Внутренняя гемангиома у новорожденных: диагностика и лечение в Киеве

Содержание

Гемангиома лечить в Житомире - клиника "Відновлення"

Гемангиома – это сосудистая, доброкачественная опухоль, поражающая как наружные ткани, так и внутренние органы. Как правило, опухоль наружных тканей проявляется через несколько дней – месяц после рождения. Однако, нередки случаи, когда гемангиома обнаруживается у взрослых людей, особенно это касается сосудистых образований во внутренних органах.

Как и любая доброкачественная опухоль, гемангиома обладает медленным темпом роста и не проникает в соседние ткани организма. Она всегда четко локализована и практически не причиняет беспокойства пациенту.

Виды гемангиом

Гемангиомы можно разделить на виды в зависимости от области поражения и строения самой опухоли:

  • внешняя (поверхностная) гемангиома;
  • гемангиома слизистых тканей;
  • внутренняя гемангиома.

Причины развития болезни полностью не изучены. В силу того, что проявляется гемангиома у новорожденных, причины ее возникновения связывают с перенесенным матерью вирусным заболеванием на первых месяцах беременности. Именно в этот период у плода образуется кровеносно-сосудистая система и вирус болезни может привести к осложнениям.

Основные симптомы:

При простой гемангиоме это поражение кожи красного цвета, светлеющее при нажатии, но быстро возвращающее прежний цвет. Опухоль обычно гладкая или может выступать на 1-2 мм. над поверхностью кожи.

Кавернозные сосудистые полости покрыты кожей, имеют красноватый или синий цвет. Эластичны, при нажатии бледнеют, при напряжении мышц – наливаются красным. Цвет также становится ярче по мере роста опухоли.

В случае, если у пациента развивается внутренняя гемангиома, ее симптомы никак не проявляются, пока размеры опухоли не станут мешать работе органов. Часто гемангиому внутренних органов удается обнаружить только при наступлении осложнений.

Лечение

При проявлении у новорожденных, кожная гемангиома может пройти сама в течение 3-5 лет. В случаях поражения гемангиомой больших участков кожи или нанесения значительного косметического ущерба, назначается лечение.

Лечение гемангиомы зависит от следующих факторов: размер и темпы роста опухоли, возраст и состояние здоровья пациента, влияние гемангиомы на функции организма. Существует несколько методов, как лечить гемангиому, в зависимости от перечисленных показателей. К ним относятся:

  • хирургическое удаление опухоли;
  • гормональная терапия;
  • лучевой метод лечения;
  • инъекции;
  • криотерапия;
  • прижигание или электрокоагуляция.

Удаление гемангиомы лазером (кавернозной, капиллярной) в Иркутске

Для удаления сосудистых образований кожи традиционно использовались криодеструкция, диатермокоагуляция, склерозирование, лучевая и гормональная терапия, хирургическое лечение. Но косметический эффект от применения большинства этих методик оставляет желать лучшего.

Полноценное лечение капиллярных гемангиом и ангиодисплазий стало возможным лишь в последние 10-15 лет с появлением и развитием специальных сосудистых лазеров и IPL- систем (?). Удаление гемангиомы и особенно «винных пятен» световыми методами в большинстве случаев не имеет альтернативы. В основу их действия положен принцип селективного фототермолиза. Лазеры и IPL установки позволяют избирательно воздействовать на сосуды, составляющие поражение, без повреждения при этом кожных покровов.

Гемангиомы

Ангиодисплазии (?) и гемангиомы (?) относятся к порокам развития сосудов. Они встречаются соответственно у 2–12 % и 0,3–1,0 % новорожденных детей и в 70 % случаев располагаются на лице и шее (в зоне иннервации тройничного нерва), что нередко создает косметический дефект и существенно влияет на формирование негативного психосоциального статуса.

Кавернозная гемангиома

Является результатом дальнейшего развития капиллярных гемангиом. В процессе роста и увеличения размеров, в результате переполнения капилляров кровью, происходит расширение и разрыв некоторых из них с последующим кровоизлиянием в ткань гемангиомы. Следствием этого процесса является образование небольших, заполненных кровью полостей (каверн), внутренняя поверхность которых выстлана эндотелиальной тканью.

Капиллярные ангиодисплазии ("винные пятна")

Относятся к диспластическим порокам развития сосудов. В отличие от капиллярных гемангиом они не растут, увеличиваясь лишь пропорционально росту тела ребенка, и не регрессируют с возрастом. В ряде случаев, независимо от длительности существования, выраженности и распространенности поражения, течение сосудистых невусов может осложняться изъязвлением, вторичным инфицированием, кровотечением. А обширные регрессирующие гемангиомы могут оставлять после себя участки резидуального западения, атрофические изменения кожи и рубцы.

Капиллярные гемангиомы

Относятся к самым распространенным доброкачественным сосудистым опухолям и составляют более 50 % всех опухолей детского возраста. Имея высокую митотическую активность в клетках опухоли, гемангиомы активно растут в первый год жизни ребенка. И всего лишь в 7–8% могут самостоятельно регрессировать к 5 – 10 годам. Другая часть может оставаться и даже прогрессировать с возрастом, создавая значительные косметические дефекты. Несмотря на свою доброкачественность, гемангиомы с прогрессирующим ростом могут разрушать окружающие ткани и не только усугублять косметические проблемы, но и при локализации на слизистой полости рта, носа, на веках или ушной раковине приводить к нарушениям функций органов и систем (дыхание, зрение, слух). Гемангиома у зрелого человека, не может проявиться, без присутствия врожденного очага. Зачастую опухоль не видна, так как она не находится на коже.

Сенильная гемангиома

Гладкий узелок красного цвета, образовывающийся на коже. Чаще всего сенильные гемангиомы появляются на туловище, но их возникновение возможно и на коже других частей тела. Причина появления сенильных гемангиом неизвестна, чаще всего такие узелки возникают на коже людей, достигших сорокалетнего возраста.

Удаление гемангиом, «винных пятен» на лице лазером

Сегодня используют несколько типов лазеров для лечения и удаления гемангиом и ангиодисплазий. Однако не все они одинаково хороши.
Многочисленные научные исследования выявили, что в большинстве случаев самым эффективным для лечения поверхностных форм сосудистых образований кожи (капиллярные гемангиомы и ангиодисплазии) является лазеры и IPL – системы, которые излучают свет длиной волны 532 — 600 нм (зеленый или желтый свет). В лечении же глубоких и инвазивных сосудистых образований таких, как кавернозная гемангиома дают отличные результаты Nd-Yag лазеры с длиной 1064нм. Поэтому важно перед лечением правильно определить тип и глубину расположения сосудистого образования.

Возможности установки Quantum позволяют проводить обработку сосудистых образований кожи на любой глубине, поскольку включает в себя полный диапазон длин волн интенсивного импульсного света от 515нм до 1200нм и лазер с длиной волны 1064нм.

Например: для удаления капиллярных гемангиом и ангиодисплазий используется IPL- насадка cо сменными светофильтрами 560, а для удаления кавернозных гемангиом лучше применять контактную лазерную насадку с длиной волны 1064 нм.

Процедура лазерного удаления гемагниом

Интенсивный импульсный свет и лазерный луч кратковременно повышает температуру в обрабатываемой зоне на заданной глубине – его спектр соответствует спектру поглощения гемоглобином. Это вызывает разрушение гемоглобина в расширенных капиллярах, в результате стенки сосудов спадаются.

Лечение сосудистых образований кожи большинство взрослых пациентов переносят без анестезии. Детям дополнительно проводится аппликационная анестезия кремом ЭМЛА.

Побледнение гемангиомы и ангиодисплазии видно уже после первой процедуры, но до полного исчезновения сосудистого образования требуется провести несколько сеансов с интервалом в 1 мес.

Результаты до и после лечения:

Цены на удаление гемангиом. Для записи к специалисту заполните форму.

Другие процедуры лазерной коррекции косметических недостатков в Отделении Косметологии и Дерматологии ЗАО «Эндокринологический центр» (Иркутск):

Наверх

Гемангиомы органов брюшной полости у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ГЕМАНГИОМЫ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ У ДЕТЕЙ

© А.Е. Соловьев, В.Н. Шатский, О.А. Кульчицкий, Е.Е. Шатская

Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова, Рязань, Российская Федерация

Гемангиомы органов брюшной полости встречаются редко. Чаще имеют место гемангио-мы тонкого кишечника, реже - гемангиомы толстого кишечника, желудка, печени, селезенки. Кровотечение в просвет кишечной трубки и свободную брюшную полость являются основными симптомами гемангиом органов брюшной полости. Диагностика остается трудной. Лапароскопия и лапаротомия у большинства детей позволяют поставить окончательный диагноз. Лечение гемангиом органов брюшной полости - оперативное. Наблюдали 26 детей с гемангиомами органов брюшной полости. У 18 детей имелись гемангиомы тонкого кишечника, у 3 - толстого, у 2 - желудка, у 2 - печени и у 1 ребенка - гемангиома селезенки. В клинике у всех детей имелись симптомы кровотечения, боли в животе, потери массы тела, рвота с примесью крови. В работе использовали анамнез, осмотр, гастроскопию, ректоскопию, лапароскопию, лабораторные методы, УЗИ и ренгенологические методы исследования. Окончательный диагноз был поставлен только во время операции. Все 26 детей с гемангиомами органов брюшной полости оперированы: у 23 детей произведена резекция кишки вместе с гемангиомой, у 1 ребенка с гемангиомой левой доли печени произведена резекция левой доли, у 1 - с гемангиомой селезенки произведена спле-нэктомия.

Если при гемангиомах желудка основным симптомом была рвота с кровью, то у детей с гемангиомами тонкого кишечника в поисках источника кровотечения хирурги испытывали определенные трудности. Кровь из фатерова сосочка может быть как при ге-мангиоме, так и при глубокой травме печени. Прорыв внутрипеченочных гемангиом в желчевыводящие пути сопровождается синдромом гемобилии, для которого типичны печеночная колика, кровотечение в кишечник и желтуха.

Ключевые слова: гемангиома, брюшная полость, дети, оперативное лечение, желудочно-кишечный тракт.

HEMANGIOMAS OF ABDOMINAL ORGANS IN CHILDREN

A.E. Soloviev, V.N. Shatsky, O.A. Kulchytsky, E E. Shatskaya

Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation

Hemangiomas of the abdominal cavity are rare. Hemangiomas of the small intestine are more common, less common are hemangiomas of the large intestine, stomach, liver, spleen. Bleedings into the lumen of the intestinal tube and the free abdominal cavity are the main symptoms of hemangiomas of the abdominal organs. Diagnosis remains to be difficult. The final diagnosis in most children is made by laparoscopy and laparotomy. Treatment of hemangiomas of the abdominal organs is surgical. Twenty-six children with hemangiomas of the abdominal organs were observed. 18 Children had hemangiomas of the small intestine, 3 - of large intestine, 2 - of stomach, 2 - of liver and 1 child - hemangioma of spleen. The clinical picture in all children was

© ©

DOI:10.23888/HMJ201971122-128

122

characterized by such symptoms as hemorrhages, pain in the abdomen, loss of body mass, vomiting with admixture of blood. In the work, history, examination, gastroscopy, rectoscopy, lapa-roscopy. The final diagnosis was made only intraoperatively. All 26 children with hemangiomas of the abdominal cavity organs were operated on: in 23 children a gut resection together with a hemangioma was performed, in 1 child with a hemangioma of the left lobe of the liver the left lobe resection was performed, in 1 with a hemangioma of the spleen splenectomy was performed. While in hemangiomas of the stomach the main symptoms was vomiting blood, surgeons faced certain difficulties in identification of the source of bleeding in children with hemangi-omas of the small intestine. Bleeding from bile papilla may be present both in hemangioma and in case of a deep trauma of the liver. Burst of intrahepatic hemangiomas into the bile ducts is accompanied by hemobilia syndrome characterized by hepatic colic, hemorrhage into the intestine, and jaundice.

Keywords: hemangioma, abdominal cavity, children, surgical treatment, gastrointestinal tract.

Гемангиомы органов брюшной полости у детей относят к хирургической казуистике [1-3].

За 50 лет нами наблюдались 26 детей с гемангиомами органов брюшной полос-

Локализация гемангиом

ти. Из них у 18 детей имелись гемангиомы тонкого кишечника, у 3 - толстого, у 2 -желудка, у 2 - печени и у 1 ребенка геман-гиома селезенки (табл. 1).

Таблица 1

органов брюшной полости

Орган Число больных

Желудок 2

12-перстная кишка -

Тощая и подвздошная кишка 18

Толстая кишка 3

Печень 2

Селезенка 1

Всего 26

2 ребенка с гемангиомой желудка наблюдались в возрасте 1,8 и 2,5 лет. Оба оперированы экстренно: произведена резекция желудка. Расположение гемангио-мы в желудке - на обеих стенках и по обеим линиям кривизны. В клинике у них имелись симптомы кровотечения. Родители детей обращались к врачам по поводу болей в животе, потери массы тела, рвоту с примесью крови. Окончательный диагноз был поставлен на операции. Приводим наблюдение.

Девочка В., 1 год 8 месяцев (ист. бол. №2128) поступила в клинику детской хирургии 24.02.09 с жалобами на рвоту с примесью крови, боли в животе, ограни-

чение объема приема пищи.

Ребенок от здоровых родителей, роды протекали нормально. Вес при рождении 2500 г. Грудное вскармливание до 8 месяцев. Рвота с кровью шестой раз.

При поступлении состояние средней тяжести. Отстает в развитии, вес 11 кг Ребенок бледен, пульс - 130 уд/мин, А/Д -50/20 мм рт. ст. Живот не вздут, мягкий, болезненный. Печень и селезенка не увеличены.

УЗИ от 25.02.09: в проекции левой доли печени определяется новообразование размерами 109х55 мм, достигает ворот левой почки и селезенки, неправильной формы, с неровными контурами, по-

вышенной эхогенности, структура неоднородная (с эхогенными включениями от 4 до 34 мм в диаметре, овоидной, грушевидной и продолговатой формы).

02.03.09 гастрография: объем желудка минимальный. Весь контраст депонируется в расширенной двенадцатиперстной кишке. Пассаж бария по тракту не нарушен.

Со стороны анализа крови - выраженная анемия.

Диагноз: опухоль левой доли печени?, фиброзно-кистозная дисплазия левой доли печени?

Ребенок оперирован 05. 03.09 - срединная лапаротомия. Обнаружено опухолевидное образование желудка, занимающее большую часть стенок желудка по большой и малой кривизне размерами 16х8 см, бугристое, багрово-красного цвета в виде конгломератов величиной с вишню. Опухоль (кистозная гемангиома) не поражает дно и привратник желудка. Произведена субтотальная резекция желудка вместе с опухолью. Наложен прямой анастомоз между дном желудка и привратником.

13.03.09 патогистологическое заключение: смешанная гемангиома (венозная и кавернозная) стенок желудка с участком кистозной лимфангиомы.

Выписана на 14 сутки в удовлетворительном состоянии. Осмотрена через 5 лет. Жалоб нет. Рентгенологически - желудок принял нормальный вид. Здорова.

С гемангиомами тонкого кишечника находились под наблюдением 18 детей. Девочек было 11, мальчиков - 7, в возрасте от 3 месяцев до 18 лет. 6 детей до поступления оперированы в связи с тяжелым кишечным кровотечением, но источник его так и не был найден.

Основным клиническим проявлением гемангиом тонкого кишечника является кишечное кровотечение, в поисках источника которого хирурги испытывают определенные трудности. У 7 детей стул был темно-вишневого цвета, у 11 - дегтеобразным. Дети поступали в тяжелом состоянии с признаками коллапса и требовали экстренной помощи. Все 18 детей были

прооперированы. На операциях были найдены различных размеров гемангиомы (от 0,3x0,3 см до 6,0x3,0 см). У 6 детей гемангиомы были множественными (чаще плоскими, реже кавернозными).

Выполненные операции не отличались большим разнообразием [4-6]. 14 детям произведена резекция кишки вместе с опухолью. У 4 детей с множественными гемангиомами проводилась энтеротомия над каждой опухолью, ее иссечение, электрокоагуляция. Приводим наблюдение.

Ребенок В., 7 лет, (ист. бол. №1842) поступил в областную клиническую больницу 16.05.08 с жалобами на слабость, бледность, тошноту, черный стул.

Ребенок от 1 беременности, возраст матери 30 лет. Грудное вскармливание до 7 месяцев. Отмечалось отставание в весе, анемия. Неоднократно находился на стационарном лечении в детских больницах. В связи с низкими цифрами гемоглобина и эритроцитов многократно проводилось переливание крови. 2 года назад ребенок оперирован в детской клинической больнице в связи с желудочно-кишечным кровотечением: источник кровотечения не был установлен.

При поступлении состояние тяжелое, истощен, обезвожен, отстает в развитии. В анализах крови - тяжелая анемия. Диагноз при поступлении: язва 12-перстной кишки?, желудочно-кишечное кровотечение.

16.05.08 операция - релапаротомия. При ревизии на расстоянии 1 метра от баугиневой заслонки обнаружено опухолевидной образование тонкого кишечника багрового цвета размерами 5,0х2,5 см, инфильтрующее кишку. В подвздошной кишке и толстом кишечнике - сгустки крови. Диагноз: гемангиома тонкой кишки, кишечное кровотечение. Произведена резекция тонкой кишки вместе с опухолью, анастомоз конец в конец.

28.05.08 паталогоанатомическое заключение: гемангиома тонкой кишки (па-натом В.К. Степановский).

Ребенок выздоровел, кишечного кровотечения в течение 6 лет не было.

Как пишет И.А. Григорович, 1985, среди доброкачественных новообразований толстого кишечника у детей чаще наблюдается гемангиома на различных участках толстой кишки.

Под наблюдением находилось 3 детей с гемангиомой толстого кишечника. У всех имелись схваткообразные боли в животе, по поводу которых они обращались неоднократно. Периодически стул был черным. Ректоскопия и ирригография результата не дали. Приводим наблюдение.

Девочка Е., 4 года (ист. бол. №8394), поступила 17.11.93 с жалобами на слабость, боли в животе, стул с примесью крови.

Родилась с весом 2700 г, роды без осложнений. Выписана из роддома на 5 сутки. Грудное вскармливание до 10 месяцев. Перенесла ОРВИ, корь. В течение последнего года отмечались периодические боли в животе и черный стул.

При поступлении состояние средней тяжести. Кожа и слизистые бледные. Истощена. Живот мягкий, болезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены. При ректальном исследовании - патологии не обнаружено, на пальце кал с примесью темной крови. При УЗИ и ир-ригоскопии: данных на инвагинацию не найдено. 22.11.93 фиброколоноскопия: патологии со стороны толстого кишечника не обнаружено. С диагнозом: «язва дивертикула Меккеля?, кишечное кровотечение» ребенок оперирован. На операции 23.11.93 на поперечно-ободочной кишке обнаружено опухолевидное образование розового цвета 3,0х2,0 см, инфильтрую-щее стенку кишки. Произведена резекция толстой кишки вместе с опухолью, анастомоз конец в конец.

03.10.93 паталогоанатомическое заключение: гемангиома толстого кишечника (патанатом В.К. Степановский).

Гемангиомы печени - редкое заболевание у детей [7-9]. Гемангиомы могут быть небольшими и могут достигать очень больших размеров, быть красного, синего цвета, бугристыми, консистенция плотная или мягко-эластичная. Достигая больших размеров гемангиома печени вы-

зывает у детей чувство тяжести в эпигаст-ральной области, общую слабость, иногда рвоту [10-12]. При пальпации определяется бугристая, плотная, безболезненная опухоль. Помогает диагностика УЗИ и компьютерная томография.

Мы наблюдали 2 детей с гемангиомой печени в возрасте 9 месяцев и 3 лет. Приводим наше наблюдение.

Девочка К., 3 лет (ист. бол. №4143), поступила в клинику детской хирургии 26.05.89 с жалобами на рвоту с кровью, головокружение, черный стул.

Ребенок от первой, нормально протекавшей беременности. Вес при рождении 2650 г. Со слов матери у девочки был плохой аппетит. Перенесла ОРВИ, дважды воспаление легких.

При поступлении состояние средней тяжести, температура 37,5°С. Девочка бледная, пониженного питания. Кожа и слизистые бледные. Пульс 130 уд. в мин., А/Д - 60/20 мм рт. ст. Живот мягкий при пальпации. Печень и селезенка не увеличены. Свободной жидкости в брюшной полости не определяется. Per rectum - патологии нет. В анализах крови выраженная анемия. Диагноз: язва желудка?, желудочно-кишечное кровотечение. Назначена гемостатическая терапия. Однако в стационаре у ребенка повторилась рвота кровью со сгустками. Р - 160 уд. в минуту, А/Д - 30/0 мм. рт. ст. Анализ крови: Hb -76 г/л, эр - 1,2х1012. По жизненным показаниям решено ребенка оперировать.

28.05.89 операция (проф. А.Е. Соловьев) - срединная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружены остатки крови в желудке, тонком и толстом кишечнике. Патологических образований в желудке и кишечнике не обнаружено. Произведена гастротомия - патологии нет. Печень и селезенка не увеличены. Брюшная полость ушита наглухо.

В течение 3 суток ребенок находился в отделении реанимации, где проводилось переливание крови, плазмы, гемостатиче-ская терапия.

На 4 сутки у ребенка вновь появилась рвота со сгустками крови. А/Д сни-

зилось до 30/0 мм рт. ст., пульс - 160 уд. в минуту. Hb - 70 г/л, эр - 2,0 х1012. 02.06.89 ребенок в срочном порядке взят в операционную. При ревизии органов брюшной полости со стороны желудка, тонкого и толстого кишечника патологии не найдено. Произведена дуоденотомия: при ревизии 12-перстной кишки из фатерового сосочка поступает струйкой кровь. Обследование и осмотр печени ничего не дали: печень обычного цвета, патологических образований не найдено. Желчный пузырь переполнен кровью. В холедох через фа-теров сосочек введен хлорвиниловый дренаж. На операционном столе выполнена ретроградная холангиография: патологии не обнаружено. Дренаж выведен через дополнительный разрез в правом подреберье. В него 3 раза в день вводился раствор аминокапроновой кислоты. Кровотечения в течение 7 дней не было, дренаж удален.

Ребенок осмотрен через 1, 2, 5 и 12 лет. Здоров. Кровотечения не было. На УЗИ патологии со стороны печени нет.

Мы полагаем, что у ребенка была ге-мангиома печени, которую было трудно диагностировать клинически, рентгенологически и по данным УЗИ. Поэтому мы остановились на диагнозе гемангиома печени.

Некоторые авторы считают, что кровь из фатерового сосочка может быть и при глубокой травме печени. После травмы образуются полости, заполненные обрывками печеночной ткани, крови и желчи. Прорыв внутрипеченочных гематом в желчевыводящие пути сопровождается развитием синдрома гемобилии, для которого типичны боль, кровотечение в кишечник и желтуха. Боль при гемобилии является следствием закупорки желчных ходов сгустками крови и имеет характер печеночной колики. Кровотечения могут повторяться и быть обильными (кровавая рвота или мелена). Однако в анамнезе таких больных присутствует эпизод тяжелой травмы печени. У наблюдаемого нами ребенка травмы печени не было.

Гемангиомы селезенки у детей встречаются редко. При этом гемангиомы

образуют узелки эластичной консистенции размером от просяного зерна до величины детской головы. Опухоль напоминает пещеристые полости различной формы. Доказано образование тромбов в полостях опухоли с последующей организацией их и обызвествлением. Клинически геман-гиомы долгое время могут себя нечем не проявлять. Они могут быть причиной самопроизвольного разрыва селезенки и кровотечения в брюшную полость. Приводим наблюдение.

Мальчик Ю., 16 лет, доставлен в клинику детской хирургии спустя 6 часов после удара ногой в область левого подреберья. При поступлении жаловался на боли в области левого подреберья и левой половины живота. Отмечает иррадиацию болей в левое плечо. Состояние при поступлении тяжелое. Бледен, вял. Пульс -120 уд./минуту, А/Д - 70/30 мм рт. ст. При внешнем осмотре телесных повреждений не отмечено. Обращает на себя внимание ригидность мышц в левой половине живота. Притупления перкуторного звука в отлогих местах брюшной полости нет. На УЗИ разрыв селезенки в верхнем полюсе и области ворот. На операции (07.02.12) обнаружена опухоль селезенки 6,0х4,0 см в области тела и верхнего полюса мягко-эластичной консистенции и состоящей из пещеристых полостей. Имеются два глубоких разрыва опухоли в области верхнего полюса и области ворот селезенки (3,5х0,75 см; 2,0х2,0 см), которые прикрыты сгустками крови. В брюшной полости около 1 литра крови. Произведена спле-нэктомия, удаление крови и сгустков из брюшной полости.

Патогистологическое заключение: разрыв кавернозной гемангиомы селезенки (патанатом В.К. Степановский).

Заключение

Гемангиомы органов брюшной полости встречаются редко. Чаще имеют место гемангиомы тонкого кишечника, реже - гемангиомы толстого кишечника, желудка, печени, селезенки. Кровотечение в просвет кишечной трубки и свободную

брюшную полость являются основными симптомами гемангиом органов брюшной полости. Диагностика остается трудной. Лапароскопия и лапаротомия у большинства детей позволяют поставить оконча-

тельный диагноз. Лечение гемангиом органов брюшной полости - оперативное.

Дополнительная информация

Конфликт интересов: отсутствует.

Литература

1. Валькович Э.П. Общая и медицинская эмбриология. СПб.: ФОЛИАНТ; 2003.

2. Григович И.Н. Редкие хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей. М.: Медицина; 1985.

3. Исаков Ю.Ф., Разумовский А.Ю. Детская хирургия. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015.

4. Куликов Е.П., Рязанцев М.Е., Зубарева Т.П. Динамика заболеваемости и смертности от злокачественных новообразований в Рязанской области в 2004-2014 гг. // Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2015. Т. 24, №4. С. 109-115.

5. Маматкулов Б.М., Авезова Г.С. Врожденные аномалии как причины детской инвалидности // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2015. Т. 3, №2. C. 110-115.

6. Разумовский А.Ю., Дронов А.Ф. Детская хирургия. Национальное руководство. М.: ГЭО-ТАР-Медиа; 2016.

7. Соловьев А.Е. Клиническая онкология детского возраста. M.: ГЭОТАР-Медиа; 2018.

8. Bae S.J., Hwang G., Kang H.S., et al. Single Cavernous Hemangioma of the Small Bowel Diagnosed by Using Capsule Endoscopy in a Child with Chronic Iron-Deficiency Anemia // Clin En-dosc. 2015. Vol. 48, №4. P. 340-344. doi:10. 5946/се.2015.48.4.340

9. Fox V.L. New therapies for vascular anomalies of the gastrointestinal tract // Minerva Pediatr. 2018. Vol. 70, №3. P. 303-307. doi:10.23736/S0026-4946.18.05207-6

10. Han E.C., Kim S.H., Kim H.Y., et al. Gastrointestinal hemangioma in childhood: a rare cause of gastrointestinal bleeding // Korean. J. Pediatr. 2014. Vol. 57, №5. P. 245-9. doi: 10.3345/kjp.2014.57.5.245

11. Natawidjaja R., Wang E. Treatment of complex infantile haemangioma in a resource-poor setting // BMJ Case Rep. 2014. pii: bcr2014205330. doi:10.1136/bcr-2014-205330

12. Youn J.K., Park S.H., Han J.W., et al. Intestinal obstruction due to kaposiform hemangioendothe-lioma in a l-month-old infant: A case report // Medicine (Baltimore). 2017. Vol. 96, №37. P. e6974. doi:10.1097/MD.0000000000006974

References

1. Val'kovich JeP. Obshhaya i meditsinskaya embri-ologiya. Saint-Peterburg: PHOLIANT; 2003. (In Russ).

2. Grigovich IN. Redkie khirurgicheskie zabolevaniya pishhevaritel'nogo trakta u detej. Moscow: Medicine; 1985. (In Russ).

3. Isakov JuF, Razumovskij AJu. Detskaya khirur-giya. Moscow: GEOTAR-Media; 2015. (In Russ).

4. Kulikov EP, Rjazancev ME, Zubareva TP. Dynamics of morbidity and mortality from malignant neoplasms in the Ryazan region in 2004-2014. I.P. Pavlov Russian Medical Biological Herald. 2015; 24(4):109-15. (In Russ).

5. Mamatkulov BM, Avezova GS. Congenital anomalies as a cause of childhood disability (according to the materials of Tashkent, Uzbekistan). Nauka mo-lodykh (Eruditio Juvenium). 2015;3(2): 110-15. (In Russ).

6. Razumovskij AJu, Dronov AF. Detskaya khirurgiya. Natsional'noe rukovodstvo. Moscow: GEOTAR-Media; 2016. (In Russ).

7. Solov'ev AE. Klinicheskaya onkologiya detskogo vozrasta. Moscow: GEOTAR-Media; 2018. (In Russ).

8. Bae SJ, Hwang G, Kang HS, et al. Single Cavernous Hemangioma of the Small Bowel Diagnosed by Using Capsule Endoscopy in a Child with Chronic Iron-Deficiency Anemia. Clin Endosc. 2015;48(4):340-4. doi:10.5946/ce.2015.48.4.340

9. Fox VL. New therapies for vascular anomalies of the gastrointestinal tract. Minerva Pediatr. 2018;70 (3):303-7. doi: 10.23736/S0026-4946.18.05207-6

10. Han EC, Kim SH, Kim HY, et al. Gastrointestinal hemangioma in childhood: a rare cause of gastrointestinal bleeding. Korean J Pediatr. 2014;57(5): 245-9. doi:10.3345/kjp.2014.57.5.245

11. Natawidjaja R, Wang E. Treatment of complex infantile haemangioma in a resource-poor setting. BMJ Case Rep. 2014. pii: bcr2014205330. doi:10.1136/bcr-2014-205330

12. Youn JK, Park SH, Han JW, et al. Intestinal obstruction due to kaposiform hemangioendothe-lioma in a l-month-old infant: A case report. Medicine (Baltimore). 2017;96(37):e6974. doi:10.1097/ MD.0000000000006974

Информация об авторах [Authors Info]

Соловьев Анатолий Егорович - д. м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии, Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова, Рязань, Российская Федерация. SPIN: 1503-4023, ORCID ID: 0000-0001-8785-3628.

Anatoly E. Soloviev - MD, PhD, Professor, Head of the Department of Pediatric Surgery, Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation.

SPIN: 1503-4023, ORCID ID: 0000-0001-8785-3628.

Шатский Владимир Николаевич - доцент кафедры детской хирургии, Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова, Рязань, Российская Федерация. ORCID ID: 0000-0001-5069-2883.

Vladimir N. Shatsky - Associate Professor of the Department of Pediatric Surgery, Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation.

ORCID ID: 0000-0001-5069-2883.

Кульчицкий Олег Александрович - ассистент кафедры детской хирургии, Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова, Рязань, Российская Федерация. e-mail: [email protected] SPIN: 7378-4731, ORCID ID: 0000-0003-1176-4850.

Oleg A. Kulchitsky - Assistant of the Department of Pediatric Surgery, Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation.

e-mail: [email protected]

SPIN: 7378-4731, ORCID ID: 0000-0003-1176-4850.

Шатская Елена Евгеньевна - к.м.н., доцент кафедры детских болезней с курсом госпитальной педиатрии, Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова, Рязань, Российская Федерация. SPIN: 5077-4965, ORCID ID: 0000-0003-3414-8153.

Elena E. Shatskaya - PhD, Associate Professor of the Department of Children's Diseases with a Course of Hospital Pediatrics, Ryazan State Medical University, Ryazan, Russian Federation. SPIN: 5077-4965, ORCID ID: 0000-0003-3414-8153.

Цитировать: Соловьев А.Е., Шатский В.Н., Кульчицкий О.А., Шатская Е.Е. Гемангиомы органов брюшной полости у детей // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2019. Т. 7, №1. С. 122-128. doi:10.23888/HMJ201971122-128

To cite this article: Soloviev AE, Shatsky VN, Kulchytsky OA, Shatskaya EE. Hemangiomas of abdominal organs in children. Science of the young (Eruditio Juvenium). 2019;7(1):122-8. doi:10.23888/HMJ201971122-128

Поступила / Received: 21.09.2018 Принята в печать / Accepted: 20.03.2019

Гемангиома у новорожденных | Mammyclub

В данной статье рассмотрим, что такое гемангиома у новорожденных, как часто она проявляется, как проводится диагностика и лечение гемангиомы у новорожденных, какие есть опасности при наличии гемангиомы.

Что такое гемангиома у новорожденных

Гемангиома у новорожденных, - это доброкачественное образование (опухоль), при котором происходят изменения в структуре сосудов (структура повреждается). Как правило, строение сосудов в  области гемангиомы, нарушается еще до рождения ребенка (в эмбриональный период). Выглядят гемангиомы, как правило, как сосудистые точки, или точки, слившиеся в одно пятно. Цвет гемангиомы может варьироваться от розового до темно-бордового (смотря какие сосуды поражены), может быть багрового или наоборот, синюшного оттенка.

На ощупь пятно может быть плоским или бугристым (в зависимости от разновидности гемангиомы). Размеры гемангиомы могут быть совершенно разные, от 1-2 мм до 15-20 и более см. Форма может быть примерно правильная, с четкими границами, может быть и совершенно неправильная (как пятно с отростками). Может находиться как снаружи, так и внутри, под кожей или внутри органов (разные виды гемангиом).

Поверхностные гемангиомы (плоские, бугристо-уплощенные и бугристо- узловатые, о них далее) поражают кожу на 2-4 мм вглубь, могут быть участки более глубокого поражения. Подкожные гемангиомы представляют собой полости, заполненные кровью, и захватывают больше, чем несколько миллиметров от поверхности кожи. Гемангиома может быть как одним пятном, так и множественными пятнами. 

Гемангиома, основные признаки

  • При нажатии на нее пальцем, гемангиома бледнеет, а затем снова набирает цвет.
  • При плаче, крике, общем напряжении ребенка, цвет (насыщенность) гемангиомы может меняться, как правило, цвет становится темнее.
  • Температура кожи в районе гемангиомы может быть повышена.
  • Может быть в виде пятна любого размера.
  • Может быть плоской или выпуклой, бугристой.
  • Гемангиома состоит из тех же клеток, из которых построена внутренняя поверхность сосудов.
  • Может увеличиваться в размерах (и вширь и вглубь).
  • Эта доброкачественная опухоль характеризуется самым быстрым темпом роста (если она растет).

Виды гемангиом у новорожденных

По внешнему виду и месторасположению выделяют следующие разновидности.

  • Плоская гемангиома.
  • Бугристо-уплощенная гемангиома.
  • Бугристо-узловатая гемангиома.

Эти три вида относятся к поверхностным простым гемангиомам, имеют розовый, красный, или сине-бордовый цвет, поражают наружную часть кожи, и прорастают внутрь только на несколько миллиметров. Поверхность их может быть совершенно гладкой, может частично выступать над кожей, может содержать узелки.

  • Кавернозная гемангиома.

Может быть и поверхностной, и подкожной. Поверхностная представляет собой полость с кровью и видна на поверхности кожи. Подкожная, - располагается под кожей, и выглядит как опухоль. Она может быть видна на поверхности кожи (синеватым оттенком кожи), но может быть и не видна, и кожа над ней остается без изменений.

Кроме этих форм бывают и комбинированные формы гемангиом. 

В каком возрасте чаще всего появляется гемангиома

Гемангиома может возникать до рождения ребенка, и видна сразу после рождения.

Может появляться в возрасте от 1 до 2 месяцев (чаще, в течение первых 2-3 недель жизни). Но есть случаи проявления гемангиом в возрасте до года (эти случаи редкие).

Где бывает гемангиома у новорожденных

  • Чаще всего гемангиомы поражают область головы. Могут располагаться на волосистой части, на слизистой рта, глаз, носа, на щеках.
  • Также часто гемангиомы поражают слизистые и кожные части половых органов.
  • Гемангиомы могут располагаться на любых частях тела: руках, ногах, животе, спине, и тд.
  • Гемангиомы могут поражать внутренние ограны, кости, мягкие ткани.

Гемангиома у новорожденных, причины 

До конца причины возникновения гемангиом у детей не известны. Есть несколько основных причин, на которые ссылаются медики, но они достаточно расплывчаты, скорее, это теории.

Приведу их.

  • Неблагоприятная экологическая обстановка, вредные факторы в окружающей среде при вынашивании беременности.
  • Перенесенные беременной заболевания (и реакция на лекарства). Как правило, это ОРЗ в первые 8 недель беременности.
  • Гормональные сдвиги в организме беременной.

Как вы видите, четких причин нет. Почему-то, получается так, что в определенный момент клетки внутренней поверхности сосудов размещаются не на свое место, и преобразуются в доброкачественную опухоль. Как правило, это происходит на том этапе беременности, когда формируется сердечно-сосудистая система плода (с третьей по восьмую, примерно, неделю беременности).

  • Общей причиной (кроме вышеперечисленных), принято считать тканевую гипоксию, - недостаток кислорода в тканях.

Факторы, при которых появление гемангиомы более вероятно

Несмотря на то, что четких причин возникновения гемангиом врачи еще не выявили, есть факторы, при которых риск появления увеличивается. Приведем их.

  • Многоплодная беременность.
  • Возраст мамы (старше 37-38 лет).
  • Малый вес ребенка при рождении (менее 2900 г для доношенной беременности).
  • Недоношенная беременность. Из-за того, чо в легких малыша недостаточно сурфактанта (вещества для нормального дыхания), могут возникать состояния гипоксии, и это может провоцировать появление гемангиомы.
  • Резкое повышение артериального давления (эклампсия) при беременности.
  • Плацентарная недостаточность, при которой нарушена функция плаценты, отвечающая за обеспечение плода кислородом.
  • Травмы в процессе родов. Слишком быстрые, стремительные роды, или наоборот, затяжные роды, случаи сильного сдавливания плода. В это время возникает состояние местной гипоксии в местах сжатия, и это может спровоцировать появление гемангиомы.
  • Курение во время беременности. Этот фактор «работает» так же, как и плацентарная недостаточность. Плоду не хватает кислорода, так как легкие мамы периодически заполнены дымом.

Статистика появления гемангиомы у новорожденных

Гемангиома, - самая распространенная доброкачественная опухоль. В среднем, по статистике, она может проявляться у каждого 10-го ребенка. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. В среднем, на 3 девочки с гемангиомой приходится 1 мальчик.

Чаще всего встречаются простые (плоские, бугристо-плоские и бугристо узловатые) гемангиомы. Это около 70% всех случаев. Реже всего встречаются гемангиомы внутренних органов, костей. Это всего 0,5% всех случаев.

Гемангиома у новорожденных, лечение

Есть случаи, когда лечение гемангиомы проводится незамедлительно, они перечислены в пункте ниже. Эти случаи по статистике занимают около 10% всех случаев. Во всех остальных случаях рекомендуется выжидательная тактика. Нужно понимать, что небольшие (в особенности поверхностные) гемангиомы довольно часто проходят сами, без лечения.

Важно отметить и психологический момент при возникновениии гемангиомы. Она может не относиться к случаям, требующим срочного лечения, но при этом может сильно психологически травмировать и подрастающего ребенка, и родителей. На ребенка будут «косо смотреть», дети могут отказываться с ним играть или дразнить. В этих случаях, может быть принято решение о лечении гемангиомы, даже если она не опасна (и, возможно, с возрастом исчезла бы сама).

У какого врача наблюдать и диагностировать гемангиому

Для диагностики и наблюдения гемангиомы у ребенка могут понадобиться следующие специалисты.

  • Педиатр.
  • Детский хирург.
  • Детский дерматолог.

В зависимости от месторасположения гемангиомы, могут понадобиться консультации нижеперечисленных специалистов.

  • Детского офтальмолога.
  • Детского гинеколога.
  • Детского ЛОРа.
  • Детского уролога.
  • Детского стоматолога.

При осложнениях в развитии гемангиомы могут быть нужны консультации следующих специалистов.

  • Онколога (при подозрении на озлокачествление).
  • Инфекциониста (при инфицировании области гемангиомы).
  • Гематолога, специалиста по заболеваниям крови (при осложнениях, связанных с кровеносной системой (например, анемии или тромбоцитопении). 

Диагностика гемангиомы

Для диагностики гемангиомы могут проводиться следующие процедуры.

Врачебное обследование. В ходе обследования врач (детский хиругр) выясняет историю возникновения и развития опухоли. Когда появилась, как увеличивалась. Кроме того, он замерит ее размеры, выяснит ее структуру, характер изменений опухоли при надавливании.

Инструментальные исследования. Эта группа исследований нужна для выявления внутренних гемангиом (органов, тканей, костей), а также при планировании хирургической операции по удалению опухоли. Инструментальные исследования могут включать:

  • термометрию;
  • термографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • ангиографию;
  • биопсию.

Лабораторные исследования (как правило, общий анализ крови).

Консультации смежных врачебных специалистов, основные перечислены выше (гинеколог, лор, и тд).

Процесс развития гемангиомы (фазы)

Как уже было сказано, гемангиома появляется, чаще всего, в первые недели жизни ребенка. После появления она может интенсивно расти (примерно до полугода). Своего максимального размера гемангиома, как правило, достигает к году. Затем часто начинается регресс, рассасывание гемангиомы, который может длиться до 5-7 или 12 лет.

В связи с закономерностями развития, различают фазы развития гемангиомы.

  • Первая фаза развития. Появление небольшого, сравнительно светлого, иногда розоватого пятна.
  • Вторая фаза развития. Пятно начинает становиться все более красным, может напоминать царапину.
  • Третья фаза развития. Гемангиома стремительно растет в размерах (иногда в два раза увеличивается за неделю).
  • Четвертая фаза развития. Пятно приобретает фиолетовый край, начинается разрушение подкожного слоя и прорастание гемангиомы вовнутрь.
  • Пятая фаза развития. Характеризуется остановкой роста (как правило, к году ребенка, и до 5-6 лет может незначительно увеличиваться).
  • Шестая фаза развития. Регресс опухоли. Поверхность становится менее яркой, частично замещается здоровой кожей, частично может замещаться рубцовой тканью. Полное исчезновение опухоли (вообще без косметических дефектов) наблюдается примерно в 2-х случаях их 10.

Как проходит (исчезает) гемангиома

Многие гемангиомы проходят без лечения. В особенности это касается небольших по размеру плоских гемангиом. Такой ход событий называется спонтанным исчезновением  (самопроизвольной регрессией) гемангиомы. Как правило, для такого спонтанного исчезновения характерны такие возрастные периоды.

  • До конца первого года жизни.
  • От года до пяти-шести лет.
  • До конца полового созревания ребенка.

При спонтанном изчезновении наблюдаются следующие визуальные явления.

  • Появление светлых участков в области гемангиомы, как правило, вначале в центре, а затем «расползаются» к краям.
  • Выпуклая гемангиома может становиться все более плоской.
  • Гемангиома может замещаться рубцевой тканью.

Нужно понимать, что гемангиома может пропасть, но косметический эффект может быть при этом разный. Она может «уйти бесследно», а может зарубцеваться, и тогда нужно будет косметически корректировать рубцовую ткань. Может уйти не полностью, и тогда ее нужно будет корректировать.

Нужно отметить, что кавернозные и комбинированные гемангиомы сами практически не проходят.

Когда нужно (обязательно) лечить гемангиому у новорожденных

  • Гемангиомы в области слизистой (глаза, нос).
  • Гемангиомы в области половых губ или анального отверстия.
  • Гемангиомы на лице.
  • Иногда гемангиомы в области шеи.
  • Гемангиомы , которые стремительно растут (примерно в два раза за 7-10 дней).
  • Гемангиомы на внутренней поверхности щек и во рту (небо, язык).
  • Любая гемангиома, в любом месте, с признаками инфицирования, кровотечения или некроза.
  • При появлении признаков озлокачествления опухоли.

Признаки озлокачествления гемангиомы

  • Изменение качества поверхностной ткани опухоли, изменение привычной структуры тканей, резкий росто вширь, в высоту или вглубь. Появление язв, появление шелушения.
  • Изменение привычной консистенции (состава) опухоли. Появление более плотных, узловатых участков.
  • Изменение цвета, появление темных, черных и коричневых участков.
  • Изменение кожи вокруг, воспаление, отек, болезненность, повышение температуры).

Чем опасна гемангиома у новорожденных

  • Прорастание гемангиомы во внутренние органы и разрушение их.
  • Повреждения и разрушения мышц, костей.
  • Повреждение или сдавливание спинного мозга (может привести к параличу).
  • Появление язв и проникновение инфекций в область гемангиомы.
  • Озлокачествление.
  • Косметические дефекты на всю жизнь.
  • Анемия (малокровие) – снижение концентрации гемоглобина в крови, снижение количества эритроцитов.
  • Тромбоцитопения – состояние связанное с пониженным количеством тромбоцитов, трудностью остановки кровотечений.

Удаление гемангиомы у новорожденных

Для выбора конкретного метода удаления будут иметь значение такие факторы:

  • Размер опухоли.
  • Расположение гемангиомы.
  • Разновидность гемангиомы.

Можно выделить такие группы методов.

Физические методы удаления

  • Криодеструкция, - замораживание тканей гемангиомы (как правило, жидким азотом). После замораживания ткани отторгаются. Применяется для поверхностных или неглубоко расположенных опухолей.
  • Лазерное облучение, - современный и самый эстетически оправданный метод удаления гемангиомы. Риск кровотечения минимальный, так как кровь в сосудах спекается от воздействия лазера. Обработанные ткани не образуют рубцов, чем и достигается нужный косметический эффект.
  • Склерозирующая терапия, - метод подразумевает введение в ткани гемангиомы специальных химических растворов (например, спирта), которые прижигают сосуды и действуют как свертывающее.
  • Электрокоагуляция, - воздействие на гемангиому высокочастотного импульсного тока. Этим методом удаляют и поверхностные и внутренние гемангиомы, а также могут подготавливать гемангиому к операции. Большой плюс этого метода в том, что сосуды при воздействии электричества зарубцовываются, кровь спекается, и риск кровотечений ниже.
  • Близкофокусная рентгенотерапия –  местное воздействие на ткани гемангиомы рентгеновскими лучами. Часто применяется как дополнительный метод перед операцией. 

Хирургический метод удаления

Применяется для небольших опухолей, с расположением в таких местах, где не будет иметь косметического значения рубец. Также применяется для удаления внутренних опухолей, с прорастанием в органы и ткани. Само хирургическое удаление часто совмещается с другими методами воздействия на опухоль (медикаментами и физическими методами, рассмотренными выше).

Медикаментозная терапия

Медикаментозное воздействие замедляет рост гемангиомы, может уменьшать ее размер. Но медикаментами не убрать гемангиому полностью. Поэтому, медикаментозное воздействие применяется как дополнительный метод, например, при подготовке к операции удаления.

Дорогие мамы и папы! Если у Вашего ребенка гемангиома, очень важно учитывать три основных момента.

  • С одной стороны, не пропустить ухудшения в ее развитии, внимательно ее наблюдать (и самостоятельно, и у специалиста).
  • С другой стороны, важно набраться терпения, если так советует врач, и гемангиома может пройти сама. Сами понимаете, что подвергать ребенка лишним стрессам во время удаления,- не самое лучшее, если есть шанс на полное исчезновение без вмешательства.
  • А с третьей стороны, подвергать ребенка негативным психологическим воздействиям (если возраст уже больше года, а гемангиома на видном месте, и на ребенка буквально «показывают пальцем») тоже не стоит. Если выжидать нужно ценой психологического дискомфорта и травм ребенка, то лучше не выжидать а удалить гемангиому.

И, самое важное,- не применяйте никакого самолечения. Это, хоть и доброкачественная, но опухоль, и самолечение опасно.

Здоровья Вашему малышу!

Кавернозная гемангиома орбиты и ее влияние на орбитальную клетчатку | Яценко

1. Brovkina A.F. [Ophthalmoonkology]. Oftal'moonkologiya. Moscow.2002. p. 424.

2. Muller-Forell W., Pitz S. Orbital pathology. Eur. J. Radiology. 2004;49(2):105-142.

3. Shields J.A., Shields C.L., Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology. 2004;111(5):997-1008.

4. Lipowski P., Raczyńska K., Murawska J., Iwaszkiewicz-Bilikiewicz B. Orbital tumors in the material of Department of Ophthalmology of Medical University of Gdańsk in years 1991 — 2002. Klin. Oczna. 2004;106(3):460-462.

5. Margalit N., Ezer H., Fliss D.M., Naftaliev E., Nossek E., Kesler A. Orbital tumors treated using transcranial approaches: surgical technique and neuroophthalmogical results in 41 patients. Neurosurg. Focus. 2007;23(5):11. doi 10.3171/2010.6.FOCUS101254a..

6. Ohtsuka K., Hashimoto M., Suzuki Y. A review of 244 orbital tumors in Japanese patients during a 21-year period: origins and locations. Jpn. J. Ophthalmol. 2005;49(1):49-55. DOI:10.1007/s10384-004-0147-y

7. Shikishima K., Kawai K., Kitahara K. Pathological evaluation of orbital tumours in Japan: analysis of a large case series and 1379 cases reported in the Japanese literature. Clin. Experiment. Ophthalmol. 2006;34(3):239-244. DOI:10.1007/s10384-004-0147-y

8. Kashkouli M.B., Imani M., Tarassoly K., Kadivar M. Multiple cavernous hemangiomas presenting as orbital apex syndrome. Ophthal. Plast. Reconstr. Surg. 2005;21(6):461-63.

9. Rosca T.I., Pop M.I., Curca M., Vladescu T.G., Tihoan C.S., Serban A.T., Bontas E.A., Gherghescu G. Vascular tumors in the orbit — capillary and cavernous hemangiomas. Ann. Diagn. Pathol. 2006;10(1):13-19. DOI: 10.1016/j. anndiagpath.2005.07.008

10. Meena M., Naik M., Honavar S. Acute recurrence of orbital cavernous hemangioma in a young man: a case report. Ophthal. Plast. Reconstr. Surg. 2012;28(4):93-95.

11. Yan J., Li Y., Wu Z. Orbital cavernous hemangioma with bone erosion. Graefes Arch. Clin. Experiment. Ophthalmol. 2006;244(11):1534-1535. DOI: 10.1007/s00417-005-0188-z

12. Yan J., Wang X. Cavernous hemangioma with rapidly developing proptosis. Int. Ophthalmol. 2008;28(2):125-126. DOI:10.1007/s10792-007-9115-0

13. Yan J., Wu Z. Cavernous hemangioma of the orbit: analysis of 214 cases. Orbit 2004;23(1):33-40. DOI:10.1076/orbi.23.1.33.28992

14. Meyer M.W., Hahn C.H. Intraosseous cavernous haemangioma of the bony orbit. Ugkr Laаger. 2011;173(5):360-361. DOI: 10.1111/j.1445-2197.1985.tb00085.x

15. Gabdrakhmanova A.F., Altynbaeva L.R. [The first experience of radionuclide study using single photon emission computed tomography in the diagnosis of tumors of the orbit]. Pervyy opyt primeneniya ra-dionuklidnogo issledovaniya s pomoshch'yu odnofotonnoy emissionnoy komp'yuternoy tomografii v diagnostike novoobrazovaniy orbity. [Annals of Ophthalmology]. Vestnik oftal'mologii. 2008;4:39-41. (in Russ.).

16. Brovkina A.F., Karmazanovskiy G.G., Yatsenko O.Yu. [The amount of bone soft tissue of the orbit and its contents are normal]. Ob»em kostnoy orbity i ee myagkotkannogo soderzhimogo v norme. [Medical imaging]. Meditsinskaya vizualizatsiya. 2006;6: 94-98.

17. Brovkina A.F., Karmazanovskiy G.G., Yatsenko O.Yu., Moslekhi Sh. [The condition of the optic nerve with edematous exophthalmos complicated optic neuropathy (CT study data)]. Sostoyanie zri-tel'nogo nerva pri otechnom ekzoftal'me oslozhnennom opticheskoy neyropatiey (dannye KT issledovaniya). [Medical imaging]. Meditsinskaya vizualizatsiya. 2008;3:74-77. (in Russ.).

18. Malhotra A., Minja F.J., Crum A., Burrowes D. Ocular anatomy and cross-sectional imaging of the eye. Semin. Ultrasound. CT MRI. 2011;32(1):2-13. DOI:10.1053/j.sult.2010.10.009

19. Brovkina A. F., Yatsenko O.Yu., Aubakirova A. S. [The method of calculating orbital fat volume was removed under decompression operation in patients with endocrine ophthalmopathy]. Metodika rascheta ob»ema orbi-tal'noy kletchatki, udalyaemoy pri dekompressivnoy operatsii u bol'nykh endok-rinnoy oftal'mopatiey. [Annals of Ophthalmology]. Vestnik oftal'mologii. 2009;125( 3): 24-26. (in Russ.).

Доброкачественные опухоли мягких тканей

ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Ксантома

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

Гемангиома | Хирургия одного дня

  Гемангиома – доброкачественная опухоль которая образуется из ткани сосудов. Визуально похожа на немного приподнятое над кожей пятно красного или багрового цвета с бугристой поверхностью. Чаще всего встречается у новорожденных или же в первый год жизни малыша, но может проявиться и у взрослых.

  Обычно она располагается на голове, гораздо реже – на теле.

  Неизвестно почему, но представительниц слабого пола эта болезнь поражает примерно в 6 раз чаще, чем мужчин.

  Виды гемангиом

  От того, в каком месте располагается опухоль, выделяют несколько видов гемангиом:

  - поверхностная(кожная) гемангиома – разрастается в поверхностном слое кожи,

  - гемангиома слизистой - проявляется на слизистых оболочках (чаще всего во рту или на половых органах),

  - внутренняя гемангиома - опухоль внутренних органов, довольно опасное новообразование, поскольку его тяжело диагностировать, а при быстром рост может привести к сбоям в работе пораженных органов.

  - вертебральная гемангиома - опухоль локализуется в области позвоночника. Реже встречается гемангиома самого тела позвонка, поскольку может его полностью, что приведет к инвалидности пациента.

  Что же касается «строительного материала», то ним для гемангиом, им служит сосудистая ткань. Чаще всего встречаются капиллярные опухоли, которые состоят из мелких кровеносных сосудов и располагаются в верхнем слое кожи. Кавернозная гемангиома локализуется под кожей исостоит из полостей (каверн), в которых из крови формируются тромбы.

  Нередко встречаются комбинированные гемангиомы, которые одновременно прорастают и по коже, и в глубь, в подкожную клетчатку.

  Крайне редко встречается рацемическая гемангиома, тело которой формируют толстые венозные или артериальные сосуды.

  Причины возникновения

  Медикам пока не удалось доподлинно установить причину, по которой образуется именно этот вид опухолей.

  Поскольку подавляющее большинство гемангиом обнаруживают у новорожденных, то, вероятно, они образовываются в период внутриутробного развития малыша. Но почему, и в какой именно момент, возникает патология в развитии сосудистой ткани эмбриона, определить невозможно.

  Есть предположение, что васкулогенез плода способны нарушить вирусные заболевания, которыми мать болеет в период беременности и/или прием некоторых медикаментов.

  Что же касается возникновения гемангиом у взрослых, то также есть только предположения, относительно причин их возникновения. Единственный более или менее точный факт – это наличие наследственной предрасположенности.

  Помимо этого, предположительно, к развитию сосудистого новообразования могут привести:

  - хронические заболевания, влияющие на сосуды,

  - злоупотребление ультрафиолетом – длительное пребывание на солнце и частое посещение соляриев.

  Симптомы

  Зачастую помимо явного косметического дефекта (пятна красного или синюшного цвета) гемангиома не доставляет пациенту никакого беспокойства.

  Но если опухоль расположена на внутренних органах (печени, почке) и имеет большой размер, она может нарушить работу этого органа, сдавливая его.

  При вертебральныхгемангиомах пациент испытывает мучительную боль в пояснице или шее.

  Также опасной считается локализация новообразования на ушной раковине или в непосредственной близости от нее, поскольку при разрастании опухоли может произойтиперфорациия барабанной перепонки, что повлечет проблемы со слухом.

  Диагностика

  У новорожденных гемангиомы кожи или слизистой диагностируются визуально и, зачастую, не требуется проведения дополнительных исследований для установления диагноза.

  Если же есть подозрение, что у пациента внутренняя или вертебральная гемангиома необходимо проведение УЗИ и рентгенографических исследований.

  Лечение

  У детей поверхностные гемангиомы могут рассосаться самостоятельно, поэтому врач может порекомендовать некоторое время ничего не предпринимать.

  Но если опухоль растет или расположена возле глаз, ушей, рта, половых органов, то их необходимо удалять. То же самое касается и гемангиом слизистой.

  Обычно поверхностные сосудистые опухоли удаляют хирургическим путем под местной анестезией с применением бесконтактных методов и коагуляции

  Что же касается внутренних гемангиом, то их необходимо удалять толькооперативным путем.

 

Множественные гемангиомы | Образование гемангиомы

У некоторых младенцев есть множественные (также называемые мультифокальными) гемангиомы. Количество гемангиом может варьироваться от нескольких до сотен. У пациентов с многочисленными гемангиомами гемангиомы, как правило, меньше по размеру. Гемангиомы чаще всего появляются на коже, но они могут развиваться и во внутренних органах.

Риск поражения внутренних органов увеличивается с увеличением общего количества гемангиом кожи.Этот риск не характерен для младенцев с 4 или менее гемангиомами, но увеличивается, если имеется 5 или более гемангиом. Чаще всего поражается печень; другие внутренние сайты встречаются гораздо реже. Если имеется 5 и более гемангиом кожи, рекомендуется ультразвуковое исследование печени. Если присутствуют гемангиомы печени, следует проверить уровень гормонов щитовидной железы, потому что у младенцев с гемангиомами печени также может быть низкий уровень гормонов щитовидной железы.

Другие оценки внутреннего вовлечения включают тщательный сбор анамнеза и физический осмотр.Он может включать другие визуализационные исследования или анализ крови в зависимости от индивидуальной ситуации. Как и гемангиомы на коже, внутренние гемангиомы также растут в младенчестве и регрессируют (исчезают) в детстве.

Большинство внутренних гемангиом не требуют лечения, но при наличии симптомов, чрезмерно больших очагах или быстром росте может потребоваться лечение для замедления роста и предотвращения осложнений.

Множественные гемангиомы на спине

Гемангиомы на животе

У этой маленькой девочки были обнаружены многочисленные гемангиомы кожи и увеличенная печень с гемангиомами печени, обнаруженными на УЗИ.Она прошла курс лечения пропранололом внутрь, что привело к заметному улучшению гемангиом кожи и разрешению гемангиом печени.

Связанные исследования HIG:

Хорий К.А., Дроле Б.А., Фриден И.Дж., Базельга Э., Чамлин С.Л., Хаггстром А.Н., Холланд К.Э., Манчини А.Дж., Маккуайг С.К., Метри Д.В., Морел К.Д., Ньюэлл Б.Д., Ноппер А.Дж., Пауэлл Дж., Гарсон М.К.; Группа исследователей гемангиомы. Проспективное исследование частоты гемангиом печени у младенцев с множественными кожными гемангиомами.Pediatr Dermatol. 2011 май-июнь; 28 (3): 245-53. Pubmed

гемангиом | Клиника сосудистых аномалий

Что это?

Гемангиомы - это доброкачественные (доброкачественные) опухоли (лимфоузлы или образования), состоящие из множества тонкостенных кровеносных сосудов. Гемангиомы могут присутствовать при рождении (врожденные гемангиомы) или могут появиться через несколько дней или недель после рождения (детские гемангиомы). Они могут возникать поодиночке или множественно, могут быть на коже (кожные) или поражать внутренние органы (такие как печень, легкие или мозг) или и то, и другое.Хотя гемангиомы обычно являются изолированной проблемой, у некоторых людей с большими «сегментарными» (включающими большую часть или сегмент тела, обычно с обеих сторон лица или туловища) инфантильные гемангиомы они возникают как часть синдрома (группа связанных проблем), называемый синдромом PHACES. У некоторых людей может быть несколько различных видов сосудистых аномалий (например, сосудистая мальформация и гемангиома).

Как диагностируют гемангиомы?

Иногда они диагностируются внутриутробно во время ультразвукового исследования, хотя обычно это случайная находка.Чаще всего диагноз гемангиомы можно поставить, просто взглянув на них. В некоторых случаях необходимы специальные радиологические исследования (такие как УЗИ, компьютерная томография или МРТ) или даже биопсия, чтобы быть уверенным в диагнозе.

Что происходит с гемангиомами со временем?

Это зависит от типа гемангиомы. Инфантильные гемангиомы являются наиболее распространенным типом и не проявляются сразу после рождения, за исключением случаев небольшого покраснения пораженной кожи. В течение нескольких дней или недель детские гемангиомы становятся видимыми и часто быстро растут.Большинство детских гемангиом перестают расти к первому дню рождения ребенка и постепенно уменьшаются в течение следующих 1–5 лет. Часто на месте гемангиомы не остается никаких следов. Иногда на месте гемангиомы остается жировая рубцовая ткань. Врожденные гемангиомы либо исчезают в течение первых нескольких месяцев жизни (RICH, или быстро инволютирующие врожденные гемангиомы), либо остаются неизменными навсегда (NICH, или неинвультирующие врожденные гемангиомы).

Что вызывает гемангиомы?

Хотя появляется все больше и больше информации о генах, которые могут быть аномальными в некоторых гемангиомах, причина большинства гемангиом неизвестна. Инфантильные гемангиомы иногда можно увидеть у более чем одного члена семьи, но обычно они не передаются по наследству.

Как лечат гемангиомы?

Поскольку инфантильные гемангиомы проходят сами по себе, их лечение обычно не требуется. Причины для лечения включают гемангиомы, которые находятся в потенциально опасных местах (таких как дыхательная трубка или гортань), которые изъязвляются и кровоточат или представляют собой косметическую проблему. При необходимости лечение должно проводиться отдельными лицами или многопрофильными клиниками, имеющими опыт лечения детей с гемангиомами. Пропранолол - это лекарство, которое в течение многих лет применялось у детей по другим причинам, но которое все больше и больше используется при детских гемангиомах. Лазерная терапия, склеротерапия / эмболизация, или хирургическое удаление Иногда требуется.

Что нам искать?

  1. Местоположение гемангиомы вашего ребенка поможет вам понять, о чем вам следует знать. Например, у младенцев с гемангиомами дыхательных путей важно обратиться к врачу по поводу ухудшения шумного дыхания.Следует увидеть ребенка с растущей гемангиомой губы, который не может кормить грудью или сосать бутылочку. Врачи вашего ребенка должны предоставить вам список симптомов, по поводу которых вы должны немедленно им позвонить, и других, которые могут подождать до нормального рабочего времени.
  2. Мокнутие или кровотечение из гемангиомы.
  3. Если поражение неожиданно разрастается, не проходит, как предполагалось, или заживает, а оставляет болезненный рубец, попросите ребенка снова осмотреть его.

Не все гемангиомы читают учебник! Иногда необходимо пересмотреть первоначальный диагноз!

Лечение гемангиомы | Детская Миннесота

Гемангиома - доброкачественная (незлокачественная) опухоль клеток, выстилающих кровеносные сосуды.Обычно они появляются в первые недели жизни ребенка и могут быстро расти. Это называется пролиферативной фазой. Затем они входят в фазу усадки. Это называется фазой инволюции. Обычно гемангиома очень быстро растет, но медленно сокращается. Гемангиомы обычно достигают своего окончательного размера к пяти месяцам, но это может занять больше времени.

Более редкий вид гемангиомы - врожденная (от рождения) гемангиома. Гемангиомы появляются до рождения ребенка. Есть два типа.Быстро инволютивные гемангиомы быстро исчезают в течение первого года жизни. Неинволюционные гемангиомы никогда не исчезают.

Гемангиомы чаще встречаются у кавказцев, девочек, недоношенных детей и близнецов.

Не все виды гемангиомы требуют лечения; Детский центр сосудистых аномалий может помочь определить, нужно ли вашему ребенку лечение гемангиомы.

Каковы симптомы гемангиомы?

Около половины гемангиом появляется на голове или шее, но они также могут появляться на туловище, руках или ногах.Обычно они красного, фиолетового или синего цвета. Окраска может быть очень яркой или более блеклой. Текстура и внешний вид гемангиомы со временем будут меняться в зависимости от того, где она находится в стадии пролиферации или инволюции.

Иногда гемангиомы не видны за пределами тела, потому что они выросли во внутреннем органе, таком как печень или желудочно-кишечный тракт. В этих случаях обычно есть две или более гемангиомы на внешней стороне тела.

Врожденные гемангиомы могут выглядеть как большой синяк или язва.Они круглые или овальные, сероватого цвета с участками красного цвета и могут быть обведены светло-серой кожей. Врожденные гемангиомы обычно довольно быстро исчезают в течение первого года.

Как диагностируют гемангиомы?

Гемангиомы чаще всего диагностируются на основании анамнеза пациента и физического обследования. При глубоком поражении может быть проведена магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы определить степень проблемы и наличие какого-либо поражения внутренних органов. Редко гемангиомы связаны с необычными синдромами. Для выявления наличия этих синдромов может потребоваться тщательное обследование и дополнительные исследования.

Как лечат гемангиомы?

Большинство гемангиом исчезают сами по себе и оставляют после себя почти нормальную кожу, хотя врач первичной медико-санитарной помощи должен контролировать гемангиому во время этого процесса. К специалисту по сосудистым аномалиям следует обращаться, если:

имеется более одной гемангиомы (что иногда означает внутреннюю, более серьезную гемангиому, нуждающуюся в немедленном лечении.)

  • имеется более одной гемангиомы (что иногда означает внутреннюю, более серьезную гемангиому, нуждающуюся в немедленном лечении).
  • диагноз неясен.
  • гемангиома большая.
  • быстро растет.
  • он расположен в области, где он обезображивает или блокирует нос, глаза, рот или дыхательные пути.
  • это на веке, что может повлиять на зрение.

Команда сосудистых аномалий предлагает варианты лечения гемангиомы, такие как лекарства, стероиды, лазеры (PDF) и / или хирургическое удаление, в зависимости от уникальных характеристик гемангиомы вашего ребенка.Самое редкое лечение - хирургическое удаление. Операция по поводу гемангиомы обычно необходима только в том случае, если гемангиома мешает дыханию, зрению, слуху или еде.

У небольшого числа детей с гемангиомой развивается язва на губе, в перианальной или генитальной области. Их лечат антибиотиками, частыми чистками, перевязками и иногда хирургическим удалением.

О лечении гемангиом у детей

Гемангиомы - одно из наиболее распространенных заболеваний, которые лечат в Детском центре сосудистых аномалий, который расположен в нашем кампусе в Миннеаполисе.Объединяя экспертов из нескольких педиатрических дисциплин в одно посещение, семьи получают новый уровень комфорта в среде, ориентированной исключительно на лечение детской гемангиомы. Каждому ребенку назначается педиатрическая медсестра, ведущая дела, которая координирует все лечение и общение между поставщиками медицинских услуг и семьей.

Свяжитесь с нами

Для консультации, направления или записи на прием звоните в Центр сосудистых аномалий по телефону 612-813-7100.

Инфантильные гемангиомы с участием нейраксиса: клинические и визуальные данные

Abstract

ИСТОРИЯ И ЦЕЛЬ: Литература по нейрорадиологии и нейрохирургии изобилует ссылками на «гемангиомы», затрагивающие центральную нервную систему (ЦНС).Однако количество случаев истинных инфантильных гемангиом в ЦНС, зарегистрированных на сегодняшний день, составляет 15. Наша цель состояла в том, чтобы очертить определение инфантильных гемангиом, определить их распространенность в нервном тракте и описать их характеристики изображения и ассоциации в этом месте.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: Мы проанализировали базу данных нашего Центра сосудистых аномалий с 1999 по май 2008 года, чтобы оценить распространенность внутричерепного или интраспинального поражения в общей когорте инфантильных гемангиом.У пятнадцати пациентов были выявлены инфантильные гемангиомы с поражением нервной оси. Два сертифицированных нейрорадиолога проанализировали доступные изображения этих 15 пациентов, а сертифицированный патологоанатом проанализировал имеющуюся гистопатологию. Клинические записи всех 15 пациентов были проанализированы для определения типа лечения и реакции на лечение.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Из 1454 пациентов с инфантильной гемангиомой 15 (~ 1,0%) имели поражение ЦНС. У восьми пациентов была внутричерепная инфантильная гемангиома, у 6 - внутриспинальная гемангиома и у 1 - обе.В большинстве случаев наблюдалось непрерывное распространение в нейроксис из экстракраниального или экстраспинального поражения. Не было случаев гемангиомы ЦНС без сопутствующей опухоли вне ЦНС. У двух пациентов были обнаружены аномалии задней черепной ямки, шейно-лицевая гемангиома, артериальные аномалии, пороки сердца, глазные аномалии и связанный с ними дефект грудины или вентрального отдела. Следует отметить, что аномалий интенсивности сигналов в паренхиме головного мозга или спинного мозга не было, и не было никаких доказательств паренхиматозной инвазии.

ВЫВОДЫ: Поражение ЦНС инфантильными гемангиомами - необычное явление, которое, если его распознать, может помочь оптимизировать лечение пациентов.

Классификация сосудистых аномалий, предложенная Малликеном и Гловацки в 1982 году 1 была принята Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) в 1996 году. клеточное поведение: сосудистые опухоли (которые возникают в результате гиперплазии эндотелия, например, детская гемангиома) и сосудистые мальформации (которые возникают в результате дисморфогенеза и демонстрируют нормальный эндотелиальный обмен, если не нарушены).

Кожная гемангиома, самая распространенная опухоль младенчества, проявляется в первые несколько недель жизни, при этом фаза пролиферации достигает плато примерно в возрасте 9–10 месяцев, за которой следует медленная фаза инволюции в течение следующих 5–7 лет. . Глубокие кожные или висцеральные поражения могут не проявиться до достижения возраста нескольких месяцев. Большинство неосложненных детских гемангиом не требуют лечения. Угрожающие, деформирующие или деструктивные гемангиомы лечат фармакологически (с помощью кортикостероидов, интерферона или винкристина).Имеются лишь отдельные сообщения об истинных детских гемангиомах с поражением центральной нервной системы (ЦНС). 3-12

Примерно 60% инфантильных гемангиом возникают в черепно-лицевой области. 13 Поражения описываются как поверхностные, глубокие или комбинированные по глубине. Очаговые поражения отличаются от более крупных региональных поражений (т. Е. Обширных бляшечных гемангиом, которые занимают область лица). Классическая ярко-красная приподнятая несжимаемая бляшка очаговой инфантильной гемангиомы пролиферативной фазы, видимая при физикальном обследовании, продемонстрирована на рис. 1 A .«Ретикулярный» вариант, состоящий из большого плоского розового пятна с макулярным сетчатым рисунком, также был описан и проиллюстрирован на рис. 1 B . 11

Рис. 1.

Общий вид кожных поражений над младенческими гемангиомами с вовлечением невраксиса (пациент 12). A , 4-месячная девочка с множественными кровоточащими гемангиомами кожи головы и анемией (пациент 3). B , Другой 4-месячный младенец женского пола поступил с большим плоским розовым пятном над поясницей с макулярной сеткообразной структурой, соответствующей ретикулярной структуре гемангиомы позвоночника.Этот вид был связан с лежащими в основе вентрально-каудальными структурными аномалиями.

Детские гемангиомы имеют характерный вид на поперечных изображениях и ангиографии, в зависимости от стадии их естественного течения. Во время пролиферативной фазы КТ и МРТ демонстрируют четко очерченную дольчатую однородную массу мягких тканей, которая показывает интенсивное и стойкое усиление. Пролиферирующие гемангиомы изоинтенсивны или гипоинтенсивны по отношению к мышцам на T1-взвешенных изображениях и умеренно гиперинтенсивны с соответствующими пустотами на T2-взвешенных изображениях. 14 Внутренняя неоднородность интенсивности сигнала, иногда наблюдаемая, может отражать тромб или предшествующее кровотечение. 15,16 Допплерография показывает многочисленные внутриочаговые и перилезионные сосуды с высоким пиковым артериальным доплеровским сдвигом. 17,18 Ангиография, хотя и выполняется редко, демонстрирует увеличенные артериальные каналы и интенсивное контрастное окрашивание с накоплением контраста в сосудистых пространствах опухоли. 19 Могут также присутствовать ранние дренирующие вены со случайным однозначным артериовенозным шунтированием.Во время инволюционной фазы гемангиомы усиливаются в меньшей степени, связаны с меньшим количеством рентгенологических признаков быстрого кровотока и выглядят неоднородными. Фибро-жировая ткань характеризует заключительную инволютивную фазу. Было показано, что внутричерепные и интраспинальные инфантильные гемангиомы демонстрируют те же характеристики изображения поперечного сечения, что и кожные гемангиомы.

Систематически изучая всю нашу когорту инфантильных гемангиом, мы надеемся продемонстрировать, что эти поражения имеют уникальную естественную историю, которую не следует путать с другими поражениями сосудов; уникальный ответ на соответствующую терапию; и специфический паттерн поражения ЦНС.

Материалы и методы

Мы просмотрели все записи в базе данных нашего Центра сосудистых аномалий с 1999 по май 2008 года, большинство из которых были обращениями из внешних источников, с использованием поисковых терминов «гемангиома», «голова и шея», «Внутричерепной», «периорбитальный», «основание черепа», «внутриспинальный», «спинной», «копчиковый», «PHACE» и «PHACES». Мы идентифицировали в общей сложности 1454 пациента с диагнозом детской гемангиомы на основании клинических и визуализационных характеристик. В этой когорте было 15 пациентов, у которых инфантильная гемангиома поражала внутричерепные или внутриспинальные компартменты.Были проанализированы клинические записи и визуализирующие исследования всех 15 пациентов. В Детской больнице Бостона были обследованы четыре пациента. В направляющих учреждениях были визуализированы одиннадцать пациентов, от которых мы получили цифровые копии (9 пациентов) или бумажные копии (2 пациента) поперечных изображений.

4 пациента, изображения которых были получены в нашем учреждении, были сканированы с помощью системы магнитно-резонансной томографии 1,5 Тл (LX Twinspeed; GE Healthcare, Милуоки, Висконсин). Стандартные последовательности в нашем учреждении включают пре- и постконтрастные T1, T2, восстановление инверсии с ослабленным флюидом, диффузионно-взвешенную и градиентно-эхо-визуализацию.Только МРТ была доступна у 12 из 15 пациентов (80%), только КТ была доступна у 2 из 15 пациентов (13%), а КТ и МРТ были доступны у 1 пациента (7%). Одному пациенту была проведена сонографическая визуализация пояснично-крестцового отдела позвоночника, чтобы исключить привязанный шнур. Как первоначальная, так и последующая визуализация была доступна для 9 из 15 пациентов (60%), тогда как только начальная визуализация была доступна для 6 пациентов (40%). Все изображения были независимо рассмотрены 2 сертифицированными нейрорадиологами. Поражения оценивались по Т1- и Т2-взвешенным характеристикам изображения, морфологии, степени усиления контраста, наличию пустот, расположению детской гемангиомы за пределами ЦНС, локализации внутри ЦНС, непрерывности между компонентами вне ЦНС и ЦНС. , и важные связанные с ней находки ЦНС.Гистопатологическое подтверждение было доступно у 2 пациентов и было рассмотрено нашим патологом в Детской больнице Бостона. Во всех случаях история болезни и характеристики изображений соответствовали детской гемангиоме. Были изучены истории болезни всех 15 пациентов, чтобы определить лечение, полученное каждым пациентом, и реакцию на него.

Результаты

Клинические и визуальные характеристики 15 пациентов сведены в интерактивную таблицу.

Клинические характеристики

Одиннадцать из 15 пациентов (73%) были женщинами и 4 (27%) мужчинами.У восьми пациентов была внутричерепная гемангиома, у 6 - внутриспинальные гемангиомы и у 1 - опухоль в обеих областях. Все поражения головы и шеи были очаговыми, одиночными или множественными, без единого поражения, охватывающего всю область лица. У двух пациентов с интраспинальным поражением была кожная ретикулярная гемангиома на спине. У большинства пациентов кожные опухоли были обнаружены в течение первых нескольких недель жизни (рис. 1). У шести пациентов при рождении возникали поверхностные кожные поражения. У одного пациента было глубокое поражение кожи головы, которое не проявилось до 4-месячного возраста.У одного пациента был гемангиоматоз, осложненный застойной сердечной недостаточностью. Из 8 пациентов с внутричерепной гемангиомой у 1 наблюдались раздражительность и летаргия без очагового неврологического дефицита, тогда как у остальных 7 пациентов не было неврологических признаков или симптомов. Из 6 пациентов с внутрипозвоночной гемангиомой у 2 был неврологический дефицит при рождении: 1 - со снижением глубоких сухожильных рефлексов, перекосом подошвы и сниженной двигательной функцией нижних конечностей; а другой - с нарушением функции мочевого пузыря.Пациент с внутричерепной и внутриспинальной гемангиомой имел правостороннее поражение кожи лица, но не имел сопутствующих неврологических нарушений.

Функции визуализации

На поперечных изображениях были отмечены несколько важных особенностей детской гемангиомы. Во всех случаях гемангиоматозный компонент в нейраксисе имел те же особенности визуализации, что и экстракраниальный / экстраспинальный вид (то есть изоинтенсивность или гипоинтенсивность на T1-взвешенных изображениях с резким равномерным усилением и гиперинтенсивностью на T2-взвешенных изображениях).Типичные результаты МРТ показаны на рис. 2. Тринадцать очагов имели заметные внутриочаговые пустоты, характерные для пролиферативной фазы (рис. 3). У 3 пациентов, которым выполняли КТ, гемангиомы ЦНС были изоаттенуированы в гиператенуированные, с дольчатой ​​морфологией и интенсивным усилением. Типичные результаты КТ показаны на рис. 4.

Рис. 2.

Типичные результаты МРТ гемангиомы невраксиса (пациент 3). Сагиттальные преконтрастные ( A, ) и постконтрастные ( B ), а также аксиальные постконтрастные изображения Т1- ( C ) и Т2-взвешенные ( D ) изображения демонстрируют четко очерченное поражение четвертого желудочка с расширением влево. отверстие Лушки.Поражение является интенсивным на Т1-взвешенных изображениях, гиперинтенсивным на Т2-взвешенных изображениях и резко и равномерно усиливается. Обратите внимание на отсутствие нормального усиления торкулярных герофилов, что соответствует тромбозу.

Рис. 3.

Детская гемангиома позвоночника (пациент 14). Сагиттальные преконтрастные изображения T1 ( A ), постконтрастные ( B ) и T2-взвешенные ( C ) изображения и аксиальное постконтрастное T1-взвешенное изображение ( D ) демонстрируют резко усиливающуюся гемангиому в экстрадуральном отделе нижнего отдела позвоночника. грудной и верхний поясничный отделы позвоночника.Обратите внимание на заметные пустоты, указывающие на пролиферативную фазу детской гемангиомы.

Рис. 4.

Типичные результаты КТ гемангиомы невраксиса (пациент 2). Предконтрастные ( A ) и постконтрастные ( B-D ) изображения демонстрируют изоаттенуированную дольчатую интенсивно увеличивающуюся массу в левых периорбитальных / орбитальных мягких тканях с задним расширением к левому кавернозному синусу и левому мостомозжечковому углу ( B ). Кроме того, в левом внутреннем слуховом проходе наблюдается очаговое усиление ( D ). C , Извилистые сосуды отмечены рядом с концом левой внутренней сонной артерии.

Внутричерепная инфантильная гемангиома, инсинуированная в базилярные цистерны, и интраспинальные поражения, затрагивающие экстрадуральное пространство, без вовлечения паренхимы. Все 9 пациентов с внутричерепными гемангиомами имели опухоль в базальных цистернах. К ним относятся цистерна мостомозжечкового угла (рис. 2 и 5), предконтинентальная цистерна, перимезэнцефалическая цистерна и цистерна пластинки четверохолмия.У одного пациента было обширное гемангиоматозное покрытие препонтинной, перимеэнцефалической, надраселлярной цистерн и турецкого седла. У четырех пациентов наблюдалась нарастающая гемангиома кавернозного синуса (рис. 4), а у 3 пациентов - усиливающаяся гемангиома в четвертом желудочке (рис. 2 и 5). У всех 7 пациентов с интраспинальной гемангиомой опухоль была экстрадуральной (рис. 3). Ни одна из нейроаксиальных гемангиом не прорастала в паренхиму головного или спинного мозга и не оказывала значительного массового воздействия.

Рис 5.

Детская гемангиома в цистерне правого мозжечкового угла (пациент 6). Осевой преконтраст T1 ( A ), аксиальный T2 ( B ) и аксиальный постконтраст T1 ( C ) демонстрируют дольчатую, хорошо очерченную, сильно увеличивающуюся гемангиому в четвертом желудочке с расширением через отверстие Люшки вправо. Цистерна мостомозжечкового угла.

При визуализации поперечного сечения у большинства пациентов можно установить непрерывность между экстрацНС и компонентами ЦНС детской гемангиомы.Из 9 пациентов с внутричерепной гемангиомой преемственность наблюдалась у 6. У остальных 3 пациентов, хотя непрерывность не могла быть продемонстрирована, кожная опухоль перекрывала внутричерепную опухоль. Анатомические мостиковые структуры включали верхнюю глазничную щель ( n = 3) (рис.4), нижнюю глазничную щель ( n = 2), круглое отверстие ( n = 1) и подъязычный канал ( n = 1). Из 7 пациентов с внутрипозвоночными инфантильными гемангиомами у 4 имелась преемственность между экстраспинальными и экстрадуральными интраспинальными опухолями.У остальных 3 пациентов непрерывность не могла быть продемонстрирована, но, как и во внутричерепных случаях, кожная опухоль перекрывала внутриспинальную опухоль.

Клинически важные ассоциации наблюдались у нескольких наших пациентов с инфантильными гемангиомами. Гидроцефалия отмечена у 3 больных. У другого пациента возник тромбоз правой поперечной пазухи (рис. 2). Гипоплазия полушария мозжечка, ипсилатерального по отношению к гемангиоме, была зарегистрирована у 2 пациентов, а киста Денди-Уокера - у другого.Падение трахеи наблюдалось у 1 пациента, интратрахеальное поражение - у другого. У одного пациента был диффузный желудочно-кишечный гемангиоматоз, а у 2 пациентов - множественные гемангиомы печени. У трех пациентов была совокупность результатов, согласующихся с аномалиями задней черепной ямки, шейно-лицевой гемангиомой, артериальными аномалиями, сердечными дефектами, аномалиями глаз и ассоциацией стернальных или вентральных дефектов (PHACES), в том числе 1 с моямойей-подобной пролиферацией сосудов в левой внутренней сонной артерии. конец артерии (ВСА) с продолжением гемангиомы в левый кавернозный синус (рис. 4).Субэпендимальные кисты обнаружены у 1 пациента. Двое из 7 пациентов с позвоночником имели привязанный шнур. У одного из этих пациентов была ассоциированная липома, а у другого - ассоциированная интрамедуллярная ангиолипофиброма. Оба последних поражения отличались от внутриспинальной гемангиомы.

Гистопатологические особенности

Два пациента с интраспинальными гемангиомами, затрагивающими пояснично-крестцовый отдел позвоночника, получили гистопатологическое подтверждение. У пациента 10 в онлайн-таблице иссеченная субкутикулярная экстрадуральная ткань состояла из гемангиомы пролиферативной фазы, смешанной с жировой тканью.Гемангиома имела дольчатый, сплошной и инфильтративный характер с небольшими капиллярами, пухлым эндотелием и тонкой базальной мембраной. Эндотелиальные клетки были иммунопозитивными в отношении GLUT1 , надежного маркера детской гемангиомы. 20 У этого пациента были визуальные доказательства регресса поражения после лечения. У пациента 13 в онлайн-таблице на иссеченной коже, подкожной клетчатке и тракте связанного пуповины были дольки гемангиомы в ее ранней инволютивной фазе. Капилляры имели большие просветы, уплощенный эндотелий и толстую базальную мембрану.Связанные артерии и вены были слегка выступающими, а в подкожной клетчатке также были очаги эмбрионального жира и хряща.

Лечение

Десять пациентов получали пероральные кортикостероиды. У 2 пациентов системная кортикостероидная терапия была дополнена интерфероном-α, и у 1 из этих пациентов впоследствии развилась спастическая диплегия, известный потенциальный побочный эффект. У другого пациента с внутричерепной гемангиомой интерферон-α, назначенный врачом первичного звена в качестве терапии первой линии, позже был переведен на кортикостероиды после направления в наш центр.

Из 13 пациентов, получавших кортикостероиды, поражения у 8 пациентов продемонстрировали ускоренный регресс, а у 2 - стабилизацию. Два пациента были потеряны для последующего наблюдения, а еще один пациент еще не прошел последующее обследование. Рисунок 6 демонстрирует регресс как экстракраниального (правая орбитальная / периорбитальная мягкие ткани), так и внутричерепного (правый боковой желудочек) компонентов детской гемангиомы. Рисунок 7 иллюстрирует регресс преспинального и интраспинального экстратекального распространения гемангиомы в ответ на лечение кортикостероидами.У 2 пациентов блефароптоз улучшился при лечении кортикостероидами, а у другого уменьшился окулярный проптоз. Пациент с компрессией трахеи гемангиомой также ответил на кортикостероиды. У 1 пациента с гемангиомой позвоночника после хирургического удаления опухоли улучшилась сенсорная и двигательная функция нижних конечностей. Один пациент умер из-за внутричерепного кровоизлияния в результате сопутствующей артериовенозной мальформации (АВМ), расположенной в левом полушарии мозжечка, рядом с инфантильной гемангиомой в левом мозжечковом углу.

Рис. 6.

Сопутствующий регресс экстракраниального (правая орбитальная / периорбитальная мягкие ткани) и внутричерепного (правый боковой желудочек) компонентов детской гемангиомы (пациент 9). A , Постконтрастное аксиальное T1-взвешенное изображение предварительной обработки. B , Постконтрастное аксиальное T1-взвешенное изображение после 3 месяцев лечения кортикостероидами.

Рис. 7.

Регресс преспинального и экстрадурального распространения гемангиомы в ответ на лечение кортикостероидами (пациент 14).Парамедианные сагиттальные и корональные Т2-взвешенные изображения до лечения ( A , B и D ) и средние сагиттальные и корональные Т2-взвешенные изображения после 3 месяцев лечения кортикостероидами ( C и E ).

Обсуждение

Бинарная классификация сосудистых аномалий как опухолей или пороков развития была принята большинством дисциплин, занимающихся этой областью, 2 , а с 1996 года ISSVA официально приняла термин «детская гемангиома».Тем не менее, как правило, не было такого признания в областях клинической нейробиологии. До сих пор используется более старая терминология, включая «клубничный след», «капиллярная гемангиома», «кавернозная гемангиома», «ангиома», «винное пятно», «пылающий невус», «доброкачественная гемангиоэндотелиома», «вегетативная внутрисосудистая гемангиоэндотелиома Массона», 21 «синдром Кобба», 22 и «ангиобластоматоз», которые объединяют инфантильные гемангиомы с множеством других поражений, все из которых имеют различную естественную историю, характеристики изображений и протоколы лечения.Из перечисленных выше поражений только те, которые ранее назывались капиллярными, капиллярными / кавернозными и клубничными гемангиомами, гистологически идентичны тому, что теперь классифицируется как «детские гемангиомы». 23

Дифференциальная диагностика сосудистых поражений, вовлекающих невраксис в младенчестве, включает гемангиому, гемангиобластому, пороки развития сосудов и другие неонатальные опухоли, такие как саркома мягких тканей. Наличие рентгенологически неотличимой экстракраниальной опухоли и соответствующих изменений размеров вне ЦНС и поражений ЦНС должно указывать на нейроаксиальную гемангиому. 5 Напротив, гемангиобластома часто имеет кисту с ассоциированным увеличивающимся узлом. В отличие от гемангиомы саркома мягких тканей часто бывает гетерогенной и инвазивной. Кавернозная мальформация головного мозга (CCM) проявляется в виде сетчатой ​​массы с неоднородной интенсивностью сигнала и, как правило, краем пониженной интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях; CCM имеет склонность к кровотечениям, как к субклиническим микрокровотокам, так и к большим объемным гематомам. АВМ демонстрируют выраженные пустоты, отсутствие массы мягких тканей, рост, пропорциональный возрасту ребенка, и раннее венозное шунтирование.Другие неонатальные опухоли не регрессируют подобно детской гемангиоме.

Ранее сообщалось о пятнадцати случаях истинных внутричерепных инфантильных гемангиом. У них была описана предрасположенность к задней ямке, особенно к четвертому желудочку и цистерне мостомозжечкового угла. 3-8 Другие зарегистрированные участки включают пинеальную область, гипоталамус, гиппокамп и выпуклость мозжечка. 4,5 Имеется 1 недавний отчет о диффузном неонатальном гемангиоматозе с поражением головного и шейного отделов спинного мозга. 9 Другие связанные данные включали гипоплазию и атрофию мозжечка, стойкую тройничную артерию, перивентрикулярную гетеротопию серого вещества, церебральную АВМ у 1 пациента, комплекс Денди-Уокера и мультифокальные гемангиомы печени. 3-5,8,24 Зарегистрированные примеры внутриспинальных гемангиом встречаются еще реже, их насчитывается 5.

В этой серии мы задокументировали кожные гемангиомы у 15 пациентов с поражением нейраксиса, что составляет примерно 1% всех гемангиом, относящихся к нашей центр.Поскольку неосложненные гемангиомы редко отправляются к нам на консультацию, истинная распространенность поражения нейраксиса инфантильной гемангиомой, скорее всего, значительно ниже.

Ни одна из нейроаксиальных гемангиом в нашей когорте не продемонстрировала паренхиматозной инвазии ЦНС. Это контрастирует с недавним сообщением о диффузном неонатальном гемангиоматозе с поражением паренхимы. 9 В наших случаях гемангиома инсинуировалась вдоль экстрааксиального цистернального, внутрижелудочкового и субарахноидального пространств.Было описано, что гемангиома имеет сродство с цистерной мостомозжечкового угла и четвертым желудочком, 4-8 , и мы наблюдали это распределение у нескольких наших пациентов. У 1 нашего пациента внутричерепная гемангиома распространялась кзади от левой глазницы в кавернозный синус и левую цистерну мостомозжечкового угла. Этот шаблон также был описан ранее. 6 У наших пациентов также были задействованы внутренний слуховой проход, кавернозный синус, пещера Меккеля и другие прилегающие структуры.У всех наших пациентов с гемангиомой позвоночника выявлена ​​экстрадуральная опухоль. Из 2 пациентов с фиксированным шнуром у 1 пациента была ассоциированная интрамедуллярная ангиолипофиброма и экстрадуральная гемангиома.

В нашей когорте пациентов с гемангиомой, пораженной ЦНС (онлайн-таблица), было обнаружено несколько связанных результатов, включая артериальные аномалии, ипсилатеральную гипоплазию мозжечка, мальформацию Денди-Уокера, моюямойя-подобную пролиферацию конца ВСА и другие проявления ассоциация PHACES.Недавние исследования показывают, что ≥2% детей с лицевыми гемангиомами и 20% детей с регионарными лицевыми гемангиомами могут иметь ассоциацию PHACES (Online Mendelian Inheritance in Man, 606519). 25

Гидроцефалия и тромбоз дурального синуса, ранее не описанные в контексте гемангиом невраксиса, наблюдались в нашей когорте у 3 пациентов и 1 пациента, соответственно. Неясно, представляют ли эти данные последствия внутричерепной гемангиомы или просто ассоциации.Было 2 случая внутренней гемангиомы в другом месте (трахеи и желудочно-кишечного тракта), 1 случай - ассоциированной липомы и 1 - ангиолипофибромы. Гемолиз, повышенный уровень ферментов печени, низкий уровень тромбоцитов и преждевременный разрыв оболочек были диагностированы у 2 матерей, у младенцев которых впоследствии развилась нейроаксиальная гемангиома. У одного пациента с внутричерепной гемангиомой базальных цистерн и пинеальной области также была АВМ левого полушария мозжечка. АВМ была эмболизирована в возрасте 3 и 4 лет в другом учреждении, и через 2 года пациент умер от осложнений, связанных с внутричерепным кровоизлиянием. 4 Наличие как АВМ, так и гемангиомы, вероятно, случайно.

Учитывая риск ассоциированных аномалий ЦНС и цереброваскулярных нарушений, было рекомендовано дальнейшее клиническое и визуализирующее исследование гемангиомы в регионарной части лица. 3 В этом случае мы рекомендуем МРТ головного мозга с контрастным усилением и внутричерепную МР-ангиографию. Визуализация также рекомендуется всякий раз, когда кожная гемангиома располагается над пояснично-крестцовым отделом позвоночника, при гемангиомах промежности с ассоциированными урогенитальными или анальными аномалиями, когда присутствует более 4 кожных гемангиом, а также при гемангиомах с атипичными проявлениями, такими как тромбоцитопения. 26 Ретикулярный вариант гемангиомы был связан с лежащими в основе вентрально-каудальными структурными аномалиями. 11 Как уже отмечалось, ретикулярная гемангиома присутствовала у 2 наших пациентов с внутрипозвоночным расширением. Таким образом, наличие ретикулярной гемангиомы позвоночника также требует последующего визуализации с использованием МРТ позвоночника с контрастным усилением.

У этого исследования есть несколько ограничений. Во-первых, это скорее ретроспектива, чем перспектива. Однако, учитывая низкую частоту нейроаксиального поражения инфантильной гемангиомой, проспективное исследование потребует скрининга многих тысяч пациентов с опухолью, большинство из которых не будут направлены в третичную помощь.Во-вторых, учитывая обширную зону охвата Центра сосудистых аномалий, многие из наших пациентов лечились в другом месте, и у нас нет полной визуализации и отслеживания истории болезни для каждого пациента. Аналогичным образом, временной курс и конкретный режим приема лекарств не были доступны в некоторых случаях из-за неполных медицинских записей. Небольшой размер выборки пациентов в 15 человек также является ограничением, но является проявлением низкой частоты поражения ЦНС, как упоминалось выше.

Выводы

Таким образом, классификация сосудистых аномалий ISSVA была широко принята большинством специалистов, занимающихся лечением детских гемангиом.Правильное клиническое ведение зависит от тщательного выявления детской гемангиомы с ее уникальным естественным течением, реакции на соответствующую терапию и описанного здесь паттерна поражения ЦНС. К сожалению, многочисленные сосудистые поражения ЦНС назывались и продолжают именоваться «гемангиомами». Ошибочная классификация сосудистых аномалий или агрессивных сосудистых опухолей может привести к неправильному лечению.

Как показано в этом исследовании, распространенность нейроаксиального поражения гемангиомой младенчества чрезвычайно низка.Когда это происходит, нейроаксиальные гемангиомы склонны поражать базальные цистерны, желудочковую систему и экстрадуральный отдел позвоночника. Визуализация наблюдения для выявления потенциально редких ассоциаций, таких как гидроцефалия или тромбоз синуса, полезна для оптимального ухода за пациентом.

Благодарности

Мы благодарны за помощь Мэри Бет Сильвия, Эрин Райан и Кимберли Шалаш из Центра сосудистых аномалий Детской больницы Бостона. Мы также благодарим многих врачей, которые направили своих пациентов в наше учреждение.

Ссылки

  1. Mulliken JB, Glowacki J. Гемангиомы и сосудистые мальформации у младенцев и детей: классификация, основанная на характеристиках эндотелия. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412–22

  2. Enjolras O, Mulliken JB. Сосудистые опухоли и сосудистые мальформации (новые выпуски). Adv Dermatol 1997; 13: 375–423

  3. Oza VS, Wang E, Berenstein A, et al. Ассоциация PHACES: нейрорадиологический обзор 17 пациентов. AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29: 807–13

  4. Song JK, Niimi Y, Kupersmith MJ, et al. Постнатальный рост и развитие церебральной артериовенозной мальформации по данным серийной магнитно-резонансной томографии у ребенка с гемангиоматозом: клинический случай. J Neurosurg 2007; 106 (5 доп.): 384–87

  5. Тортори-Донати П., Фонделли М.П., ​​Росси А. и др. Внутричерепные контрастные образования у младенцев с капиллярной гемангиомой головы и шеи: внутричерепная капиллярная гемангиома? Neuroradiology 1999; 41: 369–75

  6. Ersoy S, Mancini AJ. Гемифациальная инфантильная гемангиома с внутричерепным распространением: редкое явление. Pediatr Dermatol 2005; 22: 309–13

  7. Карикари И.О., Селзник Л.А., Каммингс Т.Дж. и др. Капиллярная гемангиома четвертого желудочка у младенца: отчет о болезни и обзор литературы. J Neurosurg 2006; 104: 188–91

  8. Poindexter G, Metry DW, Barkovich AJ, et al. Синдром PHACE с внутримозговыми гемангиомами, гетеротопией и эндокринной дисфункцией. Pediatr Neurol 2007; 36: 402–06

  9. Balaci E, Sumner TE, Auringer ST, et al. Диффузный гемангиоматоз новорожденных с обширным поражением головного и шейного отделов спинного мозга. Pediatr Radiol 1999; 29: 441–43

  10. Ganapathy S, Kleiner LI, Mirkin LD, et al. Внутридуральная капиллярная гемангиома конского хвоста. Pediatr Radiol 2008; 38: 1235–8. Epub 29 июля 2008 г.

  11. Малликен Дж. Б., Марлер Дж. Дж., Берроуз П. Е. и др. Ретикулярная инфантильная гемангиома конечности может быть связана с вентрально-каудальными аномалиями, рефрактерным изъязвлением и сердечной перегрузкой. Pediatr Dermatol 2007; 24: 356–62

  12. Карикари И.О., Селзник Л.А., Каммингс Т.Дж. и др. Гемангиома спинномозговых капилляров у младенцев: отчет о двух случаях и обзор литературы. Pediatr Neurosurg 2007; 43: 125–29

  13. Finn MC, Glowacki J, Mulliken JB. Врожденные поражения сосудов: клиническое применение новой классификации. J Pediatr Surg 1983; 18: 894–900

  14. Burrows PE, Laor T, Paltiel H, et al. Диагностическая визуализация при оценке сосудистых родинок. Dermatol Clin 1998; 16: 455–88

  15. Willing SJ, Faye-Petersen O, Aronin P, et al. Радиолого-патологическая корреляция: капиллярная гемангиома мозговых оболочек. AJNR Am J Neuroradiol 1993; 14: 529–36

  16. Dillon WP, Som PM, Rosenau W. Гемангиома свода носа: особенности МРТ и КТ. Radiology 1991; 180: 761–65

  17. Dubois J, Patriquin HB, Garel L, et al. Гемангиомы мягких тканей у младенцев и детей: диагностика с помощью допплерографии. AJR Am J Roentgenol 1998; 171: 247–52

  18. Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP, et al. Сосудистые аномалии мягких тканей: полезность УЗИ для диагностики. Радиология 2000; 214: 747–54

  19. Берроуз П.Е., Малликен Дж. Б., Стипендиаты К. Э. и др. Детские гемангиомы и сосудистые мальформации: ангиографическая дифференциация. AJR Am J Roentgenol 1983; 141: 483–88

  20. North PE, Waner M, Mizeracki A, et al. GLUT1: недавно открытый иммуногистохимический маркер ювенильных гемангиом. Хум Патол 2000; 31: 11–22

  21. Нагиб М.Г., Сунг Дж. Х., Селеског ЭЛ. Нейрокожная вегетативная внутрисосудистая гемангиоэндотелиома Массона. Neurosurgery 1982; 11: 800–03

  22. Maramattom BV, Cohen-Gadol AA, Wijdicks EF, et al. Сегментарная кожная гемангиома и артериовенозная мальформация позвоночника (синдром Кобба): клинический случай и историческая перспектива. J Neurosurg Spine 2005; 3: 249–52

  23. Fordham LA, Chung CJ, Donnelly LF. Визуализация врожденных сосудистых и лимфатических аномалий головы и шеи. Neuroimaging Clin N Am 2000; 10: 117–36, viii

  24. Bar-Sever Z, Horev G, Lubin E, et al. Редкое сосуществование многоцентровой гемангиоэндотелиомы печени с большой гемангиомой головного мозга у недоношенного ребенка. Pediatr Radiol 1994; 24: 141–42

  25. Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Проспективное исследование синдрома PHACE при инфантильных гемангиомах: демографические особенности, клинические данные и осложнения. Am J Med Genet A 2006; 140: 975–86

  26. Frieden IJ, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Инфантильные гемангиомы: текущие знания, будущие направления - Труды исследовательского семинара по инфантильным гемангиомам, 7–9 апреля 2005 г., Бетесда, Мэриленд, США. Pediatr Dermatol 2005; 22: 383–406

  • Получено 22 сентября 2008 г.
  • Принято после пересмотра 2 декабря 2008 г.
  • Copyright © Американское общество нейрорадиологов

Гемангиома - консультант по терапии рака

ОБЗОР: Что нужно знать каждому практикующему

Вы уверены, что у вашего пациента детская гемангиома? Каковы типичные признаки этого заболевания?

Инфантильные гемангиомы (ИГ) являются наиболее распространенной опухолью у детей, с оценочной частотой от 4 до 5% и до 10% у младенцев европеоидной расы.Большинству требуется упреждающее руководство и выжидательная тактика, но важная подгруппа требует вмешательства из-за размера, местоположения, ожидаемой остаточной деформации, угрозы жизненно важной функции (такой как зрение, кормление, дыхание или мочеиспускание / стул) или связанных аномалий как части синдромы, такие как синдром PHACE.

Типовые выводы:

  • Быстро разрастающееся сосудистое поражение, проявляющееся в первые 2–4 недели жизни.

  • Наблюдается за развитием при рождении, ранней быстрой пролиферацией в течение 3-5 месяцев, более медленной поздней пролиферацией, в некоторых случаях до 9-12 месяцев, плато и инволюцией в течение нескольких лет.

  • Морфология может быть поверхностной (ярко-красный / розовый), глубокой (цвет кожи до голубоватого) или смешанной (с поверхностными и глубокими компонентами, что является наиболее распространенным).

  • Также можно подразделить на основе распределения на а) очаговые - возникающие из одной точки, б) сегментарные - занимающие кажущуюся единицу развития, или в) неопределенные - считающиеся «суб» -сегментарными.

Естественное течение роста детской гемангиомы

Поскольку они часто отсутствуют или возникают (а иногда их принимают за родовую травму или синяк) в ближайшем неонатальном периоде, они обычно не распознаются при выписке из больницы после родов.

Большинство ИГ увеличится вдвое в первые 2 месяца жизни.

Большая часть роста IH происходит в раннем возрасте, так что 80% роста для большинства IH происходит к 3-месячному возрасту, а 80% завершают рост к 5-месячному возрасту. Пролиферативная фаза имеет тенденцию быть более длительной при глубоком ИГ (без розового / красного налета на поверхности) и при сегментарном ИГ и может длиться до 9–12 месяцев, но редко дольше.

Естественная инволюция происходит в течение нескольких лет, и имеющиеся данные свидетельствуют о том, что большая часть инволюции происходит к 3 годам.От 5 до 4 лет, что противоречит традиционной догме, предполагающей, что в год происходит 10% регресса.

Каковы важные морфологии IH?

Focal IH являются наиболее распространенными и возникают, по-видимому, из одной точки.

Segmental IH, по-видимому, занимает развивающуюся единицу и, как было показано, следует воспроизводимым образцам на лице. Они также встречаются на конечностях, промежности и туловище.

Сегментарный ИГ лица значительно чаще вызывает осложнения и требует лечения, чем их очаговые аналоги.В частности, они могут быть связаны с синдромом PHACE (S) (см. Ниже).

Сегмент 1 включает латеральную часть лба, волосистой части головы и глаза. IH в этом месте имеют более высокую вероятность церебральных и цереброваскулярных аномалий.

Сегмент 2 включает лицо верхней челюсти. Вероятность возникновения сопутствующих осложнений меньше.

Сегмент 3 включает нижнюю часть лица и иногда называется распределением «бороды». IH в S3 имеют более высокий риск сердечных аномалий, таких как коарктация аорты и IH дыхательных путей.

Сегмент 4 включает лобно-носовую часть волосистой части головы и проходит узкой полосой от центра лба до верхней губы. Также могут возникать церебральные и цереброваскулярные аномалии.

Сегментарный перинеальный ГГ может быть связан с синдромами (описанными ниже).

Неопределенные IH нелегко классифицировать как очаговые или сегментарные, но во многих случаях их можно рассматривать как «подсегментарные».

Какие синдромы связаны с детской гемангиомой?

Синдром PHACE (S) - это аббревиатура хорошо описанного нейрокожного синдрома, обозначающая порок развития задней черепной ямки, гемангиому, артериальные аномалии, сужение аорты, аномалии глаз, расщепление грудины / надпупочный шов.Гемангиомы PHACE (S), как правило, представляют собой сегментарные IH, расположенные на лице, но IH туловища и конечностей были описаны как часть синдрома.

Неврологические осложнения являются наиболее частыми, а также наиболее серьезными потенциальными последствиями PHACE (S), встречающимися почти у 50% пораженных младенцев. Помимо статических пороков развития головного мозга (например, пороков развития задней черепной ямки) и цереброваскулярных аномалий, включая гипоплазию или агенезию сосудов головного мозга, могут возникать прогрессирующие стенозы.Редко сообщалось об артериальном ишемическом инсульте. Диагностические критерии были опубликованы в 2009 году.

Известно, что

PHACE (S) -подобные синдромы возникают, когда сегментарный ИГ возникает в нижней части тела, прежде всего в пояснично-крестцовой области. Наиболее распространенное название этого синдрома: ПОЯСНИЧНЫЙ - гемангиома нижней части тела и другие кожные дефекты, урогенитальные аномалии, язвы, миелопатия, деформации костей, аноректальные пороки развития, артериальные аномалии и аномалии почек.

Какое другое заболевание / состояние имеет некоторые из этих симптомов?

IH необходимо дифференцировать от других сосудистых аномалий, включая сосудистые опухоли и сосудистые мальформации, присутствующие в детстве.

Сосудистые опухоли в детстве

Врожденные гемангиомы (NICH и RICH) - значительно реже, чем IH, наиболее важной отличительной особенностью является то, что врожденные гемангиомы, которые подразделяются на «быстро инволютивные врожденные гемангиомы (RICH)» и «неинволюционные врожденные гемангиомы (NICH)», являются полностью сформированный и максимальный размер при рождении. Также было предложено промежуточное звено в спектре между RICH и NICH, названное PICH (частично инволютивная врожденная гемангиома).

Капозиформная гемангиоэндотелиома - Обычно более глубокая и синяя или фиолетовая, часто связана с чахоточной коагулопатией, известной как феномен Касабаха-Мерритта (KMP). Примечательно, что KMP НЕ встречается с IH.

Хохлатая ангиома - Считается, что это более мягкий вариант капозиформной гемангиоэндотелиомы, они имеют тенденцию быть более макулярными или бляшкообразными, хотя имеют несколько различных проявлений.

Пиогенная гранулема - они приобретены и, как правило, намного меньше, чем максимальный размер большинства IH.Они имеют тенденцию быть более рыхлыми и легко кровоточат. Они часто возникают в местах незначительных травм и могут быть замечены в любом возрасте, но реже возникают в раннем младенчестве.

Сосудистые мальформации, проявляющиеся в детстве

Венозные, лимфатические и артериовенозные мальформации могут не проявляться при рождении, что иногда затрудняет раннюю дифференциацию, но сосудистые мальформации имеют тенденцию расти вместе с ребенком по мере его роста и становятся медленно прогрессирующими, хотя иногда может наблюдаться впечатляющий ранний рост венозных мальформаций. происходят, что делает различие от IH более сложным.Венозные и лимфатические мальформации имеют «низкий кровоток» на допплеровском изображении, что отличает их от IH, которые являются «высокоточными». Артериовенозные мальформации также имеют «высокий кровоток», но, как правило, теплые на ощупь, вызывают ощутимое дрожание и вызывают более серьезные гемодинамические нарушения при больших размерах.

Что послужило причиной развития этого заболевания в это время?

Факторы риска развития IH

Низкая масса тела при рождении: наиболее значительный фактор риска развития ИГ. На каждые 500 г снижения веса при рождении риск развития ИГ увеличивается на 40%.

Недоношенность: часто связана с низкой массой тела при рождении, но является важным независимым фактором риска.

У младенцев женского пола в 2–3 раза выше вероятность развития ГГ. Женский пол является наиболее распространенным фактором риска (учитывая, что женский пол встречается гораздо чаще, чем при рождении с низкой массой тела).

Белый, неиспаноязычное происхождение.

Многоплодная беременность.

Пожилой материнский возраст, предлежание плаценты и преэклампсия являются факторами риска, связанными с беременностью.

В качестве факторов риска были предложены отбор проб ворсинок хориона и амниоцентез, но в большинстве случаев они не являются сопутствующим фактором. Исследования за пределами США связывают более низкий уровень образования матери и ручной труд во время беременности как факторы риска развития ИГ.

Примерно 15% пациентов с ИГ имеют в семейном анамнезе сосудистые «поражения», но в настоящее время считаются спорадическими, а генетика ИГ еще недостаточно изучена.

Какие лабораторные исследования следует запросить для подтверждения диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

Лабораторные исследования, как правило, не нужны для диагностики ИГ, поскольку диагноз ставится на основании анамнеза (начало в раннем младенчестве и характерное быстрое развитие) и физического осмотра.

Если образец взят на предмет патологии, что, опять же, редко необходимо для диагностики, специальные иммуногистохимические окрашивания могут отличить ИГ от других сосудистых аномалий; наиболее специфическим маркером является GLUT-1, который присутствует на всех стадиях роста IH и не должен окрашивать другие сосудистые опухоли или пороки развития. IH также окрашивает плацентарные маркеры, такие как антиген Льюиса Y и мерозин.

Могут ли быть полезны визуализирующие исследования? Если да, то какие?

В редких случаях ультразвуковое исследование является хорошим отличительным инструментом для определения кровотока через поражение.Ультразвуковое исследование, показывающее высокопоточное поражение различной эхогенности, с высокой плотностью сосудов, низким сопротивлением и практически отсутствующим AV-шунтированием, подтверждает диагноз ИГ.

На магнитно-резонансной томографии (МРТ) IH рассматривается как однородно увеличивающаяся масса мягких тканей, которая является T1 изоинтенсивной, T2 гиперинтенсивной, с пустотами для потока внутри и вокруг нее. При использовании МРТ / магнитно-резонансная ангиография обычно выполняется для выявления основных церебральных или цереброваскулярных аномалий, которые являются частью синдрома PHACE.Эхокардиограмму следует выполнять в рамках диагностики синдрома PHACE. В случаях, вызывающих беспокойство по поводу ПОЯСНИЧНОГО синдрома, следует провести МРТ / МР пояснично-крестцового отдела позвоночника и таза.

Если вы можете подтвердить, что у пациента есть ИГ, какое лечение следует начать?

Большая неоднородность среди ИГ с точки зрения размера, местоположения, скорости роста и связанных с ними симптомов или их отсутствия несколько затрудняет единообразие руководящих принципов лечения.

Для большинства IH выжидательная тактика и упреждающее руководство для родителей - это все, что необходимо.Однако, поскольку большая часть роста происходит в раннем возрасте, тщательный мониторинг очень важен, поскольку значительные изменения в размере и связанные с ними симптомы (например, астигматизм) могут произойти в течение нескольких недель.

Показания к лечению включают очаги поражения:

  • Функциональная или опасная для жизни (например, угроза для зрения, дыхательных путей, кормления, мочеиспускания, ИГ печени, вызывающая застойную сердечную недостаточность, пациенты с синдромом PHACE)

  • Изъязвленный

  • Болезненный (связанный с изъязвлением)

  • Обезображивание - области с высоким риском необратимой деформации, включая нос и губу.Любой значительный ИГ на лице следует строго рассматривать для возможного лечения, учитывая, что до 50% ИГ оставляет после себя рубцовую ткань, такую ​​как остаточный фибро-жировой слой, атрофия и телеангиэктазии, и поэтому потенциально может потребовать более позднего хирургического вмешательства во время или после инволюции. Раннее вмешательство может устранить необходимость в хирургическом вмешательстве в будущем. Важно отметить, что с момента появления терапии пероральными и местными бета-адреноблокаторами наиболее частым показанием для начала медикаментозной терапии является риск обезображивания, а не функционального нарушения.

  • Сегментарные гемангиомы имеют значительно более высокий риск сопутствующих осложнений и необходимости лечения.

Долгосрочное лечение может включать реконструктивную пластическую хирургию. Во время пролиферативной фазы хирургическое вмешательство показано редко, за исключением случаев угрожающего жизни ИГ или пациентов с тяжелыми изъязвлениями, не поддающимися медикаментозной терапии.

Препарат: пропранолол

Дозировка: 2-3 мг / кг / день в 2 или 3 приема.

Преимущество: хороший профиль безопасности, меньше побочных эффектов по сравнению с пероральными кортикостероидами, хорошая переносимость, быстрое начало эффекта (обычно в течение 48 часов, что проявляется в смягчении и изменении цвета фиалкового цвета), высокая скорость ответа (до 100% в некоторых более крупных сериях) , полезно во время пролиферативной и инволюционной фаз.

Недостаток: потенциальные побочные эффекты включают гипогликемию, гипотензию, брадикардию, бронхоспазм у пациентов с основным заболеванием легких из-за блокады рецепторов бета-2. Дозировка трижды в день может препятствовать соблюдению режима лечения. Другие зарегистрированные побочные эффекты включают диарею, запор, кариес зубов, прохладные конечности, кошмары / нарушение сна.

Атенолол и надолол также использовались перорально с аналогичными профилями эффективности и побочных эффектов.

Препарат: Тимолол

Доза: 0.5% гелеобразующий раствор или раствор, используемый чаще всего в дозе 1 капля на поверхность IH два раза в день (иногда три раза в день).

Преимущество: полезен при небольших внутриутробных заболеваниях на косметически чувствительных участках, таких как лицо, или для раннего вмешательства в первые несколько недель жизни в ожидании оценки специалиста в соответствующих случаях; полезен в качестве вспомогательного средства для лечения изъязвленного IH.

Недостаток: неэффективен в IH со значительным объемом и объемом; У детей младшего возраста опасения по поводу системной абсорбции при применении в больших количествах, хотя имеющиеся данные и опыт не предполагают риска гипотензии, брадикардии, гипогликемии или бронхоспазма, как при системной терапии.Эффект наступает медленно; обычно требуется до 8 недель лечения, чтобы увидеть значительное улучшение.

Препарат: Преднизолон

Доза: от 2 до 3 мг / кг / день, как правило, в виде однократной утренней дозы или два раза в день.

Преимущество: более 40 лет безопасного использования при лечении ИГ, надежный ответ, в целом хорошая переносимость. Хотя побочные эффекты хорошо известны, ни один из них не является потенциально опасным для жизни по сравнению с пропранололом.

Недостатки: вызывает раздражительность у большинства леченных младенцев, другие возможные побочные эффекты включают трудности со сном, повышенный или пониженный аппетит, расстройство желудка, снижение набора роста при приеме стероидов (хотя большинство младенцев демонстрируют «догоняющий» рост к 24-месячному возрасту. ), Кушингоидная фация, гипергликемия, артериальная гипертензия, повышенный риск инфицирования, стероидная миопатия (очень редко), возможные неблагоприятные эффекты на рост костей (мало данных существует у педиатрических пациентов, получавших лечение от ИГ), беспокойство по поводу отсутствия устойчивого развития иммунного ответа на вакцинацию; младенцы не могут получать живые вакцины при приеме кортикостероидов.

Препараты второго и третьего ряда включают винкристин и интерферон альфа. Они требуются сейчас в очень редких ситуациях, учитывая хорошую эффективность пропранолола и преднизолона.

Изъязвленная внутриутробная опухоль требует терапии как для купирования боли, так и для достижения заживления. Алгоритм лечения изъязвленной ИГ начинается с консервативного ухода за раной с применением окклюзионных мазей, таких как оксид цинка паст и вазелин. Могут быть полезны раневые повязки, такие как гидроколлоидные или пропитанные серебром.Часто применяется импульсная лазерная терапия на красителях. Гель бекаплермин иногда используется не по прямому назначению, но следует отметить, что он содержит предупреждение FDA в черном ящике. И пропранолол, и преднизолон могут потребоваться перорально для достижения заживления. Гелеобразующий раствор тимолола для местного применения может помочь в заживлении язв, но необходимо соблюдать осторожность, чтобы следить за повышенным всасыванием через язвенный кожный барьер.

Какие побочные эффекты связаны с каждым вариантом лечения?

См. Выше.

Каковы возможные исходы детской гемангиомы?

Прогноз для младенцев с ИГ в целом отличный, но варьируется в зависимости от сопутствующих симптомов. Примерно половина будет развернута и не оставит заметных остатков. Однако в другой половине случаев полная инволюция не обязательно означает полное разрешение. Существует риск остаточного фиброзно-жирового рубца, стойких телеангиэктазий и атрофии дермы. В некоторых случаях это становится менее заметным с ростом и возрастом, но позже может потребоваться хирургическое вмешательство и / или лечение импульсным лазером на красителях.

Периокулярная ИГ может привести к астигматизму, амблиопии и окклюзии оси зрения.

Нарушение проходимости дыхательных путей может произойти при подсвязочной кишке. Существует более высокий риск поражения дыхательных путей при сегментарном ИГ нижней части лица (сегмент 3)

Нарушение слухового прохода встречается редко, но может произойти.

Нарушение сердечной деятельности также встречается редко, но чаще всего наблюдается при печеночной ИГ, приводящей к застойной сердечной недостаточности или связанной с коарктацией аорты как частью синдрома PHACE (S).

IH кончика носа очень часто разрушает хрящ кончика носа и представляет собой реконструктивную хирургическую проблему.

Изъязвление является наиболее частым осложнением ИГ и обычно возникает в первые 4 месяца жизни на ранней стадии пролиферации. Изъязвление означает, что поражение распространяется, по крайней мере, на дерму и, следовательно, всегда оставляет шрам. Области с высоким риском изъязвления включают губу, шею, область подгузников и подмышечные впадины. Причина образования язв до конца не известна, но во многих случаях это участки мацерации и трения.Боль с изъязвлением может быть значительной и требует немедленной терапии (см. Выше).

PHACE (S) и ПОЯСНИЧНЫЙ синдромы имеют потенциальные последствия, связанные с их ассоциированными симптомами.

Риски пропранолола связаны с его потенциальными побочными эффектами, и наиболее опасным для детей раннего возраста является гипогликемия; однако, при большем опыте использования препарата риск гипогликемии, безусловно, минимален при наличии соответствующих предупредительных указаний для родителей / опекунов.Очень важно подробно рассказать родителям о важности регулярного кормления. Если по какой-либо причине оральное потребление снижается на какое-то время, необходимо скорректировать дозу пропранолола, чтобы избежать этого осложнения. Бессимптомная гипотензия и брадикардия довольно часты; значение этого неизвестно, но, вероятно, минимально. Важно получить в анамнезе основное заболевание легких, которое может предрасполагать к бронхоспазму. Исходная электрокардиограмма рекомендуется, чтобы исключить основную блокаду сердца у младенцев с личным или семейным анамнезом аритмии, врожденным пороком сердца или заболеванием соединительной ткани матери, согласно руководящим принципам консенсуса.Преимущества пропранолола описаны выше.

Риски оральных кортикостероидов хорошо известны, и их необходимо подробно обсудить с семьей. Однако важно подчеркнуть, что подавляющее большинство младенцев, получавших лечение от ИГ, очень хорошо переносили высокие дозы кортикостероидов. Преимущества преднизолона описаны выше.

Что вызывает это заболевание и как часто оно встречается?

ИГ встречаются у 4–5% младенцев в целом и до 10% детей белой расы неиспаноязычного происхождения.Они встречаются у 30% недоношенных детей.

Большинство ИГ возникает спорадически, но есть редкие сообщения об аутосомно-доминантной передаче.

Причина неизвестна, но известны молекулярные маркеры, отличающиеся пролиферативной и инволюционной фазами. Во время пролиферации увеличиваются фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), инсулиноподобный фактор роста 2 (IGF-2), основной фактор роста фибробластов и коллагеназа типа IV. Уровни VEGF и IGF-2 падают во время инволюции, но уровни основных факторов роста фибробластов остаются высокими.

Как эти патогены / гены / воздействия вызывают болезнь?

Материнские факторы риска / воздействия, связанные с ИГ, включают пожилой возраст матери, преэклампсию и предлежание плаценты. Младенцы, рожденные в результате многоплодной беременности, имеют более высокий риск ИГ. Крупнейшее на сегодняшний день исследование с участием более 1000 младенцев с ИГ показало, что не было никакой связи с материнскими заболеваниями во время или до беременности. Табак, алкоголь, запрещенные наркотики и отпускаемые по рецепту лекарства, по-видимому, не более распространены в случаях ИГ.

Однако одно китайское исследование сообщает о более низком уровне материнского образования, участии в ручном труде и использовании лекарств примерно во время зачатия, которое чаще встречается у пациенток с ГГ.

Какие осложнения вы можете ожидать от болезни или лечения болезни?

См. Выше.

Какие доказательства?

Дроле, Б.А., Фроммелт, ПК, Чамлин, С.Л., Хаггстром, А, Бауман, Нью-Мексико, Чиу, Й.Е., Чун, Р.Х., Гарсон, М.С., Голландия, К.Э., Либерман, Л., Маклеллан-Тоберт, С., Манчини, А.Дж. , Metry, D, Puttgen, KB, Seefeldt, M, Sidbury, R, Ward, KM, Blei, F, Baselga, E, Cassidy, L, Darrow, DH, Joachim, S, Kwon, EK, Martin, K, Perkins , Дж., Сигель, Д.Х., Бусек, Р.Дж., Фриден, И.Дж.«Инициирование и использование пропранолола при детской гемангиоме: отчет консенсусной конференции». Педиатрия. об. 131. 2013. С. 128-40. (Консенсусное руководство по использованию пропранолола для лечения ИГ. Полезная информация о предварительном обследовании и рекомендованном мониторинге и дозировке, хотя следует отметить, что она в первую очередь основана на мнении экспертов, а не на доказательствах 1-го уровня.)

Chang, LC, Haggstrom, AN, Drolet, BA, Baselga, E, Chamlin, SL, Garzon, MC. «Группа исследователей гемангиомы.Характеристики роста инфантильных гемангиом: значение для лечения ». Педиатрия. об. 122. 2008. С. 360-7. (Крупнейшее на сегодняшний день исследование, детализирующее ранний рост ИГ. Важно как для упреждающего руководства, так и для разработки планов терапевтического вмешательства.)

Haggstrom, AN, Drolet, BA, Baselga, E, Chamlin, SL, Garzon, MC, Horii, KA. «Группа исследователей гемангиомы». J Pediatr. об. 150. 2007. С. 291-4. (Крупнейшее на сегодняшний день исследование, детализирующее важную информацию о факторах риска развития ИГ.)

Haggstrom, AN, Drolet, BA, Baselga, E, Chamlin, SL, Garzon, MC, Horii, KA. «Проспективное исследование детских гемангиом: клинические характеристики, прогнозирование осложнений и лечение». Педиатрия. об. 118. 2006. pp. 882-7. (Исследование более 1000 младенцев, которое показало, что расположение на лице, большой размер и сегментарная морфология являются факторами, связанными с увеличением осложнений и необходимостью лечения IH.)

Метри, Д., Хейер, Г., Гесс, К., Гарсон, М., Хаггстром, А, Фроммелт, П.«Конференция по исследованию синдрома PHACE. Консенсус по диагностическим критериям синдрома PHACE ». Педиатрия. об. 124. 2009. С. 1447-56. (В документе сформулированы более строгие диагностические критерии синдрома PHACE.)

Haggstrom, AN, Lammer, EJ, Schneider, RA, Marcucio, R, Frieden, IJ. «Паттерны инфантильных гемангиом: новые ключи к патогенезу гемангиомы и эмбриональному развитию лица». Педиатрия. об. 117. 2006. С. 698-703. (В этом документе излагается концепция сегментарного ИГ, которая оказалась важной концепцией как для стратификации риска, так и для управления.)

Леоте-Лабрез, К., Дюма де ла Рок, Э, Хубиш, Т., Боралеви, Ф, Тамбо, Дж. Б., Тайеб, А. «Пропранолол для тяжелых гемангиом младенчества». N Engl J Med. об. 358. 2008. С. 2649-51. (Это первая публикация, в которой обсуждается случайное открытие пропранолола как средства лечения IH.)

Хогелинг, М., Адамс, С., Варгон, О. «Рандомизированное контролируемое испытание пропранолола при инфантильных гемангиомах». Педиатрия. об. 128. 2011. pp. E259-66.(Это первая публикация рандомизированного плацебо-контролируемого клинического исследования, в котором подробно рассматривается использование пропранолола в группе из 40 младенцев.)

Грин, AK, Коуту, RA. «Пероральный преднизолон для детской гемангиомы: эффективность и безопасность с использованием стандартизированного протокола лечения». Plast Reconstr Surg. об. 128. 2011. С. 743-52. (Это ретроспективное исследование подробно описывает безопасность и эффективность пероральных кортикостероидов при лечении ИГ. Авторы предполагают, что, несмотря на энтузиазм по поводу пропранолола, преднизолон должен оставаться стандартным вариантом и его следует считать более безопасным.)

Продолжающиеся споры относительно этиологии, диагностики и лечения

В некоторых узких кругах по-прежнему ведутся споры об использовании пропранолола по сравнению с преднизолоном в терапии. Отсутствие сравнительных исследований затрудняет принятие решения о лечении. Пропранолол в настоящее время все чаще используется в качестве терапии первой линии, учитывая его лучшую переносимость и профиль безопасности. Необходимо более глубокое понимание причины ИГ наряду с лучшим пониманием любых потенциальных долгосрочных эффектов терапии бета-блокаторами, учитывая, насколько более либеральная терапия предлагается с пропранололом, чем в прошлом с пероральными кортикостероидами.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Гемангиомы - Фонд помощи детям

«Вернуться к Глоссарию Указатель

Что такое гемангиома?

Гемангиома - наиболее распространенный вид сосудистых родинок.Это доброкачественная опухоль из эндотелиальных клеток, которые образуют внутреннюю выстилку кровеносных сосудов.

Гемангиомы обычно появляются в течение первых недель жизни и быстро растут в течение 6–10 месяцев. Затем они начинают гораздо более медленный процесс сокращения или регресса, который может занять от одного до семи лет. Наконец, опухоль переходит в окончательное сморщенное состояние, после которого больше не вырастает. Регресс опухоли завершен у половины детей к 5 годам и у 70% детей к 7 годам.

Насколько распространены гемангиомы?

Это самая распространенная доброкачественная опухоль у младенцев.От 4 до 10% младенцев имеют хотя бы одну гемангиому. Они в три-пять раз чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, и чаще встречаются у младенцев европеоидной расы, чем у младенцев азиатско-американского происхождения или афроамериканцев. Частота возникновения гемангиом может достигать 24% у недоношенных детей с низкой массой тела при рождении (менее 1000 граммов).

Что вызывает гемангиомы?

Точная причина неизвестна, хотя в настоящее время проводятся исследования, чтобы лучше понять, что их вызывает.Обычно они не передаются по наследству, хотя у 10% младенцев в семейном анамнезе имеются сосудистые родинки. Никакие известные продукты питания, лекарства или действия во время беременности не могут вызвать гемангиому.

Когда возникают гемангиомы?

Примерно в трети случаев первые признаки заболевания замечаются, когда ребенок находится в яслях больницы; но средний возраст появления гемангиомы - две недели. Эти детские гемангиомы никогда не развиваются у взрослых.

«Врожденные гемангиомы» - это редкие сосудистые опухоли, которые развиваются в утробе матери и полностью выросли при рождении.Они могут быстро регрессировать, что называется быстро инволютивной врожденной гемангиомой (RICH), или они могут не измениться, называемыми неинволютивными врожденными гемангиомами (NICH).

Где возникают гемангиомы?

Около 60% гемангиом возникает в области головы и шеи, около 25% - на туловище и 15% - на руках или ногах. Большинство (80%) растут как одна опухоль, в то время как около 20% возникают в нескольких областях. Если у ребенка множественные гемангиомы, могут быть поражены и внутренние органы.

Как выглядят гемангиомы?

Внешний вид гемангиомы зависит от многих факторов, в том числе от того, находится ли она у поверхности кожи или глубоко под ней; находится ли он в стадии роста, сжатия или сокращения; и является ли это врожденным типом.

Опухоль у поверхности кожи, называемая поверхностной гемангиомой, обычно выступает в виде ярко-красного пятна. Когда он начинает сжиматься, красный цвет тускнеет. Обычно последние следы цвета исчезают к 7 годам.

Гемангиома, которая растет в нижних слоях кожи или в мышцах, называемая глубокой гемангиомой, может выглядеть синякоподобной или синеватой или может быть не видна вообще.

Врожденные гемангиомы выглядят иначе, чем более распространенные гемангиомы, растущие после рождения. Он увеличен при рождении, имеет сероватый оттенок с выступающими жилками и может быть окружен бледным ореолом.

Можно ли предотвратить гемангиомы?

Нет. Ничто, что мать делает или не делает до или во время беременности, не влияет на то, разовьется ли у ее ребенка гемангиома.

Когда следует обращаться к специалисту по сосудистым аномалиям?

Поскольку большинство гемангиом имеют небольшой размер (менее ½ дюйма в диаметре) и исчезают сами по себе без какого-либо лечения, обычно нет необходимости посещать ребенка специалистом по сосудистым аномалиям. Ребенок должен находиться под наблюдением терапевта или педиатра, который следит за его или ее состоянием и может при необходимости связаться со специалистом по сосудистым аномалиям.

Есть исключения.Младенца следует направить к специалисту по сосудистым аномалиям, если диагноз неясен или если гемангиома большая, быстро растет или изъязвляется. Важно отметить, что младенец или ребенок также должен обратиться к специалисту, если гемангиома может вызвать уродующие осложнения. Также специалист должен осмотреть ребенка с множественными гемангиомами на коже, поскольку это иногда означает наличие гемангиомы во внутреннем органе. Гемангиомы на шее («распределение бороды») могут затрагивать верхние дыхательные пути.

Как диагностируют гемангиомы?

Большинство гемангиом легко диагностировать, осмотрев ребенка и сопоставив физические данные с историей болезни. Точный диагноз можно поставить более чем у 90% младенцев. Если есть какие-либо сомнения относительно того, является ли сосудистая родинка гемангиомой или сосудистой мальформацией, окончательный ответ обычно дает ультразвуковое исследование или МРТ (магнитно-резонансная томография).

При подозрении на злокачественное новообразование (рак) следует провести биопсию.Биопсия включает удаление небольшого участка опухоли для микроскопического исследования.

Какие возможные осложнения гемангиомы?

Хотя осложнения случаются редко, они возникают у некоторых детей. Осложнения включают изъязвление (разрушение кожи), которое может кровоточить или инфицироваться; нарушение жизненно важных функций, таких как зрение, слух или дыхание; искажение черт лица; и, очень редко, внутреннее кровотечение или сердечная недостаточность с высоким выбросом.

Язвы, которые могут возникнуть на губе, щеке или в области гениталий, обычно можно эффективно лечить с помощью местных антибиотиков и частых чисток и повязок. Обычно они заживают в течение нескольких недель и не повторяются, однако могут привести к образованию рубцов, которые потребуют хирургического лечения.

Гемангиомы, затрудняющие прохождение дыхательных путей или мешающие зрению, слуху или питанию, требуют немедленного лечения с помощью лекарств. Из-за размера или местоположения некоторые гемангиомы могут вызывать искажение черт лица, и их следует лечить лекарствами во время фазы роста, чтобы способствовать усадке и минимизировать количество оставшегося жира.

Как лечат гемангиомы?

Большинство гемангиом не требует лечения, потому что они проходят сами по себе и оставляют после себя почти нормальную кожу. У некоторых детей дряблая или обесцвеченная кожа или крошечные расширенные кровеносные сосуды, называемые телеангиэктазиями, могут оставаться после того, как гемангиома полностью уменьшилась. Когда это происходит, хирургическое удаление и / или лазерная терапия могут улучшить внешний вид ребенка.

Некоторые гемангиомы действительно требуют вмешательства, потому что они уродуют или потому, что могут поставить под угрозу нормальные функции или жизнь ребенка.К ним относятся гемангиомы, которые мешают основным функциям, таким как дыхание, зрение или слух; которые кровоточат, изъязвляют или искажают черты лица.

Варианты лечения растущей гемангиомы включают медикаментозную терапию и / или хирургическое удаление. В случае некоторых гемангиом, таких как опухоли век, которые не поддаются лечению, или опухоли, препятствующие прохождению дыхательных путей, может быть рекомендовано удаление.

«Вернуться к глоссарию

Гемангиома | Центр лечения гемангиомы

Это самые распространенные доброкачественные опухоли младенческого возраста.Они поражают девочек в пять раз чаще, чем мальчиков, и чаще встречаются у людей со светлой кожей, чем у людей с темным цветом лица. Они возникают на лице или в области головы и шеи более чем в 80% случаев. Большинство из них отсутствуют при рождении и проявляются в течение первого месяца жизни. В настоящее время считается, что гемангиомы развиваются из клеток, которые проникают из плаценты в ребенка, оседают и растут.

Плоские гемангиомы, поражающие верхние слои кожи, называются поверхностными.Те, которые находятся глубоко в коже и выглядят как комок, называются глубокими. Когда гемангиома имеет как глубокий, так и поверхностный компонент, ее называют составной. Термины кавернозная гемангиома, клубничная гемангиома, укус аиста, поцелуй ангела и другие исторические термины следует опустить. Они не описывают родимое пятно значимым образом.

После появления они размножаются или растут на срок до 18 месяцев. Большинство из них не растут через 6-8 месяцев. Затем они начинают медленный процесс регрессии или инволюции.Этот период инволюции весьма разнообразен и у некоторых пациентов длится более десяти лет. Степень инволюции родинки также различна. Большинство врачей советуют, что родинка «исчезнет», если вы «оставите ее в покое» на достаточно долгий период времени. Это то, чему учили на протяжении десятилетий, и больше не считается универсально точным. Да, все гемангиомы в той или иной степени регрессируют, но большинство, однако, не разворачиваются до косметически приемлемого уровня. В целом, более половины пациентов с поражением сосудов лица, ожидающих более 5 лет, в конечном итоге перенесут хирургическое или лазерное вмешательство, поскольку результат является неприемлемым.

Наша философия заключается в следующем: «Если мы можем получить сейчас результат, по крайней мере такой же хороший, как если бы мы ждали 5 лет, почему бы не сделать это сейчас?» Это время можно использовать для процедур ретуши, созревания рубцов и т. Д. Очень важным элементом, который следует учитывать, является стадия развития ребенка. У детей развивается чувство собственного достоинства в возрасте от 2 до 3 лет. Примерно в это же время они развивают способность сравнивать свое тело с другими. Они начинают замечать, что у мамы нет красной штучки на носу или щека у младшего брата выглядит иначе.Конечно, другие трехлетние дети без родинок учатся тому же. К пяти годам большинство детей почти готовы пойти в школу, где социальное давление, связанное с внешностью и различиями в телосложении, становится более острым. Итак, в соответствии с нашей философией раннего вмешательства, мы стараемся сделать столько, сколько разумно, к 3 годам и, конечно, к 5 годам, чтобы попытаться избежать психосоциальных эффектов.

В некоторых случаях гемангиомы могут быть опасными для жизни или нарушать функции, нарушая зрение, дыхание, слух или прием пищи.Очень большие гемангиомы могут вызывать проблемы, улавливая клетки, которые способствуют свертыванию крови (феномен Кассабаха-Мерритта). Внутренние гемангиомы органов брюшной полости также могут быть очень проблематичными. Если у ребенка есть множественные внешние поражения и / или очень большие, необходимо провести поиск внутренних гемангиом. Точного числа нет, но, как правило, если внешних больше 6-7, следует подумать о поиске внутренних. Гемангиомы дыхательных путей чаще всего находятся чуть ниже голосовых связок.Они могут быть опасными для жизни и сопровождаться шумным дыханием. Показано агрессивное лечение пропранололом, различными лазерами и / или стероидами.

Попранолол

Пропранолол заменил стероиды в качестве средства первой линии для лечения детских гемангиом. Это блокатор бета-рецепторов - его эффекты в целом заключаются в уменьшении частоты сердечных сокращений, снижении артериального давления, уменьшении беспокойства и в различных других целях.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *