Стриарная васкулопатия грудничка: причины, признаки, лечение и профилактика

Содержание

причины, признаки, лечение и профилактика

Стриарная васкулопатия – это особый вид изменений в сосудах головного мозга у детей грудного возраста. Такое состояние врачи считают последствием различных патологических процессов. Оно свидетельствует о том, что малыш во внутриутробный период или во время рождения подвергся воздействию какого-то неблагоприятного фактора. Однако организм плода смог справиться с неблагополучием. Обычно эти изменения выявляются случайно, когда грудничку делают нейросонографию. Такой диагноз ставят каждому пятому ребенку.

Признаки

Обычно изменения в сосудах выявляются у детей в возрасте около 3 месяцев и старше. Это состояние в большинстве случаев не сказывается на самочувствии ребенка. Его можно выявить только при нейросонографии. В результатах исследования обнаруживаются следующие признаки стриарной васкулопатии:

  1. В сосудах выявляются отложения солей кальция (кальцификаты).
  2. Кальцификация наблюдается и в нервной ткани.
  3. Отложения определяются в основном в области таламуса.

Эти изменения говорят о неблагоприятных воздействиях на организм матери во время беременности или при родах, которые сказались на ребенке.

Причины

Стриарная васкулопатия является следствием кислородного голодания мозга плода во внутриутробный период или во время родов. Можно выделить следующие причины этого состояния:

  1. Гипоксия плода во время эмбрионального развития.
  2. Задержка ребенка в родовых путях. В это время младенец испытывает сильный дефицит кислорода. Это приводит к ишемии головного мозга. От недостатка кислорода больше всего страдает средняя мозговая артерия. При этом возникает кальцификация ткани и сосудов таламуса.
  3. Травма ребенка при родах. При этом в области таламуса могут образовываться кисты, которые со временем подвергаются кальцификации.
  4. При долгом обвитии ребенка пуповиной происходит гипоксия мозга малыша.
  5. Повышенный тонус матки у беременной. Это приводит к сжатию сосудов пуповины и недостаточному кровоснабжению мозга плода.
  6. Преждевременное старение плаценты. Такая патология может стать причиной нарушения питания плода.
  7. Дефицит йода во время беременности. Это становится причиной нарушения развития тканей мозга у эмбриона.

Диагностика

Выявить стриарную васкулопатию у новорожденных можно с помощью нейросонографии. Диагностическую процедуру проводят через родничок. Это обследование головного мозга с помощью ультразвука. Оно позволяет определить следующие изменения:

  • уплотнения стенок сосудов;
  • отложения солей кальция в ткани таламуса.

Если выявляется стриарная васкулопатия у грудничка, то малыша следует показать неврологу. Даже если у маленького пациента не наблюдается никаких отклонений в самочувствии, необходимо, чтобы ребенка осмотрел специалист. В некоторых случаях кальцификация сосудов и тканей мозга может быть вызвана наследственным заболеванием – болезнью Фара. Это довольно редкий недуг, однако его нельзя полностью исключить.

Нужно ли лечение

Нужно ли лечить стриарную васкулопатию? Если кальцификация наблюдается у ребенка в возрасте 1 месяца, то обычно никаких лекарств не назначают. Ребенка ставят на учет к детскому неврологу и наблюдают. В трехмесячном возрасте делают повторную нейросонографию. Если в таламусе по-прежнему обнаруживаются кальцинаты, то назначают препараты для улучшения церебрального кровообращения и обмена веществ в тканях мозга:

  • «Пантогам»;
  • «Кортексин»;
  • «Эмоксипин».

Эти лекарства ребенку следует принимать до полугодовалого возраста. Чаще всего после проведенной терапии кальцинаты уменьшаются или полностью исчезают. Если же этого не происходит, то врачи ставят вопрос о необходимости проведения нейрохирургической операции по удалению отложений. Однако к таким мерам приходится прибегать очень редко.

Последствия

Чем опасна кальцификация в области таламуса? Этот участок головного мозга отвечает за органы чувств, за исключением восприятия запахов. Поэтому наличие крупных кальцинатов может привести к расстройствам зрения, слуха и осязания. Кроме этого, со временем образуется атрофия таламуса. Также кальцификация таламуса может привести к задержке умственного развития ребенка. Это нередко сопровождается расстройствами движений и патологическими рефлексами.

Профилактика

Как предотвратить стриарную васкулопатию у малыша? Это состояние всегда является следствием ишемии мозга. Очень важно отказаться в период вынашивания плода от всех вредных привычек. Курение матери во время беременности часто становится причиной гипоксии плода. Беременной женщине следует употреблять как можно больше продуктов с высоким содержанием йода. Это будет способствовать правильному формированию нервной ткани будущего ребенка.

Необходимо следовать всем рекомендациям акушера-гинеколога. Если роды протекали тяжело, то необходимо как можно раньше показать грудничка детскому неврологу. Любые нарушения родовой деятельности могут стать причиной ишемии головного мозга у ребенка и образования кальцинатов.

возможные причины, признаки, терапия и профилактика

Стриарная васкулопатия – это особый вид изменений в сосудах головного мозга у детей грудного возраста. Такое состояние врачи считают последствием различных патологических процессов. Оно свидетельствует о том, что малыш во внутриутробный период или во время рождения подвергся воздействию какого-то неблагоприятного фактора. Однако организм плода смог справиться с неблагополучием. Обычно эти изменения выявляются случайно, когда грудничку делают нейросонографию. Такой диагноз ставят каждому пятому ребенку.

Признаки

Обычно изменения в сосудах выявляются у детей в возрасте около 3 месяцев и старше. Это состояние в большинстве случаев не сказывается на самочувствии ребенка. Его можно выявить только при нейросонографии. В результатах исследования обнаруживаются следующие признаки стриарной васкулопатии:

  1. В сосудах выявляются отложения солей кальция (кальцификаты).
  2. Кальцификация наблюдается и в нервной ткани.
  3. Отложения определяются в основном в области таламуса.

Эти изменения говорят о неблагоприятных воздействиях на организм матери во время беременности или при родах, которые сказались на ребенке.

Причины

Стриарная васкулопатия является следствием кислородного голодания мозга плода во внутриутробный период или во время родов. Можно выделить следующие причины этого состояния:

  1. Гипоксия плода во время эмбрионального развития.
  2. Задержка ребенка в родовых путях. В это время младенец испытывает сильный дефицит кислорода. Это приводит к ишемии головного мозга. От недостатка кислорода больше всего страдает средняя мозговая артерия. При этом возникает кальцификация ткани и сосудов таламуса.
  3. Травма ребенка при родах. При этом в области таламуса могут образовываться кисты, которые со временем подвергаются кальцификации.
  4. При долгом обвитии ребенка пуповиной происходит гипоксия мозга малыша.
  5. Повышенный тонус матки у беременной. Это приводит к сжатию сосудов пуповины и недостаточному кровоснабжению мозга плода.
  6. Преждевременное старение плаценты. Такая патология может стать причиной нарушения питания плода.
  7. Дефицит йода во время беременности. Это становится причиной нарушения развития тканей мозга у эмбриона.

Диагностика

Выявить стриарную васкулопатию у новорожденных можно с помощью нейросонографии. Диагностическую процедуру проводят через родничок. Это обследование головного мозга с помощью ультразвука. Оно позволяет определить следующие изменения:

  • уплотнения стенок сосудов;
  • отложения солей кальция в ткани таламуса.

Если выявляется стриарная васкулопатия у грудничка, то малыша следует показать неврологу. Даже если у маленького пациента не наблюдается никаких отклонений в самочувствии, необходимо, чтобы ребенка осмотрел специалист. В некоторых случаях кальцификация сосудов и тканей мозга может быть вызвана наследственным заболеванием – болезнью Фара. Это довольно редкий недуг, однако его нельзя полностью исключить.

Нужно ли лечение

Нужно ли лечить стриарную васкулопатию? Если кальцификация наблюдается у ребенка в возрасте 1 месяца, то обычно никаких лекарств не назначают. Ребенка ставят на учет к детскому неврологу и наблюдают. В трехмесячном возрасте делают повторную нейросонографию. Если в таламусе по-прежнему обнаруживаются кальцинаты, то назначают препараты для улучшения церебрального кровообращения и обмена веществ в тканях мозга:

  • «Пантогам»;
  • «Кортексин»;
  • «Эмоксипин».

Эти лекарства ребенку следует принимать до полугодовалого возраста. Чаще всего после проведенной терапии кальцинаты уменьшаются или полностью исчезают. Если же этого не происходит, то врачи ставят вопрос о необходимости проведения нейрохирургической операции по удалению отложений. Однако к таким мерам приходится прибегать очень редко.

Последствия

Чем опасна кальцификация в области таламуса? Этот участок головного мозга отвечает за органы чувств, за исключением восприятия запахов. Поэтому наличие крупных кальцинатов может привести к расстройствам зрения, слуха и осязания. Кроме этого, со временем образуется атрофия таламуса. Также кальцификация таламуса может привести к задержке умственного развития ребенка. Это нередко сопровождается расстройствами движений и патологическими рефлексами.

Профилактика

Как предотвратить стриарную васкулопатию у малыша? Это состояние всегда является следствием ишемии мозга. Очень важно отказаться в период вынашивания плода от всех вредных привычек. Курение матери во время беременности часто становится причиной гипоксии плода. Беременной женщине следует употреблять как можно больше продуктов с высоким содержанием йода. Это будет способствовать правильному формированию нервной ткани будущего ребенка.

Необходимо следовать всем рекомендациям акушера-гинеколога. Если роды протекали тяжело, то необходимо как можно раньше показать грудничка детскому неврологу. Любые нарушения родовой деятельности могут стать причиной ишемии головного мозга у ребенка и образования кальцинатов.

В 8,5 месяцев ребенок не сидел и не ползал. Стриарная васкулопатия на узи ГМ. Что с этим делать. Дополнено через полгода. | Деньги и декрет

Размещаю сразу скрины с информацией, с огормным трудом найденной мною в интернете.

Всю статью можно не читать, она уже устарела. Смотрите скриншоты, там все кратко и по делу. Если нужно больше информации- то ищите статьи про болезнь Фара. Болезнь Фара-это генетика, но в статьях про эту болезнь еще рассматриваются схожие состояния, не имеющие отношения к генетике. В том числе там рассказывается про кальций в сосудах ГМ в результате ишемии у младенцев ( то есть из-за гипоксии во время родов).

Итак, скрины:

Скрин 1.

Скрин 1.

Скрин 2

Скрин 2

Скрин 3.

Скрин 3.

Продолжение наших приключений.

Через 2 недели мы пришли на узи. Если честно, я шла туда абсолютно спокойная, так как была уверена что все у нас хорошо. Пишут же в интернете ( массажисты и мамочки), что «все индивидуально», и что крайний срок для того, чтобы ребенок сел это 9 месяцев. А нам было всего 8,5.

Но меня мама уже к тому времени запилила из-за того, что «вы еще не сидите!!! Ужас!….», и сестра смотрела полными ужаса глазами, глядя на мою «сонную» ляльку. Вот чтобы получить бумажку, что все у нас хорошо и продемонстрировать эту бумажку всем моим родственникам, мы и пошли на это узи.

Но дали нам бумажку совсем не с тем текстом, который я хотела получить. Дали нам бумажку с диагнозом «Стриарная васкулопатия». Тут уже мне поплохело. Поплохело не только мне, а еще и узистке, так как она же нам делала первое узи в 1,5 месяца и ничего подобного там не было. Были только несколько ( 2 или 3) маленькие кисты, которые у 99 детей из ста проходят к 4 месяцам сами собой.

Но мы в эти 99 из ста не попали. Наши «маленькие кисты» стали причиной выпадения кальция в стенках некоторых сосудов головного мозга.

Самое обидное, что если бы мы пришли в 3-4 месяца на контрольное узи, то узист бы увидела начало процесса выпадения кальция, мы бы стали лечиться и кальция выпало бы меньше.

А так имеем уже то, что есть. Сосуды поражены, кальций отложился в их стенках и неизвестно, уйдет ли он или так и останется. Мы, конечно, лечимся вовсю: и кортексин ставим, и массаж делаем, но все это как профилактика возможных проблем в будущем. Хотя никто из наших врачей ничего про этот диагноз сказать не могут. Может это вообще мелочь, а может и нет.

Возникают следующие вопросы:

1.какие могут быть в будущем трудности и в каком направлении «соломки подстелить»;

2. Как это отражается на развитии ребенка?

3. Какие факторы могут справоцировать выпадение кальция в сосудах?

4. Может ли процесс выпадения кальция в сосудах повторяться в будущем или это происходит только у новорожденных в результате травмы?

5. Влияет ли состояние сосудов и крови у конкретного ребенка на склонность к выпадению кальция? Может нужна какая-то диета, укрепляющая сосуды?

6. Лечится ли это? Можно ли вывести кальций из сосудов? Если лечится, то как?

Если кто-то сталкивался с такой ситуацией, то поделитесь пожалуйста, информацией.

Поставьте, пожалуйста лайк. Вам не трудно, а статье полезно.

P.S. в 9 месяцев мы сходили к остеопату и после остеопата ребенок сел. Так что, видимо, на моторику еще и родовая травма влияла. Еще мы успели пройти курс ноотропов и начали делать массаж. Теперь (в 9,5 месяцев) еще и ползать начали. Так что в данный момент моторное развитие хорошо продвинулось.

Добавлено.

Я немножко стала разобираться в этом вопросе и у меня появился первый «подозреваемый». И это — геморрагическая болезнь новорожденных. Если кратко, то у некоторых детей от рождения до полугода могут возникать кровотечения, в том числе в головном мозге.

И у нас был в полгодика подозрительный эпизод, когда ребенка рвало два раза и весь день ребенок был вялый и бледный. Скорая сказала, что это Я чем-то отравилась, а к ребенку с молоком передалось.

Добавлено.

Вот мы и сходили на контрольное узи. Результат узи меня порадовал- кальция стало меньше примерно на 30-40%. Это означает, что лечение дало результат. Не идеально, конечно, но все-таки частично кальций ушел.

Через 2 месяца мы опять пойдем на НСГ, и возможно еще раз будем проходить наш курс » массаж+кортексин».

Спасибо всем за комментарии!

23.03.21

Дополняю статью.

Итак, нам сейчас 1,3.

На узи в годик у нас опять был кальций, причем много кальция. Узистка просто попобывала посмотреть ребенка когда я держала его вертикально и увидала…. кальциевое раздолье. И это при том, что в привычтной проекции кальция стало меньше. То есть он все-таки уходит из стенок сосудов.

Теперь о нашем развитии. Моторное развитие у нас отстает, тут уж ничего не скажешь. В год и 3 месяца ребенок умеет ходить с опорой и стоит с опорой. Без опоры не стоит. Невролог сказала в 1,4 опять повторять кортексин и массаж.

А в общем ребенок довольно развитый. С годика самостоятельно ест ложкой, пользуется периодически горшком , использует 20 слов.

Дополнено в 1,4.

Я нашла информацию по стриарной васкулопатии.

Размещаю в виде скриншотов. Если нужно более подробно, то читайте в интернете статьи про болезнь Фара. В этих статьях описываются еще и случаи кальция в сосудах головного мозга в результате родовой травмы.

Нейросонография: Инфекционные заболевания, опухоли и другие повреждения

АВТОР: Lori L. Barr

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 


Диагностика пре- и постнатальной инфекции ЦНС почти всегда производится клинически. Общие инфекции во время пренатального периода описаны в комплексе TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус [ЦМВ], простой герпес; «O» включает гепатит B, ВИЧ, парвовирус B19, сифилис и герпес-зостер). Перинатальные инфекции обычно вызываются Escherichia coli, стрептококком группы B и моноцитогенами Listeria; все это причины неонатального менингита. Ультразвуковые результаты сходны между этими категориями и могут предполагать инфекционную этиологию в клинически «немых» случаях. В противном случае роль изображения заключается в выявлении осложнений инфекции. Осложнения инфекции включают: абсцесс, кальцификацию, энцефалит, энцефаломаляцию, гидроцефалию, инфаркты, ишемию, мальформацию, минерализующую васкулопатию и образование перегородок внутри желудочков. Некоторые из этих осложнений имеют прогностические значения. У недоношенных новорожденных наличие внутриутробной инфекции и перивентрикулярного геморрагического инфаркта сопряжено с абсолютной летальностью, независимо от проводимого лечения.

Внутриматочная инфекция

Цитомегаловирус

Это наиболее распространенная причина внутриутробной инфекции во всем мире, при этом люди являются единственными носителями, которые обнаружены на сегодняшний день. Этот представитель семейства вирусов герпеса распространяется через жидкости организма, включая грудное молоко. Распространенность рождаемости с вирусом оценивается в 0,7%, а у 12,7% инфицированных новорожденных развиваются клинические признаки инфекции. Постоянные осложнения встречаются у 40% – 58% пациентов с симптомами и у 13,5% пациентов с бессимптомной болезнью. В ЦНС мишенью вируса является зародышевая матрица, поскольку его активность влияет на недифференцированные клетки во время миграции, пролиферации и дифференцировки. Отличительной чертой инфекции является наличие кальцификации, которая может определяться в базальных ганглиях, коре, а также иметь перивентрикулярную субэпендимальную и субкортикальную локализацию. Двусторонние перивентрикулярные очаги кальцификации, окруженные гипоэхогенными кольцами, характерны для ЦМВ-инфекции (рис. 18).

Рис.18. Перивентрикулярная кальцификация. (A) Передняя коронарная проекция демонстрирует многочисленные перивентрикулярные зоны кальцификации, которые соединяют стенки боковых желудочков у младенца с фетальной ЦМВ-инфекцией. (B) Парасагиттальная проекция, оптимизированная для бокового желудочка с субэпендимальними зонами кальцификации. (C) Задняя коронарная проекция демонстрирует дополнительные субэпендимальные зоны кальцификации. Подобные результаты присутствуют при других TORCH инфекциях и при туберозном склерозе.

Другим общими признаками для ЦМВ-инфекции является минерализирующая (лентикулостриарная) васкулопатия, при которой встречаются микроскопические минеральные отложения вдоль глубоких прободающих артерий (веточки средне-мозговой артерии) в базальных ганглиях, что приводит к появлению эхогенных линий в виде подсвечника (рис. 19).

Рис. 19. Минерализирующая (лентикулостриарная) васкулопатия. (A) Парасагиттальная нейросограмма показывает ветвящиеся эхогенные линии минеральных отложений вдоль глубоких прободающих лентикулостриарных сосудов (стрелка). (B) Коронарная проекция демонстрирует расположение отложений в базальных ганглиях (стрел) медиальнее сильвиевой борозды

Эти линии неспецифичны для ЦМВ-инфекции, так как также определяются при асфиксии, сердечном заболевании с цианозом, синдроме Дауна, фетальном алкогольном синдроме, ишемии, неиммунной водянке и трисомии 13. ЦМВ-инфекция также связана с аномалиями миграции и пролиферации/дифференцировки нейронов.

Toxoplasma gondii (Токсоплазмоз)

Токсоплазмоз вызван инвазией протозойной Toxoplasma gondii в организм человека, как правило, путем контакта с инфицированными фекалиями (кошка или домашняя птица, чаще всего в Соединенных Штатах) или путем употребления недостаточно термично обработанного зараженного мяса (говядина, курица, конина, свинина, баранина) или сырых овощей, так как устойчивые ооциты живут в почве. Треть населения мира заражена Toxoplasma gondii. Когда у беременных женщин развивается первичная инфекция, у 90% детей развивается двусторонний хориоретинит, а у половины этих детей наблюдается неврологическая дисфункция. Основными показателями при антенатальной визуализации являются внутричерепные зоны кальцификации в базальных ганглиях и перивентрикулярно.

Краснуха

Программы вакцинации уменьшили количество случаев заражения краснухой, которые развиваются во время беременности, но врожденная краснуха по-прежнему является проблемой общественного здравоохранения во всем мире. Клинические проявления при краснухе для младенцев, инфицированных в течение первых 8 недель беременности, характеризуются катарактой, хориоретинитом, сердечными мальформациями, глухотой, глаукомой, микрофтальмией и микроэнцефалией. Нейросенсорная глухота является отличительной чертой. Ультразвуковые признаки включают минерализующую васкулопатию, субэпендимальные псевдокисты, клеточный дебрис в желудочках, аномалии миграции, гипоплазию мозжечка, стеноз водопровода и задержку миелинизации. Субэпендимальные псевдокисты представляют собой кистоподобные скопления жидкости, которые развиваются в зародышевой матрице в ответ на любое повреждение и являются неспецифичными для инфекционного процесса (рис. 20).

Рис. 20. Субэпендимальные псевдокисты. (A) Парасагиттальная нейросограмма демонстрирует множественные кистозные области вдоль бокового желудочка. (B) Коронарная нейросограмма демонстрирует двусторонние симметричные кистозные области в области зародышевой матрицы.

Герпетическая инфекция

Трансплацентарная передача вирусов простого герпеса 1 и 2 типа составляет лишь около 5% случаев герпеса, который проявляется в неонатальном периоде. Остальные вызваны контактом с серопозитивными носителями или инфицированными поражениями во время, или вскоре после рождения. Эти младенцы поступают в больницу в возрасте от 2 до 4 недель. Инфекционный процесс простого герпеса в неонатальном периоде может варьироваться от легкого, до распространенного. Вовлечение ЦНС происходит в 50%. Характерные симптомы включают лихорадку, раздражительность, заторможенность и судороги. До 70% пациентов с инфекцией ЦНС имеют энцефалит, а летальный исход, если не проводить лечение, составляет более 80%. Нейросонография может выявлять врожденные аномалии, связанные с трансплацентарной передачей (такой же спектр результатов характерен для других внутриутробных инфекций), а также отек мозга, который связан с неонатальной инфекцией. Неоднородная картина перивентрикулярного белого вещества или распространенный отек на фоне стертого рисунка мозговых извилин, щелевидная картина желудочков и грубая эхо-текстура, являются показанием для дальнейшей оценке с помощью МРТ визуализации и спектроскопии. Другие результаты, которые можно получить с помощью сонографии включают геморрагический инфаркт (рис. 21), отек головного мозга и повышенный кровоток к мозговым оболочкам. Мультикистозная энцефаломаляция, кортикальная кальцификация и снижение объема головного мозга являются отдаленными осложнениями.

Рис. 21. Подострый геморрагический инфаркт. Парасагиттальное изображение коры левой теменной области демонстрирует увеличенную извилину с гетерогенной картиной. Скопившиеся элементы крови образовали уровень жидкость/осадок в зоне инфаркта (стрелка).

Менингоэнцефалит

Клинические признаки бактериального менингита минимальны, когда инфекция возникает в неонатальном периоде, но распространенность патологии в отделениях интенсивной терапии новорожденных составляет от 1,3% до 1,4%. Escherichia coli и стрептококк 3-го типа являются характерной причиной инфекционного менингита в неонатальном периоде, при этом клинически пациенты зачастую поступают с судорогами и выпуклым родничком. Геморрагический менингоэнцефалит обычно вызывается Listeria monocytogenes. Совсем недавно как причину развития патологии назвали Bacillus cereus. К заболеванию более предрасположены недоношенные дети мужского пола. Данные визуального исследования включают в себя асимметричные области повышенной эхогенности, представляющие собой очаговый энцефалит или инфаркт; порэнцефалия (наличие кист в полушариях большого мозга), отек головного мозга с нарушением кортикального рельефа или огрублением эхотекстуры; области повышенной эхогенности, равной или большей, чем эхогенность сосудистого сплетения, что указывает на кровоизлияние, повышенная эхогенность борозд, оболочек и стенок желудочков, а также повышенная эхогенность или комплексная картина СМЖ (рис. 22).

Рис. 22. Менингоэнцефалит. (A) Левая парасагиттальная нейросограмма демонстрирует увеличенный боковой желудочек с повышенной эхогенностью эпендимальной оболочки, перегородки и клеточный дебрис. (B) Парасагиттальная нейросограмма у другого младенца демонстрирует сложный абсцесс (A) с окружающим отеком. (C) Коронарная передняя проекция другого младенца с менингитом (Citrobacter) демонстрирует двусторонний сложный субдуральный экссудат, утолщение мягкой и паутинной оболочек мозга, энцефалит с усиленным гетерогенным белым веществом и абсцесс правой лобной доли (A). (D) Правая парасагиттальная проекция того же пациента с менингитом (Citrobacter) демонстрирует абсцесс правой лобной доли (A) и диффузный энцефалит. (E) Левая парасагиттальная проекция того же пациента с менингитом демонстрирует энцефалит височной области с усиленным гетерогенным серым и белым веществом. (F) Коронарная задняя проекция того же пациента с менингитом демонстрирует диффузный двусторонний энцефалит с усиленным гетерогенным белым веществом. Обратите внимание на нечеткую область разжижения, которая проявляется низкой эхогенностью (стрелка).

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?


Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

ПОВРЕЖДЕНИЕ

Пренатальные, перинатальные и послеродовые травмы являются причиной широкого спектра нейросонографических данных, которые варьируются в зависимости от зрелости плода во время повреждения. Если диагностика проводится в предполагаемый период повреждения, то клиническая картина изменяется больше, чем при хронических изменениях, которые наблюдаются в мозге после его восстановления. Особое внимание уделяется недоношенным новорожденным, младенцам с перинатальной асфиксией и на экстракорпоральной мембранной оксигенации. Данные хронического процесса относительно однородны, независимо от формы и типа первоначального повреждения. Хронические признаки травмы включают энцефаломаляцию, выступающие желудочки и экстра-аксиальные (нетипичные) жидкостные пространства, кальцификацию и атрофию (рис.23). Наличие любого из этих признаков без соответствующего анамнеза травмы, гипоксии или инфекции заставляет рассматривать в качестве основной причины неслучайную (бытовую) травму. МРТ исследование и другие инструменты клинической оценки используются для полноценной оценки вероятности насилия.

Рис. 23. Снижение объема белого вещества. Коронарная нейросограмма демонстрирует равномерное истончение белого вещества. Борозды находятся в непосредственной близости от желудочков. Обратите внимание на грубую кальцификацию справа (стрелка).

Внутричерепное кровотечение и перивентрикулярный геморрагический инфаркт

Недоношенные новорожденные подвержены риску внутричерепного кровоизлияния из-за обширного венозного сплетения внутри зародышевой матрицы до 32 недель ГВ. До 20% младенцев весом менее 1500 г подвержены риску. Стрессовые факторы, которые могут привести к кровоизлиянию, включают любой естественный процесс или терапию, которая приводит к снижению церебральной перфузии с последующим восстановлением кровотока с потерей саморегуляция. Характерными примерами являются: аспирация эндотрахеальной трубки, пневмоторакс, гипотонии и миокардиальная усталость. Другие независимые факторы риска включают: ранний сепсис, оплодотворение in vitro и недостаточное (отсутствие) использования антенатальных стероидов при преждевременных родах.

Как только развивается кровоизлияние, нарушается доставка кислорода в мозг. У 15% младенцев с внутрижелудочковым кровоизлиянием развиваются перивентрикулярные геморрагические инфаркты, которые представляют собой венозные инфаркты медуллярных вен в перивентрикулярное белое вещество. Поскольку большинство кровоизлияний являются клинически бессимптомными, всем новорожденным с ГВ менее 30-ти недель или с весом при рождении менее 1500 г рекомендуется скрининговая нейросонография. Только 30% кровоизлияний развивается в течение 24 часов после рождения, а 90% приходится на первую неделю жизни. Если клиническое состояние младенца не ухудшается, скрининговое обследование лучше отложить и провести в возрасте 7-14 дней, и еще раз, когда ребенок достигнет 36-40 недель. Классификация (система оценок) Papile и др. является наиболее широко используемой системой для описания перинатального внутрижелудочкового кровоизлияния. Состояние варьируются от легкого кровотечения каудоталамической борозды зародышевой матрицы (1-й класс) до перивентрикулярного геморрагического инфаркта (4-й класс) (рис. 24).

Рис. 24. Внутричерепное кровоизлияние. (A) Коронарная нейросограмма демонстрирует двустороннюю асимметричную повышенную эхогенность в каудоталамической борозде зародышевой матрицы (стрелка). (B) Левая парасагиттальная проекция демонстрирует такое же кровоизлияние 1-го класса (стрелка). (C) Коронарная нейросограмма у другого недоношенного новорожденного с эхогенной кровью в правом боковом желудочке (B). (D) Правая парасагиттальная нейросограмма того же младенца с кровоизлиянием 2-го класса (B). (E) Коронарная нейросограмма другого младенца с увеличенным левым боковым желудочком, заполненным кровью (B). (F) Левое парасагиттальное изображение показывает «обратную букву С», что представляет собой кровоизлиянии 3-го класса – увеличенный левый боковой желудочек, который весь заполненный кровью. (G) Коронарная нейросограмма другого недоношенного младенца с увеличенным левым боковым желудочком, который заполненный кровью и смежным перивентрикулярным геморрагическим венозным инфарктом (B). (H) На левом парасагиттальном изображении показано кровотечение 4-класса (стрелка).

В 12-летнем динамическом исследовании большой когорты недоношенных новорожденных наличие геморрагии 3-го или 4-го класса было самым сильным предиктором плохого интеллекта.

У недоношенных детей также существует риск кровоизлияний в задние ямки, которые почти всегда упускаются из виду, если только при нейросонографии не используется передний родничковый подход. Предпочтительный метод для оценки кровоизлияния в задней ямке является сонография через проекцию сосцевидного отростка (см. Рис. 14). Как только выявлено кровоизлияние, проводится еженедельное контрольное обследование для того, чтобы идентифицировать осложнения на ранней стадии, например, гидроцефалию. В недавнем исследовании выявлено, что гидроцефалия развивалась у 21% пациентов и была связана с меньшей функциональной независимостью в возрасте 5 лет.

Перивентрикулярная лейкомаляция

Если из-за воспаления или ишемии у недоношенных детей снижается церебральный кровоток, незрелая олигодендроглия белого вещества подвержена риску травмы, что называется перивентрикулярная лейкомаляция. У 60% недоношенных новорожденных развивается неврологический дефицит, при этом самая распространенная причина – перивентрикулярная лейкомаляция. Среди основных причин развития выделяют сепсис, очень низкий вес при рождении, юный ГВ и сердечные заболевания. Ишемизированные области могут иметь полностью нормальную нейросонографическую картину или проявляться в виде пятнистых областей повышенной эхогенности белого вещества, также могут иметь области с геморрагическими изменениями (что диагностируется тогда, когда аномальная эхогенность равна или больше эхогенности сосудистого сплетения) (рис. 25).

Рис. 25. Перивентрикулярная лейкомаляция. (A) Коронарная нейросограмма недоношенного младенца с респираторным дистресс-синдромом демонстрирует небольшие пятнистые области повышенной эхогенности в перивентрикулярном белом веществе слева (стрелка). (B) Левая парасагиттальная проекция перивентрикулярной лейкомаляции (стрелка).

Со временем области ишемии могут исчезнуть без потери нейронов в отдаленном периоде или развиваются порэнцефалические кисты. Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция является одной из трех основных ультразвуковых находок (остальные две – кровоизлияние 3-й и 4-й степени и очаговый инфаркт), которые были связаны с церебральным параличом у недоношенных детей высокого риска.

Использование вспомогательных акустических окон, таких как сосцевидный отросток, задний родничок и большое затылочное отверстие расширяет возможность идентифицировать зоны, которые подвержены риску.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Два доношенных младенца на каждые 1000 живорождений страдают от системной перинатальной асфиксии, а от 15% до 20% умирают. Еще 25% имеют постоянные нейропсихические осложнения. Неврологическая заболеваемость с 1975 года не изменилась, хотя показатели выживаемости у этих пациентов увеличились. Быстрая идентификация пациентов, которым можно было бы с эффективностью провести раннее терапевтическое лечение, имеет решающее значение для изменения этой тенденции. Локализация процесса у доношенных младенцев отличается от таковой у недоношенных новорожденных и, как правило, локализуется в коре головного мозга в сосудистых или жидкостных пространствах. Нейросонография является недостаточно эффективным методом исследования наличия или отсутствия гипоксически-ишемической энцефалопатии и отдаленного прогнозирования. Поскольку данный метод мобильный и часто используется у нестабильных пациентов, важно знать признаки, которые указывают на наличие патологии. Эти признаки включают: усиление эхогенности мозга, огрубление мозговой эхотекстуры, облитерацию окружающих жидкостных пространств и сглаживание рельефа (рис. 26).

Рис. 26. Отек мозга. Коронарная нейросограмма младенца, у которого развился отек мозга на ЭКМО. Обратите внимание на грубую эхотекстуру мозга и сглаживание рельефа мозга. Противоположность рисунку 23.

Тяжелая гипоксия приводит к увеличению или снижению показателей резистентности (< 50 или > 90), которые достоверно измеряются с помощью транскраниальной доплерографии. Выполнение магнитно-резонансной томографии, диффузионной тензорной визуализации и спектроскопии являются золотыми стандартами при лечении этой популяции пациентов.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКMO) остается основой для лечения детей грудного и раннего возраста с респираторной недостаточностью. В младенчестве причинами, которые приводят к респираторной недостаточности, являются: сепсис, аспирация мекония, легочная гипоплазия и врожденная диафрагмальная грыжа. Канюлю помещают через правую внутреннюю яремную вену в правое предсердие. Кардиопульмональный шунт позволяет крови проходить через оксигенатор наружной мембраны, а затем возвращаться в дугу аорты через канюлю в правой общей сонной артерии. Можно также использовать веновенозные катетеры, чтобы кровь двигалась в правое предсердие и из правого предсердия. ЭКМО-терапия имеет показатель выживаемости 76% и очень высокую частоту тяжелой неврологической инвалидности в 13%. Младенцы при ЭКМО постоянно получают антикоагулянты и подвергаются риску развития внутричерепного кровоизлияния, а также негеморрагических изменений паренхимы и экстра-аксиальных жидкостных полостей, которые являются предвестниками будущей неврологической инвалидности. Пока роднички открыты, выполняется базовая сонография до начала ЭКМО. Пациенты не являются кандидатами для ЭКМО-терапию, если наблюдаются тяжелые аноксически-ишемические травмы, большие инфаркты или внутрижелудочковые кровоизлияния, превышающие 2-й класс. Ежедневное ультразвуковое сканирование проводится для оценки развития кровоизлияния. Любое кровоизлияние выше 1-го класса является причиной прекращения терапии. Следует отметить, что кровоизлияние, которое развивается на фоне приема антикоагулянтов, не является таким эхогенным, как кровоизлияние, которое встречается у младенцев с нормальными факторами свертывания крови. Наличие образования, которое не было замечено на предыдущей сонограмме, может быть единственным признаком того, что произошло кровоизлияние (рис. 27).

Рис. 27. Кровоизлияние в базальные ганглии при ЭКМО. Коронарная нейросограмма на один день позже, чем на рисунке 26. Мозг менее отечный, о чем свидетельствует появление рельефа поверхности. В базальных ганглиях определяются изоэхогенные геморрагии (H), слева немного больше, чем справа. У пациентов на антикоагуляционной терапии кровоизлияние может быть изоэхогенным по отношению к мозгу.

Неслучайна (бытовая) травма

Главной причиной заболеваемости и смертности среди детей, подвергшихся насилию, является черепно-мозговая травма. Ультразвуковое сканирование может выявлять необъяснимые субдуральные выпоты или неспецифические кортикальные структуры, что может насторожить медицинскую бригаду о возможности неслучайной (бытовой) травмы (рис. 28).

Рис. 28. Неслучайна (бытовая) травма. (A) Коронарная сонограмма демонстрирует эхогенный ушиб лобно-височный части мозга слева. Обратите внимание на разницу в ширине мозговых оболочек сбоку (стрелки). Более широкие мозговые оболочки слева связаны с субдуральной гематомой. (B) Коронарная нейросограмма младенца демонстрирует широкую нечеткую картину глубокого субарахноидального пространства с двух сторон, слева картина хуже, чем права. (C) Выпирающие бифронтальные экстра-аксиальные скопления жидкости, справа больше, чем слева. Если в анамнезе нет инфицирования или травмы, необходимо учитывать неслучайную (бытовую) травму.

Дифференциальным диагнозом необъяснимого выпячивания субдуральной СМЖ является доброкачественная макрокрания, когда субарахноидальное пространство над обеими мозговыми поверхностями увеличивается за счет желудочков нормального размера, родовой травмы или предшествующей инфекции. МРТ помогает выявлять элементы крови в экстра-аксиальных жидкостных объектах, когда они диагностируются.

ОПУХОЛЬ

Большинство опухолей ЦНС, которые выявляются в младенчестве, являются супратенториальными (65%) и чаще всего астроцитомами (30,5%). Твердые новообразования в головном мозге чаще всего являются гиперэхогенными (рис. 29), при этом также можно увидеть и вторичные признаки отека и эффект наличия новообразования или гидроцефалии.

Рис. 29. Высокодифференцированная астроцитома. Интраоперационная коронарная проекция левой лобной доли со стороны левого фронтальной области. Серп мозга (F) проходит от вершины слева к передним рогам боковых желудочков. Очень трудно отличить опухоль (Т) от окружающего отека на границе серого/белого вещества.

МРТ визуализация является золотым стандартом для предоперационной диагностики. Интраоперационная нейросонография продолжает играть значительную роль в лечении этих младенцев, поскольку протяженность резекции и гистология являются двумя наиболее важными прогностическими факторами.

РЕЗЮМЕ

Нейросонография была, и будет по-прежнему оставаться первичным скрининговым методом диагностики у младенцев в связи с ее низкой стоимостью, мобильностью и безопасностью. С развитием 3D-технологий, достижениями в количественных алгоритмах и внедрении контрастирования в ультразвуковое исследование, в будущем могут быть получены дополнительные полезные эффекты этого метода у постели пациента. Для проведения исследований рекомендуем использовать аппарат от компании GE Voluson E8.

Предлагаем изучить наш каталог товаров, чтобы выбрать УЗИ аппарат, который отвечает Вашим профессиональным требованиям. Мы предоставим детальную консультацию, звоните или оставляйте заявку на сайте.

Неврология детская. Ольга Александровна ! Пишет вам мама Светы , которая написала

23.01.2016Ольга

Ольга Александровна ! Пишет вам мама Светы , которая написала вам письмо , я его копирую ниже. Просто мы боимся делать МРТ , тк у нас у соседей мальчику сделали и он стал сразу же на второй день после МРТ не такой , как раньше — уменьшилось интеллектуальное развитие от наркоза , а при МРТ отклонений никаких не показало. Пожалуйста напишите какое из этих лекарств нам проставить . Мы идем на дневной стационар в 11 больницу. . И на 26 января к вам записались. Без МРТ есть ли смысл прийти к вам и вы нам , что то посоветуете Ведь многие врачи посылают к вам, Мы уже все в панике и ночами не спим.—————Это мы раньше писали. Пожалуйста, помогите.20.01.2016 Светлана: Добрый день, Ольга Александровна!
Моей дочке Оле вчера исполнилось 8 месяцев.Девочка активная, с 2,5 мес. смеется, сейчас ползает садиться, потихоньку привстает, поведение без особенностей, спит (до 3 мес. спала ночью идеально, после 4-5 мес. просыпается ночью3-7 раз, поест и засыпает, находимся на грудном вскармливании), ест, улыбается, общается, познает окруж. мир. Сначала ставили ппцнс (на носочки вставала)Родилась в срок (40 недель), 3750,51 см, беременность протекала идеально, все анализы в норме. В выписке: состояние удовлетв.,7/8 по Апгар, 1сутки 10 часов безводный период, вакуум-экстр. билирубин не превышал нормы. У меня отриц. резус, у дочери положит. Это моя первая берем., контроль титра. Беременность без титров. НСГ в роддоме и в 3,5 мес. в идеале. с первого дня держала голову, но пошатывала, на протяж. 3 мес. иногда пошатывала головой «нет-нет», думали, что просто не окрепшие мышцы шеи. Но в 4-5 мес. появился мелкокалиберный нистагм на правом глазу+ пошатывание головой. в 6 мес. забила тревогу, обратилась к неск. врачам. в 6мес. НСГ- признаки стриарной васкулопатии, справа в таламусе линейные гиперэхосигналы. НСГ 7 мес.расшир. 3 желуд. прбж . 6 мес. допплер сосудов головы- в норме, только расш. ПРБЖ.(нейрохирург озвучил, что просто расширена щель), все остальные показатели в норме. ЭЭГ ВМ в норме. Анализы на инфекции torch — в норме все. Стали замечать, если остановить голову начинает колебаться глаз. Были у 2 окулистов , в 9ке и в Бонуме, все хорошо, в норме. Назначили обратиться к неврологам. Ходили к вертебрологу Власову, смещение, вправо, подвывих, вправили, 2 раза ходили. Неврологи выписывают след. лекарства. Один специалист выписал глиатимин в уколах и танакан. Другой невролог выписал церебролизин и вазобрал. МРТ я не хочу делать, нейрохирург в 40 сказал, что пока не делайте, понаблюдайте. Я не знаю, принимать ли лекарства и какие. Как вы думаете, стоит ли нам принимать лекарства или далее обращаться к другим врачам. Может ли это быть просто мышечный зажим? Можно ли вылечить нистагм правого глаза и пошатывание головой?
20.01.2016 Отвечает: Ольга Александровна Львова Светлана, добрый вечер. Я бы не стала в слепую пить то одно, то другое,а провела бы МРТ головного мозга. Сейчас Вы описываете симптомы, которых не было и вдург они появилисЬ, при этом все по описанию выглядит именно как ухудшение: сначала одно, потом другое и за такой короткий период времени. так могут дебютировать много «нехороших» заболеваний, а исключить их поможет МРТ.

Ольга Александровна Львова

Уважаемая Светлана, я остаюсь на точке зрения, что надо делать МРТ, обоснование — описанное Вами прогрессирование симптомов поражение ЦНС, а пить препараты вслепую — это поливать керосином тлеющие угли. Если есть какое-то образование в головном мозге, то указанные Вами препараты могут стимулировать не восстановление нервной системы,а работать на патологию.
И переносить рассказы мамы мальчика соседа на своего ребенка… я комментировать это не буду. Если бы у соседнего ребенка при МРТ выявили опухоль или кисту, или дегенерацию, Вы бы наоборот сейчас это приводили как аргумент за МРТ. «ухудшение» его интеллекта — это впечатление его мамы, может быть она решила наконец-то обратить внимание на это после МРТ? или ее желание увидеть последствия от МРТ? аргументов может быть много. Но зато она и ее лечащий невролог по крайней мере уверены, что никаких серьезных,с плохим прогнозом заболеваний в головном мозге нет.

Лентикулостриарная минерализующая ангиопатия


Стриарная ангиопатия развивается на фоне кальциевых образований, которые выстилают сосудистые образования головного мозга. Патологическое состояние провоцирует нарушение кровообращения в головной зоне, что приводит к развитию ишемии.

Возможны случаи, при которых полностью отсутствуют клинические проявления болезни. Однако все равно новорожденный с таким диагнозом нуждается в постоянном контроле со стороны невролога и педиатра.

Рекомендуем почитать: Ангиопатия сетчатки у ребенка

Причины

Спровоцировать патологическое состояние кровотока у ребенка могут причины:

  • кислородное голодание во внутриутробном периоде;
  • врожденные пороки сосудистой системы;
  • инфицирование плода во время беременности;
  • недостаток питательных компонентов и веществ;
  • продолжительное обвивание плода пуповиной;
  • понижение тонуса сосудистых образований;
  • гипертонус матки в период беременности;
  • преждевременное старение плацентарных сосудов;
  • длительное пребывание плода в половых путях матери.

При отсутствии признаков патологического состояния в лечение малыша нет необходимости.

Заболевания как следствие минерализующей ангиопатии

Нарушения кровоснабжения головного мозга, вызванного минерализацией сосудов, у больного могут вызывать:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • повторные нарушения мозгового кровообращения;
  • ишемический неврит зрительного нерва;
  • несовершенство двигательных актов;
  • психические процессы.

При минерализующей ангиопатии плохое функционирование сосудистой системы головного мозга может повлечь за собой появление других серьезных заболеваний, таких, как:

  • атеросклероз. На фоне патологических проявлений создаются благоприятные условия для развития атеросклеротического процесса;
  • ишемия. При сужении сосудов появляется абсолютная или относительная недостаточность кровоснабжения;
  • гипоксия. Образуется кислородное голодание по причине нарушений внешнего и внутреннего дыхания;
  • гиперкинез. При нарушенной функции структур головного мозга могут появляться непроизвольные движения в различных группах мышц;
  • паркинсонизм. Утрачивается способность управлять движениями своего тела.

Минерализующая ангиопатия сопровождает сложные внутриутробные инфекции, тяжелые травмы и опухоли головного мозга, гидроцифалию, нарушение мозгового кровообращения вследствие минерализации сосудов.

При появлении у ребенка частых головных болей, нарушений сна, обмороков, головокружения следует пройти медицинское неврологическое обследование. При выявлении патологии врач назначает в индивидуальном порядке необходимое лечение, которое направлено на устранение основной проблемы и облегчение сопровождающих симптомов.

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования — Специалист

1990 — Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Чем опасна и во что может вылиться лентикулостриарная ангиопатия у новорожденных? На такой вопрос ответит квалифицированный врач. Наверное, не нужно никому объяснять, какую огромную роль в развитии и нормальной жизнедеятельности человека играет головной мозг — один из важнейших органов. Современные медицинские данные говорят о тревожном факте — увеличении количества маленьких детей, включая и новорожденных, с неврологическими патологиями различного характера, связанными с мозгом. Чтобы поставить точный диагноз, разработаны разнообразные методики для исследования заболевания.



Симптомы

Вследствие нарушения кровообращения наблюдается симптоматика:

  • боль в голове;
  • рассеянность;
  • снижение концентрации;
  • потеря сознания;
  • нарушения сна;
  • снижение показателей памяти;


У ребенка наблюдаются эмоциональные признаки ангиопатии:

  • продолжительный плач;
  • повышение общей утомляемости;
  • беспокойство;
  • сонливость.

Для определения стадии патологического состояния сосудов необходимо обратиться за медицинской помощью и пройти диагностические мероприятия.

Последствия заболевания

Чем коварна лентикулостриарная ангиопатия? Минерализация сосудов, ведущая за собой нарушенное кровообращение, может привести к таким процессам:

  • повторяющиеся случаи нарушения кровообращения мозга;
  • расстройства психики;
  • проблемы с двигательными функциями;
  • частые боли головы;
  • неприятное состояние головокружения.

Если система сосудов функционирует неправильно при ангиопатии у младенцев, есть риск получить более серьезные заболевания:

  • гипоксию — кислородное голодание при нарушениях внутреннего дыхания;
  • атеросклероз — патологические изменения провоцируют развитие атеросклеротических процессов;
  • непроизвольные сокращения в различных мышцах при нарушениях функциональности структур мозга.

Лентикулостриарная ангиопатия новорожденных — это результат заражения сложными инфекциями еще в утробе матери, последствие опухолей мозга и его травм (в том числе и родовых), водянки или гидроцефалии. Такое состояние влечет за собой появление опасных заболеваний и необратимых последствий для новорожденного малыша. Но, как описано выше, современная медицина располагает достаточно разнообразными методиками выявления нарушений и патологий на ранней стадии. Не нужно бояться обращаться к специалистам при возникновении малейших подозрений на то, что развитие новорожденного или его поведение отличается от нормы. Нужно помнить, что если новорожденный беспокоен без видимых причин, постоянно капризничает, его движения раскоординированы, отсутствует аппетит, следует обратиться к врачам и детально описать поведение малыша. Требуется настоять на проведении неврологического медицинского обследования. Если патологии будут найдены, невролог распишет индивидуальное лечение, чтобы устранить причину болезненного состояния.

В случае с новорожденными только от внимательного отношения родителей, любви и заботы зависит, как дети будут развиваться дальше, станет ли их жизнь полноценной, качественной и продолжительной.


Диагностика

При появлении характерной симптоматики патологического состояния сосудов головного мозга у ребенка проводят диагностические мероприятия:

  • нейросонограмма;
  • ЭЭГ;
  • рентген;
  • компьютерная томография;
  • дуплексное сканирование;
  • допплерография;
  • МРТ.

На основе полученных данных удается выявить:

  • наличие повышенного внутричерепного давления у ребенка;
  • визуализацию структурного состояния мозга;
  • установить взаимодействие между полушариями;
  • устранить возможность наличия опухолевых новообразований;
  • определить состояние капилляров и сосудистых образований.

При выявлении у месячного малыша кальциевых отложений его ставят на учет и 3 месяца проходят дополнительную нейросонограмму.

Лентикулостриарная ангиопатия у новорожденных

  • Главная » Разное » Лентикулостриарная ангиопатия у новорожденных
  • Диагноз лентикулостриарная ангиопатия (вазопатия) сегодня выставляется по отношению к каждому шестому грудничку в возрасте от трех месяцев, которому было проведено плановое нейросонографическое исследование.
  • Данное патологическое состояние сложно назвать полноценным заболеванием головного мозга, так как оно очень редко сопровождается классической клинической картиной и нуждается в медикаментозной коррекции.
  • Скорее всего, это заболевание представляет собой специфический синдром, который диагностируется у маленьких пациентов, страдающих более сложными неврологическими нарушениями.

Лечение

Стриарная зона головного мозга отвечает за развитие и рост ребенка. При наличии кальциевых отложений в этой области невролог предложит пройти курс терапии для улучшения циркуляции крови и предупреждения возможной ишемии. Для этого ребенку назначаются ноотропы и препараты, улучшающие кровообращение.


Терапия направлена на нормализацию трофики и церебрального метаболизма. Лечение составляет около 3 месяцев. При отсутствии терапевтического результата от лечения малышу назначается наиболее щадящее оперативное вмешательство.

Стриарная васкулопатия: причины, признаки, лечение и профилактика

Стриарная васкулопатия – это особый вид изменений в сосудах головного мозга у детей грудного возраста. Такое состояние врачи считают последствием различных патологических процессов.
Оно свидетельствует о том, что малыш во внутриутробный период или во время рождения подвергся воздействию какого-то неблагоприятного фактора. Однако организм плода смог справиться с неблагополучием.

Обычно эти изменения выявляются случайно, когда грудничку делают нейросонографию. Такой диагноз ставят каждому пятому ребенку.

Признаки

Обычно изменения в сосудах выявляются у детей в возрасте около 3 месяцев и старше. Это состояние в большинстве случаев не сказывается на самочувствии ребенка. Его можно выявить только при нейросонографии. В результатах исследования обнаруживаются следующие признаки стриарной васкулопатии:

  1. В сосудах выявляются отложения солей кальция (кальцификаты).
  2. Кальцификация наблюдается и в нервной ткани.
  3. Отложения определяются в основном в области таламуса.

Эти изменения говорят о неблагоприятных воздействиях на организм матери во время беременности или при родах, которые сказались на ребенке.

Причины

Стриарная васкулопатия является следствием кислородного голодания мозга плода во внутриутробный период или во время родов. Можно выделить следующие причины этого состояния:

  1. Гипоксия плода во время эмбрионального развития.
  2. Задержка ребенка в родовых путях. В это время младенец испытывает сильный дефицит кислорода. Это приводит к ишемии головного мозга. От недостатка кислорода больше всего страдает средняя мозговая артерия. При этом возникает кальцификация ткани и сосудов таламуса.
  3. Травма ребенка при родах. При этом в области таламуса могут образовываться кисты, которые со временем подвергаются кальцификации.
  4. При долгом обвитии ребенка пуповиной происходит гипоксия мозга малыша.
  5. Повышенный тонус матки у беременной. Это приводит к сжатию сосудов пуповины и недостаточному кровоснабжению мозга плода.
  6. Преждевременное старение плаценты. Такая патология может стать причиной нарушения питания плода.
  7. Дефицит йода во время беременности. Это становится причиной нарушения развития тканей мозга у эмбриона.

Выявить стриарную васкулопатию у новорожденных можно с помощью нейросонографии. Диагностическую процедуру проводят через родничок. Это обследование головного мозга с помощью ультразвука. Оно позволяет определить следующие изменения:

  • уплотнения стенок сосудов;
  • отложения солей кальция в ткани таламуса.

Если выявляется стриарная васкулопатия у грудничка, то малыша следует показать неврологу.

Даже если у маленького пациента не наблюдается никаких отклонений в самочувствии, необходимо, чтобы ребенка осмотрел специалист.

В некоторых случаях кальцификация сосудов и тканей мозга может быть вызвана наследственным заболеванием – болезнью Фара. Это довольно редкий недуг, однако его нельзя полностью исключить.

В трехмесячном возрасте делают повторную нейросонографию.

Если в таламусе по-прежнему обнаруживаются кальцинаты, то назначают препараты для улучшения церебрального кровообращения и обмена веществ в тканях мозга:

  • “Пантогам”;
  • “Кортексин”;
  • “Эмоксипин”.

Эти лекарства ребенку следует принимать до полугодовалого возраста. Чаще всего после проведенной терапии кальцинаты уменьшаются или полностью исчезают. Если же этого не происходит, то врачи ставят вопрос о необходимости проведения нейрохирургической операции по удалению отложений. Однако к таким мерам приходится прибегать очень редко.

Последствия

Чем опасна кальцификация в области таламуса? Этот участок головного мозга отвечает за органы чувств, за исключением восприятия запахов.

Поэтому наличие крупных кальцинатов может привести к расстройствам зрения, слуха и осязания. Кроме этого, со временем образуется атрофия таламуса.

Также кальцификация таламуса может привести к задержке умственного развития ребенка. Это нередко сопровождается расстройствами движений и патологическими рефлексами.

Профилактика

Как предотвратить стриарную васкулопатию у малыша? Это состояние всегда является следствием ишемии мозга. Очень важно отказаться в период вынашивания плода от всех вредных привычек.

Курение матери во время беременности часто становится причиной гипоксии плода. Беременной женщине следует употреблять как можно больше продуктов с высоким содержанием йода.

Это будет способствовать правильному формированию нервной ткани будущего ребенка.

Необходимо следовать всем рекомендациям акушера-гинеколога. Если роды протекали тяжело, то необходимо как можно раньше показать грудничка детскому неврологу. Любые нарушения родовой деятельности могут стать причиной ишемии головного мозга у ребенка и образования кальцинатов.

Источник: https://FB.ru/article/398386/striarnaya-vaskulopatiya-prichinyi-priznaki-lechenie-i-profilaktika

Профилактика

С целью профилактики стриарной ангиопатии необходимо соблюдать рекомендации:

  • в период вынашивания плода отказаться от курения и алкогольной продукции;
  • придерживаться назначений акушера и врача;
  • максимально сбалансировать питание;
  • проводить профилактику преждевременного старения плаценты;
  • лечение и диагностика заболеваний передающихся половым путем до начала беременности.

В случае осложненных родов желательна дополнительная консультация невролога после выписки из роддома.

Полезное видео

При первых симптомах неврологических отклонений у новорожденного консультация невролога не только желательна, но и рекомендована. При наличии отклонений у новорожденного педиатр направит к узкопрофильному специалисту. Стриарная ангиопатия в месячном возрасте не требует лечения, а вот в 3 месяца необходима специальная терапия по ее устранению. В случае отсутствия клинического эффекта от лечения возможно назначение щадящего оперативного вмешательства.

Рейтинг автора

Автор статьи

Александрова О.М.

Написано статей

2031

Об авторе

Была ли статья полезной?

Оцените материал по пятибальной шкале! (
1 оценок, среднее: 3,00 из 5)
Если у вас остались вопросы или вы хотите поделиться своим мнением, опытом — напишите комментарий ниже.

Лентикулостриарная ангиопатия у новорожденного

Большинство производителей гарнитуров для детей предполагают, что под детскую будет выделена целая комната. Но что делать, если такой возможности нет?

Пересмотрела множество журналов и сайтов об интерьерах. У меня такое впечатление, что дизайнеры работают либо с холостяками, либо со взрослыми парами: проектов, удобных для молодых мам и их малышей просто не существует. Буду благодарна, если вы устраните эту несправедливость.

В детской важен комфорт не только ребенка, но и мамы. Если позволяет место, поставьте удобное кресло, сидя в котором можно покормить малыша. С этой же целью удобно поставить кроватку как можно ближе к спальному месту мамы, чтобы ночью не пришлось далеко ходить.

В детской важен комфорт не только ребенка, но и мамы. Если позволяет место, поставьте удобное кресло, сидя в котором можно покормить малыша. С этой же целью удобно поставить кроватку как можно ближе к спальному месту мамы, чтобы ночью не пришлось далеко ходить.

Мы не могли пройти мимо просьбы молодой мамы, но поскольку у нас не было исходных данных о составе семьи, количестве комнат и планировке помещения, мы решили опубликовать сразу серию статей и планировок. И показать нашим читателям различные варианты размещения семьи с новорожденным (или даже двумя) в разных жилищных условиях.

Молодые родители в однокомнатной квартире П46. Начнем мы с самой «экстремальной» ситуации: молодая семья в однокомнатной квартире — нужна спальня и для родителей, и для новорожденного малыша одновременно. За основу мы взяли наиболее распространенную планировку: комната с альковом 20,9 кв.м. в доме серии П46.

Синдром цитолиза в дебюте генетических заболеваний у детей: анализ первичной заболеваемости | Ушакова

1. Шифф Ю. Р., Соррел М. Ф., Мэддрей У. С. Алкогольные, лекарственные, генетические и метаболические заболевания: пер. с англ. / под ред. Н. А. Мухина, Д. Т. Абдурахманова, Э. З. Бурневича и др. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2011. 480 с. (Серия «Болезни печени по Шиффу»).

2. Каганов Б. С. Детская гепатология. — М.: Изд-во «Династия»; 2009. — 576 с.

3. Козлова С. И., Демикова Н. С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: атлас-справочник. — 3-е изд. перераб. и доп — М.: Т-во научных изданий КМК; Авторская академия; 2007. — 448 с.

4. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol. 2018;17(3):251–267. doi:10.1016/S1474-4422(18)30125-X.

5. Руденко Д. И., Поздняков А. В., Суслов В. М. Методы визуализации мышечной дистрофии Дюшенна (литературный обзор) // Международный неврологический журнал. — 2017. — № 2(88). — С. 84–92.

6. Мукополисахаридоз I типа у детей: клинические рекомендации. — М.: Союз педиатров России; 2016. — 36 с. Доступно по: http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_mps1.pdf. Ссылка активна на 17.04.2020.

7. Colmenares-Bonilla D, Colin-Gonzalez C, Gonzalez-Segoviano A, et al. Diagnosis of Mucopolysaccharidosis Based on History and Clinical Features: Evidence from the Bajio Region of Mexico. Cureus. 2018;10(11):1–12. doi:10.7759/cureus.3617.

8. Краснов М. В., Краснов В. М., Григорьева М. Н. и др. Мукополисахаридозы у детей // Практическая медицина. — 2010. — № 6(45). — С. 38–40.

9. Емeльянова О. Н., Пeтрухина И. И., Бoровик Н. Н. Клиническое наблюдение детей с гликогенозами // Журнал научных статей «Здоровье и образование в XXI веке». — 2018. — Т. 20. — № 12. — С. 189–192. doi: 10.26787/nydha-2226-7425-2018-20-12-189-192.

10. Stone WL., Basit H, Adil A. Glycogen Storage Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020. Available online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459277. Accessed on December 11, 2020.

11. Гликогеновая болезнь у детей: клинические рекомендации. — М.: Союз педиатров России; 2016. — 53 с. Доступно: http://www.pediatrrussia.ru/sites/default/files/file/kr_pfgb.pdf. Ссылка активна на 17.04.2020.

12. Ryder S., Leadley RM, Armstrong N, et al. The burden, epidemiology, costsandtreatment for Duchenne muscular dystrophy: an evidence review. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):79. doi: 10.1186/s13023-017-0631-3.

13. Месова А. М. Гипертрансфераземия при наследственных миопатиях у детей // Вестник Казанского национального медицинского университета. — 2016. — № 2 — С. 115–118.

Лентикулостриатальная васкулопатия — маркер врожденной цитомегаловирусной инфекции?

Лентикулостриатная васкулопатия (LSV) — это видимое при ультразвуковом исследовании (УЗИ) поражение головного мозга, которое проявляется в виде эхогенных полос или пятен в артериях таламуса и базальных ганглиях. LSV имеет различную этиологию. Трансфонтанеларный цветной допплер (TFCD) может легко отображать лентикулостриатный кровоток и оценивать: LSV I стадии с текущим потоком в пределах эхогенных изменений и LSV II стадии, при котором поток исчезает, несмотря на наличие полос и пятен, которые на этой стадии наиболее вероятно соответствуют кальциноз.Цели этого исследования заключаются в том, чтобы определить: (1) Существуют ли различия в распределении (одностороннее или двустороннее) и наличии (в течение первого года жизни) потока TFCD между группой детей с положительным и отрицательным результатом врожденной ЦМВ-инфекции (2). Могут ли результаты УЗИ и TFCD для LSV быть показанием для дальнейшего исследования возможной врожденной ЦМВ-инфекции из-за их вариабельных и часто неблагоприятных исходов для развития нервной системы? Мы обследовали и наблюдали 98 младенцев с LSV. Одна группа (37/98) с врожденной ЦМВ-инфекцией и вторая (61/98) отрицательная.У всех младенцев были клинические признаки нейромоторной задержки и маркеры УЗИ и TFCD LSV. Наше исследование показывает, что большинство пациентов из обеих групп имели видимый кровоток TFCD в возрасте 0-4 месяцев. У большинства из них в обеих группах в возрасте 5-8 месяцев видимого течения уже не было. TFCD не показал статистически значимых различий между положительной и отрицательной группой с врожденной ЦМВ инфекцией, ни в период младшего возраста (0–4 месяца), ни в более позднем течении одностороннего или двустороннего течения LSV.Хотя LSV представляет собой неспецифический маркер внутричерепной инфекции (ICI), всех младенцев с LSV следует обследовать на предмет возможного ICI. Таким образом, результаты допплерографии LSV у младенцев требуют детального обследования, мониторинга и последующего наблюдения за нейромоторным исходом.

Лентикулостриатная васкулопатия при УЗИ головного мозга связана с цитомегаловирусной инфекцией у новорожденных , что может вызвать неврологические последствия.Мы хотели оценить связь лентикулостриатной васкулопатии и цитомегаловирусной инфекции. Мы ретроспективно собрали данные о лентикулостриатной васкулопатии из 858 неонатальных ультразвуковых исследований.

Методы

Были диагностированы пятьдесят пять пациентов с лентикулостриатной васкулопатией. Лентикулостриатная васкулопатия была классифицирована как тяжелая и легкая согласно результатам ультразвукового исследования. Мы проанализировали пол, одностороннюю и двустороннюю лентикулостриатную васкулопатию, легкую и тяжелую лентикулостриатную васкулопатию, задержку внутриутробного развития и лентикулостриатную васкулопатию, связанную с другими пороками развития головного мозга, чтобы определить, связаны ли они с цитомегаловирусной инфекцией.

Результаты

Неонатальные цитомегаловирусные инфекции коррелировали в первую очередь с лентикулостриатной васкулопатией, которая была связана с аномалиями структуры мозга p <0,0001, за которой следовала тяжелая лентикулостриатная васкулопатия ( p = 0,029). Соотношение полимеразной цепной реакции цитомегаловируса в моче составляло 69% для тяжелой и 23% для легкой лентикулостриатной васкулопатии ( p = 0,002; отношение шансов = 7,33). Из 72 новорожденных с задержкой внутриутробного развития без лентикулостриатной васкулопатии 33 были проанализированы на цитомегаловирус, из которых только один оказался положительным, что значительно отличалось от новорожденных с лентикулостриатной васкулопатией ( p = 0.003; отношение шансов = 11,64).

Заключение

Лентикулостриатная васкулопатия при УЗИ новорожденных полезна для прогнозирования цитомегаловирусной инфекции, особенно при тяжелой лентикулостриатной васкулопатии. Когда тяжелая лентикулостриатная васкулопатия связана с аномалией структуры мозга, следует рассмотреть возможность цитомегаловирусной инфекции. Результаты для случаев, в которых цитомегаловирусная инфекция была связана с другими аномалиями структуры мозга, были значительно хуже, чем исходы в случаях, связанных только с лентикулостриатной васкулопатией.

Ключевые слова

цитомегаловирус

лентикулостриатная васкулопатия

новорожденный

ультрасонография

Рекомендуемые статьи Цитирующие статьи (0)

Авторские права © 2015 Изданные Elsevier BViting и MRR Primaging статьи и MR. ЦНС васкулит детского возраста

Реферат

ИСТОРИЯ И ЦЕЛЬ: Первичный ангиит центральной нервной системы детского возраста (цПАЦНС) — редкое и малоизученное заболевание.При отсутствии биопсии головного мозга диагноз основывается на типичных клинических и визуальных отклонениях. Целью этого исследования был систематический анализ аномалий МРТ и ангиографии (МРА) в большой когорте детей с cPACNS.

МЕТОДЫ: Мы проанализировали особенности МРТ одной когорты педиатрического центра из 45 пациентов с cPACNS. МРТ-исследования были выполнены для всех пациентов, а МРТ и МРА были выполнены для 42 пациентов, которые составили когорту для проверки наличия и корреляции поражений.Пропорции были рассчитаны с использованием точного критерия Фишера, а соответствие между МРТ и МРТ было рассчитано с использованием теста Макнемара. Установлена ​​чувствительность каждого диагностического метода.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Наиболее частым паттерном паренхиматозной патологии было многоочаговое одностороннее поражение у 42/45 пациентов (93%). Территория латеральной лентикулостриарной артерии поражена в 56% случаев с вовлечением супратенториальной структуры глубокого серого вещества в 91%.Отсутствие инфратенториального поражения не происходило при отсутствии супратенториальной аномалии. МРА была нормальной у 12 из 42 пациентов (28,6%). Среди аномальных исследований стеноз был обнаружен при МРА у 83%, «доброкачественный» — у 73% пациентов и «агрессивный» — у 16,7%. Поражение было проксимальным у 83% и дистальным у 27% пациентов. Множественные ипсилатеральные поражения наблюдались у 63%. МРТ не соответствовала норме у всех пациентов, у которых была аномалия МРА. При условии, что МРТ является золотым стандартом, чувствительность МРА составила 72%.Согласие между МРТ и МРА для выявления аномалий было значительным ( P, = 0,04).

ВЫВОД: Мы проиллюстрировали появление cPACNS с помощью МРТ и МРА в самой большой когорте на сегодняшний день. Поражения как паренхимы, так и сосудов были преимущественно проксимальными, односторонними и мультифокальными в пределах переднего кровообращения. Было хорошее согласие между МРТ и МРТ для определения местоположения поражения. На момент постановки диагноза результаты МРТ были ненормальными во всех случаях, и это остается наиболее чувствительным методом выявления васкулита.

Васкулит ЦНС у детей представляет собой неоднородную группу состояний. Часто васкулит ЦНС возникает в контексте системного васкулита, системного заболевания, инфекции (например, ангиопатии после ветряной оспы) или постлучевой васкулопатии. Васкулит ЦНС следует отличать от невоспалительных васкулопатий, включая расслоение, Мойямойя, серповидно-клеточную анемию, мигрень с вазоспазмом и редкие метаболические васкулопатии.1 Первичный ангиит ЦНС у детей (cPACNS) встречается редко. Диагноз можно заподозрить, если присутствуют предполагающие клинические признаки, включая недавно приобретенные очаговые или диффузные неврологические нарушения.Подтверждение сильно зависит от рентгенологических характеристик мозга на МРТ и сосудов головного мозга при традиционной ангиографии (СА). Хотя КА считается золотым стандартом, из-за своей инвазивной природы во многих центрах она выполняется реже, чем МР-ангиография (МРА).

Рентгенологические проявления взрослых пациентов с PACNS были зарегистрированы в других источниках.2–8 У детей не проводилось систематических обзоров пациентов с cPACNS и не было определенных рентгенологических критериев.

Основная цель этого исследования состояла в том, чтобы определить распределение паренхиматозных и сосудистых поражений cPACNS на МРТ и МРА при постановке диагноза. Вторичной целью было изучить корреляцию между МРТ и аномалиями МРА.

Материалы и методы

Пациенты

Было проведено ретроспективное когортное исследование детей с cPACNS, диагностированным в период с 1 января 1990 г. по 31 декабря 2001 г., в едином педиатрическом центре. Пациенты были идентифицированы путем поиска диагностических терминов «васкулит ЦНС» или «ангиит ЦНС» в базе данных ревматологической больницы для больных детей (HSC) и Канадском детском реестре ишемического инсульта (сайт Торонто) и перекрестных ссылках на международную классификацию Код болезни-9 выполняет поиск выписок с диагнозами «васкулит», «васкулит ЦНС» и «ангиит ЦНС» в базе данных медицинских карт HSC.

Критерии включения включали (1) клинический диагноз первичного васкулита ЦНС у детей и (2) подтверждение СА при подозрении на cPACNS. Критерии исключения включали (1) новорожденные, (2) существенные основные состояния или определенную причину васкулопатии ЦНС, включая ангиопатию после ветряной оспы, серповидно-клеточную ангиогенез, Мойя Мойя, мигрень, системную красную волчанку или другой системный васкулит, или (3) отсутствие изображений . Все пациенты прошли стандартизированное последовательное клиническое обследование и нейровизуализацию.

Когорта исследования

У шестидесяти шести детей была диагностирована cPACNS. Клинические критерии, использованные для диагностики cPACNS, были такими же, как те, которые использовались Calabrese и соавторами4,9, и включали новое начало приобретенного очагового или диффузного неврологического дефицита и аномалии CA. Клинические проявления классифицировались как головные боли, судороги, очаговые неврологические нарушения (гемипарез, гемифациальная слабость, гемисенсорные и мелкие двигательные нарушения), диффузные неврологические нарушения (изменение концентрации, когнитивных функций, настроения или личности) и конституциональные симптомы (лихорадка, усталость, вес потеря).Собранные лабораторные параметры включали (1) воспалительные маркеры (скорость оседания эритроцитов, C-реактивный белок, IgG, C3-комплемент), (2) гематологические тесты (гемоглобин, тромбоциты, количество лейкоцитов), (3) протромботические тесты в соответствии с опубликованными протоколами, включая индекс ингибирования тканевого тромбопластина волчаночного антикоагулянта (TTI), процедуру нейтрализации тромбоцитов (PNP) и время разбавления яда гадюки Рассела (RVV), (4) профиль аутоантител (антинуклеарные антитела [ANA], антинейтрофильные цитоплазматические антитела [ANCA], антикардиолипиновые антитела [ACLA]) и (5) аномалии спинномозговой жидкости (CSF) (количество белка или клеток CSF, давление открытия, олигоклональные полосы).Инфекции были исключены с помощью вирусных и бактериальных культур, серологического анализа крови и спинномозговой жидкости, а также вирусной полимеразной цепной реакции в спинномозговой жидкости. Биопсия не использовалась для определения подгруппы, как это было оправдано в обсуждении.

При постановке диагноза МРТ была повторно проанализирована у 49 из 66 пациентов, изображения которых были легко доступны. Четыре пациента с подтвержденным биопсией васкулитом ЦНС с отрицательной ангиографией были исключены и описаны в другом месте.10 Общее количество обследованных пациентов составило 45. Всем этим пациентам было проведено МРТ-сканирование, но исследования МРА были доступны для обзора только для 42 из них.Таким образом, для сравнения двух методов были проанализированы 42 пациента, которым при постановке диагноза проводилась МРА и МРТ. Средний возраст при первичной МРТ составлял 7,3 года (диапазон 0,7–16,5 года). Было 15 пациентов мужского пола и 30 женщин.

Imaging Review

Два исследования нейрорадиолога провели стандартизированный обзор всех исходных МРТ и МРА на основе обзора литературы по васкулиту. Все изображения были просмотрены без учета клинических и лабораторных данных, а также клинических отчетов о фильмах.Все оценки проводились на основе консенсуса между двумя рецензентами.

MR Imaging / MRA Technique

MR-визуализация была выполнена на сверхпроводящем магните General Electric 1,5 Тл (Signa Echospeed, версия 8.2.3, программное обеспечение; GE Medical systems, Милуоки, Висконсин). Минимальные последовательности включали T1-взвешенное (TR / TE, 600/20) и быстрое спин-эхо-взвешенное T2-взвешенное (TR / TE, 2000/100) аксиальное и трехмерное времяпролетное (TOF) MRA (33 / 4.8 угол поворота 30, матрица 256 × 256, поле зрения 14–15 см). Также использовались перенос намагничивания и интерполяционная обработка с нулевым заполнением (ZIP) 512 и ZIP 2.Кроме того, более ранние исследования включали затухание протонов (2000/30), а после 1998 года использовались последовательности восстановления с инверсией с ослаблением флюида (FLAIR; 9000/100; TI, 2200). Во многих случаях в качестве дополнительных последовательностей выполнялись сканирование с использованием диффузно-взвешенной визуализации (DWI) и внутривенного введения гадопентетат димегламина (0,2 мл / кг), и эти результаты были зарегистрированы. 3D TOF был разделен на 3 плиты с перекрытием 30%. Каждая плита состояла из 64 перегородок с общей шириной сечения 1 мм. Было получено покрытие от большого затылочного отверстия до периклозальной артерии.Проекционные изображения максимальной интенсивности (MIP) были просмотрены на бумажном носителе и в системе PACS (система архивирования изображений и связи).

MR Imaging

Количество и внешний вид паренхиматозных поражений были проанализированы и сравнены по следующим модальностям: T1, T2, FLAIR и отображение DWI / кажущегося коэффициента диффузии (ADC). Для каждого обнаруженного поражения определяли аномалию интенсивности сигнала, латеральность, локализацию (долевые, базальные ганглии, таламус и распределение белого вещества), сосудистую территорию и усиление гадолиния.Сосудистая территория была выделена в соответствии со стандартными анатомическими текстами.11–13 Были даны следующие определения: перивентрикулярные поражения — поражение белого вещества контактирует с желудочками; подкорковые поражения — контактирует с корой; периферические поражения — вовлекают все 3 глубокого белого вещества, подкорковое белое вещество и кору; поверхностные поражения — вовлекающие кору и подкорковое белое вещество. Глубокие поражения определялись как поражение глубокого серого, глубокого и / или перивентрикулярного белого вещества.

MRA

MIP MRA-изображения были оценены на предмет стеноза.Было задокументировано сосудистое распределение поражений. Стеноз измеряли с помощью калибровочных маркеров на каждом изображении. Измерения были стандартизированы с использованием внешнего края стенки сосуда. Оценка стеноза производилась путем сравнения диаметра пораженного сегмента сосуда с диаметром ближайшего нормального сегмента сосуда. Бисероплетение определялось как чередование коротких, равномерно расположенных сегментов стеноза с короткими нормальными или расширенными промежуточными сегментами. Вовлечение одного сегмента сосуда (например, сегмента M1, средней мозговой артерии [СМА]) с множественными стенозами, разделенными зазором, большим, чем при отбортовке, было зарегистрировано как «множественное».«С целью измерения стеноза для каждого поражения была выбрана проекция, показывающая самый плотный стеноз.

Определение поражений

Поражения классифицировались как агрессивные, если присутствовали 2 или более из следующих морфологических признаков: нерегулярные, эксцентрические, зазубренные или множественные.13 Поражения классифицировались как доброкачественные при наличии 2 или более из следующих признаков : одинарные, концентрические, гладкие, градуированные. Поражения определялись как проксимальные, если вовлекались наиболее проксимальные сегменты передней мозговой артерии (ПМА; А1) или СМА (М1) или дистальные (С7) участки внутренней сонной артерии (ВСА).Дистальный был определен как поражение сегментов за пределами сегмента M1 или A1. Гипопластический — это отсутствующий или диффузно гладкий сегмент A1 ACA или заднего коммуникативного сегмента. Тот же подход был принят для наиболее проксимального сегмента задней мозговой артерии (ЗПМ; P1) в расположении ЗПМ плода. Задокументировано наличие аневризм.

Корреляция МРА / МРТ

МРТ и МРА поражения считались согласующимися, если аномалии, присутствующие на МРТ, были ипсилатеральными по отношению к аномалии МРА и соответствовали пораженной сосудистой территории.Чувствительность рассчитывалась с учетом каждого метода как золотого стандарта.

Анализ

Все данные были перенесены в специальную базу данных исследования. Пропорции рассчитывались с использованием точного критерия Фишера. Согласованность между МРТ и МРА рассчитывалась с помощью теста Макнемара. Чувствительность рассчитывалась для каждого метода, который попеременно служил золотым стандартом (SPSS версия 10; SPSS, Inc., Чикаго, Иллинойс).

Обсуждение

Это исследование является первым всесторонним анализом рентгенографических проявлений cPACNS.Хотя существует множество публикаций о PACNS у взрослых, 2–9,16,17 данные у детей ограничены. Предыдущие исследования в литературе рассмотрели <25 случаев18–22. Наше исследование демонстрирует, что наиболее частым поражением сосудов является одностороннее проксимальное переднее кровообращение с мультифокальными паренхиматозными поражениями в пределах лентикулостриатного распределения. МРТ не соответствует норме во всех случаях с хорошим согласием в распределении аномалии МРА.

Диагноз cPACNS в нашем исследовании был установлен на основе комбинации клинических и лабораторных признаков, определенных выше, и аномального CA.4,9 Четыре пациента были исключены из этой когорты из-за нормальной СА, несмотря на подтвержденный биопсией васкулит мелких сосудов. Эти пациенты описаны в другом месте.10 Было придумано много сбивающих с толку терминов для описания различных клинических проявлений васкулопатии с акцентом на то, подтверждено ли заболевание биопсией или ангиографией, а также наличие или отсутствие прогрессирования14-17. Золотым стандартом для взрослых остается биопсия. , который у взрослых PACNS часто демонстрирует гранулематозное и / или лимфоцитарное воспаление стенки сосуда.9 Аналогичные гистологические данные наблюдались у детей, хотя биопсия головного мозга в этой возрастной группе проводится редко.1,16–25 Существует ряд причин, по которым биопсия мозга является золотым стандартом для cPACNS. Отчеты вскрытия подтверждают, что дети и взрослые с васкулитом ЦНС могут иметь нормальные лептоменингеальные биопсии в зависимости от области биопсии. Они могут иметь или не иметь поражение сосудов разного размера. Следовательно, биопсия лептоменингеального отдела без очага поражения также не может подтвердить диагноз васкулита ЦНС.По нашему опыту, у детей с воспалением крупных сосудов результаты биопсии головного мозга неубедительны, но не демонстрируют воспалительных инфильтратов стенки сосуда.

В настоящем исследовании карты FLAIR и DWI / ADC были выполнены для всех пациентов после 1997 года. Хотя FLAIR не обнаружил каких-либо поражений, не обнаруженных на Т2-взвешенных изображениях, он постоянно улучшал заметность аномалии интенсивности сигнала у ряда наших пациентов. (Рис. 8) и помогает подтвердить подозрение на аномалию на Т2-взвешенных изображениях.Мы предполагаем, что улучшение обнаружения поражений будет более заметным у взрослых из-за смешанных очагов аномалии интенсивности сигнала (от периваскулярных пространств), обычно наблюдаемых у взрослых. Несмотря на методы повышения чувствительности, предыдущие исследования показали, что специфичность МРТ остается низкой (36%). 26

Рис. 8.

Т2-взвешенная ( A ) и FLAIR ( B ) МРТ визуализация, демонстрирующая очаговую гиперинтенсивность в пределах кора постцентральной извилины ( белая стрелка ).Здесь наблюдается расширение соседних борозд, что дает дополнительные ключи к разгадке предыдущего инфаркта, но аномалия интенсивности сигнала может быть не замечена из-за гиперинтенсивности соседней спинномозговой жидкости. Небольшое тонкое поражение присутствует в пределах коры ипсилатеральной задней лобной доли (, черная стрелка, ). Оба поражения легко визуализируются на изображениях FLAIR ( B ).

Мы продемонстрировали общее вовлечение серого и белого вещества в равной пропорции, аналогично выводам Pomper et al.2 Мы не обнаружили аномалий территории ACA, несмотря на сообщения об участии 6–86% в двух других сериях. 2,5 Возможные объяснения этого включают технические факторы, потому что там, где поражение затрагивало в основном территорию MCA и распространялось на территорию ACA, оно было классифицируется как поражение СМА. Кроме того, строгое соблюдение анатомии атласа сосудов может не учитывать различия в артериальном снабжении людей. Наконец, большая часть участия ACA в MRA была ограничена сегментом A1. Патентный ACA может защитить дистальную часть от ишемии за счет контралатерального питания ACA.

Мультифокальные поражения наблюдались почти у всех пациентов, причем почти у половины из них было> 3 областей с аномальной интенсивностью сигнала. Вывод о том, что односторонние аномалии были более частыми, чем двустороннее поражение, контрастирует с исследованиями взрослых PACNS, где у большинства пациентов было двустороннее поражение.5,21,26–28

Одно небольшое педиатрическое исследование показало, что 60% (3/5) пациентов имели двустороннее поражение.21 Поражение боковой лентикулостриарной артерии было обычным явлением, при этом поражения на этой территории наблюдались у 56% пациентов.Любая супратенториальная глубокая серая структура была задействована чаще, чем в 5 ранее описанных педиатрических случаях (60%) .21 Распространение поражения было преимущественно глубоким серым веществом с распространением на прилегающее глубокое белое вещество. Эти данные согласуются с данными Chabrier et al, 22, которые предположили, что воспалительный процесс, вовлекающий проксимальную СМА, может вторично влиять на сосуды перфоратора или приводить к окклюзии их происхождения. В качестве альтернативы, уменьшение кровотока может происходить из-за стеноза, когда перпендикулярно ориентированные перфораторы наиболее чувствительны.Только у одного пациента было поражение, ограниченное базальными ганглиями, без поражения белого вещества. Точно так же только у 2 пациентов были поражения белого вещества без глубокого серого вещества. Мы не встретили никаких поражений, которые были бы «похожи на опухоль» по своему внешнему виду, как сообщалось в других сериях (15%). 29,30

Инфратенториальные поражения, ограниченные средней ножкой мозжечка и белым веществом ствола головного мозга, встречались нечасто (6,6%). ) и возникали только в сочетании с супратенториальными поражениями, аналогично сообщениям других авторов 2, но реже, чем в предыдущей серии педиатрических случаев (20%; 1/5).21 В целом заднее кровообращение было задействовано в 26%, что находится на нижнем пределе согласия со взрослыми (28–67%), 2,31 и педиатрическими исследованиями (30%). и субарахноидальное кровоизлияние в 20% (2/10) случаев.19,21 Непонятно, почему у нас не было случаев кровотечения и почему кровоизлияния возникали реже, чем во взрослой серии 2,5,6,8,21,23, 32,33 Кровоизлияние, которое может быть паренхиматозным или субарахноидальным, считается вторичным по отношению к аневризме или разрыву сосуда.34 Две аневризмы, идентифицированные в нашей серии, были признаны васкулитическими из-за их неаккулярного внешнего вида и происхождения дистальнее бифуркаций.

Хотя небольшое количество пациентов получали гадолиний, улучшение наблюдалось у 71%. Нет данных для педиатрических исследований, но распространенность и распределение были аналогичны взрослым исследованиям, 3,6,7 за исключением отсутствия периваскулярного и лептоменингеального усиления. 35,36

MRA

Для повышения чувствительности применялись многочисленные методы МРА для выявления СА-обнаруженных артериальных аномалий у пациентов с неваскулитным стеноокклюзионным заболеванием.37–42 Сообщается, что чувствительность к окклюзии достигает 100% 39–41,43, но ниже (86%) при стенозе> 50%.

Ограничения MRA хорошо описаны и включают относительно низкое разрешение и дефазировку вторичных по отношению к турбулентности или в плоском потоке.41,44 MRA не смогла оценить MCA за пределами проксимального M3, ACA за проксимальной периклозальной артерией и PCA за пределами проксимальный сегмент P4; тем не менее, обнаружение очагов поражения при МРА совпадает с серией СА у взрослых, где 16–40% ложноотрицательных результатов описаны в другом месте.3,45–50 Доступны ограниченные педиатрические данные СА, потому что ангиография не была фокусом, 19 и исследование не ограничивалось PACNS.22 Предлагаются объяснения низкой чувствительности в исследованиях взрослых из-за временно удаленных исследований MR и CA не применяются в нашей серии, потому что оба исследования были выполнены в один и тот же день.

Распространение сосудистых аномалий в целом соответствовало распределению аномалий при МРТ. Чаще поражалась территория СМА (51%). Поражения были преимущественно односторонними (80%), длиной <1 см (83%) и включали множественные изолированные стенозы нескольких сосудов (63%).Это отличается от ранее описанных данных о множественном двустороннем сегментарном стенозе у взрослых.8,9,22,27,28,35 Из 2 педиатрических исследований Gallagher et al21 описали двустороннюю патологию СА у 40% пациентов, но не дали качественных результатов. расшифровка стеноза. Серия Chabrier из 9 пациентов, 22 включая 5 с антецедентной ветряной оспой до инсульта, описывает мультифокальные поражения с односторонним поражением у 89% пациентов.

Хотя наблюдаются лишь немногие пациенты, образование бисерин (11%) встречается чаще, чем множественные поражения одного сегмента сосуда (6%).Окклюзия сосудов была наименее специфической находкой и чаще возникала в связи со стенозом (75%), чем как единичная находка. Плавное сужение супраклиноидной ВСА, обычно наблюдаемое другими [2,7], было замечено в сочетании с поражением проксимальных СМА и ВСА у 58% наших пациентов. Классические данные об ангиите (обозначенные как «агрессивные» поражения в этом исследовании) были обнаружены реже, чем при СА, в патологически подтвержденных PACNS у взрослых (25–37%) 1,8. Чаще поражения были «доброкачественными» на MRA.Разница может быть связана с различиями в определении или меньшей способностью MRA обнаруживать агрессивные особенности по сравнению с CA.

Корреляция MR-MRA

Мы обнаружили чувствительность 72% для MRA при обнаружении аномалий МРТ. Наоборот, МРТ показала аномалии 88% сосудистых территорий, обнаруженных с помощью МРА. В целом, мы обнаружили, что корреляция аномалий МРТ с МРА была статистически значимой.

В предыдущих отчетах о васкулите ЦНС взрослых сообщалось, что соответствие между МРТ и МРА или СА и МРТ составляет 65–89%.2,5,34,36–42 Логично, что согласие между модальностями несовершенно и что МРТ и МРА или КА могут выявить отклонения, которых нет в другом методе. Объяснения включают глиоз, полученный при МРТ-визуализации, в результате перенесенного ранее зажившего сосудистого инсульта, паренхиматозный васкулит, связанный с поражением артерий субангиографического диаметра (васкулит «малых сосудов»), или новое сосудистое поражение, которое еще не вызвало патологии паренхимы. Кроме того, ограничения МРА при визуализации незначительного стеноза могут способствовать достижению пограничного значения согласия между этими двумя модальностями.

На момент постановки диагноза МРТ не соответствовала норме у всех пациентов. Поражения чаще всего были супратенториальными, мультифокальными и, как правило, односторонними. Обнаружение аномальных МРТ у всех пациентов согласуется с другим исследованием взрослых, в котором было показано, что отрицательное исследование МРТ имеет сильную отрицательную прогностическую ценность для исключения васкулита ЦНС.4 Однако есть сторонники, которые сомневаются в чувствительности МРТ и выступают за использование ангиографии de novo в контексте клинического синдрома, соответствующего васкулиту.8 Alhalabi описал нормальную МРТ у 21% пациентов в контексте ангиографического и подтвержденного биопсией васкулита. Эти авторы сообщили, что МРТ неизменно показывала меньше отклонений интенсивности сигнала, чем обнаруженные ангиографически. Как и многие другие, 2,5,6 они не выполняли рутинную визуализацию FLAIR или DWI, повышающую чувствительность к перивентрикулярным / подкортикальным и острым поражениям соответственно 2–6 (рис. 1 и 8). Более того, недавнее исследование у взрослых51 подтвердило низкую специфичность ангиографии против биопсии: 0/14 случаев с ангиографическими особенностями, типичными для васкулита, продемонстрировали биопсийное доказательство этого состояния.Мы обнаружили, что поражения при МРА хорошо коррелировали с аномалиями МРТ. Небольшое исследование 7 пациентов с PACNS показало, что комбинированная чувствительность МРТ и люмбальной пункции составила 100% .7 Мы предполагаем, что при наличии клинических и лабораторных особенностей cPACNS сканирование МРТ (с FLAIR и DWI) как минимум такой же чувствительный, как ангиография, и представляет собой лучший инструмент для скрининга, хотя может потребоваться серийное сканирование. Кроме того, мы предполагаем, что при неоднократных отрицательных результатах МРТ-изображений васкулит маловероятен.

Электронные журналы Thieme — Klinische Pädiatrie / Реферат

Klin Padiatr 1991; 203 (5): 350-353
DOI: 10.1055 / s-2007-1025451

© Georg Thieme Verlag KG, Штутгарт, Нью-Йорк, Nichtkalzifizierende Vaskulopathie in den BasalganglienH. Боде , С. Рудин , Р. Бубл
  • Детская больница при университете, Базель
Дополнительная информация

История публикаций

Дата публикации:
13 марта 2008 г. (онлайн)

Реферат

Полосы высокой эхогенности в базальных ганглиях младенцев редко наблюдаются при УЗИ головного мозга.Эти поражения, которые, по-видимому, возникают из-за некальцифицирующей васкулопатии, в большинстве случаев вызываются врожденными инфекциями и трисомией 13. Мы описываем четырех младенцев с характерными ультразвуковыми проявлениями этой васкулопатии. Двое детей были инфицированы цитомегаловирусом (ЦМВ), один — вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Четвертый ребенок с аномалиями развития черепа и глаз не имел окончательного диагноза. Из трех выживших детей один развивался нормально.У одного была легкая и у одного тяжелая психомоторная отсталость.

Zusammenfassung

Streifenförmige Strukturen hoher Echogenität in den Basalganglien von Säuglingen sind ein seltener Befund bei der zerebralen Ultraschalluntersuchung. Kongenitale Infektionen und die Trisomie 13 scheinen die große Mehrzahl dieser Veränderungen zu verursachen, die als nichtkalzifizierende Vaskulopathie interptiert werden. Wir beschreiben vier Säuglinge mit dem charakteristischen sonographischen Befund dieser Vaskulopathie.Zwei Kinder имеет более высокий уровень заражения CMV-инфекцией, чем ВИЧ-инфекцию. Die Aetiologie blieb unklar beim vierten Kind, das zusätzlich eine Schädelmalformation und Augenanomalien zeigte. Von den drei überlebenden Kindern zeigte eines eine normale Entwicklung, eines eine milde und eines eine schwere psychoomotorische Retardierung.

Дистония и хорея при приобретенных системных расстройствах

Дистония и хорея — это необычные патологические движения, которые проявляются при большом количестве заболеваний.Четверть дистоний и практически все хореи являются симптоматическими или вторичными, основной причиной которых является идентифицируемое нейродегенеративное заболевание, наследственный метаболический дефект или приобретенное системное заболевание. Дистония и хорея, связанные с нейродегенеративными или наследственными метаболическими нарушениями, часто рассматривались.1 Здесь мы рассмотрим основной патогенез хореи и дистонии при приобретенных общих медицинских расстройствах (таблица 1) и обсудим диагностические и терапевтические подходы.Наиболее частыми причинами являются гипоксия-ишемия и прием лекарств. 2–4 Инфекции, аутоиммунные и метаболические нарушения являются менее частыми причинами. Нередко данное системное заболевание может вызывать более одного типа дискинезии более чем одним механизмом.

Таблица 1

Этиология вторичной хореи и дистонии1-150

Области мозга, связанные с определенными двигательными расстройствами, были определены с помощью изображений мозга и вскрытия трупов пациентов, а также исследований повреждений на животных.5-7 На основании таких данных, хорея, по-видимому, является результатом гипофункции непрямого пути от скорлупы к внутреннему бледному шару, а дистония сильнее коррелирует с гиперфункцией прямого пути по сравнению с непрямым путем между скорлупой и внутренним бледным шаром. оба приводят к несоответствующему растормаживанию таламических проекций на премоторную и моторную кору (рисунок). Хорея чаще всего ассоциируется с поражением хвостатого ядра или скорлупы, что приводит к растормаживанию внешнего бледного шара.Поражения субталамо-внутреннего паллидного пути также приводят к хореи. Связанные с ней аномалии нейротрансмиттеров включают недостаточную ГАМК-ергическую функцию полосатого тела и активность холинергических интернейронов полосатого тела, а также дофаминергическую гиперактивность в нигростриатальном пути. Дистония коррелирует с поражением контралатеральной скорлупы, наружного бледного шара, заднего и заднего бокового таламуса, красного ядра или субталамического ядра или комбинации этих структур. В результате снижается активность проводящих путей от медиального бледного костей к вентрально-переднему и вентролатеральному таламусу и от ретикулатной черной субстанции к стволу мозга, что приводит к растормаживанию коры.Изменения сенсорной информации с периферии могут также в некоторых случаях вызывать кортикальную моторную гиперактивность и дистонию.8 На сегодняшний день изменения, обнаруженные в концентрациях нейромедиаторов полосатого тела при дистонии, включают увеличение норадреналина и снижение концентрации дофамина.

Схема таламокортикобазальных ганглиев. (A) Нормальный. Стриатум получает входные данные от коры и SN и проецируется в Gpi через прямые и непрямые пути. Прямой путь опосредует ГАМК-ергическое ингибирование GPi.Косвенный путь проецируется к GPi через GPe и STN. GPi поддерживает подавляющий тонус в таламокортикальных проекциях. (B) При хорее наблюдается недостаточная активность непрямого пути из-за дисфункции (X) полосатого тела или STN, что приводит к растормаживанию таламуса. (C) При дистонии постулируется повышенная активность прямого пути, что приводит к растормаживанию таламических проекций на кору. GPe / i = globus pallidus externa / interna; SN = черная субстанция; STN = субталамическое ядро; ГАМК = γ-аминомасляная кислота; Glu = глутамат; DA = дофамин; -> = возбуждающий; — — -> = тормозящее.

Гипоксико-ишемические причины

МЕХАНИЗМЫ

Хорея и дистония могут быть результатом гипоксии-ишемии, вызванной глобальной гипоперфузией головного мозга или клеточной гипоксией, например, при токсической митохондриальной дисфункции. Для объяснения гипоксически-ишемического повреждения базальных ганглиев были выдвинуты две гипотезы: избирательная гипоперфузия определенных сосудистых территорий и внутренняя метаболическая восприимчивость полосатого тела к гипоксии-ишемии из-за его высокого окислительного метаболизма.7 Внутренний сегмент и медиальный внешний сегмент бледного шара кровоснабжаются передней хориоидальной артерией, а хвостатая головка и скорлупа питаются лентикулостриарной артерией. Изменения перфузии могут случайным образом влиять на один или оба сосуда или предпочтительно на один сосуд, если присутствуют и другие сосудистые поражения.

Часто наблюдается отсрочка начала двигательного расстройства после гипоксического повреждения, что может отражать время, необходимое для ремиелинизации, воспалительных изменений, эфаптической передачи, реакций окисления, созревания или аберрантной синаптической реорганизации, транс-синаптической нейрональной дегенерации или денервационной сверхчувствительности к происходить.4

Как обсуждалось ранее, дистония и хорея чаще всего возникают в результате дисфункции полосатого тела, и было показано, что гипоксия-ишемия изменяет несколько систем нейротрансмиттеров в полосатом теле. Глутамат является основным нейротрансмиттером в нейронах коры, выступающих в полосатое тело, и может способствовать эксайтотоксическому повреждению. Было показано, что гипоксия-ишемия увеличивает количество внеклеточного глутамата в полосатом теле и снижает концентрацию переносчика глутамата. Прямое поражение бледного шара возбуждающими аминокислотами у обезьян вызывает сократение противоположных групп мышц при достижении, как при дистонии.9 После гипоксии-ишемии концентрация внеклеточного дофамина повышается, а концентрации метаболитов дофамина падают. 10Допамин может также усиливать эксайтотоксические свойства глутамата, а уменьшение дофамина в полосатом теле перед гипоксией-ишемией снижает степень повреждения полосатого тела. В модели церебральной гипоксии-ишемии у новорожденных крыс количество дофаминовых рецепторов D1 и D2 в полосатом теле колеблется от 9 до 11 недель после травмы, после чего количество рецепторов D1 возвращается к норме, но снижение рецепторов D2 сохраняется.11 Гипоксия-ишемия также приводит к участкам полной потери мРНК препроэнкефалина в дорсальном полосатом теле мозга крысы. 12 Энкефалин вместе с ГАМК является тормозящим нейротрансмиттером в проекциях скорлупы на внешнюю паллидум. Гипоксически-ишемический некроз нейронов полосатого тела среднего размера может быть ответственным за снижение концентрации тормозного нейромедиатора ГАМК. Напротив, холинергическая система полосатого тела остается относительно сохраненной или даже регулируемой после гипоксии-ишемии, о чем свидетельствует увеличение холинергических волокон и тел клеток, а также увеличение высвобождения ацетилхолина.13 Это интересно тем, что холинолитики часто улучшают дистонические движения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Глобальная церебральная гипоксия-ишемия чаще всего является причиной дистонии и хореи в перинатальном периоде. Однако, независимо от этиологии или времени, он также может вызывать двигательные нарушения у детей и взрослых. Несмотря на глобальное поражение, пациенты часто имеют очаговые или односторонние результаты клинических исследований и визуализационных исследований. В редких случаях КТ или МРТ головного мозга в норме или выявляют легкую диффузную атрофию.

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ГИПОКСИЧЕСКАЯ ИШЕМИЯ

Перинатальное гипоксически-ишемическое повреждение может привести к любой форме дистонии, часто по прошествии впечатляющего промежутка времени. Обобщая данные трех исследований с 37 пациентами, латентный период начала заболевания варьировался от 6 до 58 лет и обычно начинался как очаговая, а реже сегментарная дистония. У большинства пациентов дистония стала более обширной в течение периода от 6 месяцев до 28 лет, так что она прогрессировала до сегментарной дистонии у 41%, переросла в гемидистонию у 27% и стала генерализованной у 24%.4 14 15 Однако, чем длиннее интервал между гипоксическим инсультом и развитием дистонии, тем менее очевидна этиологическая связь, что подчеркивает важность полной оценки других причин. Эти исследования не коррелировали этиологию или продолжительность перинатального гипоксически-ишемического повреждения с латентным периодом, характером или тяжестью дистонии. Патологически наиболее часто обнаруживаемым поражением является status marmoratus полосатого тела (мраморный вид из-за измененной миелинизации).16

ХОРЕЯ ПОСЛЕ НАСОСА

«Хорея после помпы» — это детский синдром хореи или баллизма, эпизодических отклонений глаз и гипотонии, начинающийся в течение 12 дней после операции на сердце, обычно после начального бессимптомного периода.17 Он наблюдается у 1–2% пациентов. от младенцев старшего возраста к младенцам среднего возраста, и может быть тяжелым и необратимым со значительным уровнем смертности. Младенцы младше 6 недель менее уязвимы; У больных детей в возрасте до 12 месяцев хорея часто бывает легкой и обратимой.Все больные пациенты перенесли переохлаждение и искусственное кровообращение во время операции, и многим потребовалась полная остановка кровообращения. У пациентов, у которых развивается хорея, наблюдается тенденция к снижению температуры и увеличению времени обхода. Хотя возникновение синдрома нельзя однозначно предсказать, эти факторы риска предполагают, что гипоксически-ишемическое повреждение способствует развитию синдрома, возможно, усугубляемому лежащими в основе аномалиями развития головного мозга, хронической центральной гипоксией из-за сердечного заболевания, реперфузионным повреждением, нарушением ауторегуляции головного мозга. и более высокий уровень церебрального метаболизма у детей от 3 до 9 лет по сравнению с младенцами и взрослыми.Патологически потеря нейронов и глиоз наиболее заметны в наружном бледном шаре.

ГИПОКСИЧЕСКАЯ ТРАВМА У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ

Гипоксическое поражение у ранее здоровых детей и взрослых также может вызывать дистонию. Бхатт и др. 18 недавно обнаружили, что у пациентов в возрасте от 6 до 21 года с острой гипоксией, связанной с астмой, анестезией или утоплением, иногда развивалась чистая дистония через 1 неделю — 3 года. Дистония стала генерализованной в течение 4–96 месяцев, и визуализация показала непропорционально большое количество повреждений скорлупы.Напротив, у пожилых пациентов развивался непрогрессирующий акинетико-ригидный синдром в период от 1 недели до 12 месяцев после остановки сердца, гипотензии или анестезии. В редких случаях дистония накладывалась друг на друга в течение 3 лет после первоначального события. На изображениях преобладали поражения бледного шара. Эти выводы подтверждаются обзором еще 88 случаев18.

ПОЛИЦИФЕМИЯ

Полицитемическую хорею трудно классифицировать по этиологии, поскольку точные механизмы неизвестны.Это обсуждается здесь, потому что фундаментальная аномалия — это избыток эритроцитов, основная функция которых — оксигенация. Предполагается, что хорея является результатом вялого мозгового кровотока, особенно в базальных ганглиях; снижение оборота и содержания церебральных катехоламинов и серотонина у пожилых людей, что приводит к активации рецепторов; дефицит эстрогенов у женщин в постменопаузе, приводящий к гиперчувствительности дофаминовых рецепторов; и, возможно, избыток дофамина из-за скопления тромбоцитов в сосудах головного мозга.19 20 Полицитемия чаще встречается у мужчин (3: 2), но полицитемия чаще встречается у женщин (5: 2), обычно после 50 лет, с общей распространенностью от 1% до 2,5% 19. 20 У двух третей пациентов имеется хорея, и при осмотре обнаруживается эритроз лица и спленомегалия, согласующиеся с полицитемией. Хорея может начаться незаметно или остро, иногда носит эпизодический характер и изначально может быть асимметричной, хотя обычно становится генерализованной с преимущественно поражением лица, языка и плеча.Конечности гипотонические, с маятниковыми рефлексами на сухожилиях надколенника. Хорея может длиться от нескольких недель до нескольких лет. Могут быть спонтанные ремиссии и рецидивы с более устойчивым улучшением после лечения полицитемии, но связь между количеством эритроцитов и хореей часто бывает слабой. Обычное лечение включает 32 P или венесекцию. Патологически дуральные и паренхиматозные вены у пациентов с полицитемической хореей перегружены и тромбированы, с перивенозной демиелинизацией.

РЕЗУЛЬТАТ

Таким образом, независимо от типа гипоксически-ишемического повреждения исходы у младенцев, детей и взрослых различаются.14 У младенцев и детей, по сравнению со взрослыми, обычно наблюдается более длительная задержка до развития двигательного расстройства и большая вероятность того, что аномальные движения будут обобщаться.18 У взрослых сначала может быть двигательный дефицит, вызванный травмой, а по мере увеличения силы появляется хорея или дистония, которые обычно остаются локализованными. Только при пост-насосной хорее у маленьких детей и после таламотомии у взрослых дискинезия обычно начинается в течение недели после травмы.Эти различия могут быть связаны с возрастными изменениями нейропластичности или вариабельностью метаболической реакции мозга на травму.21 22

Токсины

Неврологические проявления отравления определенными газами и тяжелыми металлами связывают с клеточной гипоксией из-за митохондриальной дисфункции или образования свободных радикалов (таблица 2). Отравление тяжелыми металлами — редкая причина энцефалопатии, паркинсонизма и дистонии после воздействия в течение нескольких месяцев или лет.Токсичность марганца возникает в результате профессионального воздействия и проявляется в виде апатии, беспокойства и замедленных движений, прогрессирующей до ригидности, гиперрефлексии, подошвенных разгибателей, нестабильности походки и постурального тремора. Дистония проявляется особенно при тяжелых экстрапирамидных симптомах. Синдром может исчезнуть, если предотвратить дальнейшее заражение на ранней стадии, но обычно он развивается постепенно. Новые исследования на обезьянах, отравленных марганцем, подтверждают предыдущие данные аутопсии у людей о повреждении бледного шара и ретикулярной части черной субстанции — путей ниже нигростриатального дофаминергического пути — и согласуются с отсутствием ответа на леводопу.23 24 Было показано, что марганец увеличивает образование свободных радикалов и подавляет антиоксидантную функцию. Это может быть митохондриальный токсин, который снижает выработку энергии и, возможно, усиливает нейротоксические эффекты глутамата. Другие возможные механизмы нейротоксичности марганца включают замену дофамина марганцем, снижение синтеза дофамина из-за недостаточного кофактора и прямую токсичность нейрональной мембраны марганцем.

Таблица 2

Токсины, вызывающие дистонию или хорею

Цианидная интоксикация может также привести к отсроченным симптомам паркинсонизма и дистонии.25 26 Со временем нарушения движений стабилизируются, за ними следует постепенное, но неполное выздоровление. Визуализирующие исследования показывают диффузную церебральную атрофию, особенно мозжечка, и гиподность на КТ, или гиперинтенсивность Т2 на МРТ в паллиде и путамине с обеих сторон. Немногочисленные существующие патологические исследования подтверждают глобальную атрофию.27 Цианид отравляет митохондрии, реагируя с цитохром С оксидазой, вызывая клеточную гипоксию, к которой особенно чувствительны базальные ганглии и дыхательный центр ствола мозга.

У людей, переживших отравление угарным газом, сначала выздоравливает состояние, даже после комы, но часто наблюдается замедленное ухудшение до 6 недель спустя, развивается паркинсонизм, иногда с дистонией; около 75% выздоровеют в течение года.25 26 28 Визуализация выявляет генерализованную атрофию с очаговым повреждением, в частности, бледного тела, но также полосатого тела, гиппокампа, мозжечка и черной субстанции. Патологически паллиды некротизированы, наблюдается диффузный глиоз. Окись углерода связывается с гемоглобином и цитохромами, тем самым подавляя цепь переноса электронов и вызывая клеточную гипоксию.

Отравление метанолом может привести к паркинсонизму, брадикинетической дистонии и слепоте.29 Клинические отклонения стабилизируются и со временем могут постепенно улучшаться. Метанол превращается в формальдегид в печени, а печень и эритроциты синтезируют муравьиную кислоту, которая ингибирует цитохромоксидазу и, таким образом, митохондриальный перенос электронов и производство АТФ в тканях. Развивается тяжелый метаболический ацидоз с повреждением сетчатки и зрительных нервов и некрозом скорлупы, а также подкоркового белого вещества, мозжечка, ствола мозга и спинного мозга.

Дистония, вторичная по отношению к накоплению меди в печени, возникает при болезни Вильсона или тяжелой холестатической болезни печени и может привести к дистонии, хореоатетозу, энцефалопатии и мышечной слабости. В избытке медь преимущественно повреждает митохондриальные ферменты, но также может нарушать цитозольные ферменты, особенно с сульфгидрильными группами. Патологически нейроны и астроциты дегенерируют в базальных ганглиях, сером веществе коры, субталамических и медуллярных ядрах. Если поражение печени не является серьезным, почти у всех пациентов после хелатирующей терапии пеницилламином или тетратиомолибдатом наблюдается значительное улучшение.Однако у пациентов, не ответивших на лечение, и у пациентов с тяжелым нарушением функции печени трансплантация печени является единственным вариантом лечения. Для симптоматического лечения двигательного расстройства тригексфенидил иногда более эффективен, чем леводопа, бромокриптин или амантадин.

Отравление органической ртутью вызывает потерю нейронов и глиоз, что приводит к потере зрения, атаксии, парестезии и когнитивной дисфункции. Выражены хореоатетоз, паркинсонизм и тремор, иногда наблюдается дистоническая поза.Отравление неорганической ртутью вызывает психотическую энцефалопатию и тремор, но патологическая локализация недоступна.

Дисульфирам и передозировка алкоголя в редких случаях также могут вызывать акинезию и дистонию.30 В одном таком случае в течение нескольких дней после выхода из комы развились замедление психомоторных реакций и паркинсонизм, а в течение 10 лет развились дистония одной ноги, дистоническая речь и блефароспазм. МРТ головного мозга выявила двусторонние поражения в бледной и нижней частях скорлупы.

Дистония, индуцированная лекарствами

Нейролептики, агонисты дофамина, противосудорожные препараты и некоторые другие лекарства могут вызывать идиопатические обратимые острые дистонические реакции, которые отличаются от поздней дистонии и встречаются с частотой от 2% до 10% (таблица 3).Тортиколлис, опистотонус, хорея, дискинезия или окулогирный криз могут развиться в течение нескольких часов после приема лекарственного средства, вызывающего нарушение, и могут возникнуть при первой дозе или через несколько дней или недель использования; эти симптомы уменьшаются при лечении антихолинергическими препаратами или прекращении действия возбудителя. Пациенты со СПИДом с комплексом деменции особенно восприимчивы к острым дистоническим реакциям, связанным с нейролептиками, 35 и это объясняется дофаминергической дисфункцией и гиперчувствительностью дофаминовых рецепторов36. Патологически пациенты с комплексом деменции СПИДа могут иметь глиоз в хвостатом ядре и скорлупе, а у некоторых есть показан относительный гиперметаболизм в базальных ганглиях на ПЭТ.

Таблица 3

Лекарства, вызывающие острую дистоническую реакцию

Лечение острых дистонических реакций требует прекращения приема соответствующих лекарств и внутривенного введения от 50 до 100 мг дифенгидрамина, от 1 до 2 мг мезилата бензтропина или от 10 до 50 мг хлорфенирамина. Может потребоваться прием антихолинергических препаратов в течение нескольких дней, особенно если лекарство, вызывающее нарушение, давалось регулярно или в форме депо.

Частой причиной вторичной дистонии являются лекарственные препараты, обычно нейролептики, из которых галоперидол остается наиболее частым нарушителем.Широко распространено мнение, что нейролептики вызывают дистонию, ингибируя дофаминовые рецепторы в базальных ганглиях. Однако это вряд ли будет единственным объяснением, и другой механизм предполагает открытие того факта, что галоперидол имитирует дистонию, вызывающую эффект агонистов сигма-опиатных рецепторов при введении в красное ядро ​​или черную субстанцию ​​крыс.37

В всестороннем исследовании, проведенном в 1993 г. с участием 100 пациентов с поздними дискинезиями, наиболее частым (78%) вариантом были повторяющиеся оролингвальные мимические движения или повторяющиеся движения головы, туловища и конечностей.38 Дистонии были обнаружены у 75%, акатизия — у 31%, тремор — у 5%, хорея — у 3%, миоклонус — у 2%. Тип двигательного расстройства не коррелировал с типом или количеством нейролептиков или продолжительностью их использования.

Пациенты с поздней дистонией, как правило, моложе (в среднем 45 лет), чем пациенты с дискинезией лица (в среднем 71 год), а соотношение мужчин и женщин составляло 7: 2 в одном исследовании.38 Кроме того, Burke et al 39 обнаружили, что средний возраст дебюта у мужчин (29 лет) значительно ниже, чем у женщин (41.5 лет), но начало болезни в отдельных случаях колеблется от 5 до 89 лет. Начало коварное и происходит после приема нейролептиков в среднем в течение 6 лет.39 Дистония преимущественно поражает область головы и шеи, приводя к кривошеи, блефароспазму или оромандибулярной дистонии. 39 В отличие от идиопатической торсионной дистонии, только от 7% до 14% пациентов с поздней дистонией имеют поражение туловища, нижних конечностей или генерализованное поражение, а также лицо или шею. Берк и др. 39 также обнаружили, что пациенты с генерализованной дистонией были моложе (в среднем 22.5 лет), чем пациенты с сегментарной (34 года) или очаговой дистонией (41,4 года). Как правило, поздняя дистония прогрессирует от месяцев до лет, прежде чем стабилизируется. Прекращение приема нейролептиков иногда приводит к ремиссии, особенно у молодых пациентов, хотя часто наблюдается начальное ухудшение, за которым следует постепенное улучшение39. У взрослых выздоровление часто бывает неполным. Некоторым пациентам улучшается состояние при увеличении дозы нейролептика или несмотря на его продолжение, но мы не рекомендуем эти варианты, поскольку они могут ухудшить долгосрочную перспективу.Примерно от 40% до 50% пациентов получают пользу от дофаминовых или блокирующих агентов, а также от антихолинергической терапии. 39 Резерпин начинается с 0,1 мг / день и увеличивается на 0,1 мг еженедельно до максимум 2 мг / день. Побочные эффекты могут включать паркинсонизм, депрессию и ортостатическую гипотензию. Дополнительную пользу может принести добавление баклофена или бензодиазепинов. Тетрабеназин полезен в дозах от 12 до 250 мг / день, и обычно для его пользы требуется более 100 мг / день.

Дозозависимая дистония или хорея чаще всего наблюдается при приеме карбидопа / леводопа40 и противосудорожных препаратов, особенно при политерапии (фенитоин, 41-43фенобарбитон, 44 этосуксимид, 45карбамазепин, 46 вальпроат47).Супратерапевтические дозы фенитоина снижают приток кальция в нейронах и высвобождение нейротрансмиттеров in vitro, ингибируют фосфорилирование белка кальций-кальмодулин, повышают концентрацию ГАМК и ингибируют обратный захват и распад дофамина. аномалии при визуализирующих исследованиях, предыдущая хорея Сиденхама, хорея беременных или хорея с пурпурой Шенлейна-Геноха, предполагая, что необходимо ранее существовавшее повреждение базальных ганглиев.48 Редко у детей, получавших теофиллин от обострения астмы, развивались преходящие оробуккально-язычные дискинезии или генерализованная хорея, хотя провоцирующий фактор неясен, поскольку они также принимали другие лекарства.49 50

Кокаин и амфетамины вызывают дискинезии. Кокаин первоначально блокирует обратный захват и способствует высвобождению норадреналина и дофамина, но в конечном итоге приводит к их истощению. 51 Кокаин также снижает обмен и деградацию серотонина.

Хореоатетоидные движения конечностей, реже головы или туловища или букколингвальные дискинезии могут развиться в течение 24 часов после употребления кокаина и могут повторяться при его последующем употреблении.52-54 Тяжесть и продолжительность непроизвольных движений зависят от количества кокаина. используется и разрешается без лечения через 2-6 дней. КТ головного мозга не выявляет. Кокаин может усугубить ранее существовавшую идиопатическую или позднюю дистонию55, и по неизвестным причинам потребители кокаина предрасположены к развитию острых дистонических реакций на нейролептики, что, возможно, отражает более хронические изменения в дофаминергической системе, которые были обнаружены у пациентов с комплексом деменции СПИДа.56 57

Считается, что амфетамины вызывают хорею или дистонию, оказывая центральные дофаминергические эффекты. Хореоатетоз и психоз описаны у лиц, употребляющих амфетамин, и обычно носят временный характер, но могут сохраняться в течение многих лет у хронических потребителей 58-61.

Кокаин и амфетамины не только изменяют нейромедиаторные системы мозга, но и могут вызывать церебральный васкулит или вазоспазм. Поэтому при обследовании этих пациентов в отделении неотложной помощи необходимо выполнить КТ головы, чтобы оценить возможность кровоизлияния в мозг или инфаркта.При отсутствии кровоизлияния в мозг МРТ головного мозга будет более чувствительной к церебральной ишемии.

Инфекции

Менингит и энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями мозга, связаны с дистонией, хореоатетозом и баллизмом. Нарушения движений обычно развиваются во время острой фазы болезни и носят временный характер. Основным механизмом, подтвержденным патологически, является васкулитная ишемия базальных ганглиев. Другие предложенные механизмы включают прямое повреждение нейронов организмом или токсином и аутоиммунную перекрестную реактивность с эпитопами базальных ганглиев, как при хорее Сиденхама.

БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Хорея Сиденхама — классическое двигательное расстройство, связанное с инфекцией. Это преходящая хорея, связанная с ревматической лихорадкой и предшествующей инфекцией стрептококком группы A , обычно возникающей в детстве. Антитела против М-белка стрептококка 6 типа, по-видимому, реагируют с эпитопами головного мозга.62 В недавнем исследовании у 13 из 50 детей с ревматической лихорадкой развилась хорея; у девяти это был присутствующий симптом.63 Хорея Сиденхама возникает в возрасте от 3 до 17 лет, 63 64 года и старше 10 лет преобладают женщины в соотношении 2: 1.Хорея является генерализованной примерно у 80% пациентов, 64 с нарушением речи почти у 40% и энцефалопатией у 10%. Нейролептики, вальпроевая кислота и хлорпромазин улучшают симптомы, а спонтанная ремиссия наступает через 6 месяцев в 75% случаев 65, хотя ее можно отсрочить на срок до 2 лет. У 20% могут быть рецидивы, обычно через 1-2 года после первого эпизода. Результаты исследований изображений головного мозга в норме, или показывают обратимую контралатеральную или двустороннюю гиподенсию полосатого тела на КТ, или повышенный сигнал Т2 на МРТ, иногда с увеличением хвостатого тела, скорлупы и бледного шара66-68, а ПЭТ показывает обратимый полосатый гиперметаболизм.69 70

Mycoplasma pneumoniae , помимо поражения легких, поражает ЦНС в 2–7% случаев, требующих госпитализации.71 В трех отчетах отмечен генерализованный хореоатетоз, 71–73 — с дистонией в одном. Визуализация головного мозга была нормальной у двух пациентов и показала двусторонние поражения хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара у третьего. ЦСЖ в норме или имеет умеренный лимфоцитоз с повышенной концентрацией белка. Диагноз ставится по респираторным культурам и наличию в сыворотке крови и спинномозговой жидкости, связывающих комплемент, и антител к холодовым агглютининам.

Legionella pneumophila вызывает пневмонию с высокой температурой, редко сопровождающейся хореей. 74-76 ЦСЖ и КТ головного мозга в норме, диагноз устанавливается на основе серийных серологических исследований. Неврологические нарушения могут улучшиться при лечении, но не всегда нормализуются, а хорея может сохраняться до 2 лет.

Другие бактериальные инфекции, связанные с дистонией или хореей, перечислены в таблице 4.

Таблица 4

Инфекционная этиология дистонии и хореи

ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Наблюдаются двигательные нарушения при вирусных энцефалитах, особенно у детей.Ветряная оспа связана с преходящей двусторонней хореей и дистонией лица, челюстей и рук и, реже, с гемихореей или генерализованной хореей (82). 83 Простой герпес чаще поражает младенцев, чем детей старшего возраста, и, хотя хорея может присутствовать на ранних стадиях энцефалита, она чаще сигнализирует о рецидиве после лечения. 84-87 У большинства пациентов также бывают судороги, и противосудорожные препараты могут способствовать этому. к развитию дискинезий. В отдельных случаях было обнаружено, что галоперидол, проциклидин и противосудорожные препараты уменьшают дискинезии.Другие вирусные инфекции, связанные с дистонией или хореей, перечислены в таблице 4.

ГРИБКИ

Церебральные грибковые инфекции часто встречаются у пациентов с ослабленным иммунитетом и могут приводить к двигательным нарушениям. У пациентов с комплексом деменции, вызванной СПИДом, наблюдаются изменения в церебральной функции дофамина35, и в двух случаях ВИЧ-инфекция проявлялась хореей; 90 тем не менее, в этом случае наиболее частой причиной является церебральный токсоплазмоз. Токсоплазменные абсцессы в субталамическом ядре, таламусе, хвостатом ядре или бледном шаре связаны с баллизмом контралатеральных конечностей, хореоатетозом и дистонией.91–96 Около 15% этих пациентов имеют дискинезию, обычно вместе с спутанностью сознания, головной болью или парезом. Токсоплазмоз хорошо поддается лечению, но дискинезии улучшаются только в 25% случаев, что свидетельствует о необратимом повреждении базальных ганглиев.93 Улучшение аномальных движений в отдельных случаях наблюдалось при применении пимозида, тетрабеназина, изониазида и галоперидола, хотя ухудшение также наблюдалось. наблюдались с галоперидолом.93 Гемихорея и гемибаллизм были зарегистрированы только один раз у ВИЧ-серонегативных пациентов с криптококковым менингитом, один из которых принимал стероиды.97 98 Дискинезию связывают со спазмом или тромбозом проникающих сосудов базальных ганглиев из-за базилярного менингита.

Причины, опосредованные антителами

Дистония и хорея иногда возникают при аутоиммунных и коллагеновых сосудистых заболеваниях, при которых обычно наблюдается генерализованное увеличение циркулирующих аутоантител (таблица 5). Существуют три возможных механизма.99 100 Во-первых, антитела могут вызывать воспалительную васкулопатию в сосудах головного мозга, приводя к временному или постоянному ишемическому повреждению базальных ганглиев.Во-вторых, дисфункция нейронов может быть результатом связывания антител с поверхностью клетки, отложения иммунных комплексов с воспалением и эффектов цитокинов. В-третьих, иммунные и неиммунные эффекты инфекции, токсинов и метаболических нарушений также могут быть ответственны.

Таблица 5

Причины дистонии и хореи, опосредованные антителами

До 4% пациентов с системной красной волчанкой испытывают хореоатетоз. 99-102 Хорея отмечается после постановки диагноза системная красная волчанка примерно у 50% пациентов, присутствует до постановки диагноза примерно у четверти и отмечается в то время. диагностики в другом квартале.99 Хорея возникает в любом возрасте (но большинство пациентов моложе 30 лет101) и имеет тенденцию проявляться во время обострения волчанки, но может развиться в любое время. Генерализованная хорея и гемихорея являются наиболее распространенными и обычно преходящими, продолжительностью от 3 дней до 3 лет; рецидив наблюдается до 25% случаев; редко хорея носит постоянный характер. Это может подействовать на лечение стероидами или галоперидолом. У пациентов, которым проводится визуализация головного мозга, МРТ головного мозга чаще выявляет аномалии, чем КТ.101 Однако расположение поражений не всегда объясняет хорею, и у некоторых пациентов с хореей визуализация нормальная, а у многих пациентов с системной красной волчанкой без хореи аномальная МРТ.

У некоторых пациентов с системной красной волчанкой и хореей, у многих из которых развился последующий церебральный инфаркт, были обнаружены антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт или антикардиолипиновые антитела), которые предрасполагают к венозному или артериальному тромбозу.101-105 Около 30% пациентов с системным тромбозом. красная волчанка с этими антителами вызывает тромботические явления. Время свертывания цельной крови увеличивается, а протромбиновое время и время действия яда гадюки Рассела могут быть ненормальными.Антитела, по-видимому, ингибируют активацию протеина С, активность простациклина и антитромбина III и могут влиять на мембраны тромбоцитов. Таким образом, хорея при системной красной волчанке может быть вызвана аутоиммунным васкулитом церебрального микротромбоза или действием цитотоксических антител на базальные ганглии, 101 но корреляция с активностью, лечением и обнаруживаемыми поражениями базальных ганглиев системной красной волчанки остается противоречивой.

У пациентов без системной красной волчанки первичный антифосфолипидный синдром описывается антифосфолипидными антителами и тромбоцитопенией, приводящей к состоянию гиперкоагуляции.101 105 106 Помимо волчаночного антикоагулянта и антикардиолипинового антитела класса IgG, почти половина пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом имеет низкий титр антител ANA, у 30% может быть ложноположительный лабораторный тест на венерические заболевания, а у многих есть антитиреоидные антитела. Первичный антифосфолипидный синдром может проявляться в любом возрасте с соотношением женщин и мужчин 2: 1,101. 103 107 Дискинезия наступает в возрасте от 6 до 77 лет, подавляющее большинство — моложе 30 лет, соотношение женщин и мужчин составляет 14: 1.101 103 У большинства пациентов с этим заболеванием наблюдается острое начало генерализованной хореи, гемихореи, гемидистонии или гемибаллизма, иногда во время беременности или после начала приема пероральных контрацептивов. 101 Как и при системной красной волчанке, МРТ головного мозга выявляет поражения чаще, чем КТ, но поражения не всегда объясняют наличие хореи, и у некоторых пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом и хореей результаты визуализации нормальные.101 104 107 Отсутствие или быстротечность аномалий визуализации в некоторых случаях вызвали предположения о прямом влиянии антител на базальные ганглии.Cervera и соавт. предполагают, что случаи, ранее описанные как хорея беременных и хорея, связанная с эстроген-содержащими оральными контрацептивами, на самом деле могут быть у женщин с антифосфолипидными антителами, с системной красной волчанкой или без нее.101

Недавнее исследование на пациентах с антифосфолипидными антителами, с диагнозом системной красной волчанки или без него, показало, что антикоагуляция варфарином до международного нормализованного отношения (МНО) не менее 3 приводит к 90% 5-летней вероятности отсутствия нового тромботического заболевания. Мероприятия.105 Среди нелеченных пациентов, получавших только аспирин или варфарин с МНО менее 3, только от 30% до 50% не имели рецидивов через 5 лет.

Хорея — редкое осложнение узелкового полиартериита, болезни Бехчета и изолированного ангиита ЦНС. 108-111 Пациенты с хореей и болезнью Бехчета имеют повышенный уровень белка спинномозговой жидкости и лимфоцитоз и реагируют на лечение пимозидом или кортикостероидами / АКТГ. 110 У ребенка с генерализованной хореей и двусторонней гиперинтенсивностью бледного шара на МРТ был диагностирован синдром Чарджа-Стросса, и он ответил на циклофосфамид, тиаприд и кортикостероиды.112

При тиреоидите Хашимото пять основных аутоантител, связанных с щитовидной железой, могут нарушать функцию щитовидной железы и вызывать энцефалопатию, которая иногда связана с хореоатетозом или миоклонусом113. 114 В спинномозговой жидкости повышенная концентрация белка наблюдается в 75% случаев, а мононуклеарный плеоцитоз и олигоклональные полосы встречаются в 25% случаев; ЭЭГ может быть нормальной, показывать замедление или эпилептиформную активность, а на МРТ головного мозга могут быть преходящие или постоянные области повышенного сигнала Т2, особенно в лобных и височных долях.Эти данные могут присутствовать, несмотря на эутиреоидное состояние, и поэтому предполагается, что они связаны с прямым действием аутоантител на мозг. Пациенты реагируют на пероральное лечение преднизоном через день — 6 недель, которое можно постепенно снижать, как только улучшение станет стабильным. Полные ремиссии на преднизолоне являются правилом, но могут быть резидуальные дефициты, а иногда и рецидивы. Бывают и спонтанные ремиссии.

Сообщалось о хореи и дистонии у одного пациента с мелкоклеточной карциномой, мозжечковой атаксией, множественными черепными невропатиями и чисто сенсорной невропатией.115 При аутопсии наблюдалась потеря нейронов в мозжечке и стволе мозга, демиелинизация задних столбов и диффузный отек, что соответствовало паранеопластическому процессу.

Метаболические причины

Можно ожидать, что гормонально-опосредованные изменения основной скорости метаболизма или катехоламинергического тонуса, а также значительные сдвиги глюкозы или электролитов повлияют на области мозга с высокой скоростью метаболизма, такие как базальные ганглии (таблица 6). При отсутствии структурных повреждений изменения обратимы.

Таблица 6

Метаболическая этиология дистонии и хореи

Связь между тиреотоксикозом и хореоатетозом или дистонической позой была впервые отмечена Гауэрсом в 1893 году и обычно встречается у молодых женщин (от 14 до 23 лет), хотя иногда страдают люди среднего возраста любого пола. ремикс в сочетании с признаками гипертиреоза. Хореоатетоидные движения чаще всего поражают конечности, односторонне или двусторонне, и более дистально, чем проксимально; также могут быть вовлечены шея и язык.Аномальные движения обычно непрерывны, но сообщалось о пароксизмальном хореоатетозе119, а пароксизмальный и кинезигенный хореоатетоз был связан с экзогенным гипертиреозом.120 Церебральных поражений при вскрытии или МРТ не обнаружено. Реакция хореи на блокаторы дофаминовых рецепторов до разрешения гипертиреоза и наличие пониженных концентраций метаболита дофамина, гомованилловой кислоты, в спинномозговой жидкости пациентов с гипертиреозом, предполагают, что причиной может быть измененный оборот дофамина или повышенная чувствительность дофаминовых рецепторов.121 Адренергическая блокада пропанололом также может облегчить симптомы до тех пор, пока гипертиреоз не будет окончательно вылечен.

Гипокальциемия — редкая причина дистонии или хореоатетоза. Обычно этиология идиопатического гипопаратиреоза.122-124 Пациенты могут иметь аномальные движения, которые могут быть асимметричными, обычно пароксизмальными и, реже, кинезигенными. 125 126 Пострадавшие пациенты молодые, с концентрацией кальция 4–6 мг / дл, низким содержанием магния в сыворотке и повышенными концентрациями фосфора в сыворотке.Дискинезия проходит после лечения и, следовательно, маловероятно, что она связана с необратимыми кальцификациями базальных ганглиев, которые часто наблюдаются на изображениях головного мозга. Одна из гипотез состоит в том, что гипокальциемия увеличивает проницаемость нейрональных и мышечных мембран, что приводит к повышенной возбудимости124.

Экстремальные концентрации глюкозы в сыворотке часто сопровождаются пониженным уровнем сознания и изменением познания. Фокальные припадки, непроизвольные движения и неправильное положение тела встречаются реже, и их трудно дифференцировать.Генерализованная хорея или гемибаллизм-гемихорея чаще связана с некетотической гиперосмолярной гипергликемией и проходит после лечения гипергликемии.127-129 Концентрации глюкозы в сыворотке составляют от 300 до 1000 мг / дл, а осмоляльность сыворотки колеблется от 300 до 390 мОсм / л. КТ головного мозга не выявляет. Дискинезии в этой ситуации, по-видимому, более распространены у женщин в постменопаузе, чем у других пациентов, возможно, из-за сверхчувствительности стриатального дофаминового рецептора.127 Другие патофизиологические механизмы, которые могут быть задействованы, включают вызванный гипергликемией сдвиг в сторону анаэробного метаболизма, что приводит к метаболизму ГАМК в качестве альтернативного источника энергии. при отсутствии кетоза и небольших глубоких лакунарных инфарктах базальных ганглиев, не видимых на КТ головного мозга.127 В одном исследовании 130 девять из 10 пациентов с кетической гипергликемией с хореей прошли КТ и Т1 МРТ в течение недели от начала; это показало высокую плотность или высокий сигнал в хвостовой части и / или скорлупе с односторонней или двусторонней стороны, что коррелирует с начальной стороной поражения. В тех же регионах наблюдалась гипоперфузия на ОФЭКТ и остаточная гипоинтенсивность на Т2 МРТ через несколько месяцев, тогда как хорея разрешилась в течение 2 дней после лечения. Такой паттерн визуализации изменений полосатого тела может представлять петехиальное кровотечение или демиелинизацию.130

Тяжелая гипогликемия может сопровождаться тонической позой всех четырех конечностей131 или двусторонними хореоатетотическими движениями 132, которые обычно проходят с восстановлением нормогликемии. Повторные эпизоды гипогликемической комы привели к постоянной двусторонней хореи.133

Другими метаболическими нарушениями, при которых дистония или хорея отмечаются редко, являются гипернатриемическая дегидратация, гипонатриемия и гипомагниемия, хотя в недавней литературе о таких случаях нет.134-136 В некоторых случаях синдрома осмотической демиелинизации тетрапарез в течение 1–4 месяцев сменялся преходящей или постоянной двусторонней дистонией или хореоатетозом рук, лица или языка137. 138

Об энцефалопатии, связанной с хореоатетозом, сообщалось у одного пациента со спленоренальным шунтом без цирроза.139 Оба аспекта улучшились при лечении низкобелковой диетой и лактулозой.

Сводка

Дистония и хорея нечасто сопутствуют, но иногда являются характерными чертами некоторых приобретенных системных заболеваний, которые предположительно изменяют функцию базальных ганглиев.Гипоксия-ишемия может повредить базальные ганглии из-за гипоперфузии подкорковых сосудистых водоразделов и изменения систем нейротрансмиттеров полосатого тела. Токсины нарушают функцию митохондрий полосатого тела, что приводит к клеточной гипоксии. Инфекции могут поражать базальные ганглии, вызывая васкулитную ишемию, путем выработки антител к эпитопам базальных ганглиев, путем прямого проникновения организма в базальные ганглии или через цитотоксины, вызывающие повреждение нейронов. Аутоиммунные заболевания изменяют функцию полосатого тела, вызывая васкулопатию, путем прямой реакции антител с эпитопами базальных ганглиев или путем стимуляции генерации цитотоксической или воспалительной реакции.Эндокринные и электролитные нарушения влияют на баланс нейромедиаторов или влияют на функцию ионных каналов и передачу сигналов в базальных ганглиях. В целом, образование хореи связано с дисфункцией непрямого пути от хвостатого отростка и скорлупы до внутреннего бледного шара, тогда как дистония возникает из-за дисфункции прямого пути. Время начала двигательного расстройства относительно основного процесса болезни и его течение зависят от возраста пациента и основной патологии.При лечении дистонии или хореи, связанных с системным заболеванием, сначала необходимо учитывать системное заболевание.

% PDF-1.4 % 8 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 11 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 13 0 объект >>> / BBox [0 0 603 783] / Длина 170 >> поток xU90D {bJ (p ,, bFvG68Pь4 [+% P5HdQ * jhKw5 躎 & wwo9 +.= lʫBy2p6 & z ~ =: { xkW% s «ņw Iv =; конечный поток эндобдж 5 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 10 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 7 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 12 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 6 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 9 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 3 0 obj >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 1 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 4 0 объект >>> / BBox [0 0 603.36 783.36] / Длина 169 >> поток xU90D {bJ (VQEClr # r {hFi 魵 J9EH (dj (h) [T% pm {w8 \ qfS, HII! U&Y> LUx «W% s» ņwe {> N; t) конечный поток эндобдж 15 0 объект > поток x ْ ȶ (~ Y [vC ܳ 뚄

k v

квпɮ

Lf ൣ | ൣ г

jǰ | Ʊб

xWp௫gǷ | `Ȳz

DŨ ൣ oii | `Ȳz

xWg | zƪ

xW ൣ O | zƪ

E

ൣ gE

gSOE

ൣ wSOE

ˬD

qϡB24pɸqϡBWiBgǾɡBoqA٦ פˬ DC

Публикации:

1.Ван Х.С., Хуанг СК: сальмонелла менингит. Чанг Гунг Мед Дж. 1982; 5: 3-8 2. Хуан С. К., Ван Х. С., Лин С. А.: Синдром Айкарди. Чанг Гунг Мед Ж. 1983; 6: 292-5

3. Хуанг С.К., Ван Х.С.: Трансэтимоидальный энцефалоцеле, проявляющееся бактериальным менингитом у двоих детей. Чанг Гунг Med J 1985; 8: 189-93

4. Ван Х.С., Хуанг СК: Субэпендимальная псевдокиста: новая сонографическая находка старой патологической поражение. Чанг Гунг Мед Ж. 1986; 9 (1): 46-50 5. Луи Т.Н., Ли С.Т., Чанг ЧН, Ван Х.С.: Абсцесс головного мозга после расширения стриктуры пищевода.Педиатр Neurosci 1988; 14 (5): 250-3 6. Чжоу М.Л., Ван Х.С., Хуан С.К., Ли Н .: Неонатальный менингит, вызванный Proteus Mirabilis: отчет о 3 случаях. Chang Gung Med J 1988; 11 (1): 66-73 7. Ван Х.С., Хуанг СК: новорожденные бактериальный менингит. Клиническая медицина (VGH, Тайвань) 1988; 21: 493-6. 8.Ли Н, Ван Х.С.: мозговой токсоплазмоз подтверждается наличием тахизоитов в спинномозговой жидкость — первое сообщение о болезни из Тайваня. J Биомедицинские и лабораторные Наука (Тайвань) 1989; 2: 214-20 9.Хунг ПК, Ван Х.С., Чоу М.Л., Хуанг С.К.: Сонографические данные опухоли головного мозга в младенчестве и в раннем возрасте. детство. J Med Ultrasound 1989; 6: 66-73.

10.Вонг Т.Т., Ли Л.С., Ван Х.С., Шен ЭЙ, Челюсть У.С., Чианг СН, Чи К.С., Хунг К.Л., Liou WY, Shen YZ: абсцесс головного мозга у детейV совместное исследование 83 случаи. Чайлдс нервная система 1989; 5 (1): 19-24

11. Ван Х.С., Huang SC: Сывороточные антитела IgM к вирусу простого герпеса на ранней стадии обследование детей с энцефалитом простого герпеса.Энн Нейрол 1990; 28: 427

12 Хуан LT, Huang SC, Wang HS: Скрытая нейробластома с опсомиоклонусом. Chang Gung Med J 1991; 14 (3): 213-5

13 Сюй HH, Wang HS, Su WJ, Lee ST: Задержка диагностики дефицита гормона роста в Тайване. J Formos Med Assoc 1991; 90 (7): 659-63

14 Ван HS, Huang SC: гиперэхогенный таламус у младенцев. J Med Ultrasound 1992; 9: 11-5

15. Ван HS, Kuo MF, Huang SC: Медицинское лечение абсцесса ствола мозга и сериал слуховые вызванные потенциалы ствола мозга.Дев Мед Чайлд Нейрол 1992; 34 (10): 911-5

16. повесить PC, Wang HS, Chou ML, Huang SC, Su WJ: Множественные церебральные аневризмы в ребенок с сердечной миксомой. J Formos Med Assoc 1992; 91 (8): 818-21

17. Ван HS, Huang SC, Chou ML, Hung PC: Яркая эхогенность в инфантильном таламусе. Последние достижения в нейросонологии (Excerpta Medica) 1992; 547-52

18. Ван HS, Huang SC: инфаркт панталамуса у младенцев с поразительной сонографией. Находка: «светлый таламус».Нейрорадиол 1993; 35 (2): 92-6

19 Ван HS, Huang SC: Значение сывороточных антител IgM к вирусу простого герпеса в эмпирическое противовирусное лечение энцефалита простого герпеса. J Child Neurol 1993; 8 (4): 378-82

20. Ван HS, Sun PC, Lee CC, Huang SC: Врожденная миотоническая дистрофия: отчет о болезни. Acta Neurol Тайвань 1993; 2: 115-8

21.Ко SF, Wang HS, Lui TN, Ng SH, Ho YS, Tsai CC: Neurocutanoeus melanosis связано с гипоплазией нижнего червя.J Comput Assist Tomogr 1993; 17 (5): 691-5

22. висит К.Л., Ван Х.С., Лиу В.Й., Мак С.С., Чи С.С., Шен Э.Й., Линь М.И., Ван П.Дж., Шен Ю.З., Чанг КП: Синдром Гийана-Барре у детей: совместное исследование в Тайвань. Brain Dev 1994; 16 (3): 204-8

.

23 Хуан CC, Chen RS, Chen CM, Wang HS, Lee CC, Pang CY, Hsu HS, Lee HC, Wei YH: Синдром MELAS с мутацией митохондриального гена tRNALEU (UUR) у китайцев семья. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57 (5): 586-9

24.Ван HS, Huang SC, Hung PC: Острая энцефалопатия с поражением панталамической зоны плюс: a главное явление у восточных детей. Pediatr Neurol 1994; 11: 135-6

.

25.Чунг HT, Huang JL, Wang HS, Hung PC, Chou ML: Дерматомиозит и полимиозит в детство. Acta Paediatr Taiwan 1994; 35 (5): 407-14

26. повесить ПК, Ван Х.С., Чжоу М.Л., Хуанг СК: Внутричерепная менингиома в детстве. Acta Педиатр Тайваня 1994; 35 (6): 495-501

27.Ван HS, Chou ML, Huang SC, Kuo MF: Хореоатетоз как начальный признак рецидив герпетического энцефалита. Педиатр Neurol 1994; 11 (4): 341-5

28. Ван HS, Kuo MF, Chan TC: Сонографическая лентикулостриатная васкулопатия у младенцев: несколько новых ассоциаций и гипотез. AJNR Am J Neuroradiol 1995; 16 (1): 97-102

29. Хунг PC, Wang HS, Chou ML, Huang SC: Церебральный криптококкоз у ребенка. Acta Педиатр Тайваня 1995; 36 (2): 131-5

30.Ван HS, Kuo MF: Супраорбитальный доступ передней мозговой артерии: новый окно для транскраниальной допплерографии. J Ультразвук Med 1995; 14 (4): 259-61

31. Лин С.К., Руй С.Дж., Ли С.Т., Ван Х.С.: Транскраниальная сонография с цветовой кодировкой в ​​нормальном состоянии. Взрослые китайцы и его клиническое применение. Чанг Гунг Мед Дж. 1995; 18 (3): 201-8

32. Хао С.П., Ван Х.С.: Трансназальное эндоскопическое лечение базального энцефалоцеле — краниотомия больше не является обязательной.Am J Otolaryngol 1995; 16 (3): 196-9

33. Ван HS: терапевтическое испытание с кетогенной диетой и внутривенным иммуноглобулином. обязательно перед операцией по поводу эпилепсии. Эпилепсия 1995; 36 (S3): S240

34. Лин KL, Wang HS *, Lui TN: Сонографическая диагностика липомы мозолистого тела с экстренное расширение черепа — история болезни. J Ultrasound Med 1995; 14 (7): 537-41

35. Цзян TH, Young CP, Hung YJ, Wang HS, Hung PC: терапевтический результат медуллобластома у 49 детей.Acta Paediatr Taiwan 1995; 36 (4): 279-85

36. Ван HS: Последние достижения детской нейросонологии. Acta Pediatr Тайвань 1995; 36: Дополнение (B) 1-8

37. Чжоу ML, Wang HS, Hung PC, Sun PC, Huang SC: пиридоксин-зависимое начало с поздним началом изъятия: сообщение о двух случаях. Acta Paediatr Taiwan 1995; 36 (6): 434-8

38. Чанг YC, Lee YS, Tseng SL, Kuo CT, Wang HS: Наследственная остеодистрофия Олбрайт: отчет о случае. Dermatologica Sinica 1995; 13: 231-40

39.Ван HS: Острая некротическая энцефалопатия в детском возрасте, проявляющаяся мультифокальным, симметричные поражения головного мозга, происходящие за пределами Японии. J Neurol Neurosurg Психиатрия 1995; 59 (6): 661

40. Ван HS, Lin KL, Chou ML, Hung PC: Трансфонтанельное цветное допплеровское ультразвуковое исследование лентикулостриарных артерий в развивающемся головном мозге. J Нейровизуализация 1995; 5 (приложение 2): S75

41. Ван HS: Сообщения об острой энцефалопатии с двусторонней таламотегментарной болезнью. участие.AJNR Am J Neuroradiol 1996; 17 (2): 398-9

42. Таин YL, Huang SC, Hung FC, Wang HS, Sun PC: энтеропатический акродерматит высыпание во время лечения болезни мочи кленовым сиропом: сообщение об одном случае. Acta Paediatr Taiwan 1996; 37 (5): 357-60

43. Хунг ПК, Ван Х.С., Йе Ю.С., Лю Т.Н., Ли С.Т.: Сосуществование шизэнцефалии и внутричерепная артериовенозная мальформация у грудного ребенка. AJNR Am J Neuroradiol 1996; 17 (10): 1921-2

44.Линь К.Л., Ван Х.С. *, Луи Т.Н.: Роль прозрачной полой перегородки в акинетическом мутизме детей с гидроцефалией. Педиатр Neurol 1997; 16 (2): 156-9

45. Ван HS: Рецидивирующий бактериальный менингит. Eur J Pediatr 1997; 156: 155

46. ​​Ван ГШ: Иголка в мозгу младенца. Eur J Neurol 1998; 5 (5): 517-8

47. Ван HS, Kuo MF: Мультимодальный подход к УЗИ черепа у детей. Чанг Gung Med J 1999; 22 (1): 1-10

48.Чен CY, Lin KL, Wang HS, Lui TN: дермоидная киста с кожным синусовым трактом осложняется спинальным субдуральным абсцессом. Pediatr Neurol 1999; 20 (2): 157-60. [ошибка появляется в Pediatr Neurol 1999; 21: 511]

49. Лин KL, Chen CY, Hsu HH, Kao PF, Huang MJ, Wang HS: синдром эктопического АКТГ, вызванный карциноидная опухоль тимуса у девочки. J Pediatr Endocrinol Metab 1999; 12 (4): 573-8.

50. Куо MF, Wang HS, Yang CC, Chang YL: Фокус, имитирующий фиксацию шейного канатика мышечная атрофия.Педиатр нейрохирургии 1999; 30 (4): 189-92

51. Хунг ПК, Ван Х.С., Луи Т.Н.: Сосуществование ото-небно-пальцевого синдрома типа II и Мальформация Арнольда-Киари у младенца. Brain Dev 1999; 21 (7): 488-90

.

52. Чанг LY, Lin TY, Hsu KH, Huang YC, Lin KL, Hsueh C, Shih SR, Ning HC, Hwang MS, Wang HS, Lee CY: Клинические особенности и факторы риска отека легких после связанного с энтеровирусом-71 заболевания рук, ног и рта. Ланцет 1999; 354 ​​(9191): 1682-6

53.-Дефицит сакрогликана мышечной дистрофии в двое взрослых. J Formos Med Assoc 2000; 99 (10): 789-91

55. Ван HS: синдром Туретта и связанные с ним расстройства. Медицина сегодня (Тайвань) 2000; 27: 541-7

56. Ван HS, Huang SC: Острая некротическая энцефалопатия у детей. Чанг Гунг Мед J 2001; 24 (1): 1-10

57. Ван HS: нейроповеденческий исход у младенцев с сонографическим лентикулостриатом васкулопатия. Педиатр Нейрол 2001; 24 (5): 398

58.Ван HS: Гипоксические / ишемические этиологические факторы в развитии младенцев с сонографическая лентикулостриатная васкулопатия. Педиатр Радиол 2001; 31 (9): 674

59. Ван HS: Клиническая диагностика и лечение синдрома Туретта. Acta Neurol Тайвань 2001; 10: 219-27

60. Ван HS: Введение синдрома Туретта. Acta Pediatr Тайвань 2001; 42 (приложение): 8-12

61. Ван HS: Недавний прогресс в лечении синдрома Туретта.Acta Pediatr Тайвань 2001; 42 (дополнение): 16-22

62. Ван HS, Kao PF: Нарушения перфузии головного мозга у детей с синдромом Туретта показано технецием-99m-HMPAO SPECT. J Церебральный метаболизм кровотока 2001; 21: S112

63. Ван HS, Kuo MF, Chou ML, Hung PC, Lin KL: Транскраниальная ультразвуковая диагностика внутричерепные поражения у детей при головных болях. Педиатр Нейрол 2002; 26 (1): 43-6

64. Куо MF, Wang HS: Эпилепсия, реагирующая на пиридоксальфосфат, с устойчивостью к пиридоксин.Педиатр Neurol 2002; 26 (2): 146-7

65. Цзян TH, Wang HS, Hung IJ, Tseng CK, Yang CP, Hung PC, Lui TN: внутричерепной зародыш клеточные опухоли: ретроспективное исследование сорока четырех детей. Педиатр Нейрол 2002; 26 (5): 369-73

66. Куо MF, Wang HS *, Chen MT. Синципитальный энцефалоцеле неправильно лечили как лицевое гемангиома. Педиатр Neurol 2002; 26 (5): 408-10

67. Лин К.Л., Ван Х.С. *, Луи Т.Н. Диагностика и наблюдение краниофарингиом с транскраниальная допплерография.J Ultrasound Med 2002; 21 (7): 801-6

68. Шей Ю.Л., Ван Х.С. Оценка качества жизни у детей с синдромом Туретта. Taiwan Med J 2002; 45: 433-7.

69. Лин KL, Wang HS *, Chou ML, Lui TN: сонография для обнаружения кожных покровов спинного мозга носовые ходы. J Ultrasound Med 2002; 21 (8): 903-7

70. Хунг ПК, Ван Х.С.: Успешное эндоваскулярное лечение артериовенозных сосудов головного мозга свищ. Pediatr Neurol 2002; 27 (4): 300-2.

71. Ван HS: Пиридоксин иногда не активируется до пиридоксальфосфата. Головной мозг Рес Булл 2002; 58: 541

72. Цзян TH, Hung PC, Hung IJ, Wang HS *, Wang CJ: Макроцефалия и эпидуральная анестезия вовлечение Т-клеточного острого лимфобластного лейкоза. Периатр Нейрол 2002; 27 (5): 401-3

73. Чен KS, Hung PC, Wang HS *, Jung SM, Ng SH: медуллобластома или диспластическая ганглиоцитома? Периатр Neurol 2002; 27 (5): 404-6

74.Ван HS: 108 детей с эквивалентами мигрени из 1106 детей с мигренью. в срок 8 лет. Педиатр Neurol 2002; 27 (5): 407-8

75. Ван HS, Kuo MF: Использование надглазничного окна в качестве рутинной процедуры в транскраниальной сонографическое обследование. Журнал Neuroimaging 2002; 12 (4): 375

76. Ван YH, Wang HS, Lai CH, Lin JN, Lo FS: феохромоцитома, проявляющаяся как инсульт в двое тайваньских детей. J Pediatr Endocrinol Metab 2002; 15 (9): 1563-7

77.Чен KS, Kuo MF, Wang HS *, Huang SC. Периодические латерализованные эпилептиформные разряды педиатрических пациентов в Тайване. Педиатр Neurol 2003; 28 (2): 100-3

78. Ван HS. Синдром Туретта. Acta Neurol Тайвань 2003; 12S: 203-5

79. Лин К.Л., Ван Х.С., Као П.Ф. Младенец с музыкогенной эпилепсией. Педиатр Neurol 2003; 28 (5): 379-381

80. Хунг ПК, Ван Х.С. Полимикрогирия у монозиготных близнецов и старшего брата или сестры.Develop Med Child Neurol 2003; 45 (7): 494-6.

81. Ван HS. Концентрическое изменение таламуса на MR при острой некротической энцефалопатии. Нейрорадиология 2003; 45 (9): 661-2.

82. Ван HS. Дозировка ацикловира для предотвращения рецидива герпетического энцефалита. Нервология 2003 http://www.neurology.org/cgi/eletters/61/2/241

83. Хунг ПК, Ван Х.С., Цзайн Т.Х., Хуанг Т.Дж., Пан LC. От нормального к ненормальному МРТ находки в течение трех недель в единственном тазовом гистиоцитозе Лангерганса.Скелетная радиология 2003; 32 (8): 481-4.

84. Ван HS. Миастения гравис: генерализованная или глазная, дети и взрослые. Арка Neurol 2003; 60 (10): 1491

85. Чэнь KS, Lin KL, Wang HS, Hsia SH, Lin TY, Lin PY. Транскраниальный допплер сонография на ранней стадии критической энтеровирусной инфекции. J Ultrasound Med 2003; 22 (10): 1061-6.

86. Джайн TH, Yang CP, Hung IJ, Wang HS, Tseng CK, Hsueh C. Метастазы в мозг в дети с нейробластомой — Единичный опыт.Мед Педиатр Онкол 2003 Декабрь; 41 (6): 570-1.

87. Ван HS, Kuo MF. Синдром Туретта на Тайване: эпидемиологическое исследование тиков расстройства в начальной школе в округе Тайбэй. Мозг и развитие 2003; 25: S29-31.

88. Ван HS, MF Kuo. Сонографическая лентикулостриатная васкулопатия в младенчестве с тиком и другие психоневрологические расстройства развились через 7–9 лет наблюдения. Brain & Develop 2003; 25: S43-7

.

89.Ван HS. Острый двусторонний таламический некроз у ребенка с Mycoplasma pneumoniae. Develop Med Child Neurol 2004; 46 (3): 214-5

90. Ван HS. Обязательно острая некротическая энцефалопатия детского возраста и острая двусторонняя стриарный некроз дифференцировать? Педиатр Neurol 2004; 30 (4): 299-300

91. Ся SH, Wu CT, Wang HS, Yan DC, Chen SC. Использование Bispectral IndexTM для следить за детьми без сознания. Педиатр Neurol 2004; 31 (1): 20-3

92.Jaing TH, Wang HS, Tseng CK, Hsueh C, Wang CJ, Tsai YJ. Одновременная разработка двусторонних ретробульбарных и интрадуральных образований позвоночника после донора инфузии лимфоцитов при остром лимфобластном лейкозе, рецидивирующем после костной ткани трансплантация костного мозга. J Pediatr Hematol Oncol 2004; 26 (7): 447-50

93. Джайн TH, Wang HS, Tsay PK, Tseng CK, Jung SM, Lin KL, Lui TN. Многомерный анализ клинических прогностических факторов у детей с внутричерепным эпендимомы.Журнал Neuro-Oncol 2004; 68 (3): 255-61

94. Ван HS. Сравнение аномалий МРТ при японском энцефалите и остром энцефалите. некротическая энцефалопатия детского возраста. Arch Neurol 2004; 61: 1149-50

.

95. Чанг HL, Tu MJ, Wang HS. Синдром Туретта: психопатология у подростков. Психиатр Clin Neurosci 2004, август; 58 (4): 353-8

96. Куо MF, Wu KD, Wu RM, Tu YK, Wang HS *. Острая гидроцефалия активизирует моноамин оксидаза мРНК в головном мозге новорожденных крыс.Нейроотчет 2004; 15 (12): 1975-8

97. Вэнь К.С., Чанг Ю.Л., Ван Х.С., Куо М.Ф., Ту Ю.К. Sinus pericranii: от грубого и Результаты нейровизуализации различных патофизиологических изменений. Чайлдс Нерв Syst 2005; 21 (6): 482-8

98. Ван HS, Kuo MF, Chou ML, Hung PC, Lin KL, Hsieh MY, Chang MY: пиридоксаль фосфат лучше, чем пиридоксин, для контроля идиопатической трудноизлечимой эпилепсия. Arch Dis Child 2005; 90 (5): 512-5.

99.Ван HS, Kuo MF, Huang SC. Диагностический подход к рецидивирующему бактериальному менингиту у детей. Chang Gung Med J 2005; 28 (7): 441-52

100. повешенный ПК, Ван Х.С. Гемимегаленцефалия: данные ультразвукового исследования черепа у новорожденных. J Clin Ultrasound 2005; 33 (5): 243-7.

101. Ван Х.С. Синдром Туретта: не просто тик. Чанг Гунг Мед Дж. 2005; 28 (8): 527-9.

102. Линь К.Л., Ван Х.С. *. Синдром обратного Шарпироса X необычная причина лихорадки неизвестна источник.Brain & Develop 2005; 27 (6): 455-7.

103. Хуан СиДжей, Лин К.Л., Юнг С.М., Ву К.Т., Ван Х.С. Детский миофиброматоз с дермоидная киста волосистой части головы. Pediatr Neurol 2005; 33 (4): 296-9.

104. Ван Х.С. Смерть мозга у детей. Acta Paediatr Taiwan 2005; 46 (3): 125-7.

105. Ван Х.С., Chang HL, Chang SW. Поллакиурия у детей с тиковыми расстройствами. Чанг Гунг Med J 2005; 28 (11): 773-8.

106.Линь К.Л., Ван Х.С., Чжоу М.Л., Хунг ПК, Се МЫ, Чанг МЫ. Топирамат в низких дозах эффективен при лечении детских спазмов. Эпилепсия 2005 46 (S6): 111-2. (аннотация p224)

107. Чэнь Ш., Ван Х.С., Цзян Т.Х., Сюэ Ц., Ло В.К., Цзэн СК. Первичная интраспинальная мезенхимальная хондросаркома: сообщение об одном случае. Acta Paediatr Tw 2005; 46 (5): 308-10.

108. Линь К.Л., Сюй WC, Wang HS *, Lui TN. Мозжечковая энцефалопатия, вызванная гипертонией и гидроцефалия у мужчин.Pediatr Neurol 2006; 34 (1): 72-5.

109. Чен Ш., Хунг С.С., Ло Ф.С., Ван Х.С., Юнг С.М., Луи Т.Н. Примитивная нейроэктодермальная опухоль мозг у девочки с синдромом Тернера, диагностированный через 4 года роста гормональная терапия. Eur J Pediatr 2006; 165 (5): 344-5.

110. Се Мей, Линь К.Л., Ван Х.С., Чжоу М.Л., Хунг ПК, Чанг М.Я. Топирамат в низких дозах эффективен при лечении детских спазмов. Чанг Гунг Мед Дж. 2006; 29 (3): 291-6.

111.Лин Дж. Дж., Линь К.Л., Ван Х.С., Вонг М.С. Психологические проявления без печеночного участие в болезни Вильсона. Pediatr Neurol 2006; 35 (4): 284-6.

112.Вонг А.М., Саймон Э.М., Циммерман Р.А., Ван Х.С. *, Тох Ш., Нг Ш. Острый некротизирующий энцефалопатия детского возраста: соотношение результатов MR и клинических исход. AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27 (9): 1919-23.

113.Li CR, Чанг Х.Л., Сюй Ю.П., Ван Х.С., Ко, Северная Каролина. Торможение двигательной реакции у детей с Расстройство Туретта.Журнал Neuropsychiatr Clin Neurosci 2006; 18 (3): 417-9.

114. Лин ИС, Вс. WJ, Линь К.Л., Хуанг Дж.Л., Ван Х.С. Гемихорея как проявление острого ревматическая лихорадка. Чанг Гунг Мед Ж. 2006; 29 (6): 612-6.

115. Лин JJ, Ван Х.С., Вонг М.С., Ву К.Т., Линь К.Л. Синдром Туретта с шейным диском грыжа. Brain Dev 2007; 29 (2): 61-3:

116.Лин К.Л., Chen KS, Hsieh MY, Wang HS *. Транскраниальная цветная допплерография на здоровые дошкольники: скорости кровотока и общий мозговой кровоток объем.Развитие мозга 2007; 29 (2): 64-8.

117. Лин Дж.Дж., Ву CT, Hsia SH, Lin KL, Wang HS. Самопроизвольное внутричерепное кровоизлияние, вызванное: стойкая артериальная гипертензия у ребенка. Am J Emerg Med 2007; 25 (1): 118-20.

118. повешенный ПК, Ван Х.С. Ранее не описанная лейкодистрофия при синдроме Ли связаны с мутацией T9176C митохондриального гена АТФазы 6. Dev Med Chid Neurol 2007; 49 (1): 65-7.

119. Куо М.Ф., Цай Ю.С., Сюй ВМ, Чен Р.С., Ту Ю.К., Ван Х.С. *.Привязанный шнур и VACTERL ассоциация. J Neurosurg 2007 Март; 106 (3 приложения): 201-4.

120. Лин JJ, Чоу М.Л., Линь К.Л., Вонг М.С., Ван Х.С. Инфаркт мозга вторичный по отношению к травматическому расслоение сонной артерии. Pediatr Emerg Care 2007 Mar; 23 (3): 166-8.

121.Повеленный ПК, Ван Х.С. Диффузная лейкоэнцефалопатия: необычная сонографическая находка в младенец с митохондриальной болезнью. J Clin Ultrasound 2007 июн; 35 (5): 277-80.

122.Завис ПК, Ван HS, Wu CT, Лю TN, Wong AM. Спинальный интрамедуллярный абсцесс с эпидермоид, вторичный по отношению к дермальному синусу // Pediatr Neurol. 2007 август; 37 (2): 144-7.

123. Ван Х.С., Куо М.Ф. Эпилепсия, связанная с витамином B6, в детстве. Чанг Гунг Мед Дж. 2007; 30 (5): 396-401.

124. Ли MY, Чен Ю.С., Ван Х.С., Чен ДР. Родительский стресс и связанные с ним факторы у родителей детей с синдромом Туретта. Журнал Nurs Res 2007 Сентябрь; 15 (3): 165-74.

125. Лин Дж.Дж., Линь К.Л., Чжоу М.Л., Вонг А.М., Ван Х.С. Инфаркт мозжечка на территории верхняя мозжечковая артерия у детей. Pediatr Neurol 2007 декабрь; 37 (6): 453-7.

126. Чоу Ай Джей, Лин К.Л., Ван Х.С., Ван СиДжей. Оценка минеральной плотности костной ткани у детей прием монотерапии карбамазепином или вальпроатом. Acta Paediatr Тайвань 2007; 48 (6): 317-22.

127. Лин Дж. Дж., Линь KL, Wang HS, Hsia SH, Wu CT. Анализ предполагаемого эпилептического статуса энцефалит у детей.Eur J Paediatr Neurol. 2008 Янв; 12 (1): 32-7.

128. Лин Дж. Дж., Линь К.Л., Ван Х.С., Вонг А.М., Ся Ш. Скрытый инфаркт с острым геморрагическим инсультом при ювенильном диабетическом кетоацидозе. Brain Dev. 2008 Янв; 30 (1): 91-3.

129. Ли YY, Линь KL, Wang HS, Chou ML, Hung PC, Hsieh MY, Lin JJ, Wong AM. Факторы риска и исходы ишемического инсульта у детей на Тайване. Brain Dev. 2008 г. Янв; 30 (1): 14-9.

130. Чоу Ай Джей, Лин К.Л., Вонг А.М., Ван Х.С. *, Чжоу М.Л., Хунг ПК, Се МЫ, Чанг МЫ.Корреляция нейровизуализации с неврологической тяжестью туберозного склероза комплекс.Eur J Paediatr Neurol. 2008 Март; 12 (2): 108-12.

131.Чанг Х.Л., Лян Х.Й., Ван Х.С., Ли С.С., Ко, Северная Каролина, Сюй Ю.П. Поведенческие и эмоциональные проблемы у подростков с синдромом Туретта. Чанг Гунг Мед Джей 2008 Апрель; 31 (2): 145-52

132. Ху М. Х., Ван HS, Lin KL, Huang JL, Hsia SH, Chou ML, Hung PC, Hsieh MY, Wong AM. Клинический опыт детской гипертонической энцефалопатии более восьми лет период.Chang Gung Med J, апрель 2008 г .; 31 (2): 153-8.

133.Поврежденный ПК, Ван Х.С., Чжоу М.Л., Вонг А.М. Комплекс туберозного склероза с множественными внутричерепные аневризмы у грудного ребенка. Pediatr Neurol. 2008 ноя; 39 (5): 365-7.

134. Лин JJ, Lin KL, Hsia SH, Wu CT, Wang HS. Комбинированный центральный несахарный диабет и синдром церебральной солевой недостаточности у детей. Brain Dev. 2009 фев; 40 (2): 84-7. 135. Ван HS. Люмбальная пункция по-прежнему необходима любому ребенку с первой простой фебрильные судороги.Электронное письмо Кимиа А.А. и др. Полезность люмбальной пункции при первый простой фебрильный приступ у детей от 6 до 18 месяцев. Педиатрия. 2009; 123 (1): 6-12. (http://pediatrics.aappublications.org/cgi/eletters/123/1/6) 136. Ли JC, Lin KL, Wang HS, Chou ML, Hung PC, Hsieh MY, Lee YY, Lin JJ, Wong AM. Судороги при ишемическом инсульте у детей на Тайване. Brain Dev. 2009 апр. 31 (4): 294-9. 137. Лин JJ, Wu CT, Hsia SH, Wang HS, Lin KL. Пневмоцефалия: редкое проявление Кандидозный сфеноидный синусит.Pediatr Neurol. 2009 Май; 40 (5): 398-400.

138.Lin JJ, Lin KL, Wang HS, Hsia SH, Wu CT. Эффект топирамата в сочетании с лидокаин и фенобарбитал при остром энцефалите с рефрактерной повторяющиеся парциальные припадки. Brain Dev. 2008 5 ноября [Epub перед печатью]

139. Ван Х.С., Куо М.Ф. Нан-цзи-сянь-вэн: Бог долголетия. Childs Nerv Syst. 2009 Апрель 16. [Epub перед печатью]

140. Куо М.Ф., Ван Х.С., Ян Ш.Смещение желудочно-перитонеального шунта после стрижки машинками для стрижки волос у двух шунтированных мальчиков. Childs Nerv Syst. 18 апреля 2009 г. [Epub перед печатью]

Приглашение:

Ø «Неонатальный менингит», гость спикер симпозиума по неонатальной неврологии на ежегодном собрании China Medical Ассоциация, май 1987 г., Тайбэй.

Ø «Вирусная инфекция центрального Нервная система », приглашенный спикер Симпозиума по инфекциям ЦНС у детей, в Ежегодное собрание неврологического общества Р.O.C. (Тайвань), 29 апреля 1988 г., Тайбэй.

Ø «Эпилепсия и дисгенезия ЦНС», приглашенный спикер симпозиума по аномалиям ЦНС на ежегодном собрании Китая Медицинская ассоциация, 14 июня 1988 г., Тайбэй.

Ø «Синдром Айкарди», приглашенный спикер симпозиума по эпилептическому синдрому в детстве на конференции по эпилепсии Группа, июль 1989 г., Тайчжун.

Ø «Врожденная миотоническая дистрофия», отчет о клиническом случае на конференции педиатрической неврологической группы, август.1989, Каошён.

Ø «Неврологические проявления Эндокринные и электролитные расстройства у детей », приглашенный спикер симпозиума по Неврологические проявления при системных заболеваниях, на ежегодном собрании Неврологическое общество R.O.C. (Тайвань), 20 апреля 1990 г., Тайнань.

Ø «Комплексный частичный захват», гость спикер симпозиума по ведению эпилепсии у младенцев и детей, в Ежегодное собрание педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, октябрь 1990 г., Тайбэй.

Ø «Эпилепсия и дисгенезия ЦНС», приглашенный спикер симпозиума по аномалиям ЦНС на ежегодном собрании Китая Медицинская ассоциация, 14 июня 1992 г., Тайбэй.

Ø «Детская нейросонология», гость спикер Китайского медицинского колледжа, 15 июля 1992 г., Тайчжун.

Ø «Транскраниальная сонографическая Скрининг при детской головной боли », приглашенный спикер аспирантуры и Семинар по детской нейросонологии в Маниле, Филиппины, ноябрь.6, 1994.

Ø «Сонографический лентикулостриат Васкулопатия у младенцев », приглашенный спикер аспирантуры и семинара в г. Детская нейросонология в Маниле, Филиппины, 5 ноября 1994 г.

Ø «Трансфонтанель Нейросонограммы Опухоли головного мозга », приглашенный спикер аспирантуры и семинара по педиатрии. Нейросонология в Маниле, Филиппины, 5 ноября 1994 г.

Ø «Последние достижения в педиатрии Нейросонология », приглашенный спикер симпозиума по детской неврологии на 36-м ежегодном Встреча и 142-е научное собрание педиатров Китайского Тайбэя Ассоциация, 29 апреля 1995 г., Тайбэй.

Ø «Сонографический лентикулостриат Васкулопатия у младенцев »приглашенный спикер Детского отделения радиологии. Госпиталь Филадельфии CHOP, Филадельфия, США, 1996.

Ø Детская нейросонология, приглашены спикер педиатрического отделения Национальной больницы Тайваньского университета, 25 января, 1999.

Ø Детская нейросонология, приглашены спикер, Ежегодное собрание Тайваньского неврологического общества, апрель 1999 г., Тайчжун.

Ø Синдром Туретта, приглашен спикер отделения педиатрии больницы Чанг Гунг Мемориал в Каошён, 18 октября 1999 г.

Ø «Мультимодальный подход к краниальному Ультразвук у детей », приглашенный спикер учебного раздела по педиатрии. нейросонологии на 8-м заседании исследовательской группы нейросонологии Всемирная федерация неврологии, 5 ноября 1999 г., Тайбэй, Тайвань.

Ø «Управление повышенным Внутричерепное давление », приглашенный спикер симпозиума по детской неврологии в ежегодном Встреча и 160-е научное собрание педиатров Китайского Тайбэя Ассоциация, ноябрь13 декабря 1999 г., Тайбэй.

Ø Синдром Туретта, приглашенный спикер кафедры педиатрии Национальной больницы Тайваньского университета, 6 декабря, 1999.

Ø «Сонографический лентикулостриат Васкулопатия у младенцев и тики », приглашенный спикер, International Общество перинатальной допплерографии, Тайбэй, Тайвань, 2 июля 2000 г.

Ø «Как оценить развитие Задержка у младенцев и детей младшего возраста », приглашенный докладчик, Симпозиум раннего Вмешательство Тайваньского общества детской неврологии, Тайбэй, Тайвань, 15 июля, 2000 г.

Ø «Синдром Туретта в детстве»: Введение », приглашенный докладчик, Ежегодное собрание и 165-я научная конференция Встреча педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, 6 января 2001 г., Пинтонг, Тайвань.

Ø «Последние достижения в Туретте Синдром », приглашенный спикер, Ежегодное собрание и 165-е научное собрание Педиатрическая ассоциация Китайского Тайбэя, 6 января 2001 г., Пинтонг, Тайвань.

Ø «Тик и туретт», Приглашенный докладчик, Ежегодное собрание и 5-е научное собрание Тайваня Общество педиатрической неврологии, 26 мая 2001 г., Тайбэй, Тайвань.

Ø «Острая некротическая энцефалопатия. детства », приглашенный спикер, Медицинская ассоциация Килунг, 16 июня 2001 г., Килунг, Тайвань.

Ø «Сосудистая этиология Задержка развития в раннем детстве », приглашенный спикер, Early Intervention Конференция в Северном Тайване, 22 июля 2001 г., Тайбэй, Тайвань.

Ø «Пароксизмальные расстройства в Дети », приглашенный спикер, Мемориальная больница Шуй-Чжуан, август.18 января 2001 г., Чан-Хуа, Тайвань.

Ø «Отрицательные и положительные результаты Дети с синдромом Туретта «, приглашенный спикер, Христианская больница Чиа-И, 19 августа 2001 г., Чиа-И, Тайвань.

Ø «Синдром Туретта», приглашен спикер, Психологические расстройства у детей 5 th образование конференция Тайваньского общества педиатрических неврологов, 9 декабря 2001 г., Тайбэй, Тайвань.

Ø «Синдром Туретта», приглашен спикер, Институт биомедицинских наук, Academia Sinica, 10 декабря 2001 г., Тайбэй, Тайвань.

Ø «Синдром Туретта», приглашен спикер, Отделение педиатрии, Госпиталь для ветеранов Тайбэя, 14 декабря, 2001 г., Тайбэй, Тайвань.

Ø «Разговор доктора Туретта», приглашенный докладчик, Первое ежегодное собрание Тайваньской ассоциации семьи Туретт, 30 июня 2002 г., Мемориальный госпиталь Чангунга в Чиа-И, Тайвань.

Ø «Синдром Туретта на Тайване» приглашенный спикер на симпозиуме по синдрому Туретта Совместного заседания Международная ассоциация детской неврологии и Азиатско-океанический конгресс детей Неврология, сен.24 февраля 2002 г., Пекин, Китай.

Ø «Сонографический лентикулостриат Васкулопатия и высокая концентрация меди в сыворотке крови у тайваньских детей с тиком Disorders »приглашенный докладчик на симпозиуме по синдрому Туретта, 27 сентября 2002 г., Токио, Япония.

Ø «Смерть мозга у детей», гость спикер симпозиума Brain Death Symposium, 20 декабря 2003 г., Гаосюн,

Ø «Смерть мозга у детей», гость спикер симпозиума Brain Death Symposium, 10 января 2004 г., Тайбэй

Ø «Синдром Туретта», приглашенный спикер больницы Китайского медицинского университета, 4 февраля 2004 г., Тайчжун.

Ø «Детские двигательные расстройства», приглашенный спикер Ат. Больница Джозеф, 21 марта 2004 г., Ховей, Юньлинь.

Ø «Дифференциальная диагностика и Лечение синдрома Туретта «, приглашенный спикер детской больницы Чанг Гун в Гаосюне, 23 марта 2004 г., Гаосюн.

Ø «Тяжелые металлы и базальный ганглиоз» Дегенерация », приглашенный спикер на симпозиуме ЦНС Дегенерация Тайваньское неврологическое общество, 18 апреля 2004 г., Гаосюн.

Ø «Расстройства нервного развития и ЭЭГ », приглашенный спикер симпозиума Детская ЭЭГ 10 th образовательная конференция Тайваньского общества педиатрических неврологов, май 2004 г., Тайбэй, Тайвань ..

Презентации:

— «Гемангиоэндотелиома печени», отчет о болезни на ежегодном собрании педиатрической ассоциации Китайской Республики, Ноябрь 1979 года, Тайбэй.

— «Клапан заднего уретры», кейс. отчет на Ежегодном собрании педиатрической ассоциации Китайской Республики, ноябрь. 1981, Тайбэй.

— «Кинсборнская энцефалопатия», случай. отчет на Ежегодном собрании педиатрической ассоциации Китайской Республики, ноябрь. 1982, Тайбэй.

— «Сальмонеллезный менингит», презентация на местном собрании педиатрической ассоциации Китайской Республики, Апрель 1983 г., Пинтонг.

— «Церебральный токсоплазмоз — случай». Отчет », отчет о болезни на Ежегодном собрании Педиатрической ассоциации республики. Китая, ноябрь 1984 г., Тайбэй

— «Первичный амебный Менингоэнцефалит », клинический случай в Объединенной педиатрической конференции. Ассоциация Китайской Республики, февраль 1985 г., Тайбэй.

— «Сонографическое открытие Субэпендимальная псевдокиста », представленная на Всемирном конгрессе неврологов, сен.1985, Гамбург, Германия.

— «Субдуральный сборник: сонографический. Исследование », презентация на Ежегодном собрании Педиатрической ассоциации республики. Китая, ноябрь 1986 г., Тайбэй.

— «Второе обострение герпеса. Симплексный энцефалит », презентация на ежегодном собрании педиатрической ассоциации. Китайской Республики, ноябрь 1988 г., Тайбэй.

— «Управление туберкулезной стадией 3 Менингит », презентация на Ежегодном собрании педиатрической ассоциации Китайская Республика, ноябрь.1988, Тайбэй.

— «Абсцесс ствола мозга: девушка». Медицинское излечение и ее серийный слуховой вызванный потенциал ствола мозга (BAEP) «, презентация на местном собрании педиатрической ассоциации Китайской Республики, Июль 1990 г., Килунг.

— «Множественные церебральные аневризмы в А Ребенок с сердечной миксомой », презентация на местном педиатрическом совещании Ассоциация Китайской Республики, июль 1990 г., Килунг.

— «Сыворотка против вируса простого герпеса» Антитела IgM в раннем скрининге детей на простой герпес Энцефалит », презентация на Ежегодном собрании Общества детских неврологов, Октябрь1990 год, Атланта, Джорджия, США.

— «Яркая эхогенность в инфантильном» Таламус », презентация на 4-м заседании исследовательской группы нейросонологии. Всемирной федерации неврологии, 6 июня 1991 г., Хиросима, Япония.

— «Новорожденные с материнским веществом» Злоупотребление », презентация на 128-м научном совещании Китайского Тайбэя. Педиатрическая ассоциация, 8 октября 1991 г., Тайбэй.

— «Синдром геморрагического шока с Энцефлопатия », отчет о клиническом случае в Объединенной конференции педиатрической ассоциации Китайская Республика, авг.1991 год, Тайбэй.

— «Периодическая латерализация Эпилептиформные разряды в ЭЭГ у детей », презентация в 128-м Научном Встреча педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, 9 октября 1991 г., Тайбэй.

— «Краниофарингиома», презентация на 128-м научном собрании Педиатрическая ассоциация Китайского Тайбэя, 9 октября 1991 г., Тайбэй.

— «Яркий таламус у младенцев», презентация на ежегодном собрании Неврологическое общество Р.O.C. (Тайвань), апрель 1992 г., Каошён.

— «Сонографическая лентикулостриатная васкулопатия у младенцев», презентация в Ежегодное собрание неврологического общества R.O.C. (Тайвань), апрель 1993 г., Тайбэй.

— «Лентикулостриатная соноваскулопатия у младенцев», презентация в 5-м Заседание исследовательской группы нейросонологии Всемирной федерации Неврология, 2 августа 1993 г., Торонто, Канада.

— «Острая энцефалопатия с панталамическими плюсами поражений: серьезное явление. в восточных детях? », презентация на совместных встречах Международной Ассоциации детских неврологов и Ежегодное собрание Общества детских неврологов, Октябрь1994 г., Сан-Франциско, Калифорния, США.

— «Рецидив герпетического энцефалита с хореоатетозом», презентация на совместных встречах Международной детской неврологии Ассоциации и Ежегодное собрание Общества детской неврологии, октябрь 1994 г., Сан Франциско, Калифорния, США.

— «Транскраниальное сонографическое исследование при головной боли у детей», презентация на 140-м научном собрании педиатров Китайского Тайбэя Association, 11 ноября 1994 г., Тайбэй.

— Презентация «Периодические латерализующие эпилептиформные выделения у детей». на 2 nd Конгрессе Организации по эпилепсии стран Азии и Океании, 7 ноября, 1998.

— Электрический эпилептический статус во время бодрствования: отчет о болезни, презентация на 2 nd Конгрессе Организации по эпилепсии стран Азии и Океании, 8 ноября, 1998.

— Мюзикогенная эпилепсия: отчет о болезни, презентация в 11-м заседании. Международный конгресс нейрофизиологии и ЭМГ, 8 сентября 1999 г.

— «Надглазничное акустическое окно для опухоли головного мозга у детей», презентация на 8-м заседании Всемирной исследовательской группы по нейросонологии Федерация неврологии, 2 августа и 4 ноября 1999 г., Тайбэй, Тайвань.

— «Первобытный статус синдрома Туретта в 1999 году на Тайване», презентация на Ежегодном собрании и 160-м научном собрании Педиатрическая ассоциация Китайского Тайбэя, ноябрь.11 декабря 1999 г., Тайбэй.

— «Судороги, связанные с пиридоксаль-5′-фосфатом вместо пиридоксина», презентация на Ежегодном собрании и 164-м научном собрании Педиатрическая ассоциация Китайского Тайбэя, 10 ноября 2000 г., Тайбэй.

— «АВМ в детском мозге», презентация на ежегодном собрании и 5-м заседании Научное собрание Тайваньского общества педиатрических неврологов, 26 мая 2001 г., Тайбэй.

— «Кавернозная ангиома головного мозга у детей», презентация в Ежегоднике Встреча и 5-е научное собрание Тайваньской детской неврологии Общество, 26 мая 2001 г., Тайбэй.

— «PLEDs in Children», презентация на Ежегодном собрании и 5-м заседании. Научное собрание Тайваньского общества педиатрических неврологов, 26 мая 2001 г., Тайбэй.

— «Неонатальная красная волчанка с внутримозговыми гематомами», презентация в Ежегодном собрании и 5-м научном собрании Тайваньской педиатрической Общество неврологов, 26 мая 2001 г., Тайбэй.

— «Антистиковый эффект рисперидона при синдроме Туретта», презентация в 168-е научное собрание педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, ноябрь.12 декабря 2001 г., Тайбэй.

— «Синдром меди и Туретта: предварительный отчет о сыворотке меди». Концентрация », презентация на 170-м научном собрании китайцев. Педиатрическая ассоциация Тайбэя, 13 апреля 2002 г., Тайбэй.

— «Клиническое наблюдение ротавирусного гастроэнтерита, связанного с Афебрильные припадки у детей », презентация на 170-м научном совещании Педиатрическая ассоциация Китайского Тайбэя, 13 апреля 2002 г., Тайбэй.

— «Кетогенная диета», презентация на Ежегодном собрании и 5-м заседании. Научное собрание Тайваньского общества педиатрических неврологов, 18 мая 2002 г., Тайбэй.

— «Дисплазия зрительной перегородки», презентация на ежегодном собрании и 5-м заседании. Научное собрание Тайваньского общества педиатрических неврологов, 18 мая 2002 г., Тайбэй.

— Пиридоксальфосфат должен заменить риридоксин для лечения Сложная детская эпилепсия представлена ​​на совместном заседании Международного ребенка Ассоциация неврологов и Азиатско-океанический конгресс детской неврологии, сентябрь.24, 2002 г., Пекин, Китай.

— «Раствор ректального диазепама для лечения острых приступов у Дети », презентация на 172-м научном совещании Китайского Тайбэя. Педиатрическая ассоциация, 27 апреля 2003 г., Тайбэй.

— Презентация «Антистрептококковые антитела у детей с тикозными расстройствами». на 176-м научном собрании педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, 9 апреля 2004 г., Тайбэй.

— «Туберкулезный менингит у детей», презентация в 176-м. Научное собрание педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, 9 апреля 2004 г., Тайбэй.

— Презентация «Внутричерепная осложненная бактериальная инфекция у детей». на 176-м научном собрании педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, 9 апреля 2004 г., Тайбэй.

Модератор:

ü Симпозиум: Хирургия эпилепсии в Дети в 2 nd Конгрессе азиатских и океанических эпилепсий Организация, 5 ноября 1998 г.

ü Раздел: Детская неврология в 156-я научная встреча педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, ноябрь.13 января 1998 г., Тайбэй.

ü Раздел: Детская нейросонология (I) на 8-м заседании исследовательской группы по нейросонологии Всемирной федерации неврологии, 4 ноября 1999 г., Тайбэй.

ü Раздел: Детская неврология в 160-е научное собрание педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, ноябрь 11 декабря 1999 г., Тайбэй.

ü Раздел: Детская неврология в 164-е научное собрание Китайской педиатрической ассоциации Тайбэя, ноябрь.10, 2000, Тайбэй.

ü Раздел: Детская неврология в 168-е научное собрание педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, ноябрь. 12 декабря 2001 г., Тайбэй.

ü Расстройство нервного поведения в Дети, 5 образовательная конференция Тайваньской детской неврологии Общество, 9 декабря 2001 г., Тайбэй, Тайвань.

ü Раздел: Детская неврология в 170-я научная встреча педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, апрель 13 февраля 2002 г., Тайбэй.

ü Раздел: Детская неврология в 176-я научная встреча педиатрической ассоциации Китайского Тайбэя, апрель 9 января 2004 г., Тайбэй.

Исследовательский проект:

1. Анализ факторов риска судорожных припадков с повышением температуры тела у детей. (DOH85-TD-041, 84/07 ~ 85/06)

2. Цветное допплеровское ультразвуковое исследование сосудов головного мозга в развивающийся мозг с упором на базальные ганглии (NSC 85-2331-8-182A-049, 84/08 ~ 86/07)

3.Сонографическое исследование развивающихся лентикулостриарных артерий у марионеток (НСК 86-2314-8-182A-023, 85/07 ~ 87/07)

4. Синдром Туретта на Тайване (TTF 88-001, 88 ~ 91)

5. Высокое содержание меди в сыворотке и синдром Туретта (NSC 91-2314-B-182A-125, 90/08 ~ 92/07)

6. Генетическое исследование однонуклеотидного полиморфизма у детей с синдромом Туретта синдром (CMRPG32031 92/04 ~ 95/04)

Главный редактор

1. Тик Информационный бюллетень по здоровью детей ( на китайском языке )

2.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *