Мышечный тонус дистоничен что это: Синдром мышечной дистонии у детей первого года жизни

Содержание

причины, симптомы и лечение в Набережных Челнах

В норме большинство мышц человеческого тела практически всегда пребывают в тонусе. Причем во время сокращения одних наблюдается расслабление других и наоборот. Можно сказать, что происходит постоянный механизм сокращения и расслабления отдельных мышечных волокон. Только во сне наблюдается снижение общего мышечного тонуса. С нормальным функционированием скелетной мускулатуры связана полноценная работа центральной нервной системы. При нарушении работы головного мозга развивается мышечная дистония.

Причины возникновения мышечной дистонии

У маленьких детей нарушение мышечного тонуса чаще всего становится результатом врожденной аномалии развития мозга или родовой травмы. Поражения центральной нервной системы еще во время внутриутробного развития происходит за счет:

  • недостатка кислорода – гипоксия;
  • инфекции;
  • интоксикации матери – курение, прием наркотических веществ, алкоголя;
  • прием матерью некоторых лекарственных препаратов;
  • врожденных генетических мутаций, влияющих на нейроны мозга.

Приобретенные нарушения со стороны тонуса мышечных волокон наблюдаются после следующих состояний:

  1. Черепно-мозговая травма с поражением подкорковых зон, проводящих путей экстрапирамидальной системы.
  2. Новообразования головного мозга, прорастающие в мозговое вещество. Неоплазии могут сдавливать, разрушать нейроны, обеспечивающие регуляцию тонуса мышечной системы.
  3. Энцефалит, вовлекающий в воспалительный процесс экстрапирамидальную систему. Мышечные расстройства зачастую развиваются на фоне смягчения основных симптомов заболевания.
  4. Прием некоторых лекарственных препаратов в течение длительного времени – нейролептиков, антидепрессантов, антипсихотиков, средств для лечения болезни Паркинсона.

Симптомы

Признаки заболевания у детей и взрослых проявляются по-разному. Клиническая картина в детском возрасте проявляется в виде односторонних или ассиметричных симптомов. Могут появиться следующие признаки:

  • младенец поворачивает голову только в одну сторону или переворачивается только на один бочок;
  • отмечается беспокойство, капризность, чрезмерная возбудимость;
  • расстройство сна;
  • возможны частые срыгивания;
  • отмечается дрожание подбородка;
  • медленное развитие двигательных навыков;
  • на яркий свет ребенок реагирует плачем.

Гипотонический тип дистонии проявляется у детей сонливостью, слишком спокойным поведением. То, что родители считают подарком, может быть признаком заболевания.

Клинические симптомы сниженного мышечного тонуса у взрослых имеет следующие симптомы:

  • расстройство походки;
  • желание принять нетипичную позу;
  • утрачивание двигательных навыков;
  • двигательные акты носят стереотипный характер;
  • отмечается блефароспазм, зажмуривание;
  • сокращения мышц рук вызывают сначала изменения почерка, а затем полностью утрачивается способность писать;
  • со временем появляются насильственное вытягивание губ в трубочку, открывание рта;
  • нарушение актов глотания;
  • появление навязчивых скручиваний туловища.

У взрослых пациентов постепенно снижается активность. Состояние усугубляется ухудшением и в дальнейшем полной потерей трудоспособности. Если в основе заболевания лежит нарушение мозгового кровообращения, дистония может стать причиной инвалидности.

Диагностика

Установить точный диагноз можно только после тщательного изучения анамнеза, составления неврологического профиля больного. С целью выяснения причин и составления плана лечения проводят следующие диагностические мероприятия:

  • консультация невролога – выясняет типичные движения, вынужденные позы;
  • беседа с терапевтом, акушером – для сбора данных о родах, раннем развитии ребенка;
  • установление факта заболеваний, которые могут вызвать дистонию;
  • выяснение факта приема лекарственных средств, провоцирующих развитие расстройств со стороны мышечной системы;
  • лабораторный анализ на обмен меди;
  • проведение электроэнцефалографии для выяснения органических или функциональных патологий головного мозга;
  • УЗИ сосудов шеи, головного мозга;
  • рентгенография позвоночника;
  • КТ, МРТ для выяснения состояния отделов центральной нервной системы при отсутствии результатов других методов.

Способы лечения

Все терапевтические мероприятия носят комплексный характер и устанавливаются на основании данных аппаратной и лабораторной диагностики. Медикаментозное лечение подразумевает назначение средств для восстановления проводимости нервных сигналов – бензотропина, лоразепама, диазепама, левадопа. Ноотропные препараты, например, церебролизин, ноотропил, восстанавливают питание и метаболизм в тканях головного мозга. Для улучшения мозговой активности предписан прием кальция глюконата, семакса. Для устранения симптоматики целесообразно назначать миорелаксанты, антидепрессанты, успокоительные средства.

Ботулинотерапия подразумевает инъекции ботулотоксина непосредственно в спазмированные мышцы. Препарат позволяет избавиться от холинергической передачи в мышечные окончания на 1–1,5 месяца.

Физиотерапия – основная часть лечебного комплекса. С целью расслабления и нормального функционирования мышечной системы применяют водолечение, аппликации лечебными грязями, электрофорез, магнитотерапию. Приветствуются активные занятия плаванием в бассейне, лечебная физкультура. Массаж – один из немногих методов, которые можно применять для лечения пациентов любого возраста.

Нарушение тонуса мышц успешно лечится специалистами Центра восстановительной медицины в Набережных Челнах. Базируясь на данных анамнеза, результатах диагностических исследований, реабилитологи составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента. Опытный массажист в полном объеме оказывает мануальное воздействие на мышечную систему, что помогает активизировать действие медикаментов, закрепить результат, достигнутый в ходе физических занятий.

Стоимость восстановительного лечения, цены на физиотерапевтические процедуры представлены на сайте Центра. Остались вопросы – звоните по телефонам +7 (8552) 78-09-35, +7 (953) 482-66-62. Специалисты предоставят необходимую информацию, запишут на консультацию к профильному специалисту.

Лечение мышечной дистонии, запись на прием в Нижнем Новгороде

Дистония может развиться в любом возрасте. В детском возрасте наиболее часто встречаются наследственные формы дистоний (например, дистония, чувствительная к леводопе) и генерализованные формы (торсионная дистония). При торсионной дистонии происходит скручивание туловища вокруг оси.

Во взрослом возрасте чаще встречаются фокальные и сегментарные формы дистонии. Наиболее распространёнными формами фокальных дистоний являются краниальные дистонии (блефароспазм, оромандибулярная дистония), цервикальная дистония (спастическая кривошея), ларингеальная дистония и дистония конечностей. Отдельно выделяют дистонии, связанные со специфическими движениями – писчий спазм, спазм пианиста и др.

Блефароспазм

При блефароспазме в дистонический гиперкинез вовлекается круговая мышца глаза, в результате чего происходит непроизвольное двустороннее зажмуривание глаз. Заболевание чаще развивается у женщин старше 50 лет. Вначале отмечается частое моргание, появляется ощущение раздражения глаз. Затем моргания становятся более сильными и длительными. Моргание усиливается при ярком свете, от ветра, уменьшается при ношении чёрных очков, закрытии одного глаза повязкой, при прикосновении к векам (корригирующий жест). Из-за частого моргания больные не могут читать, смотреть телевизор, в тяжёлых случаях развивается функциональная слепота.

Оромандибулярная дистония

При оромандибулярной дистонии в гиперкинез вовлекаются мышцы рта, нижней челюсти, языка. Это проявляется непроизвольным сжиманием рта, или, напротив – открыванием рта и высовыванием языка. В результате тризма (сживания челюстей) и бруксизма (скрежетания зубами) у больного могут стираться зубы, изнашиваются височно-нижнечелюстные суставы.

Цервикальная дистония (спастическая кривошея)

Цервикальная дистония является наиболее распространённым вариантом дистонии. Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 30-40 лет. Возможны поворот головы в сторону, наклон в сторону, наклон головы кпереди или кзади, а также комбинация этих положений. В половине случаев при попопытке удержать голову прямо появляется дрожание головы. В большинстве случаев гиперкинез сопровождается болевым синдромом и аффективными нарушениями (тревога, депрессия). Корригирующие жесты (прикосновение к подбородку, затылку) уменьшают степень выраженности гиперкинеза.

Сочетание блефароспазма с оромандибулярной дистонией и дистонией шейных мышц называтся краниоцервикальной дистонией или синдромом Мейжа.

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста — добрый доктор

01 Дек Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Posted at 12:03h in Статьи по педиатрии by admin

Очень часто у малышей в возрасте до одного года внимательная мама определяет слишком сильное напряжение мышц в ручках и ножках, или наоборот мышцы слишком расслаблены. При осмотре невролога определяется нарушение мышечного тонуса.

Сразу возникает множество вопросов: что это такое, как определяется, по какой причине возникает, чем опасно для малыша и как это можно исправить.

Тонус мышечный (лат. tonus от греч. tonos – натяжение, напряжение), состояние легкого физиологического сокращения мышцы в покое, обеспечивающее ее готовность к работе. (Г. Г. Шанько). Другими словами тонус-это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движений.

До рождения внутриутробно ребенок находится в позе эмбриона, когда ручки и ножки согнуты и прижаты к телу. После рождения в течение первых трех месяцев жизни сохраняется физиологический гипертонус мышц сгибателей. К 3-м месяцам тонус мышц сгибателей и разгибателей выравнивается и наступает состояние, которое мы характеризуем как 

нормотония. При этом ручки и ножки малыша разгибаются гораздо легче, пальчики кистей рук уже редко зажаты в кулачок.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса,
  • мышечной дистонии,
  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса.
Появились вопросы к детскому неврологу?
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных

Если ручки и ножки малыша сильно прижаты к телу, трудно их разогнуть, малыш плачет, запрокидывает голову назад – это связано с чрезмерным мышечным напряжением. Количество импульсов, которое поступает из центральной нервной системы к мышцам значительно увеличено.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности. Если мышечный гипертонус выражен не резко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие ребенка может проявляться в легкой задержке двигательных навыков. А также бывает, что моторное развитие идет по возрасту и ребенок вовремя начинает сидеть, вставать и ходить, но при этом упор ног у ребенка осуществляется на носочек, что приводит к нарушению походки. Длительная ходьба на носочках может привести к укорочению ахилловых сухожилий, что исправляется только оперативным лечением.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать, в зависимости от уровня поражения нервной системы. Гипотония может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни.

Синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни может проявляться мышечной дистонией – состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется. О мышечной дистонии также говорят, когда у ребенка одни мышцы слишком расслаблены, а другие наоборот, слишком напряжены.

Выраженный синдром мышечной дистонии может привести к задержке моторного развития или к двигательным нарушениям (например нарушение походки). Синдром преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Нарушения мышечного тонуса часто обусловлены возникновением проблем в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга, и чаще всего являются следствием гипоксии и ишемии. Гипоксия – это состояние, при котором организм малыша, центральная нервная система испытывают недостаток кислорода. Ишемия – это нарушение кровоснабжения тканей, ведущее к гипоксии.

Нарушение мышечного тонуса встречаются при серьезных тяжелых заболеваниях нервной системы, таких как различные формы миопатий, спинальные мышечные атрофии, миастения, а также быть следствием воспалительных, сосудистых и травматических заболеваний нервной системы, всегда отмечается при детском церебральном параличе.

Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога.

Наблюдение детского невролога с выездом на дом
Звоните: +375 (29) 333-88-77
с 9.00 до 18.00 без выходных

При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования:

 

  • Нейросонография
  • Доплерографическое исследование мозгового кровотока
  • Консультация окулиста.

 

Лечение нарушений мышечного тонуса

  1. Лечебный массаж и гимнастика.
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро- процедуры.
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.
  4. Упражнения на фитболе.
  5. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, сосудистые, седативные, нейрометаболические, витаминные препараты.

В большинстве случаев у детей с легкими нарушениями мышечного тонуса удается восстановить работу центральной нервной системы и достичь нормотонии.

 

Иванова М.И. врач-невролог первой категории.

Тонус мышц ребенка. Гипертонус, гипотонус, дистония — Aires Technologies

В приводящих мышцах бедер тонус повышен, и при попытке отвести ножки в стороны ощущается сопротивление этому движению. У здорового ребенка можно развести ноги примерно на 90 градусов — по 45 с каждой стороны. Физиологический тонус держится до 3-3,5 месяцев, затем происходит его постепенное снижение. В норме тонус повышен симметрично и держится до периода произвольных движений, то есть до 3-3,5 месяцев. С 3 до 6 месяцев происходит снижение тонуса в сгибательных группах мышц, а тонус в мышцах-разгибателях выравнивается. Если гипертонус сохраняется после шести месяцев — это повод обратиться к невропатологу.

Различные осложнения в период беременности, в частности плацентарная недостаточность, родовая травма, плохая экология и множество внешних факторов приводят к нарушению мышечного тонуса. Если его не регулировать, ребенок начинает отставать в двигательном развитии, у него возникают проблемы с осанкой и походкой. Поэтому задача родителей вовремя обратить внимание на признаки нарушения тонуса.

Определить состояние мышечного тонуса можно не только во время обследования ребенка на приеме врача, но и наблюдая за позой, в которой он лежит, за движениями, которые он совершает. Мышечный тонус у новорожденного это не просто основа движений, но и показатель состояния нервной системы, общего состояния младенца. Активный мышечный тонус формирует позу ребенка, пассивный — определяется при проверке подвижности конечностей и туловища в суставах. Правильное расположение головы, туловища и конечностей свидетельствует о нормальном тонусе мышц. Об активном мышечном тонусе новорожденного судят удерживая ребенка в воздухе лицом вниз, при этом его голова располагается на одной линии с туловищем, ручки слегка согнуты, ножки вытянуты.

Различают три вида нарушений:

Гипертонус — повышенный тонус

Дети с гипертонусом (повышенным тонусом), как правило, беспокойны, часто плачут, плохо спят, реагируют на любой звук, яркий свет, при плаче у них дрожит подбородок, и они постоянно срыгивают. При гипертонусе ребенок с рождения хорошо держит голову: его затылочные мышцы напряжены. Ножки и ручки поджаты и приведены друг к другу. Если вы попробуете их развести, то сразу почувствуете сопротивление. Чтобы отличить физиологическую сгибательную позу от той, которая встречается при патологии центральной нервной системы, необходимо произвести повторное разведение конечностей. Если во второй раз сопротивление усиливается — это признак повышенного тонуса. Кроме того, для гипертонуса характерно: опора на цыпочки, и поджатые пальцы. В более старшем возрасте при сохранении спастичности характерна «походка лыжника», обычно, такие дети быстро снашивают носки обуви.

Еще одно проявление местного гипертонуса — это напряжение мышц шеи у детей и так называемая «кривошея». Мышечная защита срабатывает в ответ на травму, перерастяжение шейного отдела позвоночника в родах при извлечении плода, безусловно травматичным для него, методом кесарева сечения. Ведь через разрез 13 см извлекается головка диаметром 36 см! Какой мощный стресс испытывает ребенок при этом, и какой непоправимый порой урон наносится спинному мозгу. Или естественные роды, когда акушерка производит насильственный поворот головки и тракцию (вытягивает) новорожденного. В результате, связки, межпозвоночные диски травмируются и мышцы пытаются оградить поврежденные сегменты.

Возникает гипертонус из-за усиленной активности мозговых структур, которые влияют на тонус, возникает это при поражение ткани мозга во время беременности или при родах. иногда причина в повышение внутричерепного давления или просто повышенная возбудимость ребёнка. Также является признаком перинатальной энцефалопатии, сокращенно ПЭП (повышенный или пониженный тонус рук или ног, повышенная нервная возбудимость, тремор подбородка и т.д.). Диагноз гипертонус ставят, если тонус сгибателей преобладает сильнее, чем по данному возрасту положено.Чаще всего это связано с нарушениями во время родов или вынашивания ребенка, вирусами и т.д. Сам по себе тонус для ребенка не опасен и до 6-го месяца он физиологичен.

Внешне гипертонус проявляется: дрожание подбородка при плаче, ручки сжаты в кулачки, плохо разгибает ручки, встает на пальчики. Обычно ребенок беспокойно ведет, часто плачет. Явным признаком является поза во сне : голова ребенка откинута назад , руки и ноги плотно прижаты друг к другу. Если вы попробуете их развести, то почувствуете сопротивление.

Лечение гипертонуса

Если вы заметили признаки гипертонуса не оставляйте их без внимания. Стоит обратиться к врачу. Если же диагноз поставлен , то стоит заняться восстановлением нормальной работы нервной системы. Как правило, состояние гипо- и гипертонуса является признаком перинатальной энцефалопатии, и если вовремя не провести необходимое лечение, позднее это может привести к нарушению речи и координации движений, плохой работе конечностей.

Правильное лечение для вас подберет ваш невропатолог. Обычно это лечебный массаж (расслабляющий). Провести 10 сеансов, через 6 месяцев повторить, расслабляющая гимнастика, плавание, физиотерапевтические процедуры (Электрофорез). Чем раньше начнётся лечение и чем меньше ребёнок, тем быстрее он вылечится. В тяжелых случаях врач назначает ребенку лекарства для снижения тонуса мышц. Назначать могут как мочегонные для снижения жидкости в головном мозге, иногда могут назначить дибазол перед массажем, он снимает спазм и расширяет сосуды. Витамины группы В: В6,В12, таблетки «Мидокалм” (лечение повышенного мышечного тонуса). Ванны с валерианой, шалфеем, пустырником, листья брусники. Ванны чередовать на 4-й день перерыв. Можно обратиться к педиатру-гомеопату.

Для устранения гипертонуса необходимо, прежде всего, снять излишнее напряжение. В этом случае ребенку назначают расслабляющие ванны, чаще всего с морской солью или хвоей, и щадящий массаж. Делать такой массаж можно и самим, естественно после консультации с врачом и получив рекомендации по его проведению. Начинают его, при повышенном тонусе, с поглаживания рук, ног, спины тыльной и ладонной поверхностью нескольких сомкнутых пальцев. Можно чередовать плоскостное (поверхностью пальцев) и обхватывающее (всей кистью) поглаживание. После поглаживания делается растирание кожи круговыми движениями. Положите ребенка на живот, а свою ладонь вдоль спины малыша. Не отрывая руки от спины, штриховыми движениями нежно перемещайте его кожу вверх, вниз, вправо и влево. Как будто вы рукой просеиваете песок через сито. Затем положите ребенка на спину, возьмите его за кисть и легко потрясите ее, придерживая младенца за предплечье. Таким образом, несколько раз помассируйте обе руки и ноги. Теперь можно переходить к покачиванию. Обхватите ребенка за руки чуть повыше запястья и нежно, но быстро покачивайте и потряхивайте руки из стороны в сторону. Ваши движения должны быть быстрыми и ритмичными, но не резкими. Проделайте то же самое с ногами, ухватив ребенка за голени. Заканчивать массаж, также как и начинать, — следует плавным поглаживанием.

При гипертонусе следует избегать похлапывающих и рубящих движений при массаже, разминаний мышц. Не ставьте ребенка в ходунки и прыгунки, помимо того, что они дают слишком сильную нагрузку на таз и
позвоночник, неправильное распределение сил тяжести в ходунках не учит ребенка вставать на всю стопу, мышцы ног напрягаются, гипертонус усиливается. Если уж очень вам нужно поставить ребенка в ходунки — одевайте на малыша удобную обувь на твердой подошве, а не ползунки, носочки или пинетки.

Если вы, после проведенного курса не замечаете улучшения поинтересуйтесь у врача, нет ли необходимости усилить лечение и не нужно ли провести какие-нибудь дополнительные исследования организма малыша.
Гипотонус — пониженный тонус

Ребенок с пониженным тонусом почти не доставляет хлопот родителям: он абсолютно спокоен, много спит и редко плачет. Но это мнимое благополучие. Внимательно посмотрите, как малыш лежит в кроватке. Расслабленная поза, раскинутые в разные стороны ручки и ножки свидетельствуют о том, что тонус его мышц снижен. У детей с пониженным тонусом ножки и ручки разгибаются в суставах более чем на 180 градусов. Кроме того, из-за слабости мышц нарушены сосание и глотание, часто отмечается задержка темпов моторного развития: такие малыши позже начинают держать головку, переворачиваться, сидеть, стоять.

При пониженном тонусе проводится стимулирующий массаж, который активизирует ребенка. Он включает в себя большое количество «рубящих», разминающих движений. После традиционных поглаживаний, ребром ладони легонько пройдитесь по ножкам, ручкам и спине малыша. Потом положите ребенка на живот и перекатывайте костяшки пальцев по его спине, попе, ногам и рукам. Затем переверните на спину и покатайте костяшками по его животу, рукам и ногам. Ваши движения должны быть активными и достаточно сильными. Двигайтесь от периферии к центру, начиная с конечностей: от кисти к плечу, от стопы к паху.

Дистония -неравномерный тонус

Когда у ребенка одни мышцы чересчур расслабленны, а другие — наоборот, слишком напряжены, говорят о неравномерном тонусе — дистонии. В данном варианте у ребенка выражены признаки гипо- и гипертонуса. Асимметрию тонуса легко обнаружить по неравномерному распределению кожных складок. Особенно ярко это заметно, когда младенец лежит на животе на твердой, ровной поверхности. В таком положении новорожденный с дистонией будет заваливаться на один бок, на тот, где усилен тонус. Голова и таз ребенка будут повернуты в сторону напряженных мышц, туловище изгибается дугой.

При неравномерном тонусе следует делать расслабляющий массаж с усилием на ту сторону, в которой тонус ниже. Хорошим эффектом обладают занятия на надувном мяче. Положите ребенка животом на мяч, ноги согнуты (как у лягушки) и прижаты к поверхности мяча. Папа или кто-то из домочадцев должны удерживать ножки ребенка в таком положении. А вы возьмите малыша за ручки и тяните его на себя. Потом возвращайтесь в исходное положение. Теперь возьмите кроху за голени и потяните их на себя до тех пор, пока лицо ребенка не окажется в верхней точке мяча, или ноги не коснутся пола. Потом плавно возвратите малыша в исходное положение. Наклоните карапуза вперед — от себя, чтобы он ладошками достал до пола. Повторите это упражнение по несколько раз вперед и назад. Затем положите ребенка на надувной мяч боком. Плавно покачивайте мяч. Ежедневно повторяйте эти упражнения 10-15 раз.

Общая схема принимаемых мер при дистонии примерно такова: специалист отмечает очаги напряженных мышц и использует на них только расслабляющие приемы массажа. После массажа делают специальные упражнения, направленные на растяжение напряженных мышц. Растягивание должно проводиться плавно и нежно, что бы это был одновременно и массажный прием, и растяжка напряженных мышц. Дополнительно рекомендуют прогревание – азокиритовые спаожки: азокирит (парафин + смола).

Мышечный тонус — величина переменная. Следить за тем, чтобы он был в норме, можно при помощи позотонических, говоря проще, остаточных, рефлексов. Их вы можете проверить сами.

Как определить гипертонус, гипотонус и дистонию.

Присаживание за руки

Положите ребенка на спину, на твердую, ровную поверхность, возьмите за запястья и плавно потяните на себя, как бы усаживая. Вы должны ощущать умеренное сопротивление при разгибании рук в локтях. Если ручки ребенка разогнулись без сопротивления, а в положении сидя, живот сильно выпячен вперед, спина «колесом», голова отклонена назад или опущена вниз — это признаки пониженного тонуса. Если вам не удается отвести руки ребенка от груди и разогнуть их — это, наоборот, свидетельствует о гипертонусе. По мере взросления в ответ на потягивание за ручки ребенок будет пытаться подтягиваться и садиться.

Шаговый рефлекс и рефлекс опоры

Возьмите малыша под мышки, «поставьте» его на пеленальный столик и слегка наклоните вперед, вынуждая как бы сделать шаг. В норме ребенок должен стоять, опираясь на полную стопу с расправленными пальцами на ногах. А при наклоне вперед новорожденный имитирует ходьбу. Если малыш перекрещивает ноги и опирается только на пальцы — это признак повышенного тонуса. Этот рефлекс постепенно угасает и к 1,5-2 месяцам практически исчезает. Если у ребенка старше 2 месяцев сохраняется шаговый рефлекс — это свидетельство гипертонуса. Вместо того, чтобы стоять, новорожденный приседает, делает шаг на сильно согнутых ногах или вообще отказывается ходить? Это говорит о пониженном тонусе. Если ребенок одной ногой стоит на носочках, а другой как бы пританцовывает — это дистония.

Симметричный и ассиметричный рефлексы

Положите ребенка на спину, а свою ладонь ему под затылок и осторожно наклоните голову малыша к груди. Он должен согнуть руки и разогнуть ноги. Затем положите малыша на спину и медленно, без усилия поверните его голову к левому плечу. Ребенок примет так называемую позу фехтовальщика: вытянет вперед руку, разогнет левую ногу и согнет правую. Затем поверните лицо ребенка вправо — он должен повторить эту позу, только в ее «зеркальном» варианте: вытянет вперед правую руку, разогнет правую ногу и согнет левую. Ассиметричный и симметричный рефлекс постепенно исчезают к 2-3 месяцам. Наличие у трехмесячного ребенка этих рефлексов свидетельствует о повышенном тонусе, а их отсутствие в первые два месяца жизни — наоборот, признак пониженного тонуса.

Тонический рефлекс

Положите ребенка на спину, на твердую поверхность. В таком положении у новорожденного повышается тонус разгибателей, он старается распрямить конечности и как будто раскрывается. Потом переверните ребенка на живот, и он «закроется», подтянет под себя согнутые ручки и ножки (на животе усиливается тонус сгибателей). В норме тонический рефлекс постепенно исчезает к 2-2,5 месяцам. Если у новорожденного он отсутствует, это свидетельствует о пониженном тонусе. А если к трем месяцам тонический рефлекс не проходит, это признак гипертонуса.

Рефлексы Моро и Бабинского

Рефлекс Моро заключается в разбрасывании ручек в стороны при перевозбуждении. А рефлекс Бабинского выражается в рефлекторном разгибании пальцев на ногах при раздражении, щекотании стопы. В норме оба рефлекса должны исчезнуть к концу 4-того месяца жизни.

Тугоподвижность в конечностях

Этот симптом встречается как при патологии со стороны опорно-двигательного аппарата, так и при неврогенной патологии. А также при детском церебральном параличе. ДЦП чаще всего связан с
поражением головного мозга, реже — спинного мозга. Мышечная гипертония сопровождается не только повышением сухожильных рефлексов, появлением патологических знаков, но и избыточными движениями. Резко выраженная гипертония мышц с первых дней жизни бывает при врожденных деструктивных поражениях мозга. В этих случаях мышечный тонус значительно превосходит физиологический, отмечается общая скованность, иногда контрактуры в крупных суставах, ограничение спонтанных движений. Причина появления мышечного гипертонуса: перенесение матерью во время беременности внутриутробной инфекции, гипоксия плода, групповая несовместимость крови родителей, резус-конфликт. Также мышечный гипертонус встречается у детей родившихся в асфиксии, травматичных родах, а в более старшем возрасте — при задержке психологического развития.

Если мышечный тонус и связанные с ним рефлексы не претерпевают соответствующих возрасту малыша изменений — это повод для обращения к врачу-ортопеду и невропатологу. Во-первых, если родители заподозрили неладное, без промедления обращаться к врачу. Во-вторых, на специальном оборудовании сделать глобальную электромиаграфию.

Источник: http://deti.galaktikalife.ru/viewtopic.php?f=25&t=22

Мышечная дистония, синдром мышечной дистонии у грудничка лечение мышечная дистония

Мышечная дистония – часто встречающееся состояние у детей первого года жизни. Проявляется оно нарушением мышечного тонуса, которое может быть как в сторону его повышения – гипертонус, так и понижения – гипотонус, может быть симметричным, одинаковым с обеих сторон, а может захватывать одну половину тела, верхнюю или нижнюю, правую или левую.
С мышечной дистонией тесно связан термин перинатальная энцефалопатия или гипоксическо-ишемическая энцефалопатия. Второе название с точки зрения физиологии более правильное, так как отражает процесс, приводящий к мышечной дистонии – ишемическое повреждение головного мозга во время беременности и родов.
Причин, приводящих к такому состоянию, очень много – это практически вся патология, возможная во время беременности и родов. Длительные гестозы, угрозы выкидышей и отслойка плаценты, многоводие, интоксикации алкоголем, никотином, наркотиками, промышленный вред, нарушения в деятельности плаценты и многое другое приводят к хронической гипоксии плода. Причина острой гипоксии и повреждения на ее почве головного мозга ребенка – это нарушения процесса родовой деятельности: затяжные или стремительные роды, длительный безводный период, кровотечение, наркоз при операции кесарева сечения, обвитие пуповиной и другая акушерская патология. А поскольку все эти нарушения нормального течения беременности или родов встречаются довольно часто, диагноз «перинатальная энцефалопатия» и «мышечная дистония» ставится нередко.
Мышечная дистония может различаться как по своей выраженности, так и по тому, в какую сторону нарушен мышечный тонус. При его повышении – гипертонусе – может наблюдаться чрезмерный тонус сгибателей или, наоборот, разгибателей, конечностей и туловища, от легкого напряжения, мешающего одевать-раздевать ребенка, до почти полной невозможности движения. Могут быть патологические положения кисти и стопы – кисть в виде «ласты тюленя», стопа – развернутая внутрь или наружу, при хождении такие дети часто не наступают на всю стопу, ходят «на цыпочках».
Так же разным может быть гипотонус мышц – их слишком слабое напряжение. От легкой, незаметной слабости, проявляющейся в плохом удержании предмета в ручке, до тяжелых двигательных нарушений, не позволяющих ребенку в положенный срок переворачиваться на бок, садиться, вставать.
Таким образом, мышечная дистония может вызывать задержку физического развития (иногда развитие эмоциональное, умственное не страдает, хотя у малыша все взаимосвязано).
Дети с мышечной дистонией позже сверстников и не в нужном порядке начинают держать головку, сидеть, ползать, стоять, ходить. Например – садятся уже после того, как начнут вставать, или ползают, но не могут поворачиваться на бок. Все зависит, в какой области и как нарушен тонус мышц – бывает, что в одной части тела гипотонус, а в другой – повышенный.
Малыши, у которых есть мышечная дистония, должны постоянно наблюдаться у невролога. Часто спрашивают – пройдут ли нарушения и можно ли обойтись без лекарств? Все зависит от степени поражения мозга, вовремя и правильно назначенного лечения. Иногда без неврологических препаратов не обойтись, да и не надо обходиться. Но основой лечения этих детей служит длительная и грамотно подобранная лечебная физкультура и массаж, поскольку раздражение рецепторов мышц в нужных областях приводит к исправлению имеющихся нарушений, однако в данном случае лечения не проводится неделю – другую, настраиваться надо на несколько месяцев, иногда, с перерывами – несколько лет. И тогда возможно полное восстановление двигательных функций ребенка, темпов его физического, а значит, и тесно связанного с ним психического развития.

Синдром мышечной дистонии — причины нарушения тонуса мыщц, методы лечения и массаж

Родители иногда могут заметить, что у их деток физическое развитие немного отстает от нормы, наблюдается слабый мышечный тонус. Эти симптомы нельзя игнорировать, потому что они указывают на отклонения в здоровье, которые необходимо вовремя начать лечить. Как правило, при таких проявлениях диагностируется СМД – мышечная дистония.

Что такое мышечная дистония

Слово «дистония» латинского происхождения. Оно переводится как «нарушение тонуса». Врачи под термином «мышечная дистония» понимают болезнь, которая затрагивает мышцы грудничка или взрослого человека. Отклонения могут наблюдаться не только в сторону понижения (гипотонуса), но и повышения (гипертонуса). Поражаться мышцы могут с одной стороны или симметрично с двух. Как правило, нижние конечности чаще подвержены гипертонусу, а ручки чаще страдают от гипотонуса. Заболевание по МКБ имеет код G24.

Причины возникновения

Синдром мышечной дистонии чаще встречается у грудничков, развивается в большинстве случаев из-за перинатальной энцефалопатии или стандартного повреждения мозга во время принятия родов. Лишь в некоторых случаях это происходит еще во время внутриутробного развития. Получить такое повреждение малыш может по следующим причинам:

  • отслоение плаценты;
  • длительный токсикоз беременной женщины;
  • многоводие при беременности;
  • хроническая гипоксия плода;
  • угроза выкидыша любой природы;
  • алкогольная, никотиновая интоксикация во время вынашивания;
  • длительный безводный период;
  • воздействие на будущую маму вредных факторов;
  • слишком стремительные/затяжные роды;
  • кесарево сечение под общим наркозом;
  • обильная кровопотеря при родах;
  • обвитие пуповиной внутри утробы малыша.

У грудничка

У совсем маленьких детей дистоничный синдром имеет выраженные признаки с первых же дней жизни. Крохой и родителями проще переносится пониженный тонус мышц: ребенок больше спит, плачет редко. Однако малыш заметно позже осваивается держание головы, переворот и прочие двигательные навыки. Сопровождается заболевание при гипертонусе следующими признаками:

  • дрожание подбородка;
  • частый плач;
  • нарушение сна;
  • частые срыгивания;
  • беспокойство.

У детей и подростков

Наличие синдрома мышечной дистонии у более взрослых детей (старше 2 лет) говорит о нарушениях в работе нервной системы. Эта причина и становится провоцирующим фактором, сказывается на функционировании, тонусе мышц. При своевременном обнаружении заболевания назначенное лечение будет более эффективным. Дистония мышц должна обязательно быть диагностирована врачом педиатром и невропатологом.

У взрослых

Снижение мышечного тонуса у взрослых происходит по причине сбоя в функционировании нейронных связей в пределах базальных ганглий. Расположены они глубоко в головном мозге, отвечают за контроль любого движения, поддержание правильной осанки. Приобретенное повышение или снижение мышечного тонуса у взрослого человека может проявиться по следующим причинам:

  • опухоль мозга;
  • инсульт;
  • церебральный паралич;
  • травма головного мозга;
  • инфекционное заболевание;
  • хорея Гентингтона;
  • отравление свинцом;
  • кислородное голодание;
  • болезнь Вильсона-Коновалова;
  • медикаментозное лечение;
  • энцефалит.

Первичная (идиопатическая) дистония в большинстве случаев передается от родителей. Проявления болезни могут варьироваться среди членов одной семьи в широких пределах. Расстройство способно проявляться при выполнении каких-то конкретных задач, к примеру, написание от руки. Ухудшение состояния может происходить при приеме медикаментов из некоторых групп препаратов. Врачи утверждают, что данное заболевание не влияет на когнитивные способности (навыки общения, память).

Статьи по теме

Виды заболевания и их симптомы

Как основной диагноз гипертония или гипотония мышц может быть поставлен в грудном возрасте. У взрослых людей он проявляется чаще в возрасте 40-60 лет. Намного реже с подобным заболеванием сталкиваются подростки. Врачи данный недуг делят на два типа:

  1. Первичная – проявляется на фоне генетической предрасположенности. Диагностируется, когда другие заболевания, неврологические повреждения не способны вызывать данный синдром.
  2. Вторичный СМД – возникает расстройство на фоне базового состояния. В большинстве случаев вызывают его неврологические травмы, генетические повреждения, которые оказывают влияние на нервную систему.

Синдром может иметь разную степень проявления. Специалисты на основе выраженности симптомов выделяют несколько стадий состояния при дистоничном­ синдроме:

  1. Первая стадия – для нее характерно небольшое напряжение в мышцах, но тонус относительно быстро приходит в норму.
  2. Вторая – признаки более заметны во время движения, через какое-то время и во время покоя.
  3. Третья – явно заметны физические нарушения, которые происходят из-за длительных мышечных спазмов (искривляется стопа, позвоночник, ДЦП, кривошея).

Гипертонус мышц

Повышенный тонус при данном синдроме характеризуется чрезмерным напряжением разгибающих, сгибающих мышц. Признаки могут быть слабо или ярковыраженными, к примеру, ребенок только немножко сопротивляется во время переодевания или вовсе не дает возможности управлять его телом. К основным проявления гипертонуса у ребенка относятся:

  • тревожный сон;
  • плотно прижаты ножки, ручки к туловищу;
  • беспричинный плач;
  • запрокидывается назад голова;
  • малыши, которые начали ходить, передвигаются на носочках;
  • тревожный сон;
  • ноги сильно разведены в стороны;
  • сопротивление движениям;
  • попытки перевернуться всегда только на одну сторону;
  • частые срыгивания.

Врачи утверждают, что повода для паники при диагностировании гипертонии мышц у грудничка нет. К полугоду синдром, как правило, исчезает без следа, развитие ребенка продолжается в обычном направлении. Все же при подозрении мышечной дистонии обязательно следует провести обследование и обратиться за консультацией к вашему врачу. Возможно, понадобится пройти курс лечения.

Гипотонус мышц

Обратное состояние вышеописанному синдрому – мышечная гипотония. Вместо повышенной активности у ребенка наблюдается вялость, слабость со стороны этой системы. Часто родители радуются тому, что их кроха очень спокоен, но следует помнить, что это может быть признаком начавшейся дистонии. К основным симптомам относят:

  • малыш плохо держит голову;
  • отсутствие желания двигаться;
  • слишком много спит;
  • мало плачет, почти всегда спокоен;
  • не способен удержать что-либо в ручках.

Как лечить нарушение мышечного тонуса

Лечение СМД, как правило, включает сразу несколько направлений и является комплексным. У грудничков стараются сначала обойтись только общим лечебным массажем, чтобы не нагружать слабый организм медикаментами. Если необходимого эффекта в искоренении синдрома добиться не удается, то отказываться от рекомендаций врача не следует. Нужно задействовать все способы лечения этого заболевания, к которым относятся:

  • гимнастика;
  • физиопроцедуры;
  • ванночки;
  • прием лекарственных препаратов;
  • специальный массаж.

Данный синдром не является приговором, хорошо поддается лечению, особенно на ранних этапах. При успешности курса необходимо в течение длительного времени продолжать наблюдаться у специалиста, чтобы вовремя отреагировать при развитии рецидива, возможных негативных последствий болезни. Главная задача родителей – внимательно следить за поведением, состоянием своего ребенка и вовремя обратиться к специалисту при подозрении на развитие мышечной дистонии.

Видео

Сложнее всего определить мышечную дистонию у маленьких детей, которые еще не способны что-либо сказать. Важный фактор успешного лечения этого синдрома – своевременное обращение к специалисту, поэтому важно понимать, как проявляется заболевание. В видео ниже подробно рассказано о признаках СМД, методах его лечения, дано мнение известного педиатра Комаровского и пример простого массажа при заболевании.

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Пройти диагностику и лечение мышечной дистонии в Москве, цена

Мышечная дистония (торсионная дистония, торсионный спазм) — хроническое заболевание, которое обычно проявляется в возрасте около 15 лет и медленно прогрессирует, проходя стадии обострения и ремиссии. Заболевание выражается в том, что мышечный тонус в разных частях тела распределяется неравномерно, и в результате возникают непроизвольные движения (часто вращательного характера). Мышечной дистонией страдают в основном мужчины, заболевание передается по наследству, в некоторых семьях отмечается на протяжении 4-5 поколений.

Помимо наследственной, выделяют симптоматическую мышечную дистонию, которая встречается, например, при заболеваниях, которые вызывают поражение отдельных участков головного мозга.

Специалисты отделения неврологии Клинического госпиталя на Яузе проводят диагностику и лечение мышечной дистонии, применяя самые современные методы.

Симптомы мышечной дистонии

Мышечная дистония может охватывать небольшую часть тела (локальная или фокальная форма) или вовлекать мышцы всего тела (генерализованная форма).

Для локальной формы характерны гиперкинезы мышц конечностей и шеи. Например, это может быть спастическая кривошея, блефароспазм (неконтролируемое мигание), писчий спазм (непроизвольные движения правой руки), щечно-лицевая дистония и другие.

С годами локальная форма мышечной дистонии переходит в генерализованную, непроизвольные движения становятся все более выраженными. Тонические гиперкинезы охватывают мышцы туловища, шеи, конечностей. Тело больного выгибается в разные стороны, вращается вокруг собственной оси, нередко сильно искривляется позвоночник. Суставы постепенно деформируются. При произвольных движениях, особенно при ходьбе, гиперкинезы усиливаются, как и при эмоциональных перегрузках, однако в состоянии покоя они уменьшаются, а во время сна — отсутствуют. При тяжелых формах заболевания могут пострадать процессы дыхания, глотания, речь.

Причины мышечной дистонии

Специалисты выделяют следующие причины и факторы риска развития мышечной дистонии:

  • наследственность
  • воспалительные заболевания центральной нервной системы (эпидемический энцефалит), опухоли головного мозга
  • нейроинфекции (например, токсоплазмоз, лямблиоз)
  • атеросклероз сосудов головного мозга
  • интоксикации
  • родовая травма, ДЦП и другие

Диагностика мышечной дистонии в Клиническом госпитале на Яузе

Специалисты отделения неврологии Клинического госпиталя на Яузе ставят диагноз на основании клинических данных. Для постановки точного диагноза и выявления истинных причин заболевания пациенту необходимо сдать общий и клинический анализы крови, определить уровень глюкозы, холестерина, билирубина, креатинина, калия, кальция, меди и кортизола в крови. Также в Клиническом госпитале на Яузе используются инструментальные методы диагностики: ЭКГ, электроэнцефалография (ЭЭГ), КТ или МРТ, электромиография.

Лечение мышечной дистонии в Клиническом госпитале на Яузе

В связи с тяжестью заболевания и неблагоприятными прогнозами при первых же симптомах мышечной дистонии необходимо обращаться к неврологу.

В зависимости от причин возникновения, формы и тяжести заболевания специалисты отделения неврологии Клинического госпиталя на Яузе назначают антихолинэстеразные и ноотропные препараты, нейролептики, транквилизаторы, средства для лечения паркинсонизма, витамины группы В. Также пациентам рекомендуется пройти курсы лечебной гимнастики и массажа.

Если заболевание протекает длительно и приводит к тому, что пациент лишается трудоспособности или возможности себя обслуживать, показано хирургическое лечение.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 

Дистония

Резюме

За последнее столетие в нашем понимании дистонии был достигнут значительный прогресс. Растущее признание дистонии повысило осведомленность о ее разнообразной моторной феноменологии и привлекло внимание к важности, которую немоторные особенности могут играть в этом расстройстве, которое когда-то считалось чисто моторным. Используя новейшие технологии в области генетики человека, новые генетические связи обнаруживаются постоянно ускоряющимися темпами и расширяют наши знания о сложном патогенезе заболевания.Кроме того, по мере того, как мы получаем более четкое представление о патофизиологии дистонии и понимаем участие дисфункции вне базальных ганглиев, дистония все чаще рассматривается как сетевое расстройство. Здесь мы кратко обсуждаем некоторые из недавних заметных достижений.

Термин «дистония» был впервые введен в употребление в 1911 году немецким неврологом Германом Оппенгеймом, который предположил, что основной дефект в группе людей с необычным двигательным расстройством был ненормальным мышечным тонусом.Хотя больше не считается, что дистония является следствием нарушения мышечного тонуса, вопрос о том, как правильно определить и охарактеризовать это расстройство, обсуждался неоднократно.

Новая система классификации

Международный консенсусный комитет недавно попытался пересмотреть определение дистонии, чтобы устранить ограничения ранее предложенных определений. Дистония была определена как «двигательное расстройство, характеризующееся устойчивыми или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими ненормальные, часто повторяющиеся движения, позы или и то, и другое.Дистонические движения обычно имеют узор, скручивание и могут быть дрожащими ». 1 Уникальные моторные феноменологические аспекты дистонии, которые помогают отличить ее от других двигательных расстройств, также были добавлены к определению: «Дистония часто инициируется или усугубляется произвольными действиями и связана с активацией переполненных мышц». 1 Хотя это пересмотренное определение устранило некоторые предыдущие недостатки, оно также вызвало некоторые споры. Например, теперь определение признает, что дистония может проявляться как прерывистые и нерегулярные мышечные сокращения, и что аномальные позы при дистонии могут быть тоническими или спазматическими, динамическими или фиксированными, или любой их комбинацией.

В дополнение к предложению пересмотренного определения дистонии, международный комитет консенсуса решил улучшить классификацию дистонии. В 1976 году Fahn и Eldridge впервые предложили отличать первичную дистонию с наследственным паттерном или без него от вторичной дистонии, у которой была известная экологическая причина или другое наследственное неврологическое расстройство. Эта классификационная схема по-прежнему полезна сегодня, но растущее понимание различных этиологий дистонии привело к необходимости более подробной системы.

Различные проявления дистонии также привели к созданию схем классификации, основанных на клинических признаках. Самыми популярными из них были классификации по возрасту начала и распределению тела. Однако часто используемый возрастной ценз 26 лет для форм дистонии с ранним и поздним началом был сосредоточен только на дистонии DYT1. По мере выявления большего числа генетических форм дистонии и увеличения наших знаний о значении возраста для конкретных причин стало ясно, что необходима более точная возрастная категоризация.Кроме того, мы лучше понимаем различные временные паттерны, наблюдаемые при дистонии, и актуальность этой клинической особенности для определения основного диагноза, что подчеркивает необходимость обновленной схемы классификации.

Международный комитет консенсуса предложил реструктурированную систему классификации дистонии, основанную на 2 основных осях: клинические характеристики и этиология (). 1 Ось клинических характеристик включает в себя давнюю классификацию по возрасту в начале и распределению тела, но возраст начала теперь разделен на 5 возрастных групп, чтобы лучше различать различные этиологии, которые имеют тенденцию поражать людей в разном возрасте. .Пересмотренная система классификации также включает новую категоризацию, учитывающую временные закономерности, которые могут помочь в диагностике конкретных форм дистонии и указать на соответствующее лечение. Временные особенности дистонии делятся на 2 категории: одна определяет общее течение болезни, а другая - краткосрочную изменчивость.

Таблица 1

Классификация дистонии 2013 г. 1

Спорным аспектом недавно предложенной системы классификации дистонии является устранение широко используемых терминов «первичный» и «вторичный» для описания этиологии.Хотя в прошлом эти термины использовались для различения двух основных этиологических классификаций, им не хватало ясности и уменьшалась полезность, отчасти из-за лучшего понимания разнообразных этиологий дистонии и растущего признания связанных неврологических и психиатрических особенностей. Таким образом, предлагаемый в настоящее время подход заключается в классификации дистонии с точки зрения связанных с ней признаков. То есть, как изолировал (единственная двигательная особенность, кроме тремора), или сочетал с другими неврологическими или системными проявлениями.

Вторая ось направлена ​​на классификацию различных форм дистонии по этиологии. Многочисленные этиологии дистонии сгруппированы на основе общих биологических механизмов. Это включает группировку дистонии по тому, присутствуют ли идентифицируемые анатомические изменения или нет, а также по тому, является ли она наследственной, приобретенной или идиопатической. Подгруппы определяют дистонию по типу наследования, а также по конкретной экологической причине, когда она приобретена. По мере того, как наше понимание генетического и экологического вклада улучшается, возможна переклассификация некоторых дистоний и пересмотр этой классификационной схемы.

Важность немоторных особенностей

Дистония определяется с точки зрения ее моторных проявлений, а изолированная (ранее первичная ) дистония долгое время считалась чисто двигательным расстройством. Однако растет понимание немоторных особенностей. 2,3 Как и при болезни Паркинсона, немоторные симптомы при дистонии, такие как боль, нарушения сна, психиатрические симптомы, утомляемость и когнитивные нарушения, могут влиять на качество жизни и в значительной степени способствовать инвалидности.Таким образом, неврологам необходимо будет все больше распознавать немоторные особенности и устранять их при уходе за пациентами с дистонией, поскольку они могут иметь большое влияние на удовлетворенность лечением.

У пациентов с блефароспазмом, дистонией гортани и цервикальной дистонией сухость глаз, раздражение горла и дискомфорт в шее часто предшествуют развитию дистонии. 3 От боли страдают до 75% пациентов с цервикальной дистонией и 30% пациентов с писчими спазмами. 2,3 Также сообщалось о нарушениях сна у пациентов с различными очаговыми дистониями, включая снижение эффективности и качества сна, снижение фазы быстрого сна, учащение пробуждений и учащение аномальных движений перед пробуждением.Одно недавнее исследование 221 пациента с очаговой дистонией показало ухудшение качества сна у 46% пациентов с блефароспазмом и у 44% пациентов с цервикальной дистонией по сравнению с 20% здоровых людей из контрольной группы. 4 В этом исследовании не было обнаружено корреляции между нарушением сна и тяжестью дистонии, что повышает вероятность того, что нарушения сна могут быть внутренним признаком изолированной дистонии. Нарушение сна коррелировало с депрессивными симптомами, тем не менее, предполагая, что депрессия или прием антидепрессантов могли способствовать этим результатам.

Наиболее частыми психиатрическими проявлениями, связанными с дистонией, и предикторами качества жизни пациента являются расстройства настроения. Недавний обзор более крупных исследований, в которых диагноз был основан на структурированном клиническом интервью и стандартизированных критериях, показал, что из 89 пациентов с фокальной дистонией 57,3% имели психические расстройства, по сравнению с 24,1% здоровых участников и 34,6% пациентов с гемифациальным спазмом. . 5 Опровергая идею о том, что эти психические симптомы вторичны по отношению к двигательному расстройству, психические расстройства начинались в среднем 18.4 ± 13,9 года до начала дистонии. В ряде исследований также сообщается, что депрессия чаще встречается у неявных носителей дистонии DYT1 и что при других формах дистонии депрессивные симптомы не коррелируют с тяжестью дистонии, что дополнительно подтверждает идею о том, что депрессия может быть неотъемлемой чертой дистонии, а не просто реакция на двигательное расстройство. 2,3 Однако другие исследования сообщили о корреляции между связанными с лечением изменениями выраженности моторики и улучшением настроения, что усложняет наше понимание причины депрессии при дистонии.

Хотя тревога часто сопровождает депрессию при дистонии, связь тревожных расстройств, таких как социофобия и обсессивно-компульсивное расстройство, с дистонией менее ясна. В одном исследовании сообщалось о 71% -ной распространенности социальной фобии в когорте из 116 пациентов с цервикальной дистонией. 6 Повышенная частота обсессивно-компульсивного расстройства аналогичным образом сообщается при синдроме миоклонической дистонии (DYT11). 7 Однако в целом увеличение тревожных расстройств при других типах дистонии не обнаружено.

Помимо психиатрических симптомов, в ряде исследований изучались когнитивные нарушения при идиопатической и генетической формах дистонии. Хотя сообщалось о некоторых важных различиях в функциях внимания, исполнительных и зрительно-пространственных функций между пациентами с дистонией и контрольной группой, эти результаты, как правило, были незначительными и потенциально искажались воздействием дофаминергической или антихолинергической терапии или наличием боли, нарушением сна или депрессией. 2,3 В целом данных о клинически значимой когнитивной дисфункции при изолированной дистонии недостаточно.

Новые изолированные гены дистонии

Достижения в области генетики привели к идентификации быстро растущего числа моногенных причин изолированной дистонии (), а вместе с ними и к растущему пониманию патогенеза дистонии. Дистония DYT1, впервые описанная в 1997 году, представляет собой доминантно наследуемую генерализованную изолированную дистонию с ранним началом, вызванную мутациями, затрагивающими TorsinA ( TOR1A ). 8 TOR1A является членом семейства белков AAA + - АТФаз, связанных с рядом клеточных активностей - шаперонов, и связан с множеством клеточных структур, включая ядерную оболочку, эндоплазматический ретикулум и цитоскелет.Несмотря на почти два десятилетия исследований функции TOR1A , остается неизвестным, как мутации в гене приводят к дистонии.

Таблица 2

Вторая изолированная дистония, DYT6, была идентифицирована в 2009 году. Дистония DYT6 - это смешанная дистония подросткового возраста, вызванная преимущественно доминантно наследуемой мутацией в домене белка, связанного с Танатосом, содержащего ген белка 1, связанного с апоптозом ( THAP1 ). 9 THAP1 представляет собой белок цинкового пальца, участвующий в регуляции транскрипции генов для ряда генов-мишеней.

Благодаря сочетанию секвенирования следующего поколения с анализом сцепления по всему геному, количество выявленных генных мутаций, вызывающих изолированную дистонию, увеличилось более чем вдвое всего за последние 2 года. Мутация в гене белка 1 цинкового пальца, взаимодействующего с Cip1 ( CIZ1 ) (DYT23), была недавно идентифицирована как вызывающая цервикальную дистонию у взрослых. 10 Кроме того, были выявлены мутации в гене аноктамина 3 ( ANO3 ) (DYT24) и гуанин-нуклеотид-связывающем белке (G-белок), полипептиде с альфа-активирующей активностью, гене обонятельного типа ( GNAL ) (DYT25). как причина краниоцервикальной дистонии у взрослых. 11,12 Несмотря на схожие клинические фенотипы, эти 3 недавно идентифицированных гена имеют разные функции, включая регуляцию клеточного цикла ( CIZ1 ), хлоридный канал, управляемый кальцием ( ANO3 ), и передачу сигналов рецептора дофамина D1 и аденозина A2a ( GNAL ).

Генные мутации, вызывающие изолированную дистонию, о которых сообщалось на сегодняшний день, дали нам некоторое представление о молекулярных механизмах, вовлеченных в дистонию, и начали появляться темы в молекулярных путях, которые приводят к изолированной дистонии. 13 Например, мутации в TOR1A и GNAL нарушают передачу сигналов дофамина, что согласуется с другими линиями доказательств, предполагающих роль аномальной функции дофамина при дистонии. TOR1A, THAP1 и CIZ1 , как было показано, участвуют в контроле клеточного цикла и регуляции транскрипции, подчеркивая, что дефекты этих критических клеточных функций могут играть ключевую роль. Более того, TOR1A и THAP1 кодируют белки, важные для функции ядерной оболочки и эндоплазматического ретикулума, предполагая, что нарушения их жизненно важных клеточных ролей могут быть ключом к пониманию патогенеза дистонии.

Дистония как сетевое расстройство

Несмотря на отсутствие доказательств нейродегенерации при изолированной дистонии, сообщалось о множестве тонких микроструктурных изменений. Кроме того, с помощью структурной и функциональной визуализации наряду с другими физиологическими исследовательскими инструментами были обнаружены аномалии, затрагивающие несколько областей мозга. Чтобы объяснить этот разнообразный набор экспериментальных данных и растущее признание того, что структуры мозга за пределами базальных ганглиев вовлечены в дистонию, многие исследователи предположили, что дистонию лучше всего понимать как сетевое расстройство. 14,15

То, что сенсомоторные базальные ганглии и связанные с ними таламокортикальные цепи могут играть ключевую роль в патофизиологии дистонии, подтверждается значительным количеством доказательств. Однако широкий спектр визуализационных исследований выявил аномалии за пределами этих цепей, включая различные области коры, такие как теменная и поясная корка, ствол мозга и мозжечок. 16,17 Исследования поражений также предполагают, что дистония может быть вызвана поражением базальных ганглиев, таламуса и коры головного мозга, а также ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга. 16 Хотя исследования на животных моделях четко предоставляют дополнительные доказательства того, что нарушения базальных ганглиев могут вызывать дистонию, 15 они также предоставляют доказательства того, что нарушения мозжечка могут вызывать дистонию. 15,18

В сетевой модели дистония может быть результатом дисфункции, затрагивающей одну или несколько областей мозга в сети, или аномальной связи между областями мозга в сети. Поскольку роль мозжечка и связанных с ним таламокортикальных цепей становится все более очевидной, одна из возможностей состоит в том, что дисфункциональное взаимодействие между базальными ганглиями и сетями мозжечка вызывает дистонию (). 14 Структура сетевого расстройства может помочь объяснить, почему разнообразные клеточные пути, задействованные известными изолированными генами дистонии, все приводят к дистоническим движениям. Это также помогает интерпретировать множество предшествующих результатов визуализации и исследований на животных и поражениях при дистонии.

Представление сетей базальных ганглиев (красный) и мозжечка (синий) с потенциальными областями взаимодействия при дистонии, включая таламус и ядра моста

Модель сетевого расстройства при дистонии является относительно новой и широкой концептуальной парадигмой, которая пытается учитывать существующие данные о патогенезе дистонии.Это добавило к нашему развивающемуся пониманию дистонии и помогло стимулировать генерацию новых проверяемых гипотез. Еще неизвестно, будет ли сетевая модель информировать о разработке новых методов лечения дистонии и оставаться совместимой с будущими генетическими, нейропатологическими моделями, моделями на животных и результатами визуализации.

Новые ботулинические токсины

Текущие варианты перорального лечения, часто используемые для лечения дистонии, включают холинолитики, баклофен, бензодиазепины, модуляторы дофамина и другие миорелаксанты. 19 Эти методы лечения в основном симптоматичны, часто дают лишь ограниченную пользу и могут быть связаны с невыносимыми побочными эффектами. Однако ботулинический токсин (BoNT) оказался эффективным вариантом симптоматического лечения для многих пациентов ().

Таблица 3

Доступные в настоящее время составы ботулинического токсина

BoNT действует при дистонии путем химиоденервации инъецированной мышцы и создания локальной временной слабости. Всего было обнаружено 7 иммунологически различных токсинов, которые действуют, препятствуя высвобождению ацетилхолина на пресинаптическом конце.BoNT серотипа A делает это путем протеолитического расщепления синаптосомно-ассоциированного белка 25 (SNAP-25), в то время как серотип B работает путем расщепления ассоциированного с везикулами мембранного белка (VAMP). И онаботулинумтоксин A (ботокс), и римаботулинумтоксин B (Myobloc) получили одобрение Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) в США в отношении цервикальной дистонии в 2000 году (для читателей за пределами США уточняйте в местных регулирующих органах утвержденные диагнозы для продуктов BoNT). За последние несколько лет стали доступны две новые марки серотипа А: абоботулинумтоксин А (Диспорт) и инкоботулинумтоксин А (Ксеомин).AbobotulinumtoxinA одобрен FDA для лечения цервикальной дистонии, а incobotulinumtoxinA одобрен для лечения цервикальной дистонии и блефароспазма. Хотя не одобрен FDA для других форм дистонии, BoNT оказался безопасным и эффективным также при оромандибулярной, гортанной, конечностной и туловищной дистонии. 19, –21

Плохая реакция на BoNT при дистонии может возникать по ряду причин, включая недостаточную дозу, неправильный выбор мышц, связанные с заболеванием изменения и в некоторых случаях развитие иммунорезистентности к BoNT.Однако создание реальных нейтрализующих антител к BoNT с помощью любого из современных препаратов BoNT и действующих руководств по лечению считается редкостью. Пациенты, у которых развивается резистентность к токсину одной марки, могут снова получить пользу, переключившись на новую марку, хотя реакция на новую формулировку со временем также может уменьшиться. Исследования, изучающие этот курс действий, в значительной степени ограничиваются использованием римаботулинумтоксина B у пациентов с дистонией с резистентностью к онаботулинумтоксину A. 20,21

Хотя их структура и механизм действия различаются, похоже, что долгосрочная эффективность и побочные эффекты не сильно различаются между разными препаратами токсина. 20,21 Однако формальных сравнений между ними нет. Таким образом, решение о выборе одного бренда перед другим может зависеть не только от безопасности и эффективности, но и от других факторов. Требования к приготовлению и хранению различаются для разных составов BoNT, что может привести к преимуществам одного продукта над другим в зависимости от конкретной практики. Цены также могут варьироваться в зависимости от продуктов и географических регионов, поэтому стоимость конкретного токсина может быть важным фактором. Большинство производителей BoNT предлагают программы помощи с доплатой, но особенности программы или страховые компании и региональные различия могут сделать один бренд более благоприятным для одних пациентов, чем других.

Одним из важных клинических соображений при смене или использовании разных форм BoNT является то, что каждый из них обладает собственной эффективностью. Требуется большая осторожность, чтобы обеспечить правильную дозировку каждой отдельной марки токсина, чтобы избежать ошибок при приеме лекарств и побочных эффектов. Знакомство со всеми составами BoNT также полезно при ответе на вопросы все более образованной популяции пациентов.

Дистония: пять новых вещей

  • Для дистонии были предложены пересмотренное определение и новая система классификации, которая классифицирует знания о клинических признаках, чтобы помочь в диагностике, и организует быстро растущие знания о биологических механизмах, чтобы помочь в разработке лечения.

  • Все больше признается способность немоторных особенностей при дистонии влиять на качество жизни, и начинают изучаться их патофизиологические последствия.

  • Используя современные методы секвенирования генома, новые изолированные гены дистонии идентифицируются быстрыми темпами, и общие молекулярные пути начинают обнаруживаться.

  • Растущее количество данных привело к появлению взглядов на дистонию как на сетевое расстройство, возникающее из-за дисфункции, затрагивающей одну или несколько областей внутри взаимосвязанной системы областей мозга.

  • Новые препараты ботулинического токсина увеличили количество вариантов, доступных для этого безопасного и эффективного терапевтического варианта лечения дистонии.

РАСКРЫТИЯ ИНФОРМАЦИИ

г. до н.э. Берман входит в состав медицинских консультативных советов Фонда исследований доброкачественного эссенциального блефароспазма и Национальной ассоциации спазматических тортиколлисов; получил финансирование на поездки на конференции от группы изучения болезни Паркинсона, Американской неврологической ассоциации, Общества двигательных расстройств, Фонда медицинских исследований дистонии и Фонда исследований доброкачественного эссенциального блефароспазма; входит в редколлегию журнала Journal of Neurology and Neurophysiology ; и получает исследовательскую поддержку от NIH, Dystonia Coalition, Dystonia Medical Research Foundation, Колорадского центра трансляционных исследований, Центра нейробиологии Университета Колорадо, Фонда Дана и Фонда исследований доброкачественного эссенциального блефароспазма.Х.А. Джинна входит в состав научных консультативных советов организаций Cure Dystonia Now, Фонда медицинских исследований дистонии, Tyler's Hope for a Dystonia Cure, Детского исследовательского фонда синдрома Леша-Нихана и Действия Lesch-Nyhan France; получил финансирование на поездку или гонорары докладчика от Фонда Бахмана-Штрауса и Паркинсона, Фонда медицинских исследований дистонии, Национальной ассоциации спазматических тортиколлисов, Tyler's Hope и Cure Dystonia Now; работает консультантом в Psyadon Pharmaceuticals и Medtronic, Inc.; предоставляет инъекции ботулотоксина в качестве клинической услуги; получил исследовательскую поддержку от Psyadon Pharmaceuticals, Merz Pharmaceuticals, Ipsen Pharmaceuticals, NIH / Национального института неврологических расстройств и инсульта, Инициативы Emory Neurosciences, Атлантического клинического и трансляционного института, Исследовательского совета Университета Эмори, Фонда дистонии Бахмана-Штрауса и Паркинсона, Dystonia Medical Research Фонд, Фонд детских исследований синдрома Леша-Нихана, Коалиция по дистонии, Фонд исследований доброкачественного эссенциального блефароспазма и Cure Dystonia Now; и является главным исследователем Коалиции по борьбе с дистонией, которая получает большую часть своей поддержки через грант NIH NS065701 от Управления исследований редких заболеваний в Национальном центре развития трансляционных наук и Национальном институте неврологических расстройств и инсульта.Коалиция Dystonia Coalition также получает дополнительную материальную или административную поддержку от отраслевых спонсоров (Allergan Inc., Ipsen Biopharm, Medtronic Inc. и Merz Pharmaceuticals), а также частных фондов (The American Dystonia Society, The Bachmann-Strauss Dystonia and Parkinson Foundation, BeatDystonia , Фонд доброкачественного эссенциального блефароспазма, Европейская дистония, Ирландия, Фонд медицинских исследований дистонии, Общество дистонии, Фонд исследований дистонии, Национальная ассоциация спазматической дисфонии и Национальная ассоциация спазматических тортиколлисов).Полная информация о форме раскрытия информации, предоставленная авторами, доступна вместе с полным текстом этой статьи по адресу Neurology.org/cp .

Дистония и спастичность

Дистония - это заболевание, связанное со слишком большой или чрезмерной мышечной активностью. Он может поражать практически любую часть тела, включая, помимо прочего, конечности, туловище, шею, лицо, глаза и даже голосовые связки. Дистония может поражать одну часть тела, что описывает «очаговую» дистонию, или может поражать многие части тела, как «генерализованная» дистония.Расстройство может возникнуть в любой момент от детства до старости. Лечение часто зависит от пораженных участков.

Факторы риска

  • Генетический
  • Травматический
  • Лекарственное воздействие
  • Повторяющееся действие группы мышц - писательская судорога и дистония музыканта
  • Идиопатический (причина не ясна)

Симптомы

  • схватки
  • Судороги
  • Скручивание
  • Позирование
  • Тремор

Лечение

  • Лекарство
  • Поведенческая модификация
  • Глубокая стимуляция головного мозга
  • Терапия ботулиническим токсином - часто лечит очаговые дистонии

Ресурсы

СПастичность

Спастичность - это нарушение мышечного тонуса.В частности, наблюдается повышение мышечного тонуса. Это заболевание отличается от другого расстройства повышенного мышечного тонуса, называемого «ригидностью». Что отличает спастичность от ригидности, так это то, что увеличение сопротивления спастической мышцы зависит от скорости. То есть чем быстрее растягивается пораженная мышца, тем большее сопротивление она оказывает. Спастичность может затронуть практически любую мышцу, находящуюся под произвольным контролем. Обычно поражаются руки и ноги, но могут быть затронуты и другие мышцы, например голосовые связки.Для выявления спастичности часто требуется опыт невролога.

Факторы риска

  • Травма спинного мозга
  • Черепно-мозговая травма
  • Инсульт
  • Детский церебральный паралич
  • Болезнь Лу Герига
  • Различные генетические состояния
  • Рассеянный склероз

Симптомы

  • Повышение мышечного тонуса
  • Повышение рефлексов
  • Аномальные знаки Бабинского
  • Слабость в пораженной конечности
  • Жесткость
  • Мышечный спазм
  • Деформации суставов
  • Аномальные позы конечностей
  • Боль

Лечение

  • Миорелаксанты - баклофен, тизанидин, дантролен, клоназепам и диазепам
  • Терапия - физическая и профессиональная
  • Хирургия - освобождение сухожилия и имплантация баклофеновой помпы
  • Терапия ботулиническим токсином - особенно при спастичности конечностей

Ресурсы

Дискинетический церебральный паралич | Альянс церебрального паралича

Дистония

Дистония характеризуется непроизвольными мышечными сокращениями, которые приводят к медленным скручиваниям или повторяющимся движениям или аномальным устойчивым позам, которые вызываются попытками двигаться.
Характеристики дистонии включают:
  • Повторяющиеся и устойчивые движения
  • Неуклюжие позы
  • Движения быстрые или медленные и часто болезненные
  • Непроизвольные движения, вызванные попытками контролируемого движения
  • Непроизвольные движения чаще возникают, когда человек устал, встревожен, напряжен или эмоционально
  • Боль также может приводить к учащению этих движений
Какая часть тела поражена?
Дистония может присутствовать только в одной части тела, известной как очаговая дистония, или во всем теле, известная как генерализованная дистония.Очаговая дистония может возникнуть только во время определенного движения или задания. Например, дистония в мышцах стопы может повлиять на то, как человек стоит на этой стопе. Шейная дистония - еще один пример очаговой дистонии - это дистония мышц шеи, которая заставляет шею скручиваться, наклоняться или вращаться. Гемидистония - это поражение руки и ноги на одной стороне тела дистонией. Генерализованная дистония относится к дистоническим движениям, которые поражают обе ноги и, по крайней мере, одну руку, или туловище в сочетании, по крайней мере, с одной рукой или ногой.Генерализованная дистония может повлиять на подвижность, а также вызвать трудности с речью и глотанием.
Сенсорные приемы
Некоторые люди с дистонией замечают, что определенные ощущения и движения, известные как «сенсорные трюки» , временно подавляют их нежелательные движения.
Примеры сенсорных уловок:
  • Касание лица или подбородка рукой или пальцем
  • Упираясь затылком в стену
  • Подложив руку под подбородок
  • Закладываем руку за спину
Некоторые люди используют эти сенсорные уловки, чтобы подавить нежелательное движение, чтобы подготовить свое тело к желаемому движению.

Атетоз

Атетоз характеризуется медленными, непрерывными, непроизвольными корчащимися движениями, которые присутствуют в состоянии покоя и усиливаются при попытках двигаться. Люди с атетозом испытывают колебания мышечного тонуса - мышечный тонус чередуется между гибкостью (гипотония) и чрезвычайно изменчивыми движениями (гиперкинезы). Одной из трудностей, вызванных колебаниями мышечного тонуса, является неспособность сохранять осанку. Это означает, что сидеть и стоять на месте может быть сложно, и человеку, возможно, придется работать и концентрироваться сильнее, чем обычно, чтобы дотянуться рукой до определенного места (например, почесать нос).
Характеристика атетоза включает:
  • Заметные медленные и резкие непроизвольные движения мышц
  • Может вызывать беспокойство и постоянное движение человека
  • Нежелательные движения могут быть маленькими или большими, быстрыми, нерегулярно повторяющимися, случайными или резкими.
  • Медленные извивающиеся движения, связанные с атетозом, обычно поражают кисти, ступни, руки или ноги
  • Непроизвольные и неконтролируемые колебания движений иногда влияют на все тело
  • Мышцы лица и языка также могут быть поражены, вызывая гримасу и слюнотечение
  • Атетоз может влиять на способность человека контролировать движения губ и языка, дыхание и голосовые связки.У людей с атетозом до некоторой степени может нарушаться речь
  • Точно так же человек с атетозом может испытывать трудности с едой и питьем
  • Человек с атетозом часто может оставаться неподвижным только тогда, когда он полностью расслаблен
  • Атетоидные движения обычно полностью исчезают, когда человек спит
  • Атетоидный церебральный паралич затрудняет удержание объекта, например карандаша или столовых приборов, из-за колебания мышечного тонуса
  • Аномальные движения, вызванные атетозом, часто усиливаются в ответ на эмоциональный стресс.

Хорея

Термин «хорея» происходит от греческого слова «танец». Хорея характеризуется непроизвольными движениями, которые являются короткими, резкими, нерегулярными и непредсказуемыми. Люди с легкой хореей могут казаться суетливыми или неуклюжими, в то время как люди с более тяжелыми хореиформными движениями могут демонстрировать дикие, резкие движения большой амплитуды (баллизм). Движения могут влиять на различные части тела и мешать движению, речи и глотанию. Хорея может усиливаться при попытках двигаться, тревоге или стрессе.Во сне движения стихают. Хореиформные движения могут возникать при атетозе, и когда это происходит, они известны как хореоатетоз. Они также могут возникать при дистонии.

Дистония - Симптомы и причины

Обзор

Дистония - это двигательное расстройство, при котором ваши мышцы непроизвольно сокращаются, вызывая повторяющиеся или скручивающие движения.

Состояние может поражать одну часть вашего тела (очаговая дистония), две или более прилегающих частей (сегментарная дистония) или все части вашего тела (общая дистония).Мышечные спазмы могут варьироваться от легких до тяжелых. Они могут быть болезненными и мешать вам выполнять повседневные задачи.

От дистонии нет лекарства. Но лекарства могут улучшить симптомы. Хирургическое вмешательство иногда используется для отключения или регулирования нервов или определенных областей мозга у людей с тяжелой дистонией.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Дистония поражает разных людей по-разному.Мышечные сокращения:

  • Начните с одной области, например с ноги, шеи или руки. Очаговая дистония, которая начинается после 21 года, обычно начинается на шее, руке или лице и, как правило, остается очаговой или сегментарной.
  • Происходит во время определенного действия, например во время написания от руки.
  • Ухудшение при стрессе, переутомлении или тревоге.
  • Стать более заметным со временем.

Области тела, которые могут быть затронуты, включают:

  • Шея (шейная дистония). Схватки заставляют вашу голову поворачиваться и поворачиваться в сторону, или тянуть вперед или назад, иногда вызывая боль.
  • Веки. При частом моргании или непроизвольных спазмах глаза закрываются (блефароспазм), и вам становится трудно видеть. Спазмы обычно безболезненны, но могут усиливаться при ярком свете, стрессе или общении с людьми. Ваши глаза могут казаться сухими.
  • Челюсть или язык (оромандибулярная дистония). Вы можете испытывать невнятную речь, слюнотечение, трудности при жевании или глотании.Оромандибулярная дистония может быть болезненной и часто возникает в сочетании с цервикальной дистонией или блефароспазмами.
  • Голосовой ящик и голосовые связки (спастическая дистония). У вас может быть сдавленный или шепотливый голос.
  • Кисть и предплечье. Некоторые типы дистонии возникают только тогда, когда вы выполняете повторяющуюся деятельность, например, пишете (писательская дистония) или играете на определенном музыкальном инструменте (дистония музыкантов).

Когда обращаться к врачу

Ранние признаки дистонии часто легкие, случайные и связаны с определенной деятельностью.Обратитесь к врачу, если вы испытываете непроизвольные сокращения мышц.

Причины

Точная причина дистонии неизвестна. Но это может быть связано с изменением связи нервных клеток в нескольких областях мозга. Некоторые формы дистонии передаются по наследству.

Дистония также может быть симптомом другого заболевания или состояния, в том числе:

  • Болезнь Паркинсона
  • Болезнь Хантингтона
  • Болезнь Вильсона
  • Черепно-мозговая травма
  • Родовая травма
  • Инсульт
  • Опухоль головного мозга или определенные заболевания, развивающиеся у некоторых онкологических людей (паранеопластические синдромы)
  • Недостаток кислорода или отравление угарным газом
  • Инфекции, такие как туберкулез или энцефалит
  • Реакция на некоторые лекарства или отравление тяжелыми металлами

Осложнения

В зависимости от типа дистонии осложнения могут включать:

  • Физические нарушения, которые влияют на вашу повседневную деятельность или выполнение конкретных задач
  • Нарушение зрения, которое влияет на веки
  • Затруднения с движением челюсти, глотанием или речью
  • Боль и усталость из-за постоянного сокращения мышц
  • Депрессия, тревога и социальная изоляция

Лечение дистонии в клинике Майо

25 апреля 2020 г.

Показать ссылки
  1. Comella C.Классификация и оценка дистонии. http://www.uptodate.com/home. Доступ 30 сентября 2015 г.
  2. Flint PW, изд. Неврологические нарушения гортани. В: Отоларингология Каммингса: хирургия головы и шеи. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2015. http://www.clinicalkey.com. По состоянию на 30 сентября 2015 г.
  3. Jinnah HA, et al. Диагностика и лечение дистонии. Неврологические клиники. 2015; 33: 77.
  4. Comella C. Лечение дистонии. http: //www.uptodate.com / home. По состоянию на 30 сентября 2015 г.
  5. Frontera WR, et al., Eds. Шейная дистония. В: Основы физической медицины и реабилитации: заболевания опорно-двигательного аппарата, боль и реабилитация. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2015. http://www.clinicalkey.com. По состоянию на 30 сентября 2015 г.
  6. Янофф М. и др., Ред. Эссенциальный блефароспазм. В кн .: Офтальмология. 4-е изд. Эдинбург, Великобритания: Mosby Elsevier; 2014. http://www.clinicalkey.com. По состоянию на 30 сентября 2015 г.
  7. Хан Дж. И др.Оромандибулярная дистония: дифференциальная диагностика и лечение. Журнал Американской стоматологической ассоциации. 2015; 146: 690.
  8. AskMayoExpert. Шейная дистония. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2015.
  9. Ferri FF. Неврология. В: Практическое руководство Ферри: быстрые факты для ухода за пациентами. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Мосби Эльзевьер; 2014. http://www.clinicalkey.com. По состоянию на 30 сентября 2015 г.
  10. Prudenta CN, et al. Дистония как сетевое заболевание: какова роль мозжечка? Неврология.2014; 260: 23.
  11. Информационный бюллетень Dystonias. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. http://www.ninds.nih.gov/disorders/dystonias/detail_dystonias.htm. По состоянию на 30 сентября 2015 г.
  12. Mills KA, et al. Нейромодуляция при дистонии: выбор цели и пациента. Клиники нейрохирургии Северной Америки. 2014; 25: 59.
  13. Йога. Национальный центр дополнительного и комплексного здоровья. https://nccih.nih.gov/health/yoga. По состоянию на 30 сентября 2015 г.
  14. Riggin EA.Allscripts EPSi. Клиника Майо. 30 января 2020 г.
  15. Белламконда Э (заключение эксперта). Клиника Майо. 9 апреля 2020 г.
  16. Comella C. Классификация и оценка дистонии. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 26 марта 2020 г.
  17. Balint B, et al. Дистония. Nature Reviews Праймеры для болезней. 2018; DOI: 10.1038 / s41572-018-0023-6.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Причины, типы, симптомы и методы лечения

Дистония - это двигательное расстройство, при котором мышцы человека неконтролируемо сокращаются.Сокращение заставляет пораженную часть тела непроизвольно скручиваться, что приводит к повторяющимся движениям или неправильным позам. Дистония может поражать одну мышцу, группу мышц или все тело. Дистония поражает около 1% населения, и женщины более подвержены ей, чем мужчины.

Каковы симптомы дистонии?

Симптомы дистонии могут варьироваться от очень легких до тяжелых. Дистония может поражать разные части тела, и часто симптомы дистонии прогрессируют поэтапно. Некоторые ранние симптомы включают:

  • «волочение ноги»
  • Судороги стопы
  • Непроизвольное вытягивание шеи
  • Неконтролируемое мигание
  • Проблемы с речью

Стресс или усталость могут вызвать симптомы или усугубить их. .Люди с дистонией часто жалуются на боли и истощение из-за постоянных сокращений мышц.

Если симптомы дистонии возникают в детстве, они обычно сначала появляются на ступнях или руках. Но затем они быстро переходят на остальную часть тела. Однако после подросткового возраста скорость прогрессирования имеет тенденцию замедляться.

Когда дистония появляется в раннем взрослом возрасте, она обычно начинается в верхней части тела. Затем происходит медленное прогрессирование симптомов. Дистонии, которые возникают в раннем взрослом возрасте, остаются очаговыми или сегментарными: они поражают либо одну часть тела, либо две или более соседних частей тела.

Что вызывает дистонию?

В большинстве случаев дистония не имеет конкретной причины. Дистония, похоже, связана с проблемой в базальных ганглиях. Это область мозга, которая отвечает за сокращение мышц. Проблема заключается в том, как нервные клетки общаются.

Приобретенная дистония вызвана повреждением базальных ганглиев. Повреждение могло быть результатом:

  • Травмы головного мозга
  • Инсульта
  • Опухоли
  • Кислородной депривации
  • Инфекции
  • Реакции на лекарства
  • Отравление, вызванное свинцом или угарным газом

Идиопатия часто является наследственной родитель.У некоторых носителей заболевания дистония может никогда не развиться. И симптомы могут сильно различаться среди членов одной семьи.

Существуют ли разные типы дистонии?

Дистонии классифицируются по пораженным частям тела:

  • Генерализованная дистония поражает большую часть или все тело.
  • Очаговая дистония поражает только определенную часть тела.
  • Мультифокальная дистония поражает более чем одну несвязанную часть тела.
  • Сегментарная дистония поражает соседние части тела.
  • Гемидистония поражает руку и ногу на одной стороне тела.

Дистонии также можно классифицировать как синдромы в зависимости от их характера:

  • Блефароспазм - это тип дистонии, поражающей глаза. Обычно это начинается с неконтролируемого моргания. Обычно сначала поражается только один глаз. В конце концов, однако, страдают оба глаза. Из-за спазмов веки непроизвольно закрываются. Иногда они даже заставляют их оставаться закрытыми. У человека может быть нормальное зрение.Но это постоянное закрытие век делает человека функционально слепым.
  • Шейная дистония, или кривошея, является наиболее распространенным типом. Дистония шейки матки обычно возникает у людей среднего возраста. Тем не менее, это было зарегистрировано у людей всех возрастов. Дистония шейки матки поражает мышцы шеи, заставляя голову скручиваться и поворачиваться или тянуться назад или вперед.
  • Черепная дистония поражает мышцы головы, лица и шеи.
  • Оромандибулярная дистония вызывает спазмы мышц челюсти, губ и языка.Эта дистония может вызвать проблемы с речью и глотанием.
  • Спастическая дистония поражает мышцы горла, отвечающие за речь.
  • Поздняя дистония вызвана реакцией на лекарство. Симптомы обычно носят временный характер и поддаются лечению с помощью лекарств.
  • Пароксизмальная дистония носит эпизодический характер. Симптомы возникают только во время приступов. В остальное время человек нормальный.
  • Торсионная дистония - очень редкое заболевание. Это влияет на все тело и серьезно выводит из строя человека, у которого оно есть.Симптомы обычно появляются в детстве и ухудшаются с возрастом. Исследователи обнаружили, что торсионная дистония, возможно, передается по наследству и вызвана мутацией в гене DYT1.
  • Судороги писателя - это разновидность дистонии, которая возникает только во время письма. Поражает мышцы кисти и / или предплечья.

Как лечится дистония?

Есть несколько вариантов лечения дистонии. Врач определит курс лечения в зависимости от типа дистонии и ее степени тяжести.

Недавно представленное лекарство - ботулотоксин , также называемый ботоксом или ксеомином. Токсин вводится в пораженную мышцу. Там он блокирует действие химического ацетилхолина, вызывающего мышечные сокращения. Инъекцию нужно повторять примерно каждые три месяца.

Когда из-за дистонии кто-то становится инвалидом, возможна глубокая стимуляция мозга. При глубокой стимуляции мозга электрод имплантируется в определенную область мозга. Затем он подключается к стимулятору с батарейным питанием, имплантированному в грудную клетку.Электрод передает электрические импульсы, создаваемые стимулятором, в область мозга, чтобы уменьшить мышечные сокращения. Врач человека регулирует частоту и интенсивность электрических импульсов.

Лекарства могут помочь уменьшить сообщения о перегрузке, которые вызывают чрезмерное сокращение мышц при дистонии. Используемые наркотики включают:

Продолжение

Другой вариант - сенсорный трюк. С помощью сенсорного трюка стимуляция пораженной или близлежащей части тела может уменьшить мышечные сокращения.Просто прикоснувшись к этой области, люди могут контролировать свои сокращения.

Логопедия, физиотерапия и управление стрессом также могут использоваться для лечения симптомов дистонии.

Мышечный тонус - обзор

Определение гипотонии

«Висячий младенец» - неофициальный термин для обозначения генерализованной гипотонии и характерный признак широкого спектра как системных, так и неврологических заболеваний. Детского невролога регулярно просят обследовать младенца с гипотонией, и это представляет особую диагностическую проблему из-за обширной дифференциальной диагностики.Список заболеваний с характерными особенностями, включая гипотонию, быстро расширился в эпоху генома и продолжает расти. Несмотря на то, что в настоящее время для большинства состояний существует мало методов лечения, модифицирующих болезнь, диагностика имеет важное значение, поскольку она предоставляет как семьям, так и врачам прогностическую информацию и стратегии скрининга сопутствующих патологий. Это также может привести к определенным рискам, связанным с известным диагнозом; например, люди с мутациями RYR1 могут иметь повышенный риск злокачественной гипертермии (Brislin and Therous, 2013).Кроме того, многие диагнозы являются генетическими и имеют значение для живых членов семьи или будущего планирования семьи.

Тяжелая гипотония обычно проявляется в неонатальном периоде, но более легкие или медленно прогрессирующие патологии могут не привлекать внимание врача до тех пор, пока ребенок не сможет достичь основных этапов развития во второй половине первого или второго года жизни. В неонатальном периоде дифференциальный диагноз должен включать гипоксически-ишемическое повреждение, внутрижелудочковое кровоизлияние и системные заболевания, такие как гипогликемия, сепсис и сердечная недостаточность; эти диагнозы здесь не обсуждаются.По большей части, остальные состояния, присутствующие в этом периоде, имеют основное генетическое происхождение, но также обсуждаются приобретенные причины, присутствующие в этой возрастной группе. В главе 137 описывается подход к старшему ребенку с подозрением на нервно-мышечное заболевание.

Мышечный тонус

Мышечный тонус определяется как внутреннее сопротивление скелетных мышц пассивному движению. Особенно важно отличать это от силы мышц, которая представляет собой максимальное произвольное сопротивление мышцы движению.Тональность контролируется периферической фузимоторной системой при помощи центральной нервной системы (ЦНС). Афферентные волокна обнаруживают растяжение мышечного веретена и впоследствии направляют систему двигательных единиц, чтобы вызвать сокращение мышц; это подробно рассматривается в главе 5. Отказ любого компонента двигательной единицы, от клетки переднего рога, двигательного нейрона, нервно-мышечного соединения или самой мышцы, приведет к гипотонии. Надспинальный вход от моторной коры, базальных ганглиев, полосатого тела, красного ядра и мозжечка преимущественно тормозится во взаимодействии с фузимоторной системой.У детей старшего возраста и взрослых нарушение тормозных путей приводит к увеличению возбуждающего излучения с гипертонией и гиперрефлексией. Напротив, нарушение этих путей в младенчестве часто проявляется снижением мышечного тонуса; но что немаловажно, рефлекторная дуга сохраняется. Следовательно, гипотония в младенчестве может быть вызвана расстройствами, поражающими нервную систему любого уровня.

Некоторые диагнозы могут быть установлены непосредственно на основании анамнеза и обследования, а подтверждение дальнейшим тестированием, часто в форме генетического тестирования, может быть выполнено немедленно.С другой стороны, многие нервно-мышечные диагнозы может быть труднее различить на основании только первоначальной клинической оценки и требуют предварительных исследований, чтобы лучше охарактеризовать заболевание и определить группу диагнозов. Первым шагом в определении причины гипотонии является локализация патологии.

Гипертония - обзор | Темы ScienceDirect

Спастичность и ригидность

Гипертония обычно наблюдается после тяжелой ЧМТ. Гипертония - это повышенное сопротивление пассивному движению и может иметь несколько причин.Важно учитывать разные причины гипертонии, поскольку у каждой из них разные стратегии лечения.

Спастичность - это форма гипертонии, которая определяется как зависящее от скорости сопротивление пассивному растяжению мышц. Между скоростью, с которой мышца растягивается (или движется сустав), и сопротивлением движению существует положительная взаимосвязь. Контроль мышечного тонуса включает петлю обратной связи, которая объединяет информацию об активности, положении и скорости мышц. 190 При повреждении ЦНС после ЧМТ может наблюдаться потеря нисходящих тормозящих влияний в пути рефлекса растяжения мышц, что приводит к спастичности.

Существует несколько фармакологических средств, используемых для лечения спастичности после ЧМТ. Большинство агентов действуют на ЦНС, облегчая тормозящие воздействия на рефлекс растяжения мышц, который может быть снижен из-за повреждения ЦНС после ЧМТ. Бензодиазепины были первым классом лекарств, используемых для лечения спастичности. В семействе бензодиазепинов для лечения спастичности чаще всего используется диазепам. Диазепам агонизирует рецептор GABA A , что приводит к гиперполяризации и подавлению оттока из ретикулярной формации ствола мозга и нисходящих путей спинного мозга. 191 Бензодиазепины, однако, как правило, следует избегать в качестве средств первой линии для лечения спастичности из-за седативных эффектов и известного ингибирования нейропластичности.

Баклофен также является агонистом ГАМК, который обычно используется для лечения спастичности. В отличие от диазепама, который является агонистом рецептора GABA A , баклофен является агонистом GABA B . Это вызывает гиперполяризацию клетки как на пресинаптическом, так и на постсинаптическом уровнях, что приводит к ингибированию как моносинаптических, так и полисинаптических рефлекторных путей. 190 Большая часть исследований по применению баклофена для лечения спастичности проводилась в популяциях с повреждениями спинного мозга и рассеянным склерозом. Систематических исследований среди населения с черепно-мозговой травмой проводилось мало. Ожидается, что седативный эффект баклофена будет меньше, чем у диазепама; однако следует контролировать седативный эффект и предупреждать пациентов об этом потенциальном побочном эффекте. Следует избегать резкой отмены, потому что были случаи новых приступов с резкой отменой. 192 Существуют противоречивые данные о том, снижает ли баклофен порог судорожной готовности.

Тизанидин является агонистом α-2, который относительно хорошо изучен для лечения спастичности при ЧМТ. Активация рецептора α-2 приводит к ингибированию высвобождения возбуждающих нейромедиаторов, таких как глутамат и аспартат, из-за отрицательной обратной связи. Общие побочные эффекты включают гипотонию и головокружение, но, что наиболее заметно и вызывает особую озабоченность у людей с травмой головного мозга, они также могут вызывать седативный эффект.Он также может вызвать повреждение печени, поэтому функциональные пробы печени следует проводить до начала лечения и снова через 1, 3 и 6 месяцев. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование изучало тизанидин в популяции пациентов с приобретенной травмой головного мозга. Первичным критерием оценки было изменение модифицированной шкалы Эшворта для сгибателей запястья через 6 недель. Тизанидин начинали с дозировки 2 мг / день два раза в день и увеличивали до 36 мг / день, по мере переносимости. Статистической разницы в первичном исходе через 6 и 18 недель не было. 193

Подобно тизанидину, клонидин также является агонистом α-2. Он действует как на голубое пятно, так и на уровне спинного мозга, усиливая пресинаптическое торможение на уровне спинного мозга. Он продемонстрировал некоторую эффективность в лечении спастичности, но в первую очередь у пациентов с травмами спинного мозга. 194 Следует отметить, что есть опасения, что клонидин может ухудшить восстановление моторики после приобретенной травмы головного мозга. 195

Дантролен - интригующий выбор для лечения спастичности у пациентов с ЧМТ, поскольку его механизм действия является периферическим, поэтому он не вызывает седативный эффект.Он действует, подавляя высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, тем самым подавляя сокращение скелетных мышц. Его наиболее известный побочный эффект - гепатотоксичность. Функциональные пробы печени следует проверять еженедельно в течение первого месяца, а затем, по крайней мере, раз в два месяца в течение первого года.

Химический невролиз обычно используется для лечения спастичности, резистентной к пероральным препаратам. Химический невролиз особенно эффективен для лечения очаговой спастичности. Существует два основных агента химического невролиза - фенол и ботулотоксин.Фенол был первым нейролитическим средством, используемым для лечения спастичности. Он снижает спастичность за счет денатурирования белков моторных и сенсорных нервов, что приводит к снижению тонуса скелетных мышц. Его продолжительность действия обычно больше, чем у ботулотоксина. Типичная продолжительность действия составляет от трех до 9 месяцев, но может быть и дольше.

В отличие от фенола, ботулотоксин не влияет на чувствительные нервы. Ботулинический токсин был одобрен для использования в Соединенных Штатах в 1989 году. В настоящее время в США доступны два серотипа ботулинического токсина - типы A и B.Ботулинический токсин подавляет пресинаптическое высвобождение ацетилхолина из синаптических пузырьков. Комплекс растворимого рецептора белка прикрепления NSF (SNARE) прикрепляет синаптическую везикулу к клеточной мембране, тем самым позволяя высвобождать ацетилхолин в нервно-мышечное соединение. Ботулинический токсин серотипов A и B действует на различные комплексные белки SNARE. Тип A расщепляет растворимый белок прикрепления NSF-25 (SNAP-25), белок, прикрепленный к везикуле ацетилхолина, тогда как тип B расщепляет синаптобревин, белок, прикрепленный к клеточной мембране.Эффективность ботулотоксина для лечения спастичности была продемонстрирована в популяциях рассеянного склероза и ЧМТ. 196,197

Возможны системные побочные эффекты ботулотоксина. Относительно легкие побочные эффекты включают головную боль, симптомы гриппа, усталость и тошноту. Более серьезные побочные эффекты включают угнетение дыхания, дисфагию и общую слабость. Ботулинический токсин серотипа B, по-видимому, имеет больше парасимпатических побочных эффектов, таких как сухость во рту и нарушение зрения. 198

Баклофен для интратекального введения может также использоваться для лечения генерализованной спастичности. Баклофен для интратекального введения был впервые одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для использования в 1996 году. 190 Преимущество системы интратекальной доставки состоит в том, что для адекватного контроля спастичности можно использовать гораздо более низкие дозы баклофена. С помощью интратекального насоса баклофен доставляется в субарахноидальное пространство спинного мозга. Хотя интратекальный баклофен может использоваться для лечения спастичности как верхних, так и нижних конечностей, он обычно более эффективен для лечения спастичности нижних конечностей из-за ограничений, касающихся размещения катетера высоко в шейном отделе позвоночника из-за сужения позвоночного канала.Перед имплантацией интратекальной баклофеновой помпы сначала проводится исследование, чтобы определить, есть ли у пациента адекватный ответ на интратекальный баклофен. Риски, связанные с интратекальной имплантацией баклофеновой помпы, включают инфекцию, отказ помпы, смещение или перекручивание катетера, а также утечку спинномозговой жидкости. В редких случаях отказ помпы или катетера может привести к отмене баклофена и связанным с этим судорогам.

Как упоминалось в начале этого раздела, следует проявлять осторожность, чтобы дифференцировать причину гипертонии, поскольку разные причины имеют разные стратегии лечения.Рефрактерная гипертония, несмотря на возрастающие дозы лекарств от спастичности, должна вызвать подозрение, что дистония может быть причиной гипертонии. Это особенно верно, если при осмотре отмечается зубчатое движение конечности с пассивным объемом движений. Сопротивление пассивному диапазону движений, не зависящему от скорости, предполагает наличие дистонии или паратонии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *