Ослабление мышечного тонуса называется: Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Содержание

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Мышечный тонус — это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движения.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде:

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса
  • мышечной дистонии
  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивляемости пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, клонусами стоп.

Опасность гипертонуса у ребенка заключается в снижении темпов двигательного развития малыша. Если своевременно не начать лечение, то такой ребенок позднее сядет, поползет, пойдет, при движении будет быстро утомляться.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивляемости пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность.

Гипотонус у ребенка опасен тем, что такие детки позже начинают удерживать голову, брать предметы в руки, садиться, ходить, но уже по причине недостаточной мышечной силы. Недостаточность движения замедляет рост костей и мышц ребенка, физически малыш выглядит младше своего возраста, в дальнейшем возможно формирование сколиозов, кифозов и других деформаций скелета, нарушение походки.

Синдром двигательных нарушений у детей 1-го года жизни может проявляться мышечной дистонией — состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.

Опасность мышечной дистонии заключается в том, что в процессе развития у таких детей может отмечаться задержка формирования двигательных навыков: они начинают переворачиваться со спины на живот лишь после 5-6 месяцев, садиться после 7 месяцев, а начинают ходить после 12 месяцев. Выраженная дистония может привести к ассиметрии тела и нарушению походки.

Выявленное нарушение мышечного тонуса требует наблюдение у детского невролога.

Лечение нарушений мышечного тонуса:
  1. Лечебный массаж и гимнастика
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро-процедуры
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание
  4. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, седативные, нейрометаболиты, витаминные препараты.

!!! Не нужно заниматься самолечением или лечением по советам родителей других детей, так как степень нарушения у каждого конкретного малыша разная, а от этого зависит назначенная терапия.


Мышечная слабость — лечение, симптомы, причины, диагностика

Причин слабости мышц много и существует широкий круг состояний, которые могут вызвать мышечную слабость. Это могут быть как общеизвестные заболевания, так и достаточно редкие состояния. Мышечная слабость может быть обратимой и стойкой. Тем не менее, в большинстве случаев удается лечить мышечную слабость с помощью физических упражнений, физиотерапии, иглотерапии.

Мышечная слабость является довольно распространенной жалобой, но слово слабость имеет широкий спектр значений, в том числе усталость, пониженная сила мышц и неспособность мышц работать вообще. Существует еще более широкий спектр возможных причин.

Термин слабость мышц может быть использован для описания нескольких разных состоянии.

Первичная или истинная мышечная слабость

Эта мышечная слабость проявляется, как неспособность выполнить то движение, которое человек хочет выполнить с помощью мышц с первого раза. Существует объективное снижение мышечной силы и сила не увеличивается независимо от стараний.То есть мышца не работает должным образом -это является ненормальным.

Когда возникает этот вид мышечной слабости, то мышцы выглядят спавшими, меньшими в объеме. Такое может произойти, например, после перенесенного инсульта. Такая же визуальная картина возникает при мышечной дистрофии. Оба состояния приводят к ослаблению мышц, которые не могут выполнять обычную нагрузку.И это реальное изменение мышечной силы.

Усталость мышц

Усталость иногда называют астенией. Это чувство усталости или истощения, которые чувствует человек, когда используются мышцы. Мышцы не становятся действительно слабее, они все еще могут выполнять свою работу, но выполнение мышечной работы требует больших усилий. Этот тип мышечной слабости часто наблюдается у людей с синдромом хронической усталости, при расстройствах сна, депрессии и хронических заболеваниях сердца, легких и почек. Это может быть связано с уменьшением скорости, с которой мышцы могут получать необходимое количество энергии.

Мышечная утомляемость

В некоторых случаях усталость мышц в основном имеет повышенную утомляемость — мышца начинается работать, но быстро устает и требует больше времени для восстановления функции. Утомляемость часто сочетается с мышечной усталостью, но наиболее это заметно при редких состояниях, таких как миастения и миотоническая дистрофия.

Разница между этими тремя типами мышечной слабости часто является не очевидной и у пациента может быть сразу более одного вида слабости. Также один вид слабости может чередоваться с другим видом слабости. Но при внимательном подходе к диагностике врачу удается определить основной тип мышечной слабости,так как для определенных заболеваний характерен тот или иной вид мышечной слабости.

Основные причины мышечной слабости

Отсутствие адекватной физической нагрузки — неактивный (сидячий) образ жизни.

Отсутствие мышечной нагрузки является одной из наиболее распространенных причин мышечной слабости. Если мышцы не используются, то мышечные волокна в мышцах частично заменяются жиром. И со временем мышцы ослабляются: мышцы становятся менее плотными и более дряблыми. И хотя мышечные волокна не теряют свою силу, но их количество уменьшается, и они не так эффективно сокращаются. И человек чувствует, что они стали меньше в объеме. При попытке выполнения определенных движений быстрее наступает усталость. Состояние обратимо при подключении разумных регулярных физических упражнений. Но по мере старения это состояние становится все более выраженным.

Максимум мышечной силы и короткий период восстановления после нагрузок наблюдается в возрасте 20-30 лет. Именно поэтому большинство великих спортсменов добиваются высоких результатов в этом возрасте. Тем не менее, укрепление мышц с помощью регулярных физических упражнений можно проводить в любом возрасте. Многие успешные бегуны на длинные дистанции находились в возрасте старше 40 лет. Толерантность мышц при длительной деятельности, такой как марафон, остается высокой дольше, чем при мощном, коротком всплеске деятельности, таком как спринт.

Это всегда хорошо, когда человек имеет достаточные физические нагрузки в любом возрасте. Однако восстановление после травм мышц и сухожилий с возрастом происходит медленнее. В каком бы возрасте человек не решил улучшить свою физическую форму, важное значение имеет разумный режим тренировок. И тренировки лучше согласовывать со специалистом (инструктором или врачом ЛФК).

Старение

По мере старения мышцы теряют силу и массу, и они становятся слабее. В то время как большинство людей принимают это как естественное следствие возраста — особенно если возраст приличный, тем не менее, невозможность делать то, что было возможно в более молодом возрасте часто приносит дискомфорт. Тем не менее, физические упражнения в любом случае полезны и в пожилом возрасте и безопасные тренировки позволяют увеличить силу мышц. Но время восстановления после травмы гораздо больше в пожилом возрасте,так как происходят инволюционные изменения обмена веществ и увеличивается ломкость костей.

Инфекции

Инфекции и болезни являются одними из самых распространенных причин появления временной мышечной усталости. Это возникает вследствие воспалительных процессов в мышцах. И иногда даже если инфекционное заболевание регрессировало, восстановление мышечной силы может растянуться на продолжительный промежуток времени. Иногда это может вызвать синдром хронической усталости. Любая болезнь с повышением температуры и воспаление мышц может быть триггером синдрома хронической усталости. Однако некоторые заболевания в большей степени могут вызвать этот синдром. Они включают в себя грипп, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, болезнь Лайма и гепатит С. Другие менее распространенные причины это — туберкулез, малярия, сифилис, полиомиелит и лихорадка Денге.

Беременность

Во время и сразу после беременности, высокий уровень стероидов в крови, в сочетании с дефицитом железа могут вызывать чувство мышечной усталости. Это вполне нормальная реакция мышц на беременность, тем не менее, определенную гимнастику можно и нужно проводить, но значительные физические нагрузки должны быть исключены. Кроме того, у беременных вследствие нарушения биомеханики нередко возникают боли в пояснице.

Хронические заболевания

Многие хронические заболевания вызывают мышечную слабость. В некоторых случаях это связано с сокращением поступления крови и питательных веществ к мышцам.

Заболевания периферических сосудов вызваны сужением артерий, как правило, в связи с отложениями холестерина и провоцируются плохой диетой и курением. Снабжение мышц кровью снижается, и это становится особенно заметно при выполнении физических упражнений, когда кровоток не справляется с потребностями мышц. Боль часто более характерна для заболеваний периферических сосудов, чем мышечная слабость.

Диабет — это заболевание может привести к мышечной слабости и потере физической формы. Высокий уровень сахара в крови ставит мышцы в невыгодное положение, их функционирование нарушается. Кроме того, по мере развития диабета происходит нарушение в структуре периферических нервов (полинейропатия), что в свою очередь ухудшает нормальную иннервацию мышц и приводит к мышечной слабости. Кроме нервов при сахарном диабете происходит повреждение артерий, что также приводит к плохому кровоснабжению мышц и слабости. Заболевания сердца, особенно сердечная недостаточность, могут приводить к нарушению кровоснабжения мышц из-за снижения сократительной способности миокарда и активно работающие мышцы не получают достаточно крови (кислорода и питательных веществ) на пике нагрузки и это может приводить к быстрой утомляемости мышц.

Хронические заболевания легких, такие как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), приводят к снижению способности организма потреблять кислород. Мышцы требуют быстрой подачи кислорода из крови, особенно при физических нагрузках. Снижение потребления кислорода приводит к мышечной усталости. Со временем хроническое заболевание легких может привести к атрофии мышц, хотя это в основном бывает в запущенных случаях, когда уровень кислорода в крови начинает падать.

Хронические болезни почек могут приводить к нарушению баланса минералов и солей в организме, а также возможно влияние на уровень кальция и витамина D. Болезни почек также вызывают накопление ядовитых веществ (токсинов) в крови, так как нарушение выделительной функции почек уменьшает выделение их из организма. Эти изменения могут приводить как к истинной мышечной слабости, так и мышечной усталости.

Анемия — это недостаток красных кровяных клеток. Причин анемии много, в том числе, плохое питание, потеря крови, беременность, генетические заболевания, инфекции и рак. Это снижает способность крови переносить кислород к мышцам, для того, чтобы мышцы сокращались полноценно. Анемия часто развивается довольно медленно, так что к моменту диагностики уже отмечается мышечная слабость и одышка.

Заболевания центральной нервной системы

Тревога: общая усталость может быть вызвана тревогой. Это связано с повышенной активностью системы адреналина в организме.

Депрессия: общая усталость также может быть вызвана депрессией.

Тревога и депрессия являются состояниями, которые, как правило, вызывают чувство усталости и «утомляемость», а не истинную слабость.

Хроническая боль — общее влияние на энергетические уровни может привести к мышечной слабости. Как и при тревоге, хроническая боль стимулирует выработку химических веществ (гормонов) в организме, которые реагируют на боль и травмы. Эти химические вещества приводят к возникновению чувства усталости или утомления. При хронической боли может возникнуть и мышечная слабость, так как мышцы не могут быть использованы из-за боли и дискомфорта.

Повреждения мышц при травмах

Существует много факторов, приводящих к непосредственному повреждению мышц. Наиболее очевидными являются ранения или травмы, такие как спортивные травмы, растяжения и вывихи. Выполнение упражнений без «разогрева» и растяжения мышц является частой причиной повреждения мышц. При любой травме мышц возникает кровотечение из поврежденных мышечных волокон внутри мышцы, а затем отек и воспаление. Это делает мышцы менее сильными, а также болезненными при выполнении движений. Основным симптомом является локальная боль,но в дальнейшем может появиться и слабость.

Медикаменты

Многие лекарства могут вызвать мышечную слабость и повреждение мышц, в результате побочного эффекта или аллергической реакции. Обычно это начинается, как усталость. Но повреждение может прогрессировать, если прием лекарств не прекращается. Чаще всего,такие эффекты дает прием таких лекарств: статины, некоторые антибиотики (включая ципрофлоксацин и пенициллин ) и противовоспалительные обезболивающие (например, напроксен и диклофенак ).

Длительное применение оральных стероидов также вызывает мышечную слабость и атрофию. Это ожидаемый побочный эффект стероидов при длительном применение и поэтому врачи стараются сократить длительность приема стероидов., Менее часто используемые лекарства, которые могут вызвать мышечную слабость и повреждение мышц включают в себя:

  • Некоторые кардиологические препараты (например, амиодарон).
  • Препараты для химиотерапии.
  • Препараты против ВИЧ.
  • Интерфероны.
  • Лекарства, используемые для лечения повышенной активности щитовидной железы.

Другие вещества.

Длительное употребление алкоголя может привести к слабости мышц плеча и мышц бедра.

Курение может косвенно ослабить мышцы. Курение вызывает сужение артерий, что приводит к болезни периферических сосудов.

Злоупотребление кокаином вызывает заметную мышечную слабость, также как и другие наркотики.

Нарушения сна

Проблемы, которые нарушают или уменьшают длительность сна, приводят к мышечной усталости, мышечной утомляемости. Эти нарушения могут включать: бессонница, беспокойство, депрессия, хронические боли, синдром беспокойных ног, сменная работа и наличие маленьких детей, которые не спят ночью.

Другие причины мышечной слабости

Синдром хронической усталости

Это состояние иногда связывают с некоторыми вирусными инфекциями, такими как вирус Эпштейна-Барр и гриппа, но до конца генез этого состояния не изучен. Мышцы не воспаленные, но устают очень быстро. Пациенты часто чувствуют необходимость больших усилий для выполнения мышечной деятельности, которые они ранее выполняли легко.

При синдроме хронической усталости мышцы, не спавшиеся и могут иметь нормальную силу при тестировании. Это обнадеживает, так как это означает, что шансы на выздоровление и полное восстановление функций очень высокие. СХУ также вызывает психологическую усталость при выполнении интеллектуальной деятельности, например, длительное чтение и общение также становится утомительно. У пациентов часто могут проявляться признаки депрессии и нарушения сна.

Фибромиалгия

Это заболевание напоминает по симптоматике синдром хронической усталости. Тем не менее, при фибромиалгии мышцы становятся болезненными при пальпации и очень быстро устают. Мышцы при фибромиалгии не спадаются и сохраняют силу при формальном мышечном тестировании. Пациенты, как правило, больше жалуются на боли, чем усталость или слабость.

Нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз)

При этом состоянии нехватка гормонов щитовидной железы приводит к общей усталости. И если лечение гипотиреоза не проводится, то со временем может развиваться дегенерация мышц и гипотрофия. Такие изменения могут быть серьезными и в некоторых случаях необратимыми. Гипотиреоз является общим заболеванием, но, как правило, при своевременном подборе лечения удается избежать проблем с мышцами.

Недостаток жидкости в организме (дегидратация) и расстройства электролитного баланса.

Проблемы с нормальным балансом солей в организме, в том числе в результате обезвоживания могут вызвать мышечную усталость. Проблемы в мышцах могут быть очень серьезными только в крайних случаях, таких как обезвоживание во время марафона. Мышцы работают хуже, когда существует дисбаланс электролитов в крови.

Заболевания, сопровождающиеся мышечным воспалением

Воспалительные заболевания мышц, как правило, развиваются у пожилых людей и включают в себя как полимиалгию, а также, полимиозит и дерматомиозит. Некоторые из этих состояний хорошо корректируются приемом стероидов ( которые приходится принимать в течение многих месяцев прежде, чем появится лечебный эффект ). К сожалению, уже сами стероиды могут при длительном приеме вызвать потерю мышечной массы и слабость.

Системные воспалительные заболевания, такие СКВ и ревматоидный артрит, нередко являются причиной мышечной слабости. В небольшом проценте случаев ревматоидный артрит, мышечная слабость и усталость могут быть единственными симптомами заболевания в течение значительного времени.

Онкологические заболевания

Рак и другие онкологические заболевания могут привести к прямому повреждению мышц, но наличие рака в любой части тела может также вызвать общую мышечную усталость. В поздних стадиях онкологического заболевания потеря веса тела также приводит к истинной мышечной слабости. Мышечная слабость обычно не первый признак рака и возникает чаще на поздних стадиях онкологии.

Неврологические состояния, приводящие к повреждению мышц.

Заболевания, влияющие на нервы, как правило, приводят к истинной мышечной слабости. Это происходит потому, что если нерв мышечного волокна перестает полноценно работать, мышечное волокно не может сокращаться и в результате отсутствия движений мышца атрофируется. Неврологические заболевания : мышечная слабость может быть вызвана цереброваскулярными заболеваниями, такими как инсульт и кровоизлияния в мозг или повреждениями спинного мозга. Мышцы, которые становятся частично или полностью парализованы, теряют нормальную силу и, в конечном счете, атрофируются.В некоторых случаях изменения в мышцах значительные и восстановление очень медленное или же функции не удается восстановить.

Заболевания позвоночника: когда нервы повреждены (компримированы на выходе из позвоночника грыжей, протрузией или остеофитом) может появиться мышечная слабость. При компрессии нерва происходит нарушение проводимости и моторные нарушения в зоне иннервации корешка, и мышечная слабость развивается только в мышцах, иннервируемых определенными нервами, которые подверглись компрессии

Другие нервные болезни:

Рассеянный склероз — вызван повреждением нервов в головном и спинном мозге и может приводить к внезапному параличу. При рассеянном склерозе возможно частичное восстановление функций при проведении адекватного лечения.

Синдром Гийена-Барре — это острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами, вызванная вирусной инфекцией

Болезнь Паркинсона: это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, как двигательной сферы, так и интеллектуальной и эмоциональной сферы. В основном, поражает людей в возрасте старше 60 лет и в дополнение к мышечной слабости пациенты с болезнью Паркинсона испытывают тремор и скованность в мышцах. Они часто испытывают трудности в начале движений и при остановке движения, и часто находятся в состоянии депрессии.

Редкие причины мышечной слабости

Генетические заболевания, влияющие на мышцы

Мышечные дистрофии — наследственные заболевания, при которых страдают мышцы, достаточно редко встречаются. Наиболее известным таким заболеванием является мышечная дистрофия Дюшенна. Это заболевание возникает у детей и приводит к постепенной потере мышечной силы.

Некоторые редкие мышечные дистрофии могут дебютировать в зрелом возрасте, в том числе синдром Шарко-Мари — Тута, и синдром Facioscapulohumeral дистрофии. Они также вызывают постепенную потерю мышечной силы и нередко эти состояния могут приводить к инвалидности и прикованности к инвалидной коляске.

Саркоидоз — это редкое заболевание, при котором образуются скопления клеток (гранулемы) в коже, легких и мягких тканях, включая мышцы. Состояние может самостоятельно излечиваться через несколько лет.

Амилоидоз — также редкое заболевание, при котором происходит накопление (депозиты) аномального белка (амилоида) по всему телу, в том числе в мышцах и почках.

Другие редкие причины: прямое повреждение мышц может произойти при редких наследственных заболеваниях обмена веществ. Примеры включают: болезни накопления гликогена и, еще реже, митохондриальные заболевания, которые встречаются, когда энергетические системы внутри мышечных клеток не работают должным образом.

Миотоническая дистрофия — это редкое генетическое заболевание мышц, при котором мышцы быстро устают. Миотоническая дистрофия передаются из поколения в поколение, и, как правило, с каждым следующим поколением проявления заболевания становятся более выраженными.

Болезнь моторных нейронов — это прогрессирующее заболевание нервов, которая затрагивает все части тела. Большинство форм болезни мотонейронов начинается с дистальных отделов конечностей, постепенно охватывая все мышцы тела. Заболевание прогрессирует месяцами или годами и у пациентов быстро развиваются выраженная мышечная слабость и атрофия мышц.

Болезнь мотонейронов, чаще всего, проявляется у мужчин старше 50 лет, но было много заметных исключений из этого правила, в том числе примером может служить известный астрофизик Стивен Хокинг. Существует много различных форм болезни мотонейронов, но успешного лечения пока не удалось разработать.

Миастения: — это редкое заболевание мышц, при котором мышцы быстро устают и требуют длительного времени для восстановления сократительной функции. Нарушение мышечной функции может быть настолько выраженным, что пациенты не могут удерживать даже веки глаз и речь становится невнятной.

Яды — ядовитые вещества также нередко вызывают мышечную слабость и паралич из-за воздействия на нервы. Примерами являются фосфаты и ботулинический токсин. В случае воздействия фосфатов, слабость и паралич могут оказаться стойкими.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона это редкое заболевание, проявляющееся гипоактивностью надпочечников, что приводит к нехватке стероидов в крови и нарушению баланса электролитов крови. Заболевание, как правило, развивается постепенно. Пациенты могут обратить внимание на изменение цвета кожи (загара) из-за пигментации кожи. Может быть потеря веса. Мышечная усталость может быть умеренной и часто является ранним симптомом. Болезнь нередко трудно диагностировать и требуются специальные обследования для диагностики этого заболевания. Другие редкие гормональные причины мышечной слабости включают акромегалию ( чрезмерная выработка гормона роста ), гипоактивность гипофиза ( гипопитуитаризм ) и тяжелый дефицит витамина D.

Диагностика мышечной слабости и лечение

При наличии мышечной слабости необходимо обратиться к врачу, которого в первую очередь будут интересовать ответы на следующие вопросы:

  • Как появилась слабость в мышцах и когда?
  • Есть ли динамика мышечной слабости, как увеличение, так и снижение?
  • Если ли изменение общего самочувствия, потеря веса или были ли поездки за границу в последнее время?
  • Какие лекарства принимает пациент и были ли проблемы мышцами у кого – то в семье пациента?

Врачу также будет необходимо осмотреть пациента, чтобы определить, какие мышцы подвержены слабости и есть ли у пациента истинная или предполагаемая мышечная слабость. Врач проверит, есть ли признаки того, чтобы мышцы стали более мягкими на ощупь (что может быть признаком наличия воспаления) или мышцы устают слишком быстро.

Затем врач должен проверить нервную проводимость для того, чтобы определить наличие нарушений проводимости по нервам в мышцы. Кроме того, врачу может потребоваться проверить центральную нервную систему, в том числе баланс и координацию, и, возможно, назначить лабораторные исследования для определения изменения уровня гормонов, электролитов и других показателей.

Если это не позволяет определить причину мышечной слабости, то могут быть назначены и другие методы диагностики:

  • Нейрофизиологические исследования (ЭНМГ, ЭМГ).
  • Биопсия мышц для определения наличия морфологических изменений в мышцах
  • Сканирование тканей с использованием КТ (МСКТ) или МРТ в тех частях тела, которые могут оказывать влияние на мышечную силу и функции.

Совокупность данных истории болезни, симптомов, данных объективного обследования и результатов лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет в большинстве случаев выяснить истинную причину мышечной слабости и определить необходимую тактику лечения. В зависимости от того, какой генез мышечной слабости (инфекционный, травматический, неврологический, обменный медикаментозный и т.д.) лечение должно быть патогенетическим. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным.

Мышечная слабость. Слабость в ногах

Мышечная слабость — снижение мышечной силы одной или нескольких мышц. Одним из частых проявлений мышечной слабости является слабость в ногах.

Слабость в ногах, как и любая другая мышечная слабость, является не самостоятельным заболеванием, а лишь одним из признаков огромного количества патологических состояний.

Мышечная слабость (слабость в ногах) может быть объективной, когда снижение тонуса мышц подтверждается данными инструментального обследования, или субъективной, когда по данным обследования сила мышц сохранена. Мышечная слабость может захватывать все мышцы тела или только отдельные мышцы или группы мышц.

Причины слабости в ногах

Причиной мышечной слабости и слабости в ногах могут различные заболевания, которые можно разбить на несколько групп:

  1. Неврологические заболевания. Потеря мышечной силы может захватывать одну конечность (монопарез), две конечности на одной стороне (гемипарез), обе верхние или нижние конечности (парапарез) или все четыре конечности (тетрапарез). Поражение может быть дистальным (захватывает нижние отделы конечности), проксимальным (захватывает верхние отделы конечности) и тотальным (захватывает всю конечность).
    • Инсульт — острое нарушение мозгового кровообращения, при котором возникает повреждение ткани мозга в результате ишемии или кровоизлияния. Для инсульта головного мозга больше характерно односторонне поражение (гемипарез). При спинальном инсульте слабость в ногах обычно двусторонняя (нижний парапарез).
    • Болезни мотонейронов спинного мозга — боковой амиотрофический склероз (БАС), амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Кеннеди и др.
    • Синдром Гийена-Барре — заболевание периферической нервной системы аутоиммунного характера, часто начинающийся со слабости в ногах. Процесс захватывает сначала проксимальные отделы ног, затем распространяется на руки (восходящий паралич).
    • Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражаются нервные волокна головного и спинного мозга.
    • Травмы. Сюда относятся как травмы головного и спинного мозга, так и повреждения отдельных нервов. Симптомы засвистят от уровня повреждения, например, для травмы спинного мозга характерна слабость в ногах, для повреждения малоберцового нерва — отвисание стопы.
    • Воспалительные заболевания — миелит, полиомиелит, эпидуральный абсцесс и др.
  2. Заболевания позвоночника — остеохондроз, сколиоз, грыжа межпозвонкового диска.
  3. Эндокринологические заболевания.
    • Болезнь Аддисона — хроническая недостаточность коры надпочечников.
    • Гиперпаратиреоидизм — нарушение функции паращитовидных желез, сопровождающееся повышением уровня кальция в плазме.
    • Тиреотоксикоз — гиперфункция щитовидной железы, развивается тиреотоксическая миопатия.
    • Гипотиреоз — недостаточность функции щитовидной железы, характерна слабость в проксимальных отделах конечностей.
    • Нарушения электролитного обмена, гипокалиемия.
    • Сахарный диабет — характерно повышение уровня сахара в крови, развитие диабетической полинейропатии.
  4. Заболевания мышц (миопатии).
    • Идиопатические воспалительные миопатии — дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ) и др. Характерна симметричная слабость проксимальных отделов конечностей.
    • Инфекционные миозиты — возникают в результате бактериальной, вирусной, протозойной и др. инфекции.
    • Метаболические миопатии и мышечные дистрофии — большая группа заболеваний, часть из которых имеют наследственную природу (болезнь Мак-Ардла, митохондриальные миопатии, амилоидоз и др.).
  5. Поражение на уровне нервно-мышечного синапса — миастения гравис. Характерна проксимальная мышечная слабость.
  6. Заболевания сосудов — облитерирующий атеросклероз артерий, варикозное расширение вен.
  7. Интоксикации, инфекционные заболевания.
    • Ботулизм.
    • Отравления фосфорорганическими соединениями, например, инсектицидами.

Диагностика и лечение слабости в ногах

Появление мышечной слабости или слабости в ногах является тревожным симптомом, который может свидетельствовать о начале серьезного заболевания. Для постановки точного диагноза может потребоваться осмотр различных специалистов (невролога, нейрохирурга, эндокринолога, сосудистого хирурга, инфекциониста, ревматолога, терапевта), а также прохождение инструментального обследования (лабораторные анализы, магнитно-резонансная томография, электромиография и др.). Наша клиника располагает всем необходимым для верификации диагноза в кратчайшие сроки и назначения эффективного лечения.

Получить консультацию, а также записаться на прием Вы можете по тел.:
+7 (499) 266-98-98

 

Синдром повышенного мышечного тонуса в практике невролога и его лечение Сирдалудом | Широков Е.А.

Нарушения мышечного тонуса, связанные с ними болевые синдромы, ограничения двигательных функций, вторичные изменения суставов и мышц, составляют часть клинических проявлений различных заболеваний нервной системы. Как правило, клиническое значение приобретает проблема повышения мышечного тонуса – гипертонус или «спастика». Если сделать попытку сгруппировать клинические проявления различных заболеваний нервной системы по признаку повышения мышечного тонуса, окажется, что этот синдром является едва ли не самым распространенным в практике врача–невролога (табл. 1).

Перечисленные в таблице 1 заболевания имеют чрезвычайно широкое распространение в популяции. В России более 1 млн. больных, перенесших инсульт [1]. Травмы и последствия травматических повреждений нервной системы занимают второе–третье место среди причин утраты работоспособности среди лиц моложе 50 лет [2,3,4]. Заболеваниями позвоночника и связанными с ними болевыми синдромами страдают 30 – 80% мужчин и женщин разных возрастных групп [5,6]. Согласно эпидемиологическим исследованиям распространенность эпизодической головной боли напряжения в популяции достигает 20–38% [7,8].
«Центральный» гипертонус, обусловленный повреждением пирамидных путей, редко сопровождается яркими болезненными ощущениями, но он всегда приводит к грубым нарушениям двигательных функций. При сосудистых заболеваниях головного и спинного мозга, последствиях травматических повреждений «спастика» сохраняется длительное время и приводит к мышечным дистрофиям, вторичным изменениям суставов, нарушениям статики позвоночника. Все это в значительной мере затрудняет восстановительное лечение.
В патогенезе мышечных дистоний при наследственно–дегенеративных заболеваниях центральное место занимают экстрапирамидные нарушения, связанные с обменом дофамина. Как правило, мышечный гипертонус носит непостоянный характер и входит в структуру различных гиперкинезов [4].
Клинические проявления рефлекторных дистонических синдромов при патологии опорно–двигательного аппарата часто имеют весьма сложный патогенез. Их неоднородность по отношению к сегментарному, проприоспинальному, стволовому и подкорковому уровням организации нервной системы требует в некоторых случаях углубленной диагностики и дифференцированного лечения. Боли в спине (в частности боли в поясничной области – люмбалгии) остаются самым частым проявлением патологии опорно–двигательного аппарата 3,5,9].
Наиболее частыми причинами люмбалгии считаются патологические изменения в позвоночнике, мышцах (миофасциальный синдром) или органах малого таза и брюшной полости [5,6].
Патогенез болей в спине можно представить, как порочный круг с участием нервных и мышечных образований. Болевая импульсация вызывает возбуждение сегментарного аппарата спинного мозга, который приводит с увеличению мышечного тонуса, изменению позы тела и усиливает боль. Наиболее значимые вертеброгенные причины болей в спине обусловлены ишемией корешка (дискогенный корешковый синдром, дискогенная радикулопатия) и различными дегенеративно–дистрофическими изменениями в позвоночнике. Реже боли в спине связаны со спондилолистезом, незаращением дужек позвонков, аномалиями развития пояснично–крестцового отдела позвоночника (люмбализация и сакрализация) [2,6].
Вертеброгенные рефлекторно–мышечные синдромы возникают в течение жизни почти у каждого человека, компрессионные развиваются значительно реже и в большинстве случаев бывают связаны с повреждением межпозвонковых дисков.
Другая частая причина болей в спине – миофасциальные боли, вызванные формированием так называемых триггерных точек в мышцах и (или) связанных с ними фасциях. Возникновение триггерных зон также связано с мышечной дистонией.
Среди тонических расстройств особое место занимают психогенные рефлекторно–мышечные синдромы. Патогенетическая сущность таких синдромов обусловлена устойчивой связью эмоционального напряжения с механизмом его реализации – мышечной системой [10,11,12]. Длительные мышечные дистонии отмечаются при депрессиях, хронических стрессах. Эмоциональные расстройства, кроме того, снижают порог восприятия боли. Примером эмоционально–зависимой боли может служить головная боль напряжения (ГБН). ГБН обычно имеет умеренную интенсивность, давящий или сжимающий характер. Хронизация весьма часто отмечается при ГБН – почти постоянные ощущения тяжести и напряжения могут сохраняться неделями, что приводит к значительному снижению трудоспособности.
Таким образом, актуальность проблемы нарушений мышечного тонуса и коррекции спастических синдромов обусловлена их чрезвычайно высокой распространенностью в популяции и участием в патогенезе неоднородных по своей природе заболеваний.
Следовательно, лечение мышечно–тонических синдромов предполагает два основных направления: лечение заболевания, в рамках которого проявляется синдром повышения мышечного тонуса, и собственно коррекция гипертонуса, позволяющая существенно снизить клинические проявления заболевания и расширить возможности восстановительных программ. Разумеется, лучшие результаты можно получить посредством комплексной терапии, в которую включены массаж и лечебная физкультура, психо– и физиотерапия. Фармакотерапия в комплексном лечении клинических синдромов, связанных с нарушением мышечного тонуса занимает важное место. Целью медикаментозного воздействия могут служить источники болевой имульсации (например, патологические процессы мышечно–связочного аппарата), функциональные или структурные изменения нервной системы (например, сегментарный аппарат спинного мозга), или мышцы. В ряде случаев применение психотропных средств (антидепрессанты, нейролептики) позволяет получить устойчивый терапевтический эффект при психогенных рефлекторно–мышечных синдромах. Однако центральное место в медикаментозной терапии занимают миорелаксанты [13–16].
Одним из современных миорелаксантов, получивших широкое применение при лечении всех видов мышечно–тонических синдромов, является Сирдалуд [18,19,20]. Препарат снижает повышенный тонус мышц как в a–, так и в g–моторной системе, имеет прямое и непрямое анальгетическое действие. Прямое – за счет антиноцицептивного действия через неопиоидную нейрональную систему; непрямое – за счет спазмолитического эффекта. Достаточно широкий диапазон эффективно действующих доз (от 2 до 36 мг в сутки) позволяет использовать препарат для коротких и длительных курсов лечения, самостоятельно или в сочетании с другими лекарственными средствами. В некоторых случаях могут использоваться и большие дозы препарата. Единственный побочный эффект, который может ограничить назначение Сирдалуда, связан с его седативным действием. Седативный эффект при приеме препарата проявляется довольно индивидуально и достаточно редко, но возможность его необходимо учитывать. В начале лечения можно назначить 2–4 мг препарата перед сном и при хорошей переносимости – увеличить дозу до необходимого значения. Оптимальная суточная доза, как правило, не превышает 4 – 8 мг, лишь в некоторых случаях требуются большие дозировки. Интенсивность и продолжительность лечения Сирдалудом зависит от заболевания. Ориентировочные сроки лечения и суточные дозы при различных заболеваниях представлены в таблице 2.
Применение препарата в раннем восстановительном периоде после перенесенного инсульта уменьшает вероятность развития контрактур и существенно облегчает последующую реабилитацию. Сирдалуд в сочетании с сосудоактивными препаратами и ноотропами при рассеянном склерозе облегчает мочеиспускание, увеличивает объем движений. Включение Сирдалуда в комплексную терапию экстрапирамидных расстройств при паркинсонизме уменьшает дрожание, увеличивает двигательные возможности больных. Тяжелые болевые синдромы, характерные для повреждений крупных нервных стволов, требуют больших доз Сирдалуда и комбинированной терапии. В этих случаях дозу препарата увеличивают до 8–12 мг в сутки и комбинируют с нестероидными противовоспалительными препартами (НПВП). Установлено, что Сирдалуд уменьшает побочные эффекты НПВП и усиливает их обезболивающее действие. В некоторых случаях хронические болевые синдромы требуют включения в схему лечения антидепрессантов. Месячный курс лечения Сирдалудом хронической головной боли напряжения эффективен в 90% случаев.
Таким образом, Сирдалуд является эффективным препаратом для лечения болевых мышечно–тонических синдромов и клинических проявлений, связанных с повышением мышечного тонуса при заболеваниях центральной нервной системы. Широкий диапазон терапевтических доз препарата позволяет включать Сирдалуд в комплексную терапию как острых, так и хронических состояний у больных различной степени тяжести.

Литература
1. Cкворцова В.И., Чазова И.Е., Стаховская Л.В. Вторичная профилактика инсульта. –М.: ПАГРИ, 2002.–120 с.
2. Coward D.M. Pharmacology and mechanisms of action of tizanidine (Sirdalud). /In: Spasticity: The current status of research and treatment. Ed. by M.Emre, R.Benecke. –Carnforth etc.: The Parthenon Publishing Group, 1989. –P.131–140
3. Парфенов В. А., Яхно Н. Н. Неврология в общемедицинской практике. – М., 2001.
4. Болезни нервной системы. Руководство для врачей/Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, П.В.Мельничука. – М.: Медицина, 1995. –656 с.
5. Камчатнов П.Р., Чугунов А.В., Умарова Х.Я., Воловец С.А. Терапия острого вертеброгенного болевого синдрома//Consilium medicum. 2005. –Т. 7. –С. 125–132.
6. Berry H., Hutchinson D.R. Tizanidine and ibuprofen in acute low–back pain: Results of a double–blind multicentre study in general practice. //J. Intern. Med. Res. –1988. –Vol.16. –Р.83–91.
7. Филатова Е.Г., Соловьева А.Д., Данилов А.Б Лечение головной боли напряжения //Журнал неврол. и психиатр. 1996, 4, 21–25.
8. Coward D.M. Tizanidine: Neuropharmacology and mechanism of action. //Neurology. –1994. –Vol.44., N.11 (Suppl.9). –P.S6–S11
9. Завалишин И.А., Головкин В.И. (ред). Рассеянный склероз. Избранные вопросы теории и практики. М.: «Детская книга», 2000.– 640 с.
10. Боконжич Р. Головная боль. М., 1984; 312.
11. Вейн А.М., Колосова О.А., Яковлев Н.А., Каримов Т.К. Головная боль. М., 1984, с. 285.
12. Соловьева А.Д., Филатова Е.Г., Вознесенская Т.Г, Канавец Е.В. Клиника, диагностика и терапия головных болей у больных с гипоталамическим синдромом. Тревел Дж.Г., Симонс Д.Г. Миофасциальные боли. М., “Медицина”, 1989.
13. Davies J. et al Selectiv inhibition of responses of feline dorsal horn neurones to noxious cutaneusstimuli by tizianidine (DS 103–282) and noradrenaline: involvement of &2–adrenoreceptors. Neurosience (1986) 673–682.
14. Freitag F.G. Preventative treatment for migraine and tension–type headaches: do drugs having effects on muscle spasm and tone have a role? CNS Drugs. 2003; 17(6): 373–81.
15. Lipton R.B., Stewart W.F., Diamond S. et al. Prevalence and burden of migraine in the United States: results from the American Migraine Study II. Headache 2001; 41: 646–657.
16. Shimomura T., Awaki E., Kowa H., Takahashi K. Treatment of tension–type headache with tizanidine hydrochloride: its efficacy and relationship to the plasma MHPG concentration. Headache 1991; 31:601–604.

.

Спастичность – современные подходы к терапии | Камчатнов П.Р.

Расстройства мышечного тонуса являются одним из наиболее часто встречающихся неврологических синдромов, при этом повышение тонуса по спастическому типу (спастичность) имеет исключительно широкую распространенность. Спастичность не является синдромом, специфичным для какого–либо заболевания и отмечается при самых различных органических поражениях головного и спинного мозга – расстройствах мозгового кровообращения, травматических, воспалительных и демиелинизирующих поражениях центральной нервной системы, нейродегенерациях, опухолях и др.

Клиника

Спастичность характеризуется повышением мышечного тонуса , характерным признаком является его изменение в процессе исследования – тонус возрастает при пассивном растяжении мышцы, причем увеличение мышечного сопротивления напрямую зависит от скорости пассивного движения. Функциональное состояние мускулатуры, мышечный тонус оцениваются в процессе наблюдения за активными движениями больного, при осмотре и пальпации мышц, а также при пассивных изменениях положения в пространстве частей тела больного. С этой целью необходимо добиться максимального расслабления мышц у пациента, отвлекая его внимание от производимого обследования, например, предложить ему посчитать или рассказать о семье и т.п. Начальные стадии заболевания характеризуются преимущественным повышением мышечного тонуса в разгибателях нижних конечностей. В ряде случаев, по мере прогрессирования патологического процесса, наблюдается повышение тонуса и в сгибателях, что может сопровождаться эпизодами внезапных падений. Такая ситуация возможна у больных с рассеянным склерозом. Существуют данные о том, что преобладание тонуса в флексорах колена и голени значительно чаще ассоциировано с болевым синдромом, чем повышение тонуса в мышцах экстензорной группы (Beard S. et al., 2003). Частым симптомом, выявляющимся при спастическом повышении тонуса, является феномен «складного ножа» . Исследователь, производящий пассивные движения в суставе отмечает, что выраженное сопротивление сгибанию в начале движения сменяется сокращением паретичных мышц в направлении движения. Выраженность спастичности может нарастать при воздействии ряда как внешних, так и внутренних факторов – окружающей температуры и температуры тела, наличия инфекционного процесса (урологическая инфекция, пневмония), эмоциональном стрессе и др. (Eyssette М . et al., 1988; Bes A. et al., 1988). Характерно изменение тонуса в зависимости от положения конечности, физической нагрузки, ее характера и интенсивности. Нередко наблюдается изменчивость мышечного тонуса с течением суток. Важным следствием спастичности, помимо нарушений моторики, является возникновение затруднений с самообслуживанием, физиологическими отправлениями. Повседневная активность больного с выраженным повышением мышечного тонуса ограничивается пределами постели, что повышает риск развития гипостатической или аспирационной пневмонии, урологической инфекции, пролежней, венозного тромбоза нижних конечностей. Спастическое повышение мышечного тонуса может рассматриваться, как своего рода компенсаторный (вспомогательный) механизм, обеспечивающий возможность использования ноги при ходьбе – проигрывая в точности и скоординированности движений, больной, несомненно, выигрывает в устойчивости. Значительное повышение тонуса ограничивает скорость и объем движений в конечности, резко снижая функциональные возможности. От контрактильного мышечного тонуса и возникающей при его повышении спастики следует отличать пластический тонус мышц, характеризующийся мышечной ригидностью. Этот вид мышечной гипертонии наблюдается у больных с поражением паллидонигральной системы, составляющим, наряду с олиго–брадикинезией, ядро клинической картины паркинсонизма. При повышении тонуса мышц по пластическому типу мышечное сопротивление распределено равномерно между мышцами–антагонистами. Выраженность повышения тонуса по пластическому типу определяется, в первую очередь, состоянием экстрапирамидной системы. Большое значение имеет объективная оценка выраженности спастичности. Большинство существующих шкал, используемых для оценки выраженности неврологического дефицита при конкретных нозологических формах (Скандинавская шкала инсульта, Европейская шкала инсульта), степени независимости от помощи окружающих в повседневном обиходе, имеют низкую чувствительность к диагностике спастичности. С целью количественной оценки выраженности изменений мышечного тонуса, а также для контроля за проводимой терапий может быть использована модифицированная шкала Эшуорта ( Modified Ashwort Scale ): 0 баллов – отсутствие повышения мышечного тонуса; – 1 балл – незначительное повышение мышечного тонуса, проявляющееся хватанием, напряжением и расслаблением при минимальном сопротивлении в конце движения, когда пораженная часть (части) совершают движения в сгибателях или разгибателях; – 1+ балл – незначительное повышение мышечного тонуса, проявляющееся напряжением, за которым следует минимальное сопротивление при совершении оставшегося (менее половины) объема движения; – 2 балла – более заметное увеличение мышечного тонуса практически во всем объеме движения, но движение производится легко; – 3 балла – значительное увеличение мышечного тонуса, пассивные движении затруднены; – 4 балла – пораженные части ригидны при сгибании или разгибании (Ворлоу Ч. и соавт., 1998). Несомненным достоинством шкалы является простота использования, а недостатком – отсутствте четких градаций. В ряде исследований для оценки выраженности спастичности используются гониометрия, электромиография.

Патофизиология

На сегодняшний день можно считать установленными следующие ведущие причины возникновения спастичности: – изменение возбудимости спинальных интернейронов; – гипервозбудимость рецепторов; – формирование новых синапсов вследствие спрутинга (Гусев Е.И., Гехт А.Б., 1999). Характерными изменениями, возникающими при пирамидных расстройствах, являются нарушение реакции на растяжение, замедление расслабления, дисбаланс между функциями агонистов и антагонистов, дегенеративные изменения мышечных волокон, ослабление реципрокного торможения. Определенную роль в развитии спастичности играет протекание репаративных процессов, возникающих в ответ на повреждение ткани мозга, в частности, спрутинг, синаптогенез. Спрутинг, в первую очередь, касается нисходящих моторных путей с формированием новых синапсов со спинальными нейронами. В соответствии с современными представлениями о механизмах регуляции движений можно считать, что в основе возникновения спастичностилежит дефицит тормозящих влияний на двигательные и вставочные нейроны сегментарного аппарата спинного мозга со стороны надсегментарных отделов нервной системы. Изменение активности потоков нисходящей информации вызывает дисбаланс между процессами возбуждения и торможения. Помимо изменения активности ? –мотонейронов, имеет место нарушение активности ? –мотонейронов, находящихся под контролем вышележащих отделов центральной нервной системы (в частности, ретикулярной формации) и связанных непосредственно с проприорецептором. Имеются данные о том, что преимущественное поражение ? –мотонейронов является более характерным для спинальной и цереброспинальной патологии, чем для поражения головного мозга. Вместе с тем мнение о ведущей роли селективной активации ? –системы в качестве ведущего механизма возникновения спастичности не получило убедительного экспериментального подтверждения и разделяется не всеми исследователями. Особенности клинической картины пирамидных синдромов при различных вариантах церебральных инсультов, рассеянном склерозе, спинальных патологических процессах (спастическая параплегия Штрюмпеля), травме центральной нервной системы и других заболеваниях могут быть обусловлены различным уровнем активности ? – и ? –систем, состоянием ? – и ? –сопряжения (Е.И. Гусев и соавт., 1994; Toft E. et al., 1993). Патофизиологические механизмы формирования спастичности и соответственно клинические проявления зависят от того, какие кортико–стволово–спинальные пути оказываются поврежденными. Хорошо известно, что спастичность является неотъемлемой составной частью поражения центрального нейрона – спастического паралича. Развивается спастичность после поражения кортикоспинального тракта на спинальном или супраспинальном уровне. Между тем результаты проведенных за последние годы экспериментальных исследований, а также данные клинических наблюдений свидетельствуют об исключительно важной роли и иных двигательных путей в ее развитии. Функционирование экстрапирамидной системы дополняет работу кортикальной системы регуляции произвольных движений, обеспечивая их точность и плавность. Кроме того, базальные ганглии участвуют в подготовке движения, регулируя мышечный тонус, тогда как мозжечок обеспечивает контроль и координацию точных движений, поддержание баланса между мышцами агонистами и антагонистами. Информация, передаваемая по пирамидному пути и нисходящим волокнам экстрапирамидной системы, суммируется на больших ? –мотонейронах и малых ? –мотонейронах передних рогов спинного мозга, оказывая на них как ингибирующее, так и активирующее влияние. Следует также иметь в виду, что стволовые двигательные центры тесно связаны с корой больших полушарий через коллатерали кортико–спинального пути, а также кортико–руброспинальный и кортико–ретикулоспинальный тракты (Dietz V., 2002). Нейроны пирамидного пути изолированно расположены лишь в мозговом стволе, на остальных участках они сопровождаются большим количеством экстрапирамидных волокон, поражение которых в значительной степени и определяет эффект растормаживания сегментарной рефлекторной деятельности – гипертонии мышц и гиперрефлексии (Fellows S. et al., 1993). Установлено, что повреждение кортико–спинального тракта на уровне пирамид продолговатого мозга, ножек мозга (структуры, в которых пирамидные волокна расположены наиболее компактно и отграничены от других проводящих двигательных систем), приводя к парезам и параличам, не сопровождается повышением мышечного тонуса. Сходным образом обширные поражения моторной зоны коры, вызванные инсультом, также могут приводить к мышечной гипотонии. В то же время даже небольших размеров очаги, локализованные в области подкорковых ганглиев, сопровождаются ранним повышением мышечного тонуса по спастическому типу (Ворлоу Ч.П. и соавт., 1998). Одним из ведущих механизмов формирования спастичности является растормаживание тонического рефлекса растяжения . Следует подчеркнуть, что повышение чувствительности к растяжению в значительной степени обусловлено повреждением экстрапирамидных путей, которые заканчиваются на клетках передних рогов спинного мозга и активируют ? –мотонейроны, иннервирующие интрафузальные волокна. Существующий на протяжении достаточно длительного времени синдром центрального паралича приводит к морфофункциональным изменениям мускулатуры. В целом ряде публикаций последнего времени отмечается роль мышечного поражения в формировании спастичности (Дамулин И.В., 2003). Возникающие при спастичности вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах усиливают двигательные расстройства, в связи с этим сопротивление пассивному движению, возникающее в пораженной мышце при ее растяжении, зависит не только от рефлекторного тонического напряжения мышцы, но и от вторичных изменений мышц (фиброз, атрофия, контрактура) и других тканей. В практических целях важно учитывать, какие конкретные механизмы приводят к повышению мышечного тонуса, так как это играет важную роль при выборе терапевтической тактики. Так, эффективность применения миорелаксантов в случае органической перестройки мускулатуры зачастую оказывается невысокой. Нейрохимически развитие спастичности характеризуется преобладанием активации аминацидергической нейротрансмиссии, в первую очередь, обусловленной глутаматом и аспартатом, функционирование которых в реализации как полисинаптических, так и моносинаптических рефлексов установлено.Определенное значение играет дефицит тормозных влияний, обусловленных ГАМК и глицином, а на спинальном уровне – таурином. Вполне вероятно, что особенности нейротрансмиттерного обмена, обусловленные характером патологического процесса, могут оказывать определяющее влияние на клинические проявления.

Лечение

Перед началом лечения, помимо установления самого факта существования спастичности, необходимо попытаться выяснить, насколько повышение мышечного тонуса вызывает нарушение двигательных функций. Следует иметь в виду, что проведение чрезмерно активного лечения, попытка любой ценой добиться снижения мышечного тонуса, может не только не принести желаемого эффекта, но и, наоборот, ухудшить состояние больного, значительно ухудшить моторные функции. При центральном парезе больные, имеющие выраженную спастичность, в среднем имеют более плохую функциональную активность конечности, чем больные с легкой спастичностью. Вместе с тем при выраженной степени пареза спастичность в мышцах ноги может облегчать стояние и ходьбу, а ее снижение способно привести к ухудшению двигательной функции. Кроме того, при выраженном парезе конечности больные могут не ощутить улучшения двигательных функций после снижения спастичности (Бойко А.Н. и соавт., 2004). У пациентов с выраженными когнитивными расстройствами нормализация мышечного тонуса за счет уменьшения спастичности не сопровождается расширением двигательного режима, но существенно облегчает уход за больным. Начинать лечение спастичности целесообразно в том случае, если имеет место значительное нарушение двигательных функций в повседневной активности, резкое затруднение поддержания позы, возникновение связанного со спастичностью болевого синдрома. После принятия решения о проведении миорелаксации (терапии) следует выбрать оптимальный для конкретного пациенты способ лечения, т.е., определить наиболее эффективный способ нормализации тонуса (местное или системное воздействие), тип лекарственного препарата и его дозу, сроки проведения лечения. Разнообразие патофизиологических механизмов, приводящих к развитию спастичности, индивидуальные особенности выраженности изменений мышечного тонуса, характер и тяжесть имеющегося неврологического дефицита в значительной степени определяют лечебную тактику. Современные подходы к лечению спастичности включают системное введение миорелаксантов, интратекальную доставку препаратов, воздействие на локальные мышечные группы (инъекции ботулинического токсина, фенола, алкоголя, ризотомия), оперативные вмешательства на сухожильно–связочном аппарате, физиотерапевтические воздействия, лечебную гимнастику. Учитывая разнообразие механизмов развития спастичности, исключительную сложность путей формирования повышенного мышечного тонуса и индивидуальную вариабельность клинической картины, трудно предположить существование единого универсального подхода к лечению данного состояния. Вместе с тем, принимая во внимание роль активации полисинаптических рефлексов, активации спинальных мотонейронов в реализации повышенного мышечного тонуса, представляется очевидной целесообразность медикаментозного воздействия на эти структуры при помощи препаратов из группы миорелаксантов центрального действия. В клинической практике наиболее часто используются следующие миорелаксанты – толперизон (Мидокалм) , баклофен, тизанидин. Относительно реже применяются дантролен, бензодиазепиновые производные (диазепам), антиконвульсанты (габапентин, вигабатрин). Важным свойством миорелаксантов является способность оказывать воздействие на полисинаптические рефлексы, непосредственно участвующие в реализации спастичности при минимальном воздействии на моносинаптические, с эффективностью функционирования которых связана мышечная сила (Гусев Е.И., 1999). Толперизон (Мидокалм) является антиспастическим препаратом центрального действия. Основным эффектом данного препарата является блокада полисинаптических спинномозговых рефлексов, что в определенной степени может быть обусловлено избирательным угнетением каудальной части ретикулярной формации. Кроме того, оказывает центральное н–холинолитическое действие, обладает спазмолитической и умеренной сосудорасширяющей активностью. Препарат снижает повышенный мышечный тонус и ригидность мышц при заболеваниях экстрапирамидной системы, улучшает произвольные активные движения, нормализует периферическое кровообращение. При его назначении следует учитывать его сосудорасширяющее действие, которое на фоне одновременного применения антигипертензивных, седативных препаратов может сопровождаться тенденцией к артериальной гипотонии. Противопоказаниями являются тяжелая миастения, детский возраст (до 1 года). Применение – внутрь по 150–450 мг/сут. в 3 приема, внутримышечно по 100 мг 2 раза в сутки, внутривенно медленно 100 мг 1 раз в день. Перед парентеральным применением следует убедиться в отсутствии у больного повышенной чувствительности к лидокаину. Достоинствами Мидокалма являются отсутствие существенных побочных эффектов и хорошее взаимодействие с нестероидными противовоспалительными средствами, что во многих случаях позволяет уменьшить дозу последних и вследствие этого ослабить или даже полностью устранить их побочные эффекты (в первую очередь риск язвенного поражения ЖКТ) без снижения эффективности лечения. Важным преимуществом Мидокалма перед другими миорелаксантами является отсутствие седативного эффекта и мышечной слабости при его приеме. Хорошая переносимость Мидокалма и возможность назначения его в тех случаях, когда пациент продолжает водить автомобиль или его деятельность требует сохранения быстрых реакций и внимания, доказана результатами исследований. Проведенные двойные плацебо–контролируемые исследования показали эффективность и безопасность применения Мидокалма при болезненном мышечном спазме. Анализ субъективной оценки результатов лечения, данной больными после окончания, показал, что в группе больных, получавших Мидокалм, достоверно чаще встречалась очень хорошая оценка лечения.

Тизанидин .

По своему фармакологическому действию тизанидин является агонистом центральных ? 2 –адренергических рецепторов, действие которого реализуется преимущественно в моноаминоэргических синапсах ядер мозгового ствола. Характерно, что тизанидин при этом практически не оказывает воздействия на центральные ? 1 –адренорецепторы. Кроме того, существуют данные о том, что тизанидин обладает способностью ингибировать высвобождение нейротрансмиттерных аминокислот (аспартат) из пресинаптических терминалей спинальных интернейронов. Предполагается, что миорелаксирующий эффект обусловлен угнетением полисинаптических спинальных рефлексов. Введение тизанидина приводит к уменьшению тонического компонента мышечного сокращения, тогда как выраженность фазического компонента остается неизменной (Abbruzzese G., 2002). На передачу возбуждения в нервно–мышечных синапсах тизанидин влияния не оказывает. Начальная доза тизанидина гидрохлорида может быть от 2 до 4 мг, при индивидуальном подборе увеличение дозы происходит на 3–4–й день на 2 мг. Максимальная суточная доза может достигать 36 мг, однако на практике достаточно редко приходится прибегать к столь высоким дозировкам – как правило, терапевтический эффект наступает при значительно меньших дозах. При пероральном приеме действие препарата проявляется через 30–45 мин, максимальный эффект наступает в течение 1–2 ч, прием пищи не влияет на его фармакокинетику. Препарат характеризуется относительно коротким периодом действия, которое продолжается от 3 до 6 ч, что значительно снижает вероятность кумулятивного эффекта и уменьшает риск возникновения побочных эффектов.

Баклофен .

Препарат обладает стимулирующим воздействием на ГАМК–В–рецепторы, усиливая тем самым тормозную нейротрансмиссию. Кроме того, важным является обезболивающий эффект при болевых синдромах, обусловленных мышечным спазмом. Согласно своему механизму действия баклофен корригирует некоторые (но не все) патофизиологические изменения при спастичности. Для более существенного воздействия иногда следует сочетать два препарата с различными механизмами действия. Хотя эмпирическое применение подобных комбинаций встречается достаточно часто, в настоящее время нет клинических исследований, оправдывающих эту практику (Гусев Е.И. и соавт., 1998). Преимущественный эффект оказывает при спинальной, нежели при церебральной спастичности. Начальная доза баклофена составляет 15 мг в сутки (в три приема), затем она ежедневно увеличивается на 5 мг до достижения желаемого эффекта. Желательно принимать препарат во время еды. Максимальная доза для взрослых 60–75 мг в сутки. Среди побочных эффектов наиболее часто отмечаются сонливость, головокружение, ощущение общей слабости. Могут возникать артериальная гипотония, тошнота, запор, диарея; требуется осторожность при лечении пациентов с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, а также детей и больных пожилого возраста. При одновременном применении способен усиливать действие препаратов седативного и снотворного действия, гипотензивных средств, а также алкоголя; возможно значительное снижение мышечного тонуса при комбинации с трициклическими антидепрессантами. Противопоказан при психотических синдромах, эпилепсии, паркинсонизме. Пациентам, принимающим баклофен, следует воздерживаться от потенциально опасных видов деятельности, связанных с необходимостью повышенного внимания и быстрых психомоторных реакций (вождение автотранспорта, работа со станками, высоким напряжением). Местное введение фенола или этанола для снятия спастичности дает быстрый и длительный эффект в виде снижения повышенного мышечного тонуса, однако не получило широкого применения из–за возникновения парестезий, боли, аллергических реакций, разрушения в месте инъекции мышечной ткани, приводящего к фиброзу (Hesse S., 2002). Нецелесообразно его применение при обширных двигательных расстройствах (спастический геми– или парапарез). Также не являются частыми операции рассечения периферических нервов и вмешательства на сухожилиях мышц. Эффективность этих методов не всегда высока. Целесообразность их проведения может обсуждаться при развитии контрактуры. В последние годы при спастичности применяется ботулинический токсин типа А . Его использование обосновано при наличии мышц с повышенной активностью, мышечного спазма при отсутствии контрактур. Действие ботулинического токсина при внутримышечном введении вызвано блокированием нервно–мышечной передачи, обусловленным подавлением высвобождения нейромедиатора ацетилхолина в синаптическую щель. Клинический эффект после инъекции ботулинического токсина отмечается спустя несколько дней и сохраняется в течение 2–6 месяцев, после чего обычно требуется повторная инъекция. В настоящее время ботулинический токсин применяется для лечения спастичности, вызванной инсультом, черепно–мозговой травмой, рассеянным склерозом, детским церебральным параличом (Brashear A., 2004). Терапия ботулиническим токсином более эффективна в случае легкого пареза мышцы, поскольку снижение силы, вызванное инъекцией, не сказывается на функциональной возможности мышцы. Учитывая структурные изменения в мышечных волокнах при длительно существующей спастичности, в частности, касающиеся экстрацеллюлярного матрикса, в качестве перспективного подхода к лечению рассматривается возможность воздействия на нервно–мышечный аппарат ( Lieber R . et al ., 2004). Имеющиеся на сегодняшний день данные, в частности, результаты рандомизированных, выполненых с использованием метода двойногослепого плацебо–контролируемого исследования, полностью удовлетворяющего требованиям доказательной медицины, обнадеживают в отношении применения акупунктуры

.

Мышечная гипотония у детей диагностика, лечение в МЦ «СантаЛен» г. Буча и Г. Ирпень

Мышечная гипотония у детей диагностика, лечение

Мышечная гипотония- это снижение тонуса скелетных мышц, обусловленное физиологическими или патологическими причинами. В норме мышечный тонус регулируется тесным взаимодействием коры головного мозга, подкорковых узлов, мозжечка, спинного мозга, а также рецепторов самих мышц. Данные структуры работают в тесном балансе, что приводит к регуляции мышечного тонуса. Нарушение работы хотя бы одной из данных структур приводит к изменениям тонуса мышц.

У новорожденных детей, а также у детей до 3 мес. основной контроль в регуляции мышц осуществляется подкорковыми узлами (ганглиями), что приводит к физиологическому гипертонуса мышц. В данной возрастной группе это является нормой. Во время сна ребенка мышечный тонус несколько снижается.

Повышенный тонус мышц у детей раннего возраста сопровождается непроизвольными движениями в конечностях, что является нормальным явлением. После 3 мес. тонус мышц начинает снижаться, в связи с тем, что кора головного мозга становится более зрелой и берет на себя главную регулирующую функцию. Также постепенно уменьшаются непроизвольные движения ребенка, они становятся более целенаправленными и координированными в связи с созреванием мозжечке. Нервная система становится более зрелой и соответственно движения ребенка становятся менее хаотичными.

Важным симптомом у новорожденных является резкое снижение мышечного тонуса в течение первого месяца, свидетельствует о патологии. В данном случае необходимо срочно проконсультироваться с детским неврологом. Причинами мышечной гипотонии есть ряд заболеваний нервной системы и мышц. Болезнями головного мозга, которые вызывают гипотонию является лейкодистрофией, врожденные наследственные лейкоэнцефалопатии, сосудистые заболевания головного мозга. Некоторые эндокринные заболевания могут вызвать гипотонусе мышц-это чаще врожденный гипотиреоз, фенилкетолургия.

Болезнями спинного мозга, вызывают гипотонию мышц является спинальные амиотрофии или травмы спинного мозга. Также причиной пониженного тонуса в мышцах являются наследственные заболевания, которые объединяются в группу мышечных дистрофий (Дюшена, Беккера, Дрейфуса и др.). Точно установить причину снижения тонуса мышц может только специалист после осмотра ребенка, а также после проведения лабораторных и инструментальных исследований.

В Украине проводится два основных скрининговых теста у новорожденных для выявления фенилкетонурии и врожденного гипотиреоза. Кстати данные заболевания почти всегда сопровождаются пониженным тонусом мягкой мышц начиная с первых дней.

Ребенок с пониженным мышечным тонусом выглядит дряблой, непроизвольные движения ее достаточно бедные. Если взять на руки здорового новорожденного ребенка на руки, то она пытается согнуться, а ребенок с гипотонией вытягивает ручки и ножки под действием силы тяжести. В таких детей снижен сосательный рефлекс, они имеют слабый крик и плач, не активны. Данные симптомы должны быть основанием для консультации детского невролога или педиатра для определения причины мышечной гипотонии.

Синдром лестничной мышцы – причины, симптомы, лечение синдрома лестничной мышцы в Москве в клинике Спина Здорова

Описание патологии. Патогенез

Синдром лестничных мышц обусловлен анатомией этого места. Узнав детали, вы сразу поймёте — кто виноват и что делать?

Лестничные мышцы расположены вертикально вдоль позвоночника. Своими верхними концами они прикрепляются к боковым сторонам позвонков, а нижними – к двум верхним рёбрам, которые находятся в самой верхней части грудной клетки в глубине за ключицей. Именно здесь — сверху и сзади ключицы, на границе шеи и грудной клетки, развивается синдром передней лестничной мышцы. Своим названием лестничные мышцы обязаны своеобразному расположению — уступами. Если бы человек лежал на спине, то мышцы выглядели бы, как ступени. Нижняя ступень – это задняя лестничная мышца, вторая – средняя, а самая верхняя ступень – передняя лестничная мышца. Именно так древнеримские анатомы увидели эти мышцы и дали им соответствующее название.

Между передней и средней лестничными мышцами расположены подключичная артерия и нервы, которые идут из позвоночника в руку. И, хотя, тут довольно узко, как в туннели, но, если мышцы здоровы, то нервам и артерии ничего не угрожает. Во-первых, потому что здоровые мышцы эластичные и мягкие, а во-вторых — и сами мышцы, и нервы с артерией покрыты плотной скользкой оболочкой — фасцией. Это обеспечивает им беспрепятственное скольжение относительно друг друга и предохраняет от любых зажимов при движениях головы и шеи. Однако при патологии всё меняется – передняя лестничная мышца спазмируется и тонус её резко возрастает. Это вызывает боль и, кроме того, натянутая, как струна, мышца может зажать нервы и артерию в узком туннели, о котором мы говорили выше.

Таким образом, при синдроме передней лестничной мышцы пациент ощутит на себе один из двух возможных вариантов развития этой патологии. Первый – относительно лёгкий. При нём возникает мышечно-тонический (миофасциальный) синдром. В мышце появляются триггерные точки, запускающие отражённую боль в зоне шеи, плеча, груди, лопатки и руки. Второй – более тяжёлый. Тут спазмированная мышца зажимает нерв или сосуд. В этом случае, кроме боли, возникает ещё и нервно-сосудистая патология или, как принято говорить в медицине – нейро-васкулярная. Кстати, синдром передней лестничной мышцы – это самая распространённая нейроваскулярная патология шеи. Его также называют скаленус-синдром или синдром Наффцигера.

Для справки: scalenus – лестничная (лат). Говард Кристиан Наффцигер американский нейрохирург, одним из первых описавший нейроваскулярную патологию, вызванную передней лестничной мышцей.

Симптомы синдрома

Как было сказано выше – симптомы синдрома передней лестничной мышцы могут быть либо чисто болевыми, из-за спазма мышцы, либо – к боли присоединяются ещё и нейроваскулярные нарушения, из-за зажима нервов и подключичной артерии.

Боль – это первый и самый изнуряющий симптом; она распространяется от плечевого сустава вниз по руке и может доходить до мизинца и безымянного пальца. Иногда боль переходит на грудную клетку или затылок. Усиление боли часто происходит ночью. Также боль усиливается при повороте головы, при отведении руки в сторону и при глубоком вдохе. Лестничные мышцы являются вспомогательными мышцами вдоха. При глубоком вдохе они сокращаются и тянут за собой верхние рёбра и грудную клетку вверх. Благодаря этому грудь вздымается и в лёгкие попадает больше воздуха. Вот почему синдром передней лестничной мышцы часто развивается, из-за её длительной перегрузки, у людей страдающих одышкой или какими-то заболеваниями дыхательной системы, например — простудными. Кстати, не только одышка или простуда могут вызвать перенапряжение мышцы. Существует, так называемый, гипервентиляционный синдром, когда на фоне психосоматических, тревожных или психовегетативных расстройств нарушается диафрагмальное дыхание. В этих случаях вспомогательные дыхательные мышцы, в первую очередь – лестничные, вынуждены полностью брать на себя выполнение дыхательных движений. Это является для них непомерной нагрузкой, причиной перенапряжения и отправной точкой развития синдрома передней лестничной мышцы.

Вторая группа симптомов синдрома передней лестничной мышцы проявляется ощущениями напряжения шейных мышц, тяжести, онемения и слабости в руке, вплоть до грубых парезов (неполных параличей) кисти и атрофии мышц. Правда, нужно отметить, что парезы и атрофия кисти встречаются крайне редко — только в очень запущенных случаях.

Третья группа – сосудистые симптомы синдрома передней лестничной мышцы: отечность руки, её синюшность, похолодание, ослабление пульса, вплоть до полного его исчезновения при подъеме руки вверх или наклоне и повороте головы. Кроме подключичной артерии, нередко страдают и лимфатические сосуды. Их зажим нарушает циркуляцию лимфы. Это приводит к застою и отёку, который проявляется припухлостью в надключичной ямке (псевдоопухоль Ковтуновича).

И четвёртая группа – вегетативно-трофические симптомы синдрома передней лестничной мышцы проявляются ломкостью ногтей и уменьшением волосяного покрова на руке. Однако проявление вегетативных симптомов, тоже, отмечается только на фоне длительных и далеко зашедших случаев, что, к счастью, случается нечасто. Современный человек, тем более живущий в крупном городе, крайне редко станет дотягивать обращение к врачу до такой стадии.

Что произойдет, если «запустить» синдром лестничной мышцы

Самое опасное осложнение синдрома передней лестничной мышцы – тромбоз в системе подключичной артерии. Для лучшего понимания нужно сказать, что от левой и правой подключичной артерии отходят позвоночные артерии, от которых, в свою очередь, начинаются артерии головного мозга. Тромбоз в этой системе является по-настоящему смертельно опасным осложнением синдрома передней лестничной мышцы и требует немедленного хирургического вмешательства.

Вторым серьёзным осложнением — является парез (неполный паралич) и атрофия мышц кисти.

Ещё одним ярким и неприятным осложнением является нарушение биомеханики шеи и тела в целом. Этот момент немного сложен для понимания неспециалиста, но сейчас мы разберёмся и в нём. Итак. При длительном напряжении лестничных мышц происходит их укорочение. Это усиливает шейный лордоз и смещает голову вперед. Чтобы компенсировать равновесие и центр тяжести, мышцы задней части шеи вынуждены напрягаться и, соответственно, перегружаться. В скором времени, из-за перегрузки, в задних мышцах шеи будут формироваться вторичные болевые триггерные точки, и развиваться миофасциальный синдром. Далее, при отсутствии лечения, усиление шейного лордоза приведёт к компенсаторному искривлению позвоночника в грудном и поясничном отделах, ведь он вынужден искать равновесие. Искривление позвоночника нарушает распределение осевых нагрузок на межпозвонковые диски и, таким образом, открывает дорогу к формированию протрузий и грыж дисков не только в шее, но и в любом другом компенсаторно перегруженном месте позвоночника.

Миофасциальный синдром лестничной мышцы

Вот почему своевременное обращение к врачу, раннее выявление и правильное лечение позволяют избежать всех этих серьёзных осложнений синдрома передней лестничной мышцы.

Диагностика

Диагностика синдрома передней лестничной мышцы основывается на типичной клинической картине и всегда начинается с осмотра. Во время такого осмотра у большинства пациентов выявляется припухлость надключичной области. Это, так называемый, псевдотумор (псевдоопухоль) Ковтуновича. Он возникает из-за сдавливания передней лестничной мышцей лимфатических сосудов. Также во время осмотра обращаем внимание на кисть – она может быть отечна и немного синюшна. В запущенных случаях будут отмечаться более выраженные изменения, вплоть до трофических.

При пальпации передней лестничной мышцы, она будет резко напряжена и болезненна, к тому же это вызовет усиление боли в шее с возможным распространением в руку.

Неврологический осмотр – проверка чувствительности, рефлексов и т.д. — выявляет чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения.

Проба на спазм. Её проводят для выявления миофасциального синдрома лестничных мышц. Нужно максимально повернуть голову в больную сторону и сильно прижать подбородок к ключице. Лестничные мышцы сократятся и триггерные точки в них активируются. В результате пациент почувствует усиление боли.

Проба Адсона: если на стороне синдрома передней лестничной мышцы поднять руку и сюда же наклонить голову, то там, где обычно проверяют пульс на запястье — пульса не будет.

Допплерография (УЗДГ) сосудов шеи также обладает определённой диагностической ценностью, особенно, принимая во внимание то, что от подключичной — отходит позвоночная артерия, питающая заднюю часть головного мозга. И вся эта сосудистая сеть может пострадать от сдавливания подключичной артерии, что в свою очередь, грозит нарушением мозгового кровообращения или тромбозом.

Электронейромиография (ЭНМГ) считается общепризнанным методом диагностики. Хотя, на начальных стадиях патологии её информативность недостаточно высока, а порой даже чревата ошибочными выводами.

Поэтому самым лучшим видом исследования на всех этапах синдрома передней лестничной мышцы является старое доброе мануальное мышечное тестирование.

Запишитесь на диагностику лестничных мышц

  • Пройдите комплексную диагностику лестничных мышц. Проведём пальпацию, неврологический осмотр, пробу на спазм, пробу Адсона и мануальное мышечное тестирование: протестируем мышцы на наличие активных и латентных триггерных точек.
  • Продолжительность диагностики — 30 минут. Это полноценное обследование, а не 2-х минутные «ощупывания» для галочки.
  • Диагностику проводит лично доктор Власенко А.А., врач с 30-летним опытом, эксперт в области лечения миофасциального и корешкового синдромов.

Лечение синдрома лестничной мышцы

Эффективное лечение синдрома лестничной мышцы предусматривает чёткое понимание причины и механизма болезни, а также — комплексный подход к лечению.

Для лечения синдрома передней лестничной мышцы используются: медикаментозное лечение, физиотерапия, ЛФК, массаж, оперативные методы и мануальная терапия. Начинать, разумеется, следует с консервативных методов, среди которых ключевое место занимает мануальная терапия. Но, обо всём по порядку.

Мануальная терапия

Не стоит думать, что мануальная терапия синдрома лестничных мышц – это вправление позвонков или что-то в этом роде. Если вы так считали – вы глубоко заблуждались. Современная мягкая мануальная терапия – это комплекс методов направленных на устранение боли, нормализацию мышечного тонуса и восстановление полного объёма движений поражённого региона и всей опорно-двигательной системы в целом.

Все методы мануальной терапии синдрома лестничных мышц можно разделить на прямые и непрямые; активные и пассивные; мягкие и трастовые. Но, так или иначе, основную часть составляют, так называемые, нейромышечные методы, при выполнении которых воздействие происходит через мягкие ткани: мышцы, фасции и др.

При мануальной терапии синдрома лестничных мышц используют, в основном, именно нейромышечные методы. Они включают: постизометрическую релаксацию, реципрокное торможение, изотонические концентрические и эксцентрические сокращения, техники позиционного расслабления, стрейн-контрстрейн, миофасциальный релиз и др. А также прямые мануальные методы: ишемическую компрессию, давление на триггерные точки, акупрессуру, поперечное трение, мягкотканную мобилизацию, глубокий тканевой массаж и др.

Правильное и адекватное применение всех этих многочисленных мягких методов даёт потрясающий лечебный эффект при мануальной терапии синдрома лестничных мышц.

Преимущества лечения в клинике «Спина Здорова»

  • Гарантия полноценного и квалифицированного лечения. Слово «полноценное» является ключевым в нашей работе.
  • Высокая квалификация и большой практический опыт — 30 лет.
  • Каждый случай мы рассматриваем индивидуально и всесторонне — никакого формализма.
  • Эффект синергии.
  • Гарантия честного отношения и честной цены.
  • Расположение в двух шагах от метро в самом центре Москвы.

Иные методы лечения. Физиотерапия

Физиотерапия синдрома лестничной мышцы – это вспомогательный вид лечения. Чаще всего выбирают следующие процедуры:

Синусоидальные модулированные токи (СМТ) или – второе название – амплипульстерапия. Данная процедура отлично справляется с болью и спазмом мышц, одновременно восстанавливая их кровоснабжение и питание.

Электрофорез – классика физиотерапии. Менее мощный, но более мягкий способ лечения. Подойдёт там, где имеются противопоказания для СМТ-терапии.

Ультразвук (УЗТ) – является, по сути, микромассажем. Распространяясь вглубь ткани, ультразвук передаёт свои колебания этим тканям, улучшая тем самым их дренажные и трофические функции. Исчезают глубокие отёки, застой и воспаление, нормализуется кровообращение и питание ткани. За счёт этого снижается болевой синдром.

Магнитотерапия – увеличивает микроциркуляцию, благодаря чему происходит устранение застоя, отёков, воспаления и снижение болевого синдрома.

Оперативное лечение

Оперативное лечение синдрома лестничной мышцы применяют только в далеко зашедших случаях нейроваскулярной стадии синдрома, когда сдавливание нервов и подключичной артерии не удалось устранить иными способами. Как мы уже говорили выше — консервативное лечение не всегда способно решить проблему, и тогда единственным выходом становится операция.

В ходе оперативного лечения синдрома лестничной мышцы производят рассечение самой мышцы и соседних тканей, сдавливающих нерв и артерию. Для предупреждения рецидивов резекцию мышцы осуществляют на возможно большем участке.

Ещё раз обращаем внимание – вопрос об оперативном лечение синдрома лестничной мышцы целесообразно рассматривать только тогда, когда полностью исчерпаны все консервативные методы лечения.

Не запускайте свою болезнь! Своевременное обращение к врачу позволяет избежать операции!

Профилактика

Профилактика синдрома лестничной мышцы направлена на предотвращение обстоятельств, приводящих к возникновению синдрома. Какие же это обстоятельства?

Во-первых, синдром лестничной мышцы очень часто возникает, как одно из звеньев патологии межпозвонковых дисков шейного отдела позвоночника. Следовательно, своевременное обращение к врачу и устранение любой патологии позвоночника и дисков на ранних этапах, служит важнейшим профилактическим действием.

Во-вторых – поскольку главным провоцирующим фактором развития синдрома служит длительное вынужденное положение головы и рук, что обычно бывает при сидячей работе, значит, необходимо делать регулярные перерывы. Имейте в виду, оптимальное время непрерывной работы – 45 минут, как школьный урок (плюс-минус 15 минут). Иными словами, старайтесь менять положение тела – неважно, как именно — вставать, разминаться, прохаживаться — главное делать краткосрочную смену положения. В общем, подойдите к этому вопросу творчески и действуйте по обстоятельствам.

В-третьих, очень часто синдром лестничной мышцы возникает на фоне спортивной перетренированности, поэтому людям, которые активно занимаются спортом необходимо об этом знать и быть внимательными к сигналам своего тела.

Вообще, это пожелание не только для любителей активной жизни, а для всех — не игнорируйте «язык тела», ведь многие проблемы возникают из-за пренебрежения к этим сигналам. Как показывает практика, почти все пациенты, которые обращаются к врачу с синдромом лестничной мышцы, описывают начало болезни одинаково: «Всё началось давно и поначалу сильно не беспокоило». Это классическое начало – постепенное и не очень болезненное. Именно так организм посылает нам сигналы, давая возможность всё быстро исправить. А мы заедаем сигналы анальгинами, думая, что «всё само рассосётся». Увы, это не так. С определённого момента болезнь понесётся, как стремительная лавина, и её будет очень трудно останавливать и устранять последствия. Поэтому, ещё раз обращаем ваше внимание — не пренебрегайте «сигналами тела», не запускайте себя и не доводите ситуацию до кризиса.


мышечная слабость (гипотония) | Бостонская детская больница

Что такое гипотония?

Гипотония означает снижение мышечного тонуса. Это может быть состояние само по себе, называемое доброкачественной врожденной гипотонией, или может быть признаком другой проблемы, связанной с прогрессирующей потерей мышечного тонуса, например, мышечной дистрофии или церебрального паралича. Обычно это обнаруживается в младенчестве.

  • Младенец с гипотонией проявляет ощущение гибкости или «тряпичной куклы», когда его держат.
  • Младенцы могут отставать в достижении определенных этапов развития мелкой и крупной моторики, которые позволяют ребенку держать голову вверх, когда кладут на живот, балансируют или принимают сидячее положение и остаются в сидячем положении, не падая.
  • Существует тенденция к вывихам бедра, челюсти и шеи.
  • У некоторых детей с гипотонией могут быть проблемы с кормлением, если они не могут сосать или жевать в течение длительного времени.
  • У ребенка с гипотонией также могут быть проблемы с речью или поверхностное дыхание.

Что вызывает мышечную слабость?

Гипотония может быть вызвана множеством состояний, в том числе поражением центральной нервной системы, мышечных и генетических нарушений. Некоторые общие причины могут включать, но не ограничиваются:

Каковы симптомы мышечной слабости?

Ниже перечислены общие симптомы, связанные с гипотонией. Каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы различаются в зависимости от основной причины проблемы.

  • снижение мышечного тонуса; мышцы кажутся мягкими и рыхлыми
  • способность разгибать конечность сверх нормы
  • Неспособность достичь связанных с моторикой вех развития (таких как поднятие головы без поддержки со стороны родителей, переворачивание, сидение без поддержки, ходьба)
  • Проблемы с кормлением (неспособность сосать или жевать в течение длительного времени)
  • поверхностное дыхание
  • отвисший рот с высунутым языком (недоактивный рвотный рефлекс)

Некоторые гипотонии не прогрессируют и имеют неизвестное происхождение, состояние, известное как доброкачественная врожденная гипотония.

  • Функция центральной нервной системы и интеллект у детей в норме.
  • Дети с доброкачественной врожденной гипотонией могут не испытывать задержки в развитии.
  • Некоторые дети приобретают крупную моторику (сидение, ходьба, бег, прыжки) медленнее, чем большинство.

Признаки и симптомы гипотонии напоминают симптомы других состояний. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как Бостонская детская больница приближается к мышечной слабости

Слабость мышц вашего ребенка может быть вызвана несколькими различными заболеваниями, и лечение нельзя начинать, не выяснив истинную причину.В Boston Children’s врачи предлагают несколько тестов для диагностики причины слабости вашего ребенка. После того, как диагноз поставлен, под рукой будет несколько программ лечения, включая программы физиотерапии, которые помогут вашему ребенку жить нормальной жизнью.

Гипотония — Причины — NHS

Гипотония (снижение мышечного тонуса) — это скорее симптом, чем состояние. Это может быть вызвано рядом основных проблем, которые могут быть неврологическими или неневрологическими.

Неврологические состояния — это состояния, поражающие нервы и нервную систему. Гипотония чаще всего связана с неврологическим контролем мышечного тонуса.

Нормальное функционирование мышц зависит от сигналов двигательных нервов. Эти сигналы могут быть нарушены на уровне головного и спинного мозга (центральная гипотония) или в результате повреждения нервов между спинным мозгом и мышцами (периферическая гипотония).

Неврологические состояния

Неврологические состояния, которые влияют на центральную нервную систему и могут вызывать центральную гипотонию, включают:

  • церебральный паралич — неврологические проблемы при рождении, которые влияют на движения и координацию ребенка
  • травма головного и спинного мозга — включая кровотечение в головной мозг
  • серьезные инфекции — такие как менингит (инфекция внешней оболочки головного мозга) и энцефалит (инфекция самого мозга)

Неврологические состояния, которые влияют на периферическую нервную систему и могут вызывать периферическую гипотонию:

  • мышечная дистрофия — группа генетических состояний, которые постепенно вызывают ослабление мышц, что приводит к увеличению, но изменчивому уровню инвалидности
  • миастения — состояние, вызывающее слабость и повышенную утомляемость а не гипотония у взрослых; младенцы, рожденные от матерей с миастенией гравис, также могут быть затронуты, и в таком случае обычно будут иметь гипотонию
  • спинальная мышечная атрофия — генетическое заболевание, вызывающее мышечную слабость и прогрессирующую потерю подвижности
  • Болезнь Шарко-Мари-Тута — наследственное заболевание, которое влияет на вещество под названием миелин, которое покрывает нервы и помогает передавать сообщения в мозг и из него

Неневрологические проблемы

Неневрологические проблемы, которые могут вызывать гипотонию у новорожденных и маленьких детей, включают:

  • Синдром Дауна — генетическое заболевание, присутствующее при рождении, которое влияет на нормальное физическое развитие человека и вызывает трудности в обучении
  • Синдром Прадера-Вилли — редкий генетический синдром, вызывающий широкий спектр симптомов, включая постоянный голод, ограниченный трудности роста и обучения
  • Болезнь Тея-Сакса — редкое d обычно фатальное генетическое заболевание, вызывающее прогрессирующее поражение нервной системы
  • врожденный гипотиреоз — при рождении ребенка с недостаточной активностью щитовидной железы; в Великобритании дети проходят скрининг и раннее лечение.
  • Синдром Марфана и Синдром Элерса-Данлоса — наследственные синдромы, которые влияют на соединительные ткани, которые обеспечивают структуру и поддержку других тканей и органов
  • Нарушения соединительной ткани — соединительная ткань, такая как коллаген, обеспечивает ткани тела силой и поддержкой и содержится в связках и хрящах
  • , рожденных преждевременно (до 37 недели беременности) — недоношенные дети иногда имеют гипотонию, потому что их мышцы не полностью развита к моменту рождения

Гипотония в более позднем возрасте

Гипотония иногда может возникать у детей старшего возраста и взрослых, хотя это встречается реже.

Это может быть вызвано некоторыми из проблем, упомянутых выше, но другие возможные причины включают:

  • рассеянный склероз — где миелин, покрывающий нервные волокна, повреждается, препятствуя их способности передавать электрические сигналы от головного мозга и спинного мозга. шнур к остальной части тела
  • заболевание двигательных нейронов — редкое заболевание, которое постепенно повреждает двигательные нервы и приводит к истощению мышц

Слабость и проблемы с подвижностью и равновесием также распространены при этих состояниях.

Последняя проверка страницы: 7 сентября 2021 г.
Срок следующей проверки: 7 сентября 2024 г.

Что такое катаплексия? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Американская академия медицины сна e (AASM)

Основанное в 1975 году, это профессиональное сообщество в настоящее время объединяет 11000 аккредитованных центров сна, врачей, ученых и других специалистов. медицинские работники, ориентированные на сон. Общество предлагает возможности профессионального развития для врачей, а также различные ресурсы сна для широкой публики, в том числе сайт по обучению сна с каталогом центров сна, удобные для пациентов руководства, объясняющие руководящие принципы клинической практики, и ежемесячный исследовательский журнал.

Национальный фонд сна (NSF)

Эта некоммерческая организация выступает за сон и здоровье на протяжении почти 30 лет. На их сайте представлены полезные статьи по различным темам, связанным со сном, и их содержание проверяется медицинской бригадой, чтобы гарантировать точность и актуальность информации.

Клиника Майо

Клиника Майо предлагает все, что вам нужно знать о нарколепсии с катаплексией: что это такое, симптомы и причины, а также когда обратиться за помощью к врачу.Эта известная больница также предоставляет подробную информацию о тестах, используемых для диагностики нарколепсии, лекарствах для лечения нарколепсии, о том, как подготовиться к встрече с врачом и какие вопросы вы можете ожидать от врача во время вашего первого визита.

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS)

Это подразделение Национальных институтов здравоохранения занимается исследованиями мозга и нервной системы с целью уменьшения неврологических расстройств и заболеваний (например, нарколепсии с катаплексией).Их сайт предлагает подробный информационный бюллетень о нарколепсии, включая последние исследования и клинические испытания. Вы также найдете список рекомендуемых ресурсов для получения дополнительной информации о нарколепсии.

Сеть нарколепсии

Эта некоммерческая организация, основанная в 1986 году, предоставляет образование и ресурсы для поддержки людей с нарколепсией. Найдите группы поддержки (включая советы по созданию собственного), информационные видео, каталоги, где можно найти специалиста по сну или центр, а также список дополнительных сайтов, на которых вы можете найти дополнительные ресурсы.

Wake Up Narcolepsy (WUP)

WUP — это некоммерческая организация, занимающаяся повышением осведомленности о нарколепсии, а также поддержкой исследований для поиска лекарства. Присоединяйтесь к их онлайн-группе поддержки, посещайте мероприятия, настраивайтесь на их еженедельные подкасты или просматривайте их информационные видео и брошюры.

Гарвардская медицинская школа Отделение медицины сна

Гарвардская медицинская школа предлагает обширный сайт, посвященный изучению, лечению и жизни с нарколепсией.Вы найдете полезные ресурсы для повседневного лечения нарколепсии, в том числе серию видеороликов с участием реальных пациентов и преподавателей. Все еще не уверены, что у вас нарколепсия? Сайт предлагает инструменты для самооценки, а также советы по поиску квалифицированного специалиста по медицине сна.

Дополнительный отчет Кэтрин Ли .

Гипотония мышц — обзор

Дифференциальная анатомическая диагностика гипотонии

Гипотония новорожденных может быть проявлением патологии, затрагивающей центральную нервную систему (ЦНС), периферическую нервную систему (т.е., нижний моторный блок) или и то, и другое (вставка 14-2). У младенцев с церебральной или центральной гипотонией почти в двух третях случаев перинатальный или пренатальный анамнез может указывать на поражение ЦНС. Также могут быть связаны глобальная (а не изолированная грубая моторная) задержка развития, иногда судороги, микроцефалия, дисморфические особенности и / или пороки развития головного мозга и / или других органов. Центральная гипотония может быть связана с активными и / или стойкими примитивными рефлексами и нормальными или оживленными рефлексами на растяжение мышц.Степень слабости, отмеченная у младенцев с центральной гипотонией, обычно меньше степени гипотонии (непаралитическая гипотония) (таблица 14-1). При гипотонии нижних двигательных единиц или периферической гипотонии задержка в развитии связана с отсутствием или подавлением рефлексов растяжения мышц и / или мышечной атрофией и фасцикуляциями языка. В целом антигравитационные движения конечностей уменьшены и не могут быть вызваны постуральными рефлексами. У младенцев с этим заболеванием степень слабости пропорциональна степени гипотонии (паралитической гипотонии) или превышает ее (см. Таблицу 14-1).Травма высокого шейного отдела спинного мозга из-за тракции в тазовом предлежании или шейном предлежании также может первоначально проявляться в виде вялого паралича, который может быть асимметричным, и отсутствием рефлексов растяжения мышц; позже, однако, развиваются признаки верхних мотонейронов.

Поскольку мышечный тонус также определяется вязкоупругими свойствами мышц и суставов, нарушения соединительной ткани, такие как синдромы Марфана и Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, а также доброкачественная дряблость связок могут проявляться как гипотония.Кроме того, у младенцев и детей старшего возраста с врожденной миотонической дистрофией, некоторыми врожденными мышечными дистрофиями, пероксисомальными расстройствами, митохондриальной энцефаломиопатией, нейроаксональной дистрофией, лейкодистрофиями (например, глобоидно-клеточной лейкодистрофией), лейкодистрофиями (например, глобоидно-клеточной лейкодиастрофией) наблюдается комбинированная гипотония церебральных и нижних моторных единиц. асфиксия, вторичная по отношению к болезни двигательных единиц (вставка 14-3). Кроме того, гипотония без значительной слабости может быть признаком системных заболеваний, таких как сепсис, врожденный порок сердца, гипотиреоз, рахит и ацидоз почечных канальцев.

Нервно-мышечные заболевания в младенчестве проявляются в основном гипотонией и слабостью; однако у младенцев с тяжелой гипотонией и только краевой слабостью обычно не наблюдается нарушения нижних двигательных единиц (клетки переднего рога, периферические и черепные нервы, нервно-мышечные соединения и мышцы). У этих младенцев могут быть генетические заболевания, нарушения обмена веществ или системные нарушения (например, врожденный порок сердца, почечная недостаточность). На раннем этапе у новорожденных с патологией ЦНС может быть выраженная гипотония, снижение рефлексов и умеренная или тяжелая, но временная слабость; тем не менее, они также имеют тенденцию к судорогам, обтурации, аномалиям черепных нервов и / или перинатальной асфиксии в анамнезе.По мере выздоровления они постепенно развивают лучшую силу, повышают рефлексы растяжения мышц и мышечный тонус, часто дистальнее проксимального. Эта картина контрастирует с картиной младенцев, страдающих асфиксией, с нарушениями нижних двигательных единиц, у которых сохраняются слабость, гипотония и гипорефлексия. С другой стороны, глубокая слабость и гипотония без признаков поражения ЦНС возникают у новорожденных с изолированным нервно-мышечным заболеванием и без перинатальной асфиксии в анамнезе. Рефлексы растяжения мышц различаются в зависимости от анатомического уровня патологии двигательной единицы (т.е.например, выраженная гипорефлексия или полная арефлексия при клеточных нарушениях передних рогов и невропатиях, снижение рефлексов пропорционально степени слабости при миопатиях и часто нормальные рефлексы при нарушениях нервно-мышечного соединения). Опять же, примерно две трети пациентов с неонатальной гипотонией имеют церебральную этиологию, а одна треть — заболевания нижних двигательных единиц. 8

Во вставке 14-4 перечислены наиболее частые причины церебральной (центральной) гипотонии. Прасад и Прасад 9 рассматривают метаболические и генетические нарушения, проявляющиеся гипотонией, и предлагают диагностический алгоритм.

Типы мышечной дистрофии и нервно-мышечных заболеваний

Тип Возраст начала Симптомы, скорость прогрессирования и ожидаемая продолжительность жизни
Беккер от подросткового до раннего взросления

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы почти идентичны Дюшенну, но менее серьезны; прогрессирует медленнее, чем по Дюшенну; дожить до среднего возраста.Как и в случае с Дюшенном, болезнь почти всегда ограничивается мужчинами.
Врожденный рождение

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы включают общую мышечную слабость и возможные деформации суставов; болезнь медленно прогрессирует; сокращенная продолжительность жизни.
Дюшенн От 2 до 6 лет

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы включают общую мышечную слабость и истощение; поражает таз, плечи и голени; в конечном итоге задействует все произвольные мышцы; выживание после 20 лет — редкость.Встречается только у мальчиков. Очень редко может повлиять на женщину, у которой гораздо более легкие симптомы и лучший прогноз.
Дистальный От 40 до 60 лет

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы включают слабость и истощение мышц рук, предплечий и голеней; прогрессирование медленное; редко приводит к полной нетрудоспособности.
Эмери-Драйфус от детства до раннего подросткового возраста

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы включают слабость и истощение мышц плеча, предплечья и голени; суставные деформации распространены; прогрессирование медленное; внезапная смерть может наступить из-за проблем с сердцем.
Лицево-лопаточно-плечевой от детства к ранним взрослым

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы включают слабость и слабость лицевых мышц с некоторым истощением плеч и предплечий; прогрессирование медленное с периодами быстрого ухудшения; продолжительность жизни может составлять многие десятилетия после начала болезни.
Ремень для конечностей от позднего детства до среднего возраста

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы включают слабость и истощение, поражающие в первую очередь плечевой и тазовый пояс; прогрессирование медленное; смерть обычно наступает из-за сердечно-легочных осложнений.
Миотонический От 20 до 40 лет

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы включают слабость всех групп мышц, сопровождающуюся замедленным расслаблением мышц после сокращения; поражает в первую очередь лицо, ступни, руки и шею; прогрессирование идет медленно, иногда от 50 до 60 лет.
Окулофарингеальный От 40 до 70 лет

Возраст в дебюте

Возраст в дебюте

Симптомы поражают мышцы век и горла, вызывая ослабление мышц горла, что со временем приводит к неспособности глотать и истощению из-за недостатка пищи; прогрессирование идет медленно.

Мышечная дистрофия (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое мышечная дистрофия?

Мышечная дистрофия — это заболевание, при котором со временем мышцы ослабляются. Есть разные типы мышечных дистрофий. Каждый тип начинается в разном возрасте и может вызывать легкую или тяжелую мышечную слабость.

Двумя наиболее распространенными типами мышечной дистрофии (DISS-truh-fee) являются мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера.

Каковы признаки и симптомы мышечной дистрофии?

Дети с мышечной дистрофией Дюшенна или Беккера:

  • Проблемы с подъемом по лестнице
  • быть неповоротливым
  • поездка и много падений
  • ходьба ног
  • болят ноги
  • имеют слабые мышцы рук, ног или лица
  • имеют крупных телят

Симптомы мышечной дистрофии Дюшенна (dew-SHEN) и Беккера прогрессируют. Это означает, что со временем они ухудшаются.У детей с мышечной дистрофией также могут развиться сколиоз (искривление позвоночника), проблемы с сердцем, проблемы с дыханием и проблемы с ходьбой.

Что вызывает мышечную дистрофию?

Мышечная дистрофия — это генетическое заболевание. Генетические условия передаются от одного из родителей (или родителей) к ребенку. При мышечной дистрофии изменение гена не позволяет организму вырабатывать белки, необходимые для создания и поддержания здоровых мышц.

Консультант-генетик может помочь родителям понять, как мышечная дистрофия может протекать в семьях.

Как диагностируется мышечная дистрофия?

Врачи диагностируют мышечную дистрофию по:

  • задавая вопросы о симптомах
  • сдача экзамена
  • спрашивают, есть ли у других в семье мышечная дистрофия
  • делает анализы крови, в том числе генетические
  • взятие мышечной биопсии (рассмотрение небольшого кусочка мышцы под микроскопом)
  • делает ЭМГ (тест, который проверяет, как нервы и мышцы работают вместе)
  • делают ЭКГ или эхокардиограмму для проверки сердца

Как лечится мышечная дистрофия?

Нет лекарства от мышечной дистрофии.Но лечение может помочь людям оставаться максимально активными и независимыми. Клинические испытания продолжаются, и разрабатываются новые лекарства для лечения и, возможно, лечения мышечной дистрофии.

Лечение мышечной дистрофии зависит от возраста ребенка, типа мышечной дистрофии и степени ее тяжести. Лечение может включать:

Чем могут помочь родители?

Если у вашего ребенка мышечная дистрофия, группа медицинских специалистов будет работать с вами и вашей семьей, чтобы помочь вашему ребенку получить наилучший уход.Бригада по уходу может включать: невролога, ортопеда, пульмонолога, физиотерапевта, эрготерапевта, практикующую медсестру, кардиолога, дипломированного диетолога и социального работника.

В помощь своему ребенку:

  • Посещайте все медицинские визиты.
  • Убедитесь, что ваш ребенок принимает все лекарства и выполняет все инструкции, данные группой по уходу.

Вы можете узнать больше о мышечной дистрофии через свою медицинскую бригаду и в Интернете по адресу:

Информационный бюллетень о спинальной мышечной атрофии

Что такое мышечная атрофия позвоночника?

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это группа наследственных заболеваний, которые постепенно разрушают двигательные нейроны — нервные клетки в стволе головного и спинного мозга, которые контролируют важную активность скелетных мышц, такую ​​как речь, ходьба, дыхание и глотание, ведущие к мышечной слабости и атрофии.Моторные нейроны контролируют движения в руках, ногах, груди, лице, горле и языке. Когда возникают перебои в передаче сигналов между двигательными нейронами и мышцами, мышцы постепенно ослабевают, начинают истощаться и развиваются подергивания (так называемые фасцикуляции ) .

верх

Что вызывает СМА?

Наиболее распространенная форма СМА вызывается дефектами обеих копий гена выживания моторного нейрона 1 (SMN1) на хромосоме 5q. Этот ген производит белок выживания моторных нейронов (SMN), который поддерживает здоровье и нормальную функцию моторных нейронов.Люди с SMA имеют недостаточный уровень белка SMN, что приводит к потере мотонейронов в спинном мозге, вызывая слабость и истощение скелетных мышц. Эта слабость часто сильнее проявляется в мышцах туловища, верхней части ног и рук, чем в мышцах рук и ног.

Существует много типов мышечной атрофии позвоночника, которые вызваны изменениями одних и тех же генов. Менее распространенные формы SMA вызываются мутациями в других генах, включая ген VAPB, расположенный на хромосоме 20, ген DYNC1h2 на хромосоме 14, ген BICD2 на хромосоме 9 и ген UBA1 на X-хромосоме.Типы различаются по возрасту начала и степени мышечной слабости; тем не менее, типы пересекаются.

верх

Как передается по наследству?

За исключением редких случаев, вызванных мутациями в гене UBA1, СМА наследуется по аутосомно-рецессивному типу , что означает, что пораженный человек имеет два мутировавших гена, часто наследуя по одному от каждого родителя. Те, кто несет только один мутировавший ген, являются носителями болезни без каких-либо симптомов.Аутосомно-рецессивные заболевания могут поражать более одного человека в одном поколении (братьев, сестер или двоюродных братьев).

верх

Какие бывают типы SMA?

Существует широкий спектр нарушений, наблюдаемых при СМА, вызванных дефектами гена SMN1, от начала до рождения с затрудненным дыханием при рождении до легкой слабости у взрослых. Соответственно, эту наиболее распространенную форму СМА можно разделить на четыре типа в зависимости от достигнутого наивысшего двигательного рубежа.

  • СМА типа I, также называемая болезнью Верднига-Гофмана или СМА с младенческим началом, обычно проявляется в возрасте до 6 месяцев.Младенцы с наиболее тяжелым поражением (SMA типа 0 или IA) имеют ограниченные движения даже в утробе матери, рождаются с контрактурами и затрудненным дыханием, при этом смерть наступает в первый год жизни без лечения. Симптомы СМА типа I включают гипотонию (снижение мышечного тонуса), снижение движений конечностей, отсутствие сухожильных рефлексов, фасцикуляции, затруднения глотания и кормления, а также нарушение дыхания. У этих детей также с возрастом развивается сколиоз (искривление позвоночника) или другие аномалии скелета.Без какого-либо лечения пораженные дети никогда не сидят и не стоят, и подавляющее большинство обычно умирает от дыхательной недостаточности в возрасте до 2 лет. Дети с СМА типа I теперь живут дольше и могут достичь более высоких двигательных навыков, таких как сидение и даже ходьба, благодаря более активной клинической помощи и недавно доступному лечению, изменяющему заболевание.
  • Дети с СМА типа II, промежуточной формой , обычно проявляют первые симптомы в возрасте от 6 до 18 месяцев, хотя некоторые могут проявиться раньше.Они могут сидеть без опоры, но не могут стоять или ходить без посторонней помощи, а некоторые могут потерять способность самостоятельно сидеть без помощи со временем. У них могут быть проблемы с дыханием, включая гиповентиляцию во сне. Без лечения болезнь прогрессирует. Ожидаемая продолжительность жизни сокращается, но большинство людей доживают до подросткового или молодого возраста. Благодаря лечению, изменяющему болезнь, и проактивной клинической помощи, у детей со СМА типа II улучшились двигательные исходы.
  • Дети с СМА типа III (болезнь Кугельберга-Веландера) развивают симптомы после 18 месяцев и могут самостоятельно ходить. Сначала они испытывают трудности при ходьбе и беге, подъеме по ступенькам или вставании со стула. Чаще всего первыми поражаются проксимальные мышцы ног, при этом наблюдается тремор в руках. Осложнения включают сколиоз и контрактуры суставов — хроническое укорочение мышц или сухожилий вокруг суставов — вызванные ненормальным мышечным тонусом и слабостью, которые мешают суставам свободно двигаться.Люди со СМА типа III могут быть предрасположены к респираторным инфекциям, но при осторожном уходе у большинства из них сохраняется нормальная продолжительность жизни. Лечение, изменяющее заболевание, может улучшить результаты.
  • У людей со СМА типа IV симптомы заболевания развиваются после 21 года, с легкой или умеренной слабостью проксимальных мышц и другими симптомами.

верх

Как диагностируется СМА?

Доступен анализ крови для поиска делеций или мутаций гена SMN1. Этот тест выявляет не менее 95 процентов СМА типов I, II и III, а также может выявить, является ли человек носителем дефектного гена, который может передаваться детям.Если не обнаружено отклонений в гене SMN1 или если история пациента и обследование не типичны для СМА, другие диагностические тесты могут включать электромиографию (которая регистрирует электрическую активность мышц во время сокращения и в состоянии покоя), исследования скорости нервной проводимости (которые измерение способности нерва посылать электрический сигнал), биопсия мышц (используется для диагностики многих нервно-мышечных расстройств) и другие анализы крови.

верх

Есть ли лечение СМА?

Полного излечения SMA не существует.Лечение заключается в устранении симптомов и предотвращении осложнений.

В декабре 2016 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило нусинерсен (Спинраза ™) в качестве первого препарата, одобренного для лечения детей и взрослых со СМА. Препарат вводят путем инъекции в жидкость, окружающую спинной мозг. Он разработан для увеличения производства полноразмерного белка SMN, который имеет решающее значение для поддержания двигательных нейронов. Преимущество лучше всего документировано у младенцев и детей, особенно при раннем начале лечения.Некоторые другие методы лечения находятся на поздних стадиях разработки и могут стать доступными для больных в ближайшем будущем.

В мае 2019 года FDA одобрило генную терапию онасемногеном abeparovec-xioi (Zolgensma ™) для детей младше 2 лет, у которых СМА младенческого начала. Безопасный вирус доставляет полнофункциональный ген SMN человека к целевым двигательным нейронам, что, в свою очередь, улучшает движение и функцию мышц, а также увеличивает выживаемость. В августе 2020 года FDA одобрило пероральный препарат рисдиплам (Evrysdi) для лечения пациентов со СМА в возрасте двух месяцев и старше.

Физическая терапия, трудотерапия и реабилитация могут помочь улучшить осанку, предотвратить неподвижность суставов и замедлить мышечную слабость и атрофию. Упражнения на растяжку и укрепление могут помочь уменьшить контрактуры, увеличить диапазон движений и поддерживать циркуляцию крови. Некоторым людям требуется дополнительная терапия по поводу проблем с речью и глотанием. Вспомогательные устройства, такие как опоры или подтяжки, ортопедические стельки, синтезаторы речи и инвалидные коляски, могут быть полезны для улучшения функциональной независимости.

Правильное питание и калорийность необходимы для поддержания веса и силы, избегая при этом длительного голодания. Людям, которые не могут жевать или глотать, может потребоваться введение зонда для кормления. Неинвазивная вентиляция в ночное время может улучшить дыхание во время сна, а некоторым людям может потребоваться вспомогательная вентиляция в течение дня из-за мышечной слабости в шее, горле и груди.

верх

Какой прогноз?

Прогноз зависит от типа SMA.Некоторые формы СМА без лечения приводят к летальному исходу.

Люди со СМА могут выглядеть стабильными в течение длительного времени, но не следует ожидать улучшения без лечения.

верх

Какие исследования проводятся?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS), входящий в состав Национальных институтов здравоохранения (NIH), проводит фундаментальные, трансляционные и клинические исследования СМА в лабораториях Национального института здоровья, а также поддерживает исследования посредством грантов крупным медицинским учреждениям. по всей стране.

Клеточные и молекулярные исследования стремятся понять механизмы, которые запускают дегенерацию мотонейронов.

Ученые проанализировали ткани человека и разработали широкий спектр модельных систем на животных и клетках для исследования процессов болезни и ускорения тестирования потенциальных методов лечения. Среди этих усилий:

  • Было показано, что генная терапия и специфические препараты останавливают разрушение двигательных нейронов и замедляют прогрессирование заболевания на моделях мышей и лиц с СМА.NINDS поддержал исследования по разработке этих методов и предоставлению возможности для клинических испытаний на пациентах. Клинические испытания генной терапии при СМА продолжаются.
  • Животные модели СМА представляют собой важные инструменты в открытии и разработке новых методов лечения СМА. Ученые разработали модели рыбок данио, мышей и свиней, в том числе модели менее тяжелых типов СМА 2 и 3, которые могут значительно помочь в идентификации новых терапевтических целей и возможных методов лечения.

Ученые, поддерживаемые Национальным институтом здравоохранения (NIH), собрали лонгитюдные данные о детях с предсимптоматическим или недавно диагностированным диагнозом СМА типа 1, 2 или 3 и их здоровых братьях и сестрах.Целью этого исследования является консультирование и обучение родителей о возможных возможностях клинических испытаний.

NINDS учредила сеть клинических испытаний NeuroNext (Сеть передового опыта в области нейробиологии NINDS) для ускорения разработки и проведения исследований неврологических расстройств, затрагивающих взрослых и / или детей. Среди своих целей сеть предназначена для разработки ранней фазы испытаний, направленных на выявление биомаркеров — обычно физических признаков или веществ в крови или других жидкостях организма, которые можно измерить для определения наличия и тяжести заболевания — и многообещающих испытаний. новые методы лечения.Один из проектов заключался в определении биомаркеров СМА и понимании причины и механизмов, лежащих в основе заболевания. Данные естественной истории, полученные в ходе этого исследования, привели к одобрению nusinersen. Знания, полученные в результате этого исследования, улучшили дизайн дополнительных клинических испытаний СМА.

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, обратитесь в Информационную сеть и ресурсы мозга Института (BRAIN) по телефону:

МОЗГ
стр.О. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Информацию также можно получить в следующих организациях:

Cure SMA
925 Busse Road
Elk Grove Village, IL 60007
847-367-7620
800-886-1762

Фонд спинальной мышечной атрофии
126 Ист 56-я улица
30-й этаж
Нью-Йорк 10022
646-253-7100
877-386-3762

Ассоциация мышечной дистрофии
161 N.Clarke,
Suite 3550
Chicago, IL 60601
800-572-1717


«Информационный бюллетень о спинальной мышечной атрофии», NINDS, дата публикации май 2019 г.

Публикация NIH № 19-NS-5597

Вернуться на страницу информации о спинной мышечной атрофии

См. Список всех расстройств NINDS


Publicaciones en Español

Атрофия мышечно-спинномозговая


Подготовлено:
Офис по связям с общественностью
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
Национальные институты здравоохранения
Bethesda, MD 20892

Материалы

NINDS, связанные со здоровьем, предоставляются только в информационных целях и не обязательно представляют собой одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *