагностируют гемангиому при медицинском осмотре. Но если метка представляет собой кавернозную гемангиому, или если она расположена на глазу или рядом с ним, ваш врач может назначить другие тесты.

    Визуализирующие тесты, используемые для проверки гемангиом, включают:

    Обработка усадки и уменьшения внешнего вида

    Большинство гемангиом не нуждаются в лечении и проходят самостоятельно. Следует контролировать гемангиомы возле глаз, чтобы убедиться, что они не вызывают проблем со зрением.

    Необходимость лечения зависит от размера и расположения поражения, а также от того, вызывает ли оно симптомы. Варианты лечения включают:

    • Стероиды . Эти лекарства используются для сокращения кровеносных сосудов при гемангиоме.Стероиды можно принимать внутрь, вводить в очаг поражения или наносить на кожу.
    • Пропанолол . Это лечение похоже на стероиды, но имеет меньше побочных эффектов. Пропранолол можно принимать внутрь. Если гемангиома небольшая и тонкая, лекарство можно наносить на кожу. Дети, принимающие пропранолол, должны находиться под наблюдением за любыми изменениями частоты сердечных сокращений и артериального давления, когда они начинают использовать это лекарство.
    • Бета-блокаторы. Эти лекарства иногда назначают, чтобы уменьшить размер гемангиомы.
    • Лазерное лечение . Лазеры можно использовать, чтобы остановить рост гемангиом и уменьшить покраснение кожи.
    • Хирургия . Если гемангиома небольшая и четко выражена, ее можно удалить хирургическим путем.

    Хирургия также используется для удаления гемангиом, поражающих глаза, нервы и органы.

    Жизнь с гемангиомами

    Если ваш ребенок живет с гемангиомой, он или она могут стесняться своего внешнего вида.Видимые гемангиомы, особенно на лице, могут вызывать эмоциональные и социальные расстройства.

    Обязательно поговорите со своим врачом о группах поддержки или консультациях, чтобы повысить уверенность вашего ребенка в себе.

    Даже если гемангиома исчезнет или сморщится, кожа вашего ребенка может выглядеть покрытой шрамами, обесцвечиваться или выглядеть иначе. Спросите своего врача о лазере и других методах лечения, которые могут улучшить внешний вид кожи.

    Получить необходимое обслуживание легко.

    Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.

    Источник: гемангиома, родинка земляники, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, амблиопия, глаукома, Premier Health

    Диагностика и лечение кожных сосудистых поражений

    Сосудистые родинки часто встречаются у детей и классифицируются как гемангиомы или сосудистые мальформации1,2 (Таблица 1).Гемангиомы - это доброкачественные неопластические разрастания эндотелиальных клеток сосудов, характеризующиеся спонтанной инволюцией. Напротив, сосудистые мальформации - это не новообразования, а постоянные морфогенные аномалии капилляров, вен, артерий или лимфатических сосудов. Плоские поражения (сосудистые мальформации) имеют тенденцию сохраняться, тогда как возвышенные поражения (гемангиомы) имеют тенденцию к регрессу.

    Сосудистые мальформации

    Хотя сосудистые мальформации по определению присутствуют при рождении, они могут проявляться клинически в разном возрасте.Капиллярные и лимфатические аномалии обычно отмечаются при рождении; артериальные и венозные пороки развития становятся видимыми в любое время от рождения до взрослого возраста. В отличие от гемангиом, капиллярные и венозные мальформации мягкие, плоские, легко сжимаются и легко выводятся из крови с помощью ручного давления.

    Пятно лосося (Nevus Simplex, Nevus Telangiectaticus)

    Пятно лосося (часто называемое «укусом аиста»), состоящее из расширенных кожных капилляров, является наиболее распространенной сосудистой мальформацией в младенчестве.Он присутствует в виде пятна от светло-красного до розового примерно у 70 процентов белых новорожденных и примерно у 60 процентов новорожденных чернокожих. У 40 процентов всех новорожденных наблюдаются эти поражения на затылке; 20 процентов имеют поражения верхнего века или глабели. Хотя большинство поражений век исчезают к возрасту от 6 до 12 месяцев и поражения глабеллы к 5–6 годам, 50 процентов пятен лосося в затылочной области, также называемых невусом Унны, сохраняются в зрелом возрасте3 (Рисунки 1a и 1b).

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 1A.

    Пятно лосося на затылке у ребенка. Это поражение (называемое «укусом аиста») встречается у 40 процентов всех новорожденных. Пятьдесят процентов поражений сохраняются в зрелом возрасте (рис. 1b), но обычно покрыты волосами.


    РИСУНОК 1A.

    Пятно лосося на затылке у ребенка. Это поражение (называемое «укусом аиста») встречается у 40 процентов всех новорожденных. Пятьдесят процентов поражений сохраняются в зрелом возрасте (рис. 1b), но обычно покрыты волосами.


    РИСУНОК 1B.

    Пятно лосося на затылке у взрослого.

    Лечение

    Обычно рекомендуется бдительное ожидание. Родители должны быть проинформированы о том, что у детей со светлой кожей эритема может сохраняться или появляться снова во время эпизодов плача, физического напряжения или задержки дыхания. Если требуется терапия, импульсный лазер на красителе с накачкой с импульсной лампой (FPDL) является методом выбора для лечения этих поверхностных сосудистых поражений.

    Пятно от портвейна (Nevus Flammeus)

    Встречается через 0.У 5 процентов новорожденных винные пятна присутствуют при рождении, сохраняются на протяжении всей жизни и выглядят как бледно-розовые или красно-пурпурные, обычно односторонние пятна на лице или конечностях (рис. 2). Капиллярные эктазии, образующие винные пятна, затрагивают не только поверхностные капилляры, вовлеченные в пятно лосося, но также более глубокие сосуды дермы и подкожной клетчатки. Гипертрофия мягких тканей или костей может возникать либо при изолированном винном пятне, либо при синдроме Стерджа-Вебера или синдроме Клиппеля-Тренауне-Вебера.


    РИСУНОК 2.

    Пятно от портвейна, сохраняющееся в зрелом возрасте.

    Синдром Стерджа-Вебера. Синдром Стерджа-Вебера характеризуется винным пятном в распределении офтальмологической ветви тройничного нерва с сопутствующими припадками (80 процентов), умственной отсталостью (60 процентов), гемиплегией (30 процентов) и неонатальной глаукомой. - винные пятна, затрагивающие область над глазной щелью, характерны для синдрома Стерджа-Вебера (Рисунки 3a и 3b).От 5 до 8 процентов пациентов с винным пятном в офтальмологической области тройничного нерва развивается синдром Стерджа-Вебера; двустороннее поражение или поражение как верхнего, так и нижнего века увеличивает вероятность этого состояния.

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 3A.

    Портовое пятно в офтальмологическом распределении тройничного нерва у педиатрического пациента с синдромом Стерджа-Вебера, иллюстрирующее характерное поражение верхнего века.


    РИСУНОК 3A.

    Портовое пятно в офтальмологическом распределении тройничного нерва у педиатрического пациента с синдромом Стерджа-Вебера, иллюстрирующее характерное поражение верхнего века.

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 3B.

    Обратите внимание на гипертрофию мягких тканей и вышележащие текстурные изменения в винном пятне у взрослого, показанном здесь, по сравнению с винным пятном у ребенка, показанном на рисунке 3a.


    РИСУНОК 3B.

    Обратите внимание на гипертрофию мягких тканей и вышележащие текстурные изменения в винном пятне у взрослого, показанном здесь, по сравнению с винным пятном у ребенка, показанном на рисунке 3a.

    Связанная сосудистая аномалия ипсилатеральных лептоменингов и коры головного мозга вызывает судороги в течение первого года жизни. Рентгенограммы черепа, показывающие двойные параллельные полосы кальцификации, могут подтвердить диагноз, но компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансные изображения более чувствительны при обнаружении ранних кальцификаций.Пациенты с подозрением на синдром Стерджа-Вебера должны проходить визуализацию головного мозга, офтальмологическое обследование и регулярное наблюдение.

    Синдром Клиппеля-Тренауне-Вебера. Синдром Клиппеля-Тренауне-Вебера состоит из винного пятна на конечности с соответствующими мягкими тканями и гипертрофией костей, что может привести к гипертрофии конечности (рис. 4). Артериовенозная фистула присутствует у 25 процентов этих пациентов; состояние тогда упоминается как синдром Паркса-Вебера.При подозрении на синдром Клиппеля-Тренуне-Вебера длину и обхват конечности следует измерять каждые три-шесть месяцев, а при обнаружении удлинения конечности - визуализирующие исследования для оценки пациента на наличие артериовенозной фистулы или следует провести венозную атрезию. Хирургическое вмешательство на сосудах остается спорным.4

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 4.

    Пятно портвейна на обеих руках у пациента с ассоциированными мягкими тканями и гипертрофией костей Клиппеля-Треноне-Вебера синдром.


    РИСУНОК 4.

    Пятно портвейна на обеих руках у пациента с ассоциированными мягкими тканями и костной гипертрофией синдрома Клиппеля-Тренауне-Вебера.

    Лечение

    По мере созревания пациентов с винными пятнами поражения становятся более темно-пурпурными, и часто развиваются ангиоматозные кровоточащие папулы и гипертрофия мягких тканей (рис. 5). Из-за склонности этих кожных поражений к сохранению и разрастанию, в младенчестве рекомендуется лечение косметических или функциональных пятен портвейна для предотвращения изменений мягких тканей и костей.5 Девяносто четыре процента винных пятен можно успешно лечить с помощью FPDL, который излучает короткие импульсы концентрированной энергии на длине волны оксигемоглобина и вызывает селективный термолиз кожной сосудистой сети.6 Этот метод приводит к минимальному образованию рубцов и лечит выбор при плоских поражениях сосудов. В качестве дополнения к терапии непрозрачный макияж можно использовать на неопределенный срок или в ожидании окончательного лечения.

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 5.

    Винное пятно у взрослого, содержащее многочисленные ангиоматозные папулы.


    РИСУНОК 5.

    Винное пятно у взрослого, содержащее многочисленные ангиоматозные папулы.

    Гемангиомы

    Эпидемиология гемангиом

    Гемангиома - наиболее частое доброкачественное новообразование младенчества, встречающееся у 1–3 процентов новорожденных. Различают два типа: поверхностный клубничный или капиллярный тип, который включает около 65 процентов всех гемангиом, и более глубокий кавернозный тип, на который приходится около 15 процентов гемангиом.Остальные гемангиомы смешанные, как с поверхностным, так и с глубоким компонентом. Заболеваемость гемангиомами выше у младенцев женского пола (от двух до пяти раз выше, чем у младенцев мужского пола) и недоношенных детей (особенно с массой тела менее 1500 г [3 фунта, 4,5 унции]). 7

    Гемангиомы могут проявляться как телеангиэктатические пятна или побелевшие пятна, которые нельзя распознать при рождении. Изредка кожные изъязвления могут быть признаком гемангиомы в неонатальном периоде.8 Девяносто процентов гемангиом выявляются в первый месяц жизни и могут возникать на голове и шее (60 процентов), туловище (25 процентов) и конечностях. (15 процентов).Поражения, проникающие в поверхностную дерму, выглядят как ярко-красные четко очерченные узелки и известны как поверхностные гемангиомы (рис. 6 и 7). Глубокие гемангиомы дермы или подкожных тканей имеют менее четкие границы и выглядят как слегка приподнятые голубоватые узелки (рисунки 8 и 9).

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 6.

    Поверхностная гемангиома у младенца, обычно клубнично-красного цвета.


    РИСУНОК 6.

    Поверхностная гемангиома у младенца, обычно клубнично-красного цвета.

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 7.

    Четко очерченная дольчатая опухоль у младенца с мелкими поверхностными капиллярами, характерными для поверхностной гемангиомы.


    РИСУНОК 7.

    Четко очерченная дольчатая опухоль у младенца с мелкими поверхностными капиллярами, характерными для поверхностной гемангиомы.


    РИСУНОК 8.

    Синевато-красный узелок, типичный для смешанной гемангиомы.

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 9.

    Глубокая гемангиома - плохо очерченный, слегка приподнятый, синий подкожный узел с нормальной покрывающей кожей.


    РИСУНОК 9.

    Глубокая гемангиома, видимая как плохо очерченный, слегка приподнятый, синий подкожный узел с нормальной покрывающей кожей.

    Естественная история гемангиом

    Узелки развиваются в возрасте от двух до четырех недель, что указывает на фазу пролиферации от шести до 12 месяцев, характерную для гемангиом.К годовалому возрасту большинство гемангиом достигают своего максимального размера - от 2 до 20 см (в среднем: от 2 до 5 см). Стационарная фаза преобладает до 15-месячного возраста. Затем начинается фаза инволюции с развитием бледно-серых участков внутри узелков и снижением плотности (Рисунки 10 и 11). Полный регресс наступает у 50 процентов пациентов к пяти годам, у 70 процентов к семи годам и у 90 процентов к девяти годам. Хотя поверхностные гемангиомы обычно рассасываются с минимальной атрофией, глубокие гемангиомы или гемангиомы смешанного типа часто демонстрируют неполную инволюцию с остаточной атрофической, морщинистой, телеангиэктатической, избыточной кожей (Рисунок 12).Нормальная кожа восстанавливается только в 50 процентах всех гемангиом.9

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 10.

    Вовлекающая гемангиома, характеризующаяся развитием бледно-серых областей, изъязвлениями и кровотечением.


    РИСУНОК 10.

    Вовлекающая гемангиома, характеризующаяся развитием бледно-серых участков, изъязвлениями и кровотечением.

    Просмотр / печать Рисунок

    РИСУНОК 11.

    Вовлекающая гемангиома с бледно-серыми участками, уменьшенной плотностью и минимальным остаточным рубцеванием.


    РИСУНОК 11.

    Вовлекающая гемангиома с бледно-серыми участками, уменьшенной плотностью и минимальными остаточными рубцами.

    Посмотреть / распечатать Рисунок

    РИСУНОК 12.

    Спонтанная инволюция гемангиомы с заметными остаточными рубцами.


    РИСУНОК 12.

    Спонтанная инволюция гемангиомы с заметными остаточными рубцами.

    Особые синдромы

    Гемангиомы могут существовать в контексте особых синдромов, и проницательный клиницист может диагностировать эти варианты на ранней стадии их проявления.

    Синдром Касабаха-Мерритта

    У пациента, у которого развивается внезапное увеличение и уплотнение в ранее существовавшей крупной гемангиоме с легкими синяками и петехиями, следует подозревать синдром Касабаха-Мерритта, коагулопатию, характеризующуюся тромбоцитопенией, возникающей у пациентов с большими гемангиомами.Захват тромбоцитов в увеличивающейся гемангиоме может привести к вторичной диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Эти пациенты нуждаются в госпитализации и лечении преднизоном (от 2 до 4 мг на кг в день) или интерфероном альфа-2а (роферон-А) у стероид-резистентных пациентов. Наружные компрессионные повязки и переливание поддерживающих препаратов крови способствуют выздоровлению. Если кровотечение предотвратить, выздоровление обычно полное.3

    Диффузные неонатальные гемангиомы

    Широко распространенные папулезные гемангиомы от красного до сине-черного цвета от 2 до 15 мм, присутствующие при рождении, должны предупредить врача о возможности ассоциированных висцеральных гемангиом при синдроме диффузного неонатального гемангиоматоза.Могут присутствовать гемангиомы желудочно-кишечного тракта, печени, центральной нервной системы и легочные висцеральные гемангиомы, а сердечная недостаточность с высоким выбросом может развиться в возрасте от двух до девяти недель. Обследование этих пациентов включает общий анализ крови, аускультацию на предмет синяков, пальпацию края печени, ультразвуковое сканирование или компьютерную томографию подозрительных участков, а также оценку мочи и стула на наличие скрытой крови. Лечение включает лобэктомию печени (если поражена печень), перевязка или эмболизация сосудов, применение высоких доз кортикостероидов (от 2 до 4 мг на кг в день), интерферон альфа-2а и лечение сердечной недостаточности с высоким выбросом.У некоторых пациентов поражения спонтанно разворачиваются.

    Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз

    Случаи широко распространенных кожных гемангиом без поражения внутренних органов классифицируются как доброкачественный неонатальный гемангиоматоз. Обширные лицевые гемангиомы могут быть связаны с внутричерепным поражением, и оценка с помощью КТ или магнитно-резонансной томографии является обязательной для определения наличия структурных аномалий головного мозга.

    Синдром невуса синего резинового пузыря

    Младенцы с множественными кожными кавернозными гемангиомами могут иметь сопутствующие гемангиомы желудочно-кишечного тракта при синдроме невуса синего резинового пузыря.Болезненные, мягкие, сжимаемые, синие резиновые узелки размером от 1,0 до 50 мм с морщинистой поверхностью присутствуют при рождении и увеличиваются как в размере, так и в количестве с возрастом.10 При сжатии этих повреждений вручную выделяется кровь, оставляя после себя пустой морщинистый мешок, который быстро заполняется. Гемангиомы тонкой кишки или толстой кишки можно заподозрить у пациентов с анемией или положительными результатами анализа гваякового кала. Хирургическое удаление симптоматических поражений кожи или желудочно-кишечного тракта остается методом выбора. Также могут быть полезны методы склерозирования и лазерное облучение, но кортикостероиды неэффективны.

    Синдром Кобба (Cutaneomeningospinal Angiomatosus)

    Пояснично-крестцовые гемангиомы или пятна портвейна могут быть связаны с лежащими в основе спинномозговыми ангиомами при синдроме Кобба (кожно-спинальный ангиоматоз). Неврологические симптомы обычно развиваются в более позднем детстве или подростковом возрасте, но ранняя спинальная ангиография может выявить ангиомы позвоночника, которые легче удалить хирургическим путем, прежде чем они увеличатся.

    Синдром Маффуччи (остеолитический гемангиоматоз)

    Синдром Маффуччи (остеолитический гемангиоматоз) - врожденный синдром, характеризующийся гемангиомами при рождении, деформациями скелета и энхондромами (доброкачественными хрящевыми образованиями).Злокачественная дегенерация возникает как в энхондромах, так и в гемангиомах, поэтому следует проводить биопсию подозрительных поражений. Диагноз этого синдрома подтверждается клиническими, рентгенологическими и патологическими признаками гемангиом и энхондром.11 Лечение симптоматическое, и сосудистые поражения поддаются хирургическому вмешательству, облучению и склеротерапии. Ортопедическая оценка костных аномалий особенно важна в подростковом периоде.

    Лечение

    В целом, цели лечения гемангиомы - предотвратить потерю жизни или функции, а также предотвратить образование рубцов до или в результате терапии.При выборе наилучшего курса лечения врач должен также учитывать психосоциальные проблемы. Большинство гемангиом не требует специальной терапии, кроме обучения пациента и успокоения. Частое наблюдение за младенцем с растущей гемангиомой обеспечит адекватное лечение потенциальных последствий. Спонтанная инволюция часто приводит к изъязвлению; однако стойкие рубцы возникают менее чем у 5 процентов детей, страдающих изъязвлением.

    Кровотечение и инфекция также осложняют инволюцию, и при наличии целлюлита их следует лечить прямым давлением, влажными компрессами и антибактериальным мылом, а также пероральными антибиотиками.12 Лечение FPDL и местными антибиотиками может ускорить выздоровление. Менее 10% гемангиом требуют терапии по конкретным показаниям2,3,12 (Таблица 2). Хотя терапевтическое лечение гемангиом включало криотерапию и лучевую терапию, эти методы были заменены стероидами, интерфероном альфа-2а, лазером, хирургическим вмешательством, эмболизацией, склерозирующими агентами и антифибринолитиками.

    Просмотреть / распечатать таблицу

    ТАБЛИЦА 2
    Показания к лечению гемангиом
    9132 00 сайт

    00 00

    00 00 9 Поражения печени

    9132 9 скорость роста (утроение в течение нескольких недель)

    Угроза жизни или функции

    Синдром Касабаха-Мерритта (коагулопатия)

    Нарушение зрения

    Нарушение органов дыхания

    Сердечная недостаточность с высоким выбросом (смертность от 111382

    Другие внутренние поражения

    Расположение в области скарпрона

    Нос

    000

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    00

    Глабеллярная область

    Любые большие гемангиомы лица

    Поражения на ножке

    ТАБЛИЦА 2
    Показания к лечению гемангиом
    31375 379 9 980 980 00 9132 9139 982 980 980 980 Отказ сердца 9137 9132 9132 9132 9132 9139 9132 9132 9132 9132 9132 9139 9132 9132 9132 9

    Угроза жизни или функции

    Синдром Касабаха-Мерритта

    Анатомический участок

    Нарушение зрения

    Нарушение органов дыхания

    0003
    91 379

    Поражения печени

    Другие внутренние поражения

    Расположение в области скарпрона

    Ухо

    Глабеллярная область

    Любые большие гемангиомы лица

    Быстрый рост (утроение в течение нескольких недель)

    Кортикостероиды.Терапевтическое преимущество системных кортикостероидов в лечении быстро растущих, угрожающих жизни или функционально инвалидизирующих гемангиом хорошо известно. Преднизон или преднизолон вводят в виде однократной пероральной утренней дозы от 2 до 4 мг на кг в день в течение двух-трех недель с частотой ответа от 30 до 90 процентов. Положительный ответ, характеризующийся тактильным смягчением, осветлением цвета или замедленным ростом, должен произойти в течение семи-десяти дней после начала терапии, а затем прием полной дозы продолжается в течение четырех-шести недель и постепенно снижается по мере прекращения роста поражения.12 Если происходит обратный рост, целесообразно увеличить дозу кортикостероидов в течение двух недель. Если в течение первой недели лечения не наблюдается ответа, прием кортикостероидов следует прекратить. Системные побочные эффекты кортикостероидной терапии включают симптомы кушингоида, задержку роста и инфекцию.

    Внутриочаговая терапия кортикостероидами может быть полезна при лечении периорбитальных гемангиом. Комбинация бетаметазона ацетата в дозировке от 6 до 12 мг и триамцинолона ацетонида в дозе от 40 до 60 мг, вводимая с помощью иглы 30 калибра, дает хороший ответ у 45 процентов пациентов.13 Ответ приходит в течение одной недели; дополнительные инъекции необходимы через четыре-восемь недель. Прямая инъекция младенцу требует седативного действия. Осложнения местной инъекции включают некроз век, отложения холестиновых бляшек, атрофию жировых или мягких тканей и окклюзию центральной артерии сетчатки.14

    Точный механизм действия кортикостероидов в индукции обратного развития гемангиомы неизвестен. Кортикостероиды подавляют активаторы фибринолиза в стенках сосудов, уменьшают количество активаторов плазминогена и повышают чувствительность прекапиллярных сфинктеров к вазоактивным аминам.В сочетании с гепарином, полученным из тучных клеток, стероиды подавляют ангиогенез и вызывают регрессию капилляров.15

    Интерферон альфа-2a. Интерферон альфа-2а является предпочтительным средством лечения угрожающих жизни или зрению гемангиом, не поддающихся лечению кортикостероидами. Интерфероны подавляют ангиогенез и стимулируют образование простациклина в эндотелиальных клетках, что предотвращает захват тромбоцитов.16

    В недавнем исследовании 17 18 из 20 младенцев, чьи поражения были устойчивы к стероидной терапии, ответили на интерферон альфа-2а, с 50-процентной скоростью регресса после в среднем семь месяцев терапии.Из-за своего медленного времени ответа интерферон альфа-2a неэффективен при лечении остро обструктивных гемангиом, но он был описан как эффективное лечение синдрома Касабаха-Мерритта18 и диффузного неонатального гемангиоматоза. Интерферон альфа-2а вводится в виде ежедневных подкожных инъекций от 1 до 3 миллионов единиц на квадратный метр площади поверхности тела. Острые побочные эффекты, которые носят обратимый характер, включают жар, озноб, артралгии и васкулопатию сетчатки. При длительном применении могут возникать усталость, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, тошнота, рвота, повышенный уровень трансаминаз печени и нейротоксичность.

    Лазерная терапия. При лечении гемангиом используются несколько типов лазеров. FPDL проникает на глубину 1,8 мм и имеет низкий риск образования рубцов. Это метод выбора при поверхностных гемангиомах клубники и сосудистых мальформациях, включая пятна от портвейна и пятна лосося, при этом эффективность лечения составляет 94 процента для пятен от портвейна и пятен лосося и 60 процентов для поверхностных гемангиом.6,19 Этот лазер также эффективно лечит остаточные телеангиэктазии, оставшиеся после спонтанного регресса гемангиом.Поскольку прогрессирование более глубоких частей поверхностной гемангиомы невозможно надежно предотвратить с помощью лечения FPDL, неодиния: YAG (Nd: YAG) лазер с глубиной коагуляции от 5 до 6 мм рекомендуется для лечения быстрорастущих смешанных или глубокие гемангиомы.19 Хотя у 75 процентов пациентов, получавших Nd: YAG-лазер, наблюдается резкая регрессия глубоких или смешанных гемангиом, образование рубцов с помощью этого лазера происходит чаще, чем с помощью FPDL, поскольку этот лазер проникает глубже в кожу.Из-за риска быстрого увеличения некоторых гемангиом раннее лечение рекомендуется пациентам с функциональными или косметическими нарушениями.

    Углекислый лазер эффективен при лечении подсвязочных гемангиом, невосприимчивых к кортикостероидам, и может предотвратить необходимость трахеостомии у пациентов с обструкцией дыхательных путей. Из-за повышенного риска образования рубцов при использовании лазеров на углекислом газе и аргоне, эти лазеры не рекомендуются при начальном лечении кожных гемангиом.Применение крема с эвтектической смесью местных анестетиков (EMLA) эффективно для уменьшения боли, связанной с лечением FPDL; однако лазеры на Nd: YAG, диоксиде углерода и аргоне требуют местной или общей анестезии.5

    Хирургия. Хирургическое удаление иногда рекомендуется в качестве основного лечения гемангиом. Хирургическое иссечение четко показано при лечении висцеральных или глазных поражений, не поддающихся лечению кортикостероидами, и при косметической ревизии избыточной кожи, оставшейся после спонтанной инволюции более глубоких гемангиом.12,20 Эмболизация является основным методом лечения неоперабельных поражений, и ее можно использовать перед операцией для минимизации интраоперационной кровопотери. Возможные побочные эффекты включают нарушение мозгового кровообращения из-за обратного потока частиц во внутреннюю сонную артерию.

    Антифибринолитики. Аминокапроновая кислота (Амикар) и транексамовая кислота (Циклокапрон) являются антифибринолитическими средствами с ограниченной ролью в лечении синдрома Касабаха-Мерритта, который не отвечает на терапию высокими дозами кортикостероидов или интерфероном альфа-2а.5 Эти агенты ингибируют активатор плазминогена и плазмин. Побочные эффекты включают тошноту, рвоту, диарею и, в случае приема аминокапроновой кислоты, редкие случаи почечной недостаточности и миопатии.

    Гемангиомы | Госпиталь на Грейт-Ормонд-стрит

    Гемангиомы могут образовывать болезненные открытые раны или язвы. В этом случае важно посетить терапевта, потому что язвы могут инфицироваться и может потребоваться лечение антибиотиками.

    Гемангиомы вокруг рта, в области подгузников или в естественных складках кожи, таких как подмышки, ухо и шея, наиболее вероятно станут изъязвленными, поскольку трение кожи вызывает трение.

    Подгузник может натирать гемангиомы в области подгузников - контакт с фекалиями (фекалиями) или мочой (моча) делает язву более болезненной.

    В долгосрочной перспективе на изъязвленном участке с большей вероятностью останется рубец, чем на неизъязвленном участке гемангиомы.

    Если у ребенка развивается язва гемангиомы, ей потребуется особое внимание, пока она не заживет.

    • Мойте пораженный участок два раза в день, желательно в ванне или обливая его водой, и дайте ему высохнуть естественным путем.

    • Когда участок высохнет, накройте всю гемангиому нелипкой повязкой (доступно на по рецепту врача общей практики)

    • Если вам нужна помощь в наложении повязок, свяжитесь с нами в отделении роддома.

    Гемангиомы около глаза

    Гемангиомы около глаза могут оказывать долгосрочное воздействие на зрение ребенка, поэтому их должен проверить специалист-офтальмолог (офтальмолог). Гемангиома может давить на глазное яблоко, заставляя его немного терять форму, что изменяет сообщения, отправляемые в мозг из глаза.

    Если гемангиома попадает в поле зрения ребенка, может развиться состояние, называемое «ленивый глаз» (амблиопия), потому что мозг отфильтровывает изображение от ленивого глаза и вместо этого будет полагаться на изображение, созданное на сетчатка от «хорошего» глаза.

    Со временем ленивый глаз теряет способность точно видеть. Наши глазные врачи лечат это, заставляя мозг использовать ленивый глаз вместо того, чтобы полагаться на «хороший глаз», прикрывая здоровый глаз или затуманивая его зрение глазными каплями. Обычно это улучшает зрение детей.

    Гемангиомы, блокирующие зрение, могут нуждаться в лечении бета-блокаторами - они работают, в основном, за счет замедления сердечной деятельности, блокируя действие гормонов, таких как адреналин.

    Гемангиомы на губах

    Гемангиомы на губах часто изъязвляются и могут помешать ребенку есть, потому что язвы очень болезненны.Может помочь обезболивание перед кормлением. Также может помочь нанесение вазелина® на соску бутылочки (или вокруг соска при грудном вскармливании), поскольку это уменьшит трение и сделает кормление менее болезненным.

    Невозможно наложить повязку на изъязвленную губу, а слюнотечение у ребенка означает, что язвы на губах заживают долго. Как и в случае гемангиом около глаза, лечение бета-блокаторами может ускорить заживление.

    Гемангиомы, препятствующие прохождению дыхательных путей

    Гемангиомы на челюсти, подбородке или шее ребенка иногда могут быть связаны с затрудненным дыханием.Первый признак этого - хрипящий звук при каждом вдохе (стридор).

    Гемангиомы (детские гемангиомы, общие гемангиомы, гемангиомы клубники, капиллярные гемангиомы)

    Уверены ли вы в диагнозе?

    На что следует обратить внимание в истории

    Гемангиомы - доброкачественные сосудистые новообразования. Это самая распространенная сосудистая опухоль и самая распространенная опухоль младенчества. Как правило, родители представляют ребенка, который при рождении выглядел нормальным, но впоследствии у него развилось кожное поражение в течение первых дней или месяцев жизни.Кожные гемангиомы могут быть связаны с висцеральными гемангиомами, и, хотя это случается редко, врач должен быть внимателен к любым связанным системным симптомам, таким как респираторные или сердечно-сосудистые проблемы, которые могут указывать на нарушение внутренних органов.

    Характерные результаты медицинского осмотра

    Гемангиомы обычно сначала появляются в виде красных, голубоватых или телеангиэктатических пятен или пятен. Они часто начинаются незаметно и могут быть ошибочно приняты за синяк или травму. Чаще всего они бывают одиночными и могут сильно различаться по размеру, от точечных до нескольких сантиметров.Хотя они могут возникать где угодно на коже, слизистых оболочках или внутренних органах, чаще всего они встречаются на голове и шее.

    Гемангиомы можно разделить на поверхностные, глубокие или комбинированные в зависимости от степени поражения кожи. Наиболее распространенной формой является поверхностная гемангиома (также называемая клубничной или капиллярной гемангиомой), которая проявляется в виде выпуклой ярко-красной папулы, узелка или бляшки (рис. 1). Чисто глубокие гемангиомы (также называемые подкожными или кавернозными гемангиомами) встречаются реже и выглядят как мягкие образования цвета кожи с голубоватым оттенком и случайными вышележащими телеангиэктазиями (рис. 2).Комбинированные гемангиомы содержат как поверхностные, так и глубокие компоненты и также встречаются часто (рис. 3).

    Рисунок 1.

    Поверхностная гемангиома уха.

    Рисунок 2.

    Глубокая гемангиома кончика носа.

    Рисунок 3.

    Комбинированная гемангиома локтя (инволюционная стадия).

    Гемангиомы можно разделить на локализованные и сегментарные. Локализованные гемангиомы, как правило, меньше и пространственно ограничены по сравнению с сегментарными формами, которые имеют географическое распределение, подобное бляшкам, часто охватывающее анатомическую область.

    Гемангиомы имеют типичное клиническое течение, которое помогает дифференцировать их от других сосудистых поражений. Гемангиомы появляются через несколько дней или месяцев после рождения, а затем в течение первых нескольких месяцев жизни проходят период быстрого роста. Гемангиомы часто становятся более теплыми и плотными на ранней стадии пролиферации и изменяют цвет в зависимости от температуры, но обычно они не вызывают боли, если не изъязаны.

    К 5 месяцам 80% гемангиом либо замедлились, либо перестали расти.Однако более крупные и / или глубокие гемангиомы, особенно в определенных местах, таких как околоушная железа, могут продолжать расти до 12 месяцев или дольше. Затем следует фаза спонтанной инволюции, которая обычно начинается через год и может длиться разное количество лет. Изменение центрального цвета от ярко-красного до темно-красно-фиолетового до серого свидетельствует о начале инволюции поверхностных гемангиом. Глубокие гемангиомы становятся меньше, мягче и прохладнее на ощупь.

    Хотя все гемангиомы инволютивны, некоторые из них могут оставлять стойкие остаточные рубцы, атрофию, изменение цвета или телеангиэктазии.Потенциал и значимость таких изменений зависит от типа, размера и местоположения поражения.

    Ожидаемые результаты диагностических исследований

    В подавляющем большинстве случаев диагноз гемангиомы может быть поставлен клинически на основании анамнеза и клинических особенностей. Тем не менее, чисто глубокие гемангиомы иногда бывает сложнее диагностировать и могут потребовать дальнейших исследований. Физикальное обследование должно включать тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек. У младенцев с множественными (5 и более) гемангиомами важно тщательно пальпировать печень, прислушиваться к шуму в животе и быть внимательным к признакам сердечной недостаточности с высоким выбросом, таким как ограничивающий пульс, широкое пульсовое давление и третий тон сердца. что может указывать на поражение печени.

    Если диагноз гемангиомы ставится под сомнение, могут быть показаны дальнейшие исследования. Ультразвук с допплером - это наиболее экономичное начальное исследование. Высокая плотность сосудов более 5 сосудов / см 2 и структура потока, превышающая 2 кГц, подтверждают диагноз гемангиомы (Рисунок 4). Магнитно-резонансная томография (МРТ) считается лучшим методом для оценки степени поражения и обычно показывает плотную дольчатую массу с изоинтенсивностью мышечной массы на T1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивностью на T2-взвешенной последовательности, с центральными и периферическими сосудами с высоким потоком (рис. 5).

    Рисунок 4.

    Ультразвуковая допплерография, показывающая гетерогенное гипоэхогенное поражение с выраженной сосудистой сетью (усиленный кровоток), соответствующее гемангиоме.

    Рисунок 5.

    Вверху слева: изображение, взвешенное по T1; Вверху справа: постконтрастное изображение, взвешенное по T1. Внизу слева и справа: Т2-взвешенные изображения, показывающие гиперинтенсивность и множественные пустоты потока.

    CT демонстрирует четко очерченное поражение с однородным усилением без кальцификации или образования жировых отложений.Хотя биопсия ткани требуется редко, ее следует серьезно рассмотреть, если есть какие-либо опасения по поводу злокачественности, поскольку даже лучшая визуализация не может однозначно отличить доброкачественную опухоль от злокачественной сосудистой.

    Гистопатология гемангиомы демонстрирует большие массы быстро делящихся эндотелиальных клеток с различными просветами и многослойными слоями базальной мембраны. Вариант переносчика глюкозы GLUT-1 однозначно экспрессируется как в пролиферирующих, так и в инволютивных гемангиомах и является важным диагностическим маркером (Рисунок 6, Рисунок 7).

    Рисунок 6.

    H&E показывает пролиферацию сосудов с просветом сосуда, выстланным пухлыми эндотелиальными клетками.

    Рис. 7.

    Окрашивание эндотелиальных клеток GLUT-1.

    Повышенные уровни основного фактора роста фибробластов в моче (bFGF) и сывороточные концентрации фактора роста эндотелия (VEGF) были предложены в качестве диагностических маркеров гемангиом, но редко используются в клинической практике.

    Младенцам в возрасте до 6 месяцев с 5 и более гемангиом показано УЗИ печени.Однако следует отметить, что симптоматические гемангиомы печени встречаются редко, и поэтому наличие гемангиом печени само по себе редко требует лечения. В зависимости от истории болезни и физического обследования, базовое лабораторное тестирование, которое может рассматриваться для исключения возможности системного поражения, включает полный анализ крови, анализ функции печени и анализ кала на скрытую кровь.

    Подтверждение диагноза

    Хотя это относительно редко по сравнению с гемангиомами, ряд других сосудистых опухолей и пороков развития могут имитировать гемангиомы и создавать диагностическую путаницу.

    Так называемые «врожденные» гемангиомы существуют в двух формах: быстро инволютивная врожденная гемангиома (RICH) и неинволюционная врожденная гемангиома (NICH). Обе они отличаются от инфантильных гемангиом тем, что полностью сформировались при рождении и по отрицательному окрашиванию на GLUT-1 при гистопатологии.

    Тафтинговые ангиомы и капозиформные гемангиоэндотелиомы могут быть врожденными или присутствовать в младенчестве или раннем детстве. Тафтинговые ангиомы чаще всего представляют собой твердые, узловатые, болезненные, от эритематозных до фиолетовых бляшек.Сообщалось об усилении потоотделения и / или роста волос над опухолью. Капозиформные гемангиоэндотелиомы, как правило, больше и более инфильтративны, иногда распространяются на грудь или конечности. Фиолетовое обесцвечивание часто указывает на лежащий в основе феномен Касабаха-Мерритта.

    И тафтинговые ангиомы, и капозиформные гемангиоэндотелиомы имеют отличные от гемангиомы гистопатологические и МРТ особенности. Также можно увидеть некоторое совпадение между этими двумя опухолями, поскольку многие эксперты считают, что они представляют собой спектр одного и того же объекта.

    Пиогенные гранулемы в виде отдельных красных быстро растущих папул или узелков с чешуйчатым воротником. Это приобретенные поражения, обычно проявляющиеся в раннем и среднем детстве, и часто проявляются периодические кровотечения в результате незначительной травмы.

    Пороки развития капилляров (винные пятна) присутствуют при рождении в виде четко очерченных пятен от бледно-розового до красного цвета. В отличие от гемангиом, они не демонстрируют динамических изменений (пролиферации или изъязвления) в младенчестве.

    Венозные аномалии также являются врожденными, хотя они могут проявляться и становиться заметными только в младенчестве или детстве.Их отличает от гемангиом темно-синий цвет и сжимаемость. Поражения увеличиваются из-за зависимого положения, плача или физической активности. Венозные мальформации не проходят инволюцию и характеризуются медленным, постепенным расширением с течением времени. Также характерна эпизодическая боль, чаще всего при утреннем пробуждении или при большой активности. Физикальное обследование и визуализация могут помочь определить и охарактеризовать степень венозных нарушений.

    Гломангиомы, вариант венозных мальформаций, врожденные или приобретенные.Они могут быть одиночными или множественными, болезненными и могут передаваться по аутосомно-доминантному типу.

    Лимфатические аномалии, как и венозные аномалии, являются врожденными и обычно проявляются при рождении. Они представляют собой плотные образования телесного цвета, которые могут демонстрировать вышележащее пятно или точечные папулы телесного или фиолетового цвета. Они могут демонстрировать быстрое увеличение при инфекции или травме.

    Артериовенозные мальформации часто присутствуют в младенчестве, но изначально могут быть довольно незаметными, иногда имитируя капиллярные мальформации.Со временем артериовенозные мальформации могут ассоциироваться с полнотой мягких тканей, теплом и характерной пульсацией. Расширенные поражения могут быть связаны с изъязвлением и болью. Образцы на ультразвуковой допплерографии и магнитно-резонансной ангиограмме могут имитировать гемангиомы (особенно глубокие гемангиомы и гемангиомы печени), поэтому их лучше всего распознает опытный радиолог. Для окончательного диагноза может потребоваться обычная артериография.

    Другие сосудистые мальформации, которые следует учитывать, включают мультифокальный лимфангиоэндотелиоматоз с тромбоцитопенией, гемангиому веретенообразных клеток, синдром синего резинового пузыря, синдром Клиппеля-Тренаунай и наследственную геморрагическую телеангиэктазию.Диагнозы лучше всего отличаются уникальным анамнезом и клиническими характеристиками.

    К другим доброкачественным опухолям, которые могут напоминать гемангиомы, относятся пиломатрикома, ювенильная ксантогранулема, инфантильная миофиброма, инфантильная гемангиоперицитома, солитарная ретикулогистиоцитома, липобластома, липома крестца, энцефалоцеле / ​​менингоцеле, неароматозная ткань головного мозга, гетромотропная ткань мозга. Клинические характеристики и / или визуализация обычно позволяют дифференцировать большинство этих поражений.

    Злокачественные опухоли, имитирующие гемангиомы, встречаются редко, но их важно помнить. К таким опухолям относятся детская фибросаркома, рабдомиосаркома и, в редких случаях, протуберанская дерматофибросаркома и гигантоклеточная фибробластома. Визуализация может помочь дифференцировать эти злокачественные новообразования, но биопсия должна выполняться, если анамнез, физикальные исследования и визуализация не могут четко поставить диагноз.

    Кто подвержен риску развития этого заболевания?

    Гемангиомы встречаются у 1,1–2,6% доношенных новорожденных, 12.7% недоношенных детей и 15,6% новорожденных с очень низкой массой тела (менее 1500 г). Они могут поражать всех детей, но чаще всего встречаются у младенцев европеоидной расы и реже у представителей африканской и азиатской рас. Женщины страдают больше, чем мужчины, и имеют более высокий риск развития сегментарных гемангиом. Повышенная заболеваемость связана с преклонным возрастом матери, преждевременными родами, многоплодной беременностью, предлежанием плаценты и преэклампсией.

    Наиболее значительным сопутствующим фактором риска является низкая масса тела при рождении.Сообщалось о связи между гемангиомами и биопсией ворсин хориона, но убедительных доказательств причинно-следственной связи нет. Большинство гемангиом возникают спорадически.

    В чем причина болезни?

    Этиология и патогенез гемангиом еще полностью не изучены. Данные свидетельствуют о том, что гемангиомы представляют собой клональные пролиферации эндотелиальных клеток, которые развиваются во время васкулогенеза. Эта аномальная пролиферация эндотелиальных клеток, по-видимому, является результатом дисбаланса васкулогенных факторов.Было показано, что гемангиомы демонстрируют нерегулируемую экспрессию маркеров, таких как GLUT-1, VEGF, bFGF, молекула межклеточной адгезии-3 (ICAM-3), E-селектин, инсулиноподобный фактор роста-2 (IGF-2), мерозин, FcRII, антиген Льюиса Y, CD83, CD15, CD32 и фактор-альфа, индуцируемый гипоксией (HIF-1альфа), а также подавление других, таких как CD146.

    В настоящее время существуют три основные гипотезы, объясняющие развитие гемангиомы: внутренняя активация передачи сигналов VEGF, образование опухолевых клеток гемангиомы из эмболов плацентарных клеток и развитие гемангиом из эндотелиальных клеток-предшественников или стволовых клеток.

    Системные последствия и осложнения

    Хотя большинство гемангиом рассасываются без осложнений и не требуют вмешательства, клиницисты должны знать о возможных связанных с ними заболеваниях. Раннее распознавание гемангиом высокого риска является ключом к минимизации потенциальных осложнений. И морфология, и местоположение являются важными факторами при определении того, когда гемангиома имеет высокий риск.

    Изъязвление - наиболее частое осложнение гемангиомы. Гемангиомы склонны к изъязвлению, если они большие, сегментарные, на стадии быстрого разрастания (обычно в течение первых 3-4 месяцев) или расположены в областях, подверженных травмам или трению, таких как область подгузников, кожа головы или спина.Изъязвление может привести к вторичным осложнениям в виде боли, кровотечения, инфекции и рубцевания или обезображивания. Лечение первой линии включает уход за раной с дополнительным обезболиванием и терапией антибиотиками по показаниям. Импульсный лазер на красителе - это обычно используемая дополнительная терапия для облегчения боли и заживления.

    Уродство - также относительно частое осложнение гемангиомы, которое может варьироваться от незначительного до изменяющего жизнь. Особую озабоченность вызывают крупные сегментарные гемангиомы лица в дополнение к поверхностным и приподнятым локализованным поражениям, особенно при поражении красной каймы губы, носа или ушной раковины.Как отмечалось выше, изъязвление также неизменно приводит к рубцеванию.

    Нарушение функции органа является дополнительным осложнением гемангиомы. Наиболее известный сценарий - это периорбитальная гемангиома с нарушением визуальной оси. Потенциальные риски включают амблиопию, астигматизм, экзофтальм, птоз, проптоз и косоглазие. Младенцы с периорбитальными гемангиомами из группы риска должны быть незамедлительно обследованы опытным офтальмологом.

    Менее хорошо известна связь между сегментарными гемангиомами, расположенными в «бороде» или шейно-нижнечелюстной области (например, преаурикулярная область, подбородок, нижняя губа и / или передняя часть шеи), и сопутствующей гемангиомой дыхательных путей.Младенцы с гемангиомами в этом распределении должны тщательно контролироваться на предмет признаков нарушения дыхательных путей, включая постепенное начало крупоподобного кашля, стридора или охриплости, особенно в первые 3-4 месяца жизни. Младенцы, у которых развиваются клинические признаки, должны быть незамедлительно обследованы опытным отоларингологом, который обычно использует прямую ларингоскопию для оценки проходимости дыхательных путей.

    Младенцы с большими сегментарными гемангиомами лица, в том числе с «бородой», подвержены высокому риску развития синдрома PHACE (S): пороки развития задней черепной ямки, большие гемангиомы лица, артериальные аномалии, коарктация аорты и пороки сердца, аномалии глаз, реже - дефекты грудины (рис. 8).Считается, что синдром в первую очередь сосудистый, и у подавляющего большинства детей, страдающих этим заболеванием, есть цереброваскулярные и / или сердечно-сосудистые аномалии. Все младенцы с сегментарными гемангиомами лица должны пройти скрининг с использованием МРТ и МР-томографии головы и шеи, визуализации сердца, включающей дугу аорты, и офтальмологического обследования.

    Рисунок 8.

    Большая сегментарная гемангиома лица у пациента с синдромом PHACES.

    Диагностические критерии синдрома PHACE (S) были недавно предложены, и к ним следует обратиться после завершения оценки.Наиболее часто ассоциированные заболевания PHACE (S) являются неврологическими, от редкого острого ишемического инсульта до нейрокогнитивных.

    Гемангиомы кожи пояснично-крестцового отдела, особенно сегментарные, срединные, изъязвленные и / или связанные со второй родовой аномалией высокого риска в том же месте, такой как кожная аплазия или липома, следует оценивать на предмет потенциального дисрафизма позвоночника с помощью МРТ. Синдром таза был предложен для описания этой совокупности находок: гемангиомы промежности, пороков развития наружных гениталий, липомиеломенингоцеле, пузырно-мозговых аномалий, неперфорированного ануса и кожных бляшек.Поскольку МРТ может не обнаруживать привязанный спинной мозг у младенцев младше 3 месяцев, повторная визуализация может быть показана, если есть серьезные подозрения на аномалии спинного мозга. Следует отметить, что ультразвук не является подходящим инструментом для выявления дисрафизма позвоночника в любом возрасте.

    Множественные (5 или более) гемангиом могут быть связаны с висцеральными гемангиомами, хотя следует отметить, что висцеральные гемангиомы инволютивны, как и их кожные аналоги, а симптоматический висцеральный гемангиоматоз встречается редко. Хотя может быть поражен ряд органов, наиболее часто встречается печень, поэтому УЗИ печени обычно рекомендуется у младенцев в возрасте до 6 месяцев с множественными гемангиомами.Важно отметить, что лечение бессимптомных гемангиом печени не требуется, так как большинство из них остаются бессимптомными.

    Большие печеночные гемангиомы редко связаны с гипотиреозом, хотя чахоточный гипотиреоз из-за присутствия дейодиназы 3 типа, продуцируемой гемангиомами, был зарегистрирован при больших кожных гемангиомах у младенцев. Из-за необратимой заболеваемости гипотиреозом у детей всем детям с очень большими гемангиомами печени рекомендуется рутинный скрининг щитовидной железы.

    Варианты лечения

    Таблица I. Варианты лечения гемангиомы

    Таблица I.
    Лечение Хирургические процедуры Физические параметры
    Местно:
    Барьеры / смягчающие вещества
    Неприлипающие повязки
    Пропитки перекисью водорода
    Антибиотики
    Гель бекаплермина
    Кортикостероиды
    Имиквимод
    Тимолол
    Эксцизионная хирургия Импульсный лазер на красителе
    Внутриочаговое: кортикостероиды
    Системные:
    Кортикостероиды
    Пропранолол
    Винкристин
    Интерферон

    Оптимальный подход к лечению этого заболевания

    Поскольку большинство гемангиом рассасываются без осложнений, вмешательство часто не требуется.Решение относительно терапии зависит от размера, морфологии и местоположения гемангиомы, а также от вероятности осложнений, возраста пациента и стадии гемангиомы на момент оценки. Риски и преимущества лечения должны быть тщательно взвешены и индивидуализированы для каждого пациента.

    Когда гемангиома изъязвляется, терапия в первую очередь направлена ​​на надлежащий уход за раной, который включает мягкое очищение, нанесение густых мягких смягчающих средств или местных антибиотиков и, по возможности, неприлипающих повязок, а также контроль боли.При наличии корки удаление с помощью разбавленной перекиси водорода по мере необходимости или может потребоваться более частое применение смягчающих средств для ускорения реэпителизации и предотвращения бактериальной суперинфекции.

    Системные антибиотики можно рассмотреть, когда отмечаются такие признаки инфекции, как гнойный дренаж; Перед началом терапии следует получить бактериальный посев из мазка. При гемангиомах промежности может быть эффективным ежедневное добавление геля или крема метронидазола вместе с мазью мупироцина.

    К лечению второй линии относятся гель бекаплермина, местный фактор роста, полученный из тромбоцитов, который, как сообщается, ускоряет рассасывание язв, и / или импульсную лазерную терапию с красителем, которая может помочь как в облегчении боли, так и в заживлении язвы. Родители должны быть проинформированы о предупреждении «черного ящика», выпущенном FDA в связи с сообщениями об увеличении числа смертей, связанных с раком, у взрослых, получавших гель бекаплермин от язв ног; однако сообщений о повышении заболеваемости раком в педиатрической популяции, лечившейся от язвенных гемангиом, не поступало.

    Предлагаемые настройки лазера: размер пятна 10 мм, когда это необходимо (для минимизации количества импульсов и, следовательно, боли), низкая плотность энергии, например от 5 до 6 джоулей / см. 2 и длительность импульса от 0,45 до 1,5 мс. Лазерное лечение можно повторять каждые 1-2 недели; однако улучшение часто бывает адекватным после первого или второго лечения.

    В некоторых случаях следует рассмотреть возможность хирургического удаления, если младенец не реагирует на лечение первой или второй линии, и пациент считается подходящим кандидатом.Наконец, особенно при быстро пролиферирующих гемангиомах, лечение пролиферации с помощью системной терапии (кортикостероиды или пропранолол) может быть эффективным дополнением к язве.

    Небольшие поверхностные гемангиомы с относительно низким уровнем риска могут улучшиться при применении местных методов лечения, таких как кортикостероиды один раз в день, имиквимод на ночь или 0,5% гель тимолола для местного применения два раза в день в течение нескольких месяцев; однако глубокие гемангиомы будут минимально реагировать на такие агенты, если вообще будут. Следует отметить, что имиквимод может вызывать раздражение и иногда вызывать эрозии или изъязвления.

    Кортикостероиды для внутриочагового введения - еще один способ минимизировать пролиферацию относительно небольших локализованных гемангиом. Оптимальной дозой является триамцинолон в концентрации 10 мг / мл, вводимый с максимальной дозой от 1 до 2 мг / кг с интервалами от 3 до 6 недель. Это обычно используется при гемангиомах периорбитальной области или кончика носа из группы риска, но должно назначаться опытным клиницистом из-за потенциально серьезных побочных эффектов, особенно в периокулярной области, таких как некроз век, диспигментация и окклюзия центральной артерии сетчатки.

    Считается, что риск окклюзии центральной артерии сетчатки связан с высоким давлением инъекции, вызывающим эмболизацию частиц стероидной суспензии в глазное кровообращение, что приводит к окклюзии ретроградного артериального кровотока. Более медленная инъекция меньшего объема может снизить этот риск.

    Гемангиомы, подверженные риску функциональных или значительных косметических нарушений и, следовательно, потенциально опасные для жизни или изменяющиеся, требуют системного лечения. Хотя не существует одобренного FDA системного лечения гемангиом, варианты включают системные кортикостероиды, пропранолол и химиотерапевтические средства, такие как винкристин и альфа-интерферон.Системные кортикостероиды, которые применялись для лечения гемангиом с 1960-х годов, наиболее эффективны для стабилизации роста при использовании на ранних этапах пролиферативной фазы в дозе от 2 до 3 мг / кг / день преднизолона.

    В то время как семьи должны быть проинформированы о потенциальных побочных эффектах системного применения кортикостероидов, включая линейную задержку роста, желудочно-кишечные расстройства, раздражительность, супрессию надпочечников и иммуносупрессию, большинство младенцев хорошо переносят терапию без серьезного ухудшения здоровья.Когда пролиферативная фаза завершится, прием стероидов можно постепенно снижать.

    Пропранолол для перорального применения в дозе от 1 до 3 мг / кг, разделенной на два-три приема в день, показал большие перспективы в лечении гемангиом высокого риска. Протоколы для начала различаются между практикующими врачами и учреждениями, но могут включать ЭКГ, рентгенографию или эхокардиограмму, базовые показатели жизненно важных функций, а также стационарное или амбулаторное начало. Оценка синдрома PHACE у младенцев с большими лицевыми гемангиомами важна до начала лечения, чтобы оценить нарушение сосудистой сети, на которое может повлиять терапия пропранололом.Младенцев, принимающих пропранолол, следует наблюдать на предмет потенциальных побочных эффектов, включая гипогликемию, гипотензию, брадикардию, кошмары, бронхоспазм и гипокалиемию.

    Чтобы свести к минимуму риск гипогликемии, пропранолол следует удерживать во время болезни или хирургических вмешательств - когда ребенок, скорее всего, плохо ест или находится в состоянии голодания. Терапия пропранололом обычно продолжается примерно до 12-18 месяцев. Прекращение лечения до этого времени обычно приводит к восстановлению роста.

    В случае гемангиом с тяжелым поражением, которые не реагируют на системные кортикостероиды и / или пропранолол, можно рассмотреть вопрос о направлении к гематологу / онкологу для введения винкристина в дозе от 1 до 1,5 мг / м. 2 еженедельно. Однако винкристин вводят внутривенно, как правило, еженедельно в условиях стационара, и это связано с дополнительными рисками, включая невропатию и иммуносупрессию. Рекомбинантный интерферон альфа 2a и 2b больше не используется широко, в первую очередь из-за серьезных неврологических осложнений, таких как спастическая диплегия, которая может оставаться постоянной у леченных младенцев.

    Импульсный лазер на красителе с импульсной лампой (PDL) с длиной волны от 585 до 595 нм - это метод лечения, который, как отмечалось выше, наиболее часто используется для язвенных гемангиом, инволютивных или инволютивных гемангиом с остаточной эритемой / телеангиэктазиями. Первоначальные настройки различаются в зависимости от местоположения и типа кожи, но могут варьироваться от размера пятна 7 или 10 мм, длительности импульса 0,45 или 1,5 мс и плотности энергии от 6 до 12 джоулей / см 2 . Ожидается, что пурпура после лечения исчезнет в течение 1-3 недель. Если достигнут хороший ответ, лечение PDL можно повторять каждые 6-12 недель, а плотность потока может быть увеличена при последующих посещениях с шагом 0.От 5 до 1 джоуль / см 2 .

    Количество процедур, необходимых для адекватного косметического ухода, сильно варьируется, но в целом пациенты испытывают наибольшее улучшение в течение первых 5-7 сеансов.

    Эксцизонная хирургия может рассматриваться при тяжелых или хронических изъязвленных гемангиомах, а также при поражениях, которые могут иметь плохой эстетический результат с чрезмерным фибро-жировой тканью или рубцами после инволюции. Приемлемость и время операции зависит от множества факторов, включая размер и местоположение, а также возможность ранних осложнений и обезображивания.Из-за психосоциальных факторов большинство хирургических вмешательств завершается до школьного возраста; однако плановое хирургическое вмешательство, как правило, не рекомендуется до достижения 6-месячного возраста, поскольку риск общей анестезии выше в этой возрастной группе.

    Управление пациентами

    После первого визита проводится последующее наблюдение в зависимости от размера и местоположения поражения, вероятности осложнений, терапевтических потребностей и уровня комфорта лиц, осуществляющих уход. Даже если лечение не показано, последующее наблюдение может быть частым во время фазы пролиферации, а затем сокращаться до каждых 6–12 месяцев или дольше во время инволюции.Дошкольный возраст (от 3 до 4 лет) до начала обучения в школе - часто идеальное время для переоценки детей и обсуждения любых потенциальных потребностей в дальнейших вмешательствах. Пациентам, которым проводятся терапевтические вмешательства, часто необходимо наблюдение каждые 1-2 месяца для оценки реакции и побочных эффектов, корректировки дозировки лекарств в зависимости от прибавки в весе и ответов на вопросы лиц, осуществляющих уход.

    Необычные клинические сценарии, которые следует учитывать при ведении пациентов

    Периорбитальные гемангиомы с наибольшим риском нарушения зрения включают гемангиомы вокруг верхнего века и / или за глазом.Регулярные осмотры глаз у офтальмолога, особенно во время пролиферативной фазы, очень важны. Терапевтическое вмешательство показано при неизбежном ухудшении зрения. Офтальмологи могут также порекомендовать наложение повязки на здоровый глаз при наличии амблиопии.

    Симптоматическая гемангиома дыхательных путей требует мультидисциплинарного подхода, который может включать системную терапию пероральными кортикостероидами (от 3 до 5 мг / кг / день) или пропранололом в сочетании с ларингоскопией и эксцизионной хирургией, лазерной хирургией и / или внутриочаговыми кортикостероидами, вводимыми опытным отоларингологом. .Младенцы с комбинированными кожными гемангиомами лица и дыхательных путей должны быть обследованы на наличие синдрома PHACE.

    Большие сегментарные гемангиомы, покрывающие конечность, подвержены более высокому риску образования язв, атрофии или гипертрофии конечностей, хотя функциональные нарушения встречаются редко. Редко такие гемангиомы могут иметь регионально связанные висцеральные или сосудистые аномалии.

    Экзофитные гемангиомы на ножке часто оставляют избыточную фиброзно-жировую ткань даже после полной инволюции, поэтому раннее хирургическое вмешательство в таких условиях может быть целесообразным.Так называемое закрытие «кошелек» часто используется для минимизации избыточного рубца.

    Во время пролиферативной фазы гемангиомы кончика носа могут приводить к разрушению хряща, замещению фиброзного жира и выпуклости носа, называемой носом «Сирано». Таким образом, для более крупных гемангиом следует рассмотреть возможность раннего вмешательства с помощью системной терапии или терапии внутри очага поражения. Инволютивные, уродующие поражения у детей старшего возраста следует направить для обследования к опытному хирургу.

    Какие есть доказательства?

    Metry, DW, Hebert, AA.«Доброкачественные кожные сосудистые опухоли младенчества: когда волноваться, что делать». Arch Dermatol. т. 136. 2000. С. 905-14. (Обзор мировой литературы, в которой обсуждается диагностика и лечение сложных гемангиом, включая шейно-лицевую, периорбитальную, пояснично-крестцовую, околоушную, синдром PHACE, диффузный неонатальный гемангиоматоз, капозиформную гемангиоэндотелиому и тафтинговую ангиому.)

    Frieden, IJ, Rogers, M, Garzon, MC. «Состояния, маскирующиеся под детские гемангиомы: Часть 1». Australas J Dermatol. т. 50. 2009. С. 77-97. (В этой статье рассматривается обширный дифференциальный диагноз детских гемангиом, включая другие сосудистые аномалии, доброкачественные новообразования и злокачественные новообразования.)

    Bruckner, AL, Frieden, IJ. «Гемангиомы младенчества». J Am Acad Dermatol. т. 48. 2003. С. 477–93. (Комплексный обзор эпидемиологии, патологии, патогенеза, клинических характеристик, участков поражения, осложнений, дифференциальной диагностики, обследования, ведения и лечения детских гемангиом.В этой статье освещается новая информация о патогенезе гемангиом и освещаются наиболее тревожные проявления, включая синдромальные гемангиомы.)

    Джиннин, М., Исихара, Т., Бойс, Э, Олсен, BR. «Последние достижения в изучении гемангиом». J Dermatol. т. 37. 2010. С. 283–98. (Важная статья, в которой рассматриваются недавние исследования и новые гипотезы о патогенезе гемангиом. Обсуждаются подробные механизмы передачи сигналов активированного VEGF в опухолевых клетках, попытки определить их происхождение и охарактеризовать мультипотентные стволовые клетки, которые могут вызывать инфантильные гемангиомы, чтобы улучшить понимание и лечение этой сосудистой опухоли.)

    Frieden, IJ, Eichenfield, LF, Esterly, NB, Geronemus, R, Mallory, SB. «Руководство по уходу за гемангиомами младенчества. Комитет по рекомендациям / результатам Американской академии дерматологии ». J Am Acad Dermatol. т. 37. 1997. pp. 631-7. (Всесторонний обзор детских гемангиом с обзором стандартов лечения для диагностики и лечения.)

    Maguiness, SM, Frieden, IJ. «Современное лечение инфантильных гемангиом». Semin Cut Med Surg. т. 29.2010. С. 106-14. (Всесторонний обзор текущих вариантов лечения инфантильных гемангиом.)

    Бернс, AJ, Наварро, JA. «Роль лазерной терапии в педиатрической практике». Plast Reconstr Surg. т. 124. 2009. pp. 82e-92e. (Обзор вариантов лазерного лечения кожных поражений у педиатрических пациентов.)

    Метри, Д., Хейер, Г., Хесс, К., Гарсон, М., Хаггстром, А., Фроммельт, П. «Конференция по исследованию синдрома PHACE. Консенсусное заявление о диагностических критериях синдрома PHACE ». Педиатрия. т. 124. 2009. С. 1447-56. (Краткое изложение результатов текущих исследований, обеспечивающее наиболее актуальный консенсус по диагностике синдрома PHACE.)

    Амир, Дж., Мецкер, А., Криклер, Р., Райснер, Ш. «Гемангиома клубники у недоношенных детей». Pediatr Dermatol. т. 3. 1986. pp. 331-2. (Ретроспективное исследование распространенности гемангиом у недоношенных детей в медицинском центре в Израиле за 7-летний период.)

    Жирар, Ц, Бигор, М, Гийо, В, Бессис, Д.«Синдром таза». Arch Dermatol. т. 142. 2006. pp. 884-8. (Ретроспективное исследование, определяющее новый синдром для результатов, связанных с большими гемангиомами промежности.)

    Эгберт, Дж. Э., Пол, С., Энгель, В. К., Саммерс, К. Г.. «Высокое давление инъекции при внутриочаговой инъекции кортикостероидов в капиллярные гемангиомы». Arch Ophthalmol. т. 119. 2001. С. 677–83. (Исследование, изучающее высокое давление инъекции во время внутриочаговой инъекции кортикостероидов в гемангиомы периокулярных капилляров как механизм осложнения эмболизации глаза с необратимой потерей зрения.)

    Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

    Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

    Больше, чем родинка: опыт моей семьи с детской гемангиомой

    Я хочу поделиться своей историей и сообщить другим родителям, что они не одиноки, что есть варианты лечения для их красивых младенцев, и при необходимости предоставляется поддержка.

    Моему сыну было два месяца, когда у него посинел нос. Как второй родитель, я беспокоюсь о его здоровье немного меньше, чем о нашем первенце, и я думал, что у него просто очень тонкая кожа на кончике носа.

    Мой муж, напротив, был обеспокоен больше. Синий цвет никуда не делся, но наш педиатр не прокомментировал это во время шестимесячного осмотра, и мы даже забыли спросить. Но два месяца спустя, во время посещения терапевта по поводу заложенного носа, мой муж спросил врача, нормально ли это.

    Врач внимательно осмотрел его, затем бесцеремонно объявил, что, по ее мнению, это гемангиома . Мы спросили, что это было на земле. Она повернулась к компьютеру, погуглила, а затем повернула экран к нам. На ее рабочем столе светилось изображение большого темного деформированного носа, скрывающего лицо очаровательного младенца.

    (Примечание о гемангиомах - не делайте снимков в Google с изображением этой медицинской проблемы. Только не делайте этого.)

    Очевидно, наш сын не выглядел так, так что мы были в чистоте, верно? Оказывается, эти штуки быстро растут, и как будто его гемангиома получила записку в тот день, потому что к тому времени, когда наш педиатр вернулся из отпуска двумя неделями позже, она была заметно больше.

    Обычно они проявляются в виде родинки, которая выглядит как резиновый ярко-красный узелок на поверхности кожи. Из-за такого внешнего вида их часто называют марки клубники . Короче говоря, это опухоль, но с медицинской точки зрения это доброкачественное разрастание кровеносных сосудов. Они являются одними из самых частых родинок у детей и самой распространенной доброкачественной опухолью у детей.

    Гемангиомы обычно появляются вскоре после рождения и быстро растут в течение первого года жизни, и у детей может быть одна или несколько.Некоторые типы гемангиомы, относящиеся к кавернозным, разрастаются внутри. Они могут образовываться в печени, сердце, глазах, кончике носа, коже и других местах тела.

    В целом не опасны сами по себе, они могут быстро расти и вызывать повреждение окружающих органов, блокировать дыхательные пути или изъязвлять и вызывать инфекцию.

    У нашего маленького мальчика кавернозная гемангиома кончика носа.

    Лечение кавернозной гемангиомы кончика носа

    Имея подтвержденный диагноз и уверенность в том, что это не злокачественная опухоль или нарушение дыхательных путей, мы были готовы поговорить о лечении.Вариантов очень мало, и часто врачи рекомендуют оставить его, так как во многих случаях рост замедляется, останавливается, а затем самопроизвольно сокращается. Ввиду того, что у нашего сына такой маленький возраст, уродство и резкое увеличение роста, мы решили вылечить его.

    Это оказалось не так просто, как мы надеялись. В Южной Африке препаратом выбора является пропранолол. Бета-блокатор, он снижает кровяное давление и частоту сердечных сокращений и обычно используется взрослыми для лечения высокого кровяного давления.

    В Великобритании и США младенцев обычно госпитализируют и наблюдают в течение первой недели лечения, но в Южной Африке пациентов начинают с очень низких доз и наблюдают с течением времени по мере постепенного увеличения дозы.

    Поскольку лекарство предназначено для взрослых, оно не продается в малых дозах для младенцев, поэтому нам пришлось превратить часть нашей кухни в аптеку. Каждое утро мой муж измельчает маленькую таблетку в гранитной ступке с помощью пестика, отмеряет чистую воду, чтобы размешать розовый порошок, затем с помощью трех шприцев тщательно отмеряет и сохраняет три точные дозы на день.Каждую из них следует вводить перорально с интервалом не менее 6 часов, но не более 8 часов.

    Это важно, потому что, если наш сын получит неправильную дозу, его сердце может перестать биться.

    Побочные эффекты пропранолола включают головокружение, головокружение, усталость, тошноту, рвоту, боли в животе, изменения зрения, проблемы со сном, необычные сны и ограничение кровотока к конечностям. Все это не подходит 9-месячному ребенку. Но это последняя из них, которая влияет на рост, существенно ограничивая порок развития крови и заставляя ее перестать расти и, надеюсь, даже уменьшиться.

    Если гемангиома представляет собой кожную инфантильную капиллярную гемангиому, такую ​​как типичная земляничная родинка на поверхности кожи, ее можно лечить с помощью мази для местного применения под названием Тимолол. Этот препарат имеет тот же эффект, что и пропранолол, сужая кровеносные сосуды за счет их истощения. Лазер также является популярным выбором при некоторых типах гемангиомы.

    Лечение может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет, а иногда, в зависимости от случая, может потребоваться операция.

    У нас прошло полгода.Носик нашего мальчика выглядит вполне нормальным, и мало кто больше спрашивает нас, что с ним не так. В хирургии нет необходимости, и мы надеемся, что через год или около того она полностью исчезнет.

    Почему растут родинки гемангиомы?

    Почему с ним это случилось? Мы не знаем, и я думаю, мы никогда не узнаем. Различные исследования причин выявили некоторые общие черты, но ни одно из них не объясняет опухоль моего сына. От 2% до 10% младенцев развиваются гемангиомы, и считается, что некоторые из них более распространены, если ребенок имеет низкий вес при рождении, женского пола, имеет белую кожу, недоношенный, является одним из нескольких, имеется семейная история инфантильная гемангиома или мать преклонного возраста матери.

    Мы нашли поддержку не только у нашего педиатра и терапевта, но и у других родителей, у детей которых есть гемангиомы. В сети самая популярная группа - это международная группа Hemangioma Parents Group, насчитывающая почти 8 000 членов. Хотя варианты лечения во всем мире различаются, полезно ознакомиться с опытом других родителей и увидеть, как дети со временем становятся лучше. Большинство из них вырастают и не имеют следов первоначального роста или обесцвечивания, что очень приятно, когда вы впервые сталкиваетесь с диагнозом.

    Есть ли у вашего ребенка родинка? Как он выглядит, пытались ли вы его лечить и каков был результат? Вы можете присылать нам свои истории по адресу [email protected], и мы можем их опубликовать.

    Также прочтите:

    Что на самом деле означают родинки

    Истины и мифы о родимых пятнах клубники

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *