Синдром тонусных нарушений у грудничка: Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Содержание

Нарушение мышечного тонуса у детей грудного возраста

Мышечный тонус — это напряжение мышц, которое необходимо для поддержания позы тела и обеспечения его движения.

Изменения мышечного тонуса могут проявляться в виде:

  • мышечной гипертонии или мышечного гипертонуса
  • мышечной дистонии
  • мышечной гипотонии или мышечного гипотонуса

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивляемости пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, клонусами стоп.

Опасность гипертонуса у ребенка заключается в снижении темпов двигательного развития малыша. Если своевременно не начать лечение, то такой ребенок позднее сядет, поползет, пойдет, при движении будет быстро утомляться.

Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивляемости пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность.

Гипотонус у ребенка опасен тем, что такие детки позже начинают удерживать голову, брать предметы в руки, садиться, ходить, но уже по причине недостаточной мышечной силы. Недостаточность движения замедляет рост костей и мышц ребенка, физически малыш выглядит младше своего возраста, в дальнейшем возможно формирование сколиозов, кифозов и других деформаций скелета, нарушение походки.

Синдром двигательных нарушений у детей 1-го года жизни может проявляться мышечной дистонией — состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.

Опасность мышечной дистонии заключается в том, что в процессе развития у таких детей может отмечаться задержка формирования двигательных навыков: они начинают переворачиваться со спины на живот лишь после 5-6 месяцев, садиться после 7 месяцев, а начинают ходить после 12 месяцев. Выраженная дистония может привести к ассиметрии тела и нарушению походки.

Выявленное нарушение мышечного тонуса требует наблюдение у детского невролога.

Лечение нарушений мышечного тонуса:
  1. Лечебный массаж и гимнастика
  2. Физиотерапевтические, в том числе тепловые и электро-процедуры
  3. Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание
  4. Медикаментозное лечение: препараты из группы ноотропов, седативные, нейрометаболиты, витаминные препараты.

!!! Не нужно заниматься самолечением или лечением по советам родителей других детей, так как степень нарушения у каждого конкретного малыша разная, а от этого зависит назначенная терапия.


Мышечная дистония у ребенка — причины возникновения, симптомы, профилактика

Мышечная дистония – синдром двигательных нарушений у детей первого года жизни, который проявляется состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется.

Для малыша тонус — это не только основа движения, но и важный показатель состояния нервной системы и общего самочувствия. Нарушения в работе мышечного тонуса зачастую лишь симптом, важный сигнал, указывающий на целый ряд проблем. Например, гипертензия — повышенное внутричерепное давление — у младенцев всегда сопровождается мышечной дистонией.

Причины

  • Проблемы в работе центральной нервной системы – головного или спинного мозга.
  • Болезни матери в период беременности, сахарный диабет, употребление алкоголя и наркотиков, курение, прием лекарственных препаратов, стрессы.
  • Многоплодная беременность, стремительные роды, пособия и стимуляция родов или гипоксия (нехватка кислорода), асфиксия (удушье).
  • Гипоксические — ишемическая энцефалопатия.

Симптомы

  • Ограничение подвижности либо полная скованность частей тела.
  • Неестественная походка малыша или аномальная поза его туловища и конечностей.
  • Выкручивание и выгибание некоторых частей тела.
  • Мышечный гипертонус или гипотонус.
  • Костные деформации, то есть изменения формы груди, уплощение затылка и прочие аномалии.

Любые нарушения мышечного тонуса могут стать причиной задержки психического и физического развития малыша. Дети с повышенным или с пониженным тонусом позже, чем положено, начинают ползать, вставать на ножки, ходить.

Выявление нарушений мышечного тонуса требует наблюдения детского невролога. При необходимости специалист назначит дополнительные методы исследования: доплерографическое исследование мозгового кровотока, консультацию окулиста.

Профилактика

  • Лечебный массаж и гимнастика.
  • Водные процедуры, расслабляющие или тонизирующие ванны, плавание.

Подробнее о детской неврологии в клинике «ЮгМед»

Нервная система младенца

Проблема детского здоровья всегда являлась одной из главных в системе государственных приоритетов. Многогранность ее состоит не только в рождении здорового ребенка, но и создание благоприятных условий для его роста и развития. Большое значение придается разработке системы профилактики и лечения больных детей, в том числе детей с врожденной патологией.

В связи с этим особое внимание уделяется нарушениям, возникающим в антенатальном и перинатальном периодах развития. Необходимо отметить, что значительно расширились технические возможности диагностической медицины (в том числе ДНК – диагностика), методы визуализации плода, в связи с чем стала возможной ранняя диагностика заболеваний и пороков развития. Патология раннего детского возраста и особенно новорожденных представляет повышенную сложность для диагностического процесса. В большей степени это относится к неврологическому обследованию. В этом возрасте на первый план выступают общие симптомы, связанные с незрелостью центральной нервной системы. Морфологическая незрелость центральной нервной системы проявляется особенностью ее функционирования, что характеризуется недифференцированностью ответа на различные раздражители, отсутствием стабильности неврологических реакций и их быстрой истощаемостью.

При оценке полученных данных необходимо учитывать состояние матери как в период беременности, так и в процессе родов.

Нарушения в здоровье матери могут привести к угнетению общего состояния ребенка, ослаблению двигательной активности, угнетению или ослаблению условных или безусловных рефлексов.

Состояние новорожденного может значительно изменяться при внутриутробной задержке развития. Кроме того, при осмотре ребенка необходимо учитывать состояние окружающей обстановки: освещенность, шум, температуру воздуха в помещении и др. Для окончательной постановки диагноза проводится неоднократное обследование, так как неврологические симптомы, выявляемые в первый раз, могут исчезнуть при повторном осмотре, или, симптомы, расцененные в первый раз как легкие признаки нарушения ЦНС, в последующим могут стать более значимыми. Оценка неврологического статуса детей первого года жизни, в том числе и новорожденных, имеет ряд особенностей. Так, отмечается преобладание общих реакций вне зависимости от характера раздражающих факторов, а некоторые симптомы, расцениваемые у более старших детей и взрослых как безусловно патологические, у новорожденных и детей грудного возраста являются нормой, отражая степень зрелости определенных структур нервной системы и этапы функционального морфогенеза. Обследование начинают с визуального наблюдения за ребенком. Обращают внимание на положение головы, туловища, конечностей. Оценивают спонтанные движения рук и ног, определяют позу ребенка, анализируют объем активных и пассивных движений. У новорожденного ребенка руки и ноги находятся в постоянном движении. Спонтанная двигательная активность и крик усиливаются перед кормлением и ослабевают после него. Новорожденный хорошо сосет и глотает.

При церебральных нарушениях отмечается резкое снижение спонтанной двигательной активности. Резко снижены или отсутствуют сосательные и глотательные рефлексы. Низкоамплитудный высокочастотный тремор подбородка, ручек при крике или возбужденном состоянии новорожденного относится к физиологическим проявлениям. Новорожденный доношенный ребенок и младенец первых месяцев жизни удерживает преимущественно флексорную позу конечностей, т.е. тонус мышц в сгибателях конечностей преобладает над тонусом в разгибателях, причем тонус в руках выше, чем в ногах и он симметричен. Изменения мышечного тонуса проявляется мышечной гипотонией, дистонией, гипертонией.

Мышечная гипотония – один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных детей. Она может быть выражена с рождения и носить диффузный или ограниченный характер в зависимости от характера патологического процесса. Встречается при: врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, хромосомных синдромах, наследственных нарушениях обмена веществ, а также у недоношенных. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. Дети с пониженной возбудимостью, с синдромом гипотонуса вяло сосут, часто срыгивают.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности. При синдроме мышечной гипертонии следует приложить определенные усилия, чтобы раскрыть кулачки или разогнуть конечности. Причем дети достаточно часто реагируют на это плачем. Синдром гипертонуса встречается при: повышении внутричерепного давления, гнойном менингите, билиарной энцефалопатии, внутриутробной инфекции с поражением ЦНС, после внутричерепного кровоизлияния. У детей с гипертонусом часто возникают трудности с кормлением, так как некоординированы акты сосания и глотания. Отмечаются срыгивания и аэрофагии. Однако надо заметить, что физиологическая гипертония отмечается у детей первых месяцев жизни. Она возникает вследствие отсутствия угнетающего влияния пирамидной системы на спинномозговые рефлекторые дуги. Но, если по мере взросления грудного ребенка, отмечается нарастание мышечной гипертонии и появление односторонних симптомов, то это должно насторожить в плане возможного развития ДЦП. Синдром двигательных расстройств у новорожденных детей может сопровождаться мышечной дистонией (состояние сменяющихся тонусов – мышечная гипотония чередуется мышечной гипертонией). Дистония – проходящее повышение мышечного тонуса то в сгибателях, то в разгибателя. В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная дистония. При попытке выполнить какое-либо движение, при положительных или эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает. Такие состояния называются дистоническими атаками. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка. Оценить состояние мышечного тонуса может только врач, педиатр и невропатолог, поэтому родители должны помнить, что своевременное обращение к врачу, динамическое наблюдение ребенка специалистами, в срок проведенные необходимые обследования, и выполнение назначений лечащего врача, способны предотвратить развитие каких-либо серьезных нарушений со стороны ЦНС. При оценке неврологического статуса у детей после исследования мышечного тонуса необходимо произвести осмотр головы, измерение ее окружности и сопоставления ее размеров с размерами груди.

Гидроцефалия характеризуется увеличением размеров головы, что связано с расширением желудочковых систем мозга и субарохноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости.

Макроцефалия – увеличение размеров головы, сопровождающееся увеличением массы и размеров головного мозга. Может быть врожденным пороком развития мозга, встречается у детей с фамакозами, болезнями накопления, может быть семейной особенностью. Микроцефалия- уменьшение размеров головы в следствие малых размеров мозга. Врожденная микроцефалия наблюдается при генетических заболеваниях, встречается при перенесенной внутриутробной нейроинфекции, алкогольной фетопатиии, пороках развития мозга и других заболеваниях.

Микрокрания – уменьшение размеров головы вследствие замедленного роста костей черепа и быстрой их оссификацией, с ранним закрытием швов и родничков. Нередко микрокрания является наследственно-конституциональной особенностью. Краниостеноз – врожденный порок развития черепа, который ведет к формированию неправильной формы головы с изменением ее размеров, характеризуется сращением швов, нарушение роста отдельных костей черепа. Краниостеноз обнаруживается уже на первом году жизни и проявляется различными деформациями черепа – башенный, ладьевидный, треугольный и т.д. Очень важно оценивать состояние родничков. При рождении определяется передний (большой) и задний (малый) роднички. Размеры родничка индивидуальны и колеблются от 1 до 3 см. Закрывается большой родничок, как правило, к 1,5 годам. Задержка закрытия родничка может быть связана с высоким внутричерепным давлением, особенностями онтогенеза черепа. Обращают внимание также на наличие гематом, отечности тканей головы, состояние подкожной венозной сети. Нередко у детей первых суток жизни при пальпации обнаруживается отек мягких тканей головы (родовая опухоль), который не ограничен одной костью и отражает физиологическую травму кожи и подкожной клетчатки в родах.

Кефалогематома – кровоизлияние под надкостницу, которое всегда расположено в пределах одной кости. Большие кефалогематомы удаляют, малые рассасываются сами.

Расширенная подкожная венозная сетка на голове свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении как за счет ликворного компонента, так и за счет нарушений венозного оттока. Наличие или отсутствие выше перечисленных симптомов может оценить только врач (педиатр или невропатолог), после тщательного осмотра. В случае найденных им изменений, ребенку, возможно, будет назначено необходимое обследование (НСГ, ЭЭГ, доплероисследование сосудов головного мозга и др.), а также лечение. После общего осмотра новорожденного ребенка, оценки его сознания, двигательной активности, мышечного тонуса, состояние костей черепа и мягких тканей головы педиатр и невропатолог оценивают состояние черепно-мозговых нервов, безусловные и сухожильные рефлексы. О состоянии черепно-мозговых нервов у новорожденного можно судить по особенностям его мимики, крику, акту сосания и глотания, реакции на звук. Особое внимание уделяют органу зрения, так как внешние изменения глаз в ряде случаев позволяют заподозрить наличие врожденного или наследственного заболевания, гипоксического или травматического повреждения ЦНС. Врачи-специалисты (педиатр, невролог, офтальмолог) при оценке органа зрения обращают внимание на размеры и симметричность глазных щелей, состояние радужки, наличие кровоизлияния, на форму зрачка, наличие экзофтальма, нистагма, птоза и косоглазия. Состояние более глубоких структур глаза (хрусталика, стекловидного тела, сетчатки) может оценить только врач-офтальмолог. Поэтому, так важно, чтобы уже на первом месяце жизни ребенок был осмотрен не только педиатром и неврологом, но и врачом-офтальмологом.

Таким образом, чтобы вовремя диагностировать и в дальнейшем предотвратить серьезные нарушения со стороны центральной нервной системы, родителями должны соблюдаться ряд правил:

  • Обязательная диспансеризация – это консультации педиатра (в течение первого месяца жизни 4 раза в месяц), далее ежемесячно и регулярные осмотры невролога: в 1 месяц, 3 месяца и в год; если возникает в том необходимость, то чаще. Консультации офтальмолога в 1 месяц, 3 месяца и в 1 год, если возникает в том необходимость, то чаще. Проведение скрининг исследования центральной нервной системы (нейросонографии) и проведение других исследований, если есть к этому показания. Неукоснительное соблюдение назначений врачей, наблюдающих ребенка.
  • Рациональное вскармливание.
  • Соблюдение санитарно-гигиенического режима.
  • Физическое воспитание (массаж, гимнастика, закаливание).

Нарушение мышечного тонуса

Мышечный тонус — легкое напряжение мышц, необходимое для быстрого включения их в рабочее состояние. Именно уровень тонуса определяет готовность мышечного комплекса к выполнению двигательных функций. Для каждого периода развития ребенка существуют физиологические нормы тонусной активности.

Так, в первые три месяца после рождения ребенка сохраняется повышенное напряжение мышц, отвечающих за сгибание-разгибание конечностей. Тело младенца продолжает сохранять положение эмбриона — кулачки плотно сжаты, ножки согнуты (для распрямления конечностей необходимо приложить определенное усилие).

К трем месяцам, при нормальном развитии малыша, должна быть достигнута нормотония — то есть, уравновешенное состояние мышечных сгибателей и разгибателей. К этому моменту ножки и ручки работают активно, достаточно легко, а ладони все реже сжимаются в кулачок. К 18 месяцам тонус у ребенка сопоставим с показателями мышечного напряжения у взрослого человека.

Отклонения от нормы

К нарушениям мышечного тонуса относятся гипертонус, гипотонус, дистония, асимметрия мышечного тонуса. О повышенном тонусе можно судить по чрезмерной зажатости и скованности движений малыша, напряжении затылочных мышц, плотно сжатым кулачкам, ножки также согнуты во всех суставах, бедра малыша с трудом удаётся развести в сторону.

Признаки гипотноуса — вялые, слабые движения конечностей, запоздалое развитие возрастных навыков. При принудительном сгибании ручек отсутствует ответная реакция на распрямление, которая должна быть у здорового грудничка. Малыш испытывает трудности при удержании головки из-за ослабленных мышц шеи, устает во время кормления (одна из причин отказа младенца от груди).

Асимметрия мышечного тонуса – состояние, при котором на одной половине тела тонус больше, чем на другой. В этом случае голова и таз ребенка повернуты в сторону напряжения мышц, туловище изгибается дугой, ребенок заваливается на бок.

Мышечная дистония — неравномерный тонус – сочетание гипертонуса (повышенный тонус мышц у ребенка) и гипотонуса.

Асимметрия тонуса и дистония в любом возрасте НЕ является вариантом нормы. Мышечная дистония, лечение которой начато своевременно, приводит к нормализации мышечного тонуса.

Родители могут лишь заподозрить нарушение тонуса по вышеперечисленным признакам, но заключение должен сделать детский врач-невролог после проверки рефлексов и проведения специального диагностического обследования.

Причины и последствия нарушения мышечного тонуса

В большинстве случаев, нарушение тонуса у новорожденных является следствием родовых травм (особенно часто травмируется шейный отдел и головка младенца), или внутриутробных патологий развития. Внешние проявления мышечных нарушений свидетельствует о патологии нервной системы, а это означает, что у детей, если не принять своевременные меры, есть риск возникновения других отклонений в развитии (как физическом, так и интеллектуальном).

Самостоятельно патология не исправляется, и не корректируется с возрастом. Однако применение грамотно составленных схем лечения позволяет восстановить здоровье ребенка.

Диагностика и лечение мышечного тонуса

Метамерный подход в диагностике дает возможность определить уровень поражения нервной системы и провести дифференциальную диагностику.

При исключении серьезных заболеваний ранее начатое лечение приводит к полному выздоровлению. Поэтому не стоит откладывать визит к детскому врачу-неврологу.

Для детей с изменениями мышечного тонуса в Медицинском центре Берсенева разрабатывается индивидуальная программа лечения. Эта программа включает в себя метамерные виды массажа, специальную лечебную физкультуру и, при необходимости, метамерную рефлексотерапию.

Обратившись в Медицинский центр Берсенева, вы гарантировано получите максимально эффективную врачебную помощь. Опытные специалисты сделают все возможное для устранения серьезной патологии и создания условий для нормального развития ребенка.

Гипоксически-ишемическое поражение: Причины развития, диагностика

Гипоксически-ишемическое поражение (ГИП) ЦНС – это комплекс изменений в организме ребенка, возникающий вследствие недостаточного снабжения кислородом органов и тканей. Гипоксия на ранних сроках (6-11 недель) может привести к аномалиям развития структур головного мозга плода, а на поздних стадиях – к задержке внутриутробного развития, поражению ЦНС и снижению адаптационных возможностей малыша после рождения.

Основные причины развития ГИП ЦНС:


— анемия у мамы (снижение количества гемоглобина, при котором снижается доставка кислорода и питательных веществ к тканям организма малыша)

— любые хронические заболевания и пороки: врожденные пороки сердца, легких других органов, заболевания почек, наличие сахарного диабета, которые способствуют нарушению кровообращения

— осложнения беременности и родов (гестоз, угроза преждевременных родов, патология плаценты и пуповины, недонашивание и перенашивание беременности, многоплодная беременность, многоводие и маловодие, различные аномалии родовой деятельности)

— заболевания плода (гемолитическая болезнь новорожденных, внутриутробное инфицирование, кровотечения)

Ощутимые признаки гипоксии плода преимущественно выражаются в изменении его двигательной активности (внезапное усиление, учащение сердцебиения и движений (шевеления) плода при острой или урежение и ослабление их же при хронической гипоксии). При выявлении диагноза внутриутробная гипоксия плода, будущей маме необходимо проведение процедур по выявлению причин с последующим комплексным лечением их источника с возможной госпитализацией в стационар, соблюдением постельного или домашнего режима и режима дня.

Диагностика:

Необходимо проведение ультразвукового исследования плода, применение кардиотокографии (запись сердечной деятельности плода) и доплерометрии (исследование кровотока сосудов матки и пуповины плода) с той частотой, которой назначит лечащий врач. Также применяются аускультация (выслушивание) сердцебиения плода стетоскопом.

Следует отметить, что не каждая беременность протекает на фоне вышеперечисленных заболеваний, осложняя внутриутробную гипоксию плода. Чтобы не допустить возможного появления гипоксии, особое внимание уделяется ее профилактике: длительные прогулки на свежем воздухе, обязательные дозированные физические нагрузки (гимнастика, зарядка, упражнения для беременных и дыхательные упражнения, плавание, йога). Возможно применение гипербарической оксигенации (ГБО) по назначению лечащего врача. Необходимо помнить, что лечение должно быть назначено гинекологом, быть комплексным и учитывать индивидуальный подход к каждой будущей маме.

Ранние симптомы, с которыми следует обратиться к детскому неврологу

— вялое сосание груди, поперхивание при кормлении, вытекание молока через носик малыша
— слабый крик ребенка, гнусавый или осиплый голос
— частые срыгивания и недостаточная прибавка в весе
— снижение двигательной активности ребенка, сонливость, вялость или выраженное беспокойство
— дрожание подбородка, верхних и/или нижних конечностей, частые вздрагивания
— трудности при засыпании, частые пробуждения во сне
— запрокидывание головы
— замедление или быстрое увеличение окружности головы
— низкий (дряблые мышцы) или высокий тонус мышц конечностей и туловища
— уменьшение активности движений руки или ноги с какой-либо стороны, ограничение разведения бедер или наличие позы «лягушки» с выраженным разведением бедер, необычная поза ребенка
— косоглазие, кривошея
— рождение ребенка путем кесарева сечения, в тазовом предлежании, с аномалием родовой деятельности или с применением акушерских щипцов, выдавливанием, с обвитием пуповины вокруг шеи
— недоношенность ребенка
— наличие судорог при родах или в послеродовом периоде

Поздние симптомы проявления родового травматизма

Бывают случаи, когда при рождении у малыша имеются минимальные нарушения, но спустя годы, под влиянием тех или иных нагрузок – физических, умственных, эмоциональных – неврологические нарушения проявляются с различной степенью выраженности. Это, так называемые, поздние проявления родового травматизма. Среди них:

— снижение мышечного тонуса (гибкость), которая так часто является дополнительным плюсом при занятиях спортом. Нередко таких детей с радостью принимают в секции спортивной и художественной гимнастики, в хореографические кружки. Но большинство из них не выносят тех физических нагрузок, которые имеют место быть в данных секциях.
— снижение остроты зрения,  наличие асимметрии надплечий, углов лопаток, искривления позвоночника, сутулости – признаков возможной родовой травмы шейного отдела позвоночника
-возникновение головных болей, головокружения

При наличии вышеперечисленных жалоб не откладывайте визит к детскому неврологу! Специалист назначит определенные обследования, курс лечения и обязательно поможет Вам!

синдромов эпилепсии у детей | Johns Hopkins Medicine

Синдромы эпилепсии поражают младенцев и детей и характеризуются различными припадками и другими симптомами, такими как задержка развития.

Детские спазмы (синдром Веста)

Детские спазмы обычно начинаются в возрасте от 3 до 12 месяцев и обычно прекращаются в возрасте от 2 до 4 лет. Спазмы проявляются в виде внезапных толчков или толчков с последующим ожесточением. Часто руки ребенка разворачиваются наружу, а колени подтягиваются вверх, когда тело наклоняется вперед.

Каждый припадок длится всего секунду или две, но повторяется серией близко друг к другу. Иногда спазмы ошибочно принимают за колики, но колики обычно не возникают последовательно. Скорее всего, у ребенка спазмы сразу после пробуждения, но они также могут возникать — редко — во время сна.

Детские спазмы — это особенно тяжелая форма эпилепсии, которая может привести к плохому развитию, и детей с этими симптомами следует немедленно обследовать. Лечение детских спазмов обычно включает стероидную терапию, прием некоторых противосудорожных препаратов или кетогенную диету.

Синдром Дуза (миоклоническая астатическая эпилепсия детства)

Миоклоническая астатическая эпилепсия (МАЭ), также известная как синдром Дуза, — это эпилептический синдром раннего детства, чаще всего проявляющийся в возрасте от 1 до 5 лет и сопровождающийся генерализованными припадками. Дети будут испытывать приступы падения и приступы взгляда, иногда связанные с падениями. МАЭ является идиопатическим, то есть причина еще не известна.

Хотя судороги MAE часто бывают резистентными к лекарствам, могут быть полезны противосудорожные препараты вальпроат и леветирацетам.Однако исследования показали, что кетогенная диета и модифицированная диета Аткинса часто являются наиболее эффективными методами лечения.

Доброкачественная роландическая эпилепсия (BRE)

Доброкачественная роландическая эпилепсия, также известная как BRE или доброкачественная эпилепсия с центрально-височными спайками (BECTS), представляет собой синдром эпилепсии, поражающий детей. На его долю приходится около 15 процентов случаев детской эпилепсии.

Припадки проявляются в виде подергивания, онемения или покалывания лица или языка ребенка, что может мешать речи и вызывать слюнотечение.Приступы распространяются и переходят в генерализованные припадки. Во многих случаях приступы BRE возникают нечасто и обычно возникают только ночью. Эти припадки обычно длятся не более двух минут, и ребенок остается полностью в сознании. BRE обычно начинается в возрасте от 6 до 8 лет и чаще поражает мальчиков, чем девочек.

Многие дети не принимают противосудорожные препараты от BRE, и припадки почти всегда прекращаются в раннем подростковом возрасте. Если у ребенка судороги в течение дня, если судороги нарушают сон ночью или если ребенок не умеет читать, что может быть связано с BRE, врач может назначить леветирацетам или окскарбазепин.

Синдром Расмуссена

Синдром Расмуссена (также известный как энцефалит Расмуссена), по-видимому, является аутоиммунным процессом, который вызывает воспаление и ухудшение состояния одного полушария мозга.

Синдром Расмуссена обычно возникает у детей в возрасте от 14 месяцев до 14 лет. Судороги часто являются первыми симптомами. Слабость и другие неврологические проблемы часто возникают через 1-3 года после начала судорог.

Лечение может остановить воспаление, но не может обратить вспять повреждение.Другие заболевания (включая другие формы воспаления головного мозга, также известные как энцефалит) могут напоминать синдром Расмуссена, поэтому родителям важно проконсультироваться со специалистом.

Приступы, связанные с синдромом Расмуссена, чрезвычайно трудно или невозможно контролировать с помощью лекарств. Для многих детей с этим заболеванием лучшим вариантом лечения является операция по поводу эпилепсии.

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто, обычно начинающийся у детей в возрасте от 2 до 6 лет, является идиопатическим — причина его неизвестна — и обычно встречается у детей с проблемами развития или приобретенными повреждениями головного мозга.

Дети с синдромом Леннокса-Гасто имеют задержку в развитии и демонстрируют характерный рисунок электроэнцефалограммы (ЭЭГ) с медленными спайками и волнами.

Типы приступов, наблюдаемые при синдроме Леннокса-Гасто, включают атонические, тонические, тонико-клонические и атипичные абсансы. Поскольку при атонических припадках дети падают на землю, многие дети носят шлемы, чтобы защитить свои зубы и лицо.

Лечение может быть сложным и может включать противосудорожные препараты, нервную стимуляцию и определенные виды диетической терапии.

Электрический эпилептический статус сна (ESES)

Электрический эпилептический статус сна (ЭСЭС) описывает приступы, которые учащаются во время сна и наблюдаются более чем в половине ЭЭГ сна ребенка.

ESES встречается у детей школьного возраста и может по-разному и в разной степени влиять на разных детей. У тех, у кого ЭСЭВ часто, но не всегда, бывают припадки, и их типы могут различаться. У детей с ЭСЭС часто наблюдается когнитивный регресс — снижение их способности учиться и делать то, что они уже умеют делать.

Этот продолжающийся припадок может привести к затруднениям в разговоре или понимании речи, поведенческим проблемам, проблемам с вниманием или проблемам с движением одной или нескольких частей тела.

Когда судорожная активность сочетается с другой особенностью ESES, это часто называют непрерывными всплесками и волнами во время сна (CSWS). Существуют и другие более специфические синдромы, такие как синдром Ландау-Клеффнера (LKS), при котором у детей есть ESES на их ЭЭГ и, в частности, возникают трудности с речью и пониманием звуков.

Лекарства, которые обычно используются для лечения припадков, можно использовать для лечения ESES, но врачу может потребоваться добавить дополнительные методы лечения, такие как высокие дозы бензодиазепинов и стероидов. Очень важно внимательно следить за когнитивными функциями детей.

Синдром Стерджа-Вебера

Синдром Стерджа-Вебера (SWS) — это нейрокожное заболевание (поражающее мозг и кожу), которое определяется по «винному пятну» (известному как ангиома) на лбу вокруг глаз.

Дети с SWS могут испытывать судороги, слабость на одной стороне тела (гемипарез), задержку развития и повышенное давление в глазу (глаукома).

Судороги случаются у более чем 80 процентов детей с диагнозом SWS. Примерно 25 процентов этих детей достигают полного контроля над приступами с помощью лекарств, 50 процентов получают частичный контроль над приступами, а 25 процентов не реагируют на лекарства. В тяжелых случаях врач может порекомендовать операцию по поводу эпилепсии.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Люди с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ) страдают миоклоническими припадками, характеризующимися небольшими быстрыми подергиваниями рук, плеч или иногда ног.Обычно это происходит вскоре после пробуждения. Миоклонические судороги иногда сменяются тонико-клоническими припадками или тонико-клонические припадки могут возникать самостоятельно. Также могут возникать абсансные припадки, когда пациенту кажется, что он «теряет сознание» на короткий период времени, который может длиться от секунд до нескольких минут.

Судороги JME могут начаться в позднем детстве и в раннем взрослом возрасте, обычно примерно в период полового созревания. У большинства пациентов приступы хорошо контролируются длительным приемом лекарств.

Синдром Айкарди — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Schneider A.Синдром Айкарди. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 509-10.

Менкес Дж. Х., Пайн Дж. У. и др., Ред. Учебник детской неврологии. 5-е изд. Уильямс и Уилкинс. Балтимор, Мэриленд; 1995 год: 279; 748.

Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB., Eds. Учебник педиатрии Нельсона. 17-е изд. Elsevier Saunders. Филадельфия, Пенсильвания; 2005: 1988; 2006.

Кански JJ, изд. Клиническая офтальмология. 4-е изд. Баттерворт-Хайнеманн. Оксфорд, Великобритания; 1999: 609.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Хопкинс Б., Саттон В.Р., Льюис Р.А., Ван ден Вейвер И., Кларк Г. Неруо-визуализационные аспекты синдрома Айкарди. Am J Med Genet A 2008; 146A (22): 2871-8.

Гласмахер М.А., Саттон В.Р., Хопкинс Б., Эбл Т., Льюис Р.А., Парк Парсонс Д., Ван ден Вейвер И.Б. Фенотип и лечение синдрома Айкарди: новые результаты опроса 69 детей. J Child Neurol 2007; 22 (2): 176-84.

Kroner BL, Preiss LR, Ardini MA, Gaillard WD. Новая частота, распространенность и выживаемость синдрома Айкарди в 408 случаях.J Child Neurol 2008; 23 (5): 531-5.

Prats Vinas JM, Martinez Gonzalez MJ, Garcia Ribes A, Maryinez Gonzalez S, Martinez Fernandez R. Каллозальный агенез, хориоретинальные лакуны, отсутствие инфантильных спазмов и нормальное развитие: синдром Айкарди без эпилепсии? Dev Med Child Neurol. 2005; 47: 419-20.

Айкарди Дж. Синдром Айкарди. Brain Dev. 2005; 27: 164-71.

Lim SA, Siatkowski RM. Детская нейроофтальмология. Curr Opin Ophthalmol. 2004; 15: 437-43.

Чан В.Карвелас Г., Джейкоб П., Кармант Л. Раннее лечение синдрома Айкарди с помощью вигабатрина может улучшить исход. Неврология. 2004; 63: 1756-57.

Синдром Россера Т. Айкарди. Arch Neurol. 2003; 60: 1471-73.

ИНТЕРНЕТ
МакКусик В.А., изд. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Синдром Айкарди. Доступно по адресу http://omim.org/entry/304050, дата последнего редактирования: 11.09.2012. По состоянию на 21 декабря 2017 г.

Sutton VR, Van den Veyver IB. Синдром Айкарди. 30 июня 2006 г. [Обновлено 6 ноября 2014 г.].В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2015 гг. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1381/ По состоянию на 21 декабря 2017 г.

Страница информации о синдроме Айкарди NINDS. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. Последнее обновление 4 сентября 2012 г.
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Aicardi-Syndrome-Information-Page Доступно 21 декабря 2017 г.

Признаки, что делать, причины и лечение

Детские судороги случаются, когда возникает аномальный дополнительный всплеск электрической активности между нейронами или клетками головного мозга ребенка.Это может произойти по многим причинам.

Причины могут включать черепно-мозговую травму, инфекцию и сопутствующие заболевания, такие как церебральный паралич. Риск возникновения судорог, связанных с лихорадкой, выше всего в возрасте до 18 месяцев.

Иногда родителям или опекунам трудно заметить судороги у младенцев и маленьких детей, поскольку они могут быть незначительными. Однако общие признаки включают потерю сознания и подергивания рук и ног.

Читайте дальше, чтобы узнать больше о признаках и симптомах припадка у ребенка и лечении.

Симптомы, которые испытывает ребенок, зависят от типа припадка.

Тонкие припадки

Эти типы припадков наиболее распространены в период новорожденности. Однако эти признаки могут напоминать обычные повседневные движения, и их бывает трудно обнаружить. Симптомы тонких припадков могут включать:

  • закатывание глаз, моргание, пристальный взгляд
  • неконтролируемые движения глаз
  • высунутый язык
  • езда на велосипеде ног
  • длинные паузы между вдохами

Тонические судороги

тонические припадки.Когда ребенок испытывает тонический припадок, он может:

  • полностью окоченеть
  • согнуть и удерживать руки и ноги в неудобном положении
  • держать голову набок
  • держать глаза набок

Клонические припадки

Клонический означает подергивание или подергивание, поэтому, когда у ребенка клонический приступ, он может демонстрировать повторяющиеся неконтролируемые подергивания мышц.

Во время этого припадка родитель или опекун может заметить, что ребенок сжимает или подергивает части своего тела, в том числе:

Тонико-клонические припадки

Это относится к типу припадка, который начинается с жесткости (тоническая фаза), за которой следует подергивания (клоническая фаза).Таким образом, человек может наблюдать симптомы тонического припадка, за которым следуют признаки клонического припадка.

Узнайте больше об изъятиях здесь.

Согласно данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, когда у ребенка припадок, крайне важно держать его подальше от любых твердых предметов, чтобы снизить риск травмы. Когда это будет безопасно, переверните их на бок, чтобы не подавиться.

Не кладите ничего в рот ребенку и не пытайтесь остановить любые движения рта, например прикусывание языка, так как это может травмировать ребенка.

Позвоните в службу 911 или отвезите ребенка в отделение неотложной помощи, если они:

  • изо всех сил пытаются дышать
  • становятся синими
  • испытывают симптомы более 5 минут

Узнайте, как выглядит приступ.

Судороги — это наиболее частая неотложная неврологическая помощь в первые 4 недели жизни ребенка. Приступы возникают у 1–5 детей на 1000 человек. Некоторые припадки длятся всего несколько минут и возникают один раз, не оставляя серьезных повреждений.

Если у ребенка частые приступы, ему необходимо пройти курс лечения, чтобы предотвратить повреждение мозга.Повреждение мозга происходит из-за частого нарушения уровня кислорода в мозге и чрезмерной активности клеток мозга.

Узнайте больше о судорогах у младенцев здесь.

Иногда, когда у младенцев появляются признаки припадка, они демонстрируют здоровые рефлексы.

Рефлекс Моро

Рефлекс Моро, или рефлекс испуга, является здоровой частью развития ребенка. Если ребенок слышит громкий звук или чувствует резкое движение, он может запрокинуть голову, внезапно окоченеть и протянуть руки.Родителям или опекунам не следует беспокоиться, когда они замечают такое поведение. Младенцы, как правило, перерастают этот рефлекс в 3–6 месяцев.

Тонический шейный рефлекс

Тонический шейный рефлекс — это движение, при котором ребенок смотрит в сторону с одной вытянутой рукой, а другой согнутой; может показаться, что они имитируют владение мечом или пускание стрелы. Этот примитивный рефлекс сначала развивается в утробе матери и помогает ребенку координировать взгляд и контролировать движения. Младенцы могут демонстрировать этот рефлекс до 9 месяцев.

Однако, хотя этот рефлекс проявляется такими признаками, как закатывание глаз, чмокание губами и движения ногами при педалировании, это нормальные движения, особенно у новорожденных. Стоит отметить, что этот рефлекс не имеет характерных для приступа признаков, таких как подергивание или скованность.

Есть много причин судорог у младенцев. Некоторые могут возникнуть из-за такого события, как травма головы, а другие могут быть симптомами инфекции или основного состояния здоровья.

Некоторые причины судорог у детей включают:

Вирусные и бактериальные инфекции

Вирусный энцефалит вызывает воспаление головного мозга и судороги.Распространенные вирусы, такие как грипп, могут вызывать повышение температуры у ребенка, повышая риск фебрильного припадка. Бактериальные инфекции, в частности стрептококковые бактерии группы B, могут вызывать у младенцев менингит, который может проявляться судорогами.

Узнайте о различиях между вирусными и бактериальными инфекциями здесь.

Лихорадочные судороги

Иногда у младенцев с лихорадкой или высокой температурой тела могут развиваться лихорадочные судороги. Обычно они длятся всего несколько минут и чаще всего возникают у маленьких детей, примерно в возрасте от 6 месяцев до 5 лет.

Признаки фебрильного приступа включают:

  • потеря сознания
  • неконтролируемая дрожь в руках и ногах
  • закатывание глаз
  • подергивание в руках и ногах

Подробнее о фебрильных припадках можно узнать здесь.

Гидроцефалия из-за черепно-мозговой травмы

Когда у ребенка гидроцефалия, спинномозговая жидкость оказывает давление на мозг. Это обычное заболевание, которое также может возникать само по себе в утробе матери. Если врач использует щипцы или вакуумные экстракторы для помощи при родах, это может повредить голову и вызвать скопление спинномозговой жидкости в головном мозге.

Узнайте больше о CSF здесь.

Детский церебральный паралич

Судороги — частый симптом церебрального паралича. Если у ребенка церебральный паралич, ему будет сложно контролировать мышцы. Исследователи не уверены в точной причине церебрального паралича. Однако они знают, что это происходит у некоторых младенцев, которые не получают достаточно кислорода.

Узнайте больше о детском церебральном параличе здесь.

Другие причины

К другим причинам припадков у детей относятся:

Узнайте больше об эпилепсии у детей здесь.

Чтобы выяснить причину припадка, врач может провести электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Это тест, который измеряет электрическую активность мозга. Они могут сделать это в отделении неотложной помощи или на отдельном приеме.

Для подготовки к ЭЭГ врач помещает на голову ребенка металлические диски, которые обнаруживают и записывают электрические импульсы его мозга.

Ребенку может потребоваться несколько ЭЭГ, чтобы врач мог увидеть, какова его мозговая активность между припадками.

Некоторые состояния, вызывающие судороги, могут давать здоровые показания ЭЭГ, поэтому могут потребоваться визуализационные тесты, такие как МРТ и КТ, чтобы увидеть, не вызывают ли судороги какие-либо структурные изменения или препятствия.

Узнайте о МРТ головы и головного мозга здесь.

При необходимости врачи могут контролировать судороги у младенцев с помощью противосудорожных препаратов, включая:

  • фенобарбитал
  • фенитоин
  • зонисамид

Если судороги вызваны нехваткой кислорода, врачи могут назначить гипотермическое лечение. Эта процедура охлаждает мозг и тело ребенка, чтобы предотвратить повреждение мозга. Они могут это сделать, если ребенок испытывает трудности во время родов и не может дышать.

Некоторым младенцам может потребоваться длительное лечение для предотвращения повторения припадков. Врачу необходимо знать точную причину судорог, прежде чем назначать эффективный план лечения. Например, лечение будет отличаться, если у ребенка эпилепсия или он выздоравливает от менингита.

Узнайте больше о менингите у младенцев здесь.

Младенцев поражают несколько типов судорог, включая тонкие, тонические, клонические и фебрильные судороги. Некоторые приступы не являются серьезными и не вызывают серьезных повреждений головного мозга.Инфекции и травмы — частые причины приступов головного мозга.

Иногда основные заболевания, например церебральный паралич, могут вызывать судороги, требующие длительного лечения. Если у ребенка эпилептический припадок, и он изо всех сил пытается дышать или его симптомы длятся более 5 минут, позвоните в службу 911 или отвезите его в отделение неотложной помощи.

Неврология | Типы припадков у детей

Существует несколько различных типов судорог у детей. Приступы у детей можно разделить на два основных типа: очаговые и генерализованные:

Фокусные припадки

Фокальные припадки у детей возникают, когда нарушение электрической функции головного мозга происходит в одной или нескольких областях одной стороны мозга.Очаговые припадки также можно назвать парциальными припадками. При фокальных припадках, особенно при сложных очаговых припадках, у ребенка может появиться аура еще до того, как припадок случится. Аура — это странное ощущение, состоящее из изменений зрения, нарушений слуха или изменений обоняния. Следует помнить о двух подтипах фокальных припадков.

Простые фокальные припадки у детей обычно длятся менее одной минуты. У ребенка могут проявляться разные симптомы в зависимости от того, какая область мозга поражена.Если аномальная электрическая функция мозга находится в затылочной доле (задняя часть мозга, отвечающая за зрение), зрение ребенка может измениться. Чаще поражаются мышцы ребенка. Судорожная активность ограничивается изолированной группой мышц, например пальцами, или более крупными мышцами рук и ног. При таком припадке не теряется сознание. Ребенок также может почувствовать потливость, тошноту или побледнеть.

Сложные фокальные припадки у детей обычно возникают в височной доле мозга, области мозга, которая контролирует эмоции и функцию памяти.Этот припадок обычно длится от одной до двух минут. Во время этих припадков обычно теряется сознание, и ребенок может вести себя по-разному. Такое поведение может варьироваться от рвотного дыхания, причмокивания губ, бега, крика, плача и / или смеха. Когда ребенок приходит в сознание, он может жаловаться на усталость или сонливость после приступа. Это называется постиктальным периодом.


Генерализованные изъятия

Генерализованные педиатрические судороги поражают оба полушария головного мозга.После приступа наблюдается потеря сознания и постиктальное состояние. Существует несколько подтипов генерализованных припадков, каждый из которых встречается в разном подростковом возрасте и протекает с разными симптомами.

Отсутствие изъятий

Педиатрические абсансные припадки (также называемые малыми припадками) характеризуются кратковременным изменением состояния сознания и эпизодами пристального взгляда. Обычно осанка ребенка сохраняется во время припадка. Рот или лицо могут шевелиться, глаза могут мигать.Припадок обычно длится не более 30 секунд. Когда припадок закончился, ребенок может не вспомнить, что только что произошло, и может продолжать свои дела, как будто ничего не произошло. Эти припадки могут происходить несколько раз в день. Этот тип припадка иногда ошибочно принимают за проблему с обучением или поведенческую проблему. Абсансные припадки почти всегда начинаются в возрасте от 4 до 12 лет.

Атонические припадки

При атонических припадках у детей (также называемых дроп-атаками) происходит внезапная потеря мышечного тонуса, и ребенок может упасть из положения стоя или внезапно уронить голову.Во время припадка ребенок вялый и не реагирует.

Генерализованные тонико-клонические припадки

Этот припадок (GTC или также называемый grand mal seizures) характеризуется пятью различными фазами, которые происходят у ребенка. Тело, руки и ноги будут сгибаться (сокращаться), вытягиваться (выпрямляться), тремор (встряхивание), клонический период (сокращение и расслабление мышц), за которым следует постиктальный период. В постиктальный период ребенок может быть сонным, у него могут быть проблемы со зрением или речью, а также сильная головная боль, усталость или ломота в теле.

Миоклонические припадки

Этот тип припадка относится к быстрым движениям или резким подергиваниям группы мышц. Эти припадки, как правило, возникают группами, то есть они могут происходить несколько раз в день или в течение нескольких дней подряд.

Детские спазмы

Этот редкий тип судорожного расстройства возникает у младенцев в возрасте до шести месяцев. Этот приступ часто возникает, когда ребенок просыпается или пытается заснуть.У младенца обычно бывают короткие периоды движения шеи, туловища или ног, которые длятся несколько секунд. У младенцев могут быть сотни таких припадков в день. Это может быть серьезной проблемой и иметь долгосрочные осложнения.

Фебрильные изъятия

Приступы с лихорадкой у детей связаны с лихорадкой. Эти припадки чаще наблюдаются у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет, и этот тип припадков может иметь семейный анамнез. Лихорадочные припадки, которые длятся менее 15 минут, называются «простыми» и обычно не имеют долгосрочных неврологических эффектов.Приступы продолжительностью более 15 минут называются «сложными», и у ребенка могут наблюдаться долговременные неврологические изменения.

Симптомы и диагностика синдрома Драве

Болезнь на всю жизнь, синдром Драве развивается из-за генетической мутации, которая влияет на способность клеток мозга отправлять и получать сообщения.

Примерно 1 из 15 700 детей рождается с синдромом Драве, и до 80 процентов из них имеют мутацию в гене SCN1A. (1)

По большей части заболевание не передается по наследству — около 85 процентов людей с синдромом Драве имеют de novo (новую) мутацию, не переданную им от родителей.(2)

Это редкая и тяжелая форма эпилепсии, и характерные симптомы синдрома Драве включают судороги — всплеск электрической активности в головном мозге, который приводит к физическим и психическим проявлениям.

Начальные симптомы синдрома Драве

Младенцы с синдромом Драве испытывают первые припадки в первый год жизни, обычно в возрасте от 6 до 10 месяцев.

Этот первый приступ обычно лихорадочный или связан с лихорадкой. Шведское исследование 2015 года показало, что у всех детей, участвовавших в исследовании, кроме одного, были фебрильные судороги, которые были первым симптомом синдрома примерно у 75 процентов детей.(2)

Эти фебрильные припадки обычно представляют собой так называемые тонико-клонические припадки, характеризующиеся ригидностью, потерей сознания и подергиванием. Тонико-клонические припадки, также известные как большие припадки, — это тип, который у большинства людей ассоциируется с эпилепсией. (3)

У младенцев с синдромом Драве фебрильные судороги могут быть необычно продолжительными, иногда продолжительностью от 15 до 30 минут или дольше (такие припадки называются фебрильным эпилептическим статусом и могут быть опасными для жизни). (4)

Ранние припадки часто затрагивают только одну сторону тела, но они также могут поражать обе стороны тела и вызывать только повторяющиеся подергивания (клонические припадки).

Эти припадки могут происходить без лихорадки и могут быть вызваны небольшими изменениями температуры тела, например, от теплых ванн, физических нагрузок и теплой погоды. (5)

Синдром Драве и судороги

Синдром Драве когда-то был известен как тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества или SMEI. Когда синдром был впервые описан в конце 1970-х — начале 1980-х годов, миоклонические припадки были обычным явлением. (6)

Эти припадки характеризуются повторяющимися подергиваниями или подергиваниями мышц, продолжающимися не более одной или двух секунд.Обычно они вызывают аномальные движения с обеих сторон тела одновременно. (7)

Исследования показывают, что около 85 процентов детей с синдромом Драве испытывают миоклонические приступы в возрасте от 1 до 5 лет. (8)

Люди с синдромом Драве также могут испытывать другие типы приступов, в том числе:

  • Приступы отсутствия, которые заставляют человека мысленно «отключаться» и смотреть в пространство менее 10 секунд (хотя это не просто мечты)
  • Атипичные приступы отсутствия, которые похожи на приступы отсутствия, но длятся более 20 секунд и вызывают изменения в мышечном тонусе и движениях, таких как хлопанье губами и дрожание век (9)
  • Атонические припадки, которые вызывают серьезную потерю мышечного тонуса, вызывающую вялость головы или тела (10)
  • Припадки с осознанием очага, которые начинаются в одной области головного мозга и заставляют человека замораживаться, но осознавать окружающую обстановку менее двух минут (11)
  • Припадки с нарушением сознания, которые похожи на припадки с фокальным сознанием, за исключением того, что человек незнание своего окружения (12)
  • Эпилептический статус, серьезное состояние, при котором припадок длится более пяти минут или человек не восстанавливается после нескольких приступов, которые происходят в быстрой последовательности (13)

Кроме того из-за изменений температуры припадки могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом или возбуждением, инфекциями, миганием света или узорами (припадки светочувствительности).(8)

Другие симптомы и проблемы синдрома Драве

Дети с синдромом Драве обычно имеют нормальное развитие до 2 лет, после чего они могут потерять вехи развития.

В частности, у детей может быть умственная отсталость от легкой до тяжелой, задержки речи и речи, проблемы с движением и равновесием, а также проблемы с личностью, такие как социальная изоляция и частые перепады настроения.

Степень задержки развития соответствует частоте припадков и эпилептическому статусу.

Другие проблемы включают:

  • Ортопедические проблемы, такие как болезненные проблемы со стопами, вызванные низким мышечным тонусом
  • Неустойчивая ходьба
  • Приседающая походка (у детей старшего возраста и взрослых)
  • Проблемы со сном
  • Проблемы роста и питания
  • Хронические инфекции
  • Плохое регулирование температуры тела и потоотделения из-за проблем с автономной нервной системой
  • Расстройства обработки сенсорной информации, которые приводят к чувствительности к стимулам окружающей среды

Синдром Драве также увеличивает риск смерти из-за состояния, называемого внезапной неожиданной смертью при эпилепсии, поскольку а также несчастные случаи, связанные с судорогами (например, утопление и инфекции).(1,8,14)

Диагноз синдрома Драве

Поскольку синдром Драве вызывает припадки, связанные с лихорадкой, в раннем возрасте, многим младенцам с синдромом Драве изначально ошибочно диагностируется только лихорадочные припадки. Но лекарства, используемые для лечения фебрильных судорог, могут усугубить судороги при синдроме Драве. (15)

В 2015 году группа консенсуса в Северной Америке рекомендовала новые критерии диагностики синдрома Драве. Для детей младшего возраста критерии включали:

  • Приступы, которые начинаются в возрасте от 1 до 18 месяцев
  • Рецидивирующие тонико-клонические или полусудорожные припадки
  • Миоклонические припадки, возникающие в возрасте до 2 лет, за которыми следуют различные другие типы припадков
  • Припадки, вызванные гипертермией или другими триггерами, включая мигание света, купание и перенапряжение
  • Нормальные результаты тестов развития, неврологических обследований, МРТ и показаний ЭЭГ

У детей старшего возраста или взрослых, которым ранее не был поставлен диагноз (и у которых детство истории болезни отсутствуют), критерии включают:

  • Стойкие припадки, включая миоклонические, судорожные, атипичные абсансы и тонические припадки
  • Снижение частоты эпилептического статуса
  • Снижение частоты припадков, вызванных гипертермией, очевидной
  • умственной отсталостью От 18 до 60 месяцев
  • Судороги, которые усугубляются причина приема лекарств, блокирующих натриевые каналы
  • Неврологические отклонения к возрасту 3 или 4 лет, такие как походка, проблемы с координацией, плохая ловкость и низкий мышечный тонус область мозга
  • ЭЭГ, показывающая признаки эпилептической активности (16)

Генетические тесты на синдром Драве

Анализы крови не используются для диагностики синдрома Драве.

Но, учитывая, что у большинства людей с синдромом есть мутация гена SCN1A, которая его вызывает, анализы крови иногда могут подтвердить диагноз. (8)

Исследование 2015 г. показало, что членам семьи следует рассмотреть возможность генетического тестирования на синдром Драве, если их близкие испытают любое из следующего:

  • По крайней мере, два продолжительных приступа к возрасту 1 года
  • Длительный приступ плюс гемиклонический припадок, который вызывает устойчивые ритмичные подергивания одной стороны тела, к возрасту 1
  • Два припадка, поражающие чередующиеся стороны тела
  • Приступы в анамнезе до 18 месяцев и более позднее появление миоклонических припадков или абсансов ( 17)

Другие причины синдрома Драве

Наличие мутации SCN1A не обязательно означает, что у человека синдром Драве.Мутация может вызывать другие судорожные расстройства, такие как фебрильные судороги, фебрильные судороги плюс, генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс и трудноизлечимая детская эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками. (5.)

Точно так же другие генетические мутации могут вызывать синдром Драве или синдром Драве.

Например, мутация в гене PCDh29 может вызвать клинически перекрывающийся синдром, который иногда ошибочно принимают за синдром Драве.

Другие генетические мутации, вызывающие синдром Драве или синдром Драве, встречаются в следующих генах:

  • GABRA1
  • GABRA2
  • SCN1B
  • SCN2A
  • SCN8A
  • CHD2
  • ST 2 с гипертоническим младенцем

    Напряженный ребенок мгновенно привлечет ваше внимание.Если они напряжены, что-то не так!

    А что, если они все время напряжены? Конечно, это ненормально.

    Если ваш ребенок постоянно смотрит на нервы, сжал кулак или сжимает его очень сильно, возможно, у него гипертонус.

    Это пугающая мысль, и она будет тревожить родителей из-за явного дискомфорта на лице вашего ребенка. Их неспособность свободно передвигаться требует медицинского вмешательства.

    Надеюсь, это послужит хорошей отправной точкой для получения дополнительной информации о младенцах с гипертонусом, чтобы вы могли определить проблему на ранней стадии и обратиться за помощью.

    Что такое гипертония?

    Гипертонус — это состояние, при котором мышцы вашего ребенка очень напряжены. Вы не сможете легко согнуть ноги и ручки вашего ребенка, и ему будет трудно расслабиться.

    Хотя гипертония влияет на мышцы, на самом деле это неврологическая проблема, которая влияет на нервы и мозг.

    Он известен как синдром скованности ребенка, гиперэкплексия или рефлекс испуга.

    Это наследственное заболевание, которое встречается довольно редко.Фактически, на сегодняшний день было зарегистрировано всего 150 случаев.

    Причины

    Это состояние является наследственным по своей природе и возникает при наличии мутаций в определенной генетической последовательности.

    Подробности этого заболевания будут звучать как медицинский жаргон, но если вы заинтересованы в более глубоком чтении технических деталей состояния, вы можете проверить информацию здесь.

    Краткий обзор для непрофессионалов:

    Мутация в генах может повлиять на выработку глицина в организме.Глицин является передатчиком ингибитора. Это на самом деле помогает уменьшить действие нервных клеток, головного и спинного мозга.

    Проще говоря, он помогает контролировать нашу реакцию на раздражители.

    Когда что-то мешает функционированию глицина или если он поврежден, организм теряет способность контролировать то, как оно реагирует на раздражитель, и когда это происходит, наше тело будет реагировать на внешние триггеры быстрее и чрезмерно.

    Состояние также может быть вызвано косвенными причинами, которые могут повредить сигналы, идущие от спинного мозга к головному мозгу:

    • Рождение с травмой
    • Инсульт у младенцев
    • Другие поражения ганглиев

    Признаки и симптомы

    Жесткость мышц

    Это наиболее заметный признак того, что ваш ребенок может страдать этим заболеванием.Руки и ноги кажутся напряженными, и им трудно поднять руки над головой.

    По мере того, как ваш ребенок растет, вы заметите, что у него нет той увеличивающейся свободы движений, которую вы ожидаете. У них будут проблемы с вращением тела или естественным сгибанием.

    Это напряженное состояние может заметно расслабиться, когда ваш ребенок спит.

    Экстремальные испуганные реакции

    Младенцы могут заметно испуганно реагировать на неожиданные звуки или шум, движение и прикосновения.

    Характеризуется чрезмерным выгибанием головы и резкими движениями рук и ног. Иногда сильный приступ испуга может привести к очень тяжелому падению.

    Младенцы остаются в сознании, пока это происходит, и обеспокоенному родителю может быть очень неприятно наблюдать за ним.

    Отложенное развитие моторики

    Подергивания будут мешать ребенку вообще много двигаться.

    Когда они это делают, это делается медленно.

    В результате развитие их подвижности может быть отложено, и они могут не перейти к ползанию и ходьбе до более поздней стадии.

    Нестабильная походка

    Непроизвольные рывки могут привести к неустойчивой походке у малышей.

    Их ноги часто расположены дальше друг от друга, чем это считается нормальным, из-за того, что тело пытается компенсировать центр тяжести.

    Широкая опора и ограниченный контроль движений у ребенка могут привести к неустойчивой походке.

    Гиперфлексия

    При стимуляции у ребенка также могут наблюдаться чрезмерные рефлексы, например коленные рефлексы.

    Прерванное дыхание

    Это происходит в первую очередь из-за жесткости и стягивания мышц. Когда дыхательные мышцы напряжены, они не могут помочь легким и диафрагме при дыхании.

    Вывих бедра

    Это обычно присутствует при рождении и является результатом недоразвитости мышц, поддерживающих бедра.

    Важно отметить, что младенцы с незначительной гиперэкплексией могут проявлять симптомы только при определенных условиях, например, когда они болеют или находятся в состоянии стресса.

    Диагностика синдрома скованного ребенка

    Это состояние чаще всего называют эпилепсией или даже припадком.

    Чтобы определить, действительно ли у вашего ребенка гиперэклезия, вам необходимо вместе с врачом сделать следующее:

    Подготовьте подробную семейную историю

    Это имеет большое значение, учитывая тот факт, что это генетическое заболевание.

    Сообщите своему врачу, если другие члены семьи были затронуты этим заболеванием.

    Изучите симптомы

    Вполне вероятно, что вы очень внимательно наблюдали за своим ребенком… и, вероятно, в результате потеряли сон.

    Ведите журнал симптомов, которые проявляет ваш ребенок, таких как скованность и реакция испуга.

    Более подробная информация, которую вы можете предоставить своему врачу относительно времени и обстоятельств каждого эпизода, поможет в постановке диагноза.

    Дальнейшие испытания

    Существует ряд тестов, которые можно выполнить, чтобы определить, действительно ли у вашего ребенка гиперэкплезия, например:

    • Электромиография (ЭМГ) — регистрирует электрические импульсы, производимые мышцами.
    • Электроэнцефалография (ЭЭГ) — регистрирует активность мозга и импульсы, которые он излучает.
    • Молекулярно-генетическое тестирование — генетическое тестирование, которое будет искать специфические мутации в последовательности генов GLRA1 и SLC6A5.

    Лечение

    Медикаментозная терапия

    Ваш врач может назначить комбинацию успокаивающих и спазмолитических препаратов.

    Примеры таких препаратов: карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин и диазепам.

    Он также может включать 5-гидрокситриптофан, пирацетам, клоназепам и вальпроат натрия.

    Физиотерапия

    Этот вид терапии может помочь в дополнение к лекарствам.

    Это также поможет научить пациента контролировать свои движения.

    Профилактическая терапия — генетическое консультирование

    Это профилактический шаг, который можно предпринять для тех, у кого в семейном анамнезе имеется гиперэкплексия.

    Генетическое консультирование может помочь определить вероятность поражения потомства.

    Дифференциальная диагностика

    Существует ряд состояний, при которых симптомы могут быть схожи с гиперэкплексией.

    Лучше знать это, чтобы убедиться, что ваш ребенок получит правильный диагноз и лечение.

    Прыжки французы из штата Мэн

    Это состояние характеризуется крайними испуганными реакциями, как и гиперэкплексия.

    Пациенты с этим заболеванием склонны непроизвольно поднимать голову, прыгать и непроизвольно повторять слова.

    Они отзывчивы на похвалы, а люди с гиперэкплексией — нет.

    Стартл-эпилепсия

    Пациенты с этим заболеванием также испугаются, но у них также могут возникнуть приступы, похожие на симптомы.

    Советы по борьбе с гипертонусом

    Раннее начало терапии

    Мозг вашего ребенка можно переучить, и чем раньше вы начнете, тем легче будет этот процесс. Дети раньше проходили терапевтические сеансы с двухмесячного возраста.

    Научиться справляться с эмоциями разочарования и сохранять спокойствие будет важным навыком, который нужно развить.

    По мере того, как ваш ребенок вырастет, он будет больше понимать, что происходит, и сможет лучше справиться с процессом.Им это будет казаться более нормальным, чем если бы они начали позже.

    Помощь при растяжке

    Попросите терапевта вашего ребенка научить вас, как помочь ребенку правильно растягиваться.

    Неправильная растяжка может привести к разрывам и травмам мышц и связок, поэтому вам не следует пытаться делать это без начального руководства по технике и частоте, которые лучше всего подойдут для вашего ребенка.

    Сделайте массаж своему ребенку

    Опять же, необходима надлежащая подготовка.Физическое состояние вашего ребенка может быть болезненным, и массаж может облегчить симптомы.

    При правильном выполнении массаж может помочь расслабить мышцы, но также может усилить боль.

    Так что еще раз обратитесь за профессиональным советом, прежде чем пытаться это сделать.

    Последнее слово

    Благодаря образованию и обучению ваш ребенок сможет справиться с любыми ограничениями, налагаемыми гиперэкплексией, и вести полноценную жизнь.

    Положительное и воодушевляющее влияние родителей будет ключом к тому, чтобы это произошло, наряду с качественной медицинской помощью.

    Обучение всей семьи тому, как справляться с этими ограничениями, гарантирует, что в долгосрочной перспективе обострения будут сведены к минимуму.

    Подробнее:

    Поделиться — это забота!

    Синдром Хорнера: клинические перспективы | EB

    1 Отделение офтальмологии, 2 Отделение неврологии, 3 Отделение нейрохирургии, Больница Джона Хопкинса, Балтимор, Мэриленд, США

    Резюме: Синдром Горнера включает односторонний птоз, ипсилатеральный миотический синдром но обычно реактивный зрачок и в некоторых случаях ипсилатеральный лицевой ангидроз, все в результате повреждения ипсилатерального окулосимпатического пути.Здесь мы рассматриваем клинические признаки и симптомы, которые могут помочь в диагностике и локализации синдрома Хорнера, а также причины этого состояния. Мы подчеркиваем, что фармакологическое тестирование может подтвердить его наличие и направить дальнейшее тестирование и лечение.

    Синдром Горнера

    Нарушение симпатической иннервации глаза вызывает совокупность симптомов, состоящих из миоза, птоза и ангидроза. Этот синдром был первоначально описан у животных французским физиологом Клодом Бернаром в 1854 г. 1 , а затем у солдата, получившего огнестрельное ранение в шею. 2 Однако швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Хорнер считается первым, кто полностью описал этот синдром в 1869 году и правильно объяснил его окулосимпатическим парезом. 3 (рисунок 1)

    Рис. 1. Синдром Правого Горнера у 65-летнего мужчины. Обратите внимание на правосторонний птоз верхнего века, правый миоз и «перевернутый» птоз (то есть подъем) правого нижнего века.

    Локализация

    Центральный (нейрон первого порядка) Синдром Горнера

    Нейроны первого порядка расположены в заднебоковой части гипоталамуса, и оттуда симпатические волокна проходят через боковой ствол мозга и доходят до цилиоспинального центра Баджа и Уоллера в промежуточно-латеральном сером столбце спинного мозга в точке C8 – T1 (рис. 2). ).Центральный синдром Горнера, вызванный повреждением любой из этих структур, является ипсилатеральным по отношению к поражению, почти всегда односторонним и часто вызывает гемигипогидроз всего тела.

    Рис. 2 Рисунок, показывающий анатомию окулосимпатического пути.
    Примечания: Симпатические волокна в заднебоковом гипоталамусе проходят через боковой ствол головного мозга и к цилиоспинальному центру Баджа и Уоллера в промежуточно-латеральном сером столбце спинного мозга в точке C8 – T1.Преганглионарные симпатические нейроны выходят из цилиоспинального центра Баджа и Уоллера, проходят через верхушку легкого и поднимаются вверх по сонной оболочке к верхнему шейному ганглию. Постганглионарные симпатические нейроны берут начало в верхнем шейном ганглии и поднимаются вверх по стенке внутренней сонной артерии. Как только волокна достигают кавернозного синуса, они перемещаются по отводящему нерву, прежде чем присоединиться к офтальмологическому отделу тройничного нерва и выйти на орбиту с его носоцилиарной ветвью.Отсюда они разделяются на два длинных ресничных нерва, чтобы достичь мышцы-расширителя радужки. Авторское право © 1978 Wolters Kluwer. Воспроизведено с разрешения автора. Glaser JS, редактор. Нейроофтальмология . 1-е изд. Хейгерстаун, Мэриленд, США: Harper & Row; 1978. 133
    Сокращения: а — артерия; п, нерв.

    Поражения гипоталамуса, такие как опухоль или кровотечение, могут вызывать ипсилатеральный синдром Хорнера с контралатеральным гемипарезом и контралатеральной гипестезией. 4,5 Поражение таламуса приводит к контралатеральному атаксическому гемипарезу, контралатеральной гипестезии, парезу вертикального взгляда и дисфазии. 6 Комбинация одностороннего синдрома Горнера и пареза контралатерального блокированного нерва предполагает поражение дорсального среднего мозга. Поражение повреждает блокирующее ядро ​​на стороне синдрома Хорнера или ипсилатеральный пучок. 7–10 Поражения моста могут вызвать синдром Хорнера, связанный с парезом ипсилатерального отводящего нерва; однако также сообщалось о двусторонних параличах отводящего нерва в этой ситуации. 11

    Боковой инфаркт костного мозга может вызвать несколько неврологических нарушений, включая центральный синдром Хорнера. Среди 33 последовательных пациентов с латеральным инфарктом мозгового вещества синдром Хорнера был обнаружен у 91%, ипсилатеральная атаксия у 85% и контралатеральная гипалгезия у 85%. 12 Эти признаки образуют клиническую триаду, известную как синдром Валленберга. Другие неврологические признаки, такие как головокружение, дисфагия, нистагм и слабость лица, встречаются реже. 12 Синдром Валленберга чаще всего вызывается тромботической окклюзией ипсилатеральной позвоночной артерии, хотя изолированное заболевание задней нижней мозжечковой артерии также может вызывать это состояние. 13 В группе из 130 пациентов с латеральным инфарктом мозгового вещества патогенезом был инфаркт крупных сосудов в 50%, расслоение артерий в 15%, инфаркт мелких сосудов в 13% и эмболия сердца в 5%. 14 Сообщалось также, что причиной синдрома Валленберга является демиелинизирующее заболевание мозгового вещества. 15

    Поражения нижнего шейного или верхнего отдела грудного отдела спинного мозга могут вызывать центральный синдром Горнера. Иногда синдром Хорнера может быть единственным неврологическим отклонением при обращении.Поражения спинного мозга, которые могут вызывать центральный синдром Хорнера, включают травмы, воспалительный или инфекционный миелит, сосудистую мальформацию, демиелинизацию, сиринкс, сирингомиелию, новообразования и инфаркт. 16 У пациентов с синдромом Брауна-Секара в результате травмы или грыжи шейного диска также был отмечен центральный синдром Хорнера на той же стороне, что и потеря легкого прикосновения и двигательной функции, и на противоположной стороне с потерей температуры и ощущение боли. 17 Феномен, называемый альтернирующим синдромом Горнера (т. Е. Чередующимся окулосимпатическим дефицитом), может наблюдаться у пациентов с поражением шейного отдела спинного мозга и у некоторых пациентов с системной дизавтономией. 18–20

    Преганглионарный (нейрон второго порядка) синдром Горнера

    Преганглионарные симпатические нейроны выходят из цилиоспинального центра Баджа и Уоллера и проходят через верхушку легкого. Затем они поднимаются по звездчатому ганглию и вверх по сонной оболочке к синапсу в верхнем шейном ганглии, расположенном на уровне бифуркации общей сонной артерии и угла челюсти.

    В серии из 450 пациентов с синдромом Хорнера у 270 (65%) была выявлена ​​причина. 21 Из пациентов с определяемой этиологией у 13% было центральное поражение, у 44% было преганглионарное поражение и у 43% было постганглионарное поражение. В другом большом исследовании злокачественные новообразования были причиной примерно 25% случаев преганглионарного синдрома Хорнера. 22 Самыми распространенными опухолями были рак легких и груди. Синдром Хорнера обычно проявляется спустя долгое время после установления диагноза рака и лишь в редких случаях является частью первоначального проявления. 23

    Поражения апикального отдела легких, которые распространяются локально в область верхнего грудного выхода, могут вызывать симптомы ипсилатеральной боли в плече, парестезии вдоль медиальной части руки, предплечья, четвертого и пятого пальцев, слабость / атрофию мышц кисти и преганглионарный синдром Хорнера. .Такое сочетание признаков называется синдромом Панкоста. Наиболее частой причиной синдрома Панкоста является немелкоклеточная карцинома легкого; 24,25 однако, другие первичные апикальные опухоли, такие как аденоидно-кистозная карцинома, гемангиоперицитома и мезотелиома, также могут вызывать этот синдром. 26–29 Плазмацитома, неходжкинская лимфома, лимфоматоидный гранулематоз и метастазы — другие нечастые причины. 30–33 Пациент с преганглионарным синдромом Хорнера и ипсилатеральной болью в плече должен быть тщательно обследован на предмет неопластического поражения верхушки легкого, плевральной оболочки и плечевого сплетения, поскольку эта особенность считается надежным признаком основного заболевания. злокачественные новообразования. 22

    Псевдомонадные и стафилококковые инфекции, туберкулез, аспергиллез и криптококкоз также участвуют в патогенезе синдрома Панкоста. 34–38 Наконец, шванномы симпатической цепи, нейроэктодермальная опухоль, параганглиома блуждающего нерва и опухоли или кисты средостения также могут вызывать преганглионарный синдром Хорнера. 39–41

    Травма плечевого сплетения или корешков спинного мозга, пневмоторакс, перелом первого ребра или гематома шеи являются потенциальными причинами преганглионарного синдрома Хорнера после травмы.Кроме того, преганглионарные симпатические цепи уязвимы для ятрогенных повреждений. Разнообразные анестезиологические, радиологические и хирургические процедуры, которые могут вызвать ятрогенный синдром Хорнера, включают шунтирование коронарной артерии, операцию на легких или средостении, эндартерэктомию сонной артерии, введение кардиостимулятора, эпидуральную анестезию, интраплевральное размещение грудных трубок, внутреннюю катетеризацию яремной вены и стентирование. внутренней сонной артерии. 42–47

    Несмотря на достижения в области нейровизуализации и других диагностических тестов, до 28% преганглионарных синдромов Горнера не имеют поддающейся идентификации этиологии. 48

    Постганглионарный (нейрон третьего порядка) синдром Хорнера

    Постганглионарные (третьего порядка) симпатические нейроны берут начало в верхнем шейном ганглии, перемещаются по стенке внутренней сонной артерии и переходят в кавернозный синус. Внутри кавернозного синуса волокна ненадолго перемещаются по отводящему нерву, прежде чем присоединиться к офтальмологическому отделу тройничного нерва и выйти на орбиту с его носоцилиарной ветвью (рис. 3A и B). Симпатические волокна в носоцилиарном нерве делятся на два длинных ресничных нерва, которые проходят вместе с латеральными и медиальными супрахориоидальными сосудистыми пучками, достигая переднего сегмента глаза и иннервирующих мышцы-расширители радужки. 49,50

    Рис. 3 (A) Рассечение трупа, показывающее окулосимпатические волокна (S), прикрепляющиеся (нижняя стрелка) к отводящему нерву (VI) в кавернозном синусе. Пройдя с нервом на короткое расстояние, они отделяются от нерва (верхняя стрелка) и соединяются с первым отделом тройничного нерва (V 1 ), чтобы выйти на орбиту.
    Примечания: II, зрительный нерв; III, глазодвигательный нерв; V, нервный узел тройничного нерва. Авторские права © 1978 Wiley-Liss, Inc.Адаптировано с разрешения Паркинсона Д., Джонстона Дж., Чаудхури А. Симпатические связи пятого и шестого черепных нервов. Анат Рек. . Wiley Publishers. 1978; 191: 221–226. 49 (B) Рисунок художника, показывающий, что постганглионарные окулосимпатические волокна ненадолго проходят вместе с отводящим нервом (VI), прежде чем присоединиться к офтальмологическому отделу (V 1 ) тройничного нерва. После этого симпатические волокна выходят на орбиту своей носоцилиарной ветвью. Авторские права © 2005, Липпинкотт Уильямс.Адаптировано с разрешения Кардон Р. Анатомия и физиология вегетативной нервной системы. В: Miller NR, Biousse V, Kerrison JB, редакторы. Клиническая нейроофтальмология Уолша и Хойта . 6-е изд. Балтимор, Мэриленд, США: Lippincott-Williams & Wilkins; 2005. 134
    Сокращения: ON, зрительный нерв; ВСА, внутренняя сонная артерия.

    Поражения внутренней сонной артерии, обычно проявляющиеся односторонней болью в голове и / или шее, очаговыми церебральными ишемическими симптомами и синдромом Хорнера.Эту форму синдрома Хорнера часто называют неполным синдромом Горнера, потому что он состоит из птоза и миоза, но не ангидроза. 51 Это связано с тем, что поражение поражает симпатические волокна во внутреннем сонном сплетении, но не затрагивает внешнее сонное сплетение, которое иннервирует лицевые потовые железы. 52,53 Этот болезненный синдром Горнера чаще всего вызывается травматическим или спонтанным расслоением шейной внутренней сонной артерии. В большой группе из 146 пациентов с такими поражениями синдром Хорнера был наиболее частой находкой, 54 , и в половине этих случаев был начальным и единственным проявлением.

    Поражения внутренней сонной артерии, кроме расслоений, которые связаны с синдромом Хорнера, включают аневризмы, тяжелый атеросклероз, острый тромбоз, фиброзно-мышечную дисплазию, синдром Элера-Данлоса, синдром Марфана и артериит. 55 Кроме того, массовые поражения на шее, такие как опухоли, воспалительные образования, увеличенные лимфатические узлы и эктатические яремные вены, могут сдавливать симпатические нейроны сонной артерии, что приводит к синдрому Хорнера. 56,57

    Повреждение верхнего шейного ганглия может вызвать постганглионарный синдром Хорнера, поскольку ганглион залегает примерно на 1.На 5 см позади небной миндалины и может быть поврежден в результате проникающей травмы полости рта или даже таких процедур, как тонзиллэктомия, внутриротовая хирургия и перитонзиллярные инъекции. 58,59 Поражения основания черепа могут вызвать постганглионарный синдром Хорнера, который обычно связан с различными дефицитами черепных нервов. Образование средней ямки, вторгающееся в пещеру Меккеля и на внутреннюю сонную артерию в области кружевного отверстия, может вызвать синдром Хорнера, связанный с болью в тройничном дне или потерей чувствительности.Перелом основания черепа с вовлечением каменистой кости может вызвать синдром Хорнера с дефицитом ипсилатерального отведения, параличом лица и нейросенсорной тугоухостью. 60 Любое поражение кавернозного синуса может вызвать постганглионарный синдром Хорнера в сочетании с одним или несколькими глазными двигательными нервами. Наличие паралича отводящего паралича и постганглионарного синдрома Хорнера с большой вероятностью указывает на поражение заднего кавернозного синуса. 61–65

    Кластерные головные боли — это сильные стреляющие односторонние головные боли, характеризующиеся ипсилатеральным слезотечением, заложенностью носа, инъекцией конъюнктивы и птозом.Преходящий постганглионарный синдром Хорнера наблюдается у 5–22% этих пациентов, а у некоторых пациентов, которые испытывают повторные приступы, сообщалось о постоянном окулосимпатическом парезе. 66,67 Паратригеминальная невралгия Редера, болезненный постганглионарный синдром Хорнера, сопровождающийся ипсилатеральной невралгией тройничного нерва, связана с поражениями в средней черепной ямке медиальнее ганглия тройничного нерва. 68–70

    Синдром Горнера у детей

    Причины синдрома Хорнера у детей обычно классифицируют как врожденные и приобретенные (рис. 4).Помимо гетерохромии радужной оболочки, у младенцев с синдромом Хорнера может наблюдаться прилив крови на противоположной стороне лица и ипсилатеральный гипогидроз, называемый синдромом Арлекина. 71 Врожденный синдром Горнера обычно возникает в результате родовой травмы. 71 В этих случаях обычно можно выявить историю родов с использованием щипцов, вакуум-экстракции, дистоцию плеча, ротацию плода и / или манипуляции с конечностями. Иногда выявляется сопутствующее повреждение плечевого сплетения. 71,72 Другая этиология включает врожденные опухоли, поствирусное повреждение и агенез внутренней сонной артерии, гипоплазию и фиброзно-мышечную дисплазию. 73–76

    Рис. 4 Младенец с синдромом правого Горнера, демонстрирующий ипсилатеральный птоз верхнего века, «перевернутый» птоз нижнего века и анизокорию, при этом правый зрачок меньше левого. Оба зрачка живо отреагировали на световое раздражение.

    В большом исследовании 73 педиатрических пациентов было отмечено, что 42% имеют врожденную природу, а 42% были приобретены после хирургической процедуры, затрагивающей грудную клетку, шею или центральную нервную систему. 71 Из остальных 15% приобретенных синдромов Горнера этиология включала опухоли спинного мозга, нейробластому, рабдомиосаркому, травму плечевого сплетения, внутригрудную аневризму, эмбрионально-клеточную карциному и сосудистые мальформации ствола головного мозга. 71,77

    Нейробластома — это наиболее распространенное скрытое злокачественное новообразование, связанное с синдромом Хорнера, встречающееся у одного из 7000 детей в возрасте до 5 лет. 78,79 Раннее выявление нейробластомы имеет решающее значение, поскольку прогноз выживаемости снижается, если диагноз поставлен в возрасте старше 1 года. 80,81 Следовательно, ребенку с синдромом Хорнера, у которого нет четкого анамнеза хирургического вмешательства или родовой травмы, рекомендуется тщательное физическое обследование в сочетании с тестированием мочи на катехоламины и магнитно-резонансной томографией головного мозга, шеи и грудной клетки. 82 Используя этот принцип, Джеффри и др. Обнаружили, что 55% детей с приобретенным синдромом Хорнера имели потенциально смертельное основное заболевание, 71 и Махони и др. Определили лежащее в основе массовое поражение у 21% своих пациентов. 82 Тем не менее, следует отметить, что значительное количество педиатрических синдромов Горнера являются идиопатическими. Джордж и др. Не обнаружили этиологии у 16 ​​из 23 (70%) младенцев с синдромом Хорнера, выявленных на 1-м году жизни, 83 и Смит и др. Не смогли определить этиологию у 35% детей с синдромом Хорнера, за которыми наблюдали в среднем на 5 лет. 84

    Клинические особенности

    Птоз

    Ипсилатеральное верхнее веко кажется слегка опущенным из-за пареза мышцы Мюллера, симпатически иннервируемой гладкой мышцы, которая также функционирует как ретрактор верхнего века 85,86 и отвечает за подъем верхнего века примерно на 2 мм. 87–89 Тем не менее, этот птоз может быть незаметным, непостоянным и незамеченным. Кроме того, одно исследование отметило, что у 12% пациентов с синдромом Хорнера птоз фактически отсутствовал 21 (Рисунок 1).

    Гладкие мышечные волокна ретракторов нижнего века также теряют симпатическое питание у пациентов с синдромом Хорнера, и, таким образом, нижнее веко выглядит слегка приподнятым. Это явление получило название «перевернутый птоз» или «обратный птоз». Комбинация птоза верхнего века и подъема нижнего века сужает глазную щель, вызывая явный энофтальм.С тех пор несколько авторов доказали, что этот очевидный энофтальм не имеет измеримого значения и, следовательно, не является истинным энофтальмом. 90–92

    Зрачковые знаки

    Окулосимпатический парез приводит к слабости мышцы-расширителя радужной оболочки на пораженной стороне. Беспрепятственное парасимпатическое действие мышцы-сужения радужки приводит к уменьшению ипсилатерального зрачка. Возникающая в результате анизокория наиболее заметна в темноте, и на самом деле ее можно не заметить, если обследовать пациента при ярком свете. 48

    Несколько факторов влияют на степень анизокории у пациентов с синдромом Хорнера. Например, когда пациент утомлен или сонлив, размер зрачков и степень анизокории уменьшаются, поскольку гипоталамический симпатический отток к обоим глазам ослабевает, а парасимпатический отток неограниченно увеличивается. Фактическая степень анизокории при синдроме Хорнера, таким образом, зависит от размера зрачков в состоянии покоя, настороженности пациента, фиксации пациента на расстоянии и вблизи, яркости света исследователя, полноты травмы и концентрации циркулирующих адренергических веществ. вещества в крови.

    Парез мышцы-расширителя радужной оболочки также нарушает движение зрачков во время расширения, что называется задержкой расширения. Запаздывание дилатации можно увидеть клинически, если осветить глаза пациента по касательной снизу ручным фонариком, а затем резко выключить свет в комнате. Нормальный зрачок немедленно расширяется, но зрачок Хорнера начинает расширяться через несколько секунд. Наибольшая разница в анизокории наблюдается через 4–5 секунд в темноте. После этого зрачок Хорнера медленно расширяется из-за снижения парасимпатического тонуса и в конечном итоге достигает размера нормального зрачка.Таким образом, если оба зрачка наблюдаются одновременно в течение 15–20 секунд после выключения света в комнате, можно увидеть первоначальное увеличение степени анизокории, а затем уменьшение анизокории. Пупиллография с непрерывной записью показала, что анизокория более выражена через 4–5 секунд в темноте, чем через 10–12 секунд. 93 Съемка в темноте через 5 секунд и снова через 15 секунд может выявить уменьшение анизокории на более поздней стадии расширения. 94 Видеосъемка с инфракрасным освещением также может продемонстрировать это явление. 95 Другие сообщили, что одного измерения анизокории, проведенного в течение первых 5 секунд темноты, достаточно для определения задержки расширения. Одно исследование показало, что чувствительность 0,6 мм или более через 4 секунды была 82% для диагностики одностороннего синдрома Хорнера. 96 Используя бинокулярную инфракрасную видеопупиллометрию с непрерывной записью диаметров зрачков, Смит и Смит обнаружили, что после вспышки света задержка во времени, необходимая для восстановления трех четвертей исходного размера зрачка, имела 70% чувствительность и 95% специфичность в выявление одностороннего синдрома Горнера. 97 Эти исследователи также обнаружили, что этот метод полезен для выявления случаев двустороннего синдрома Хорнера. 97 Однако, используя эту технологию, Crippa et al. Отметили, что задержка дилатации присутствует только периодически у пациентов с синдромом Хорнера, 98 присутствует у 53% при первом определении и у 87% в какой-то момент во время четырех определений. Они пришли к выводу, что, хотя задержка дилатации является заметной характеристикой синдрома Хорнера, она не всегда может быть очевидной.Таким образом, диагноз синдрома Хорнера не следует исключать при отсутствии очевидной задержки расширения меньшего зрачка.

    Гипохромия радужки

    Считается, что симпатическая иннервация необходима для образования меланина стромальными меланоцитами. 72 Прерывание симпатического питания может привести к гипохромии радужки на пораженной стороне. Это типичная особенность врожденного синдрома Горнера. Это также иногда наблюдается у пациентов с давним приобретенным синдромом Хорнера, но никогда у пациентов с острым или недавно приобретенным синдромом Хорнера. 99

    Жилье

    Несколько авторов отметили, что пациенты с синдромом Хорнера могут испытывать увеличение амплитуды аккомодации на ипсилатеральной стороне. 100,101

    Ангидроз

    У некоторых пациентов с синдромом Хорнера на пораженной стороне могут возникать характерные вазомоторные и судомоторные изменения кожи лица. Сразу после симпатической денервации температура кожи на стороне поражения повышается из-за потери вазомоторного контроля и, как следствие, расширения кровеносных сосудов.Кроме того, в острой стадии может наблюдаться покраснение лица, гиперемия конъюнктивы, эпифора и заложенность носа. 93,102,103 Через некоторое время после травмы кожа ипсилатерального лица и шеи может иметь более низкую температуру и может быть бледнее, чем на нормальной стороне. Это происходит из-за сверхчувствительности денервированных кровеносных сосудов к циркулирующим адренергическим веществам, что приводит к сужению сосудов. 100 Однако в современных помещениях с контролируемой температурой пациенты с синдромом Хорнера редко жалуются на нарушения потоотделения или асимметричное покраснение лица.

    Парадоксальное одностороннее потоотделение с покраснением лица, шеи, плеч и рук может быть поздним развитием у пациентов с хирургическим синдромом Горнера после шейной симпатэктомии. Некоторые аксоны блуждающего нерва обычно переходят в верхний шейный узел. Эти парасимпатические аксоны могут устанавливать за счет коллатерального разрастания аномальные вагусные связи с постганглионарными симпатическими нейронами головы и шеи. 104

    Диагностика

    Диагноз синдрома Хорнера следует рассматривать у любого пациента с анизокорией, связанной с тем, что кажется нормальным сужением зрачка для освещения как большего, так и меньшего зрачка.Наличие задержки расширения меньшего зрачка, если оно есть, также помогает при постановке диагноза. Пациенты с подозрением на синдром Хорнера должны быть обследованы на предмет наличия дисфункции черепных нервов, особенно пареза ипсилатерального отводящего нерва, который может указывать на поражение кавернозного синуса или, в очень редких случаях, ствола головного мозга. У некоторых пациентов ангидроз можно диагностировать на основании того, что во время физических упражнений у них потеет одна сторона лба, а другая — нет.У других пациентов наличие одностороннего ангидроза можно легко оценить с помощью металлической ложки или аналогичного гладкого металлического предмета. При нормальном потоотделении кожа становится достаточно гладкой. Гладкий металлический предмет, проведенный по лбу, например по нижней поверхности ложки, должен плавно скользить; однако у пациента с центральным или постганглионарным синдромом Хорнера, который вызывает ангидроз, ложка будет «цепляться», когда она пересекает лоб на стороне предполагаемого синдрома Хорнера. Фармакологическое тестирование с использованием нескольких агентов может в большинстве случаев установить диагноз синдрома Хорнера, а также может быть использовано для локализации поражения (см. Ниже).

    Фармакологические исследования

    Кокаин

    Кокаин очень эффективен для подтверждения диагноза синдрома Хорнера. 105 Когда происходит прерывание симпатической иннервации, как у Хорнера, норадреналин не высвобождается из пресинаптических нервных окончаний. Кокаин блокирует обратный захват норадреналина, выделяемого симпатическими нервными окончаниями. Это позволяет норэпинефрину накапливаться на рецепторах эффекторных клеток, вызывая расширение нормального зрачка.Однако зрачок Хорнера симпатически денервирован и не реагирует на циркулирующий норадреналин (рис. 5A и B). В нормальном глазу 2–10% раствор кокаина вызывает расширение зрачка. Одно исследование отметило среднее расширение зрачка на 2,14 мм (диапазон 0,6–4,0 мм) в нормальных глазах в ответ на 5% раствор кокаина. 48 Через сорок пять минут после закапывания анизокория размером не менее 0,8 мм должна считаться признаком синдрома Хорнера. 106 Однако, если зрачок меньшего размера (например, предполагаемый по Хорнеру) расширяется более чем на 2 мм, даже если пост-кокаиновая анизокория больше 0.8 мм, синдром Горнера маловероятен. 48

    Рис. 5. Тестирование на кокаин при синдроме Горнера.
    Примечания: (A) Синдром Райт Хорнера у 72-летнего мужчины. Обратите внимание на птоз и анизокорию справа с меньшим зрачком справа. Оба зрачка живо отреагировали на световое раздражение. (B) После местного применения 10% кокаиновых капель в оба глаза наблюдается заметное расширение левого зрачка, но правый зрачок расширяется очень незначительно. Этот ответ указывает на то, что у пациента синдром правого Хорнера.

    Проблемы с употреблением кокаина многочисленны. Поскольку это контролируемый наркотик, его может быть трудно получить, и его необходимо хранить в надежном запирающемся хранилище. Некоторые авторы также указывают, что кокаин имеет короткий срок годности, хотя в нашем опыте такого не было, и были получены положительные отзывы, несмотря на употребление кокаина, которое оставалось без дела в течение нескольких месяцев! С другой стороны, метаболиты кокаина выводятся с мочой в течение 2 дней после местного применения.Это может создавать трудности для пациентов, чья профессия требует от них прохождения выборочного обследования на наркотики. Одно исследование с участием 50 пациентов выявило положительные результаты анализа мочи на бензоилэкгонин (метаболит кокаина) у 100% пациентов через 24 часа после местного применения, у 50% через 36 часов и у 2% через 48 часов. 107 В дополнение к этим проблемам, у пациентов с миотическим зрачком, связанным с серьезным повреждением стромы радужной оболочки, неоваскуляризацией, может возникать ложноположительный ответ на местный кокаин (т.е. радужки, задних синехий или аберрантной регенерации глазодвигательного нерва. 67

    Апраклонидин

    Апраклонидин — агонист альфа-2-адренорецепторов, который иногда используется для снижения внутриглазного давления у пациентов с глаукомой; однако он также имеет слабый альфа-1-адренергический эффект. Таким образом, он минимально сужает нормальный зрачок, но расширяет зрачок Хорнера из-за сверхчувствительности к денервации альфа-1 рецепторов его мышцы-расширителя радужки, вызывая обращение анизокории у пациентов с односторонним синдромом Хорнера 108,109 (рис. 6A и B).Koc et al. Сравнили 31 пациента с синдромом Хорнера с 54 здоровыми контрольными пациентами, принимавшими 0,5% апраклонидин. 110 Все зрачки Хорнера имели среднее расширение 2,04 мм (диапазон 1–4,5 мм), тогда как зрачки контрольных глаз имели среднее сужение 0,14 мм (диапазон 0,5–1 мм). Эти исследователи также отметили среднее повышение верхнего века на 1,75 мм на стороне синдрома Хорнера по сравнению с подъемом на 0,61 мм в глазах контрольной группы. Однако подъем век не является специфическим только для синдрома Хорнера. 110

    Рис. 6. Тестирование апраклонидина при синдроме Горнера.
    Примечания: (A) Синдром Левого Хорнера у 25-летнего мужчины. Обратите внимание на птоз и анизокорию слева с меньшим зрачком слева. Оба зрачка живо отреагировали на световое раздражение. (B) Через сорок пять минут после местной инстилляции 1% апраклонидина в оба глаза наблюдается обращение анизокории: правый зрачок теперь меньше левого. Обратите внимание также на улучшение левого птоза.

    Хотя апраклонидин стал прекрасной альтернативой кокаину при диагностике синдрома Хорнера, в связи с его использованием возник ряд проблем с безопасностью. Уоттс и др. Сообщили о трех младенцах в возрасте до 6 месяцев, у которых появилась сонливость после местного применения 1% апраклонидина. Они также описали 10-недельного младенца, который местно получал 0,5% апраклонидин в оба глаза и не отвечал на лечение в течение нескольких часов. 111 Другие агонисты альфа-адренорецепторов, такие как бримонидин, также вызывают брадикардию, сонливость, гипотонию и летаргию у детей младшего возраста. 112,113 Chen et al. Сообщили об отсутствии побочных эффектов при использовании 0,5% апраклонидина для местного применения у десяти детей; 114 однако ни один из пациентов в этой небольшой группе не был младше 6 месяцев. Таким образом, мы согласны с другими, что кокаин является предпочтительным выбором для подтверждения синдрома Хорнера у младенцев и маленьких детей. 82

    Еще одной проблемой, связанной с использованием апраклонидина для диагностики синдрома Хорнера, является время, необходимое для развития сверхчувствительности мышцы-расширителя радужной оболочки после прерывания ее симпатической иннервации.Для активации постсинаптических рецепторов может потребоваться определенное время после окулосимпатического пареза, и есть опасения, что зрачок при остром синдроме Хорнера не будет расширяться в этой промежуточной фазе. 115 Однако Лебас и др. Описали пациента, у которого развился синдром Хорнера как часть дорсального медуллярного инфаркта ствола мозга, и у которого был положительный тест на апраклонидин через 36 часов после появления симптомов. 116 Другой пациент, у которого развился синдром Хорнера в результате травматического расслоения сонной артерии после автомобильной аварии, имел положительный тест на апраклонидин всего через 3 часа после появления симптомов. 117 Эти случаи предполагают, что апраклонидин действительно может быть эффективным при диагностике острого синдрома Хорнера. По нашему мнению, апраклонидин следует использовать, чтобы попытаться установить диагноз предполагаемого острого синдрома Хорнера. Если есть положительный ответ (т. Е. Обращение анизокории), это следует рассматривать как признак синдрома Хорнера. В случае отрицательного ответа врач должен решить, оправдывает ли клиническая картина фармакологическое тестирование с кокаином или дальнейшее обследование.

    Гидроксиамфетамин

    В то время как и кокаин, и апраклонидин полезны для диагностики синдрома Хорнера, гидроксиамфетамин полезен для отличия центральных и преганглионарных поражений от постганглионарных. 118–120 Гидроксиамфетамин высвобождает запасенный норадреналин из постганглионарных адренергических нервных окончаний, вызывая мидриаз у нормальных зрачков. При центральных и преганглионарных поражениях постганглионарные нервные окончания не повреждены. Таким образом, после местного применения 0.В 5% растворе гидроксиамфетамина зрачок Хорнера будет расширяться и даже может стать больше, чем противоположный нормальный зрачок. Поражение постганглионарных симпатических нейронов приводит к потере терминальных нервных окончаний и соответствующих запасов норэпинефрина. Таким образом, пораженный зрачок не будет расширяться после местного применения 0,5% гидроксиамфетамина. 121 Однако, как и в случае с апраклонидином, ложноотрицательные результаты могут быть получены в течение недели после повреждения постганглионарных нейронов, так как требуется время, чтобы запасы норадреналина в нейронах рассеялись. 122

    Фенилэфрин

    Некоторые авторы считают, что синдром Горнера можно локализовать не только с помощью гидроксиамфетамина, но и с помощью 1% раствора фенилэфрина или 2% раствора адреналина. 123,124 Эти авторы предполагают, что, хотя ни нормальный зрачок, ни центральный, ни преганглионарный зрачок Хорнера не будут расширяться при закапывании любого из этих растворов, постганглионарный зрачок Хорнера будет расширяться после введения любого раствора из-за приобретенной адренергической сверхчувствительности расширяющей мышцы радужки. . 123,124 Однако было также высказано предположение, что независимо от местоположения поражения зрачок Хорнера будет проявлять сверхчувствительность к денервации. 125 Кроме того, необходимо отметить, что развитие сверхчувствительности к денервации может занять от нескольких дней до недель. Таким образом, по этим причинам тест может не дать достоверных результатов ни при острой, ни при хронической болезни.

    Двусторонний синдром Горнера

    Двусторонний синдром Хорнера может присутствовать у пациентов с различными системными заболеваниями, включая диабетическую вегетативную невропатию, амилоидоз, вегетативную недостаточность, болезнь Андерсона-Фабри, семейную дизавтономию и паранеопластический синдром. 97 В исследовании с участием 150 пациентов с генерализованной вегетативной нейропатией 58 (38,6%) имели признаки синдрома Хорнера. Синдром был двусторонним у 43 (74%) этих людей. 126

    Дифференциальная диагностика

    Односторонний птоз и миоз, связанные с нормальным сужением зрачка, могут иметь другую этиологию. Физиологическая анизокория встречается почти у 20% здорового населения, и у некоторых из этих пациентов может быть односторонний птоз, ипсилатеральный по отношению к меньшему зрачку из-за расхождения сухожилия поднимающей мышцы или по другим причинам. 127 Другие причины анизокории, такие как тонизирующий зрачок, зрачки Аргайл Робертсон, фармакологическая зрачковая блокада, паралич глазодвигательного нерва, глазная хирургия и атрофия радужки после воспаления или травмы, не следует путать с синдромом Хорнера, поскольку такие зрачки не сужаются. или очень медленно сжимайте при легкой стимуляции. Помимо расхождения сухожилия поднимающей мышцы, односторонний птоз может быть вызван другими неврологическими, миопатическими, механическими и нервно-мышечными состояниями.

    Оценка

    После подтверждения диагноза синдрома Хорнера следует провести соответствующую оценку.Как отмечалось выше, у младенцев и детей это должно включать полное физическое обследование, магнитно-резонансную томографию головного мозга, шеи и грудной клетки, а также анализ катехоламинов в моче. 82 У взрослых с приобретенным синдромом Хорнера простой рентгеновский снимок шеи при сгибании и разгибании может выявить шейный спондилез, частую причину как центрального, так и преганглионарного синдромов Горнера. Кроме того, магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием должна выявить многие другие причины центрального или постганглионарного синдрома Хорнера, включая инфаркт ствола мозга, внутричерепную опухоль и демиелинизирующее заболевание, тогда как компьютерное томографическое сканирование грудной клетки может выявить опухоли и другие поражения легкие и грудная клетка, ответственные за преганглионарные синдромы Горнера.Кроме того, компьютерная томография или магнитно-резонансная ангиография могут эффективно оценить сосудистую сеть шеи, чтобы исключить расслоения и другие поражения ипсилатеральной внутренней сонной артерии, которые могут вызывать как преганглионарный, так и постганглионарный синдром Горнера, в значительной степени устраняя необходимость в инвазивной катетерной ангиографии. 128,129

    Davagnanam et al. Разработали алгоритм, позволяющий определить, каким пациентам с синдромом Хорнера следует срочно выполнить визуализацию. 130 Они предположили, что пациенту с синдромом Хорнера без травм в анамнезе, без боли и локальных признаков не требуется срочная визуализация, а вместо этого может быть проведена несрочная визуализация, выполненная в течение 6 недель с клинической переоценкой.Тем не менее, следует отметить, что у таких пациентов может быть потенциально опасная для жизни патология. 131,132

    Заключение

    Этиологии синдрома Хорнера многочисленны, некоторые из них опасны для жизни. Таким образом, врач, диагностирующий возможный синдром Хорнера, должен тщательно обследовать пациента на предмет других неврологических проявлений, которые могут помочь подтвердить диагноз и помочь в локализации места повреждения. Помимо полного физического обследования, фармакологическое тестирование является ценным инструментом, который может помочь не только с диагнозом, но и с локализацией синдрома Хорнера, чтобы направить дальнейшее обследование и лечение пациента.

    Раскрытие информации

    Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.


    Список литературы

    1.

    Синдром Киша Б. Хорнера, американское открытие. Булл Хист Мед . 1951; 25: 284–288.

    2.

    Mitchell SW, Morehouse GR, Keen WW. Огнестрельные ранения и другие травмы нервов . Филадельфия, Пенсильвания, США: Липпинкотт; 1964 г.

    3.

    Хорнер Дж. Ф. По форме птоза. Klin Monatsbl Augenheilkd . 1969; 7: 193–198.

    4.

    Stone WM, de Toledo J, Romanul FC. Синдром Горнера, вызванный инфарктом гипоталамуса: клинические, рентгенологические и патологические корреляции. Arch Neurol . 1986, 43: 199–200.

    5.

    Austin CP, Lessell S.Синдром Горнера от инфаркта гипоталамуса. Arch Neurol . 1991. 48: 332–334.

    6.

    Розетти А.О., Райххарт М.Д., Богоуславски Дж. Синдром Центрального Хорнера с контралатеральным атаксическим гемипарезом: альтернативный диэнцефальный синдром. Неврология . 2003. 61: 334–338.

    7.

    Надь А.Н., Хейман Л.А., Диас-Марчан П.Дж., Ли АГ. Синдром Горнера, вызванный поражением нейронов окулосимпатического пути первого порядка. AJR Am J Roentgenol . 1997. 169: 581–584.

    8.

    Coppeto JR. Верхний косой парез и контралатеральный синдром Горнера. Энн Офтальмол . 1983; 15: 681–683.

    9.

    Guy JR, Day AL, Mickle JP, Schatz NJ. Парез контралатерального блокированного нерва и ипсилатеральный синдром Горнера. Ам Дж. Офтальмол . 1989; 107: 73–76.

    10.

    Müri RM, Baumgartner RW. Синдром Горнера и паралич контралатерального блокированного нерва. Нейроофтальмология . 1995; 15: 161–163.

    11.

    Kellen RI, Burde RM, Hodges FJ 3rd, Roper-Hall G. Центральный двусторонний паралич шестого нерва, связанный с односторонним преганглионарным синдромом Хорнера. Дж Клин Нейроофтальмол . 1988. 8: 179–184.

    12.

    Sacco RL, Freddo L, Bello JA, Odel JG, Onesti ST, Mohr JP.Латеральный медуллярный синдром Валленберга: взаимосвязь между клиническими и магнитно-резонансными томографами. Arch Neurol . 1993. 50: 609–614.

    13.

    Фишер С.М., Тапиа Дж. Боковой инфаркт костного мозга, распространяющийся на нижний мост. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 1987. 50: 620–624.

    14.

    Kim JS. Чистый боковой медуллярный инфаркт: клинико-рентгенологическая корреляция 130 острых последовательных пациентов. Мозг . 2003; 126: 1864–1872.

    15.

    Smith DB, Demasters BK. Демиелинизирующее заболевание, проявляющееся синдромом Валленберга: отчет пациента. Ход . 1981; 12: 877–878.

    16.

    Померанц Х. Изолированный синдром Горнера и сиринкс шейного отдела спинного мозга. Ам Дж. Офтальмол . 2002; 133: 702–704.

    17.

    Кобаяши Н., АсамотоС, Дои Х., Сугияма Х.Синдром Брауна-Секара, вызванный грыжей шейного диска: отчет о двух случаях и обзор литературы. Позвоночник J . 2003. 6: 530–533.

    18.

    Kramer W, van der Does de Willebois JJ. Окклюзия передней спинномозговой артерии в шейном отделе спинного мозга с симпатическим спазмом зрачка при движении пальца. Folia Psychiatr Neurol . 1959; 62: 458–464.

    19.

    Furukawa T, Toyokura Y.Альтернативный синдром Горнера. Arch Neurol . 1974; 30: 311–313.

    20.

    Тан Э, Кансу Т., Сайги С., Зилели Т. Альтернативный синдром Хорнера: описание случая и обзор литературы. Нейроофтальмология . 1990; 10: 19–22.

    21.

    Maloney WF, Younge BR, Moyer NJ. Оценка причин и точность фармакологической локализации синдрома Хорнера. Ам Дж. Офтальмол .1980; 90: 394–402.

    22.

    Томпсон Х., Макснер С., Корбетт Дж. Синдром Хорнера, вызванный повреждением преганглионарного нейрона окулосимпатического пути. В: Хубер А., редактор. Symphathetics and the Eye [английский перевод]. Штутгарт, Германия: Фердинанд Энке; 1990.

    23.

    Ковачич С., Ловренчич-Хузян А., Дрпа Д., Хат Дж., Белина С. Синдром Хорнера как начальный признак метастатического рака груди: клинический случай. Обнаружение рака Пред. . 2007. 31: 450–452.

    24.

    Arcasoy SM, Jett JR. Опухоли верхней борозды легочной артерии и синдром Панкоста. N Engl J Med . 1997; 337: 1370–1376.

    25.

    Hilaris BS, Martini N, Wong GY, et al. Лечение опухоли верхней борозды (опухоль Панкоста). Surg Clin North Am . 1987. 67: 965–977.

    26.

    Ohta Y, Toda A, Ohta N и др. Атипичная карциноидная опухоль легкого, удаленная после индукционной терапии с поражением области верхней борозды: отчет о случае. Операция Сегодня . 2002. 32: 632–634.

    27.

    Hatton MQ, Allen MB, Cooke NJ. Синдром Панкоста: необычное проявление аденоидно-кистозной карциномы. Eur Respir J . 1993; 6: 271–272.

    28.

    Chong KM, Hennox SC, Sheppard MN.Первичная гемангиоперицитома, проявляющаяся как опухоль Панкоста. Ann Thorac Surg. 1993; 55: 9.

    29.

    Herbut PA, Watson JS. Опухоль грудного входа, вызывающая синдром Панкоста: отчет о семнадцати случаях и обзор литературы. Арка Патол (Chic) . 1946; 42: 88–103.

    30.

    Чен К.Т., Падманабхан А. Синдром Панкоста, вызванный экстрамедуллярной плазмоцитомой. J Surg Oncol . 1983; 24: 117–118.

    31.

    Mills PR, Han LY, Dick R, Clarke SW. Синдром Панкоста, вызванный В-клеточной лимфомой высокой степени. Грудь . 1994; 49: 92–93.

    32.

    Долан Дж., Смит Дж., Рейли Дж. Т.. Внелегочный лимфоматоидный гранулематоз, проявляющийся как синдром Панкоста. Постградская медицина J . 1991; 67: 914–915.

    33.

    Рабано А., Ла Скала М., Эрнандес П., Баррос Дж. Л. Карцинома щитовидной железы, проявляющаяся как синдром Панкоста. Грудь . 1991. 46: 270–271.

    34.

    Vandenplas O, Mercenier C, Trigaux JP, Delaunois L. Синдром Панкоста, вызванный инфекцией верхушки легкого синегнойной палочкой. Грудь . 1991; 46: 683H-684H.

    35.

    Галлахер К.Дж., Джеффри Р.Р., Керр С.М., Стивен М.М.Синдром Панкоста: необычное осложнение легочной инфекции, вызванное Staphylococcus aureus. Энн Торак Хирург . 1992; 53: 903–904.

    36.

    Вамос Г., Папп А. [Синдром Панкоста и туберкулез легких]. Schweiz Z Tuberk . 1960; 17: 423–430. Немецкий.

    37.

    Simpson FG, Morgan M, Cooke NJ. Синдром Панкоста, связанный с инвазивным аспергиллезом. Грудь .1986; 41: 156–157.

    38.

    Mitchell DH, Sorrell TC. Синдром Панкоста, вызванный легочной инфекцией Cryptococcus neoformans разновидности gattii. Clin Infect Dis . 1992; 14: 1142–1144.

    39.

    Hood RJ, Jensen ME, Reibel JF, Levine PA. Шваннома шейной симпатической цепи. Энн Отол Ринол Ларингол . 2000; 109: 48–51.

    40.

    Караман Э., Исилдак Х., Илимаз М. и др. Лечение параганглиом в отоларингологической практике: обзор 7-летнего опыта. J Craniofac Surg . 2009. 20: 1294–1297.

    41.

    Джиндал Т., Чаудхари Р., Шарма Н., Мина М., Датта Р., Кумар А. Первичная хондросаркома средостения с синдромом Хорнера. Gen Thorac Cardiovasc Surg . 2011; 59: 145–147.

    42.

    Gedde SJ, Clark FJ, Johns JA, Johns KJ.Синдром Хорнера как осложнение установки кардиостимулятора. Ам Дж. Офтальмол . 1991; 112: 97–99.

    43.

    Barbut D, Gold JP, Heinemann MH, Hinton RB, Trifiletti RR. Синдром Горнера после операции аортокоронарного шунтирования. Неврология . 1996; 19: 181–184.

    44.

    Schachner SM, Reynolds AC. Синдром Горнера при поясничной эпидуральной анальгезии в акушерстве. Акушер Гинеколь .1982; 59: 31С.

    45.

    Jeret JS, Mazurek AA. Острый послеродовой синдром Горнера, вызванный эпидуральной анестезией. Арочный офтальмол . 1995; 113: 560.

    46.

    Дэвис П., Уотсон Д. Синдром Хорнера и паралич голосовых связок как осложнение чрескожной катетеризации внутренней яремной вены у взрослых. Анестезия . 1982; 37: 587–588.

    47.

    Гаш АТ. Синдром Горнера вторичный по отношению к установке плевральной дренажной трубки. Энн Офтальмол . 1996. 28: 235–239.

    48.

    Wilhelm H, Ochsner H, Kopycziok E, Trauzettel-Klosinski S, Schiefer U, синдром Зреннера Э. Хорнера: ретроспективный анализ 90 случаев и рекомендации по клинической обработке. Гер Дж. Офтальмол . 1992; 1: 96–102.

    49.

    Паркинсон Д., Джонстон Дж., Чаудхури А.Симпатические связи пятого и шестого черепных нервов. Анат Рек. . 1978; 191: 221–226.

    50.

    Паркинсон Д. Дальнейшие наблюдения за симпатическими путями к зрачку. Анат Рек. . 1988; 220: 108–109.

    51.

    Энсон Дж., Кроуэлл РМ. Расслоение шейно-черепной артерии. Нейрохирургия . 1991; 29: 89–96.

    52.

    Mokri B, Sundt TM Jr, Houser OW, Piepgras DG. Самопроизвольное расслоение шейной внутренней сонной артерии. Энн Нейрол . 1986; 19: 126–138.

    53.

    Ли WW, Дженсен ER. Двустороннее расслоение внутренней сонной артерии из-за тривиальной травмы. J Emerg Med . 2000; 19: 35–41.

    54.

    Biousse V, Touboul P-J, D’Anglejan-Chatillon J, Lévy C, Schaison M, Bousser MG.Офтальмологические проявления расслоения внутренней сонной артерии. Ам Дж. Офтальмол . 1998. 126: 565–577.

    55.

    Монтейро М.Л., Коппето-младший. Синдром Горнера, связанный с атеросклерозом сонной артерии. Ам Дж. Офтальмол . 1988. 105: 93–94.

    56.

    Дженгиз К., Айкин А., Дирен Б. Внутригрудной зоб с гипертиреозом, компрессией трахеи, синдромом верхней полой вены и синдромом Хорнера. Сундук . 1990; 87: 1005–1006.

    57.

    Inci S, Bertan V, Kansu T., Cila A. Horner Синдром, вызванный эктазией яремной вены. Чайлдс Нерв Syst . 1995; 11: 533–535.

    58.

    Кин-младший. Окулосимпатический парез: анализ 100 госпитализированных пациентов. Arch Neurol . 1979; 36: 13–16.

    59.

    Liu GT, Deskin RW, Bienfang DC.Синдром Горнера, вызванный внутриротовой травмой. Дж Клин Нейроофтальмол . 1992; 12: 110–115.

    60.

    Уортингтон Дж. П., Синдром Снейпа Л. Хорнера вторичный по отношению к перелому базилярного черепа после челюстно-лицевой травмы. J Oral Maxillofac Surg . 1998; 56: 996–1000.

    61.

    Striph GG, Burde RM. Возвращение к параличу отводящего нерва и синдрому Хорнера. Дж Клин Нейроофтальмол .1988; 8: 13–17.

    62.

    Smith EF, Santamarina L, Wolintz AH. Офтальмологический опоясывающий герпес как причина синдрома Горнера. Дж Клин Нейроофтальмол . 1993. 13: 250–253.

    63.

    Майлс WM, Макснер CE. Локализующее значение одновременного пареза шестого нерва и постганглионарного синдрома Хорнера. Банка Офтальмол . 1994; 29: 39–42.

    64.

    Курихара Т. Паралич отводящего нерва и ипсилатеральный неполный синдром Хорнера: важный признак локализации поражения в задней кавернозной пазухе. Медицинский работник . 2006; 45: 993–994.

    65.

    Цуда Х., Исикава Х., Асаяма К., Сайто Т., Эндо С., Мизутани Т. Паралич отводящего нерва и синдром Хорнера из-за метастатической опухоли в кавернозном синусе. Медицинский работник . 2005. 44: 644–646.

    66.

    Райли ФК, Мойер, штат Нью-Джерси. Окулосимпатический парез, связанный с кластерными головными болями. Ам Дж. Офтальмол . 1971; 72: 763–768.

    67.

    Синдром Мартина Т. Хорнера, синдром псевдо-Хорнера и простая анизокория. Curr Neurol Neurosci Rep . 2007. 7: 397–406.

    68.

    Гримсон Б.С., Томпсон Х.С. Синдром Редера: клинический обзор. Surv Ophthalmol .1980; 24: 199–210.

    69.

    Синдром Салвесена Р. Редера. Цефалгия . 1999; 19С: 42–45.

    70.

    Goadsby PJ. Синдром Редера: паратригиминальный паралич окулопупиллярной симпатической системы. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2002; 72: 297–299.

    71.

    Джеффри А.Р., Эллис Ф.Дж., Репка МХ, Бунчич-младший.Детский синдром Горнера. J AAPOS . 1998. 2: 159–167.

    72.

    Weinstein JM, Zweifel TJ, Thompson HS. Врожденный синдром Горнера. Арочный офтальмол . 1980; 98: 1074–1078.

    73.

    Сайед А.К., Миллер Б.А., Лак Э.Е., Саллан С.Е., Леви Р.Х. Гетерохромия радужной оболочки и синдром Горнера из-за паравертебральной неврилеммомы. J Surg Oncol . 1983; 22: 15–16.

    74.

    Боржисковски М., Харрис Р.Ф., Джонс Р.В. Синдром врожденной ветряной оспы. Eur J Pediatr . 1981; 137: 335–338.

    75.

    Баятпур М., Логан Дж., Перри Х.П., Синдром Финли М. Хорнера, вызванный врожденной цитомегаловирусной инфекцией. South Med J . 1982; 75: 220–221.

    76.

    Читатель AL 3rd, Massey EW.Фибромускулярная дисплазия сонной артерии: причина врожденного синдрома Горнера? Энн Офтальмол . 1980; 12: 326–330.

    77.

    Woodruff G, Buncic JR, Morin JD. Синдром Горнера у детей. J Педиатр офтальмол Strabis . 1988. 25: 40–44.

    78.

    Bernstein ML, Leclerc JM, Bunin G, et al. Популяционное исследование заболеваемости, выживаемости и смертности от нейробластомы в Северной Америке. Дж Клин Онкол . 1992; 10: 323–329.

    79.

    Woods WG, Gao R-N, Shuster JJ, et al. Скрининг младенцев и смертности от нейробластомы. N Engl J Med . 2002; 346: 1041–1046.

    80.

    Nitschke R, Smith EI, Shochat S, et al. Локализованная нейробластома, вылеченная хирургическим путем — исследование педиатрической онкологической группы. Дж Клин Онкол . 1988. 6: 127–129.

    81.

    Nitschke R, Smith EI, Altshuler G, et al. Послеоперационное лечение неметастатической видимой остаточной нейробластомы — исследование педиатрической онкологической группы. Дж Клин Онкол . 1991; 9: 1181–1188.

    82.

    Махони Н.Р., Лю Г.Т., Менакер С.Дж., Уилсон М.С., Хогарти, доктор медицины, Марис Дж.М. Детский синдром Хорнера: этиология и роль изображений и исследований мочи для выявления нейробластомы и других ответственных массовых поражений. Ам Дж. Офтальмол .2006; 142: 651–659.

    83.

    Джордж Н.Д., Гонсалес Г., Хойт CS. Требует ли исследования синдрома Хорнера в младенчестве? Br J Офтальмол . 1998. 82: 51–54.

    84.

    Smith SJ, Diehl N, Leavitt JA, Mohney BG. Заболеваемость детским синдромом Хорнера и риск нейробластомы: популяционное исследование. Арочный офтальмол . 2010. 128: 324–329.

    85.

    Андерсон Р.Л., Борода К. Апоневроз леватора. Прикрепления и их клиническое значение. Арочный офтальмол . 1977; 95: 1437–1441.

    86.

    Kakizaki H, Malhotra R, Selva D. Анатомия верхнего века: обновленная информация. Энн Пласт Сург . 2009. 63: 336–343.

    87.

    Carraway JH. Хирургическая анатомия век. Clin Plast Surg .1987; 14: 693–701.

    88.

    Bang YH, Park SH, Kim JH, Cho JH, Lee CJ, Roh TS. Роль мускулов Мюллера была пересмотрена. Пласт Реконстр Сург . 1998. 101: 1200–1204.

    89.

    Верхняя тарзальная мышца Борода К. Мюллера: анатомия, физиология и клиническое значение. Энн Пласт Сург . 1985. 14: 324–333.

    90.

    Lepore FE.Энофтальм и синдром Горнера. Arch Neurol . 1983; 50: 460.

    91.

    Van der Wiel HL, Van Gijn J. Отсутствие энофтальма при синдроме Хорнера. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 1987; 50: 498.

    92.

    Нильсен П.Дж. Перевернутый птоз у пациентов с синдромом Хорнера. Акта офтальмол . 1983; 61: 952–957.

    93.

    Пилли С., Томпсон Х. Зрачковая «задержка расширения» при синдроме Хорнера. Br J Офтальмол . 1975. 59: 731–735.

    94.

    Ван дер Виль Х.Л., Синдром Ван Гийна Дж. Хорнера: критерии окуло-симпатической денервации. J Neurol Sci . 1982; 56: 293–298.

    95.

    Verdick R, Thompson HS. Инфракрасная видеосъемка глаз. J Ophthalmic Photogr .1991; 13: 19–21.

    96.

    Кшизок Т., Граф М., Краус С. Фото- и видеографическое определение дефицита дилатации в дифференциальной диагностике синдрома Хорнера. Офтальмолог , 1995; 92: 125–131. Немецкий [с аннотацией на английском].

    97.

    Smith SA, Smith SE. Двусторонний синдром Горнера: обнаружение и возникновение. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 1999; 66: 48–51.

    98.

    Crippa SV, Borruat FX, Kawasaki A. Задержка расширения зрачков периодически присутствует у пациентов со стабильным окулосимпатическим дефектом (синдром Горнера). Ам Дж. Офтальмол . 2007. 143: 712–715.

    99.

    Diesenhouse MC, Palay DA, Newman NJ, To K, Albert DM. Приобретенная гетерохромия с синдромом Хорнера у двух взрослых. Офтальмология . 1992; 99: 1815–1817.

    100.

    Cogan DG. Аккомодация и вегетативная нервная система. Арочный офтальмол . 1937; 18: 739–766.

    101.

    Cobb S, Scarlett HW. Сообщение об одиннадцати случаях повреждения шейного симпатического нерва, вызвавшего окулопупиллярный синдром. Психиатрия Arch Neurol . 1920; 3: 636–654.

    102.

    Thompson HS.Ученик. В: Физиология глаза Адлера . 9 изд. Сент-Луис, Миссури, США: Ежегодник Мосби; 1992.

    103.

    Smith G, Dyches TJ, Burden RM. Топографический анализ синдрома Хорнера. Otolaryngol Head Neck Surg . 1986; 94: 451–457.

    104.

    Романо А., Курчин А., Рудич Р., Адар Р. Глазные проявления после верхней дорсальной симпатэктомии. Энн Офтальмол .1979; 11: 1083–1086.

    105.

    Thompson HS. Диагностика синдрома Хорнера. Trans Am Acad Ophthalmol Отоларингол . 1977; 83: 840–842.

    106.

    Kardon RH, Denison CE, Brown CK, Thompson HS. Критическая оценка теста на кокаин в диагностике синдрома Хорнера. Арочный офтальмол . 1990; 108: 384–387.

    107.

    Якобсон Д.М., Берг Р., Гринстед Г.Ф., Круз Дж. Р..Продолжительность положительного результата в моче на метаболит кокаина после офтальмологического введения: значение для тестирования пациентов с подозрением на синдром Хорнера с использованием офтальмологического кокаина. Ам Дж. Офтальмол . 2001; 131: 742–747.

    108.

    Моралес Дж., Браун С.М., Абдул-Рахим А.С., Crosson CE. Глазные эффекты апраклонидина при синдроме Хорнера. Арочный офтальмол . 2000; 118: 951–954.

    109.

    Brown SM, Aouchiche R, Freedman KA.Полезность 0,5% апраклонидина в диагностике синдрома Хорнера. Арочный офтальмол . 2003. 121: 1201–1203.

    110.

    Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. Чувствительность и специфичность 0,5% апраклонидина в диагностике окулосимпатического пареза. Br J Офтальмол . 2005; 89: 1442–1444.

    111.

    Watts P, Satterfuekd D, Lim MK. Побочные эффекты апраклонидина, используемого при диагностике синдрома Горнера у младенцев. J AAPOS . 2007. 11: 282–283.

    112.

    Эниеди Л.Б., Фридман С.Ф. Безопасность и эффективность бримонидина у детей с глаукомой. Я. ЯАПОС . 2001. 5: 281–284.

    113.

    Карлсон Дж., Забриски Н., Известный Т., Барб М.Э., Скотт В.Е. Очевидное угнетение центральной нервной системы у младенцев после местного применения бримонидина. Ам Дж. Офтальмол . 1999. 128: 255–256.

    114.

    Chen PL, Chen JT, Lu DW, et al. Сравнение эффективности 0,5% апраклонидина и 4% кокаина при диагностике синдрома Хорнера у педиатрических пациентов. J Ocul Pharmacol Ther . 2006. 22: 182–187.

    115.

    Кардон Р. Готовы ли мы заменить кокаин апраклонидином в фармакологической диагностике синдрома Хорнера? Дж Нейроофтальмол . 2005; 25: 69–70.

    116.

    Лебас М., Серор Дж., Дебрукер Т. Положительный тест на апраклонидин через 36 часов после острого начала синдрома Горнера при дорсолатеральном понтомедуллярном инсульте. Дж Нейроофтальмол . 2010; 30: 12–17.

    117.

    Купер-Нок Дж., Пеппер И., Ходжсон Т. Ранняя диагностика синдрома Хорнера с использованием местного апраклонидина. Дж Нейроофтальмол . 2011; 31: 214–216.

    118.

    Томпсон Х.С., Меншер Дж. Х. Адренергический мидриаз при синдроме Хорнера: тест с гидроксиамфетамином для диагностики постганглионарных дефектов. Ам Дж. Офтальмол . 1971; 72: 472–480.

    119.

    Cremer SA, Thompson HS, Digre KB, Kardon RH. Гидроксиамфетаминовый мидриаз при синдроме Хорнера. Ам Дж. Офтальмол . 1990; 110: 71–76.

    120.

    Thompson HS, Mensher JH.Гидроксиамфетаминовая проба при синдроме Хорнера. Ам Дж. Офтальмол . 1975. 79: 523–526.

    121.

    Cremer SA, Thompson HS, Digre KB, Kardon RH. Гидроксиамфетаминовый мидриаз у здоровых людей. Ам Дж. Офтальмол . 1990; 110: 66–70.

    122.

    Донахью С.П., Лавин П.Дж., Дигре К. Ложноотрицательный тест на гидроксиамфетамин (паредрин) при остром синдроме Хорнера. Ам Дж. Офтальмол .1996; 122: 900–901.

    123.

    Рамзи Д.А. Разбавленные растворы фенилэфрина и пилокарпина при диагностике нарушений вегетативной иннервации радужки. Наблюдения за здоровыми людьми и при синдромах Хорнера и Холмса-Эди. J Neurol Sci . 1986. 73: 125–134.

    124.

    Данеш-Мейер Х.В., Савино П., Серготт Р. Корреляция 1% фенилэфрина и 1% гидроксиамфетамина при синдроме Хорнера. Br J Офтальмол . 2004. 88: 592–593.

    125.

    Smit DP. Фармакологические испытания при синдроме Хорнера — новая парадигма. S Afr Med J . 2010; 100: 738–740.

    126.

    Бремнер Ф., Смит С. Результаты исследования учеников в последовательной серии из 150 пациентов с генерализованной вегетативной невропатией. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 2006. 77: 1163–1168.

    127.

    Ettinger ER, Wyatt HJ, London R. Anisocoria: вариации и клиническое наблюдение при различных условиях освещения и аккомодации. Инвест офтальмол Vis Sci . 1991; 32: 501–509.

    128.

    Levy C, Laissy JP, Raveau V и др. Расслоение сонной и позвоночной артерий: трехмерная времяпролетная МР-ангиография и МРТ в сравнении с традиционной ангиографией. Радиология . 1994; 190: 97–103.

    129.

    Leclerc X, Godefroy O, Salhi A, Lucas C, Leys D, Pruvo JP. Спиральная компьютерная томография для диагностики расслоения экстракраниальной внутренней сонной артерии. Ход . 1996. 27: 461–466.

    130.

    Даваньянам И., Фрейзер К.И., Мишкиель К., Даниэль С.С., Завод GT. Синдром Хорнера у взрослых: комбинированный клинический, фармакологический и визуализационный алгоритм. Глаз (Лондон) . 2013; 27: 271–298.

    131.

    Lee SYS, Mollan S, Senthil L, et al. Этиология и исследование приобретенного синдрома Горнера у взрослых. Представлено Специальной группой по нейроофтальмологии Соединенного Королевства, Глазго, Шотландия, 13 марта 2013 г.

    132.

    Аль-Муса А., Эггенбергер Э. Эффективность нейровизуализации при изолированном синдроме Хорнера. Curr Opin Ophthalmol . 2011; 22: 268–271.

    133.

    Glaser JS. редактор, Нейроофтальмология . 1-е изд. Хейгерстаун, Мэриленд, США: Harper & Row; 1978.

    134.

    Кардон Р. Анатомия и физиология вегетативной нервной системы.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.