Дисплазия фото у новорожденных: Дисплазия тазобедренных суставов у детей: симптомы и лечение

Содержание

Дисплазия тазобедренных суставов – цены на операцию для взрослых в клинике СПб

Успей сделать операцию по ценам прошлого года

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Дисплазия тазобедренного сустава – врожденная патология, выявляемая у новорожденного ребенка в первые недели жизни. У взрослых развивается редко и является последствием отсутствия должного лечения в детстве. При таком заболевании все анатомические структуры сустава формируются неправильно – головка бедренной кости занимает неверное положение по отношению к вертлужной впадине. При дисплазии у взрослых неправильно формируется хрящевая ткань, кости таза. Функция сустава нарушается или утрачивается. В результате повышается нагрузка на весь опорно-двигательный аппарат, искажается походка, может нарушиться функция ног, вплоть до инвалидности.

Как появляется заболевание?

Симптомы у взрослых схожи с признаками болезни у детей. Обычно нарушение обнаруживается при следующих проявлениях:

  • аномальная подвижность в суставе бедра, возможность его вращения вокруг продольной оси;
  • разная длина ног, возможно укорочение обеих ног одновременно;
  • при движениях тазовой областью слышен щелчок, больной при этом ощущает, будто сустав сместился;
  • основной симптом при дифференциальной диагностике: если больной ляжет на твердую и ровную поверхность, согнет ноги в коленях и тазобедренном суставе и попробует их развести, то полностью сделать это у него не получится;
  • асимметричные кожные складки под ягодицами;
  • иногда больные жалуются на резкую боль в покое;
  • больной хромает, ему трудно ходить;
  • быстрая утомляемость;
  • скованность движений, которая особенно заметна после сна.

Причины развития патологии

Точные причины развития такого заболевания пока медициной не установлены. Существует только перечень предрасполагающих факторов:

  • Пол. Женщины болеют в два раза чаще мужчин.
  • Течение беременности. Согласно научно-клиническим исследованиям, риск развития врожденного заболевания увеличивается, если плод находится в ягодичном предлежании.
  • Наследственность. Если патология присутствует у женщины, то с высокой долей вероятности заболевание проявится и у ее детей.
  • Пороки развития позвоночного столба и спинного мозга.
  • Травмирование бедренной и тазовой костей.
  • Генетическая предрасположенность к любым другим заболеваниям суставов.
  • Неправильное лечение или его отсутствие в детстве приводит к серьезным нарушениям во взрослом возрасте.

Формы дисплазии тазобедренных суставов

Существует три основные формы заболевания:

  • Физиологическая незрелость (легкая форма патологии). Эта степень деформации подразумевает правильное, но неполное сопоставление костной и суставной поверхностей. При этой форме болезни не нужны сложные методы терапии, необходимо просто постоянно наблюдаться у специалиста.
  • Предвывих. Представляет собой отсутствие фиксации головки бедренной кости – она может свободно выходить из суставной сумки. Такая форма заболевания может нанести серьезный урон здоровью. Если ее не лечить, то возможен переход первичной патологии в артроз. Сустав деформируется, перестанет нормально выполнять свои функции, при движении человек будет ощущать сильную боль.
  • Вывих. Самая сложная форма. При ней наблюдается несоответствие вертлужной впадины и головки бедренной кости, то есть кость находится вне суставной сумки. Если своевременно не провести рентгенодиагностику и лечение, эта форма дисплазии тазобедренного сустава может привести к инвалидизации больного.

Методы диагностики

Отделения нашего медицинского холдинга находятся в разных районах Санкт-Петербурга, и в любом из них вы можете пройти необходимые обследования.

Врач осматривает пациента, собирает анамнез жизни и заболевания, оценивает клиническую картину. Далее проводится лучевая диагностика: при подозрении на дисплазию тазобедренного сустава назначается рентген. Также может быть назначено УЗИ. Оно, как и рентгенография, выявит недоразвитие головки и шейки бедренной кости и вертлужной впадины. Если возникают трудности при постановке диагноза, врач может направить пациента на КТ или МРТ.

Методики хирургии при дисплазии тазобедренного сустава

Операция при дисплазии тазобедренного сустава считается крайней мерой и чаще проводится у взрослых, чем у детей. Основные показания к хирургическому вмешательству: выраженная деформация и связанная с ней сильная боль, отсутствие эффекта от консервативной терапии.

Применяемые методики:

  • Вправление вывиха открытым методом. Во время операции головка бедренной кости устанавливается в правильное положение и фиксируется. Чтобы вывих не случился повторно, после операции нужно какое-то время носить гипс.
  • Остеотомия. Это методика изменения формы кости. Коррекции подвергается, как правило, головка бедренной кости или формирующие вертлужную впадину участки тазовой кости. Благодаря этому, головка бедренной кости «встает на место» и надежно удерживается в суставной сумке.
  • Эндопротезирование. Проводится главным образом при коксартрозе, представляет собой замену головки сустава на искусственный имплантат. Часто это единственный способ сделать больного снова подвижным.

Дисплазия тазобедренных суставов, симптомы и лечение дисплазии тазобедренных суставов в клинике ЦЭЛТ.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-травматолога-ортопеда.

  • Первичная консультация — 3000
  • Повторная консультация — 2000
Записаться на прием

Данная патология может привести к развитию диспластического коксартроза, который приводит к ранней инвалидности. Многопрофильная клиника ЦЭЛТ предлагает пройти курс лечения:

  • дисплазии тазобедренных суставов у новорождённых;
  • дисплазии тазобедренных суставов у детей;
  • дисплазии тазобедренных суставов у взрослых.

Этиология

В соответствии с современными исследованиями, принято выделять 4 группы причин возникновения данной патологии:

  • генетическая предрасположенность;
  • ослабление связочного аппарата суставов плода по причине избыточной выработки женского гормона прогестерона на последних неделях беременности;
  • нарушения закладки тканей, из которых развивается сустав;
  • недоразвитие спинного мозга и позвоночника.

Клинические проявления

Симптомы дисплазии тазобедренных суставов могут быть выявлены родителями, если они обратят внимание на следующее:

  • асимметричное расположение складок на бёдрах малыша;
  • ограничение отведения ножек ребёнка не более чем на 60°;
  • симптом, при котором головка бедра в момент отведения ноги соскальзывает в вертлужную впадину с характерным толчком;
  • укорочение бедра, которое может быть выявлено при сопоставлении высоту коленных суставов.

Анатомия тазобедренного сустава, изменения при дисплазии

Состоит тазобедренный сустав из двух частей, которые находятся со стороны вертлужной впадины и головки бедра. На верхнем участке вертлюжной впадины находится вертлюжная губа, повышающая площадь соприкосновения суставных участков. У новорожденных строение тазобедренного сустава совершенно другое – связки эластичные, вертлюжная впадина плоская и зафиксирована практически вертикально. Крепится головка бедра с помощью круглой связки, вертлужной губы, суставной капсулы.

Разделяют дисплазию тазобедренного сустава на 3 типа – дисплазию верхних отделов бедренной кости, ацетабулярную, ротационную. При появлении данных патологий фиксация головки бедра ухудшается, так как связки и суставная капсула не способны удерживать ее в оптимальном положении. Это приводит к смещению и невозможности удерживать головку бедренной кости. Часто появляется подвывих из-за того, что суставная часть головки незначительно выводится за пределы впадины. Далее при отсутствии лечения появляется вывих, потому что смещение головки усиливается, и контакт с суставной впадиной пропадает. Если откладывать визит к специалисту, то это приведет к скоплению жировой и соединительной ткани в вертлужной впадине (это значительно усложняет вправление).

Диагностика

Специалисты клиники ЦЭЛТ проводят всесторонние диагностические исследования, которые позволяют правильно поставить диагноз. Для этого используется следующее:

  • осмотр и сбор анамнеза;
  • проведение УЗИ;
  • рентгенография.

Предварительный диагноз устанавливается на основе диагностики ортопеда в роддоме в течение месяца. Обязательным условием является осмотр детей в возрасте 1, 3, 6, 12 месяцев. Частоту диагностики увеличивают, если ребенок находится в группе риска. В нее попадают дети, матери которых имели токсикоз в ходе беременности или дисплазию. Осмотр ребенка выполняется в спокойной обстановке после кормления. О наличии патологии свидетельствует укорочение бедра или ограничение отведения.

Наблюдается ассиметрия ягодичных, подколенных и паховых складок у детей в возрасте от 3 месяцев. Но данный признак не является решающим при постановке диагноза. Часто складки симметричные при развитии двухсторонней дисплазии. Ассиметрия не играет важной роли, так как встречается у здоровых детей. Лучшим способом является визуальный осмотр. Ребенок ложится на спину и сгибает ноги в коленях, что позволяет заметить то, что одно колено находится ниже другого (основной признак врожденного вывиха бедра).

Важным симптомом является снижение подвижности сустава. При отсутствии патологии у новорожденных ноги отводятся максимум до 90 градусов и легко ложатся на стол. О патологии свидетельствует снижение угла до 50 градусов. Лучшими методами диагностики являются ультрасонография и рентгенография. Данные методы применяются в возрасте от 3 месяцев, потому что в раннем возрасте сустав покрыт хрящевой тканью (она не обнаруживается на рентгене). Поэтому специалисты отдают предпочтение ультрасонографии.

Наши врачи

Врач травматолог-ортопед, заведующий службой малоинвазивной травматологии и ортопедии

Стаж 37 лет

Записаться на прием

Врач травматолог-ортопед, доктор медицинских наук, врач высшей категории, профессор

Стаж 45 лет

Записаться на прием

Лечение

Для того, чтобы лечение данной патологии дало максимально хорошие результаты, начинать его нужно как можно раньше. Тактика предусматривает использование как консервативных, так и оперативных методик.

Современное консервативное лечение у младенцев предусматривает следующее:

  • придание ножке положения, которое будет идеальным для вправления;
  • сохранение активных движений;
  • проведение длительной терапии без перерывов;
  • использование ЛФК, массажа и физиотерапии.

В процессе применяются: широкое пеленание, которое практикуется до трёх месяцев; стремена Павлика — до шести месяцев; отводящие шины — позволяющие долечить оставшиеся дефекты.

Что касается оперативного вмешательства, то наши специалисты прибегают к нему только в крайних случаях — когда имеются показания:

  • существенные нарушения строения сустава;
  • заведомая неэффективность консервативного лечения;
  • невозможность вправления вывиха без операции.

Прогнозы

Если начать лечение своевременно, то можно полностью устранить патологию. При отсутствии терапии осложнения полностью зависят от формы и степени дисплазии. На начальных стадиях болевые ощущения в молодости не появляются, но в период с 25 до 50 лет начинает прогрессировать диспластический коксартроз. Основные симптомы наблюдаются при гормональных изменениях или при снижении физической активности.

На начальной стадии диспластического коксартроза появляется сильная боль, а подвижность тазобедренного сустава снижается. В тяжелых случаях меняется установка бедра, что приводит к неестественному развороту и сгибанию ноги. Если лечебная гимнастика не приводит к облегчению, то проводится эндопротезирование.

Обращайтесь в клинику ЦЭЛТ своевременно — и вы можете быть уверены в том, что прогноз лечения вашего малыша будет благоприятным.

Услуги ортопедии и травматологии в ЦЭЛТ

Администрация АО «ЦЭЛТ» регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7 (495) 788 33 88

причины возникновения, диагностика и лечение в НИИ урологии им. Н.А. Лопаткина

Детская урология занимается диагностикой и лечением болезней и пороков мочеполовой и мочевыводящей систем у детей. На сегодняшний день, по экспертным оценкам, каждый четвертый ребенок в Российской Федерации имеет урологические проблемы. Именно детская урология нацелена на раннее выявление патологий и их лечение. Всем родителям надо помнить, что они должны быть очень внимательны к здоровью своих детей, ведь многие урологические заболевания зачастую начинаются без каких-либо явных симптомов. Если в раннем, детском возрасте своевременно не вылечить заболевания органов мочеполовой системы, то во взрослой жизни человек, может столкнуться с необратимыми процессами, которые лечить уже будет дорого и сложно, а иногда и невозможно.

Вашему ребёнку поставили диагноз: гидрорнефроз?

Предлагаем Вам краткий, но очень подробный обзор этого заболевания. Его подготовили сотрудники Детского уроандрологического отделения НИИ урологии имени Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

 

   Вступление   

 

Изменения развивающиеся на фоне обструкции мочевых путей приводят к нарушению функции чашечно-лоханочной системы и мочевых путей, что увеличивает риск развития инфекционных осложнений, камнеобразования и ведет к развитию острой или хронической почечной недостаточности.
Признаки сужения прилоханочного отдела мочеточника могут выявляться у детей во всех возрастных группах. В настоящее время с развитием ультразвуковой диагностики и проведением мониторинга состояния плода на ранних стадиях беременности удается выявлять данную патологию еще внутриутробно. Расширение лоханки и чашечек на ранних стадиях беременности наблюдается довольно часто у 1:800 плодов.
К моменту родов расширение чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) выявляют в два раза реже у 1:1500 новорожденных. Однако диагноз гидронефроз подтверждается только у трети из этих детей. Операции, по поводу гидронефроза, занимают первое место среди хирургических вмешательств, при пороках развития верхних мочевых путей у детей. Обструкция пиелоуретерального сегмента в 2-3 раза чаще встречается у мальчиков. Более часто поражается левая почка. В 15–25% случаев заболевание носит двусторонний характер.


Причины

Причины обструкции пиелоуретерального сегмента можно разделить на две группы:

— наружные;
— внутренние.

К внутренним факторам относятся непротяженный стеноз сегмента мочеточника, либо сегментарная дисплазия мочеточника, что приводит к нарушению перистальтики в данной области.
Внешние причины встречаются реже, включают в себя такие виды патологии как аберрантный сосуд, фиброзные тяжи, изгиб мочеточника в области пиелоуретерального сегмента. При пренатальном скрининге такие аномалии встречаются редко, около 5% наблюдений.

 Классификация 

Для определения степени гидронефроза используется международная классификация, выделяющая 4 стадии гидронефроза:

Гидронефроз 1ст – расширение почечной лоханки
Гидронефроз 2ст – расширение почечной лоханки и чашечек
Гидронефроз 3ст – расширение лоханки, чашечек и истончение паренхимы до ½.
Гидронефроз 4ст – расширение лоханки и чашечек с истончением паренхимы более ½.

Клиническая картина

Симптомов, характерных для гидронефроза, нет. Клинические проявления обструкции пиелоуретерального сегмента многообразны и в определенной степени зависят от возраста ребенка. Основные клинические проявления гидронефроза – болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости. Боли носят разнообразный характер – от ноющих тупых до приступов почечной колики. Боль обычно локализуется в области пупка, лишь дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области.
В общем анализе мочи могут встречаться такие нарушения как лейкоцитурия, бактериурия (при присоединении пиелонефрита). Пальпируемое образование в боковых отделах живота частый симптом гидронефроза у детей до года. Нередко обструкция пиелоуретерального сегмента проявляется симптомами присоединившейся инфекции. Реже у грудных детей с данной патологией наблюдается гематурия, рецидивирующая рвота и задержка физического развития.
У детей старшего возраста обструкция пиелоуретерального сегмента наиболее часто проявляется симптомами инфекции мочевыводящих путей. Наличие таких симптомов как лихорадка, тошнота, рвота, боли в спине, указывают на необходимость урологического обследования детей. Симптомы обструкции пиелоуретерального сегмента могут напоминать заболевания желудочно-кишечного тракта, в таких случаях урологические заболевания порой не распознаются на протяжении длительного времени.
Дети с тяжелыми аномалиями органов и систем любой локализации, должны как можно раньше подвергаться ультразвуковому обследованию, поскольку высока частота сопутствующих аномалий почек и, в частности, обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.

Методы исследования

Основными методами диагностики гидронефроза у детей являются: ультразвуковое исследование, экскреторная урография, нефросцинтиграфия (динамическая, статическая), цистография.
Ультразвуковое исследование почек прекрасный метод как для скринингового, так и диагностического обследования пациентов. Данным методом можно выявить расширение чашечно-лоханочной системы почки у детей любого возраста. Главным преимуществом метода является его безопасность. У младенцев первых месяцев жизни необходимо проводить дифференциальный диагноз гидронефроза с пиелоэктазией или функциональным расширением ЧЛС, которое исчезает самостоятельно в течении 3-6 мес.
С целью дифференциальной диагностики функциональных нарушений и механической обструкции большое значение имеет ультрасонография с лазиксом при достаточной водной нагрузке.
Признаками органической обструкции считают:

1. Расширение чашечно-лоханочной системы более 30 % от исходного размера в течение более 60 мин.
2. Появление болевого синдрома, тошноты и рвоты.
3. Уменьшение скорости почечного кровотока и повышение на 15% индекса сопротивления на фоне лазиксной нагрузки.
4. Признаки гипертрофии контрлатеральной почки.

Следующим этапом обследования является выполнение экскреторной урографии. На снимках пораженная почка выглядит плотнее нормальной из-за замедленного тока мочи в канальцах, усиленной реабсорбции воды в нефронах и скопления контрастного вещества в канальцах («большая белая почка»).
К одним из дополнительных методов диагностики относится мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием. Данный вид исследования применяется при недостаточной информативности экскреторной урографии.
Однако также, как и экскреторная урография компьютерная томография не дает информации в отношении функционального состояния почек. Важную роль в диагностике гидронефроза занимает нефросцинтиграфия. Классическая методика исследования позволяет не только определить уродинамику верхних мочевых путей, но и в процентном соотношении определить сохранность почечной функции.
Неотъемлемым этапом обследования является цистография, поскольку при высоких степенях рефлюкса также возникает расширение лоханки и перегиб мочеточника в области лоханочно-мочеточникового сегмента.

Показания к операции

Показанием к оперативному лечению гидронефроза являются:

— признаки снижения функции почки по данным статической нефросцинтиграфии в сочетании с нарушением уродинамики по данным экскреторной урографии и динамической нефросцинтиграфии
— снижение раздельной функции почек на более чем 10% при исследованиях в динамике
— увеличение переднезаднего размера лоханки при УЗИ
— расширение чашечно-лоханочной системы соответствующая III и IV степени, согласно определению Общества фетальной урологии.
— истончение паренхимы почки по сравнению с возрастной нормой и в динамике

Стоит отметить, что большинство случаев пренатально диагностированного одностороннего гидронефроза будут либо оставаться стабильными, либо улучшаться спонтанно. И лишь в некоторых случаях потребуется оперативное лечение. Поэтому пациентов с расширением чашечно-лоханочной системы почки целесообразно тщательно наблюдать на амбулаторном этапе путем проведения УЗИ, при ухудшении состояния выполнять изотопную ренографию.
В большинстве случаев следует отказаться от операций в первые недели и месяцы жизни ребенка, для проведения качественной дифференциальной диагностики гидронефроза с морфофункциональной незрелостью лоханочно-мочеточникового сегмента и избежать неоправданного оперативного вмешательства.
У 95% пациентов с гидронефрозом возможно отложить операцию до 6-10-ти месячного возраста без угрозы снижения функции почки при тщательном динамическом наблюдении за ребенком. Конечно, существуют исключения, и в таких случаях используют либо временное отведение мочи пункционной нефростомой или проводят открытую пластику лоханочно-мочеточникового сегмента.

Методы лечения

Существует множество способов коррекции пиелоуретерального сегмента при гидронефрозе. Основной принцип операций – создание широкого соустья лоханки и мочеточника для обеспечения адекватного пассажа мочи. Золотым стандартом в лечении гидронефроза у детей до сегодняшнего дня остается резекционная пиелопластика по методике Андерсена–Хайнса, так как ее успешные результаты составляют более 96%. Данная операция может выполнятся из открытого или лапароскопического доступа. Также восстановить проходимость по мочеточнику возможно с использованием эндоскопических методик (бужирование, баллонная дилатация и эндотомия (внутреннее рассечение)).

Открытые операции

Открытая пиелопластика в течение многих лет является стандартом для лечения пациентов со стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента. Как и любое открытое оперативное вмешательство, традиционная пластика лоханочно-мочеточникового сегмента имеет свои преимущества и недостатки.
К недостаткам данного метода лечения относятся выраженный болевой синдром в послеоперационном периоде, связанный с рассечением большого мышечного массива, что может приводить к длительным послеоперационным болям, мышечной гипотрофии из-за денервации, протяженный послеоперационный рубец и относительно более длительные сроки реабилитации.

Эндоскопические операции

Для лечения стриктур лоханочно-мочеточникового сегмента и других отделов мочеточника применяют бужирование, баллонную дилатацию и эндотомию (внутреннее рассечение). Все эти эндоскопические процедуры очень привлекательны из-за короткого операционного времени и длительности пребывания в стационаре, в сравнении с открытой пиелопластикой. Тем не менее, по своей результативности уступают открытой пиелопластики по методике Андерсон-Хайнса. В частности, успех лечения больных с первичной стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента для эндоскопических процедур от 62 до 79,7 %. Однако метод эндопиелотомии достаточно безопасен для лечения гидронефроза при рецидиве стриктуры.
Противопоказанием к данным методам относятся обширный периуретеральный фиброз, геморрагический диатез, маленький диаметр мочеточника, не позволяющий установить эндопиелотомический стент, и протяженная (> 2 см) стриктура мочеточника.
Возможные осложнения эндоскопических методов лечения связаны с осуществлением чрескожного доступа к почке (инфекция и кровотечение) и рассечением мочеточника (травма мочеточника, рецидивная стриктура, некроз, отрыв мочеточника, и кровотечение) возникают с частотой 1-25,7%.

Эндовидеохирургические операции

Лапароскопическая пиелопластика дает возможность выполнять ту же хирургическую процедуру, что и при открытой операции, при этом позволяет улучшить косметический эффект, значительно снизить уровень послеоперационной боли и уменьшить период реабилитации.
На сегодняшний день эффективность лапароскопической пиелопластики сопоставима с таковыми результатами при открытой операции.
К числу особенностей эндовидеохирургической методики относится вероятность конверсии – интраоперационный переход на открытый доступ, причины которой различны. Основной способ снижения частоты конверсий — полноценное обследование и отбор больных на операцию, выполнение данных операций квалифицированными хирургами. Все видеоэндоскопические операции проводят в специально оборудованных операционных (рис.1) с использованием специальных технических средств и инструментария. Для выполнения пиелопластики лапароскопическим доступом используются миниатюрные детские эндоскопические инструменты диаметром 3мм, 5 мм.
Кроме выполнения самой операции большое значение отводится дренированию почки в после операционном периоде. Средние сроки дренирования почки после лапароскопических операций от 4 до 8 недель.
Дренирование почки после операции может осуществляться путем установки внутренних (внутренний стент) или наружных трубок (уретеропиелостома, нефростома, пиелостома). Основным недостатком внутреннего дренирования является необходимость в проведении наркоза для удаления стента у детей, также при наличии внутреннего стента могут возникать рефлюкс по стенту (заброс мочи из мочевого пузыря в почку), симптомы нижних мочевых путей.

Рис. 1 Операционная с эндовидеохирургическим комплексом

 

Использование наружных, и в частности уретеро-пиелостомических стентов (рис. 2), позволяют избежать многих недостатков внутреннего дренирования, поскольку дистальный конец уретеро-пиелостомического стента может быть установлен до средней трети мочеточника (рис. 3), что позволяет избежать травмы уретеро-везикального соустья и развития симптомов нижних мочевых путей.

Рис. 2 Уретеропиелостомический стент.

Наружные, уретеро-пиелостомические стенты могут быть удалены в амбулаторных условиях без наркоза.

Короткий участок стента с отверстиями в мочеточнике, завиток в лоханке, часть стента без отверстий выходит через лоханку на кожу.

Рис. 3. Схема положения уретеропиелостомического стента.

Где можно вылечить детские урологические заболевания?

Детское уроандрологическое отделение НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России является ведущим отделением института, в котором работают высококвалифицированные специалисты – д.м.н., профессор РУДИНЮрий Эдвартович и к.м.н. МАРУХНЕНКО Диомид Витальевич, врачи отделения, средний и младший медицинский персонал.
Позвоните нам сегодня, чтобы мы смогли Вам помочь!

Моква, 8 (499) 110 — 40 — 67


За и против прививки — Кому на самом деле можно делать вакцинацию, а кому нет

Кому на самом деле можно делать вакцинацию, а кому нет

Иммунопрофилактика спасла человечество от многих эпидемий. Тем не менее в обществе существует много страхов и мифов вокруг прививок.

Почему не надо бояться вакцинации, «РГ-Неделе» рассказал зав. кафедрой эпидемиологии и доказательной медицины Сеченовского Университета, главный эпидемиолог Минздрава России Николай Брико.

Николай Иванович, являются ли противопоказаниями к прививкам наличие у человека генетических, нервных заболеваний, ДЦП или других?

Николай Брико: Каждая вакцина сопровождается инструкцией по применению, в которой четко указаны все противопоказания к ее использованию. Современные вакцины — это безопасные препараты, они имеют крайне ограниченное число противопоказаний. И, как правило, они носят временный характер. Например, людям, перенесшим любые острые заболевания, плановую иммунизацию проводят через 2-4 недели после выздоровления.

Плановую иммунизацию пациенту с хроническим заболеванием проводят при наступлении ремиссии — полной или максимально достижимой, на фоне поддерживающего лечения. Решение об иммунизации принимает лечащий врач.

При эпидемиологической необходимости после нетяжелых ОРВИ и острых кишечных инфекций прививки проводят сразу после нормализации температуры.

Есть четкие противопоказания?

Николай Брико: Вакцинация не проводится, если у привитого были побочные (индивидуальные) проявления после иммунизации на предыдущую дозу вакцины (коллаптоидная реакция, «пронзительный крик», фебрильные судороги, аллергические реакции). Если была сильная реакция (например, лихорадка с температурой выше 40 °С, отек, гиперемия и отек в месте инъекции больше восьми сантиметров).

Гуморальные, клеточные, комбинированные первичные иммунодефициты, индуцированные иммунодефицитные состояния — противопоказания для введения живых вакцин.

Обязательно нужно вакцинировать людей с хроническими заболеваниями. К примеру, часто болеющие дети прививаются в соответствии с Национальным календарем, но по дополнительной схеме.

Аллергические заболевания тоже являются показанием к вакцинации, поскольку у этих детей инфекции протекают особенно тяжело (например, коклюш у больного бронхиальной астмой).

Врожденные пороки развития, в том числе пороки сердца, не являются поводом для отвода от прививок в отсутствие других причин, они проводятся по достижении компенсации имеющихся расстройств.

Детей с генетическими заболеваниями, ДЦП, детей с ВИЧ-инфекцией и другими болезнями тоже нужно вакцинировать. В отдельных случаях в выборе вакцин предпочтение следует отдавать инактивированным вакцинам.

Если человек уже простужен, наверное, ему не стоит прививаться от гриппа?

Николай Брико: Если человек простужен или есть симптомы острого респираторного заболевания, — это пример временных противопоказаний к вакцинации. В этом случае нужно подождать до выздоровления и еще 2-4 недели, и уже потом делать прививку.

А если человек, например, лечится от онкологии или других серьезных заболеваний?

Николай Брико: И онкологические заболевания не являются противопоказанием к вакцинации. Детям и взрослым с онкозаболеваниями, несмотря на различную степень иммунокомпетентности при ответе на вакцины, рекомендована плановая вакцинация всеми вакцинами через три месяца по окончании иммуносупрессивной терапии.

Всем детям с онкологическими заболеваниями необходима вакцинация: против гриппа (ежегодно), гепатита В, А, менингококковой, пневмококковой и гемофильной тип b инфекций (в любом возрасте).

При продолжающейся химиотерапии противопоказано использование живых вакцин.

Больных хроническим гепатитом, в том числе с начинающимся циррозом, прививают в стадии ремиссии или при активности аминотрансфераз не более, чем в 4 раза выше нормы. Вводят все необходимые по календарю и возрасту вакцины. Иммунизация этих больных эффективна.

Если человек простужен, нужно подождать с прививкой до выздоровления

Больным муковисцидозом, хроническими воспалительными болезнями легких, бронхолегочной дисплазией иммунизацию проводят в полном объеме, в свободном от обострений периоде, в том числе на фоне длительной антибактериальной и иной (кроме высоких доз иммуносупрессивной) терапии.

Беременным тоже можно?

Николай Брико: Беременных даже нужно вакцинировать — так мы защищаем их от тяжелых инфекций и предупреждаем заболевания у новорожденного. Показана вакцинация всем беременным против гриппа, коклюша. Введение живых вакцин им противопоказано. Это можно делать только в особых случаях. Например, при предстоящем переезде в эндемичную зону или по эпидемическим показаниям.

Есть ли возрастные ограничения для прививок? Например, для людей старше 70-80 лет, когда они становятся более восприимчивыми к инфекциям?

Николай Брико: В нашей стране, как и в других странах, вакцинация против гриппа рекомендована с 6 месяцев без ограничения возраста. В перспективе защиты пожилых лиц от гриппа — создание вакцин с повышенным содержанием антигенов или адъювантов (с учетом повышенной восприимчивости и особенностей формирования иммунитета у пожилых людей).

Николай Брико: решение о прививке принимает лечащий врач. Фото: РИА Новости

Какие обследования стоит провести, чтобы быть уверенным, что негативных последствий от прививок точно не будет?

Николай Брико: Перед проведением прививки врач или фельдшер проводит осмотр, измеряет температуру, собирает анамнез, делает письменное заключение о допуске к вакцинации с учетом показаний и противопоказаний к каждой вакцине. После вакцинации пациент должен находиться под медицинским наблюдением в течение как минимум 30 минут.

Дополнительные обследования перед вакцинацией не предусмотрены. Важно сообщить врачу сведения: об аллергических реакциях на компоненты вакцины и реакциях на предыдущие прививки.

В отдельных случаях (при наличии серьезных опасений, связанных с состоянием здоровья) детей прививают в центре иммунопрофилактики, и возможен индивидуальный график вакцинации.

признаки, симптомы, лечение и профилактика

Симптомы дисплазии у детей, которые может увидеть мама

Сами по себе симптомы и признаки дисплазии тазобедренных суставов у детей можно условно разделить на две категории: те, что доступны лишь «взору» опытного детского ортопеда (например, определенные углы, под которыми расположены кости на рентгеновском снимке малыша и т.п.) и те, что могут насторожить родителей, даже не подкованных в вопросах педиатрии.

Конечно, делать выводы о наличии дисплазии у ребенка по тем симптомам, что доступны визуально, невозможно — достоверной информации маловато. Но для того, чтобы собрать малыша в кулек и отнести на прием к ортопеду — этого вполне хватит.

Итак, вы должны (не откладывая!!) показать свое чадо детскому ортопеду, если при осмотре своего ребенка вы обнаружите:

Асимметрию ягодичных, паховых и бедренных складочек. А именно: положите малыша на спину или на животик, аккуратно выпрямите его ножки и приглядитесь к тому, как расположены складки кожи у него в паху, на бедрах и под попой — в каждой паре складки должны быть одинаковыми и примерно под одинаковым углом.

Коленки малыша разной высоты. А именно: положите малютку на спинку, выпрямите его ножки и согните в коленях — коленки при этом должны оказаться на одном уровне. Если одна коленка оказалась выше или ниже другой — это повод задуматься о том, что и суставы, вероятно, у малыша расположены на разной высоте.

При разведении ножек в стороны у суставов разная амплитуда. Поясним: положите ребенка на спину, согните его ножки в коленях и разведите в стороны (в норме у новорожденных и детей до года бедра обладают высокой гибкостью — вы может практически без усилий развести бедра младенца так, что они «лягут» на стол) — естественно, никакого силового давления здесь применять категорически нельзя! Если амплитуда одного бедра заметно отличается от другого — как правило, это признак дисплазии тазобедренного сустава. А если при разведении бедер вы в добавок ко всему услышите щелчок — шансы на то, что у малыша действительно дисплазия суставов, удваиваются.

Как справиться с дисплазией тазобедренного сустава у новорожденных?

Дисплазия тазобедренных суставов – самая распространенная из врожденных патологий опорно-двигательного аппарата: ее диагностируют у 2-3% новорожденных. Недоразвитие вертлужной впадины, глубина которой не соответствует размерам головки бедренной кости, в тяжелых случаях приводит к вывихам и подвывихам тазобедренного сустава. Дисплазия суставов у детей может быть односторонней (чаще – со стороны левой ноги), так и двусторонней. Слабовыраженная дисплазия у грудничка может быть практически незаметной, но с возрастом способна привести к нарушениям походки и осанки, неоартрозу – образованию ложной суставной впадины, и диспластическому коксартрозу, который развивается у 85% больных в возрасте 25-55 лет.

 

В большинстве случаев родителям бывает заметна дисплазия у детей – фото больных демонстрирует такие симптомы, как асимметрия ягодичных, паховых и бедренных складок, разницу в амплитуде разведения ног и высоте колен при согнутых ножках. Любые подозрения на данную проблему – повод для визита к педиатру и ортопеду. Чем раньше обнаружены признаки дисплазии тазобедренных суставов, тем успешнее будет лечение. Статистика говорит, что диагностированная в возрасте до полугода дисплазия у ребенка проходит к полутора годам – как раз к тому времени, когда малыш уверенно встает на ноги. А вот если лечение начато в возрасте 6-12 месяцев, и успела оказать заметное влияние на опорно-двигательный аппарат дисплазия – лечение может затянуться на несколько лет.

Дисплазия тазобедренных суставов у новорожденного требует комплексного подхода. В список необходимых терапевтических мер входят:

·         Фиксация ножек ребенка в правильном положении при помощи широкого пеленания, или, в тяжелых случаях, при помощи ортопедических устройств  – когда они разведены, головка бедренной кости занимает свое место в вертлужной впадине, и по мере роста скелета форма впадины постепенно приходит в физиологическую норму.

·         Лечебная физкультура, направленная на укрепление связочного аппарата тазобедренного сустава.

·         Различные физиотерапевтические методики – прогревание при помощи парафиновых аппликаций, грязелечение,  массаж, и, конечно же, электрофорез.

Действие электрофореза помогает быстро, и, в отличие от инъекций, безболезненно доставить молекулы медикаментозных препаратов в толщу мягких тканей. Он гораздо эффективнее компрессов и примочек, а слабые импульсы электрического тока, воздействию которых во время процедуры подвергается область наложения электродов, сами по себе положительно влияют на обменные процессы, местный иммунитет и кровоснабжение. Поэтому, если врачом была диагностирована дисплазия у ребенка – лечение в большинстве случаев будет включать в себя электрофорез.

Дисплазия суставов у новорожденных чаще всего становится причиной для назначения:

·         Электрофореза с препаратами кальция. Кальций способствует формированию здоровой костной ткани, снимает отек при вывихах и подвывихах, расслабляет мышцы, снимая гипертонус, которым часто сопровождается тазобедренная дисплазия у детей.

·         Электрофореза с эуфиллином, в том числе – электрофорез по Ратнеру, с комбинацией эуфиллина и папаверина. Процедура расслабляет мускулатуру, расширяет кровеносные сосуды, тем самым улучшая питание мягких тканей.

·         Электрофореза с кокарбоксилазой. Препарат стимулирует обменные процессы, улучшает нервную трофику.

Самолечение в данном случае недопустимо: несмотря на то, что электрофорез – одна из самых безопасных физиопроцедур, заниматься подбором препарата и определением длительности лечения должен специалист.

Лучше доверить врачу и первые несколько сеансов электрофореза. Неправильное проведение процедуры, неверно выбранное средство могут привести к тому, что дисплазия тазобедренных суставов у грудничка не начнет регрессировать, а останется в прежнем состоянии. Кроме этого, младенец не сможет сказать о том, что ему неудобно или неприятно, и родители, решившие начать лечение самостоятельно, нередко сталкиваются с раздражениями и сыпью, развившимися из-за слишком сильного воздействия тока или неверной дозировки медикаментов. То же самое относится и к другим методикам, при помощи которых лечится дисплазия у детей: массаж, прогревания, ЛФК.

Чтобы не посещать физиотерапевтический кабинет ежедневно и не подвергать ребенка стрессу и риску заражения инфекционными заболеваниями от других больных – стоит задуматься о покупке домашнего аппарата для электрофореза. Дисплазия у новорожденных, как и другие заболевания детей до года, требует использования специальных аппаратов, которые могут работать в детском режиме с определенной интенсивностью тока. Одно из лучших устройств, отвечающих данному требованию – аппарат Элфор-Проф. Он прост в использовании, надежен, достаточно компактен, и, что немаловажно, обладает защитой от перепадов напряжения в сети. Близкий к нему по характеристикам аппарат ПоТок также нередко используется в педиатрии, но для лечения детей в возрасте младше года он не подходит.

По умолчанию Элфор-Проф идет без тканевых накладок нужных размеров. Их можно приобрести по отдельности, но проще заказать устройство, специально укомплектованное для применения в лечении детей. С ним идут три комплекта тканевых электродов – 30*60 мм, 50*70 мм и 60*80 мм. Дисплазия у детей до года требует использования самых маленьких накладок.

Нужно иметь в виду, что симптомы дисплазии у детей не проходят после первого курса электрофореза. Лечение занимает месяцы, а в некоторых случаях – и годы. Но при правильном лечении дисплазия суставов у детей проходит бесследно и в будущем никак не дает о себе знать. А вот если соответствующие меры не были приняты, во взрослом возрасте может привести к тяжелым последствиям дисплазия тазобедренных суставов: фото рентгеновских снимков больных с диспластическим коксартрозом, ложными суставами и сколиозом говорят сами за себя.

что это такое, как лечить детей до года, УЗИ при незрелости и недоразвитости

После рождения у новорожденных часто встречаются дисплазии тазобедренного сустава. Диагностика таких болезней достаточно сложная. Заподозрить первые признаки родители смогут уже у детей до года. Это заболевание опасно развитием неблагоприятных осложнений, которые могут значительно ухудшить качество жизни малыша.

Что это такое?

Данная патология опорно-двигательной системы возникает от воздействия многочисленных причин, которые приводят к нарушению внутриутробной закладки органов. Эти факторы способствуют недоразвитию тазобедренных суставов, а также всех суставных элементов, которые образуют тазобедренные сочленения.

При выраженной патологии нарушается сочленение между головкой бедренной кости и вертлужной впадиной, которые образуют сустав. Такие нарушения приводят к появлению неблагоприятных симптомов болезни и даже появлению осложнений.

Врожденная недоразвитость тазобедренных сочленений встречается достаточно часто. Практически у каждого третьего из родившейся сотни ребятишек регистрируется данное заболевание. Важно отметить, что подверженность к этой болезни выше у девочек, а мальчики болеют несколько реже.

В европейских государствах дисплазии крупных суставов более обычное явления, чем в странах Африки.

Обычно встречается патология с левой стороны, правосторонние процессы регистрируются гораздо реже, как и случаи двухсторонних процессов.

Причины возникновения

Провоцирующих факторов, которые могут привести к развитию физиологической незрелости крупных суставов, насчитывается несколько десятков. Большинство воздействий, которые приводят к незрелости и нарушению строения крупных сочленений, приходятся на первые 2 месяца беременности с момента зачатия малыша. Именно в это время проходит внутриутробное строение всех элементов опорно-двигательного аппарата ребенка.

К наиболее часто встречаемым причинам болезни можно отнести:

  • Генетика. Обычно в семьях, где встречались случаи данной болезни, вероятность появления малыша с патологиями крупных суставов вырастает на 40%. При этом девочки имеют более высокий риск заболеть.
  • Воздействие токсических химических веществ во время беременности. Наиболее опасна эта ситуация в первом триместре, когда происходит внутриутробная закладка органов опорно-двигательного аппарата.
  • Неблагополучная экологическая ситуация. Вредные факторы внешней среды оказывают негативное действие на развитие будущего ребенка. Недостаточное количество поступающего кислорода и большая концентрация углекислого газа могут вызвать внутриутробную гипоксию плода и привести к нарушению строения суставов.
  • Будущая мама старше 35 лет.
  • Масса ребенка более 4 килограммов при родах.
  • Рождение малыша раньше положенного срока.
  • Ягодичное предлежание.
  • Вынашивание крупного плода при исходно небольших размерах матки. В этом случае малышу физически не хватает достаточно места для активных движений. Такая вынужденная пассивность во время внутриутробного развития может привести к ограничению подвижности или врожденным вывихам после рождения.
  • Инфицирование различными инфекциями будущей мамы. Во время беременности любые вирусы или бактерии легко проходят через плаценту. Такое инфицирование на ранних стадиях развития малыша может привести к врожденным дефектам в строении крупных суставов и связочного аппарата.
  • Некачественное питание, недополучение жизненно необходимых витаминов, которые нужны для полноценного развития хряща и оссификации – формирования костной ткани.
  • Избыточное и сильно плотное пеленание. Чрезмерное прижатие ножек ребенка к туловищу может привести к развитию многообразных вариантов дисплазий.

Виды

Различные формы болезни врачи классифицируют по нескольким основным признакам. При дисплазиях такие критерии объединяют в две большие группы: по анатомическому уровню поражения и по степени тяжести болезни.

По анатомическому уровню поражения:

  • Ацетабулярная. Происходит нарушение в строении основных крупных элементов, составляющих тазобедренное сочленение. В основном, при этом варианте происходит поражение лимбуса и краевой поверхности. При этом сильно меняется архитектура и строение сочленения. Данные повреждения приводят к нарушению движений, которые должны выполняться тазобедренным сочленением в норме.
  • Эпифизарная. Характерно выраженное нарушение подвижности в суставе. В этом случае норма углов, которые измеряются для оценки работы крупных суставов, заметно искажается.
  • Ротационная. При этом варианте болезни может происходить нарушение анатомического строения в суставах. Это проявляется отклонением основных структур, которые образуют тазобедренное сочленение, от срединной плоскости. Наиболее часто данная форма проявляется нарушением походки.

По степени тяжести:

  • Легкой степени. Врачи также называют эту форму предвывихом. Сильных нарушений, которые возникают при этом варианте и приводят к инвалидности, как правило, не возникает.
  • Средне тяжелая. Может называться и подвывихом. При данном варианте головка бедренной кости обычно выходит за пределы сочленения при активных движениях. Эта форма болезни приводит к развитию неблагоприятных симптомов и даже отдаленных негативных последствий заболевания, которые требуют проведения более активного лечения.
  • Тяжелое течение. Такой врожденный вывих может привести к приводящей контрактуре. При данной форме происходит выраженное нарушение и деформация тазобедренного сочленения.

Симптомы

Выявление первых симптомов анатомических дефектов крупных сочленений суставов проводится уже в первые месяцы после рождения малыша. Заподозрить болезнь можно уже у грудничка. При появлении первых признаков болезни следует показать малыша врачу-ортопеду. Доктор проведет все дополнительные обследования, которые позволят уточнить диагноз.

К наиболее характерным проявлениям и признакам болезни относятся:

  • Асимметрия расположения кожных складок. Обычно они достаточно хорошо определяются у новорожденных и грудничков. Оценить данный симптом может каждая мама. Все кожные складки должны находиться приблизительно на одном уровне. Выраженная асимметрия должна насторожить родителей и натолкнуть на мысль о наличии у ребенка признаков дисплазии.
  • Появление характерного звука, напоминающего щелчок, во время приведения тазобедренных сочленений. Также этот симптом можно определить при любых движениях в суставе, при которых происходит отведение или приведение. Этот звук возникает вследствие активных движений головки бедренной кости по суставным поверхностям.
  • Укорочение нижних конечностей. Может встречаться как с одной стороны, так и с обеих. При двухстороннем процессе у малыша часто наблюдается отставание в росте. Если же патология возникает только с одной стороны, то у ребенка может развиться хромота и нарушение походки. Однако данный симптом определяется несколько реже, при попытках вставания малыша на ножки.
  • Болезненность в крупных суставах. Этот признак усиливается при попытке ребенка встать на ножки. Усиление болезненности происходит при выполнении различных движений в более быстром темпе или с широкой амплитудой.
  • Вторичные признаки заболевания: небольшая атрофия мышц в области нижних конечностей, как компенсаторная реакция. При попытках определения пульса на бедренных артериях может наблюдаться несколько сниженная импульсация.

Последствия

Дисплазия опасна развитием неблагоприятных осложнений, которые могут встречаться при длительном течении заболевания, а также при недостаточно эффективном и качественно подобранном лечении болезни в начальных стадиях.

При длительном течении болезни могут развиться стойкие нарушения походки. В этом случае требуется уже хирургическое лечение. После такой терапии малыш может немного прихрамывать. Однако далее этот неблагоприятный симптом полностью исчезает.

Также, если признаки болезни наблюдались в течение долгого времени, то может произойти атрофия мышц на поврежденной нижней конечности. Мышцы на здоровой ноге наоборот могут быть излишне гипертрофированными.

Сильное укорочение также достаточно часто приводит к нарушению походки и сильной хромоте. В тяжелых случаях такая ситуация может привести даже к развитию сколиоза и различных нарушений осанки. Это происходит вследствие смещения опорной функции поврежденных суставов.

Дисплазия крупных сочленений может привести к различным неблагоприятным последствиям во взрослом возрасте. Довольно часто у таких людей регистрируются случаи остеохондроза, плоскостопие или диспластический коксартроз.

Диагностика

Как правило, данная патология начинается достаточно стерто. Определить первые симптомы может только специалист, сделать это самостоятельно в домашних условиях родителям достаточно сложно.

Первой ступенью установления диагноза является консультация врача-ортопеда. Уже в первый год жизни ребенка доктор определяет наличие предрасполагающих факторов, а также первичных симптомов болезни. Обычно распознать первые ортопедические признаки заболевания можно в течение первого полугодия жизни ребенка. Для точной верификации диагноза назначаются различные виды дополнительных обследований.

Самым безопасным и информативным методом, который можно использовать у грудничков, является ультразвуковое исследование. Расшифровка УЗИ позволяет установить различные, характерные для болезни признаки. Также этот метод помогает установить транзиторную форму болезни и описать характерные для этого варианта специфические изменения, происходящие в суставе. С помощью узи можно точно установить сроки окостенения ядер тазобедренных суставов.

Ультразвуковая диагностика является также высокоинформативным методом, который четко описывает все анатомические дефекты, наблюдаемые при различных видах дисплазий. Данное исследование абсолютно безопасно, и выполняется с самых первых месяцев после рождения малыша. Выраженной лучевой нагрузки на суставы при этом обследовании не возникает.

Рентгенодиагностика применяется только в самых сложных случаях заболевания. Рентген нельзя проводить для малышей младше одного года. Иследование позволяет достаточно точно описать различные анатомические дефекты, возникшие после рождения. Такая диагностика применяется также в сложных клинических случаях, при которых требуется исключение сопутствующих болезней.

Все хирургические методы исследования крупных суставов у новорожденных малышей не используется. При артроскопии врачи с помощью инструментальных инструментов проводят исследование всех элементов, которые составляют тазобедренное сочленение. Во время таких исследований риск вторичного инфицирования возрастает в несколько раз.

Обычно магнитно-резонансную и компьютерную томографию крупных сочленений проводят перед планированием различных оперативных вмешательств. В сложных случаях врачи-ортопеды могут назначить данные обследования для исключения различных заболеваний, которые могут протекать со сходными симптомами.

Лечение

Лечить заболевания опорно-двигательного аппарата нужно достаточно долго и со строгим соблюдением рекомендаций. Только такая терапия позволяет максимально устранить все неблагоприятные симптомы, которые возникают при данной патологии. Комплекс ортопедической терапии назначает врач-ортопед после проведения осмотра и обследования малыша.

Среди самых эффективных и часто используемых методов лечения следующие:

  • Использование широкого пеленания. Этот вариант позволяет сохранять максимально комфортное для тазобедренных суставов положение – они находятся в несколько разведенном состоянии. Такой вид пеленания можно применять даже у малышей уже с первых дней после рождения. Штаны Бекера представляют собой один из вариантов широкого пеленания.
  • Применение разных технических средств. Наиболее часто используются различные шины и распорки. Они могут быть разной жесткости и фиксации. Подбор таких технических средств проводится только по рекомендации врача-ортопеда.
  • Физические упражнения и комплекс ЛФК должны выполняться регулярно. Обычно такие упражнения рекомендуют делать ежедневно. Комплексы следует выполнять под руководством медицинского персонала поликлиники, а в последующем – и самостоятельно.
  • Массаж. Назначается с первых дней после рождения малыша. Проводится курсами, несколько раз в год. При таком массаже специалист хорошо прорабатывает ножки и спину малыша. Этот метод лечения отлично воспринимается ребенком и при правильном проведении не вызывает у него никакой болезненности.
  • Гимнастика. Специальный комплекс упражнений нужно выполнять ежедневно. Отведение и приведение ножек в определенной последовательности позволяет улучшить движения в тазобедренных сочленениях и уменьшить проявления тугоподвижности в суставах.
  • Физиотерапевтические методы лечения. Грудничку можно провести озокерит и электрофорез. Также для малышей активно применяются различные виды теплового лечения и индуктотерапии. Выполнять физиотерапевтические процедуры для лечения дисплазий можно в условиях поликлиники или специализированных детских стационарах.
  • Санаторно-курортное лечение. Помогает эффективно справляться с неблагоприятными симптомами, возникшими при дисплазии. Пребывание в санатории может заметно повлиять на течение болезни и даже улучшить самочувствие малыша. Для деток с дисплазиями тазобедренных суставов рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение ежегодно.
  • Полноценное питание с обязательным включением всех необходимых витаминов и микроэлементов. Обязательно малыши с нарушениями в опорно-двигательном аппарате должны кушать достаточное количество кисломолочных продуктов. Содержащийся в них кальций благоприятно влияет на структуру костной ткани и улучшает рост и физическое развитие ребенка.
  • Хирургическое лечение у новорожденных детей, как правило, не проводится. Такая терапия возможна лишь у детей более старшего возраста. Обычно до достижения 3-5 лет врачи стараются провести все необходимые методы лечения, которые не требуют проведения операции.
  • Применение обезболивающих нестероидных противовоспалительных средств для устранения выраженного болевого синдрома. Назначаются такие препараты преимущественно при тяжелых вариантах течения болезни. Выписывает обезболивающее врач-ортопед или педиатр после осмотра ребенка и выявлении противопоказаний к таким лекарствам.
  • Наложение гипса. Применяется достаточно редко. При этом пораженная ножка достаточно плотно фиксируется гипсовой повязкой. После некоторого времени гипс обычно снимается. Применение данного метода достаточно ограничено и имеет ряд противопоказаний.

Профилактика

Даже при наличии генетической предрасположенности болезни можно заметно снизить риск появления неблагоприятных признаков при развитии дисплазии. Регулярное соблюдение профилактических мер поможет заметно улучить самочувствие ребенка и снизить возможное наступление опасных осложнений.

Для того, что уменьшить риск возможного развития дисплазии, воспользуйтесь следующими советами:

  1. Старайтесь выбирать более свободное или широкое пеленание, если у ребенка есть несколько факторов риска развития дисплазий крупных суставов. Такой способ пеленания может снизить риск развития нарушений в тазобедренных сочленениях.
  2. Контроль за здоровым течением беременности. Старайтесь ограничить воздействие различных токсических веществ на организм будущей мамы. Сильный стресс и различные инфекции могут вызвать разные внутриутробные пороки развития. Будущая мама обязательно должна следить за тем, чтобы обезопасить свой организм от контактов с любыми болеющими или лихорадящими знакомыми.
  3. Использование специальных автомобильных кресел. В этом случае ножки ребенка находятся в анатомически правильном положении в течение всего времени путешествия в машине.
  4. Старайтесь правильно держать ребенка на руках. Не прижимайте ножки малыша плотно к туловищу. Анатомически более выгодным положением считается более разведенное положение тазобедренных суставов. Также помните об этом правиле во время грудных вскармливаний.
  5. Профилактический комплекс гимнастических упражнений. Такую гимнастику можно выполнять уже с первых месяцев после рождения ребенка. Сочетание упражнений вместе с массажем заметно улучшает прогноз течения болезни.
  6. Выбирайтесь подгузники правильно. Меньший размер может вызвать вынужденное приведенное состояние ножек у ребенка. Не допускайте чрезмерного наполнения подгузника, меняйте их достаточно часто.
  7. Проходите регулярные обследования у врача-ортопеда. На таких консультациях обязательно должен побывать каждый малыш до наступления шестимесячного возраста. Доктор сможет установить первые признаки болезни и назначить соответствующий комплекс лечения.

При качественно проведенном лечении большинство негативных проявлений дисплазии можно устранить практически полностью. Медицинское наблюдение за ребенком, которому установлен диагноз дисплазии, должно быть на протяжении долгого времени. Такие малыши проходят регулярные обследования у невролога и ортопеда. Контроль течения болезни позволяет предотвратить развитие опасных и неблагоприятных осложнений.

О том, что такое дисплазия тазобедренного сустава, как лечится и в каком возрасте лучше всего начинать лечение, смотрите в следующем видео.

Септооптическая дисплазия: MedlinePlus Genetics

Септооптическая дисплазия — это нарушение раннего развития мозга. Хотя его признаки и симптомы различаются, это состояние традиционно определяется тремя характерными признаками: недоразвитием (гипоплазией) зрительных нервов, аномальным формированием структур вдоль средней линии головного мозга и гипоплазией гипофиза.

Первым важным признаком, гипоплазией зрительного нерва, является недоразвитие зрительных нервов, которые передают зрительную информацию от глаз к мозгу.У пораженных людей зрительные нервы аномально малы и образуют меньше соединений, чем обычно, между глазами и мозгом. В результате у людей с гипоплазией зрительного нерва ухудшается зрение в одном или обоих глазах. Гипоплазия зрительного нерва также может быть связана с необычными движениями глаз из стороны в сторону (нистагм) и другими аномалиями глаз.

Второй характерной чертой септооптической дисплазии является аномальное развитие структур, разделяющих правую и левую половины мозга.Эти структуры включают мозолистое тело, представляющее собой полосу ткани, соединяющую две половины мозга, и прозрачную перегородку, которая разделяет заполненные жидкостью пространства, называемые желудочками головного мозга. На ранних стадиях развития мозга эти структуры могут формироваться аномально или вообще не развиваться. В зависимости от того, какие структуры поражены, аномальное развитие мозга может привести к умственной отсталости и другим неврологическим проблемам.

Третьим важным признаком этого заболевания является гипоплазия гипофиза.Гипофиз представляет собой железу в основании головного мозга, которая вырабатывает несколько гормонов. Эти гормоны помогают контролировать рост, размножение и другие важные функции организма. Недоразвитие гипофиза может привести к недостатку (дефициту) многих жизненно важных гормонов. Чаще всего гипофизарная гипоплазия вызывает дефицит гормона роста, что приводит к замедлению роста и необычно низкому росту. Тяжелые случаи вызывают пангипопитуитаризм, состояние, при котором гипофиз не вырабатывает гормоны. Пангипопитуитаризм связан с медленным ростом, низким уровнем сахара в крови (гипогликемия), аномалиями половых органов и проблемами с половым развитием.

Признаки и симптомы септооптической дисплазии могут значительно различаться. Некоторые исследователи предполагают, что септооптическую дисплазию на самом деле следует рассматривать как группу связанных состояний, а не как отдельное заболевание. Около трети людей с диагнозом септооптическая дисплазия имеют все три основных признака; наиболее пораженные люди имеют две основные особенности. В редких случаях септооптическая дисплазия связана с дополнительными признаками и симптомами, включая повторяющиеся припадки (эпилепсия), задержку развития и аномальные движения.

Септооптическая дисплазия | Справочная статья радиологии

Септооптическая дисплазия (СОД) , также известная как синдром де Морсье , представляет собой состояние, характеризующееся гипоплазией зрительного нерва и отсутствием прозрачной перегородки и, у двух третей пациентов, гипоталамо-гипофизарной дисфункцией. Его лучше всего рассматривать как часть спектра голопрозэнцефалии (см. систему классификации срединных пороков развития).

Распространенность септооптической дисплазии оценивается примерно в 1:50 000.Не существует признанной гендерной предрасположенности.

Факторы риска

Выявлен ряд факторов риска 8,9 :

  • диабет матери
  • лекарства
    • хинидин внутрь
    • противоэпилептические средства
  • злоупотребление наркотиками и алкоголем
  • цитомегаловирусная инфекция

Клиническая картина септооптической дисплазии разнообразна и в основном зависит от того, связана ли она с шизэнцефалией (примерно 50% случаев).Эта ассоциация используется для определения двух форм состояния 1,8 :

  • не связанных с шизэнцефалией
  • связан с шизэнцефалией
    • зрительный аппарат менее сильно поражен
    • корковые аномалии: полимикрогирия, корковая дисплазия
    • могут быть этиологически разными 8
    • иногда называют септооптической дисплазией плюс 8

Кроме того, распознается ряд других ассоциаций, в том числе:

Аномалия развивается в течение 4 й -6 й недель беременности, во время раннего развития переднего мозга.Точная этиология неизвестна, при этом основной генетический дефект в настоящее время составляет <1% случаев 9 .

Все методы визуализации, позволяющие визуализировать прозрачную перегородку (УЗИ, КТ и МРТ), позволяют определить ее отсутствие при септооптической дисплазии. Некоторые дополнительные функции, зависящие от модальности, также могут быть видны.

КТ

В дополнение к увеличенным боковым желудочкам с отсутствующей прозрачной перегородкой, КТ может показать небольшой оптический аппарат (лучше всего виден при объемном сканировании и коронарных реформатах) и связанные с ним небольшие костные зрительные отверстия.

МРТ

МРТ является методом выбора для оценки септооптической дисплазии.

  • может показать вид лобных рогов боковых желудочков «направленным вниз» на коронарных изображениях
  • отсутствует прозрачная перегородка
  • стебель гипофиза с гипоплазией
  • гипоплазия перекреста зрительных нервов/зрительных нервов и глазных яблок
Лечение и прогноз

Лечение септооптической дисплазии требует многопрофильной команды для оценки и лечения гормонального дисбаланса, потери зрения, аутизма и ожирения 9 .

История и этимология

Септооптическая дисплазия была впервые описана Джорджем де Морсье (1894-1982), швейцарским неврологом в 1956 году 6,7 .

Рассмотрим

  • лобарная голопрозэнцефалия:
    • может быть невозможно дифференцировать 8
    • передняя церебральная артерия смещается вперед при долевой голопрозэнцефалии (признак также описан на пренатальном УЗИ, сагиттальная проекция срединной линии с цветным доплером)
    • перекрест зрительных нервов не должен быть гипопластическим

Особенности и долгосрочные эффекты лечения гормоном роста детей с гипоплазией/септооптической дисплазией зрительного нерва | International Journal of Pediatric Endocrinology

Хотя более чем у половины пациентов с ДЗН/СОД разовьется аномалия оси GH-IGF-I [2], мало что известно об их клинических проявлениях и ауксологической реакции на GH, особенно по сравнению с таковые у аналогичных пациентов с ХГП без ДЗН/СОД.

В нашем исследовании длина тела при рождении и масса тела были значительно выше в группе ДЗН/СОД. Неясно, могут ли эти различия быть полностью объяснены увеличением среднего роста родителей, наблюдаемым в группе ONH/SOD, или могут быть другие объяснения, специфичные для заболевания. Частично эта разница в среднем росте родителей может быть связана с тем, что родители детей с не-ONH/SOD CGHD также имеют тот же генный дефект, вызывающий низкий рост. На момент постановки диагноза две группы имели сходные стимулированные пиковые уровни ГР, что свидетельствует о сопоставимой степени дефицита ГР.

Более высокая распространенность дефицита гормонов гипофиза, наблюдаемая в группе ДЗН/СОД по сравнению с группой без ДЗН/СОД и ХГД, неудивительна, учитывая известную связь ДЗН/СОД с гипопитуитаризмом. Тем не менее, наше исследование показало, что во время начала приема ГР без видимой причины гораздо более высокая распространенность связанного дефицита гормонов в группе ДЗН/СОД по сравнению с данными, представленными в исследовании NCGS (гипотиреоз: 63,2% против 27%, дефицит глюкокортикоидов: 52,2% против 24% и несахарный диабет: 12.9% против 5%) [4]. В меньшей подгруппе, достигшей НАГ, у 39% субъектов в нашей когорте был гипогонадизм, в то время как эти данные не были представлены в исследовании NCGS.

На момент начала лечения гормоном роста группа с ДЗН/СОД была значительно больше, чем группа без ДЗН/СОД с ХГД по всем параметрам (рост, вес и ИМТ). Более высокий рост на момент постановки диагноза в группе ДЗН/СОД может быть связан с сопутствующими офтальмологическими проявлениями состояния, приводящими к нистагму и более раннему обращению. Больший генетический потенциал роста этой группы также может быть одним из факторов.Что касается более высокого веса и ИМТ, это может быть связано с внутренней дисфункцией гипоталамуса, наблюдаемой у некоторых пациентов с ДЗН/СОД, вызывающей гиперфагию.

Две группы одинаково реагировали на терапию гормоном роста в течение одного года с сопоставимым увеличением роста и сходным с прогнозируемым с использованием модели прогнозирования KIGS для роста в течение первого года у детей с идиопатическим ДГР, получавших лечение ГР. В результате группа с ДЗН/СОД по-прежнему имела значительно больший рост, а также массу тела и ИМТ, чем группа без ДЗН/СОД с ХГД.Хотя мы признаем небольшой размер подмножеств из обеих групп, которые достигли НАГ, и присущую им неуверенность в возможности сделать твердые выводы в результате, имеющиеся данные предполагают, что две группы имеют одинаковый рост, вес и ИМТ в НАГ. С исходами роста в обеих группах в пределах 1 стандартного отклонения от среднего (с поправкой на их соответствующий средний рост родителей), это говорит о том, что у детей с врожденным дефицитом ГР имеется отличный потенциал роста для взрослых. Кроме того, эти результаты свидетельствуют о том, что длительная терапия ГР может предотвратить, свести к минимуму и/или обратить вспять ожирение, которое было описано у пациентов с ДЗН/СОД.Дополнительные рандомизированные проспективные исследования терапии ГР у пациентов с ДЗН/СОД необходимы для изучения эффектов терапии ГР, в частности, на ожирение и состав тела.

Таким образом, дети с ДЗН/СОД имеют разные клинические характеристики, но схожие и нормальные конечные реакции роста на терапию ГР по сравнению с детьми с ДЗН/СОД ХГД. Поскольку ДЗН/СОД является основным фактором риска ХГП, и эти пациенты могут быть не такими низкими, как пациенты с ХГП без ДЗН/СОД, для клиницистов важно иметь высокий индекс подозрения и начинать скрининг таких пациентов на ХГП как можно раньше. насколько это возможно.Терапия ГР может иметь дополнительные преимущества в этой популяции пациентов, а также в отношении состава тела, что делает раннюю диагностику и лечение еще более важными.

Врожденные пороки сердца – Факты об атрезии трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана (произносится как try-CUSP-id uh-TREE-zhuh) — это врожденный порок сердца, при котором не формируется клапан, контролирующий ток крови из правой верхней камеры сердца в правую нижнюю камеру сердца. вообще. У младенцев с этим дефектом кровь не может правильно течь через сердце и к остальным частям тела.

Что такое атрезия трехстворчатого клапана?

Атрезия трехстворчатого клапана — это врожденный дефект трехстворчатого клапана, который является клапаном, который регулирует поток крови из правого предсердия (верхняя правая камера сердца) в правый желудочек (нижняя правая камера сердца). Атрезия трехстворчатого клапана возникает, когда этот клапан вообще не формируется, и кровь не может идти из правого предсердия через правый желудочек в легкие для получения кислорода. Поскольку ребенку с атрезией трикуспидального клапана вскоре после рождения может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры, этот врожденный порок считается критическим врожденным пороком сердца.Врожденный означает присутствующий при рождении.

У ребенка без врожденного порока сердца правая часть сердца перекачивает бедную кислородом кровь от сердца к легким через главную легочную артерию. Кровь, которая возвращается из легких, богата кислородом и затем может быть перекачана к остальным частям тела через аорту. У детей с атрезией трикуспидального клапана трикуспидальный клапан, контролирующий ток крови из правого предсердия в правый желудочек, не сформирован, поэтому кровь не может попасть в правый желудочек и выйти в легкие.По этой причине правый желудочек может быть недоразвит. Основная легочная артерия также может быть маленькой, и по ней в легкие поступает очень мало крови.

При атрезии трикуспидального клапана, поскольку кровь не может напрямую течь из правого предсердия в правый желудочек, кровь должна использовать другие пути, чтобы обойти несформированный трикуспидальный клапан. Дети, рожденные с атрезией трехстворчатого клапана, часто также имеют дефект межпредсердной перегородки, представляющий собой отверстие между правым и левым предсердиями, или дефект межжелудочковой перегородки, представляющий собой отверстие между правым и левым желудочками.Эти дефекты позволяют богатой кислородом крови смешиваться с бедной кислородом кровью, так что богатая кислородом кровь может перекачиваться к остальным частям тела.

Врачи могут дать ребенку лекарство, чтобы открытый артериальный проток ребенка (ОАП на изображении) оставался открытым после рождения ребенка. ОАП — это кровеносный сосуд, который позволяет крови циркулировать в легких ребенка до его рождения и обычно закрывается после рождения. Сохранение этого соединения открытым позволяет крови поступать в легкие для кислорода и обходить небольшую правую часть сердца.

У некоторых детей с атрезией трикуспидального клапана могут быть и другие пороки сердца, включая транспозицию магистральных артерий (ТГА). При ТГА основные соединения (артерии) от сердца меняются местами. Основная легочная артерия, которая в норме несет бедную кислородом кровь из правых отделов сердца в легкие, теперь отходит от левой стороны и несет богатую кислородом кровь, возвращающуюся из легких обратно в легкие. Аорта, которая обычно несет кровь от левой половины сердца к телу, теперь отходит от правой стороны и переносит бедную кислородом кровь обратно в тело.Когда у ребенка есть и атрезия трикуспидального клапана, и ТГА, кровь может попасть в легкие, потому что основная легочная артерия отходит от развитого левого желудочка. Однако кровь не может попасть в организм, потому что аорта отходит от плохо сформированного правого желудочка и имеет малый размер.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Возникновение

В исследовании, проведенном в 2019 году с использованием данных систем отслеживания врожденных дефектов в Соединенных Штатах, исследователи подсчитали, что каждый год около 404 детей в Соединенных Штатах рождаются с атрезией трехстворчатого клапана.Другими словами, примерно 1 из каждых 9 751 младенцев, рождающихся в Соединенных Штатах каждый год, рождается с атрезией трехстворчатого клапана. 1

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как атрезия трикуспидального клапана, у большинства детей неизвестны. У некоторых детей пороки сердца возникают из-за изменений в их генах или хромосомах . Также считается, что пороки сердца вызываются комбинацией генов и других факторов, например, тем, с чем мать контактирует в окружающей среде, тем, что мать ест или пьет, или определенными лекарствами, которые она принимает.

Узнайте больше о работе CDC над причинами и факторами риска врожденных дефектов

Диагностика

Атрезия трехстворчатого клапана может быть диагностирована во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других заболеваний. Атрезия трехстворчатого клапана может быть обнаружена во время УЗИ (которое создает изображения тела). Некоторые результаты ультразвукового исследования могут вызвать у врача подозрение, что у ребенка может быть атрезия трикуспидального клапана.Если это так, поставщик медицинских услуг может запросить эхокардиограмму плода для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма плода — это ультразвуковое исследование сердца и основных кровеносных сосудов ребенка, которое проводится во время беременности. Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает с этим дефектом.

После рождения ребенка

У детей, рожденных с атрезией трикуспидального клапана, симптомы проявляются при рождении или очень скоро после него. У них может быть синеватый цвет кожи, называемый цианозом, потому что их кровь не переносит достаточно кислорода.У младенцев с атрезией трикуспидального клапана могут быть дополнительные симптомы, такие как:

  • Проблемы с дыханием
  • Пепельный или синеватый цвет кожи
  • Плохая подача
  • Экстремальная сонливость

Во время медицинского осмотра врач может увидеть такие симптомы, как посинение кожи или проблемы с дыханием. С помощью стетоскопа врач проверит шумы в сердце (аномальный «свистящий» звук, вызванный нарушением тока крови) или другие звуки, которые могут указывать на проблемы с сердцем.Однако нередко шумы в сердце отсутствуют сразу при рождении.

Если врач подозревает наличие проблемы, он может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза атрезии трикуспидального клапана. Наиболее распространенным тестом является эхокардиограмма. Это УЗИ сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца, такие как отверстия в стенках между камерами и любой нерегулярный кровоток. Катетеризация сердца (введение тонкой трубки в кровеносный сосуд и направление ее к сердцу) также может подтвердить диагноз путем осмотра внутренней части сердца и измерения артериального давления и кислорода.Электрокардиограмма (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца, и другие медицинские тесты также могут использоваться для постановки диагноза.

Атрезия трехстворчатого клапана является критическим врожденным пороком сердца (критическая ИБС), который также может быть обнаружен при скрининге новорожденных с использованием пульсоксиметрии (также известной как пульсоксиметрия). Пульсоксиметрия — это простой безболезненный тест для оценки количества кислорода в крови ребенка. Тест проводится с помощью устройства, называемого пульсоксиметром, с датчиками, размещенными на коже ребенка.Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критической ИБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых детей с критической ИБС, такой как атрезия трикуспидального клапана, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Лечение

Лекарства

Некоторым младенцам и детям потребуются лекарства, помогающие укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.

Питание

Некоторые дети с атрезией трикуспидального клапана устают во время кормления и не набирают в весе достаточного количества еды.Чтобы убедиться, что дети имеют здоровую прибавку в весе, может быть назначена специальная высококалорийная смесь. Некоторые дети очень устают во время кормления, и им может потребоваться кормление через трубку для кормления .

Хирургия

Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана зависит от ее тяжести и наличия других пороков сердца. Вскоре после рождения ребенка с атрезией трикуспидального клапана может потребоваться одна или несколько операций, чтобы увеличить приток крови к легким и обойти плохо функционирующую правую часть сердца.Позже могут потребоваться другие операции или процедуры. Эти операции, описанные ниже, не излечивают атрезию трикуспидального клапана, но помогают восстановить работу сердца. Иногда лекарства назначаются для облегчения симптомов дефекта до или после операции.

  1. Септостома

Септостомия может быть сделана в течение первых нескольких дней или недель жизни ребенка и создает или увеличивает дефект межпредсердной перегородки, отверстие между правой и левой верхними камерами (предсердиями). Это делается для того, чтобы больше бедной кислородом крови могло смешаться с кровью, богатой кислородом, чтобы больше крови, богатой кислородом, могло попасть в организм.

  1. Обвязка

Если у ребенка наряду с атрезией трехстворчатого клапана имеются другие пороки сердца, иногда в легкие поступает слишком много крови, а в остальные части тела поступает недостаточно. Слишком много крови в легких может повредить их. Если проблема заключается в этом, в течение первых нескольких недель жизни ребенка может быть проведена операция по наложению повязки на артерию, идущую к легким (главная легочная артерия), для контроля притока крови к легким. Эта полоса является временной процедурой и, вероятно, будет удалена.

  1. Процедура шунтирования

Эта операция обычно проводится в течение первых 2 недель жизни ребенка. Хирурги создают обход (шунт) от аорты до основной легочной артерии, позволяя крови попасть в легкие. Если аорта маленькая, как это бывает при транспозиции магистральных артерий у ребенка, хирург в это время также увеличивает аорту. После этой процедуры кожа младенца все еще может выглядеть голубоватой, потому что в сердце все еще смешивается богатая кислородом и бедная кислородом кровь.

  1. Двунаправленная процедура Гленна

Обычно это делается в возрасте от 4 до 6 месяцев. Эта процедура создает прямую связь между главной легочной артерией и верхней полой веной, сосудом, возвращающим бедную кислородом кровь из верхней части тела к сердцу. Это позволяет крови, возвращающейся из организма, течь прямо в легкие и миновать сердце.

  1. Процедура Фонтана

Эту процедуру обычно проводят в возрасте около 2 лет.Врачи соединяют основную легочную артерию и нижнюю полую вену, сосуд, возвращающий бедную кислородом кровь из нижней части тела к сердцу, позволяя остальной части крови, возвращающейся из тела, попадать в легкие. После завершения этой процедуры кровь, богатая и бедная кислородом, больше не смешивается в сердце, и кожа младенца больше не выглядит голубоватой.

Младенцы, перенесшие эти операции, не излечиваются; у них могут быть пожизненные осложнения. Если атрезия трикуспидального клапана очень сложная или сердце становится слабым после операций, может потребоваться пересадка сердца.Младенец или ребенок, получивший пересадку сердца, должен будет принимать лекарства до конца своей жизни, чтобы предотвратить отторжение организмом нового сердца.

Младенцам, рожденным с атрезией трикуспидального клапана, необходимо будет регулярно наблюдаться у кардиолога (кардиолога), чтобы следить за их прогрессом и проверять наличие других заболеваний, которые могут развиться по мере взросления. Во взрослом возрасте им может потребоваться больше операций или медицинской помощи для решения других возможных проблем.

Каталожные номера:

  1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al.для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные демографические оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Врожденные дефекты Res 2019; 1– 16. https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Изображения находятся в общественном достоянии, поэтому на них не распространяются какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии, поэтому на них не распространяются какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Дисплазия тазобедренного сустава, связанная с развитием (DDH)

Дисплазия тазобедренного сустава, связанная с развитием (DDH), представляет собой вывих тазобедренного сустава, присутствующий при рождении.Состояние встречается у младенцев или маленьких детей.

Определение DDH не является общепризнанным. Как правило, термин DDH используется для обозначения пациентов, которые родились с вывихом или нестабильностью бедра, что может привести к дисплазии тазобедренного сустава.

Более широкое определение DDH — это просто аномальный рост бедра. Аномальное развитие тазобедренного сустава включает костные структуры, такие как вертлужная впадина и проксимальный отдел бедра, а также верхнюю губу, капсулу и другие мягкие ткани.Это состояние может возникнуть в любое время, от зачатия до зрелости скелета. Автор предпочитает использовать термин «дисплазия тазобедренного сустава», потому что это более простой и точный термин. На международном уровне это заболевание до сих пор называют врожденным вывихом бедра.

Для лучшего описания состояния часто используются более конкретные термины:

• Подвывих – неполный контакт между суставными поверхностями головки бедренной кости и вертлужной впадины.

• Вывих. Полная потеря контакта между суставной поверхностью головки бедренной кости и вертлужной впадиной.

• Нестабильность. Способность к подвывиху или вывиху бедра при пассивных манипуляциях.

• Тератологический вывих – относится к антенатальному вывиху бедра.

Причины

Тазобедренный сустав представляет собой шаровидный сустав. Шарик, называемый головкой бедренной кости, образует верхнюю часть бедренной кости (бедренной кости), а впадина (вертлужная впадина) формируется в тазовой кости. У некоторых новорожденных лунка слишком мелкая, и шар (бедренная кость) может выскользнуть из лунки частично или полностью.Могут быть вовлечены одно или оба бедра.

Причина неизвестна. Низкий уровень амниотической жидкости в матке во время беременности может увеличить риск развития DDH у ребенка. Другие факторы риска включают:

• Первенство

• Женщину

• Ягодичное предлежание во время беременности, при котором попка ребенка опущена вниз

• Семейный анамнез заболевания

DDH встречается примерно у 1 из 1000 рождения.

Патофизиология

DDH включает аномальный рост бедра.Слабость связок также считается связанной с дисплазией тазобедренного сустава, хотя эта связь менее ясна. DDH не является частью классического описания заболеваний, связанных со значительной слабостью связок, таких как синдром Элерса-Данлоса или синдром Марфана.

Дети часто имеют слабость связок при рождении, однако их бедра обычно не являются нестабильными; на самом деле, чтобы вывихнуть бедро ребенка, нужно приложить немало усилий. Следовательно, для развития DDH может потребоваться нечто большее, чем просто слабость связок.При рождении белые дети, как правило, имеют неглубокую вертлужную впадину. Это может обеспечить восприимчивый период, в течение которого неправильное положение или короткий период слабости связок могут привести к нестабильности тазобедренного сустава. Однако эта характеристика не так верна для детей черного происхождения, у которых более низкий уровень DDH.

Симптомы

Симптомы могут отсутствовать. Возможные симптомы могут включать:

• Нога с проблемой бедра может казаться более вывернутой

• Ограниченная подвижность на стороне тела с вывихом

• Укорочение ноги на стороне с вывихом бедра

• Неравномерность кожные складки бедра или ягодиц

После 3-месячного возраста пораженная нога может быть вывернута наружу или быть короче другой ноги.

Обследования и тесты

Педиатрические медицинские работники регулярно обследуют всех новорожденных и младенцев на дисплазию тазобедренного сустава. Существует несколько методов обнаружения вывиха бедра или бедра, которое может быть вывихнуто.

Наиболее распространенным методом выявления заболевания является физический осмотр бедер, который включает в себя приложение давления при движении бедер. Медицинский работник прислушивается к любым щелчкам, щелчкам или хлопкам. УЗИ тазобедренного сустава используется у младенцев младшего возраста для подтверждения проблемы.Рентгенологическое исследование тазобедренного сустава может помочь диагностировать состояние у младенцев и детей старшего возраста.

Истинный вывих бедра у младенца следует выявлять при рождении, но некоторые случаи являются легкими, и симптомы могут проявиться только после рождения, поэтому рекомендуется несколько обследований. Некоторые легкие случаи бессимптомны и не могут быть обнаружены во время медицинского осмотра.

 

 

 

 

 

Многочисленные рентгенографические измерения были использованы для помощи в оценке DDH (типичная рентгенографическая оценка описана на изображении ниже).На переднезадней рентгенограмме бедер проводят горизонтальную линию (линию Хильгенрейнера) между эпифизами трехлучевых лучей. Далее проводят линии, перпендикулярные линии Хильгенрайнера, через верхнелатеральный край вертлужной впадины (линия Перкина), делящие бедро на четыре квадранта. Проксимальный медиальный отдел бедренной кости должен находиться в нижнем медиальном квадранте, или ядро ​​окостенения головки бедренной кости, если оно имеется (обычно наблюдается у пациентов в возрасте от 4 до 7 месяцев), должно быть в нижнем медиальном квадранте.Вертлужный индекс представляет собой угол между линией Хильгенрайнера и линией, проведенной от трехлучевого эпифиза к латеральному краю вертлужной впадины. Как правило, этот угол уменьшается с возрастом и должен составлять менее 20 градусов к тому времени, когда ребенку исполнится 2 года. Линия Шентона – это линия, проведенная от медиальной части шейки бедра к нижнему краю ветвей лобковой кости. Линия должна создавать плавную дугу, которая не прерывается. Если он нарушен, это указывает на наличие некоторой степени подвывиха бедра.

 

 

Лечение

Безымянная остеотомия по Солтеру (SIO) широко используется для лечения DDH у пациентов в возрасте до 10 лет, чтобы изменить направление развития диспластической вертлужной впадины. Когда проблема обнаруживается в течение первых шести месяцев жизни, используется устройство или жгут, чтобы держать ноги разведенными и повернутыми наружу (положение лягушачьей лапки). Это устройство обычно удерживает тазобедренный сустав на месте, пока ребенок растет. Эта привязь работает для большинства младенцев, если ее начинают использовать до 6 месяцев, но вряд ли она будет работать для детей старшего возраста.Детям, состояние которых не улучшается или которым поставлен диагноз через 6 месяцев, часто требуется хирургическое вмешательство. После операции на ногу ребенка на время накладывается гипс.

Противопоказания

Относительные противопоказания к операции включают пожилой возраст (старше 8 лет при одностороннем вывихе бедра или старше 4–6 лет при двустороннем вывихе бедра, особенно при отсутствии ложной вертлужной впадины). Другие противопоказания к хирургическому вмешательству включают нервно-мышечные расстройства, такие как высокая степень миеломенингоцеле или травма спинного мозга, или церебральный паралич у пациентов с вывихом бедра более одного года.

Перспективы (прогноз)

Если дисплазия тазобедренного сустава обнаружена в первые несколько месяцев жизни, ее почти всегда можно успешно вылечить с помощью устройства для позиционирования (корсета). В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство, чтобы вернуть бедро в сустав. Дисплазия тазобедренного сустава, обнаруженная после раннего младенчества, может привести к худшему исходу и может потребовать более сложной операции для решения проблемы.

Возможные осложнения

Аваскулярный некроз. Фиксирующие устройства могут вызывать раздражение кожи.Различия в длине ног могут сохраняться, несмотря на соответствующее лечение. Без лечения дисплазия тазобедренного сустава приведет к артриту и ухудшению состояния тазобедренного сустава, что может привести к серьезным изнурительным эффектам.

Сушила Ладумор, доктор медицинских наук, FRCR, консультант-рентгенолог с опытом мультимодальной визуализации, работает в отделении медицинской визуализации Медицинского центра короля Абдулазиза, Эр-Рияд, Саудовская Аравия.

Ссылки

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000971.htm

http://emedicine.medscape.com/article/1248135-treatment#a28

Барлоу Т.Г. Ранняя диагностика и лечение врожденного вывиха бедра. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:292-301

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Танатофорная дисплазия — тяжелое генетическое заболевание скелета, при котором конечности аномально короткие, а руки и ноги имеют избыток кожи. Кроме того, у больных с этим заболеванием узкая грудная клетка, короткие ребра, недоразвитые легкие (легочная гипоплазия), а также увеличенная голова с большим лбом и широко расставленными глазами.Это расстройство делится на два типа: люди с типом I имеют изогнутые бедренные кости и уплощенные кости позвоночника (состояние, называемое платиспондилия), а люди с типом II имеют прямые бедренные кости и «череп клеверного листа», аномалию, при которой передняя и стороны черепа выступают. Заболевание встречается очень редко — оно наблюдается у одного из каждых 20 000–50 000 рождений, — но прогноз очень плохой, и больным, чтобы достичь детства, требуется обширная медицинская помощь.

Мацуринго / Getty Images

Симптомы

Поскольку танатофорная дисплазия является врожденным заболеванием, ее последствия легко увидеть при рождении.Симптомы различаются по тяжести и частоте. Наиболее распространенные из них, встречающиеся в 80–99% случаев, включают:

  • Вдавленная переносица: Спинка носа более плоская, чем обычно.
  • Очень короткие конечности: Расстройство, также известное как «микромелия», приводит к тому, что конечности недоразвиты и относительно короткие.
  • Аномальный метафиз: Пластинки роста более длинных костей (таких как бедренная кость) расположены в части, называемой метафизом.У людей с этим заболеванием они деформированы и не функционируют нормально.
  • Плоское лицо: Черты лица у людей с этим заболеванием более плоские и менее выраженные.
  • Умственная отсталость: Глубокая умственная отсталость, при которой IQ составляет 20 или меньше, часто сопровождает состояние.
  • Большой размер черепа: Это состояние, называемое макроцефалией, является ярким признаком заболевания.
  • Уплощенные позвонки: Кости позвоночника в этих случаях деформированы и уплощены.
  • Низкий мышечный тонус: Люди с этим заболеванием имеют более низкий, чем обычно, мышечный тонус, состояние, известное как «мышечная гипотония».
  • Узкая грудь: Низкая окружность грудной клетки наряду с узким плечом является еще одним признаком заболевания.
  • Излишняя кожа: Избыток кожи, приводящий к образованию складок и провисанию, часто сопровождает танатофорную дисплазию.
  • Короткая шея: У людей с этим заболеванием обычно относительно короткая шея.
  • Недостаточно развитые легкие: Также известная как «гипоплазия легких», неполное формирование легких, приводящее к затруднению дыхания, является еще одним отличительным признаком и основной причиной смерти из-за этого состояния.

От 30 до 79 процентов времени врачи наблюдают:

  • Короткие пальцы: Необычно короткие пальцы рук и ног — состояние, называемое «брахидактилией», — часто встречается у людей с этим заболеванием.
  • Глухота: Нарушения слуха вплоть до полной глухоты наблюдаются в значительной части случаев.
  • Пренатальная недостаточность роста: Во время беременности танатофорная дисплазия может вызвать замедление роста и развития плода.
  • Уменьшение размера средней части лица: Другим признаком этого состояния является меньший размер лица по сравнению с размером головы.
  • Выпученный глаз: Выпученные глаза — еще один распространенный признак заболевания.

Наконец, более редкие симптомы танатофорной дисплазии, которые возникают менее чем в 30% случаев, включают:

  • Аномалии почек: Некоторые случаи заболевания характеризуются аномалиями почек, влияющими на их функцию.
  • Измененный крестцово-подвздошный сустав: Крестцово-подвздошный сустав является важным соединением между крестцовой костью (копчиком) и задней частью бедра. Скелетные аномалии из-за этого состояния могут повлиять на его стабильность и функцию.
  • Череп клеверного листа: Это серьезная деформация, вызванная слишком ранним срастанием костей черепа в процессе развития. Это вызывает сильное выпячивание в передней и боковых частях черепа.
  • Септический дефект предсердий: Врожденный порок сердца, это аномальное отверстие в стенке, разделяющей верхние камеры сердца.
  • Гидроцефалия: Избыток спинномозговой жидкости в мозжечке, известный как гидроцефалия, может привести к опасному увеличению давления на мозг.
  • Кифоз: Округлая, горбатая спина — еще один признак танатофорной дисплазии.
  • Гипергибкие суставы: Это состояние может повлиять на формирование суставов, что приводит к гипергибкости.
  • Дыхательная недостаточность: В связи с легочной гипоплазией, которая часто сопровождает состояние, это постоянная проблема с получением достаточного количества кислорода при дыхании.
  • Дисплазия тазобедренного сустава: Еще одним отличительным признаком является отсутствие полного формирования тазобедренного сустава.

Примечательно, что это состояние чрезвычайно изнурительно, и прогноз очень плохой. Танатофорная дисплазия часто приводит к рождению мертвого ребенка, а для выживания в детстве требуется серьезное медицинское лечение.

Причины

Прежде всего, танатофорная дисплазия представляет собой генетическое заболевание, вызванное мутацией гена FGFR3. Этот ген регулирует активность белка, который направляет развитие тканей головного мозга и костей, делая его гиперактивным, что приводит к порокам развития и деформации.

Хотя точный механизм все еще исследуется, известно, что он следует так называемому «аутосомно-доминантному» типу наследования. В этих случаях достаточно только одной мутации гена в каждой клетке, чтобы привести к заболеванию. Примечательно, что почти все случаи танатофорной дисплазии возникают у людей без семейного анамнеза, и ни у кого из известных людей с этим заболеванием не было детей.

Диагностика

Чаще всего это состояние диагностируется внутриутробно.Генетическое тестирование, при котором исследуются хромосомы, гены и белки плода, может помочь подтвердить или исключить надвигающиеся случаи танатофорной дисплазии. Такая работа позволит обнаружить аномалии гена FGFR3. Кроме того, УЗИ, КТ или рентгенографический скрининг беременности можно использовать для выявления задержки или нарушения развития черепа, наблюдаемого при этом состоянии.

Лечение

Лекарства от танатофорной дисплазии не существует, поэтому варианты лечения обычно включают управление существующими состояниями, а также решения, влияющие на рождение ребенка.Например, вагинальные роды могут быть небезопасными.

Прогноз состояния очень плохой; большинство рожденных с ним умирают из-за дыхательной недостаточности вскоре после рождения, хотя некоторые выживают дольше при медицинской помощи. рассмотреть возможность.

После рождения главная задача медперсонала – уменьшить влияние и вред многих симптомов этого состояния.Младенцам потребуется респираторная поддержка — использование трубок для доставки кислорода в организм — чтобы выжить. Кроме того, противоэпилептические препараты могут быть назначены для купирования приступов, хирургическое вмешательство может быть использовано для установки шунтов для купирования гидроцефалии (тем самым дренируя избыток спинномозговой жидкости), могут потребоваться декомпрессионные подходы для уменьшения давления на соединение между черепом и шеей, и использование слуховых аппаратов в случаях нарушения слуха.

Копинг

Нет сомнений в том, что бремя этого заболевания очень тяжелое, и, несмотря на некоторый устойчивый прогресс, предотвратить или обратить вспять заболевание невозможно.Проще говоря, проблемы, с которыми сталкиваются члены семей людей с танатофорной дисплазией, бесчисленны и многогранны.

Консультирование может быть необходимо для поддержки близких пострадавших, когда они учатся справляться с трудностями этого редкого заболевания. Кроме того, группы поддержки и организации, защищающие нуждающихся, такие как Международный реестр скелетной дисплазии Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, могут предоставить дополнительную помощь и информацию. обеспечить необходимую защиту и поддержку.

Слово из Веривелла

Врожденные расстройства, такие как танатофорная дисплазия, невероятно сложны как с медицинской, так и с личной точки зрения. Дело в том, что прогноз очень плохой, и люди с этим заболеванием нуждаются в серьезном медицинском вмешательстве и уходе. Но, как и в случае со всеми генетическими заболеваниями, методы их выявления и лечения постоянно совершенствуются. Благодаря неустанным усилиям исследователей, врачей, групп защиты интересов, а также пациентов и их семей, ситуация с этим заболеванием улучшается.

История любви и потери одной матери

Талия Гейтс была на 20-й неделе беременности вторым ребенком, когда узнала, что у ее будущей дочери редкое заболевание скелета, из-за которого она умерла вскоре после рождения.

В качестве акушера-гинеколога Гейтс изучила состояние своей дочери и вместе со своим мужем Джошем приняла решение продолжить беременность и отпраздновать то короткое время, которое они проведут с дочерью.

Обри Леа Гейтс родилась в июне 2015 года и прожила 49 минут, прежде чем умереть на руках отца.

На протяжении всей беременности Талия Гейтс остро писала о своем горе в своем блоге «Страшно и чудесно: история Обри». Блог приобрел новую аудиторию после того, как Гейтс рассказала свою историю Рекламодателю, что заставило маму из Джаспера, штат Алабама, почувствовать, что жизнь ее дочери по-прежнему имеет смысл и цель.

Здесь, через выдержки из своего блога, Гейтс рассказывает СЕГОДНЯ Родителям историю жизни и смерти Обри.

В 2014 году Гейтс и ее муж Джош узнали, что она беременна вторым ребенком.Кэсси Уиттемор

Я замужем за прекрасным человеком по имени Джош. Он генеральный директор цифровой медиа-компании, а я акушер-гинеколог. У нас есть драгоценный, сумасшедший, веселый 3-летний Кай. Я закончил ординатуру в июле 2014 года, и мы переехали в новый город недалеко от семьи Джоша, где я занялся замечательной частной практикой. Жизнь была хороша. Мы решили, что готовы расширить нашу семью.

Нам повезло, что мы забеременели сразу, в конце октября. Примерно через 15-16 недель после того, как мы узнали, что это девочка, мы начали замечать, что на УЗИ ее ноги выглядели короткими.Но у Кай, Джоша и у меня длинные туловища и очень короткие ноги, так что я отмахнулся и пошутил, что она такая же, как мы! Однако, когда мне было 19 недель, а она измеряла только 14-15 недель на своих маленьких ножках, я начала беспокоиться. Мои милые партнеры-медики успокоили меня, но посоветовали пойти к специалисту с высоким риском, просто на всякий случай.

На 20-й неделе беременности Гейтс узнала, что у ее будущей дочери редкое заболевание скелета, из-за которого она умрет через несколько минут после рождения.Талия Гейтс

Специалист обнаружил, что у Обри очень короткие руки и ноги — менее 1 процента для ее возраста. Он сказал нам, что эта картина соответствует редкой скелетной дисплазии, называемой танатофорной дисплазией. Он также сказал нам, что его чутье подсказывало, что это смертельная аномалия.

Вау. Смертельная аномалия. Это сильно ударило меня. Я в значительной степени убедил себя, что что-то происходит, но я думал о синдроме Дауна или ахондроплазии, форме несмертельного карликовости.Я не думал, что имею дело с чем-то смертельным.

Гейтс говорит, что ее сын Кай был взволнован тем, что стал старшим братом, и ему нравилось проводить время со своей младшей сестрой. Талия Гейтс

Почему это было смертельно? Потому что не только кости ее конечностей были очень короткими, но и грудная клетка тоже была очень короткой. Ее грудь, вероятно, не станет достаточно большой, чтобы позволить ее легким вырасти до размера, необходимого для поддержки ее вне меня.

Нам сказали прийти на повторное УЗИ через три недели, и тогда мы сможем определить курс действий по ее УЗИ.

Во время этого приема доктор сказал, что, по его мнению, я должен вынашивать ее до срока, так как она была счастлива там как жаворонок. Он думал, что она родится живой и вскоре умрет.

Гейтс говорит, что когда приближался конец ее беременности, она боролась с ощущением, что бессонные ночи, растяжки и увеличение веса были бесполезными. Талия Гейтс

Бог всегда знал, что это будет история Обри. Так что мы стали молиться о мире для нас, молиться о ясности ее прогноза и, конечно же, молиться о чудесах.

Когда мы вернулись к специалисту по повышенному риску, он измерил все кости Обри. Ее ноги, руки и грудь не выросли со времени последнего визита, а ее грудь находилась на уровне 10-го процентиля. На этот раз он был еще более уверен, что у нее TD (танатофорная дисплазия), а не другой тип.

Семья Гейтс: Талия, Джош, Кай и Обри (in utero). Талия Гейтс

В этот момент мы были абсолютно уверены, что у нее не будет достаточно легочной ткани, чтобы быть совместимой с жизнью. Джош и я решили дать Обри только утешение, когда она приедет.«Уход за комфортом» — это медицинское слово, обозначающее отсутствие вмешательства, а только обеспечение ее счастья и комфорта, пока она жива.

Мы бы просто полюбили ее, встретились бы с ней и поздравили ее с Днем Рождения. Конечно, это был не тот план или путь, которого мы хотели, но возможность точно знать, с чем мы имеем дело, и знать, как мы собираемся двигаться вперед, давала некоторое чувство спокойствия в этой сумасшедшей ситуации, в которой мы оказались.

Гейтсы решили, что, как только Обри родится, они обеспечат ей «комфортный уход», чтобы она чувствовала себя комфортно, пока она оставалась в живых.Талия Гейтс

Третий триместр принес эмоциональные и физические проблемы. Я чувствовал, что приближаюсь к концу, что обычно волнительно, но для нас это было просто ужасно. Мы старались дорожить каждым моментом, каждым ударом.

Обычно, как акушер-гинеколог, я подбадриваю мам в этой части: «Но в конце концов это того стоит» или «Но посмотрите на награду!» Нам, конечно, было трудно принять ту же точку зрения. , если я вообще злился, то только из-за этого факта: весь дискомфорт, бессонные ночи, рефлюкс, потеря аппетита, увеличение веса и растяжки не стоили того.Я знал в своей голове, что ее жизнь уже имела смысл, и я любил ее на кусочки, но мне приходилось постоянно напоминать себе, что все это было для Божьего замысла.

Гейтс говорит, что, хотя ее планы относительно ее семьи резко изменились из-за диагноза Обри, она считает, что жизнь ее дочери имела смысл. Доктор, Джош и я обсудили, что дальнейшее продление беременности не дает дополнительных преимуществ.Риск мертворождения для нее начал увеличиваться, а роды стали для меня более рискованными из-за увеличения размера ее головы — пришло время планировать индукцию.

Это была, без сомнения, самая трудная часть. Я никогда не хотел индукции с ней. Мне казалось, что я заканчиваю ее жизнь, прежде чем мы оба были готовы. Вот где быть врачом и быть ее мамой было очень тяжело, поэтому я заставила своих партнеров выбрать дату для меня, чтобы мне не пришлось выбирать тот день, это время, чтобы выбрать конец нашего совместного времени.Медицинская часть меня знала, что мы принимаем правильное решение, но материнская часть меня не могла этого вынести.

Поскольку риск мертворождения и других осложнений вырос, Гейтс принял решение назначить индукцию, чтобы дать Обри больше шансов родиться живым. Талия Гейтс

Но пришло время — время начать процесс прощания с нашим дочь. Я скажу вам, это сюрреалистично идти по кладбищу, выбирая место для своей дочери, пока она все еще пинается внутри вас.

Самой удивительной частью этой беременности было осознание и подтверждение того, что жизнь действительно начинается в утробе матери в момент зачатия.У нас с Обри была совместная жизнь. Я бы ни на что не променяла эти 36 недель. Я бы не отказался ни на минуту.

Обри Ли Гейтс родилась в июне 2015 года и прожила 49 минут. Талия Гейтс

Обри Ли Гейтс родилась 12 июня 2015 года в 18:51. через вагинальные роды. Вытолкнуть ее, могу сказать без сомнения, было одной из самых трудных вещей, которые я когда-либо делал. Мой разум твердил: «Не делай этого! Не выталкивай ее наружу. Просто держи ее внутри! Там она в безопасности». Но мое тело испытывало сильную боль, облегчавшуюся только от толчков.Я боролся за каждый толчок. В какой-то момент я действительно не знал, смогу ли я это сделать.

Наконец она вышла. Она была жива! Джош положил ее мне на грудь, и Обри заплакал! Воскликнула она! Мы смогли услышать ее сладкий голос. А потом еще прекраснее, она открыла глаза и посмотрела на нас. Совершенство. В тот момент все, что я чувствовал, было умиротворением — истинным умиротворением, которого я не чувствовал с тех пор, как в феврале понял, что ее ноги больше не отрастают.

Гейтс говорит, что верит, что короткая жизнь Обри имела цель и была частью Божьего плана для их семьи.Талия Гейтс

Джош был в гармонии с ней с момента ее рождения. Она просто смотрела бы ему в глаза, схватив крошечной рукой его огромный палец, настоящая папина дочка.

Вскоре после того, как она родилась, Джош сказал: «Мы должны заполучить Кай!» Кай тоже был поражен. Он забрался прямо ко мне в постель и сказал: «Привет, Обс!» Затем он спел ей «С днем ​​рождения». Самый сладкий звук. Она посмотрела в глаза старшему брату. Я всегда буду дорожить тем моментом, когда мы были семьей из четырех человек здесь, на земле.

За короткую жизнь Обри у нее была возможность встретиться со всеми четырьмя своими бабушками и дедушками. Талия Гейтс

Затем Джош привел всех четырех бабушек и дедушек Обри, чтобы увидеть их прекрасную внучку. Каждый из них должен был обнять ее и увидеть, как она открывает глаза. Я так счастлива, что они встретились с ней!

У нас с Джошем был момент наедине с ней. Все вышли из комнаты по мудрой просьбе Джоша, а мы просто обняли ее и сказали, как сильно мы ее любим. В 19:40 с ее земным папой, держащим ее, она пошла к нашему небесному Отцу.

Это были самые прекрасные 49 минут в моей жизни.

Гейтс называет время, которое она провела с дочерью, «самыми прекрасными 49 минутами (ее) жизни». Мы получили все, что могли пожелать. Конечно, я бы хотел, чтобы она сейчас лежала рядом со мной, но это была не та история, которую Бог приготовил для нее.

Все, что я знаю, это то, что я навсегда изменился. Я «запланировала» двоих прекрасных детей с разницей в 2,5 года. Я получил глазурь на торте, когда мой план оказался одним мальчиком и одной девочкой! Тогда мне кажется, что это было оторвано от меня.Но это не было Божьим планом для нас — он не был украден, Обри никогда не был моим с самого начала. В этой жизни нет ничего «моего» — все принадлежит нашему Небесному Отцу. Я постоянно пытаюсь себе об этом напомнить. Образ идеальной земной семьи — это не то, что у нас будет, это не будет нашей историей.

Семья Гейтсов после рождения Обри. Талия Гейтс

Пожалуйста, продолжайте молиться за нашу маленькую семью.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.