Ослабление мышечного тонуса называется: Слабый мышечный тонус — симптомы, диагностика, методы лечения.

Содержание

Слабый мышечный тонус - симптомы, диагностика, методы лечения.

Методы лечения

Как правило, на лице есть мышцы в гипертонусе (мышечные зажимы) и в гипотонусе. Поэтому лечение направлено на то, чтобы снять напряжение со спазмированных участков и укрепить ослабленные мышечные волокна. Применяется комплексный подход: полноценное питание (с большим содержанием микроэлементов и витаминов), специальная гимнастика для лица (фейсбилдинг), массаж, мануальные техники, тейпирование и косметологические методики. К популярным эстетическим процедурам относятся:

  • Микротоковая терапия.
  • LPG-массаж лица.
  • SMAS-лифтинг.
  • Ультразвуковая терапия.
  • 3D-лифтинг.
  • Аппаратный пилинг.
  • Миостимуляция лица.

Помимо вышеперечисленных методик, в нашей клинике для устранения гипотонуса лицевых мышц используется новейшая многофункциональная система Vip Lipo Line Duo (Италия). Процедуры, выполненные с помощью данного оборудования, укрепляют и тонизируют мышечную ткань, улучшая её иннервацию и кровоснабжение. Аппарат Vip Lipo Line Duo воздействует мягко и безболезненно, позволяет быстро добиться результата и сохранить его на длительное время.

Диагностика и лечение в клинике «Медицина и Красота»

Все врачи нашей клиники владеют современными методами ранней диагностики и лечения широкого спектра заболеваний по направлениям гинекологии, урологии, хирургии, проктологии, дерматовенерологии, гастроэнтерологии, и пр. Владеют навыками функциональной и ультразвуковой диагностики, эндоскопическими методами исследований.

Клиника оснащена лечебно-диагностическим оборудование экспертного класса от ведущих европейских, японских, корейских и российских производителей прошедших регистрацию в Росздравнадзоре: PENTAX, MEDISON, ARAMO, SAMSUNG, УНИКОС, МАТРИКС, и др. Мы сотрудничаем с ведущими лабораториями и предлагаем полный перечень лабораторных исследований. Работаем без выходных и праздников, ежедневно с 8.00 до 21.00.

Это дает нашим пациентам следующие преимущества:

  1. Эффективность и безопасность. Профессионализм наших врачей гарантирует высокую эффективность и полную безопасность при лечении заболеваний. В нашей клинике работают врачи высшей категории, кандидаты наук с опытом работы более 10 лет.
  2. Точность диагностики. Клиника оснащена оборудованием экспертного класса и предлагает полный спектр современных лабораторных исследований от ведущих лабораторий г. Москвы по минимальным ценам.
  3. Удобство и доступность цен. Удобное расположение в центре Москвы и минимальные цены на диагностику и лечение делают нашу клинику доступной каждому пациенту.
  4. Новейшие методы лечения. Авторские методики лечения, строгое следование стандартам оказания медицинской помощи гарантируют максимально быстрое и эффективное лечение каждому пациенту.

Мы гарантируем высокое качество сервиса, эффективность диагностики и лечения. Обращайтесь, мы всегда рады вам помочь! Прием и запись на консультацию — по телефону +7 (499) 372-05-62.

Синдром повышенного мышечного тонуса в практике невролога и его лечение Сирдалудом | Широков Е.А.

Нарушения мышечного тонуса, связанные с ними болевые синдромы, ограничения двигательных функций, вторичные изменения суставов и мышц, составляют часть клинических проявлений различных заболеваний нервной системы. Как правило, клиническое значение приобретает проблема повышения мышечного тонуса – гипертонус или «спастика». Если сделать попытку сгруппировать клинические проявления различных заболеваний нервной системы по признаку повышения мышечного тонуса, окажется, что этот синдром является едва ли не самым распространенным в практике врача–невролога (табл. 1).

Перечисленные в таблице 1 заболевания имеют чрезвычайно широкое распространение в популяции. В России более 1 млн. больных, перенесших инсульт [1]. Травмы и последствия травматических повреждений нервной системы занимают второе–третье место среди причин утраты работоспособности среди лиц моложе 50 лет [2,3,4]. Заболеваниями позвоночника и связанными с ними болевыми синдромами страдают 30 – 80% мужчин и женщин разных возрастных групп [5,6]. Согласно эпидемиологическим исследованиям распространенность эпизодической головной боли напряжения в популяции достигает 20–38% [7,8].
«Центральный» гипертонус, обусловленный повреждением пирамидных путей, редко сопровождается яркими болезненными ощущениями, но он всегда приводит к грубым нарушениям двигательных функций. При сосудистых заболеваниях головного и спинного мозга, последствиях травматических повреждений «спастика» сохраняется длительное время и приводит к мышечным дистрофиям, вторичным изменениям суставов, нарушениям статики позвоночника. Все это в значительной мере затрудняет восстановительное лечение.
В патогенезе мышечных дистоний при наследственно–дегенеративных заболеваниях центральное место занимают экстрапирамидные нарушения, связанные с обменом дофамина. Как правило, мышечный гипертонус носит непостоянный характер и входит в структуру различных гиперкинезов [4].
Клинические проявления рефлекторных дистонических синдромов при патологии опорно–двигательного аппарата часто имеют весьма сложный патогенез. Их неоднородность по отношению к сегментарному, проприоспинальному, стволовому и подкорковому уровням организации нервной системы требует в некоторых случаях углубленной диагностики и дифференцированного лечения. Боли в спине (в частности боли в поясничной области – люмбалгии) остаются самым частым проявлением патологии опорно–двигательного аппарата 3,5,9].
Наиболее частыми причинами люмбалгии считаются патологические изменения в позвоночнике, мышцах (миофасциальный синдром) или органах малого таза и брюшной полости [5,6].
Патогенез болей в спине можно представить, как порочный круг с участием нервных и мышечных образований. Болевая импульсация вызывает возбуждение сегментарного аппарата спинного мозга, который приводит с увеличению мышечного тонуса, изменению позы тела и усиливает боль. Наиболее значимые вертеброгенные причины болей в спине обусловлены ишемией корешка (дискогенный корешковый синдром, дискогенная радикулопатия) и различными дегенеративно–дистрофическими изменениями в позвоночнике. Реже боли в спине связаны со спондилолистезом, незаращением дужек позвонков, аномалиями развития пояснично–крестцового отдела позвоночника (люмбализация и сакрализация) [2,6].
Вертеброгенные рефлекторно–мышечные синдромы возникают в течение жизни почти у каждого человека, компрессионные развиваются значительно реже и в большинстве случаев бывают связаны с повреждением межпозвонковых дисков.
Другая частая причина болей в спине – миофасциальные боли, вызванные формированием так называемых триггерных точек в мышцах и (или) связанных с ними фасциях. Возникновение триггерных зон также связано с мышечной дистонией.
Среди тонических расстройств особое место занимают психогенные рефлекторно–мышечные синдромы. Патогенетическая сущность таких синдромов обусловлена устойчивой связью эмоционального напряжения с механизмом его реализации – мышечной системой [10,11,12]. Длительные мышечные дистонии отмечаются при депрессиях, хронических стрессах. Эмоциональные расстройства, кроме того, снижают порог восприятия боли. Примером эмоционально–зависимой боли может служить головная боль напряжения (ГБН). ГБН обычно имеет умеренную интенсивность, давящий или сжимающий характер. Хронизация весьма часто отмечается при ГБН – почти постоянные ощущения тяжести и напряжения могут сохраняться неделями, что приводит к значительному снижению трудоспособности.
Таким образом, актуальность проблемы нарушений мышечного тонуса и коррекции спастических синдромов обусловлена их чрезвычайно высокой распространенностью в популяции и участием в патогенезе неоднородных по своей природе заболеваний.
Следовательно, лечение мышечно–тонических синдромов предполагает два основных направления: лечение заболевания, в рамках которого проявляется синдром повышения мышечного тонуса, и собственно коррекция гипертонуса, позволяющая существенно снизить клинические проявления заболевания и расширить возможности восстановительных программ. Разумеется, лучшие результаты можно получить посредством комплексной терапии, в которую включены массаж и лечебная физкультура, психо– и физиотерапия. Фармакотерапия в комплексном лечении клинических синдромов, связанных с нарушением мышечного тонуса занимает важное место. Целью медикаментозного воздействия могут служить источники болевой имульсации (например, патологические процессы мышечно–связочного аппарата), функциональные или структурные изменения нервной системы (например, сегментарный аппарат спинного мозга), или мышцы. В ряде случаев применение психотропных средств (антидепрессанты, нейролептики) позволяет получить устойчивый терапевтический эффект при психогенных рефлекторно–мышечных синдромах. Однако центральное место в медикаментозной терапии занимают миорелаксанты [13–16].
Одним из современных миорелаксантов, получивших широкое применение при лечении всех видов мышечно–тонических синдромов, является Сирдалуд [18,19,20]. Препарат снижает повышенный тонус мышц как в a–, так и в g–моторной системе, имеет прямое и непрямое анальгетическое действие. Прямое – за счет антиноцицептивного действия через неопиоидную нейрональную систему; непрямое – за счет спазмолитического эффекта. Достаточно широкий диапазон эффективно действующих доз (от 2 до 36 мг в сутки) позволяет использовать препарат для коротких и длительных курсов лечения, самостоятельно или в сочетании с другими лекарственными средствами. В некоторых случаях могут использоваться и большие дозы препарата. Единственный побочный эффект, который может ограничить назначение Сирдалуда, связан с его седативным действием. Седативный эффект при приеме препарата проявляется довольно индивидуально и достаточно редко, но возможность его необходимо учитывать. В начале лечения можно назначить 2–4 мг препарата перед сном и при хорошей переносимости – увеличить дозу до необходимого значения. Оптимальная суточная доза, как правило, не превышает 4 – 8 мг, лишь в некоторых случаях требуются большие дозировки. Интенсивность и продолжительность лечения Сирдалудом зависит от заболевания. Ориентировочные сроки лечения и суточные дозы при различных заболеваниях представлены в таблице 2.
Применение препарата в раннем восстановительном периоде после перенесенного инсульта уменьшает вероятность развития контрактур и существенно облегчает последующую реабилитацию. Сирдалуд в сочетании с сосудоактивными препаратами и ноотропами при рассеянном склерозе облегчает мочеиспускание, увеличивает объем движений. Включение Сирдалуда в комплексную терапию экстрапирамидных расстройств при паркинсонизме уменьшает дрожание, увеличивает двигательные возможности больных. Тяжелые болевые синдромы, характерные для повреждений крупных нервных стволов, требуют больших доз Сирдалуда и комбинированной терапии. В этих случаях дозу препарата увеличивают до 8–12 мг в сутки и комбинируют с нестероидными противовоспалительными препартами (НПВП). Установлено, что Сирдалуд уменьшает побочные эффекты НПВП и усиливает их обезболивающее действие. В некоторых случаях хронические болевые синдромы требуют включения в схему лечения антидепрессантов. Месячный курс лечения Сирдалудом хронической головной боли напряжения эффективен в 90% случаев.
Таким образом, Сирдалуд является эффективным препаратом для лечения болевых мышечно–тонических синдромов и клинических проявлений, связанных с повышением мышечного тонуса при заболеваниях центральной нервной системы. Широкий диапазон терапевтических доз препарата позволяет включать Сирдалуд в комплексную терапию как острых, так и хронических состояний у больных различной степени тяжести.

Литература
1. Cкворцова В.И., Чазова И.Е., Стаховская Л.В. Вторичная профилактика инсульта. –М.: ПАГРИ, 2002.–120 с.
2. Coward D.M. Pharmacology and mechanisms of action of tizanidine (Sirdalud). /In: Spasticity: The current status of research and treatment. Ed. by M.Emre, R.Benecke. –Carnforth etc.: The Parthenon Publishing Group, 1989. –P.131–140
3. Парфенов В. А., Яхно Н. Н. Неврология в общемедицинской практике. – М., 2001.
4. Болезни нервной системы. Руководство для врачей/Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, П.В.Мельничука. – М.: Медицина, 1995. –656 с.
5. Камчатнов П.Р., Чугунов А.В., Умарова Х.Я., Воловец С.А. Терапия острого вертеброгенного болевого синдрома//Consilium medicum. 2005. –Т. 7. –С. 125–132.
6. Berry H., Hutchinson D.R. Tizanidine and ibuprofen in acute low–back pain: Results of a double–blind multicentre study in general practice. //J. Intern. Med. Res. –1988. –Vol.16. –Р.83–91.
7. Филатова Е.Г., Соловьева А.Д., Данилов А.Б Лечение головной боли напряжения //Журнал неврол. и психиатр. 1996, 4, 21–25.
8. Coward D.M. Tizanidine: Neuropharmacology and mechanism of action. //Neurology. –1994. –Vol.44., N.11 (Suppl.9). –P.S6–S11
9. Завалишин И.А., Головкин В.И. (ред). Рассеянный склероз. Избранные вопросы теории и практики. М.: «Детская книга», 2000.– 640 с.
10. Боконжич Р. Головная боль. М., 1984; 312.
11. Вейн А.М., Колосова О.А., Яковлев Н.А., Каримов Т.К. Головная боль. М., 1984, с. 285.
12. Соловьева А.Д., Филатова Е.Г., Вознесенская Т.Г, Канавец Е.В. Клиника, диагностика и терапия головных болей у больных с гипоталамическим синдромом. Тревел Дж.Г., Симонс Д.Г. Миофасциальные боли. М., “Медицина”, 1989.
13. Davies J. et al Selectiv inhibition of responses of feline dorsal horn neurones to noxious cutaneusstimuli by tizianidine (DS 103–282) and noradrenaline: involvement of &2–adrenoreceptors. Neurosience (1986) 673–682.
14. Freitag F.G. Preventative treatment for migraine and tension–type headaches: do drugs having effects on muscle spasm and tone have a role? CNS Drugs. 2003; 17(6): 373–81.
15. Lipton R.B., Stewart W.F., Diamond S. et al. Prevalence and burden of migraine in the United States: results from the American Migraine Study II. Headache 2001; 41: 646–657.
16. Shimomura T., Awaki E., Kowa H., Takahashi K. Treatment of tension–type headache with tizanidine hydrochloride: its efficacy and relationship to the plasma MHPG concentration. Headache 1991; 31:601–604.

.

Мышечная слабость - лечение, симптомы, причины, диагностика

Причин слабости мышц много и существует широкий круг состояний, которые могут вызвать мышечную слабость. Это могут быть как общеизвестные заболевания, так и достаточно редкие состояния. Мышечная слабость может быть обратимой и стойкой. Тем не менее, в большинстве случаев удается лечить мышечную слабость с помощью физических упражнений, физиотерапии, иглотерапии.

Мышечная слабость является довольно распространенной жалобой, но слово слабость имеет широкий спектр значений, в том числе усталость, пониженная сила мышц и неспособность мышц работать вообще. Существует еще более широкий спектр возможных причин.

Термин слабость мышц может быть использован для описания нескольких разных состоянии.

Первичная или истинная мышечная слабость

Эта мышечная слабость проявляется, как неспособность выполнить то движение, которое человек хочет выполнить с помощью мышц с первого раза. Существует объективное снижение мышечной силы и сила не увеличивается независимо от стараний.То есть мышца не работает должным образом -это является ненормальным.

Когда возникает этот вид мышечной слабости, то мышцы выглядят спавшими, меньшими в объеме. Такое может произойти, например, после перенесенного инсульта. Такая же визуальная картина возникает при мышечной дистрофии. Оба состояния приводят к ослаблению мышц, которые не могут выполнять обычную нагрузку.И это реальное изменение мышечной силы.

Усталость мышц

Усталость иногда называют астенией. Это чувство усталости или истощения, которые чувствует человек, когда используются мышцы. Мышцы не становятся действительно слабее, они все еще могут выполнять свою работу, но выполнение мышечной работы требует больших усилий. Этот тип мышечной слабости часто наблюдается у людей с синдромом хронической усталости, при расстройствах сна, депрессии и хронических заболеваниях сердца, легких и почек. Это может быть связано с уменьшением скорости, с которой мышцы могут получать необходимое количество энергии.

Мышечная утомляемость

В некоторых случаях усталость мышц в основном имеет повышенную утомляемость - мышца начинается работать, но быстро устает и требует больше времени для восстановления функции. Утомляемость часто сочетается с мышечной усталостью, но наиболее это заметно при редких состояниях, таких как миастения и миотоническая дистрофия.

Разница между этими тремя типами мышечной слабости часто является не очевидной и у пациента может быть сразу более одного вида слабости. Также один вид слабости может чередоваться с другим видом слабости. Но при внимательном подходе к диагностике врачу удается определить основной тип мышечной слабости,так как для определенных заболеваний характерен тот или иной вид мышечной слабости.

Основные причины мышечной слабости

Отсутствие адекватной физической нагрузки - неактивный (сидячий) образ жизни.

Отсутствие мышечной нагрузки является одной из наиболее распространенных причин мышечной слабости. Если мышцы не используются, то мышечные волокна в мышцах частично заменяются жиром. И со временем мышцы ослабляются: мышцы становятся менее плотными и более дряблыми. И хотя мышечные волокна не теряют свою силу, но их количество уменьшается, и они не так эффективно сокращаются. И человек чувствует, что они стали меньше в объеме. При попытке выполнения определенных движений быстрее наступает усталость. Состояние обратимо при подключении разумных регулярных физических упражнений. Но по мере старения это состояние становится все более выраженным.

Максимум мышечной силы и короткий период восстановления после нагрузок наблюдается в возрасте 20-30 лет. Именно поэтому большинство великих спортсменов добиваются высоких результатов в этом возрасте. Тем не менее, укрепление мышц с помощью регулярных физических упражнений можно проводить в любом возрасте. Многие успешные бегуны на длинные дистанции находились в возрасте старше 40 лет. Толерантность мышц при длительной деятельности, такой как марафон, остается высокой дольше, чем при мощном, коротком всплеске деятельности, таком как спринт.

Это всегда хорошо, когда человек имеет достаточные физические нагрузки в любом возрасте. Однако восстановление после травм мышц и сухожилий с возрастом происходит медленнее. В каком бы возрасте человек не решил улучшить свою физическую форму, важное значение имеет разумный режим тренировок. И тренировки лучше согласовывать со специалистом (инструктором или врачом ЛФК).

Старение

По мере старения мышцы теряют силу и массу, и они становятся слабее. В то время как большинство людей принимают это как естественное следствие возраста - особенно если возраст приличный, тем не менее, невозможность делать то, что было возможно в более молодом возрасте часто приносит дискомфорт. Тем не менее, физические упражнения в любом случае полезны и в пожилом возрасте и безопасные тренировки позволяют увеличить силу мышц. Но время восстановления после травмы гораздо больше в пожилом возрасте,так как происходят инволюционные изменения обмена веществ и увеличивается ломкость костей.

Инфекции

Инфекции и болезни являются одними из самых распространенных причин появления временной мышечной усталости. Это возникает вследствие воспалительных процессов в мышцах. И иногда даже если инфекционное заболевание регрессировало, восстановление мышечной силы может растянуться на продолжительный промежуток времени. Иногда это может вызвать синдром хронической усталости. Любая болезнь с повышением температуры и воспаление мышц может быть триггером синдрома хронической усталости. Однако некоторые заболевания в большей степени могут вызвать этот синдром. Они включают в себя грипп, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, болезнь Лайма и гепатит С. Другие менее распространенные причины это - туберкулез, малярия, сифилис, полиомиелит и лихорадка Денге.

Беременность

Во время и сразу после беременности, высокий уровень стероидов в крови, в сочетании с дефицитом железа могут вызывать чувство мышечной усталости. Это вполне нормальная реакция мышц на беременность, тем не менее, определенную гимнастику можно и нужно проводить, но значительные физические нагрузки должны быть исключены. Кроме того, у беременных вследствие нарушения биомеханики нередко возникают боли в пояснице.

Хронические заболевания

Многие хронические заболевания вызывают мышечную слабость. В некоторых случаях это связано с сокращением поступления крови и питательных веществ к мышцам.

Заболевания периферических сосудов вызваны сужением артерий, как правило, в связи с отложениями холестерина и провоцируются плохой диетой и курением. Снабжение мышц кровью снижается, и это становится особенно заметно при выполнении физических упражнений, когда кровоток не справляется с потребностями мышц. Боль часто более характерна для заболеваний периферических сосудов, чем мышечная слабость.

Диабет - это заболевание может привести к мышечной слабости и потере физической формы. Высокий уровень сахара в крови ставит мышцы в невыгодное положение, их функционирование нарушается. Кроме того, по мере развития диабета происходит нарушение в структуре периферических нервов (полинейропатия), что в свою очередь ухудшает нормальную иннервацию мышц и приводит к мышечной слабости. Кроме нервов при сахарном диабете происходит повреждение артерий, что также приводит к плохому кровоснабжению мышц и слабости. Заболевания сердца, особенно сердечная недостаточность, могут приводить к нарушению кровоснабжения мышц из-за снижения сократительной способности миокарда и активно работающие мышцы не получают достаточно крови (кислорода и питательных веществ) на пике нагрузки и это может приводить к быстрой утомляемости мышц.

Хронические заболевания легких, такие как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), приводят к снижению способности организма потреблять кислород. Мышцы требуют быстрой подачи кислорода из крови, особенно при физических нагрузках. Снижение потребления кислорода приводит к мышечной усталости. Со временем хроническое заболевание легких может привести к атрофии мышц, хотя это в основном бывает в запущенных случаях, когда уровень кислорода в крови начинает падать.

Хронические болезни почек могут приводить к нарушению баланса минералов и солей в организме, а также возможно влияние на уровень кальция и витамина D. Болезни почек также вызывают накопление ядовитых веществ (токсинов) в крови, так как нарушение выделительной функции почек уменьшает выделение их из организма. Эти изменения могут приводить как к истинной мышечной слабости, так и мышечной усталости.

Анемия - это недостаток красных кровяных клеток. Причин анемии много, в том числе, плохое питание, потеря крови, беременность, генетические заболевания, инфекции и рак. Это снижает способность крови переносить кислород к мышцам, для того, чтобы мышцы сокращались полноценно. Анемия часто развивается довольно медленно, так что к моменту диагностики уже отмечается мышечная слабость и одышка.

Заболевания центральной нервной системы

Тревога: общая усталость может быть вызвана тревогой. Это связано с повышенной активностью системы адреналина в организме.

Депрессия: общая усталость также может быть вызвана депрессией.

Тревога и депрессия являются состояниями, которые, как правило, вызывают чувство усталости и «утомляемость», а не истинную слабость.

Хроническая боль - общее влияние на энергетические уровни может привести к мышечной слабости. Как и при тревоге, хроническая боль стимулирует выработку химических веществ (гормонов) в организме, которые реагируют на боль и травмы. Эти химические вещества приводят к возникновению чувства усталости или утомления. При хронической боли может возникнуть и мышечная слабость, так как мышцы не могут быть использованы из-за боли и дискомфорта.

Повреждения мышц при травмах

Существует много факторов, приводящих к непосредственному повреждению мышц. Наиболее очевидными являются ранения или травмы, такие как спортивные травмы, растяжения и вывихи. Выполнение упражнений без "разогрева" и растяжения мышц является частой причиной повреждения мышц. При любой травме мышц возникает кровотечение из поврежденных мышечных волокон внутри мышцы, а затем отек и воспаление. Это делает мышцы менее сильными, а также болезненными при выполнении движений. Основным симптомом является локальная боль,но в дальнейшем может появиться и слабость.

Медикаменты

Многие лекарства могут вызвать мышечную слабость и повреждение мышц, в результате побочного эффекта или аллергической реакции. Обычно это начинается, как усталость. Но повреждение может прогрессировать, если прием лекарств не прекращается. Чаще всего,такие эффекты дает прием таких лекарств: статины, некоторые антибиотики (включая ципрофлоксацин и пенициллин ) и противовоспалительные обезболивающие (например, напроксен и диклофенак ).

Длительное применение оральных стероидов также вызывает мышечную слабость и атрофию. Это ожидаемый побочный эффект стероидов при длительном применение и поэтому врачи стараются сократить длительность приема стероидов., Менее часто используемые лекарства, которые могут вызвать мышечную слабость и повреждение мышц включают в себя:

  • Некоторые кардиологические препараты (например, амиодарон).
  • Препараты для химиотерапии.
  • Препараты против ВИЧ.
  • Интерфероны.
  • Лекарства, используемые для лечения повышенной активности щитовидной железы.

Другие вещества.

Длительное употребление алкоголя может привести к слабости мышц плеча и мышц бедра.

Курение может косвенно ослабить мышцы. Курение вызывает сужение артерий, что приводит к болезни периферических сосудов.

Злоупотребление кокаином вызывает заметную мышечную слабость, также как и другие наркотики.

Нарушения сна

Проблемы, которые нарушают или уменьшают длительность сна, приводят к мышечной усталости, мышечной утомляемости. Эти нарушения могут включать: бессонница, беспокойство, депрессия, хронические боли, синдром беспокойных ног, сменная работа и наличие маленьких детей, которые не спят ночью.

Другие причины мышечной слабости

Синдром хронической усталости

Это состояние иногда связывают с некоторыми вирусными инфекциями, такими как вирус Эпштейна-Барр и гриппа, но до конца генез этого состояния не изучен. Мышцы не воспаленные, но устают очень быстро. Пациенты часто чувствуют необходимость больших усилий для выполнения мышечной деятельности, которые они ранее выполняли легко.

При синдроме хронической усталости мышцы, не спавшиеся и могут иметь нормальную силу при тестировании. Это обнадеживает, так как это означает, что шансы на выздоровление и полное восстановление функций очень высокие. СХУ также вызывает психологическую усталость при выполнении интеллектуальной деятельности, например, длительное чтение и общение также становится утомительно. У пациентов часто могут проявляться признаки депрессии и нарушения сна.

Фибромиалгия

Это заболевание напоминает по симптоматике синдром хронической усталости. Тем не менее, при фибромиалгии мышцы становятся болезненными при пальпации и очень быстро устают. Мышцы при фибромиалгии не спадаются и сохраняют силу при формальном мышечном тестировании. Пациенты, как правило, больше жалуются на боли, чем усталость или слабость.

Нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз)

При этом состоянии нехватка гормонов щитовидной железы приводит к общей усталости. И если лечение гипотиреоза не проводится, то со временем может развиваться дегенерация мышц и гипотрофия. Такие изменения могут быть серьезными и в некоторых случаях необратимыми. Гипотиреоз является общим заболеванием, но, как правило, при своевременном подборе лечения удается избежать проблем с мышцами.

Недостаток жидкости в организме (дегидратация) и расстройства электролитного баланса.

Проблемы с нормальным балансом солей в организме, в том числе в результате обезвоживания могут вызвать мышечную усталость. Проблемы в мышцах могут быть очень серьезными только в крайних случаях, таких как обезвоживание во время марафона. Мышцы работают хуже, когда существует дисбаланс электролитов в крови.

Заболевания, сопровождающиеся мышечным воспалением

Воспалительные заболевания мышц, как правило, развиваются у пожилых людей и включают в себя как полимиалгию, а также, полимиозит и дерматомиозит. Некоторые из этих состояний хорошо корректируются приемом стероидов ( которые приходится принимать в течение многих месяцев прежде, чем появится лечебный эффект ). К сожалению, уже сами стероиды могут при длительном приеме вызвать потерю мышечной массы и слабость.

Системные воспалительные заболевания, такие СКВ и ревматоидный артрит, нередко являются причиной мышечной слабости. В небольшом проценте случаев ревматоидный артрит, мышечная слабость и усталость могут быть единственными симптомами заболевания в течение значительного времени.

Онкологические заболевания

Рак и другие онкологические заболевания могут привести к прямому повреждению мышц, но наличие рака в любой части тела может также вызвать общую мышечную усталость. В поздних стадиях онкологического заболевания потеря веса тела также приводит к истинной мышечной слабости. Мышечная слабость обычно не первый признак рака и возникает чаще на поздних стадиях онкологии.

Неврологические состояния, приводящие к повреждению мышц.

Заболевания, влияющие на нервы, как правило, приводят к истинной мышечной слабости. Это происходит потому, что если нерв мышечного волокна перестает полноценно работать, мышечное волокно не может сокращаться и в результате отсутствия движений мышца атрофируется. Неврологические заболевания : мышечная слабость может быть вызвана цереброваскулярными заболеваниями, такими как инсульт и кровоизлияния в мозг или повреждениями спинного мозга. Мышцы, которые становятся частично или полностью парализованы, теряют нормальную силу и, в конечном счете, атрофируются.В некоторых случаях изменения в мышцах значительные и восстановление очень медленное или же функции не удается восстановить.

Заболевания позвоночника: когда нервы повреждены (компримированы на выходе из позвоночника грыжей, протрузией или остеофитом) может появиться мышечная слабость. При компрессии нерва происходит нарушение проводимости и моторные нарушения в зоне иннервации корешка, и мышечная слабость развивается только в мышцах, иннервируемых определенными нервами, которые подверглись компрессии

Другие нервные болезни:

Рассеянный склероз - вызван повреждением нервов в головном и спинном мозге и может приводить к внезапному параличу. При рассеянном склерозе возможно частичное восстановление функций при проведении адекватного лечения.

Синдром Гийена-Барре - это острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами, вызванная вирусной инфекцией

Болезнь Паркинсона: это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, как двигательной сферы, так и интеллектуальной и эмоциональной сферы. В основном, поражает людей в возрасте старше 60 лет и в дополнение к мышечной слабости пациенты с болезнью Паркинсона испытывают тремор и скованность в мышцах. Они часто испытывают трудности в начале движений и при остановке движения, и часто находятся в состоянии депрессии.

Редкие причины мышечной слабости

Генетические заболевания, влияющие на мышцы

Мышечные дистрофии - наследственные заболевания, при которых страдают мышцы, достаточно редко встречаются. Наиболее известным таким заболеванием является мышечная дистрофия Дюшенна. Это заболевание возникает у детей и приводит к постепенной потере мышечной силы.

Некоторые редкие мышечные дистрофии могут дебютировать в зрелом возрасте, в том числе синдром Шарко-Мари - Тута, и синдром Facioscapulohumeral дистрофии. Они также вызывают постепенную потерю мышечной силы и нередко эти состояния могут приводить к инвалидности и прикованности к инвалидной коляске.

Саркоидоз - это редкое заболевание, при котором образуются скопления клеток (гранулемы) в коже, легких и мягких тканях, включая мышцы. Состояние может самостоятельно излечиваться через несколько лет.

Амилоидоз - также редкое заболевание, при котором происходит накопление (депозиты) аномального белка (амилоида) по всему телу, в том числе в мышцах и почках.

Другие редкие причины: прямое повреждение мышц может произойти при редких наследственных заболеваниях обмена веществ. Примеры включают: болезни накопления гликогена и, еще реже, митохондриальные заболевания, которые встречаются, когда энергетические системы внутри мышечных клеток не работают должным образом.

Миотоническая дистрофия - это редкое генетическое заболевание мышц, при котором мышцы быстро устают. Миотоническая дистрофия передаются из поколения в поколение, и, как правило, с каждым следующим поколением проявления заболевания становятся более выраженными.

Болезнь моторных нейронов - это прогрессирующее заболевание нервов, которая затрагивает все части тела. Большинство форм болезни мотонейронов начинается с дистальных отделов конечностей, постепенно охватывая все мышцы тела. Заболевание прогрессирует месяцами или годами и у пациентов быстро развиваются выраженная мышечная слабость и атрофия мышц.

Болезнь мотонейронов, чаще всего, проявляется у мужчин старше 50 лет, но было много заметных исключений из этого правила, в том числе примером может служить известный астрофизик Стивен Хокинг. Существует много различных форм болезни мотонейронов, но успешного лечения пока не удалось разработать.

Миастения: - это редкое заболевание мышц, при котором мышцы быстро устают и требуют длительного времени для восстановления сократительной функции. Нарушение мышечной функции может быть настолько выраженным, что пациенты не могут удерживать даже веки глаз и речь становится невнятной.

Яды - ядовитые вещества также нередко вызывают мышечную слабость и паралич из-за воздействия на нервы. Примерами являются фосфаты и ботулинический токсин. В случае воздействия фосфатов, слабость и паралич могут оказаться стойкими.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона это редкое заболевание, проявляющееся гипоактивностью надпочечников, что приводит к нехватке стероидов в крови и нарушению баланса электролитов крови. Заболевание, как правило, развивается постепенно. Пациенты могут обратить внимание на изменение цвета кожи (загара) из-за пигментации кожи. Может быть потеря веса. Мышечная усталость может быть умеренной и часто является ранним симптомом. Болезнь нередко трудно диагностировать и требуются специальные обследования для диагностики этого заболевания. Другие редкие гормональные причины мышечной слабости включают акромегалию ( чрезмерная выработка гормона роста ), гипоактивность гипофиза ( гипопитуитаризм ) и тяжелый дефицит витамина D.

Диагностика мышечной слабости и лечение

При наличии мышечной слабости необходимо обратиться к врачу, которого в первую очередь будут интересовать ответы на следующие вопросы:

  • Как появилась слабость в мышцах и когда?
  • Есть ли динамика мышечной слабости, как увеличение, так и снижение?
  • Если ли изменение общего самочувствия, потеря веса или были ли поездки за границу в последнее время?
  • Какие лекарства принимает пациент и были ли проблемы мышцами у кого – то в семье пациента?

Врачу также будет необходимо осмотреть пациента, чтобы определить, какие мышцы подвержены слабости и есть ли у пациента истинная или предполагаемая мышечная слабость. Врач проверит, есть ли признаки того, чтобы мышцы стали более мягкими на ощупь (что может быть признаком наличия воспаления) или мышцы устают слишком быстро.

Затем врач должен проверить нервную проводимость для того, чтобы определить наличие нарушений проводимости по нервам в мышцы. Кроме того, врачу может потребоваться проверить центральную нервную систему, в том числе баланс и координацию, и, возможно, назначить лабораторные исследования для определения изменения уровня гормонов, электролитов и других показателей.

Если это не позволяет определить причину мышечной слабости, то могут быть назначены и другие методы диагностики:

  • Нейрофизиологические исследования (ЭНМГ, ЭМГ).
  • Биопсия мышц для определения наличия морфологических изменений в мышцах
  • Сканирование тканей с использованием КТ (МСКТ) или МРТ в тех частях тела, которые могут оказывать влияние на мышечную силу и функции.

Совокупность данных истории болезни, симптомов, данных объективного обследования и результатов лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет в большинстве случаев выяснить истинную причину мышечной слабости и определить необходимую тактику лечения. В зависимости от того, какой генез мышечной слабости (инфекционный, травматический, неврологический, обменный медикаментозный и т.д.) лечение должно быть патогенетическим. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным.

Спастичность – современные подходы к терапии | Камчатнов П.Р.

Расстройства мышечного тонуса являются одним из наиболее часто встречающихся неврологических синдромов, при этом повышение тонуса по спастическому типу (спастичность) имеет исключительно широкую распространенность. Спастичность не является синдромом, специфичным для какого–либо заболевания и отмечается при самых различных органических поражениях головного и спинного мозга – расстройствах мозгового кровообращения, травматических, воспалительных и демиелинизирующих поражениях центральной нервной системы, нейродегенерациях, опухолях и др.

Клиника

Спастичность характеризуется повышением мышечного тонуса , характерным признаком является его изменение в процессе исследования – тонус возрастает при пассивном растяжении мышцы, причем увеличение мышечного сопротивления напрямую зависит от скорости пассивного движения. Функциональное состояние мускулатуры, мышечный тонус оцениваются в процессе наблюдения за активными движениями больного, при осмотре и пальпации мышц, а также при пассивных изменениях положения в пространстве частей тела больного. С этой целью необходимо добиться максимального расслабления мышц у пациента, отвлекая его внимание от производимого обследования, например, предложить ему посчитать или рассказать о семье и т.п. Начальные стадии заболевания характеризуются преимущественным повышением мышечного тонуса в разгибателях нижних конечностей. В ряде случаев, по мере прогрессирования патологического процесса, наблюдается повышение тонуса и в сгибателях, что может сопровождаться эпизодами внезапных падений. Такая ситуация возможна у больных с рассеянным склерозом. Существуют данные о том, что преобладание тонуса в флексорах колена и голени значительно чаще ассоциировано с болевым синдромом, чем повышение тонуса в мышцах экстензорной группы (Beard S. et al., 2003). Частым симптомом, выявляющимся при спастическом повышении тонуса, является феномен «складного ножа» . Исследователь, производящий пассивные движения в суставе отмечает, что выраженное сопротивление сгибанию в начале движения сменяется сокращением паретичных мышц в направлении движения. Выраженность спастичности может нарастать при воздействии ряда как внешних, так и внутренних факторов – окружающей температуры и температуры тела, наличия инфекционного процесса (урологическая инфекция, пневмония), эмоциональном стрессе и др. (Eyssette М . et al., 1988; Bes A. et al., 1988). Характерно изменение тонуса в зависимости от положения конечности, физической нагрузки, ее характера и интенсивности. Нередко наблюдается изменчивость мышечного тонуса с течением суток. Важным следствием спастичности, помимо нарушений моторики, является возникновение затруднений с самообслуживанием, физиологическими отправлениями. Повседневная активность больного с выраженным повышением мышечного тонуса ограничивается пределами постели, что повышает риск развития гипостатической или аспирационной пневмонии, урологической инфекции, пролежней, венозного тромбоза нижних конечностей. Спастическое повышение мышечного тонуса может рассматриваться, как своего рода компенсаторный (вспомогательный) механизм, обеспечивающий возможность использования ноги при ходьбе – проигрывая в точности и скоординированности движений, больной, несомненно, выигрывает в устойчивости. Значительное повышение тонуса ограничивает скорость и объем движений в конечности, резко снижая функциональные возможности. От контрактильного мышечного тонуса и возникающей при его повышении спастики следует отличать пластический тонус мышц, характеризующийся мышечной ригидностью. Этот вид мышечной гипертонии наблюдается у больных с поражением паллидонигральной системы, составляющим, наряду с олиго–брадикинезией, ядро клинической картины паркинсонизма. При повышении тонуса мышц по пластическому типу мышечное сопротивление распределено равномерно между мышцами–антагонистами. Выраженность повышения тонуса по пластическому типу определяется, в первую очередь, состоянием экстрапирамидной системы. Большое значение имеет объективная оценка выраженности спастичности. Большинство существующих шкал, используемых для оценки выраженности неврологического дефицита при конкретных нозологических формах (Скандинавская шкала инсульта, Европейская шкала инсульта), степени независимости от помощи окружающих в повседневном обиходе, имеют низкую чувствительность к диагностике спастичности. С целью количественной оценки выраженности изменений мышечного тонуса, а также для контроля за проводимой терапий может быть использована модифицированная шкала Эшуорта ( Modified Ashwort Scale ): 0 баллов – отсутствие повышения мышечного тонуса; – 1 балл – незначительное повышение мышечного тонуса, проявляющееся хватанием, напряжением и расслаблением при минимальном сопротивлении в конце движения, когда пораженная часть (части) совершают движения в сгибателях или разгибателях; – 1+ балл – незначительное повышение мышечного тонуса, проявляющееся напряжением, за которым следует минимальное сопротивление при совершении оставшегося (менее половины) объема движения; – 2 балла – более заметное увеличение мышечного тонуса практически во всем объеме движения, но движение производится легко; – 3 балла – значительное увеличение мышечного тонуса, пассивные движении затруднены; – 4 балла – пораженные части ригидны при сгибании или разгибании (Ворлоу Ч. и соавт., 1998). Несомненным достоинством шкалы является простота использования, а недостатком – отсутствте четких градаций. В ряде исследований для оценки выраженности спастичности используются гониометрия, электромиография.

Патофизиология

На сегодняшний день можно считать установленными следующие ведущие причины возникновения спастичности: – изменение возбудимости спинальных интернейронов; – гипервозбудимость рецепторов; – формирование новых синапсов вследствие спрутинга (Гусев Е.И., Гехт А.Б., 1999). Характерными изменениями, возникающими при пирамидных расстройствах, являются нарушение реакции на растяжение, замедление расслабления, дисбаланс между функциями агонистов и антагонистов, дегенеративные изменения мышечных волокон, ослабление реципрокного торможения. Определенную роль в развитии спастичности играет протекание репаративных процессов, возникающих в ответ на повреждение ткани мозга, в частности, спрутинг, синаптогенез. Спрутинг, в первую очередь, касается нисходящих моторных путей с формированием новых синапсов со спинальными нейронами. В соответствии с современными представлениями о механизмах регуляции движений можно считать, что в основе возникновения спастичностилежит дефицит тормозящих влияний на двигательные и вставочные нейроны сегментарного аппарата спинного мозга со стороны надсегментарных отделов нервной системы. Изменение активности потоков нисходящей информации вызывает дисбаланс между процессами возбуждения и торможения. Помимо изменения активности ? –мотонейронов, имеет место нарушение активности ? –мотонейронов, находящихся под контролем вышележащих отделов центральной нервной системы (в частности, ретикулярной формации) и связанных непосредственно с проприорецептором. Имеются данные о том, что преимущественное поражение ? –мотонейронов является более характерным для спинальной и цереброспинальной патологии, чем для поражения головного мозга. Вместе с тем мнение о ведущей роли селективной активации ? –системы в качестве ведущего механизма возникновения спастичности не получило убедительного экспериментального подтверждения и разделяется не всеми исследователями. Особенности клинической картины пирамидных синдромов при различных вариантах церебральных инсультов, рассеянном склерозе, спинальных патологических процессах (спастическая параплегия Штрюмпеля), травме центральной нервной системы и других заболеваниях могут быть обусловлены различным уровнем активности ? – и ? –систем, состоянием ? – и ? –сопряжения (Е.И. Гусев и соавт., 1994; Toft E. et al., 1993). Патофизиологические механизмы формирования спастичности и соответственно клинические проявления зависят от того, какие кортико–стволово–спинальные пути оказываются поврежденными. Хорошо известно, что спастичность является неотъемлемой составной частью поражения центрального нейрона – спастического паралича. Развивается спастичность после поражения кортикоспинального тракта на спинальном или супраспинальном уровне. Между тем результаты проведенных за последние годы экспериментальных исследований, а также данные клинических наблюдений свидетельствуют об исключительно важной роли и иных двигательных путей в ее развитии. Функционирование экстрапирамидной системы дополняет работу кортикальной системы регуляции произвольных движений, обеспечивая их точность и плавность. Кроме того, базальные ганглии участвуют в подготовке движения, регулируя мышечный тонус, тогда как мозжечок обеспечивает контроль и координацию точных движений, поддержание баланса между мышцами агонистами и антагонистами. Информация, передаваемая по пирамидному пути и нисходящим волокнам экстрапирамидной системы, суммируется на больших ? –мотонейронах и малых ? –мотонейронах передних рогов спинного мозга, оказывая на них как ингибирующее, так и активирующее влияние. Следует также иметь в виду, что стволовые двигательные центры тесно связаны с корой больших полушарий через коллатерали кортико–спинального пути, а также кортико–руброспинальный и кортико–ретикулоспинальный тракты (Dietz V., 2002). Нейроны пирамидного пути изолированно расположены лишь в мозговом стволе, на остальных участках они сопровождаются большим количеством экстрапирамидных волокон, поражение которых в значительной степени и определяет эффект растормаживания сегментарной рефлекторной деятельности – гипертонии мышц и гиперрефлексии (Fellows S. et al., 1993). Установлено, что повреждение кортико–спинального тракта на уровне пирамид продолговатого мозга, ножек мозга (структуры, в которых пирамидные волокна расположены наиболее компактно и отграничены от других проводящих двигательных систем), приводя к парезам и параличам, не сопровождается повышением мышечного тонуса. Сходным образом обширные поражения моторной зоны коры, вызванные инсультом, также могут приводить к мышечной гипотонии. В то же время даже небольших размеров очаги, локализованные в области подкорковых ганглиев, сопровождаются ранним повышением мышечного тонуса по спастическому типу (Ворлоу Ч.П. и соавт., 1998). Одним из ведущих механизмов формирования спастичности является растормаживание тонического рефлекса растяжения . Следует подчеркнуть, что повышение чувствительности к растяжению в значительной степени обусловлено повреждением экстрапирамидных путей, которые заканчиваются на клетках передних рогов спинного мозга и активируют ? –мотонейроны, иннервирующие интрафузальные волокна. Существующий на протяжении достаточно длительного времени синдром центрального паралича приводит к морфофункциональным изменениям мускулатуры. В целом ряде публикаций последнего времени отмечается роль мышечного поражения в формировании спастичности (Дамулин И.В., 2003). Возникающие при спастичности вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах усиливают двигательные расстройства, в связи с этим сопротивление пассивному движению, возникающее в пораженной мышце при ее растяжении, зависит не только от рефлекторного тонического напряжения мышцы, но и от вторичных изменений мышц (фиброз, атрофия, контрактура) и других тканей. В практических целях важно учитывать, какие конкретные механизмы приводят к повышению мышечного тонуса, так как это играет важную роль при выборе терапевтической тактики. Так, эффективность применения миорелаксантов в случае органической перестройки мускулатуры зачастую оказывается невысокой. Нейрохимически развитие спастичности характеризуется преобладанием активации аминацидергической нейротрансмиссии, в первую очередь, обусловленной глутаматом и аспартатом, функционирование которых в реализации как полисинаптических, так и моносинаптических рефлексов установлено.Определенное значение играет дефицит тормозных влияний, обусловленных ГАМК и глицином, а на спинальном уровне – таурином. Вполне вероятно, что особенности нейротрансмиттерного обмена, обусловленные характером патологического процесса, могут оказывать определяющее влияние на клинические проявления.

Лечение

Перед началом лечения, помимо установления самого факта существования спастичности, необходимо попытаться выяснить, насколько повышение мышечного тонуса вызывает нарушение двигательных функций. Следует иметь в виду, что проведение чрезмерно активного лечения, попытка любой ценой добиться снижения мышечного тонуса, может не только не принести желаемого эффекта, но и, наоборот, ухудшить состояние больного, значительно ухудшить моторные функции. При центральном парезе больные, имеющие выраженную спастичность, в среднем имеют более плохую функциональную активность конечности, чем больные с легкой спастичностью. Вместе с тем при выраженной степени пареза спастичность в мышцах ноги может облегчать стояние и ходьбу, а ее снижение способно привести к ухудшению двигательной функции. Кроме того, при выраженном парезе конечности больные могут не ощутить улучшения двигательных функций после снижения спастичности (Бойко А.Н. и соавт., 2004). У пациентов с выраженными когнитивными расстройствами нормализация мышечного тонуса за счет уменьшения спастичности не сопровождается расширением двигательного режима, но существенно облегчает уход за больным. Начинать лечение спастичности целесообразно в том случае, если имеет место значительное нарушение двигательных функций в повседневной активности, резкое затруднение поддержания позы, возникновение связанного со спастичностью болевого синдрома. После принятия решения о проведении миорелаксации (терапии) следует выбрать оптимальный для конкретного пациенты способ лечения, т.е., определить наиболее эффективный способ нормализации тонуса (местное или системное воздействие), тип лекарственного препарата и его дозу, сроки проведения лечения. Разнообразие патофизиологических механизмов, приводящих к развитию спастичности, индивидуальные особенности выраженности изменений мышечного тонуса, характер и тяжесть имеющегося неврологического дефицита в значительной степени определяют лечебную тактику. Современные подходы к лечению спастичности включают системное введение миорелаксантов, интратекальную доставку препаратов, воздействие на локальные мышечные группы (инъекции ботулинического токсина, фенола, алкоголя, ризотомия), оперативные вмешательства на сухожильно–связочном аппарате, физиотерапевтические воздействия, лечебную гимнастику. Учитывая разнообразие механизмов развития спастичности, исключительную сложность путей формирования повышенного мышечного тонуса и индивидуальную вариабельность клинической картины, трудно предположить существование единого универсального подхода к лечению данного состояния. Вместе с тем, принимая во внимание роль активации полисинаптических рефлексов, активации спинальных мотонейронов в реализации повышенного мышечного тонуса, представляется очевидной целесообразность медикаментозного воздействия на эти структуры при помощи препаратов из группы миорелаксантов центрального действия. В клинической практике наиболее часто используются следующие миорелаксанты – толперизон (Мидокалм) , баклофен, тизанидин. Относительно реже применяются дантролен, бензодиазепиновые производные (диазепам), антиконвульсанты (габапентин, вигабатрин). Важным свойством миорелаксантов является способность оказывать воздействие на полисинаптические рефлексы, непосредственно участвующие в реализации спастичности при минимальном воздействии на моносинаптические, с эффективностью функционирования которых связана мышечная сила (Гусев Е.И., 1999). Толперизон (Мидокалм) является антиспастическим препаратом центрального действия. Основным эффектом данного препарата является блокада полисинаптических спинномозговых рефлексов, что в определенной степени может быть обусловлено избирательным угнетением каудальной части ретикулярной формации. Кроме того, оказывает центральное н–холинолитическое действие, обладает спазмолитической и умеренной сосудорасширяющей активностью. Препарат снижает повышенный мышечный тонус и ригидность мышц при заболеваниях экстрапирамидной системы, улучшает произвольные активные движения, нормализует периферическое кровообращение. При его назначении следует учитывать его сосудорасширяющее действие, которое на фоне одновременного применения антигипертензивных, седативных препаратов может сопровождаться тенденцией к артериальной гипотонии. Противопоказаниями являются тяжелая миастения, детский возраст (до 1 года). Применение – внутрь по 150–450 мг/сут. в 3 приема, внутримышечно по 100 мг 2 раза в сутки, внутривенно медленно 100 мг 1 раз в день. Перед парентеральным применением следует убедиться в отсутствии у больного повышенной чувствительности к лидокаину. Достоинствами Мидокалма являются отсутствие существенных побочных эффектов и хорошее взаимодействие с нестероидными противовоспалительными средствами, что во многих случаях позволяет уменьшить дозу последних и вследствие этого ослабить или даже полностью устранить их побочные эффекты (в первую очередь риск язвенного поражения ЖКТ) без снижения эффективности лечения. Важным преимуществом Мидокалма перед другими миорелаксантами является отсутствие седативного эффекта и мышечной слабости при его приеме. Хорошая переносимость Мидокалма и возможность назначения его в тех случаях, когда пациент продолжает водить автомобиль или его деятельность требует сохранения быстрых реакций и внимания, доказана результатами исследований. Проведенные двойные плацебо–контролируемые исследования показали эффективность и безопасность применения Мидокалма при болезненном мышечном спазме. Анализ субъективной оценки результатов лечения, данной больными после окончания, показал, что в группе больных, получавших Мидокалм, достоверно чаще встречалась очень хорошая оценка лечения.

Тизанидин .

По своему фармакологическому действию тизанидин является агонистом центральных ? 2 –адренергических рецепторов, действие которого реализуется преимущественно в моноаминоэргических синапсах ядер мозгового ствола. Характерно, что тизанидин при этом практически не оказывает воздействия на центральные ? 1 –адренорецепторы. Кроме того, существуют данные о том, что тизанидин обладает способностью ингибировать высвобождение нейротрансмиттерных аминокислот (аспартат) из пресинаптических терминалей спинальных интернейронов. Предполагается, что миорелаксирующий эффект обусловлен угнетением полисинаптических спинальных рефлексов. Введение тизанидина приводит к уменьшению тонического компонента мышечного сокращения, тогда как выраженность фазического компонента остается неизменной (Abbruzzese G., 2002). На передачу возбуждения в нервно–мышечных синапсах тизанидин влияния не оказывает. Начальная доза тизанидина гидрохлорида может быть от 2 до 4 мг, при индивидуальном подборе увеличение дозы происходит на 3–4–й день на 2 мг. Максимальная суточная доза может достигать 36 мг, однако на практике достаточно редко приходится прибегать к столь высоким дозировкам – как правило, терапевтический эффект наступает при значительно меньших дозах. При пероральном приеме действие препарата проявляется через 30–45 мин, максимальный эффект наступает в течение 1–2 ч, прием пищи не влияет на его фармакокинетику. Препарат характеризуется относительно коротким периодом действия, которое продолжается от 3 до 6 ч, что значительно снижает вероятность кумулятивного эффекта и уменьшает риск возникновения побочных эффектов.

Баклофен .

Препарат обладает стимулирующим воздействием на ГАМК–В–рецепторы, усиливая тем самым тормозную нейротрансмиссию. Кроме того, важным является обезболивающий эффект при болевых синдромах, обусловленных мышечным спазмом. Согласно своему механизму действия баклофен корригирует некоторые (но не все) патофизиологические изменения при спастичности. Для более существенного воздействия иногда следует сочетать два препарата с различными механизмами действия. Хотя эмпирическое применение подобных комбинаций встречается достаточно часто, в настоящее время нет клинических исследований, оправдывающих эту практику (Гусев Е.И. и соавт., 1998). Преимущественный эффект оказывает при спинальной, нежели при церебральной спастичности. Начальная доза баклофена составляет 15 мг в сутки (в три приема), затем она ежедневно увеличивается на 5 мг до достижения желаемого эффекта. Желательно принимать препарат во время еды. Максимальная доза для взрослых 60–75 мг в сутки. Среди побочных эффектов наиболее часто отмечаются сонливость, головокружение, ощущение общей слабости. Могут возникать артериальная гипотония, тошнота, запор, диарея; требуется осторожность при лечении пациентов с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, а также детей и больных пожилого возраста. При одновременном применении способен усиливать действие препаратов седативного и снотворного действия, гипотензивных средств, а также алкоголя; возможно значительное снижение мышечного тонуса при комбинации с трициклическими антидепрессантами. Противопоказан при психотических синдромах, эпилепсии, паркинсонизме. Пациентам, принимающим баклофен, следует воздерживаться от потенциально опасных видов деятельности, связанных с необходимостью повышенного внимания и быстрых психомоторных реакций (вождение автотранспорта, работа со станками, высоким напряжением). Местное введение фенола или этанола для снятия спастичности дает быстрый и длительный эффект в виде снижения повышенного мышечного тонуса, однако не получило широкого применения из–за возникновения парестезий, боли, аллергических реакций, разрушения в месте инъекции мышечной ткани, приводящего к фиброзу (Hesse S., 2002). Нецелесообразно его применение при обширных двигательных расстройствах (спастический геми– или парапарез). Также не являются частыми операции рассечения периферических нервов и вмешательства на сухожилиях мышц. Эффективность этих методов не всегда высока. Целесообразность их проведения может обсуждаться при развитии контрактуры. В последние годы при спастичности применяется ботулинический токсин типа А . Его использование обосновано при наличии мышц с повышенной активностью, мышечного спазма при отсутствии контрактур. Действие ботулинического токсина при внутримышечном введении вызвано блокированием нервно–мышечной передачи, обусловленным подавлением высвобождения нейромедиатора ацетилхолина в синаптическую щель. Клинический эффект после инъекции ботулинического токсина отмечается спустя несколько дней и сохраняется в течение 2–6 месяцев, после чего обычно требуется повторная инъекция. В настоящее время ботулинический токсин применяется для лечения спастичности, вызванной инсультом, черепно–мозговой травмой, рассеянным склерозом, детским церебральным параличом (Brashear A., 2004). Терапия ботулиническим токсином более эффективна в случае легкого пареза мышцы, поскольку снижение силы, вызванное инъекцией, не сказывается на функциональной возможности мышцы. Учитывая структурные изменения в мышечных волокнах при длительно существующей спастичности, в частности, касающиеся экстрацеллюлярного матрикса, в качестве перспективного подхода к лечению рассматривается возможность воздействия на нервно–мышечный аппарат ( Lieber R . et al ., 2004). Имеющиеся на сегодняшний день данные, в частности, результаты рандомизированных, выполненых с использованием метода двойногослепого плацебо–контролируемого исследования, полностью удовлетворяющего требованиям доказательной медицины, обнадеживают в отношении применения акупунктуры

.

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста — добрый доктор

01 Дек Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Posted at 12:03h in Статьи по педиатрии by admin

Очень часто у малышей в возрасте до одного года внимательная мама определяет слишком сильное напряжение мышц в ручках и ножках, или наоборот мышцы слишком расслаблены. При осмотре невролога определяется нарушение мышечного тонуса.

Сразу возникает множество вопросов: что это такое, как определяется, по какой причине возникает, чем опасно для малыша и как это можно исправить.

Тонус мышечный (лат. tonus от греч. tonos – натяжение, напряжение), состояние легкого физиологического сокращения мышцы в покое, обеспечивающее ее готовность к работе. (Г. Г. Шанько). Другими словами тонус-это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движений.

До рождения внутриутробно ребенок находится в позе эмбриона, когда ручки и ножки согнуты и прижаты к телу. После рождения в течение первых трех месяцев жизни сохраняется физиологический гипертонус мышц сгибателей. К 3-м месяцам тонус мышц сгибателей и разгибателей выравнивается и наступает состояние, которое мы характеризуем как нормотония. При этом ручки и ножки малыша разгибаются гораздо легче, пальчики кистей рук уже редко зажаты в кулачок.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса,
  • мышечной дистонии,
  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса.
Появились вопросы к детскому неврологу?
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных

Если ручки и ножки малыша сильно прижаты к телу, трудно их разогнуть, малыш плачет, запрокидывает голову назад – это связано с чрезмерным мышечным напряжением. Количество импульсов, которое поступает из центральной нервной системы к мышцам значительно увеличено.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности. Если мышечный гипертонус выражен не резко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие ребенка может проявляться в легкой задержке двигательных навыков. А также бывает, что моторное развитие идет по возрасту и ребенок вовремя начинает сидеть, вставать и ходить, но при этом упор ног у ребенка осуществляется на носочек, что приводит к нарушению походки. Длительная ходьба на носочках может привести к укорочению ахилловых сухожилий, что исправляется только оперативным лечением.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать, в зависимости от уровня поражения нервной системы. Гипотония может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни.

Синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни может проявляться мышечной дистонией – состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется. О мышечной дистонии также говорят, когда у ребенка одни мышцы слишком расслаблены, а другие наоборот, слишком напряжены.

Выраженный синдром мышечной дистонии может привести к задержке моторного развития или к двигательным нарушениям (например нарушение походки). Синдром преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Нарушения мышечного тонуса часто обусловлены возникновением проблем в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга, и чаще всего являются следствием гипоксии и ишемии. Гипоксия – это состояние, при котором организм малыша, центральная нервная система испытывают недостаток кислорода. Ишемия – это нарушение кровоснабжения тканей, ведущее к гипоксии.

Нарушение мышечного тонуса встречаются при серьезных тяжелых заболеваниях нервной системы, таких как различные формы миопатий, спинальные мышечные атрофии, миастения, а также быть следствием воспалительных, сосудистых и травматических заболеваний нервной системы, всегда отмечается при детском церебральном параличе.

Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога.

Наблюдение детского невролога с выездом на дом
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных

При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования:

 

  • Нейросонография
  • Доплерографическое исследование мозгового кровотока
  • Консультация окулиста.

 

Лечение нарушений мышечного тонуса

  1. Лечебный массаж и гимнастика.
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро- процедуры.
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.
  4. Упражнения на фитболе.
  5. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, сосудистые, седативные, нейрометаболические, витаминные препараты.

В большинстве случаев у детей с легкими нарушениями мышечного тонуса удается восстановить работу центральной нервной системы и достичь нормотонии.

 

Иванова М.И. врач-невролог первой категории.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) | Ставропольская краевая клиническая больница

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс. В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы. Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями. Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела — за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела — за движения туловища; поясничного отдела — за движения ног.

Проявления поражения двигательных нейронов

При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.

Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.

При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.

Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона БАС

Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.
БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их.

Подергивания мышц (фасцикуляции)

Что происходит? Подергивания и ощущения сокращений мышц под кожей (фасцикуляции) часто являются первыми и самыми раздражающими из симптомов БАС. У некоторых людей они локализованы в отдельных мышцах, однако со временем могут распространяться.

Что можно сделать? По вопросам медикаментозного облегчения данных симптомов нужно обращаться к лечащему врачу. Во многих случаях подергивания со временем исчезают сами по себе.

Мышечная слабость и скованность в суставах

Что происходит? Когда количество сигналов от двигательных нейронов к мышцам снижается, последние используются все меньше и со временем теряют массу. Это приводит к ощущению слабости и может стать причиной нарушения равновесия и походки, что увеличивает риск падения.

Что можно сделать? Снижение мышечной массы невозможно остановить физическими упражнениями, т. к. заболевание прогрессирует необратимо. Однако упражнения позволяют сохранить гибкость и подвижность суставов, что способствует поддержанию функции мышц, чувства равновесия и положения тела. Чтобы составить подходящую программу упражнений, необходимо обратиться к лечащему врачу. Также помочь может диетолог, который проконсультирует, как правильно питаться для поддержания массы тела и дальнейшего замедления темпов снижения мышечной массы.

Мышечные судороги и спазмы

Что происходит? Из-за ухудшения проведения сигнала от двигательных нейронов развивается мышечное напряжение или спазмы. Это приводит к нарушению двигательной активности и координации движений, а также повышению риска падений. Внезапные мышечные спазмы могут быть крайне болезненны.

Что можно сделать? Чтобы устранить данный симптом, как правило, достаточно изменить положение тела во время отдыха в кровати или кресле. Частично проблему решают физические упражнения. Кроме того, лечащий врач может выписать лекарственные препараты для расслабления.

Утомляемость

Что происходит? Снижение физической функциональности мышц требует больших энергетических затрат на поддержание ежедневной активности. К другим причинам утомляемости относят проблемы с дыханием, одышку, уменьшение поступления пищи и обезвоживание.

Что можно сделать? Составляйте план выполнения дел на день. Это поможет поддерживать баланс между активностью и адекватным отдыхом. Важно также проконсультироваться с диетологом по поводу увеличения калорийности пищи и объемов потребляемой жидкости.

Боль

Что происходит? Непосредственно БАС не вызывает боль и дискомфорт. Но они могут быть следствием ряда других причин. Например, боль появляется в результате спазмов мышц, общей спастичности, напряжения мышц, сдавливания кожи или запора. Поэтому важно выяснить причину симптома.

Что можно сделать? Существуют рекомендации по принятию оптимальных положений тела, поддержке, профилактике локального сдавливания и лекарственной терапии. В случае продолжительной боли необходимо обратиться в лечебное учреждение. Врач может подобрать подходящее обезболивающее.

Проблемы с глотанием

Что происходит? При поражении мышц лица, ротовой полости и гортани происходит затруднение глотания. Нарушение нормального процесса приема пищи и глотания называется дисфагия. В результате человек получает меньше питательных веществ и жидкости, что может привести к снижению массы тела.

Что можно сделать? Необходимо обратиться к логопеду и диетологу, которые проведут оценку степени нарушения глотания и изменения массы тела, а также расскажут о возможных решениях проблемы. В том числе, чтобы повысить поступление с пищей белков и углеводов, нужно скорректировать диету. Существуют также альтернативные методы, которые могут служить поддержкой или полной заменой питания.

Слюна и мокрота

Что происходит? При нарушении глотания в ротовой полости скапливается избыточное количество слюны, что приводит к слюнотечению и связанному с ним ощущению дискомфорта. Консистенция секрета может быть как водянистой, так и густой. Повышенная вязкость связана с уменьшением количества жидкости, поступающей в организм. В этом случае слюна удаляется с большим трудом. Также из-за приема лекарств, обезвоживания, дыхания через рот или кандидоза слизистой оболочки может развиться сухость во рту.

Что можно сделать? Среди вариантов решения данной проблемы — корректировка питания, лекарственная терапия и использование аспирационных аппаратов для очистки полости рта (отсосов).

Кашель и чувство удушья

Что происходит? Эти явления могут возникнуть в результате попадания еды или слюны в дыхательные пути.

Что можно сделать? В настоящий момент есть действенные приемы, которые помогают бороться с данными проблемами. Об это расскажет лечащий врач.

Проблемы с дыханием

Что происходит? При БАС рано или поздно поражаются дыхательные мышцы. По мере прогрессирования заболевания — особенно на последних стадиях —развиваются проблемы с дыханием. Когда это произойдет, больному понадобятся дыхательные приспособления и консультация специалиста.

Что можно сделать? Если человек испытывает одышку, слабость, нарушения сна, утренние головные боли или сонливость в течение дня, лечащий врач может направить его к пульмонологу. Методы коррекции проблемы могут включать дыхательные и физические упражнения, рекомендации по созданию удобного положения тела, техники эффективного кашля, лекарственную терапию и специальное оборудование для вентиляции легких.

Проблемы с речью и общением

Что происходит? По мере ослабления мышц лица и гортани, а также дальнейшего снижения вентиляции легких человеку становится все сложнее говорить. Такое затруднение речи называется дизартрия.

Что можно сделать? Оценить проблему и подобрать техники ее решения поможет лечащий врач. Также рекомендуем проконсультироваться с физиотерапевтом, который посоветует оборудование или вспомогательные средства, в зависимости от того, на какие манипуляции способен человек с БАС. Средства для речи и общения (их еще называют «средствами альтернативной и вспомогательной коммуникации») включают как простые методики (жестикуляция, письмо, алфавитные таблицы и пр.), так и технически более сложные (с использованием компьютера).

Эмоциональная лабильность (псевдобульбарный эффект)

Что происходит? У некоторых людей, страдающих БАС, бывают приступы неконтролируемого смеха и/или плача, которые трудно сдержать. Данные реакции бывают не у всех болеющих, и они непроизвольны.

Что можно сделать? Для облегчения симптомов можно обратиться к лекарственной терапии. Подобные реакции могут вызывать некоторое беспокойство у окружающих, однако если они будут знать, что данные проявления являются частью симптоматики БАС, им будет легче с этим справиться.

Эмоциональные реакции

Что происходит? Часть больных БАС переживают целый спектр эмоциональных состояний, включая беспокойство, страх, гнев, печаль, депрессию и отрицание. Эти реакции нормальны.

Что можно сделать? Осознание своих эмоциональных состояний является первым шагом к решению проблем, связанных с переживаниями. Если данные состояния слишком ярко выражены и сохраняются достаточно долго, настоятельно рекомендуем обратиться за помощью к врачу. В отдельных случаях эффективна лекарственная терапия и/или психотерапия.

Нарушение высших психических функций

Что делать? Проблемы с памятью, обучением, подбором слов или снижением концентрации внимания известны как нарушение высших психических функций. По некоторым данным, эти состояния встречаются у 35% пациентов с БАС, но протекают довольно незаметно. Лишь у единиц они крайне выражены. В этом случае говорят о лобно-височной деменции, которая сопровождается выраженным нарушением когнитивных функций.

Что можно сделать? Необходимо участие многопрофильной команды специалистов, в том числе психологов и психиатров.

Что не затрагивает БАС?

Вкус, зрение, осязание, тактильные ощущения и слух.

Как правило, при БАС не происходит заметных изменений в перечисленных системах и органах чувств. Однако течение болезни у каждого человека индивидуальны. При наличии подозрений обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

В большинстве случаев упомянутые органы чувств не страдают при БАС, тем не менее, у некоторых болеющих встречаются изменения вкуса, гиперчувствительность кожи или проблемы с терморегуляцией.

Нарушений функций кишечника и недержание

Нарушения функций кишечника и мочевого пузыря обычно не встречаются при БАС, однако нарушения двигательной активности способствуют созданию дополнительных сложностей в пользовании туалетом. На фоне изменений питания, обезвоживания, беспокойства, лекарственной терапии или снижения подвижности может появиться запор. Стойкий запор может смениться диареей. Любые изменения функций мочевого пузыря и кишечника следует проверить, поскольку они могут быть симптомами других заболеваний.

Сексуальная функция

БАС, как правило, не влияет на сексуальную функцию, однако у больного может измениться восприятие собственной сексуальности. Физические изменения могут наложить отпечаток на все этапы интимного процесса. Открытое обсуждение возникающих проблем с партнером и врачами поможет поддержанию интимных отношений.

Мышцы глаз

Движения глазных яблок у большинства людей с БАС сохранены. При поражении мышц шеи поможет использование соответствующей поддержки.

Сердечная мышца

БАС не затрагивает сердце напрямую.

Лечение БАС

На сегодняшний день не разработано способов победить само заболевание. Поэтому существующее лечение решает две задачи: продление жизни и улучшение ее качества. К первому направлению относятся применение препарата рилузол, дыхательная поддержка и обеспечение питания. Второе сфокусировано на минимизации избыточного слюнотечения, судорог и спастичности мышц, эмоциональной нестабильности, боли.

Рилузол

Рилузол — это единственное зарегистрированное в США и Европе лекарственное средство для замедления течения БАС. В Российской Федерации препарат не зарегистрирован и поэтому официально недоступен больным БАС.

Рилузол помогает понизить количество глутамата (химического медиатора в центральной нервной системе), который высвобождается при передаче нервного импульса. Избыток глутамата, как показывают наблюдения, способен повредить нейроны головного и спинного мозга. Результаты клинических испытаний говорят, что у тех, кто принимал рилузол, длительность жизни увеличилась на два-три месяца по сравнению с теми, кто принимал плацебо.

Данные об эффективности препарата получены во время исследований, которые длились 18 месяцев. Достоверной информации об эффективности препарата на более отдаленных сроках болезни, к сожалению, нет. Кроме того, нужно помнить, что у препарата есть противопоказания к применению и ряд побочных эффектов.

Рилузол выпускается в виде таблеток и принимается дважды в день.

Маситиниб (масивет) при БАС

Информация о маситинибе, доступная в интернете, дает надежду на излечение многим людям с БАС. Поскольку препарат доступен в России, некоторые уже принимают его по собственному решению и под свою личную ответственность. Однако маситиниб в настоящее время не одобрен к применению у пациентов с БАС. Он применяется для лечения онкологических заболеваний у животных и именно для этих целей доступен в продаже.

Терапия нарушений дыхания

Для болеющих с проблемами дыхания существует ряд методов терапии и лекарственных препаратов. За рекомендациями по этому поводу следует обратиться к пульмонологу.
Как правило, существует два варианта действий:

  1. неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ), при которой специальный аппарат нагнетает воздух в лицевую маску, которая помогает больному дышать самостоятельно;
  2. инвазивная вентиляция легких (трахеостомия, ИВЛ), при которой производится установка воздуховода через трахеостомическую канюлю.
Гастростомия

Питание через гастростому является самым предпочтительным методом для больных БАС. Это единственный способ кормить людей сколько угодно долго по времени, в нужном количестве и без дискомфорта для самого человека.

При проведении гастростомии в желудок через переднюю брюшную стенку вводят трубку для питания. Трубка компактная, толщиной с шариковую ручку и очень гибкая. Ее не видно под одеждой.

Есть два способа наложения гастростомической трубки: чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ) и рентгенологическая гастростомия (РГ). В нашей стране накоплен опыт установки гастростом методом ЧЭГ.

Комплементарная терапия

Методы комплементарной терапии облегчают симптомы и снижают уровень стресса у некоторых людей с БАС. Но следует помнить, что данные методы не являются лечением заболевания.
Комплементарная терапия не входит в понятие традиционной медицины, однако способствует повышению эффективности стандартного лечения.

К методам комплементарной терапии при БАС относятся массаж, иглоукалывание, ароматерапия и рефлексотерапия.

Нутриционная поддержка (обеспечение полноценного питания)

По мере развития заболевания мышцы человека, отвечающие за жевание и глотание, становятся медлительными, вялыми и слабыми. В результате процесс приема пищи может сильно растягиваться, человек начинает поперхиваться. Если глотание затруднено, то для уменьшения собственного дискомфорта больной часто начинает сокращать рацион. В свою очередь недостаток воды и пищи приводит к обезвоживанию, потере веса, снижению иммунитета.

Специальное лечебное питание способно восполнить недостаток калорий. В России можно купить питание трех основных производителей — Nutricia, Nestle и Fresenius. При уменьшении количества потребляемой пищи в результате снижения аппетита или нарушений глотания очень желательно ежедневно добавлять в рацион такие продукты. При определенных видах БАС могут быть ограничения на ту или иную форму питания, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом-неврологом.

Своевременное обеспечение доступа пищи в организм путем установки назогастрального зонда или гастростомы позволяет кормить и поить человека, теряющего способность самостоятельно глотать по мере развития заболевания.

Антиоксиданты

Антиоксиданты — это класс питательных веществ, которые помогают организму предотвращать повреждения клеток свободными радикалами.

Считается, что люди, страдающие БАС, могут быть более восприимчивы к вредоносным эффектам свободных радикалов, и в настоящее время ведутся исследования, направленные на выявление полезного воздействия на организм добавок, богатых антиоксидантами.

Некоторые средства, содержащие антиоксиданты, которые уже прошли клинические испытания в целях выявления влияния на БАС, не доказали своей эффективности.

Альтернативное лечение

В настоящее время единственные средства, которые замедляют прогрессирование БАС, — это рилузол и эдаравон. Эффективность дорогостоящих препаратов невысокая, поэтому понятно, почему люди с БАС хотят попробовать другие способы терапии.

Что такое стволовые клетки?

Стволовые клетки — это клетки, которые еще не сформировались для того, чтобы выполнять конкретные функции. Они могут самообновляться и давать начало различным типам клеток таким, как, например, клетки крови, мышечные и нервные клетки.

Внимание СМИ и общий интерес к стволовым клеткам связаны с тем, что в будущем их, вероятно, можно будет использовать для восстановления или замены нормальных клеток, погибших в связи с каким-то заболеванием.

Стволовые клетки стали ценным инструментом для исследователей. Ученые интересуются ими в связи с возможностью получения мотонейронов в лабораторных условиях, что позволит изучить скрытые механизмы развития БАС.

Мышечная слабость. Слабость в ногах

Мышечная слабость — снижение мышечной силы одной или нескольких мышц. Одним из частых проявлений мышечной слабости является слабость в ногах.

Слабость в ногах, как и любая другая мышечная слабость, является не самостоятельным заболеванием, а лишь одним из признаков огромного количества патологических состояний.

Мышечная слабость (слабость в ногах) может быть объективной, когда снижение тонуса мышц подтверждается данными инструментального обследования, или субъективной, когда по данным обследования сила мышц сохранена. Мышечная слабость может захватывать все мышцы тела или только отдельные мышцы или группы мышц.

Причины слабости в ногах

Причиной мышечной слабости и слабости в ногах могут различные заболевания, которые можно разбить на несколько групп:

  1. Неврологические заболевания. Потеря мышечной силы может захватывать одну конечность (монопарез), две конечности на одной стороне (гемипарез), обе верхние или нижние конечности (парапарез) или все четыре конечности (тетрапарез). Поражение может быть дистальным (захватывает нижние отделы конечности), проксимальным (захватывает верхние отделы конечности) и тотальным (захватывает всю конечность).
    • Инсульт — острое нарушение мозгового кровообращения, при котором возникает повреждение ткани мозга в результате ишемии или кровоизлияния. Для инсульта головного мозга больше характерно односторонне поражение (гемипарез). При спинальном инсульте слабость в ногах обычно двусторонняя (нижний парапарез).
    • Болезни мотонейронов спинного мозга — боковой амиотрофический склероз (БАС), амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Кеннеди и др.
    • Синдром Гийена-Барре — заболевание периферической нервной системы аутоиммунного характера, часто начинающийся со слабости в ногах. Процесс захватывает сначала проксимальные отделы ног, затем распространяется на руки (восходящий паралич).
    • Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражаются нервные волокна головного и спинного мозга.
    • Травмы. Сюда относятся как травмы головного и спинного мозга, так и повреждения отдельных нервов. Симптомы засвистят от уровня повреждения, например, для травмы спинного мозга характерна слабость в ногах, для повреждения малоберцового нерва — отвисание стопы.
    • Воспалительные заболевания — миелит, полиомиелит, эпидуральный абсцесс и др.
  2. Заболевания позвоночника — остеохондроз, сколиоз, грыжа межпозвонкового диска.
  3. Эндокринологические заболевания.
    • Болезнь Аддисона — хроническая недостаточность коры надпочечников.
    • Гиперпаратиреоидизм — нарушение функции паращитовидных желез, сопровождающееся повышением уровня кальция в плазме.
    • Тиреотоксикоз — гиперфункция щитовидной железы, развивается тиреотоксическая миопатия.
    • Гипотиреоз — недостаточность функции щитовидной железы, характерна слабость в проксимальных отделах конечностей.
    • Нарушения электролитного обмена, гипокалиемия.
    • Сахарный диабет — характерно повышение уровня сахара в крови, развитие диабетической полинейропатии.
  4. Заболевания мышц (миопатии).
    • Идиопатические воспалительные миопатии — дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ) и др. Характерна симметричная слабость проксимальных отделов конечностей.
    • Инфекционные миозиты — возникают в результате бактериальной, вирусной, протозойной и др. инфекции.
    • Метаболические миопатии и мышечные дистрофии — большая группа заболеваний, часть из которых имеют наследственную природу (болезнь Мак-Ардла, митохондриальные миопатии, амилоидоз и др.).
  5. Поражение на уровне нервно-мышечного синапса — миастения гравис. Характерна проксимальная мышечная слабость.
  6. Заболевания сосудов — облитерирующий атеросклероз артерий, варикозное расширение вен.
  7. Интоксикации, инфекционные заболевания.
    • Ботулизм.
    • Отравления фосфорорганическими соединениями, например, инсектицидами.

Диагностика и лечение слабости в ногах

Появление мышечной слабости или слабости в ногах является тревожным симптомом, который может свидетельствовать о начале серьезного заболевания. Для постановки точного диагноза может потребоваться осмотр различных специалистов (невролога, нейрохирурга, эндокринолога, сосудистого хирурга, инфекциониста, ревматолога, терапевта), а также прохождение инструментального обследования (лабораторные анализы, магнитно-резонансная томография, электромиография и др.). Наша клиника располагает всем необходимым для верификации диагноза в кратчайшие сроки и назначения эффективного лечения.

Получить консультацию, а также записаться на прием Вы можете по тел.:
+7 (499) 266-98-98

 

мышечная слабость (гипотония) | Бостонская детская больница

Что такое гипотония?

Гипотония означает снижение мышечного тонуса. Это может быть состояние само по себе, называемое доброкачественной врожденной гипотонией, или оно может указывать на другую проблему, при которой наблюдается прогрессирующая потеря мышечного тонуса, например, мышечная дистрофия или церебральный паралич. Обычно это обнаруживается в младенчестве.

  • Младенец с гипотонией проявляет ощущение гибкости или «тряпичной куклы», когда его держат.
  • Младенцы могут отставать в достижении определенных этапов развития мелкой и крупной моторики, которые позволяют ребенку держать голову вверх, когда кладут на живот, балансируют или принимают сидячее положение и остаются в сидячем положении, не падая.
  • Существует тенденция к вывихам бедра, челюсти и шеи.
  • У некоторых детей с гипотонией могут быть проблемы с кормлением, если они не могут сосать или жевать в течение длительного времени.
  • У ребенка с гипотонией также могут быть проблемы с речью или поверхностное дыхание.

Что вызывает мышечную слабость?

Гипотония может быть вызвана множеством состояний, включая заболевания центральной нервной системы, мышечные и генетические нарушения. Некоторые распространенные причины могут включать, но не ограничиваются:

Каковы симптомы мышечной слабости?

Ниже перечислены общие симптомы, связанные с гипотонией. Каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы различаются в зависимости от основной причины проблемы.

  • снижение мышечного тонуса; мышцы кажутся мягкими и рыхлыми
  • способность разгибать конечность сверх нормы
  • Неспособность достичь связанных с моторикой этапов развития (таких как поднятие головы без поддержки со стороны родителей, переворачивание, сидение без поддержки, ходьба)
  • Проблемы с кормлением (неспособность сосать или жевать в течение длительного времени)
  • поверхностное дыхание
  • отвисший рот с высунутым языком (недоактивный рвотный рефлекс)

Некоторые гипотонии не прогрессируют и имеют неизвестное происхождение, состояние, известное как доброкачественная врожденная гипотония.

  • Функция центральной нервной системы и интеллект у детей в норме.
  • Дети с доброкачественной врожденной гипотонией могут не испытывать задержки в развитии.
  • Некоторые дети приобретают крупную моторику (сидение, ходьба, бег, прыжки) медленнее, чем большинство.

Признаки и симптомы гипотонии напоминают симптомы других состояний. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как Бостонская детская больница приближается к мышечной слабости

Слабость мышц вашего ребенка может быть вызвана несколькими различными заболеваниями, и лечение нельзя начинать, не выяснив истинную причину.В Boston Children's врачи предлагают несколько тестов для диагностики причины слабости вашего ребенка. После того, как диагноз поставлен, под рукой будет несколько программ лечения, включая программы физиотерапии, которые помогут вашему ребенку жить нормальной жизнью.

Гипотония - Причины - NHS

Гипотония (снижение мышечного тонуса) - это скорее симптом, чем состояние. Это может быть вызвано рядом основных проблем, которые могут быть неврологическими или неневрологическими.

Неврологические состояния - это состояния, поражающие нервы и нервную систему. Гипотония чаще всего связана с неврологическим контролем мышечного тонуса.

Нормальное функционирование мышц зависит от сигналов двигательных нервов. Эти сигналы могут быть нарушены на уровне головного и спинного мозга (центральная гипотония) или в результате повреждения нервов между спинным мозгом и мышцами (периферическая гипотония).

Неврологические состояния

Неврологические состояния, которые влияют на центральную нервную систему и могут вызывать центральную гипотонию, включают:

  • церебральный паралич - неврологические проблемы при рождении, которые влияют на движения и координацию ребенка
  • Травма головного и спинного мозга - включая кровотечение в головном мозге
  • серьезные инфекции - такие как менингит (инфекция внешней оболочки головного мозга) и энцефалит (инфекция самого мозга)

Неврологические состояния, которые влияют на периферическую нервную систему и могут вызывать периферическую гипотонию, включают:

  • мышечная дистрофия - группа генетических состояний, которые постепенно вызывают ослабление мышц, что приводит к увеличению, но изменчивому уровню инвалидности
  • myasthenia gravis - заболевание, которое вызывает слабость и повышенную утомляемость, а не гипотонию у взрослых; младенцы, рожденные от матерей с миастенией, также могут быть затронуты, и в таком случае у них обычно будет гипотония
  • Спинальная мышечная атрофия - генетическое заболевание, вызывающее мышечную слабость и прогрессирующую потерю подвижности
  • Болезнь Шарко-Мари-Тута - наследственное заболевание, которое влияет на вещество под названием миелин, которое покрывает нервы и помогает передавать сообщения в мозг и из него

Неневрологические проблемы

К неневрологическим проблемам, которые могут вызвать гипотонию у новорожденных и маленьких детей, относятся:

  • Синдром Дауна - генетическое заболевание, присутствующее при рождении, которое влияет на нормальное физическое развитие человека и вызывает трудности в обучении
  • Синдром Прадера-Вилли - редкий генетический синдром, вызывающий широкий спектр симптомов, включая постоянный голод, ограничение роста и трудности в обучении
  • Болезнь Тея-Сакса - редкое и обычно смертельное генетическое заболевание, вызывающее прогрессирующее поражение нервной системы
  • врожденный гипотиреоз - при рождении ребенка с недостаточной активностью щитовидной железы; в Великобритании младенцы проходят скрининг и раннее лечение
  • Синдром Марфана и Синдром Элерса-Данлоса - наследственные синдромы, которые влияют на соединительные ткани, которые обеспечивают структуру и поддержку других тканей и органов
  • Нарушения соединительной ткани - соединительная ткань, такая как коллаген, обеспечивает тканям тела прочность и поддержку и находится в связках и хрящах
  • преждевременные роды (до 37 недели беременности) - недоношенные дети иногда имеют гипотонию, потому что их мышцы не полностью развиты к моменту рождения

Гипотония в более старшем возрасте

Гипотония иногда может возникать у детей старшего возраста и взрослых, хотя это встречается реже.

Это может быть вызвано некоторыми из проблем, упомянутых выше, но другие возможные причины включают:

  • рассеянный склероз - при котором миелин, покрывающий нервные волокна, поврежден, что мешает их способности передавать электрические сигналы от головного и спинного мозга к остальным частям тела
  • Болезнь двигательных нейронов - редкое заболевание, которое постепенно повреждает двигательные нервы и приводит к истощению мышц

Слабость, проблемы с подвижностью и равновесием также являются обычным явлением для этих состояний.

Последняя проверка страницы: 11 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 11 июня 2021 г.

Информационная страница о гипотонии

| Национальный институт неврологических расстройств и инсульта


Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Гипотония - это медицинский термин, используемый для описания снижения мышечного тонуса.Обычно, даже в расслабленном состоянии, мышцы очень слабо сокращаются, что придает им упругость и оказывает некоторое сопротивление пассивному движению. Это не то же самое, что мышечная слабость, хотя эти два состояния могут сосуществовать. Мышечный тонус регулируется сигналами, которые проходят от мозга к нервам и приказывают мышцам сокращаться. Гипотония может возникнуть в результате повреждения головного, спинного мозга, нервов или мышц. Повреждение может быть результатом травмы, факторов окружающей среды или генетических, мышечных нарушений или нарушений центральной нервной системы.Например, его можно увидеть при синдроме Дауна, мышечной дистрофии, церебральном параличе, синдроме Прадера-Вилли, миотонической дистрофии и болезни Тея-Сакса. Иногда бывает невозможно определить причину гипотонии. Младенцы с гипотонией выглядят гибкими или похожими на «тряпичные куклы», потому что их руки и ноги свисают по бокам, и они практически не контролируют голову. Другие симптомы гипотонии включают проблемы с подвижностью и осанкой, затрудненное дыхание и речь, слабость связок и суставов, а также плохие рефлексы.Гипотония не влияет на интеллект. Противоположность гипотонии - гипертония.

×

Определение

Гипотония - это медицинский термин, используемый для описания снижения мышечного тонуса. Обычно, даже в расслабленном состоянии, мышцы очень слабо сокращаются, что придает им упругость и оказывает некоторое сопротивление пассивному движению.Это не то же самое, что мышечная слабость, хотя эти два состояния могут сосуществовать. Мышечный тонус регулируется сигналами, которые проходят от мозга к нервам и приказывают мышцам сокращаться. Гипотония может возникнуть в результате повреждения головного, спинного мозга, нервов или мышц. Повреждение может быть результатом травмы, факторов окружающей среды или генетических, мышечных нарушений или нарушений центральной нервной системы. Например, его можно увидеть при синдроме Дауна, мышечной дистрофии, церебральном параличе, синдроме Прадера-Вилли, миотонической дистрофии и болезни Тея-Сакса.Иногда бывает невозможно определить причину гипотонии. Младенцы с гипотонией выглядят гибкими или похожими на «тряпичные куклы», потому что их руки и ноги свисают по бокам, и они практически не контролируют голову. Другие симптомы гипотонии включают проблемы с подвижностью и осанкой, затрудненное дыхание и речь, слабость связок и суставов, а также плохие рефлексы. Гипотония не влияет на интеллект. Противоположность гипотонии - гипертония.

Лечение

Лечение начинается с тщательной диагностической оценки, обычно проводимой неврологом, включая оценку двигательных и сенсорных навыков, баланса и координации, психического статуса, рефлексов и функционирования нервов.Диагностические тесты, которые могут быть полезны, включают КТ или МРТ головного мозга, ЭМГ для оценки функции нервов и мышц или ЭЭГ для измерения электрической активности в головном мозге. После постановки диагноза сначала проводится лечение основного заболевания, а затем симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. Физическая терапия может улучшить контроль над моторикой и общую силу тела. Трудотерапия может помочь заново изучить способы решения повседневных задач. Речевая терапия может помочь при затруднениях с дыханием, речью и глотанием.Терапия для младенцев и детей младшего возраста может также включать программы сенсорной стимуляции.

×

Лечение

Лечение начинается с тщательной диагностической оценки, обычно проводимой неврологом, включая оценку двигательных и сенсорных навыков, баланса и координации, психического статуса, рефлексов и функционирования нервов.Диагностические тесты, которые могут быть полезны, включают КТ или МРТ головного мозга, ЭМГ для оценки функции нервов и мышц или ЭЭГ для измерения электрической активности в головном мозге. После постановки диагноза сначала проводится лечение основного заболевания, а затем симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. Физическая терапия может улучшить контроль над моторикой и общую силу тела. Трудотерапия может помочь заново изучить способы решения повседневных задач. Речевая терапия может помочь при затруднениях с дыханием, речью и глотанием.Терапия для младенцев и детей младшего возраста может также включать программы сенсорной стимуляции.

Определение

Гипотония - это медицинский термин, используемый для описания снижения мышечного тонуса. Обычно, даже в расслабленном состоянии, мышцы очень слабо сокращаются, что придает им упругость и оказывает некоторое сопротивление пассивному движению. Это не то же самое, что мышечная слабость, хотя эти два состояния могут сосуществовать.Мышечный тонус регулируется сигналами, которые проходят от мозга к нервам и приказывают мышцам сокращаться. Гипотония может возникнуть в результате повреждения головного, спинного мозга, нервов или мышц. Повреждение может быть результатом травмы, факторов окружающей среды или генетических, мышечных нарушений или нарушений центральной нервной системы. Например, его можно увидеть при синдроме Дауна, мышечной дистрофии, церебральном параличе, синдроме Прадера-Вилли, миотонической дистрофии и болезни Тея-Сакса. Иногда бывает невозможно определить причину гипотонии.Младенцы с гипотонией выглядят гибкими или похожими на «тряпичные куклы», потому что их руки и ноги свисают по бокам, и они практически не контролируют голову. Другие симптомы гипотонии включают проблемы с подвижностью и осанкой, затрудненное дыхание и речь, слабость связок и суставов, а также плохие рефлексы. Гипотония не влияет на интеллект. Противоположность гипотонии - гипертония.

Лечение

Лечение начинается с тщательной диагностической оценки, обычно проводимой неврологом, включая оценку двигательных и сенсорных навыков, баланса и координации, психического статуса, рефлексов и функционирования нервов.Диагностические тесты, которые могут быть полезны, включают КТ или МРТ головного мозга, ЭМГ для оценки функции нервов и мышц или ЭЭГ для измерения электрической активности в головном мозге. После постановки диагноза сначала проводится лечение основного заболевания, а затем симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. Физическая терапия может улучшить контроль над моторикой и общую силу тела. Трудотерапия может помочь заново изучить способы решения повседневных задач. Речевая терапия может помочь при затруднениях с дыханием, речью и глотанием.Терапия для младенцев и детей младшего возраста может также включать программы сенсорной стимуляции.

Прогноз

Гипотония может длиться всю жизнь. Однако в некоторых случаях мышечный тонус со временем улучшается.

х

Прогноз

Гипотония может длиться всю жизнь.Однако в некоторых случаях мышечный тонус со временем улучшается.

Прогноз

Гипотония может длиться всю жизнь. Однако в некоторых случаях мышечный тонус со временем улучшается.

Определение

Гипотония - это медицинский термин, используемый для описания снижения мышечного тонуса.Обычно, даже в расслабленном состоянии, мышцы очень слабо сокращаются, что придает им упругость и оказывает некоторое сопротивление пассивному движению. Это не то же самое, что мышечная слабость, хотя эти два состояния могут сосуществовать. Мышечный тонус регулируется сигналами, которые проходят от мозга к нервам и приказывают мышцам сокращаться. Гипотония может возникнуть в результате повреждения головного, спинного мозга, нервов или мышц. Повреждение может быть результатом травмы, факторов окружающей среды или генетических, мышечных нарушений или нарушений центральной нервной системы.Например, его можно увидеть при синдроме Дауна, мышечной дистрофии, церебральном параличе, синдроме Прадера-Вилли, миотонической дистрофии и болезни Тея-Сакса. Иногда бывает невозможно определить причину гипотонии. Младенцы с гипотонией выглядят гибкими или похожими на «тряпичные куклы», потому что их руки и ноги свисают по бокам, и они практически не контролируют голову. Другие симптомы гипотонии включают проблемы с подвижностью и осанкой, затрудненное дыхание и речь, слабость связок и суставов, а также плохие рефлексы.Гипотония не влияет на интеллект. Противоположность гипотонии - гипертония.

Лечение

Лечение начинается с тщательной диагностической оценки, обычно проводимой неврологом, включая оценку двигательных и сенсорных навыков, баланса и координации, психического статуса, рефлексов и функционирования нервов. Диагностические тесты, которые могут быть полезны, включают КТ или МРТ головного мозга, ЭМГ для оценки функции нервов и мышц или ЭЭГ для измерения электрической активности в головном мозге.После постановки диагноза сначала проводится лечение основного заболевания, а затем симптоматическая и поддерживающая терапия гипотонии. Физическая терапия может улучшить контроль над моторикой и общую силу тела. Трудотерапия может помочь заново изучить способы решения повседневных задач. Речевая терапия может помочь при затруднениях с дыханием, речью и глотанием. Терапия для младенцев и детей младшего возраста может также включать программы сенсорной стимуляции.

Прогноз

Гипотония может длиться всю жизнь.Однако в некоторых случаях мышечный тонус со временем улучшается.

Какие исследования проводятся?

NINDS поддерживает исследования состояний, которые могут возникнуть в результате неврологических расстройств, таких как гипотония. Большая часть этого исследования направлена ​​на то, чтобы больше узнать об этих состояниях и найти способы их предотвращения и лечения.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Hypotonia

Организации пациентов

Марш десятицентовиков

1550 Кристалл Драйв, Люкс 1300

Арлингтон

ВА

Арлингтон, Вирджиния 22202

Тел .: 888-MODIMES (663-4637)

Ассоциация мышечной дистрофии

Национальный офис - 222 с.Риверсайд Плаза

161 Н. Кларк, офис 3550

Чикаго

IL

Чикаго, Иллинойс 60601

Тел .: 800-572-1717

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Дэнбери

CT

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Организации пациентов

Марш десятицентовиков

1550 Кристалл Драйв, Люкс 1300

Арлингтон

ВА

Арлингтон, Вирджиния 22202

Тел .: 888-MODIMES (663-4637)

Ассоциация мышечной дистрофии

Национальный офис - 222 с.Риверсайд Плаза

161 Н. Кларк, офис 3550

Чикаго

IL

Чикаго, Иллинойс 60601

Тел .: 800-572-1717

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Дэнбери

CT

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Дата последнего изменения: среда, 27.03.2019 16:20

Врожденная миопатия - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Все еще продолжаются исследования причин ЦМ, и мутации более чем в двадцати генах связаны с ЦМ.Гены, ответственные за баланс ионов кальция в мышечных клетках, участвуют в некоторых наследственных формах заболевания. Баланс ионов кальция важен в мышечных клетках, потому что кальций является сигналом для мышечных клеток к сокращению. Другие мутации, описанные у пациентов с CM, происходят в генах, которые приводят к деформированию филаментов в мышечных клетках. Эти волокна обычно отвечают за сокращение мышц.

Большинство типов CM наследуются по аутосомно-рецессивному типу наследования. Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует неработающий ген от каждого родителя.Если человек получает один рабочий ген и один неработающий ген заболевания, он будет носителем болезни, но обычно не проявляет симптомов. Риск для двух родителей-носителей передать неработающий ген и, следовательно, иметь больного ребенка, составляет 25% при каждой беременности. Риск иметь ребенка-носителя, как и родителей, составляет 50% при каждой беременности. Вероятность того, что ребенок получит рабочие гены от обоих родителей, составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Структурные дефекты, такие как палочки или накопление белка, распространены при миопатиях немалинов, миопатиях стержневых и других типов CM, связанных с мутациями в генах, таких как ACTA1, CFL2, KBTBD13, KLHL40, KLHL41, LMOD3, NEB, RYR1 , TNNT1, TPM2, и TPM3 . Наиболее частой причиной миопатий немалина являются аутосомно-рецессивные мутации в гене NEB , на который приходится до 50% случаев, за которым следует ACTA1 (~ 25%).

Было показано, что структурные дефекты ядер, наблюдаемые при заболевании центрального ядра и мультиминоядерности, связаны с мутациями в генах RYR1, MEGF10, MYH7, и SEPN1 .Подавляющее большинство пациентов с CCD (> 90%) имеют мутацию RYR1 . Пациенты с двумя мутациями RYR1 имеют более тяжелое проявление, чем пациенты с одной мутацией RYR1 или мутациями в других генах. Большинство MmD вызывается рецессивными мутациями в гене SEPN1 .

Структурные дефекты центральных ядер центроядерной миопатии связаны с мутациями в таких генах, как BIN1, CCDC78, DNM2, MTM1, RYR1, SPEG, и TTN .

Х-сцепленная миотубулярная миопатия является наиболее распространенным и тяжелым типом с пренатальным или неонатальным началом. Аутосомно-рецессивные формы обычно возникают в младенчестве или детстве, а аутосомно-доминантные формы имеют самые легкие симптомы и могут проявиться во взрослом возрасте. У большинства пациентов с центроядерной миопатией есть мутации в гене MTM1 , которые приводят к Х-сцепленной миотубулярной миопатии, типу CNM. DNM2 Мутации гена являются второй по частоте причиной и приводят к более легким симптомам.Мутации в генах RYR1, TTN, и BIN1 были идентифицированы в рецессивных формах и имеют очень вариабельную картину симптомов.

Структурные дефекты, которые приводят к изменению размера волокон, обычно наблюдаются при врожденной диспропорции волокон типа CM и, как было показано, связаны с генами, включая ACTA1, MYH7, RYR1, SEPN1, TPM2, и TPM3 . Большинство CFTD CM связаны с мутациями в гене TPM3, и у некоторых пациентов были идентифицированы мутации ACTA1, MYh2, SEPN1, и TPM2 .Мутация в гене LMNA была обнаружена у нескольких японских пациентов и может быть связана с подмножеством пациентов с CFTD CM с риском сердечного заболевания.

Известные гены были обнаружены в 50-70% семей с ЦМ, поэтому другие генетические причины еще предстоит определить.

Типы мышечной дистрофии и нервно-мышечных заболеваний

Тип Возраст начала заболевания Симптомы, скорость прогрессирования и ожидаемая продолжительность жизни
Беккер от подросткового до раннего взросления

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы почти идентичны Дюшенну, но менее серьезны; прогрессирует медленнее, чем по Дюшенну; дожить до среднего возраста.Как и в случае с Дюшенном, болезнь почти всегда ограничивается мужчинами.
Врожденный рождение

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы включают общую мышечную слабость и возможные деформации суставов; болезнь медленно прогрессирует; сокращенная продолжительность жизни.
Дюшенн От 2 до 6 лет

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы включают общую мышечную слабость и истощение; поражает таз, плечи и голени; в конечном итоге задействует все произвольные мышцы; выживание после 20 лет - редкость.Встречается только у мальчиков. Очень редко может повлиять на женщину, у которой гораздо более легкие симптомы и лучший прогноз.
Дистальный От 40 до 60 лет

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы включают слабость и истощение мышц рук, предплечий и голеней; прогрессирование медленное; редко приводит к полной нетрудоспособности.
Эмери-Драйфус от детства до раннего подросткового возраста

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы включают слабость и истощение мышц плеча, предплечья и голени; суставные деформации распространены; прогрессирование медленное; внезапная смерть может наступить из-за проблем с сердцем.
Лицево-лопаточно-плечевой от детства к ранним взрослым

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы включают слабость и слабость лицевых мышц с некоторым истощением плеч и предплечий; прогрессирование медленное с периодами быстрого ухудшения; продолжительность жизни может составлять многие десятилетия после начала заболевания.
Ремень для конечностей от позднего детства до среднего возраста

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы включают слабость и истощение, поражающие в первую очередь плечевой и тазовый пояс; прогрессирование медленное; смерть обычно наступает из-за сердечно-легочных осложнений.
Миотонический От 20 до 40 лет

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы включают слабость всех групп мышц, сопровождающуюся замедленным расслаблением мышц после сокращения; поражает в первую очередь лицо, ступни, руки и шею; прогрессирование идет медленно, иногда от 50 до 60 лет.
Окулофарингеальный От 40 до 70 лет

Возраст на момент начала заболевания

Возраст на момент начала заболевания

Симптомы поражают мышцы век и горла, вызывая ослабление мышц горла, что со временем приводит к неспособности глотать и истощению из-за недостатка пищи; прогрессирование идет медленно.

Спинальная мышечная атрофия: MedlinePlus Genetics

Спинальная мышечная атрофия - это генетическое заболевание, характеризующееся слабостью и истощением (атрофией) мышц, используемых для движения (скелетные мышцы). Это вызвано потерей специализированных нервных клеток, называемых мотонейронами, которые контролируют движение мышц. Слабость, как правило, более выражена в мышцах, расположенных близко к центру тела (проксимальные), по сравнению с мышцами, расположенными далеко от центра тела (дистальными).Слабость мышц обычно усиливается с возрастом. Есть много типов мышечной атрофии позвоночника, которые вызваны изменениями одних и тех же генов. Типы различаются по возрасту начала и степени мышечной слабости; однако типы пересекаются. Другие формы спинальной мышечной атрофии и связанные с ней заболевания двигательных нейронов, такие как спинальная мышечная атрофия с прогрессирующей миоклонической эпилепсией, спинальная мышечная атрофия с преобладанием нижних конечностей, Х-связанная детская спинальная атрофия и спинномозговая мышечная атрофия с респираторным дистресс-синдромом 1 типа, вызваны: мутации в других генах.

Спинальная мышечная атрофия 0 типа проявляется до рождения и является самой редкой и наиболее тяжелой формой заболевания. Больные младенцы меньше двигаются в утробе матери, и в результате они часто рождаются с деформациями суставов (контрактурами). У них очень слабый мышечный тонус (гипотония) при рождении. Их дыхательные мышцы очень слабы, и они часто не выживают в младенчестве из-за дыхательной недостаточности. У некоторых младенцев со спинальной мышечной атрофией 0 типа также есть пороки сердца, которые присутствуют с рождения (врожденные).

Спинальная мышечная атрофия I типа (также называемая болезнью Верднига-Гофмана) является наиболее частой формой этого состояния. Это тяжелая форма заболевания, сопровождающаяся мышечной слабостью, проявляющейся при рождении или в течение первых нескольких месяцев жизни. Большинство пораженных детей не могут контролировать движения головы или сидеть без посторонней помощи. У детей с этим типом могут быть проблемы с глотанием, что может привести к затруднению кормления и замедлению роста. У них также могут быть проблемы с дыханием из-за слабости дыхательных мышц и аномальной колоколообразной грудной клетки, которая не позволяет легким полностью расширяться.Большинство детей со спинальной мышечной атрофией I типа не доживают до раннего детства из-за дыхательной недостаточности.

Спинальная мышечная атрофия II типа (также называемая болезнью Дубовица) характеризуется мышечной слабостью, которая развивается у детей в возрасте от 6 до 12 месяцев. Дети с этим типом могут сидеть без поддержки, хотя им может потребоваться помощь, чтобы сесть. Однако, поскольку мышечная слабость усиливается в более позднем детстве, больным людям может потребоваться поддержка, чтобы сидеть. Лица со спинальной мышечной атрофией II типа не могут стоять или ходить без посторонней помощи.У них часто бывает непроизвольная дрожь (тремор) в пальцах, изгибы позвоночника из стороны в сторону (сколиоз) и слабость дыхательных мышц, что может быть опасно для жизни. Продолжительность жизни людей со спинальной мышечной атрофией II типа варьируется, но многие люди с этим заболеванием доживают до двадцати или тридцати лет.

Спинальная мышечная атрофия III типа (также называемая болезнью Кугельберга-Веландера) обычно вызывает мышечную слабость в раннем детстве. Люди с этим заболеванием могут стоять и ходить без посторонней помощи, но со временем ходьба и подъем по лестнице могут становиться все труднее.Многим пострадавшим в дальнейшей жизни потребуется помощь в инвалидной коляске. Люди со спинальной мышечной атрофией III типа обычно имеют нормальную продолжительность жизни.

Спинальная мышечная атрофия IV типа встречается редко и часто начинается в раннем взрослом возрасте. Больные обычно испытывают слабость мышц от легкой до умеренной, тремор и легкие проблемы с дыханием. Люди со спинальной мышечной атрофией IV типа имеют нормальную продолжительность жизни.

Мышечный тонус - обзор

Мышечный тонус

Мышечный тонус - это сопротивление мышцы активному или пассивному растяжению или общая жесткость мышцы.Скелетные мышцы обладают внутренним сопротивлением растяжению, обусловленным эластичными свойствами сухожилий, соединительной ткани и самой мышечной ткани. Поэтому мышца ведет себя как пружина. Рефлексы также действуют, чтобы противодействовать активному или пассивному растяжению мышечной ткани через моносинаптические связи от веретен к альфа-моторным нейронам, и работают с эластичными компонентами мышц, чтобы противостоять растяжению. Нормальный мышечный тонус выполняет три важные функции. Во-первых, он помогает поддерживать осанку или сопротивление мышцы силам тяжести.Мышечный тонус помогает обеспечить выравнивание центра тяжести над основанием опоры. Во-вторых, из-за врожденной способности мышцы действовать как пружина, она может накапливать энергию и высвобождать ее позже. Это особенно важно для таких движений, как ходьба. Когда нога отталкивается, часть накопленной энергии высвобождается и помогает продвигать ногу и тело вперед, тем самым помогая мышцам, которые обычно тянут ногу вперед. Наконец, поскольку мышцы действуют как пружины, они помогают смягчить резкие движения и обеспечивают более «плавные» движения большинства мышц (Ghez, 1991).

Контроль мышечного тонуса в основном достигается за счет механизмов обратной связи. Отрицательная обратная связь помогает противодействовать отклонениям от желаемого положения мышц. Общая длина мышцы выбирается ЦНС и регулируется нисходящими связями с пулом мотонейронов в спинном мозге. Отклонения от предполагаемого положения обнаруживаются мышечными веретенами и передаются обратно в пул мотонейронов. Увеличение длины мышцы приводит к увеличению выхода мышечного веретена и усилению стимуляции пула мотонейронов, что приводит к увеличению силы сокращения этой мышцы, чтобы противодействовать увеличению длины.Уменьшение длины мышц имеет противоположный эффект. Поэтому рефлекс растяжения функционирует непрерывно, чтобы удерживать положение мышцы как можно ближе к длине, выбранной ЦНС. Двумя ключевыми элементами системы обратной связи являются коэффициент усиления системы и задержка контура (Gordon & Ghez, 1991). Усиление системы в значительной степени определяется фузимоторным набором, о котором говорилось ранее, и связано с общей чувствительностью мышечных веретен. Чем выше усиление (большая чувствительность веретен), тем больше рефлексивная сила сокращения мышцы, чтобы противодействовать данному изменению длины.Усиление может регулироваться общим уровнем фузимоторной (интрафузальной) активности, пресинаптической модуляцией возбуждающих и тормозных интернейронов (активируемых различными формами сенсорного ввода) и прямыми подключениями к пулу двигательных нейронов путем нисходящего ввода. Задержка цикла - это время между обнаружением нарушения или ошибки и фактической компенсирующей реакцией мышцы для противодействия этой ошибке. Задержка петли - это сумма времени проведения от сенсорных афферентов, двигательных нейронов, ведущих обратно к мышце, и механической реакции мышцы.Задержка петли обычно незначительна при медленных движениях. Во время быстрых или очень точных движений задержка петли может играть важную роль в точном регулировании движения вокруг сустава. Мышечный тонус также играет важную роль в большинстве механизмов контроля позы.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *